共济失调的表现是什么
共济失调的表现是什么
1、一个是患病初期会出现的一些的症状的。刚刚开始的时候患者是会出现一些的下肢共济失调的症状的,这个时候我们是会发现患者有一些的走路不稳的现象,常常步履蹒跚的样子,肢体还会出现一些的晃动的。反应能力也是有一个明显的变差的表现的。
2、接下来患者就是会出现中期的一些的症状了,这个时候患者是会出现说话的一些问题了,我们会发现患者说话是很不清楚的,也是没有办法很好的控制自己的音调的,说话常常的会一个字一个字的说,语速特别的慢。这个时候患者有可能都不会进行写字了,吞咽也是会有一些的影响了。
3、共济失调的患者如果是出现了晚期的症状就是会出现说话都说不清楚,有的时候就是不会说话了,这个时候有一些的患者四肢已经是没有力气了,也不能很好的站立,这个时候就是要坐轮椅了,患者的智商也是会出现一个下降的,然后就是会事情意志,最后就是昏睡不醒了。
遗传性小脑共济失调有的治吗
共济失调是指肌力正常的情况下运动的协调障碍。肢体随意运动的幅度及协调发生紊乱,以及不能维持躯体姿势和平衡。但不包括肢体轻度瘫痪时出现的协调障碍、眼肌麻痹所致的随意运动偏斜,视觉障碍所致的随意运动困难以及大脑病变引起的失用症。共济失调是由神经系统各个部位的很多病因引起的。任何一个简单的运动必须有主动肌、对抗肌、协同肌和固定肌四组肌肉的参与才能完成,并有赖于神经系统的协调和平衡。共济失调的病因很多,首先须确定属于哪一性质的,然后考虑各有关的多种病因。因此,深感觉、前庭系统、小脑和大脑损害都可发生共济失调,分别称为感觉性、前庭性、小脑性和大脑性共济失调,还有原因不明的因素,有的伴有智能不全或痴呆。
宝宝小脑性共济失调起因
共济运动需要功能完整的深感觉前庭、小脑和垂体外系的参与。上述任何部位的损害所致的运动协调障碍称为共济失调。不同部位的损害引起的共济失调特点各异,如感觉性、前庭性、小脑性和大脑性共济失调等。根据病因的不同又可分为急性小脑性共济失调、先天性代谢异常性共济失调及遗传性共济失调症等。
急性小脑性共济失调是一种多病因的综合征。病毒感染后的自身免疫反应所引起的小脑损害是最常见的病因。常见的引起急性小脑性共济失调的病毒包括水痘、带状疱疹病毒,肠道病毒、风疹DNA病毒、腮腺炎病毒等支原体及细菌性感染也可引起本病。其他病因还有小脑肿瘤、药物或重金属中毒(如苯妥英钠、铅)、先天性代谢异常等。
急性小脑性共济失调的病症是什么
急性小脑性共济失调是一种特有的综合征。通常预后良好,多能完全恢复。其病因尚不清楚,可能与病毒和其它感染有关。临床上约有50%的病例在发生共济失调前有病毒感染。最常见的前驱病是水痘,其次是肠道病毒和脊髓灰质炎病毒感染。有的病例与麻疹、风疹、流行性腮腺炎及腺病毒等感染有关。约半数患者病前2-3周有前驱感染,表现为发热、上呼吸道感染症状,腹泻与皮疹等。在恢复过程中出现共济失调。有的无前驱感染症状,在完全健康的基础上出现共济失调。共济失调多从躯干及下肢开始,逐渐发展到上肢及全身,病后3-5天达到高峰,多无抽搐、昏迷。一般讲,躯干比四肢严重,下肢比上肢严重,行走不稳,步态蹒跚,身躯左右摇摆。严重者不能行走,不能站立,甚至不能独坐。同时伴有念诗性语言,眼球震颤明显。症状可能持续2个月以上,轻者1-2周内恢复,急性期脑电图后枕部慢波增加。颅脑CT检查多数正常,只部分病人小脑半球可见低密度灶。MRI检查,小脑半球可有脱髓鞘改变。对有明确病因者,给以病因及对症治疗。无明显病因者,可按散发性脑炎治疗。
