教你怎样有效诊断特发性震颤
教你怎样有效诊断特发性震颤
1、帕金森病多在老年发病,此时期也是特发性震颤的多发年龄,因此许多特发性震颤被误诊为帕金森病,特发性震颤患者合并PD几率高于普通人群,研究发现,PD患者亲属发生震颤至少是正常对照组2.5倍,PD合并特发性震颤患者的亲属发生震颤几率高达10倍,说明特发性震颤与PD虽是两个独立的疾病,但两者之间可能存在一定联系,PD震颤以静止性为主,可合并动作性震颤,常伴动作迟缓,强直,步态异常和表情少等。
2、甲亢和肾上腺功能亢进,引起生理亢进性震颤,对肢体施加较大惯性负荷时,震颤频率可减少1次/s以上,特发性震颤无此表现,可伴食欲亢进,多汗,心率加快,体重减轻,神经兴奋性增高和甲状腺肿大等甲亢表现,伴满月脸,向心性肥胖,高血压和多血质等肾上腺功能亢进表现。
3、直立性震颤,表现站立时躯干和下肢姿势性震颤,可累及上肢,伴体态不稳和小腿痉挛(肌肉高频强直收缩所致),坐下或仰卧后缓解,行走时减轻,家族性姿势性震颤患者合并直立性震颤几率较高,PET检查两者都有双侧小脑,对侧豆状核和丘脑功能异常,提示二者可能存在一定联系,与特发性震颤相比,直立性震颤频率(14~18次/s)更快,用氯硝西泮(氯硝安定,加巴喷丁可显著缓解。
4、小脑传出通路病变,主要是小脑底核及结合臂病变,表现上肢和下肢意向性震颤,常伴其他小脑体征如共济失调等。
5、中毒或药物引起震颤,通常为姿势性震颤合并运动性震颤,也可出现静止性震颤和意向性震颤,取决于药物种类和中毒严重程度,多数震颤累及全身,节律不规则,可出现扑翼样震颤,伴肌阵挛。
6、皮质震颤,为不规则高频(>7次/s)姿势性和运动性震颤,常伴运动性肌阵挛,电生理检查可发现巨大体感诱发电位及体感反射增强。
如何确认特发性震颤还是帕金森呢
临床表现上的区分
特发性震颤(ET)主要累及手、也可累及头、躯干、咽喉和腿等身体部位的紫水性震颤。特发性震颤患者的震颤有时也包含静止性震颤成分。
帕金森病则以静止性震颤、肌强直、运动减少和姿势平衡障碍为主要症状。某些帕金森病患者可表现有姿势性震颤。
发病率与遗传特性上区分
帕金森病的发病65岁以上的患病率达到1%,男多于女,起病年龄50~60岁,有报道家族性帕金森病约占15%,分为显性遗传和隐性遗传。分布有种族差异性,白种人患病率高,黄种人低,黑种人最低。
特发性震颤的患病率很难确定,因为大多数患者并不因此而就医,只有当震颤严重影响了日常生活和工作采取医院就诊。分布一般认为没有种族和性别差异性,目前认为散发性ET与遗传性ET为同一疾病实体。家族性特发性震颤比例约为60%,并发现某些变异基因。
发病机制与病理生理区分
特发性震颤的姿势性震颤频率在4~12HZ;帕金森病的静止性震颤频率在4~6HZ。
特发性震颤患者纹状体多巴胺摄取正常,脑多巴胺转运体结合也没有减少。帕金森病是中脑黑质细胞的减少,产生多巴胺的量减少,运动平衡系统遭到破坏,引起运动功能障碍。从这点来看,特发性震颤与帕金森病是两种不同的疾病。
药物治疗上的区分
轻症的特发性震颤患者不需要治疗,如患者要求或震颤严重影响了日常生活和工作,可给予药物治疗,对心得安、阿罗洛尔反应灵敏,有效果。
帕金森病对美多芭、安坦、息宁、金刚烷胺、泰舒达、森福罗等有良好的反应效果。
特发性震颤的病因是什么
