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地中海贫血的治疗方法

地中海贫血的治疗方法

1.脾切除

脾切除对血红查白 H 病和中间型β地贫的疗效较好,对重型β地贫效果差。脾切除可致免疫功能减弱,应在5~6岁以后施行并严格掌握适应证。

2.输血和去铁治疗(此法在目前仍是重要治疗方法之一)

红细胞输注 少量输注法仅适用于中间型α和β地贫,不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。

其方法是:先反复输注浓缩红细胞,使患儿血红蛋白含量达120~150g/L;然后每隔2~4周输注浓缩红细胞10~15ml/kg ,使血红蛋白含量维持在90~105g/L以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症,故应同时给予铁鳌合剂治疗。

3.铁鳌合剂

常用去铁胺,可以增加铁从尿液和粪便排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸收。通常在规则输注红细胞 1 年或 10~20 单位后进行铁负荷评估,如有铁超负荷(例如 SF >1000μg/L)、则开始应用铁鳌合剂。去铁胺每日25~50mg/kg,每晚1次连续皮下注射12小时,或加人等渗葡萄糖液中静滴8~12小时;每周5~7天,长期应用。或加入红细胞悬液中缓慢输注。

去铁胺副作用不大,偶见过敏反应,长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍,剂量过大可引起视力和听觉减退。维生素 C 与鳌合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用,剂量为200rng/日。

4.一般治疗

注意休息和营养,积极预防感染。适当补充叶酸和维生素E。

5.造血干细胞移植

异基因造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。如有 HLA 相配的造血干细胞供者,;应作为治疗重型β地贫的首选方法。

6.基因活化治疗

应用化学药物可增加 γ基因表达或减少α基因表达,以改善β地贫的状,已用于临床的药物有经基脲、5 -氮杂胞苷(5~AZC)、阿糖胞苷、马利兰、异烟肼等,目前正在探索之中。

地中海贫血的分型及症状

地中海贫血分型及症状

重型地中海贫血:此类型患者的血红蛋白在6g/dl以下,严重缺乏正常的血红蛋白,如果没有血液补充,将出现以下症状:面色苍白,易疲倦,食欲不振,免疫力低下(易受感染等),发育缓慢和肝脾肿大等。长此下去,易导致发育不全、骨骼变形和心功能衰竭,从而缩短寿命。因此,需要定期输血。

中间型地中海贫血:此类型患者的血红蛋白在6~9g/dl,一般表现为脸色较为苍白、脾脏稍有肿大,无其它明显的症状,生长发育基本正常,不需定期输血。但在感染、误服药物、怀孕等可能导致贫血加重的情况下则需要进行输血治疗。

轻型地中海贫血此类型患者是地中海贫血的遗传基因携带者,制造血红蛋白的功能只有轻微问题。一般无临床表现,身体状况较正常。

a型地中海贫血:此型地中海贫血在国内的发病率较低,多为重型,于胎儿期发病,妊娠末期即死于腹中,或者出生后不久就因严重贫血缺氧死亡。

β型地中海贫血:此型地中海贫血在国内的发病率为0.67%,患者大部分为轻型贫血,小部分为中型贫血。重型患者出生时一般表现正常,通常在产后三到六个月时,才出现贫血症状。

地中海贫血为什么不能补铁 轻度地中海贫血怎么办

生活中,重度地中海贫血患者是少数,常见的还是轻度患者。他们往往没有明显症状,也并不需要输血治疗。轻度地中海贫血患者只要保持铁的正常摄入即可,不要特意去补铁,具体请在医生指导下治疗。

孕妇地中海贫血你了解多少

孕妇地中海贫血是一种遗传性的病,在临床上,这样的疾病发生,其实主要有α地中海贫血或者是β地中海贫血两种现象组成的,在生活之中,最常见的孕妇地中海贫血疾病,因为发病的轻重不一样,又可以将其分为极轻型、轻型的孕妇地中海贫血、中间型孕妇地中海贫血及重型孕妇地中海贫血四等级。

孕妇地中海贫血属于是一种顽固性的遗传病,这样的疾病在临床上主要是包括了α地中海贫血或者是β地中海贫血两大类,在临床上根据病情也是氛围极轻型、轻型、中间型及重型四等级。不过,在一班的情况下,每个人会拥有两组正常的血红蛋白基因;一组来自父亲,另一组来自母亲。如果从父母处遗传了一个或多个不正常的基因,就可患上地中海贫血。

地中海贫血一定由父母遗传,它是不会传染的。极轻型地中海贫血无贫血所以又叫做地贫基因携带者,轻型地中海贫血仅有轻度贫血,多在体检时才发现,这两型患者大多数都不会知道自己带有这种遗传基因。中间型患者中度贫血,可接受药物治疗和脾切除手术,提高血红蛋白,但仅仅是改善贫血,不能治愈,相对较重的还要输血。重型地中海贫血是一种非常严重的疾病,出生后3-6个月发病,他们需要终生定期的输血和接受除铁剂治疗.

