手术治疗特发性震颤的方法
手术治疗特发性震颤的方法
1.立体定向丘脑毁损术
最佳靶点是丘脑腹中核或腹外侧核单侧丘脑毁损术可缓解90%以上患者震颤安全有效药物治疗无效的严重偏侧震颤可应用。10%的ET患者术后出现构音障碍平衡失调、对侧肢体无力认知障碍及癫痫等,死亡率<0.5%射频毁损较脑白质切断术和丘脑化学破坏术安全。
2.深部脑刺激术
是新的外科疗法健康搜索通过在丘脑腹中核埋植微型脉冲发生器,一般采用135~185次/s高频刺激脉冲60~120μs健康搜索波幅1~3V,干扰和阻断神经元电生理活动控制震颤,不需毁损丘脑核。DBS对静止性和姿势性震颤疗效优于动作性震颤对肢体远端震颤疗效优于肢体近端及躯干对头部及言语震颤疗效不佳患者通常耐受良好健康搜索,副反应包括感觉异常构音障碍、平衡失调及局部疼痛等,多数可通过改变刺激参数得以纠正;少数患者对刺激产生耐受健康搜索,需调整刺激参数维持疗效安全有效,可双侧刺激损伤程度小,长期副作用少。不足之处是费用昂贵,异物植入增加感染机会健康搜索,需更换电池或其他组件,尚未明确最佳刺激参数。
除了手术治疗特发性震颤外,还有一下治疗特发性震颤的方法:
肉毒毒素A
肉毒毒素A(BTX-A)可有效减轻肢体、软腭等震颤减轻震颤幅度,对震颤频率影响不大。一项观察显示,手伸肌和屈肌注射BTX-A100U治疗4周75%的患者震颤轻至中度缓解。BTX-A也可治疗原发性言语震颤,Blitzer等将BTX-A经环甲膜皮下注射至患者声带,多数患者发声功能显著改善,部分患者需再次注射至胸骨舌骨肌及胸骨甲状肌Modugno报道BTX-A局部肌内注射能有效缓解震颤及肌紧张,机制可能作用于周围神经末梢,阻断神经递质乙酰胆碱释放。须注意注射剂量和部位个体化。
如何对特发性震颤进行家庭护理
特发性震颤是临床常见的运动障碍性疾病,姿势性或动作性震颤是惟一表现,缓慢进展或长期不进展。近年来,当人们一旦被诊断出特发性震颤的发生时,病人的家属往往只注重专业的治疗,从而忽视了特发性震颤的护理重要性。专家表示,特发性震颤的护理若是能有效做到位,不仅能够减少并发症的发生,更能帮助特发性震颤病人治疗起到一定的康复作用,在生活中我们也不能忽略一些重要的护理。
生活中的指导和帮助:家属在生活中对特发性震颤起到了一定的作用,特发性震颤的日常护理应多鼓励患者进行自我护理,如扣钮扣、系鞋带、举筷进食,主动运动,平衡训练,尽可能增加独立性。
合理饮食和营养指导:尽量让特发性震颤病人独立进食,但必须避免呛咳,让特发性震颤病人细嚼慢咽,食物应高蛋白、高热量并多进食含纤维较多的水果、蔬菜
加强肢体功能锻炼:特发性震颤的日常护理要鼓励或协助特发性震颤病人做主动运动,从完全被动至自己做一部分,做好安全防范,移开环境中的障碍物,地面平坦,协助特发性震颤病人移动,防止摔伤,保持口腔清洁。
预防并发症:特发性震颤患者的起病比较缓慢,特发性震颤若长期不治,很容易引起其它的疾病。因此,我们要预防特发性震颤的并发症,尽最大可能推迟病残时间。这是最主要的特发性震颤的日常护理方式。
特发性震颤的治疗方法
1、药物治疗
①β-受体阻滞剂:心得安40-120mg,分2次服,需要不定期服用,如预期在特定的场合震颤特别严重,可临时口服心得安40-120mg;阿尔马尔效果更好,副作用更小,在临床上更常用,常用剂量:10mg每天两次,早晨及下午服用;服药前应行心电图,排除慢心律及传导阻滞等的β-受体阻滞剂的禁忌证。
