什么是特发性震颤
什么是特发性震颤
特发性震颤(et)又称原发性震颤,是最常见的成人震颤病之一,患病率约为0.4~5%,发病率随年龄增大而增加。et被认为是一种良性疾病,不减少病人的预期寿命。它是以震颤为唯一表现的运动障碍疾病,主要表现为手部或头部动作性和姿势性震颤,精神紧张时加重,不伴有肌肉僵直和行动迟缓等。50%以上的et患者有阳性家族史,呈常染色体显性遗传。
本病一般进展较慢,多数在发病5~10年后逐渐影响精细动作。特发性震颤的一个明显特征,就是小量饮酒有显著的抑制作用,这种作用是乙醇特异性的,但是由于乙醇有耐受性、成瘾性和一定的毒性,不能作为常规治疗。
由于对其认识不足,对于特发性震颤的临床诊断率不高,而且有些患有特发性震颤的中老年人又担心自己得了帕金森病,因此需要专业医师给予仔细的检查进行鉴别。
引起特发性震颤的原因有哪些
一、特发性震颤病因:
年龄:年龄老化也是特发性震颤的病因,特发性震颤主要发生于中老年人,40岁以前发病少见,提示老龄与发病有关,研究发现,自30岁以后,黑质多巴胺能神经元,酪氨酸氧化酶和多巴脱羧酶活力,纹状体多巴胺递质水平随年龄增长逐渐减少,然而,仅少数老年人患此病,说明生理性多巴胺能神经元蜕变不足以致病,年龄老化只是本病发病的促发因素。 一些著名人物如教皇约翰保罗二世、拳王阿里等都是特发性震颤病患者。
家族遗传:医学家们在长期的实践中发现特发性震颤病似乎有家族聚集的倾向,有特发性震颤病患者的家族其亲属的发病率较正常人群高一些。1/3以上的患者有家族史,伴常染色体显性遗传,目前已确认2个致病基因位点。
环境因素:流行病学调查结果发现,特发性震颤病的患病率存在地区差异,所以人们怀疑环境中可能存在一些有毒的物质,损伤了大脑的神经元。环境因素中目前认为主要是除草剂、杀虫剂、一氧化碳、汞、锰中毒等化学物质对人体造成的伤害,可能是引起特发性震颤病的主要原因。
药物因素:服用大剂量镇静剂和抗精神病药,这些药阻滞多巴胺受体和多巴胺结合,使多巴胺无法发挥抑制作用,利血平可大量消耗脑内多巴胺,使多巴胺耗竭。
二、发病机制:
目前的研究认为,特发性震颤由中枢神经系统内散在的网状结构或核团异常振荡所致,起搏点定位迄今不清,骆驼蓬碱诱导的灵长类动物震颤模型与人类特发性震颤相似,是常用的ET动物模型;哈尔明碱是骆驼蓬碱β-咔啉类似物,可使人类产生震颤。
震颤常靠冲动来维持,外周传入干扰冲动变化可影响震颤,这依赖于干扰的大小和震颤周期的时程,其次,外周传入的干扰性冲动也能影响中枢自律性起搏器节律性放电所造成的震颤。
总之,特发性震颤可能由中枢振荡器而造成的,这可以解释部分特发性震颤的临床特征,如震颤在快速活动中加重,相对缺乏静止性震颤。
教你怎样有效诊断特发性震颤
1、帕金森病多在老年发病,此时期也是特发性震颤的多发年龄,因此许多特发性震颤被误诊为帕金森病,特发性震颤患者合并PD几率高于普通人群,研究发现,PD患者亲属发生震颤至少是正常对照组2.5倍,PD合并特发性震颤患者的亲属发生震颤几率高达10倍,说明特发性震颤与PD虽是两个独立的疾病,但两者之间可能存在一定联系,PD震颤以静止性为主,可合并动作性震颤,常伴动作迟缓,强直,步态异常和表情少等。
2、甲亢和肾上腺功能亢进,引起生理亢进性震颤,对肢体施加较大惯性负荷时,震颤频率可减少1次/s以上,特发性震颤无此表现,可伴食欲亢进,多汗,心率加快,体重减轻,神经兴奋性增高和甲状腺肿大等甲亢表现,伴满月脸,向心性肥胖,高血压和多血质等肾上腺功能亢进表现。
3、直立性震颤,表现站立时躯干和下肢姿势性震颤,可累及上肢,伴体态不稳和小腿痉挛(肌肉高频强直收缩所致),坐下或仰卧后缓解,行走时减轻,家族性姿势性震颤患者合并直立性震颤几率较高,PET检查两者都有双侧小脑,对侧豆状核和丘脑功能异常,提示二者可能存在一定联系,与特发性震颤相比,直立性震颤频率(14~18次/s)更快,用氯硝西泮(氯硝安定,加巴喷丁可显著缓解。
4、小脑传出通路病变,主要是小脑底核及结合臂病变,表现上肢和下肢意向性震颤,常伴其他小脑体征如共济失调等。