一般来说,如果两名属同一类型的地中海贫血患者结合,便有机会生下重型贫血患者.若证实本身和配偶同属β型极轻型或轻型地贫患者,你们的儿女将有四分之一的机会完全正常、二分之一的机会成为轻型贫血患者和四分之一的机会成为中型或重型贫血患者。由于α型地中海贫血的遗传基因病变较为复杂,同属α型轻型贫血者的配偶需要作详细的遗传基因分析才能预测下一代成为中型或重型地中海贫血患者的机会。若本身及配偶同属α或β型地贫患者,则胎儿必须在孕8-12m周接受产前检查,以证实胎儿是否重型贫血患者。

孕妇地中海贫血是遗传性的疾病,这样的疾病要是不及时的进行治疗,也是会遗传给下一代的,因为孕妇地中海贫血发病的因素很复杂,所以,患了孕妇地中海贫血之后,只有积极的予以诊治,才是保证孕妇地中海贫血治好的好办法。

地中海贫血的主要类型有什么

地中海贫血又称海洋性贫血。是一组遗传性小细胞性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变,本组疾病的临床症状轻重不一,大多表现为慢性进行性溶血性贫血。

地中海贫血的主要类型

1、重型地中海贫血:此类型患者的血红蛋白在6g/dl以下,严重缺乏正常的血红蛋白,如果没有血液补充,将出现以下症状:面色苍白,易疲倦,食欲不振,免疫力低下(易受感染等),发育缓慢和肝脾肿大等。长此下去,易导致发育不全、骨骼变形和心功能衰竭,从而缩短寿命。因此,需要定期输血。

2、中间型地中海贫血:此类型患者的血红蛋白在6~9g/dl,一般表现为脸色较为苍白、脾脏稍有肿大,无其它明显的症状,生长发育基本正常,不需定期输血。但在感染、误服药物、怀孕等可能导致贫血加重的情况下则需要进行输血治疗。

3、轻型地中海贫血:此类型患者是地中海贫血的遗传基因携带者,制造血红蛋白的功能只有轻微问题。一般无临床表现,身体状况较正常。

4、a型地中海贫血:此型地中海贫血在国内的发病率较低,多为重型,于胎儿期发病,妊娠末期即死于腹中,或者出生后不久就因严重贫血缺氧死亡。

5、β型地中海贫血:此型地中海贫血在国内的发病率为0.67%,患者大部分为轻型贫血,小部分为中型贫血。重型患者出生时一般表现正常,通常在产后三到六个月时,才出现贫血症状。

母亲有地中海贫血孩子遗传几率大吗

地中海贫血却不是百分之百会遗传的,想要知道地中海贫血的遗传几率有多大,轻型地贫携带者同正常人婚配,其后代有百分之五十的机会成为轻型地中海贫血携带者。静止型地中海贫血与轻型地中海贫血婚配,有四分之一的机会生出地中海贫血患儿。如果如果夫妻为同型地中海贫血基因携带者,每次怀孕,胎儿有四分之一的机会为正常,二分之一的机会为基因携带者,另四分之一的机会为重型地中海型贫血患者。

夫妻双方携带的是不同型的地中海贫血基因,或者只有一方携带地中海贫血基因,所生的孩子不会得地贫。产前筛查发现孕妇为地中海贫血基因携带者后,其配偶也需要前来接受检查,如果查出双方为同类型地中海贫血基因携带者,则要为孕妇腹中的胎儿进行产前基因诊断。

基因诊断发现胎儿患有中间型或重型地中海贫血,医生会建议孕妇终止妊娠,如果是正常或轻型地贫儿,则可以继续妊娠。地中海贫血必须要及时的治疗,患者可以了解一些治疗地中海贫血的方法。

