有血小板减少症会不会遗传

有血小板减少症会不会遗传

血小板减少症会遗传吗?血小板减少的原因可分为遗传性，先天非遗传性，获得性免疫相关和获得性非免疫相关几类，其中遗传性血小板减少的具体原因主要有以下这些。一起来了解一下吧。

血小板减少-桡骨缺失综合征

这种综合征属先天性血小板减少，伴有骨髓巨核细胞减少和桡骨缺失，患者的其他骨骼、心脏和肾脏异常也可发生。这种病属于常染色体隐性遗传疾病。

威斯科特-奥尔德里奇综合征

这种综合征患者有严重的血小板减少伴有小血小板，湿疹，易感染。这种病属于X染色体隐性疾病。

梅-海二氏异常

这种病症患者血小板减少伴有白细胞夹杂巨大的异型血小板。这种病属于常染色体显性遗传病。

伯-苏综合征

这种综合征患者有轻微的血小板减少伴有巨大血小板和血小板功能障碍，这是由于血小板糖蛋白Ib-Ⅸ/V缺失造成的。这种病属于常染色体隐性遗传疾病。

灰色血小板综合征

这种综合征患者血小板减少伴有低颗粒化血小板，它属于常染色体显性遗传疾病，可能伴有严重的出血。

特别提示：很多遗传性血小板减少综合征仅有血小板减少症状，而血小板的结构和功能正常，遗传具有易变性。

幼儿血小板减少怎么办

1、急性型ITP多发生在病毒感染或上呼吸道感染的恢复期，如风疹、麻疹、水痘，腮腺癌等。

患者血清中有较高的抗病毒抗体，血小板表面相关抗体明显增高，故认为是病毒抗原引起的。发病机理可能是包括病毒抗原在内的抗原抗体复合物与血小板fc受体或是病毒抗原产生的自身抗体与血小板膜起交叉反应，损伤血小板，并被吞噬细胞所清除。

2、 慢性ITP发病前常无前驱感染史，是由于血小板结构抗原变化引起的自身抗体所致。80%～90%病历有血小板表面相关抗体，其中95%为PalgG，2/3为PalgG和PalgM，少数作用为PalgA和pac。抗体直接作用于血小板膜上的糖蛋白，少数作用与Gbib复合物，使血小板寿命缩短和功能改变。其含量与血小板寿命呈负相关，已经证实脾脏是血小板抗体产生的主要场所。

血小板减少的症状

血小板减少症状主要体现在皮肤或粘膜呈点状或片状的紫红色，压之不褪色，医学上称为出血点、紫癜或淤斑。

血小板减少的体现还在青壮年女性表现为月经过多。当血小板降至2万以下时，出血会加重。1万以下时会更明显，最主要的危险是颅内出血引起死亡均是血小板减少症状表现。

当血小板低到5万以下时，才可能有出血现象。这是主要的血小板减少症状。

血小板减少症状还有口腔颊粘膜或舌头出现血疱，眼底出血引起的视物模糊等，也是血小板减少症状。在医学上，只要血常规检查血小板数连续两次以上低于10万，就称为“血小板减少症”。

血小板减少急性病例主要是发生在发病之后的一周到两周内出社会比较的严重，在发病的初期一定要减少活动，避免出现创伤的情况，尤其是注意头部的外伤，重度的患者，一定要注意卧床休息积极的预防和控制感染。

非免疫性血小板减少性紫癜

由于增大的脾脏对血小板的阻留而引起的血小板减少症，可见于各种发生巨脾的疾病(如脾功能亢进，参见第141节)。晚期肝硬化有充血性巨脾的病人，其血小板减少是可预料的。与免疫性血小板减少症相反，血小板计数通常不低于30000/μl，除非疾病引起巨脾而同时又造成骨髓产生血小板功能的损害(如伴有骨髓外化生的骨髓纤维变性)。因而脾阻留引起的血小板减少症在临床上常不严重。此外，在注入肾上腺素或在应激时，有功能的血小板可从脾脏释放出来。脾切除可纠正血小板减少，然而除非患者需反复输入血小板，否则无手术指征。

革兰氏阴性细菌脓毒症的病人常发生血小板减少症，严重性常与其感染程度相当。其血小板减少的原因有多种：弥散性血管内凝血，附着在血小板上的免疫复合物的形成，补体的激活以及血小板在受损内皮表面的沉着。