5、中毒或药物引起震颤,通常为姿势性震颤合并运动性震颤,也可出现静止性震颤和意向性震颤,取决于药物种类和中毒严重程度,多数震颤累及全身,节律不规则,可出现扑翼样震颤,伴肌阵挛。
6、皮质震颤,为不规则高频(>7次/s)姿势性和运动性震颤,常伴运动性肌阵挛,电生理检查可发现巨大体感诱发电位及体感反射增强。
特发性震颤有哪些表现
1.典型的特发性震颤在儿童、青少年、中老年中均可发现。
对起病的高峰年龄有两种观点。一种认为起病年龄的分布为双峰特征,即在20~30岁和50~60岁这两个年龄段;另一种观点认为特发性震颤很少在少年发病,随着年龄增长发病人数增加,平均起病年龄37~47岁。
2.特发性震颤惟一的症状就是震颤,
偶有报道伴有语调和轻微步态异常。患者通常首先由上肢开始,主要影响上肢,双侧上肢对称起病,也可单侧上肢起病。一旦上肢影响后,常向上发展至头、面、舌、下颌部。累及躯干和双侧下肢者少见,仅在病程的晚期出现,而且程度比上肢轻。
主要表现为姿位性震颤,可同时含有运动性、意向性或静止性震颤成分。震颤可能在指向目的的运动中加重。震颤的频率为4~8Hz。起病时频率为8~12Hz,随着病程和年龄的增加,频率逐渐降低,幅度逐渐增加。
典型症状是手的节律性外展,呈内收样震颤和屈伸样震颤,旋前旋后样震颤(类似于帕金森病)十分少见。书写的字可能变形,但不会表现为写字过小。另一个常影响的部位是颅颈肌肉群。头部、舌或发声肌均可累及,表现为患者手部严重的姿位性震颤和头部震颤,包括垂直的“点头”运动和水平的“摇头”运动。软腭、舌的震颤会导致发声困难。
3.震颤在发病10~20年后会影响活动,
随年龄增长严重程度增加,以致完成精细活动的能力受到损害,至发病后第6个10年达到高峰。86%的患者至60~70岁可影响社会活动和生活能力,包括书写、饮水、进食、穿衣、言语和操作。震颤幅度越大,对活动能力的影响也越大。震颤对性别的影响无差异。
4.许多因素都可以影响震颤,饥饿、疲劳、情绪激动和温度(高热、热水浴)等会加重震颤。
与大多数不自主运动一样,特发性震颤在睡眠时缓解,也有个别报道,震颤在浅睡中仍然持续存在。
特发性震颤患者对乙醇(酒精)的反应是特征性的。许多患者即使只摄取少量乙醇(酒精)就可减少震颤。42%~75%患者饮酒后震颤减轻,但只是暂时的,一般维持2~4h,第二天震颤反而加重。很少有报道乙醇(酒精)对其他类型的震颤有类似作用,乙醇(酒精)是通过中枢起作用的。
5.特发性震颤可以伴发其他运动障碍的疾病。
特发性震颤伴发帕金森病是众所周知的。据报道,在特发性震颤患者中,帕金森病的发病率比正常对照人群高得多,即使在大于60岁的特发性震颤患者中,帕金森病的危险度是同年龄组的随机人群的24倍。Lou和Jankovic曾报道过350例特发性震颤,其中20%同时伴有帕金森病。故认为特发性震颤可能是帕金森病的一个重要危险因素。
姿位性震颤在包括帕金森病在内的许多运动障碍疾病中很常见,甚至是早期惟一的症状。一些患者出现的姿位性震颤数年后发展为帕金森病,特发性震颤中帕金森病的发病率更高,这其中可能有特殊亚群。
根据患者经常出现姿势性和(或)动作性震颤,饮酒后减轻,有家族史,不伴神经系统其他症状体征,应考虑特发性震颤可能。
特发性震颤的原因是什么
1、家族遗传性是主要的特发性震颤的病因。医学家们在长期的实践中发现特发性震颤病似乎有家族聚集的倾向,有特发性震颤病患者的家族其亲属的发病率较正常人群高一些。
2、年龄老化也是特发性震颤的病因。特发性震颤主要发生于中老年人,40岁以前发病少见,提示老龄与发病有关,研究发现,自30岁以后,黑质多巴胺能神经元,酪氨酸氧化酶和多巴脱羧酶活力,纹状体多巴胺递质水平随年龄增长逐渐减少,然而,仅少数老年人患此病,说明生理性多巴胺能神经元蜕变不足以致病,年龄老化只是本病发病的促发因素。
3、环境因素也是引起特发性震颤的病因之一。流行病学调查结果发现,特发性震颤病的患病率存在地区差异,所以人们怀疑环境中可能存在一些有毒的物质,损伤了大脑的神经元。