地中海贫血有哪些分型

1、重型地中海贫血:此类型患者的血红蛋白在6g/dl以下,严重缺乏正常的血红蛋白,如果没有血液补充,将出现以下症状:面色苍白,易疲倦,食欲不振,免疫力低下(易受感染等),发育缓慢和肝脾肿大等。长此下去,易导致发育不全、骨骼变形和心功能衰竭,从而缩短寿命。因此,需要定期输血。

2、中间型地中海贫血:此类型患者的血红蛋白在6~9g/dl,一般表现为脸色较为苍白、脾脏稍有肿大,无其它明显的症状,生长发育基本正常,不需定期输血。但在感染、误服药物、怀孕等可能导致贫血加重的情况下则需要进行输血治疗。

3、轻型地中海贫血:此类型患者是地中海贫血的遗传基因携带者,制造血红蛋白的功能只有轻微问题。一般无临床表现,身体状况较正常。

4、a型地中海贫血:此型地中海贫血在国内的发病率较低,多为重型,于胎儿期发病,妊娠末期即死于腹中,或者出生后不久就因严重贫血缺氧死亡。

5、β型地中海贫血:此型地中海贫血在国内的发病率为0.67%,患者大部分为轻型贫血,小部分为中型贫血。重型患者出生时一般表现正常,通常在产后三到六个月时,才出现贫血症状。

轻微地中海贫血会死吗

1.轻微体力劳动会感觉乏力,气喘。

2.导致大脑慢性缺氧,影响智力的正常认识能力

3.人体的免疫功能下降,容易感冒发烧,畏寒怕冷

4.面色萎黄,口唇苍白,身体消瘦,精神萎靡;严重者出现晕厥。

贫血患者中大部分为女性,主要是由于女性的特殊生理性所造成的,女人每个月都有规律的流失部分的铁质,孕妇则是在怀孕中铁的需求量增加,这些会使铁元素的供应不足而发生地中海贫血。地中海贫血的危害会影响到人体健康,因为铁在人体中的作用在于保证人体中血红蛋白的源源不断的更新,血红蛋白可以运输氧气和二氧化碳的代谢,同时使血液保持活性。

地中海贫血对患者的危害是显而易见的。地中海贫血病情的严重希望大家一定要明确,避免地中海贫血伤害到患者的身体健康,另外地中海贫血患者在治疗自身疾病的时候,一定要采用适合自身地中海贫血病情,选择好的治疗方法进行地中海贫血的治疗。

轻微地中海贫血不会死人,病为遗传,遗传轻微总是轻微。除了骨髓移植不能治愈。对于轻症患者,以休息、预防感染,必要时输血治疗为主。注意休息和营养,积极预防感染。适当补充叶酸和维生素E。输血和去铁治疗,此法在目前仍是重要治疗方法之一。

地中海贫血是什么

地中海贫血是什么?α地中海贫血,即α珠蛋白生成障碍性贫血,是由于α珠蛋白基因的缺乏或缺陷使α珠蛋白链生成受抑制引起的,血红蛋白因此而产生缺如或不足,导致贫血。

正常人自父母双方各继承2个α珠蛋白基因,若一个α基因异常,病人无血液学异常表现称为α+珠蛋白生成障碍性贫血静止型;若2个基因异常,红细胞呈低色素小细胞性改变,α+珠蛋白生成障碍性贫血标准型;若3个基因异常有代偿性溶血贫血表现,为α°/α+双重杂合子,即HbH病;若4个基因异常,完全无α珠蛋白生成,即胎儿水肿综合征,又称Hb Barts病。

其中,静止型和标准型即为轻型α地中海贫血。静止型无临床症状。标准型有轻度贫血或其他临床表现,如红细胞形态改变,大小不均,低色素性,靶形红细胞增多,渗透脆性轻度减低,平均红细胞体积(MCV)、平均红细胞血红蛋白含量(MCH)和平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)减低,偶见包涵体。

无贫血或仅有轻度贫血的静止型和标准型α地中海贫血一般不需治疗。本病尚无根治方法,对诱发溶血的因素如感染等应积极防治。正在准备结婚的情侣和正在准备生育的夫妻应该进行婚前检查或产前检查,对下一代抱有负责任的态度,保证其子女健康成长。

α地中海贫血输血治疗仅适用于重型地贫,但反复输血,铁负荷过重,α地中海贫血病人可能死于心肌含铁血黄素沉着症,应用铁螯合剂配合治疗,促进铁的排泄。

静止型a地中海贫血怎么办

地中海贫血常常发于婴儿时期,使得婴儿身体虚弱,发育迟缓。如果比较严重的话,往往会导致,儿童发育不良,甚至会在成年之前就会死亡,如,不是很严重,那么可能会活到成年,并且可以参加一些活动。那么如果婴儿患有静止型a地中海贫血,那么应该如何进行治疗呢?