1、特发性震颤又称为家族性震颤,约60%患者有家族史,呈现常染色体显性遗传特征。在65~70岁前出现外显。发现本病致病基因位于3q13,称为FET1,将致病基因定位于2p22~25,称为ETM或ET2,发现ETM可能是三联体重复序列,此基因定位在另两个家族性特发性震颤家系得到证实。
2、特发性震颤由中枢神经系统内散在的网状结构或核团异常振荡所致,起搏点定位迄今不清。骆驼蓬碱诱导的灵长类动物震颤模型与人类特发性震颤相似,是常用的特发性震颤动物模型;哈尔明碱是骆驼蓬碱β-咔啉类似物,可使人类产生震颤。
3、对于特发性震颤的原因还有最普遍假说是橄榄体-小脑节律性改变,下橄榄核-小脑神经通路振荡通过丘脑和皮质向脊髓传播,最终引起震颤。PET检测发现,特发性震颤患者无震颤时丘脑和延髓(主要是下橄榄核)糖代谢率增加,H215O血流测定双侧小脑血流量增加;震颤时下橄榄核和小脑代谢率和血流量进一步增加,丘脑、纹状体和运动皮质血流量也增加。
特发性震颤的病因
特发性震颤又称为家族性震颤,约60%患者有家族史,呈现常染色体显性遗传特征。在65~70岁前出现外显。Gulcher等发现本病致病基因位于3q13,称为FET1,Higgins等将致病基因定位于2p22~25,称为ETM或ET2,发现ETM可能是三联体重复序列,此基因定位在另两个家族性特发性震颤家系得到证实。也有报道本病患者的性染色体有异常,少数男患者出现XXY和XYY。家族性ET临床表现多样性提示可能存在遗传异质性,预示可能会发现新的基因位点。
然而特发性震颤也有许多散发病例,散发病例的临床表现和发病规律基本上与家族性震颤相同,但家族性震颤的发病年龄比散发病例为早。所以在特发性震颤遗传基因尚未清楚之前,无法将家族性震颤从特发性震颤中分出去。
特发性震颤是一种常染色体显性遗传病,为最常见的锥体外系疾病,也是最常见的震颤病症,约60%病人有家族史。
1、年龄。特发性震颤病是一种大脑能力衰退的疾病,多发于50岁以上的老人中,一些著名人物如教皇约翰保罗二世、拳王阿里等都是特发性震颤病患者。
2、环境因素:环境因素中目前认为主要是除草剂、杀虫剂、一氧化碳、汞、锰中毒等化学物质对人体造成的伤害,可能是引起特发性震颤病的主要原因。
3、药物因素:服用大剂量镇静剂和抗精神病药,这些药阻滞多巴胺受体和多巴胺结合,使多巴胺无法发挥抑制作用,利血平可大量消耗脑内多巴胺,使多巴胺耗竭。
1/3以上的患者有家族史,伴常染色体显性遗传,目前已确认2个致病基因位点,定位于3q13(FET1)和2p22-25(ETM或ET2)。
老年特发性震颤患者应注意什么
1、饮食护理:
特发性震颤患者应该保持食物的多样性。因为一天的饮食中食物应多种多样,包含谷类、蔬菜瓜果类、奶类或豆类、肉类等。多样化食物能满足身体对各种营养的需要,也使饮食本身富于乐趣。在轻松的环境和气氛中愉快进餐。
2、家庭护理:
家属在生活中对特发性震颤起到了一定的作用,特发性震颤的日常护理应多鼓励患者进行自我护理,如扣钮扣、系鞋带、举筷进食,主动运动,平衡训练,尽可能增加独立性。
3、加强肢体功能锻炼:
特发性震颤的日常护理要鼓励或协助特发性震颤病人做主动运动,从完全被动至自己做一部分,做好安全防范,移开环境中的障碍物,地面平坦,协助特发性震颤病人移动,防止摔伤,保持口腔清洁。