常见的特发性震颤症状
1.流涎:有很多特发性震颤病的患者经常出现流口水的现象,严重者需要别人拿着手帕不停地为他擦拭。
2.油脂面:特发性震颤病病人的前额总是油光发亮
3.膀胱刺激:部分特发性震颤病患者往往一天中要上洗手间数次,尤其是晚上夜尿的次数多,并因此导致失眠。尿意有时是不可遏制的,加上患者本身行动缓慢,很容易导致尿湿裤子。
4.疼痛:经常遇到特发性震颤患者口述有疼痛感,表现为肩颈部痛、头痛、腰痛,出现最多的症状是手臂或腿的酸痛,主要原因是由于局部的肌肉长时间处于僵直状态导致。
5.言语障碍:言语障碍是特发性震颤病患者的常见症状,表现为语言不清、说话音调平淡,没有抑扬顿挫、节奏单调等等。
如何鉴别特发性震颤
特发性震颤是近年来发病率较高的一种神经疾病,临床表现为手、头部及身体其他部位的姿位性和运动性震颤,本病具有进行性发展的发病特点,病人往往在起初数月感到身体内的振动,以后再兴奋或疲劳时出现智暂的活动时震颤,再后震颤将持续存在,一致于影响病人的日常生活、学习和工作等多方面,所以,对待这样一种疾病一定要做到早期发现,精确鉴别诊断,从而采取针对性的治疗,从而可有效避免造成更大的伤害。
1、家族史:特发性震颤又称为家族性震颤,约60%病人有家族史,呈现常染色体显性遗传特征。研究者对家族史的报道各不相同,从17.4%~100%,造成如此巨大差异的原因是特发性震颤的诊断标准不同。
2、发病率:典型的特发性震颤可在儿童、青少年、中老年中发现,在普通人群中发病率为0.3%~1.7%,并且随年龄增长而增加。大于40岁的人群中发病率增至5.5%,大于65岁的人群中发病率为10.2%。男女之间的发病率无明显差异。
3、发病年龄:特发性震颤可在任何年龄起病,对起病的高峰年龄有两种观点,一种认为起病年龄的分布为双峰特征,即在20~30岁和50~60岁这两个年龄段,另一种观点认为特发性震颤很少在少年发病,随着年龄增长发病人数增加,平均起病年龄37~47岁。
4、病程:震颤发病年龄与病情发展无关。大多数学者认为该病始终缓慢进展,从无缓解。由于震颤造成劳动力丧失开始于发病10至20年之后,发生率随着病程和年龄的增长而增加。
手抖是什么原因 特发性震颤
到目前为止,它是最常见的一种慢性震颤,发病率约为4%。特发性震颤是指当你试图用手做某种工作或动作时发生的震颤。这种情况和帕金森病相反,活动的时候抖动比较明显,静止时会消失。
特发性震颤既有可能是轻微的(几乎觉察不到),也有可能严重到无法完成日常任务。有一种简单的方法能辨别你经历的是否是特发性震颤,那就是喝点烈性酒。如果你喝了烈性酒后,震颤就消失了,就可以明确是这种诊断。
导致特发性震颤的病因不明,它与遗传有关,也与小脑(控制运动技能的大脑部位)接受和发送信息的方式有关,但细节还很模糊。
特发性震颤的多发群体
1.家族史 特发性震颤又称为家族性震颤,约60%病人有家族史,呈现常染色体显性遗传特征。研究者对家族史的报道各不相同,从17.4%~100%,造成如此巨大差异的原因是特发性震颤的诊断标准不同。特发性震颤家族史的正确评价有赖于震颤症状的征询以及临床检查。
2.发病率 典型的特发性震颤可在儿童、青少年、中老年中发现,在普通人群中发病率为0.3%~1.7%,并且随年龄增长而增加。大于40岁的人群中发病率增至5.5%,大于65岁的人群中发病率为10.2%。男女之间的发病率无明显差异,也有报道在瑞典和芬兰女性与男性的发病率比率为0.5:0.71,特发性震颤可能在左利手的人中更常见。
3.发病年龄 特发性震颤可在任何年龄起病,对起病的高峰年龄有两种观点,一种认为起病年龄的分布为双峰特征,即在20~30岁和50~60岁这两个年龄段,另一种观点认为特发性震颤很少在少年发病,随着年龄增长发病人数增加,平均起病年龄37~47岁。
4.病程 震颤发病年龄与病情发展无关。大多数学者认为该病始终缓慢进展,从无缓解。由于震颤造成劳动力丧失开始于发病10至20年之后,发生率随着病程和年龄的增长而增加。