静止型a地中海贫血做好婚检

据了解,地中海贫血分为a地中海贫血和b地中海贫血,目前针对静止型a地中海贫血还没有特别好的治疗方法,因此最好的办法就是做好预防工作,最为重要的就是要避免伴侣之间有该疾病基因的携带者,这就需要在婚前一定要做好婚检,如果一方是携带者,那么孩子一般不会发病,只有当孩子长大之后与同样携带者结婚,那么孩子的下一代才会患有静止型a地中海贫血。

静止型a地中海贫血治疗方法

a地中海贫血如果缺失的a级越多,那么病情较为严重,一般情况下分为2个类型,如果4个a基因都缺失或者缺陷的话,那么就不可能生成正常的胎儿血红蛋白,如果是4个a基因中有3个缺失,那么可分为轻型或者静止型。目前针对a地中海贫血的治疗,最有效的办法是进行骨髓移植,而以后的转基因疗法也有特别好的效果,但是这种方法带目前还不完善,因此还需要一定时间的等待。

如果静止型a地中海贫血病情比较轻的话,那么一般不需要进行治疗。但是不管怎样,从优生优育的目的出发,在婚前一定要做好婚检工作,如果发现一方是地中海贫血的携带者,避免结婚才是最好的解决办法。

治疗地中海贫血多少钱

男性地中海贫血的治疗费用,本来最主要的决定因素是治疗的办法。因为此病易重复发作,我们为此花的钱最多,所以我们要选择治疗此病最佳的办法,那么就能在起码治疗费用的同时,还能脱节此病的打扰,下面细说:

惯例治疗地中海贫血的办法有很多种,现在主要有中西医药物两种,其效果都是非常不错的,此外还有一种即是物理疗法,但伤口较大,所以最佳是联系中西医疗法,内服外敷药物治疗并帮忙手术治疗,但经过手术治疗留疤痕的可能性较大,而发作感染则简单引起下一次地中海贫血复发,这也是物理治疗容药物治疗给病人带来的苦楚要比物理治疗小一些。

物理治疗从治疗初步——创面完全愈合——创面处肌肤康复正常,全部进程约需求20天分配,而药物治疗全部进程只需求几天时刻。药物治疗对肌肤的危害要小一些,康复时刻短。治疗后创面恢复时间越长,说明所受危害越严峻。

药物治疗:药物治疗便当,易于操作,但一般需要重复数次,并且有些药物有灼伤粘膜的也许。激光治疗、冷冻治疗、微波治疗需要术者有高超的技艺,精确地损坏病变安排。

男性地中海贫血治疗要多少费用?这里专家对男性地中海贫血治疗费用问题进行了讲解,听完的朋友们是否掌握了精髓了呢。上述的技术已经让无数的患者突出了地中海贫血的重围,消除了往日的折磨,重新开启了他们对未来的期望,是大家都信任至极的技术。

孕妇地中海贫血你了解多少

孕妇地中海贫血属于是一种顽固性的遗传病,这样的疾病在临床上主要是包括了α地中海贫血或者是β地中海贫血两大类,在临床上根据病情也是氛围极轻型、轻型、中间型及重型四等级。不过,在一班的情况下,每个人会拥有两组正常的血红蛋白基因;一组来自父亲,另一组来自母亲。如果从父母处遗传了一个或多个不正常的基因,就可患上地中海贫血。

地中海贫血一定由父母遗传,它是不会传染的。极轻型地中海贫血无贫血所以又叫做地贫基因携带者,轻型地中海贫血仅有轻度贫血,多在体检时才发现,这两型患者大多数都不会知道自己带有这种遗传基因。中间型患者中度贫血,可接受药物治疗和脾切除手术,提高血红蛋白,但仅仅是改善贫血,不能治愈,相对较重的还要输血。重型地中海贫血是一种非常严重的疾病,出生后3-6个月发病,他们需要终生定期的输血和接受除铁剂治疗.