4、预防并发症:
特发性震颤患者的起病比较缓慢,特发性震颤若长期不治,很容易引起其它的疾病。因此,我们要预防特发性震颤的并发症,尽最大可能推迟病残时间。这是最主要的特发性震颤的日常护理方式。
如何诊断特发性震颤
1.脊柱mri:检查脊柱mri检查是对脊柱和脊髓疾病的诊断正确率mri明显比ct高,病源显示、定位准确,可作为首选的检查方法。
2.ct检查:ct是一种功能齐全的病情探测仪器,它是电子计算机x射线断层扫描技术简称。ct检查是根据人体不同组织对x线的吸收与透过率的不同,应用灵敏度极高的仪器对人体进行测量,然后将测量所获取的数据输入电子计算机,电子计算机对数据进行处理后,就可摄下人体被检查部位的断面或立体的图像,发现体内任何部位的细小病变。
3.肌电图:肌电图是通过肌电对疾病进行辅助检查的一种手段。应用电子学仪器记录肌肉静止或收缩时的电活动,及应用电刺激检查神经、肌肉兴奋及传导功能的方法。英文简称emg。通过此检查可以确定周围神经、神经元、神经肌肉接头及肌肉本身的功能状态。
4.脑脊液常规检验(csf):脑脊液是一种包绕并循环于神经系统脑组织和脊髓周围的特殊体液,对于脑的保护、营养、代谢等起着至关重要。
特发性震颤的并发症是什么
部分特发性震颤老年患者可伴有的并发症是病人有言语障碍。特发性震颤患者存在肌张力障碍者占6%~47%。
特发性震颤患者有姿位性震颤在肌张力障碍中也很普遍,特别是书写痉挛。而在肌张力障碍中,有7%~23%伴发特发性震颤。痉挛性斜颈常伴有头部和躯干震颤表现。
在特发性震颤家族中,少数成员还可以发现其他运动障碍性疾病如抽动-秽语综合征和不安腿综合征。
确诊的特发性震颤患者中存在典型偏头痛的情况很普遍,另外也有伴恶性高热的报道。
帕金森病患者的几种状态
止时明显,活动时减轻,则要高度警惕患帕金森病的可能。该病最为典型的表现是出现拇指与食指每秒3-4次的对合动作,专业上称为“搓丸样”动作。同时该病还可随病程的延长出现表现减少,肢体僵硬、 动作减少,行走不稳等症状。
2、特发性震颤:与帕金森病相反,如果你抖动以肢体活动时明显,静止时减轻或消失,同时家族中有相似患者,并且引用少量饮酒可减轻抖动的话,则应首先怀疑特发性震颤(又称家族性震颤及原发性震颤)。
3、甲状腺功能亢进:如果你在手抖的同时,伴有消瘦、多汗、突眼、心跳加速等症状,则应到医院及时行血清甲状腺素及甲状腺B超检查,因为甲亢亦是引 起肢体抖动的常见原因。
4、酒精戒断症状:如果你有长期大量的饮酒史,此时因主动或被动原因处于酒精戒断期间,那么你此时出现肢体抖动震颤则多可能为一种戒断症状,该种抖动多为全身性,较粗大且同时可伴有注意力不集中、定向力障碍、精神异常、 幻觉等瞻妄表现。
5、小脑病变:该类患者可出现意向性震颤,所谓意向性震颤是指患者约接近目标物体其抖动约明显。并且小脑病变患者还可出现眼球震颤、言语改变以及站 立行走不稳等共济失调表现。
6、心因性震颤:该种肢体抖动震颤多见于中老年妇女,该种抖动最显著的特点为一种发作性抖动,尤其多见于在不良生活事件刺激后,可在情绪平复后自行减轻或停止。需强调的是,在诊断该病前首先需排除各种器质性病变引起的肢 体抖动。
特发性震颤容易与哪些疾病混淆
特发性震颤鉴别诊断十分重要,主要与以下疾病鉴别。