②扑痫酮也有效,但特发性震颤患者对此药常很敏感,不可按治疗癫痫用药,应自小剂量50mg/d开始,每2周增加日用量50mg,直至有效或出现副反应;通常有效剂量为100-150mg,3次/d;
③偶有患者用阿普唑仑有效,最大剂量3mg/d分次服用。
2、手术治疗
少数症状严重、以一侧为主和药物治疗无效的病人可行脑深部神经核团损毁术,脑深部电刺激(dbs)置入术。
脑深部电刺激(dbs),又称脑起搏器 ,在脑内特定的神经核团植入电极 ,释放高频电刺激 ,抑制了过度兴奋的神经元的电冲动 ,减低了其过度兴奋的状态 ,从而减轻特发性震颤的症状。治疗缓解特发性震颤的主要症状:手、头或下肢的震颤等。脑起搏器是一套精致小巧的微电子装置 ,包括一个脉冲发生器、一根电极和一根延伸导线 ,这些部件均植入体内。植入体内的部件不会影响病人的日常生活。
dbs技术比以往的手术方法有其突出的优点。首先 ,dbs是可逆的和可调节的。手术不毁损神经核团 ,只是使其暂时处于电麻痹状态 ,改善神经功能 ,神经核团麻痹的程度、范围可通过设定脑深部电极的电流、电压、频率及电极位置等多个因素来调节。在术后漫长日子里 ,还可随病情变化而不断调节 ,可以长期控制不断发展变化的特发性震颤症状。其次 ,dbs是可体验的。手术植入电极后 ,可通过临时刺激的方法 ,让病人切身适应、体验和观察,再决定最终和最佳的电极植入位点。再次 ,dbs是可发展的。手术保留正常脑组织的神经功能 ,为以后可能出现的新方法创造条件 ,也就保留了患者获得新生的权利和希望。最后 ,dbs是双侧的。对双侧特发性震颤患者的症状都可达到有效控制的目的,而毁损双侧苍白球或丘脑 ,容易出现严重的并发症。加之dbs很少出现副作用 ,这是病人乐于接受的重要原因。正由于上述优点 ,在美国、加拿大和欧洲等发达国家 ,已经很少人去做毁损术 ,接受脑起搏器治疗的特发性震颤患者越来越多,在国内, 第四军医大学唐都医院神经外科是率先开始用脑起搏器治疗特发性震颤患者的医院,已经治疗了相当多成功的病例。
特发性震颤有什么症状
特发性震颤的症状1.特发性震颤惟一的症状就是震颤,偶有报道伴有语调和轻微步态异常,患者通常首先由上肢开始,主要影响上肢,双侧上肢对称起病,也可单侧上肢起病,一旦上肢影响后,常向上发展至头,面,舌,下颌部,累及躯干和双侧下肢者少见,仅在病程的晚期出现,而且程度比上肢轻。
特发性震颤的症状2.典型的特发性震颤在儿童,青少年,中老年中均可发现,对起病的高峰年龄有两种观点,一种认为起病年龄的分布为双峰特征,即在20~30岁和50~60岁这两个年龄段,另一种观点认为特发性震颤很少在少年发病,随着年龄增长发病人数增加,平均起病年龄37~47岁。
特发性震颤的症状3、许多因素都可以影响震颤,饥饿,疲劳,情绪激动和温度(高热,热水浴)等会加重震颤,与大多数不自主运动一样,特发性震颤在睡眠时缓解,也有个别报道,震颤在浅睡中仍然持续存。
以上介绍了特发性震颤的症状有哪,对于特发性震颤这种残害患者健康的高发疾病,一旦发现了特发性震颤的症状,应该及时采取有效的治疗措施,那样才能恢复原来的健康生活。
特发性震颤的中西医疗法