正常的随意运动需要若干组肌肉的协同收缩,肌肉间这种巧妙的配合动作称为协同运动或共济运动。共济运动需要功能完整的深感觉、前庭,小脑和锥体外系的参与。上述任何部位的损害所致的运动协调障碍称为共济失调,不同部位的损害引起的共济失调特点各异,如感觉性、前庭性,小脑性和大脑性共济失调等。根据病因的不同又可分为急性小脑性共济失调、先天性代谢异常性共济失调及遗传性共济失调症等。 急性小脑性共济失调是一组以小脑性共济失调为主要表现的小儿时期所特有的综合征。小脑是位于颅腔后部的脑组织。与大脑比起来它不但体积小,其功能也显得 “落后”一些,因此很少被人重视。其实小脑的作用很重要,主要是负责人体的平衡功能、肢体的协调功能和肌肉的张力,它就象一个交通警察一样,能使混乱的交通有条不紊。一旦小脑发生病变,就可引起的一系列的临床症状。
小脑性共济失调的引起因素
小脑性共济失调是由于小脑及其有关联的神经结构病变引起的:
躯干共济失调
躯干共济失调(姿势性小脑性共济失调),主要表现为患者的步态和姿势(站立和坐时)平衡障碍,如站立不稳、起坐不稳、行走不稳、 Romberg征(睁眼、闭眼)阳性(不稳),上肢共济失调不明、显,眼球震颤常无。定位诊断主要在小脑蚓部(原始小脑)受损害。可见于ADCAⅢ型,共济失调毛细血管扩张症等。
四肢协调性共济失调
四肢协调性共济失调(运动性小脑共济失调),主要表现为患者的肢体完成各项动作的平衡障碍,如指鼻试验、跟膝胫试验不准、辨距不良、轮替运动差、误指试验偏向病侧,眼球震颤较多见(粗大),步态不稳等。一般上肢比下肢的共济失调严重。定位诊断主要在小脑半球(新小脑)受损害。
全小脑共济失调
全小脑性共济失调,病损部位在原始小脑、新小脑、小脑核团、小脑传人(出)纤维,临床表现为躯干、肢体、步态的共济失调,可见于ADCAI型等。
其他
另外,IAS有部分类型有较明显的周围神经损害、脊髓后索损害,而表现有深感觉障碍性共济失调。其特点是没有视觉辅助时,共济失调症状更明显,行走时常常低头视脚下路面,不敢正视前方,夜间行路更困难,洗脸时身体易向脸盆方向倾倒,Romberg征闭眼时更明显不稳,常伴有深感觉(位置觉、震动觉)减低或丧失。可见于Friedreich共济失调,Refsum综合征、后柱型共济失调、Roussy-Levy共济失调等。
遗传性痉挛共济失调是什么
是介于脊髓和脑干小脑之间的遗传性共济失调,是一组遗传异质性疾病。1892年SangerBrown报告一个家系中5代22人(男10、女12)患本病;1893年Marie描述了一组相似的疾病,故本病也称Marie型共济失调或Sanger Brown型共济失调,两型均是常染色体显性遗传,Sanger Brown型发病年龄较轻(11~45岁),有眼球震颤;Marie型发病在25~55岁,一般无眼球震颤。尔后Holmes将本组疾病命名为遗传性痉挛性共济失调,沿用至今。近年来随着基因诊断的发展,已从遗传性痉挛性共济失调中分出了较多的类型,如SCA2、SCA3/ MJD、SCA7等,证实不论Sanger Brown型、Marie型、遗传痉挛性共济失调等,实际是一组以共济失调为主征的症候群。近年来更认为遗传性痉挛性共济失调是一组有共济失调和下肢痉挛症状的综合征,且有不同的遗传方式,例如De Braekeleer(1996)在加拿大魁北克地区的567例痉挛性共济失调中发现常染色体隐性遗传者占13%。因此近年来已少用或不用Marie或Sanger-Brown作为独立的病名。实际上遗传性痉挛性共济失调包括了一部分 SCA2、SCA3/MJD、SCA7等类型的患者。
何为共济失调
共济失调有两种类型:动力型和静力型.
动力型共济失调发生于动作之时,表现为动作不精确和不对称.可用指鼻试验,指指试验,踝膝胫试验,轮替运动试验来检查.均阳性.
静力型共济失调是病人直立,两足紧紧并拢,两手向前平举,闭目不能站立(又称闭目难立征).共济失调又分感觉性共济失调,小脑性共济失调,前庭性共济失调三种.
感觉性共济失调作上述检查时,睁眼时轻,闭眼时重.小脑性共济失调时不论睁眼闭眼皆重.前庭性共济失调则除上述检查皆阳性外尚有呕吐,眩晕,眼球震颤等.