1.帕金森病 帕金森病多在老年发病,此时期也是特发性震颤的多发年龄,因此许多特发性震颤被误诊为帕金森病。特发性震颤患者合并PD几率高于普通人群,研究发现,PD患者亲属发生震颤至少是正常对照组2.5倍,PD合并特发性震颤患者的亲属发生震颤几率高达10倍。说明特发性震颤与PD虽是两个独立的疾病,但两者之间可能存在一定联系。PD震颤以静止性为主,可合并动作性震颤,常伴动作迟缓、强直、步态异常和表情少等。
2.甲亢和肾上腺功能亢进 引起生理亢进性震颤,对肢体施加较大惯性负荷时,震颤频率可减少1次/s以上,特发性震颤无此表现,可伴食欲亢进、多汗、心率加快、体重减轻、神经兴奋性增高和甲状腺肿大等甲亢表现,伴满月脸、向心性肥胖、高血压和多血质等肾上腺功能亢进表现。
3.直立性震颤 表现站立时躯干和下肢姿势性震颤,可累及上肢,伴体态不稳和小腿痉挛(肌肉高频强直收缩所致),坐下或仰卧后缓解,行走时减轻。家族性姿势性震颤患者合并直立性震颤几率较高,PET检查两者都有双侧小脑、对侧豆状核和丘脑功能异常,提示二者可能存在一定联系。与特发性震颤相比,直立性震颤频率(14~18次/s) 更快,用氯硝西泮(氯硝安定,clonazepam)、加巴喷丁(gabapentin)可显著缓解。
4.小脑传出通路病变 主要是小脑底核及结合臂病变,表现上肢和下肢意向性震颤,常伴其他小脑体征如共济失调等。
5.中毒或药物引起震颤 通常为姿势性震颤合并运动性震颤,也可出现静止性震颤和意向性震颤,取决于药物种类和中毒严重程度。多数震颤累及全身,节律不规则,可出现扑翼样震颤,伴肌阵挛。
6.皮质震颤 为不规则高频(>7次/s)姿势性和运动性震颤,常伴运动性肌阵挛。电生理检查可发现巨大体感诱发电位及体感反射增强。
7.红核及中脑性震颤 是静止性、姿势性及意向性震颤的混合体,震颤频率2~5次/s。通常由红核附近病变(脑卒中或外伤)引起,影响一侧黑质纹状体及结合臂通路,导致对侧肢体震颤,本病常伴脑干和小脑病变其他体征。
特发性震颤的原因是什么
1、家族遗传性是主要的特发性震颤的病因。医学家们在长期的实践中发现特发性震颤病似乎有家族聚集的倾向,有特发性震颤病患者的家族其亲属的发病率较正常人群高一些。
2、年龄老化也是特发性震颤的病因。特发性震颤主要发生于中老年人,40岁以前发病少见,提示老龄与发病有关,研究发现,自30岁以后,黑质多巴胺能神经元,酪氨酸氧化酶和多巴脱羧酶活力,纹状体多巴胺递质水平随年龄增长逐渐减少,然而,仅少数老年人患此病,说明生理性多巴胺能神经元蜕变不足以致病,年龄老化只是本病发病的促发因素。
3、环境因素也是引起特发性震颤的病因之一。流行病学调查结果发现,特发性震颤病的患病率存在地区差异,所以人们怀疑环境中可能存在一些有毒的物质,损伤了大脑的神经元。
震颤是不是意味着患有帕金森病
特发性震颤也叫良性震颤、遗传性震颤、老年性震颤,现在主张称为特发性震颤。这种病原因目前还不清楚,但是病人三分之一左右都有家族史,所以和遗传有很大关系。
有些老年人一出现震颤就是怀疑自己是帕金森病,非常紧张,实际上这是两种完全不同的两种病。虽然这两种病都有震颤,但是震颤是特发性震颤的惟一症状,而帕金森病除了震颤,还有一些别的症状。如因肌肉强直起床翻身行走动作缓慢,面部表情不丰富而呈面具脸,写字越写越小等等。