成人呼吸窘迫综合征病人也可有血小板减少，可能是因血小板沉积在肺部毛细血管床而发生的。

血小板减少症是怎么回事

1、血小板减少症的主要原因是感染、电离辐射、恶性肿瘤、药物等，造成的对造血干细胞的损伤或者影响其在骨髓中的增殖而导致的。这些因素还可影响到多个造血细胞系统，而引发不同程度的贫血、白细胞减少以及骨髓巨核细胞明显减少这些并发症。

2、病毒感染导致血小板减少，像一些麻疹、风疹、水痘、猫爪热、登革热等可致血小板减少。病毒如侵入细胞，会使血小板减少。病毒也可能会附在血小板上，破坏血小板。

3、遗传性因素的影响也容易导致患者出现血小板减少症。在临床医学上，有很多出现血小板减少症的患者，其直系亲属或者其家族中，也有人患有血小板减少症。这就证明，血小板减少症是一种有遗传可能的疾病。

4、外界理化因素导致的血小板减少，抗代谢剂、电离辐射、细胞毒性制剂、烷化剂等理化因素也是血小板减少的主要原因，通常是在患者进行恶性肿瘤的治疗时并发血小板减少症状，还会使患者出现免疫反应或直接使骨髓细胞受到毒害，造成骨髓弥漫性损伤，使患者全血减少。

5、血小板减少症的病理因素是如果血小板在机体的脾内出现滞留的情况较为严重，是很容易导致该种疾病发病的。一般情况下，在临床上脾功能亢进就是比较常见的表现。

6、其他疾病影响：导致血小板减少症的病因来自很多不同的因素，再生障碍性贫血、急性白血病、放射病、原发性血小板少性紫癜、免疫性血小板减少症、脾功能亢进等。患者有出血倾向，如皮肤上有瘀点、红斑或原因不明的鼻出血等表现。

新生儿凝血时间长是什么原因

(1)血管因素异常：包括血管本身异常和血管外因素异常引起出血性疾病.过敏性紫癜,维生素C缺乏症,遗传性毛细血管扩张症等即为血管本身异常所致.老年性紫癜,高胱氨酸尿症等即为血管外异常所致.

(2)异常：血小板数量改变和粘附,聚集,释放反应等功能障碍均可引起出血.特发性血小板减少性紫癜,药源性血小板减少症及血小板增多症等,均为血小板数量异常所致的出血性疾病.血小板无力症,巨型血小板病等为血小板功能障碍所致的出血性疾病.

(3)凝血因子异常：包括先天性凝血因子和后天获得性凝血因子异常两方面.如血友病甲(缺少Ⅷ因子)和血友病乙(缺少Ⅸ因子)均为染色体隐性遗传性出血性疾病.维生素K缺乏症,肝脏疾病所致的出血大多为获得性凝血因子异常引起的.

血小板减少会不会引起白血病

一般认为原发性血小板减少症，是不会引起白血病的，但是如果是继发性血小板减少，有可能是本身有骨髓异常，所以是可以引起白血病的，具体需根据自身情况分析。

如果是有血小板减少，需去医院做个骨髓穿刺和病理检查，来明确诊断，针对性使用合适的药物治疗，避免疾病的加重。

血小板减少的诊断

必须彻底弄清病人的服药史,以排除对敏感病人增加血小板破坏的药物.约5%接受肝素治疗的患者可发生血小板减少(见下文肝素诱发血小板减少),为保持动静脉输注导管通畅,即使应用极少量肝素冲洗,也可发病.其他药物较少诱发血小板减少症,例如奎尼丁,奎宁,磺胺制剂,口服抗糖尿病药,金盐以及利福平. 病史中还有很重要的内容,病史中可能引出提示免疫性基础疾病的症状(例如关节疼痛,雷诺氏现象,不明热);提示血栓性血小板减少症(见下文ttp-hus)的体征与症状;10天之内输过血提示可能是输血后紫癜,大量饮酒提示酒精所致血小板减少症.5%孕妇分娩期可发生轻度血小板减少症.由于感染人类免疫缺陷性病毒(hiv)的患者常伴血小板减少症,可与特发性血小板减少性紫癜症(见itp)相鉴别;由此可以得出其他hiv感染症状的危险因素和病史.

(1)通常继发于感染性或活动性系统性红斑狼疮(sle)的血小板减少症以及血栓性血小板减少症(ttp)时有发热,而在特发性血小板减少性紫癜(itp)以及与药物有关的紫癜则不发热.