遗传脊髓小脑性共济失调遗传的概率是多少
小脑性共济失调是(遗传性共济失调)最常见的症状,几乎100%的IAs患者有共济失调的表现。小脑性共济失调可通过IAs患者的日常生活动作来观察,如穿衣、系扣、端水、书写、进食、言语、步态等。行走不稳,步态蹒跚,动作不灵活,行走时两腿分得很宽;成年发病者,步行时不能直线。
共济失调的遗传性会给患者的下一代带来很大的伤害,因此一旦确诊就要尽快到正规的医院接受治疗,合理的治疗可以帮助患者身体恢复,同时也可以减小遗传的可能性,避免对孩子的伤害。
遗传性痉挛性共济失调症
遗传性痉挛性共济失调是介于脊髓和脑干小脑之间的遗传性共济失调,是一组遗传异质性疾病。1892年SangerBrown报告一个家系中5代22人(男10、女12)患本病;1893年Marie描述了一组相似的疾病,故本病也称Marie型共济失调或Sanger Brown型共济失调,两型均是常染色体显性遗传,Sanger Brown型发病年龄较轻(11~45岁),有眼球震颤;Marie型发病在25~55岁,一般无眼球震颤。尔后Holmes将本组疾病命名为遗传性痉挛性共济失调,沿用至今。近年来随着基因诊断的发展,已从遗传性痉挛性共济失调中分出了较多的类型,如SCA2、SCA3/ MJD、SCA7等,证实不论Sanger Brown型、Marie型、遗传痉挛性共济失调等,实际是一组以共济失调为主征的症候群。近年来更认为遗传性痉挛性共济失调是一组有共济失调和下肢痉挛症状的综合征,且有不同的遗传方式,例如De Braekeleer(1996)在加拿大魁北克地区的567例痉挛性共济失调中发现常染色体隐性遗传者占13%。因此近年来已少用或不用Marie或Sanger-Brown作为独立的病名。实际上遗传性痉挛性共济失调包括了一部分 SCA2、SCA3/MJD、SCA7等类型的患者。
轻度共济失调
一般的话共基失调的话走路是不会平稳的对运动的项目都是会有影响的.共济失调是人体的姿势保持与随意运动完成与大脑基底节小脑前庭系统深感觉等有密切的关系.这些系统的损害将导致运动的协调不良平衡障碍等这些症状体征称为共济失调.根据蹭部位不同共济失调可分为四种类型:①深感觉障碍性共济失调;②小脑性共济失调;③前庭迷路性共济失调;④大脑型共济失调.而临床上一般称呼的共济失调多特指小脑性共济失调.中药修复脑细胞损伤治疗小脑萎缩第一控制病情使症状不再加重第二就是在控制病情的基础上使症状减轻逐渐好转.病情较严重时不能行走.
共济失调是由神经系统各个部位的很多病因引起的.任何一个简单的运动必须有主动肌对抗肌协同肌和固定肌四组肌肉的参与才能完成并有赖于神经系统的协调和平衡.共济失调的病因很多首先须确定属于哪一性质的然后考虑各有关的多种病因.因此深感觉前庭系统小脑和大脑损害都可发生共济失调分别称为感觉性前庭性小脑性和大脑性共济失调还有原因不明的因素有的伴有智能不全或痴呆.
如何预防遗传性脊髓小脑性共济失调
遗传性小脑性共济失调是常见的共济失调类型,是一种慢性进行性病变神经系统疾病。遗传性小脑性共济失调主要病变位置是小脑。遗传性小脑性共济失调为常染色体显性遗传,如果家族中父母亲有一方患有此疾病,子女遗传到的概率是50%。因此,有此种家庭情况的患者要及早预防。
一、避免近亲结婚。近亲结婚会导致一些基因的异常,引起共济失调。
二、婚前检查。
三、有本病家族史者尽量不结婚或结婚后不要生育。
四、病程中应加强体育锻炼,防止过早卧床而致残废,本病发展缓慢,早期常不危及生命。
遗传性共济失调的表现有哪些
1.共济失调人体的姿势保持与随意运动完成,与大脑、基底节小脑、前庭系统、深感觉等有密切的关系。这些系统的损害将导致运动的协调不良、平衡障碍等,这些症状体征称为共济失调。根据病变部位不同,共济失调可分为四种类型:①深感觉障碍性共济失调;②小脑性共济失调;③前庭迷路性共济失调;④大脑型共济失调。而临床上一般称呼的“共济失调”,多特指小脑性共济失调。