1.药物治疗:可用乙醇(ethanol)治疗。很早发现饮酒可使大部分病人震颤暂时明显减少,即使是小剂量乙醇(酒精)同样会产生戏剧性的效果,但2-4h后震颤又再出现,并且幅度更大。肾上腺β-受体阻滞剂治疗。至今仍未发现其他任何种选择性或非选择性肾上腺β-受体阻滞剂的药效比普萘洛尔更好。扑米酮治疗,若特发性病人同时存在慢性阻塞性气道疾病、心功能不全或周围血管病,禁忌用普萘洛尔则可首选扑米酮(primidone)治疗。对于幅度大的震颤,扑米酮比普萘洛尔更有效,甚至可以把震颤降至无症状的幅度范围。
2.非药物治疗:可以选用A型肉毒毒素注射( botulinum toxin-A)治疗,A型肉毒毒素阻滞周围神经末梢释放乙酰胆碱,导致一定程度的肌无力,对67%的病人有效。最长的有效期是10.5周,无力是最常见的副作用。还可以进行立体定向手术,立体定向丘脑手术能显著减轻特发性震颤,但需作脑部手术才能改善症状者很少。
中医治疗特发性震颤
通过阴阳经络(阴阳相贯,如环无端)贯通全身,内联五脏六腑,外通四肢百骸。每一经脉都和体内一定的脏腑直接联系,沟通内外上下,遍布全身,联络脏腑肢节,运行气血,疏经通络,破瘀溶栓,降低血粘脂,填精补髓,醒脑开窍、镇颤止瘫、改善脑组织血液循环,增加脑部血氧供应等作用。
如何确认特发性震颤还是帕金森呢
临床表现上的区分
特发性震颤(ET)主要累及手、也可累及头、躯干、咽喉和腿等身体部位的紫水性震颤。特发性震颤患者的震颤有时也包含静止性震颤成分。
帕金森病则以静止性震颤、肌强直、运动减少和姿势平衡障碍为主要症状。某些帕金森病患者可表现有姿势性震颤。
发病率与遗传特性上区分
帕金森病的发病65岁以上的患病率达到1%,男多于女,起病年龄50~60岁,有报道家族性帕金森病约占15%,分为显性遗传和隐性遗传。分布有种族差异性,白种人患病率高,黄种人低,黑种人最低。
特发性震颤的患病率很难确定,因为大多数患者并不因此而就医,只有当震颤严重影响了日常生活和工作采取医院就诊。分布一般认为没有种族和性别差异性,目前认为散发性ET与遗传性ET为同一疾病实体。家族性特发性震颤比例约为60%,并发现某些变异基因。
发病机制与病理生理区分
特发性震颤的姿势性震颤频率在4~12HZ;帕金森病的静止性震颤频率在4~6HZ。
特发性震颤患者纹状体多巴胺摄取正常,脑多巴胺转运体结合也没有减少。帕金森病是中脑黑质细胞的减少,产生多巴胺的量减少,运动平衡系统遭到破坏,引起运动功能障碍。从这点来看,特发性震颤与帕金森病是两种不同的疾病。
药物治疗上的区分
轻症的特发性震颤患者不需要治疗,如患者要求或震颤严重影响了日常生活和工作,可给予药物治疗,对心得安、阿罗洛尔反应灵敏,有效果。
帕金森病对美多芭、安坦、息宁、金刚烷胺、泰舒达、森福罗等有良好的反应效果。
特发性震颤哪些情况下适合做手术
特发性震颤的手术治疗适用于五种情况:
①确诊为原发性特发性震颤病,无小脑、椎体束损害;
②经全面、完整药物治疗,有确切疗效但疗效明显减 退,或出现症状波动和异动症;
③生活自理能力明显减退;
④无明显痴呆和精神症状,CT、MRI检查无明显脑萎缩;
⑤能在术中与医生良好配合。
专家介绍,特发性震颤在生活中也可采取药物进行治疗,一般应根据患者年龄、工作性质、疾病类型等决定用药。以小剂量开始,缓慢递增,个体化选择治疗方案,长期服药控制症状为原则。
特发性震颤的治疗方法
药物治疗