怎样区别这两种病说到这两种病的区别,首先是发病部位不同。帕金森病容易发生在手部、下肢和躯干。先从一侧上肢开始发病,到下肢后,再发展到对侧上肢、下肢。而特发性震颤主要是在手部、头部还有下颌、舌,躯干和下肢不容易受累。 这两种病的震颤方式也不一样。特发性震颤只是在活动或生气的时候,手不停地抖,比如夹菜、端水杯容易洒。而帕金森病正好相反,它是在不活动的时候出现震颤。就说你坐在这里没事,手也会动、头也在摇也在动,尤其是下肢颤抖的比较厉害。活动起来,反而颤抖轻一点。
需做哪方面的检查
诊断特发性震颤首先要详细询问病程。因为帕金森病震颤病情进展很快,而特发性震颤病程发展很慢,可以在十年二十年里,病情变化都不大。还有就是进行一些神经系统的检查,发现有没有其他的症状,必要时抽血化验。如排除甲亢引起的震颤,要抽血做甲状腺素测查。年轻些的病人要抽血化验铜氧化酶吸光度,排除肝豆状核变性。另外还要做脑部CT或是核磁检查,排除脑部的一些其他器质性病变。做了这些检查之后,基本可以确诊是不是这病了。
采取什么措施治疗
对付特发性震颤,治疗可以缓解病情,但不能除根。药物治疗主要是心得安、倍他洛克,但对于心率过慢、心功能不全的老年人,这类药最好慎用或不用。也可根据病情,病情轻的药量少一些,或者间断服用。还可配合服些维生素类,如维生素E、维生素C,都对神经有保护作用。
有些病人说饮酒后症状轻了,问是不是可以饮酒来控制震颤。这种病饮酒以后确实可减轻症状,但是一般也就是维持2~4小时,第二天症状还会加重。所以饮酒并不能治疗这个病,应该严格限制。
生活中应该注意什么
得了特发性震颤的老人应该注意尽量做一些体能锻炼,比如太极拳、广播操。平时搓搓手,转动一下颈部,都有助于促进血液循环。饮食方面多吃抗动脉硬化的食物,比如蔬菜、水果,芹菜、洋葱等有降压抗血脂的作用,多吃五谷杂粮,品种越丰富对病情恢复越好。高脂肪、高热量、高糖食品要限制,特别是油炸食品应该少吃。平时生活要规律,避免劳累。心理治疗对病人同药物一样重要。病人要注意心态平衡,多看书勤动脑,经常出去走动。有的病人思想负担比较重,怕别人笑话自己。此时家属、亲戚朋友要给他安慰鼓励。不要让病人生气紧张,特别是家里有些不好的消息,不要马上告诉他,以免引起病情加重,创造一个温馨祥和的康复环境。
如何诊断特发性震颤
如何诊断特发性震颤
1.脊柱mri:检查脊柱mri检查是对脊柱和脊髓疾病的诊断正确率mri明显比ct高,病源显示、定位准确,可作为首选的检查方法。
2.ct检查:ct是一种功能齐全的病情探测仪器,它是电子计算机x射线断层扫描技术简称。ct检查是根据人体不同组织对x线的吸收与透过率的不同,应用灵敏度极高的仪器对人体进行测量,然后将测量所获取的数据输入电子计算机,电子计算机对数据进行处理后,就可摄下人体被检查部位的断面或立体的图像,发现体内任何部位的细小病变。
3.肌电图:肌电图是通过肌电对疾病进行辅助检查的一种手段。应用电子学仪器记录肌肉静止或收缩时的电活动,及应用电刺激检查神经、肌肉兴奋及传导功能的方法。英文简称emg。通过此检查可以确定周围神经、神经元、神经肌肉接头及肌肉本身的功能状态。
4.脑脊液常规检验(csf):脑脊液是一种包绕并循环于神经系统脑组织和脊髓周围的特殊体液,对于脑的保护、营养、代谢等起着至关重要。