(2)由于血小板的破坏增加(例如特发性血小板减少性紫癜,与药物有关的免疫性血小板减少症,血栓性血小板减少性紫癜)而引起的血小板减少症病人的脾脏扪诊不增大;而继发于脾脏对血小板阻留的血小板减少症患者的脾脏大多可以扪及,继发于淋巴瘤或骨髓增生性疾病的血小板减少症病人也是如此.

(3)其他慢性肝病的体征对诊断也有意义,如蜘蛛痣,黄疸和肝掌.

(4)妊娠末期常引起血小板减少症. 外周血细胞计数是确定血小板减少症及其严重性的关键性检查,同时血涂片检查能为其病因检查提供线索(表133-2).若血小板减少不伴有其他影响止血功能的疾病(例如肝脏疾病或弥散性血管内凝血),止血功能筛选检查(参见第131节)则是正常的.骨髓象检查若在血涂片上见到除血小板减少以外的异常,有本检查适应证.本检查可提供巨核细胞的数量及形态的信息,并确定有或无引起骨髓功能衰竭疾病(例如骨髓异常增生)的存在.抗血小板抗体检查临床意义不大.若患者病史或检查提供hiv感染危险依据,应对其进行hiv抗体检查. 除了瘀斑,紫癜和粘膜出血(轻微或量多)外,体检结果均为阴性.外周血检查结果,除血小板数目减少外,均属正常.骨髓检查通常除可发现巨核细胞正常或数量增加外,其他亦属正常。

什么是血小板低

人体血液当中的血小板，一般来说，正常人每立方毫米血液中大约含有10至30万个血小板，它们的寿命平均是八到十二天。由于不同因素导致的血小板计数低于参考值下限的就是血小板减少，比较低。

血小板低的原因

血小板破坏或消耗过多

①先天性：包括非免疫性疾病，如新生儿溶血病、早产儿血小板减少症、新生儿感染等;免疫性疾病，如新生儿同种免疫性血小板减少症、新生儿原发性血小板减少、新生儿药物性血小板减少症等。

②获得性：非免疫性疾病，如病毒感染(流感、风疹、流行性出血热)、细菌感染(败血症、亚急性细菌性心内膜炎)、原虫感染(弓形虫病)、血栓性血小板减少性紫癜、溶血尿毒症、弥散性血管内凝血、妊娠等均可引起;免疫性疾病，如药物性免疫性血小板减少症、输血后紫癜、特发性血小板减少性紫癜。

血小板生成减少

①遗传性血小板减少：如桡骨缺血伴血小板减少症、先天性无巨核细胞性血小板减少症、血小板生成素缺乏症、骨髓浸润性疾病(先天性白血病、恶性组织细胞病)及新生儿风疹等。

②获得性血小板减少：再生障碍性贫血、单纯巨核细胞再生障碍血小板减少症、肿瘤细胞浸润骨髓、骨髓硬化症、物理作用(如放射线)、化学因素(如药物)、周期性血小板减少症、细菌感染、营养缺乏、饮酒及溶血等。

血小板分布异常或阻留在脾内过多

肝硬化、血吸虫病、脾淋巴瘤、海绵窦状血管瘤、骨髓纤维化等所致的脾大，导致脾脏内血小板滞留过多引起外周血血小板减少。

血小板减少性紫癜的检查项目有哪些

1.血常规

血常规示只有血小板减少而其他各系血细胞均在正常范围，部分患者由于失血导致缺铁，可伴有贫血。单纯ITP网织红细胞计数基本正常。

2.外周血涂片

需排除由于乙二胺四乙酸(EDTA)依赖性血小板凝聚而导致的假性血小板减少。出现破碎红细胞应除外血栓性血小板减少性紫癜和溶血尿毒综合征。出现的巨血小板或微小血小板需考虑遗传性血小板减少症。

3.骨髓涂片

骨髓增生活跃，巨核细胞一般明显增多，有时正常，较为突出的改变是巨核细胞的核浆成熟不平衡，胞质中颗粒较少，产血小板巨核细胞明显减少或缺乏。

4.艾滋病毒(HIV)和丙型肝炎病毒(HCV)检测

对考虑ITP的成人患者均应进行HIV和HCV检查，HIV及HCV感染引起的血小板减少在临床上有时很难与原发性ITP患者相鉴别。

5.免疫球蛋白定量

多测定血清IgG、IgA、IgM水平。低水平的免疫球蛋白常提示变异型免疫缺陷病或选择性IgA缺陷症。