一般来说,如果两名属同一类型的地中海贫血患者结合,便有机会生下重型贫血患者.若证实本身和配偶同属β型极轻型或轻型地贫患者,你们的儿女将有四分之一的机会完全正常、二分之一的机会成为轻型贫血患者和四分之一的机会成为中型或重型贫血患者。由于α型地中海贫血的遗传基因病变较为复杂,同属α型轻型贫血者的配偶需要作详细的遗传基因分析才能预测下一代成为中型或重型地中海贫血患者的机会。若本身及配偶同属α或β型地贫患者,则胎儿必须在孕8-12m周接受产前检查,以证实胎儿是否重型贫血患者。

孕妇地中海贫血是遗传性的疾病,这样的疾病要是不及时的进行治疗,也是会遗传给下一代的,因为孕妇地中海贫血发病的因素很复杂,所以,患了孕妇地中海贫血之后,只有积极的予以诊治,才是保证孕妇地中海贫血治好的好办法。

患有地中海贫血怎么办

地中海贫血分为轻型、中间型和重型

中度或重度地中海贫血

这些患者往往要经过反复输血治疗,经常性的输血容易导致体内含铁过量,大量的铁元素沉积于心、肝、肾、脑等重要器官,会影响脏器功能从而对身体造成损害。

所以,反复输血的地中海贫血患者,一定要严格控制饮食中的铁不要过量,一般保持正常饮食,或适当限制铁含量丰富的食物,具体请在医生指导下治疗。

轻度地中海贫血

生活中,重度地中海贫血患者是少数,常见的还是轻度患者。他们往往没有明显症状,也并不需要输血治疗。轻度地中海贫血患者只要保持铁的正常摄入即可,不要特意去补铁,具体请在医生指导下治疗。

患地中海贫血影响寿命吗

例如预后:β-地中海贫血重型并发症常是导致患儿死亡的重要原因,如不治疗,多于5岁前死亡。中间型和轻型地中海贫血正确处理可长期存活。

地中海贫血对患者的危害是显而易见的。地中海贫血病情的严重希望大家一定要明确,避免地中海贫血伤害到患者的身体健康,另外地中海贫血患者在治疗自身疾病的时候,一定要采用适合自身地中海贫血病情,选择好的治疗方法进行地中海贫血的治疗。

由此可见重型地中海贫血是影响寿命的,轻型正确处理一般不会对寿命造成影响。

但是地中海贫血患者尤其是严重贫血的患者容易发生晕厥而出现摔倒和摔伤,因此患者在起床和上厕所时要扶墙缓慢起立,不要猛然站立或者坐起。避免登高。家属和医院的工作人员和护理人员应该多加注意,给患者以提醒和帮助,防止发生意外,给地中海贫血的患者带来更大的伤害。

惊!地中海贫血会缺铁性贫血吗? 地贫孩子铁过量的原因

他们体内的铁来源主要有三种途径:

1.从肠道吸收的食物来源铁比普通人多。

2.自身的红细胞有病理特征,寿命缩短,破坏增多,释放出铁元素。

3.经过反复多次输血,输注的红细胞在死亡后,同样会释放出铁元素。

所以,地中海贫血患者体内铁元素充足甚至过量,严重的时候,过多的铁元素会沉积到心、肝、肾脏等脏器,造成脏器功能不良,这在医学上称为含铁血黄素沉着症。

因此,正规输血治疗的地中海贫血患者,同时也需要使用铁螯合剂驱铁,把体内过多的铁排出体外。

但并不是所有的地中海贫血贫血患者都会铁过量,例如地中海贫血携带者或轻度贫血患者,他们的红细胞的病理特征不明显,其寿命、抗破坏能力与普通红细胞无差异,贫血很轻或没有贫血,也不需要输血。

所以他们并不会出现铁元素过量。反而当他们有以下缺铁风险因素时,仍然有发生缺铁性贫血的可能。

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地中海贫血怎么检查

地中海贫血是常见的贫血类型,而且具有很强遗传性,所以准备生宝宝的爸比、妈咪们就一定要做好地中海贫血的检查啦。父母有地中海贫血的人要重点检查! 检查地中海贫血一般都要结合家族遗传病史,如果家族里没有地中海贫血遗传基因,就不可能患有这种疾病;如果父母都患有地贫,那么,下一代患这种疾病的几率就高达75%;如果父母一方患有地贫,下一代得地中海贫血的可能性为50%。因此,凡是家族中有地中海贫血患者的人一定要重点检查。 地中海贫血可以通过血常规或骨髓检查,然后结合家族病史来发现的。地贫和普通贫血、传染性肝炎、肝硬化这

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