l.乙醇(ethanol) 很早发现饮酒可使大部分病人震颤暂时明显减少,即使是小剂量乙醇(酒精)同样会产生戏剧性的效果,但2-4h后震颤又再出现,并且幅度更大。临床发现随时间延长,需要更多乙醇(酒精)才能抑制震颤。长期用乙醇(酒精)治疗特发性震颤会导致酗酒,因此不能以乙醇(酒精)作为长期治疗,而且酒精戒断也会产生震颤。但可以偶尔用乙醇(酒精)控制症状。乙醇(酒精)的作用机制尚不清楚.可能作用于小脑部位。
2.肾上腺β-受体阻滞剂 普萘洛尔对特发性震颤有肯定治疗作用。至今仍未发现其他任何种选择性或非选择性肾上腺β-受体阻滞剂的药效比普萘洛尔更好。大多数报道确认普萘洛尔可以减小手的姿位性震颤幅度,频率不降低。身体其他部位震颤的效果不很理想,甚至完全无效。
普萘洛尔对特发性震颤疗效较好,但仍有相当一部分病人对其反应不理想。症状缓解者有50%~70幅度可以降低 50%- 60%,普萘洛尔的治疗效果与剂量呈相关性,虽然个别病人80mg /d已有效,对国外大多数病人来说,120mg/d的剂量仍嫌不足,一般每日需要240~320mg,但更大剂量并不使副作用相应增大。建议普萘洛尔从小剂量开始每日分3次服用,几日后才会见效,每隔2d增加10~20mg,但长期服药会导致耐受。长期服用后撤药要慢(大于l周),以防止心动过速、出汗、震颤和全身不适等戒断反应。
3.扑米酮 若特发性病人同时存在慢性阻塞性气道疾病、心功能不全或周围血管病,禁忌用普萘洛尔则可首选扑米酮(primidone)治疗。对
4.其他药物 在小样本的开放性研究中,0.15~0.45mg/d可乐定(clonidine)有效。另外,小剂量氯氮平(clozapine)(18-75mg /d)对大多数病人有效。氯硝西泮(clonazepam)通常对特发性震颤无效,但能碱小以运动性成分为主的特发性震颤。碳酸酐酶抑制剂(methozolamide)对头部和发声震颤高度有效。
非药物治疗
1.A型肉毒毒素注射( botulinum toxin-A) A型肉毒毒素阻滞周围神经末梢释放乙酰胆碱,导致一定程度的肌无力,对67%的病人有效。最长的有效期是10.5周,无力是最常见的副作用。
2.立体定向手术 立体定向丘脑手术能显著减轻特发性震颤,但需作脑部手术才能改善症状者很少。丘脑手术的靶点是丘脑腹中间核以及其下部结构,包括未定带(zone incerta)和丘脑底核(subthalamic nucleus),手术包括毁损术和电刺激术。
丘脑毁损术使80%的病人术后获得中等以上疗效,部分病人首次治疗效果不理想,2个月后重新手术仍能获得显著改善。丘脑腹中间核毁损术适用于单侧肢体震颤,1 年内有4%~20%复发。手术并发症包括颅内出血、脑膜炎、感觉异常以及锥体外系损害。手术病死率仅为0.5%。术后可能发生短暂的智能缺损、构音障碍、吞咽困难和轻瘫。双侧手术可有超过25%出现严重并发症。如言语障碍、精神改变和不自主运动永久存在,因此不主张行双侧丘脑腹中间核毁损术。
丘脑腹中间核高频电刺激术治疗效果优于或等同于毁损术。用长期高频刺激的电极种植于丘脑腹中间核,白天打开刺激器,晚间关闭,疗效显著,而副作用轻微。手术最大的危险性是颅内出血,32%的副作用有轻微不适,如讷吃、腿部肌张力障碍或平衡障碍,但都能忍受,而且关闭刺激器后所有的不适都消失了。双侧种植电极同样没有发现严重并发症,这特别适用于临床表现为双侧肢体震颤的病人。
丘脑腹中间核电刺激术具有可逆性,破坏性小,容易适应,可自我调节,可控制双侧肢体症状等优点。缺点是需经常调节,潜在感染危险性,易受外界磁场干扰。