小脑性共济失调是(遗传性共济失调)最常见的症状,几乎100%的ias患者有共济失调的表现。小脑性共济失调可通过ias患者的日常生活动作来观察,如穿衣、系扣、端水、书写、进食、言语、步态等。行走不稳,步态蹒跚,动作不灵活,行走时两腿分得很宽;成年发病者,步行时不能直线。忽左忽右呈曲线前进,表现为剪刀步伐,呈“z”形前进偏斜,并努力用双上肢协助维持身体的平稳。肌张力的改变随病变可由降低而转变为痉挛状态,共济失调步态也可随之转变为痉挛性共济失调步态。站立不稳,身体前倾或左右摇晃,当以足尖站立或以足跟站立时,摇晃不稳更为突出,易摔倒常是患者早期的主诉。患者常常说到:“走小路或不平坦的路时,行走不稳更明显,更易摔倒”。随病情的进展,患者可表现起坐不稳或不能,直至卧床。
小脑性共济失调是由于小脑及其有关联的神经结构病变引起的:
①躯干共济失调(姿势性小脑性共济失调),主要表现为患者的步态和姿势(站立和坐时)平衡障碍,如站立不稳、起坐不稳、行走不稳、 romberg征(睁眼、闭眼)阳性(不稳),上肢共济失调不明、显,眼球震颤常无。定位诊断主要在小脑蚓部(原始小脑)受损害。可见于adcaⅲ型,共济失调毛细血管扩张症等。
②四肢协调性共济失调(运动性小脑共济失调),主要表现为患者的肢体完成各项动作的平衡障碍,如指鼻试验、跟膝胫试验不准、辨距不良、轮替运动差、误指试验偏向病侧,眼球震颤较多见(粗大),步态不稳等。一般上肢比下肢的共济失调严重。定位诊断主要在小脑半球(新小脑)受损害;
③全小脑性共济失调,病损部位在原始小脑、新小脑、小脑核团、小脑传人(出)纤维,临床表现为躯干、肢体、步态的共济失调。可见于adcai型等。
另外,ias有部分类型有较明显的周围神经损害、脊髓后索损害,而表现有深感觉障碍性共济失调。其特点是没有视觉辅助时,共济失调症状更明显,行走时常常低头视脚下路面,不敢正视前方,夜间行路更困难,洗脸时身体易向脸盆方向倾倒,romberg征闭眼时更明显不稳,常伴有深感觉(位置觉、震动觉)减低或丧失。可见于friedreich共济失调,refsum综合征、后柱型共济失调、roussy-levy共济失调等。
脊髓型小脑共济失调
脊髓小脑性共济失调主要是指Friedreich共济失调,是脊髓和小脑的变性疾病。Friedreich共济失调是常染色体隐性遗传病,主要的临床表现是共济失调,弓形足,视神经萎缩,脊柱侧弯,心肌病等。病因:本病的生化改变尚不明。有的病人有丙酮酸氧化的缺陷,脊髓小脑性共济失调(SCA)是遗传性共济失调的主要类型,其共同特征是中青年发病,血管病,占位病,常染色体显性遗传和共济失调,经CT扫描证实排除其他累及小脑及脑干的变化。
(1)左旋多巴可缓解强直等锥体外系症状,毒扁豆碱或胞二磷胆碱促进乙酰胆碱合成;氯苯胺丁酸可减轻痉挛,金刚烷胺可改善共济失调,共济失调伴肌阵挛首选嘘硝安定;ATP、辅酶A、肌苷和维生素B族等神经营养药可以试用;
(2)手术治疗:可行视丘毁损术;
(3)康复训练,物理治疗及辅助行走器械可能有所裨益.进行遗传咨询;
(4)找中医治疗,辨证论治,调理全身。
小脑性共济失调的临床表现
小脑性共济失调由于小脑某种原因的损伤,将使受害者的肌紧张减退和随意运动的协调性紊乱,称为小脑性共济失调。人体的姿势保持与随意运动完成,与大脑、基底节小脑、前庭系统、深感觉等有密切的关系。这些系统的损害将导致运动的协调不良、平衡障碍等,这些症状体征称为共济失调。根据病变部位不同,共济失调可分为四种类型:①深感觉障碍性共济失调;②小脑性共济失调;③前庭迷路性共济失调;④大脑型共济失调。而临床上一般称呼的“共济失调”,多特指小脑性共济失调。小脑性共济失调是(遗传性共济失调)最常见的症状,几乎100%的IAs患者有共济失调的表现。
小脑性共济失调可通过IAs患者的日常生活动作来观察,如穿衣、系扣、端水、书写、进食、言语、步态等。行走不稳,步态蹒跚,动作不灵活,行走时两腿分得很宽;步行时不能直线。忽左忽右呈曲线前进,表现为剪刀步伐,呈“Z”形前进偏斜,并努力用双上肢协助维持身体的平稳。肌张力的改变随病变可由降低而转变为痉挛状态,共济失调步态也可随之转变为痉挛性共济失调步态。
站立不稳,身体前倾或左右摇晃,当以足尖站立或以足跟站立时,摇晃不稳更为突出,易摔倒常是患者早期的主诉。患者常常说到:“走小路或不平坦的路时,行走不稳更明显,更易摔倒”。随病情的进展,患者可表现起坐不稳或不能,直至卧床。