天疱疮的类型

天疱疮的类型

(一)寻常型天疱疮

在皮肤上突然发生黄豆大至蚕豆大水疱，有时可达核桃大，疱壁多薄而松弛，疱液开始清亮，以后混浊含有血液，疱破溃后形成疱液结痂、糜烂、常有特异的腥臭。在外力作用下，表皮极易剥离，或轻轻地压迫完整的大疱，疱液即在大疱内从压迫点向四周扩散，为Nikolsky 征阳性。其发生机理是由于表皮棘层细胞发生棘松解，而缺乏表皮细胞的内聚力。一般仅有轻痒，治疗后留有色素沉着，不留疤。约有80%患者累及口腔，外阴及眼结膜，口腔粘膜发生顽固的糜烂极易出血范围广，烧灼痛明显、常常是本病的早期症状。疱疹可以发生于各部位，背部，腋窝部及鼠蹊部则更容易发生。水疱泛发全身，出现广范围的糜烂面，易并发感染、发烧、全身衰弱等症状。

(二)增殖型天疱疮

是寻常性天疱疮的异型，皮损好发生于头面、腋下、胸背等处。初起为松弛的水疱，Nikolsky 氏征阳性，破溃后形成糜烂，乳头伏增生，表面污秽，结痂 、有恶臭。常侵犯口腔、鼻腔、阴唇、肛门等处粘膜，水疱极易开成糜烂面。自觉症状不明显，有时伴有高热等全身症状。病变时轻时重，往往持续多年。有人认为增殖性天疱疮可分为两型：①重型(neumann型)多与寻常性天疱疮相移行。②轻型(Hallopeau 型)无明显水疱仅在间擦部位出现小脓疱和乳头状增生。临床上和增值性皮炎难以区别，用直接免疫荧光检查发现本病在表皮细胞间有IgG沉着。

天疱疮诊断检查

天疱疮的诊断方法主要依据临床表现 皮损的组织病理及免疫荧光检查。1、从临床表现诊断：

(1)各型天疱疮的基本损害均为皮肤松弛大疱，覆有结痂，或难治的糜烂面。

(2)粘膜特别是口腔粘膜往往是寻型天疱疮的早期症状。

(3)Nikolsky氏征阳性。

2、从皮损的组织病理检查诊断

特点是棘细胞层松解表皮内裂隙及水疱形成。棘细胞的棘突变性萎缩，出现松解棘细胞间失去联系，产生裂隙，形成大疱单个或成群的棘细胞游离于疱腔之中，疱底部有绒毛形成，真皮轻度炎性细胞浸润。即所谓“棘层松解细胞(Tzandk细胞)”，这也是Nikolsky氏征的病理基础。

寻常性天疱疮的表皮内大疱位于基底细胞上方，增殖性天疱疮的组织病理与寻常性者基本相同，此外尚见表皮增生呈现假上皮瘤样改变，表皮内有多数嗜酸细胞小脓肿形成。落叶型天疱疮和红斑型天疱疮棘融解性水疱发生在表皮浅层(角层下或颗粒层内)。

3、从实验室检查诊断

(1)刮取新鲜水疱基底组织液涂片 用姬姆萨染色，可见单个或成群的松解游离的棘细胞，胞核大而染色均匀 核周有一透明带，周边的细胞浓染，棘突消失 此即棘突松解细胞，对天疱疮有诊断意义。

(2)直接免疫荧光检查法：取水疱或其周围皮肤作冰冻切片 可见棘细胞间有免疫球蛋白(IgG)和补体(C3)沉积。此外大约25-30%患者可见有IgA和IgM。非病损部约60%有IgG和C3沉着。

(3)间接免疫荧光检查法：在患者血清中，大约100%有天疱疮抗体。抗体效价和病情大致是平行的。

(4)出现血浆总蛋白降低和不同程度贫血 初起血常规检查可有白细胞总数、嗜中性与嗜酸性白细胞增加，血沉常不同程度加速

(5)红斑性天疱疮除上述所见外，尚有抗核抗体阳性，表皮与真皮接合部有IgG和C3 沉着，类似红斑狼疮所见。

天疱疮是怎么发病的

天疱疮是一种自身免疫性疾病，间接免疫荧光检查发现，在病人的血清中有抗表皮棘细胞间物质的特异抗体，即天疱疮抗体，主要是igg。血清中天疱疮抗体滴度与疾病的严重程度成正，天疱疮抗体的反应部位在病理组织学上是天疱疮的发病部位。

天疱疮抗原存在于角朊细胞的连接蛋自桥粒 为糖蛋白，寻常性天疱疮的抗原分子量为210000u(道尔顿);红斑性天疱疮抗原为桥粒芯糖蛋白，分子量为160000u 由于天疱疮患者体内存在的自身抗体(主要为igg)，与角质形成细胞表面的天疱病抗原结合，从而影响了表皮细胞间的粘连功能，导致棘刺松解，从而形成天疱疮。

祖国医学认为，天疱疮多因心火妄动，脾虚失运，湿浊内停，郁久化热，心火脾湿交蒸，兼以风热、暑湿之邪外袭，侵入肺经，不得疏泄，熏蒸不解，外越肌肤而发。湿热邪毒蕴久也可伤阴，而致血燥津耗。

口腔扁平苔藓的疾病鉴别

口腔扁平苔藓应与盘状红斑狼疮、白斑，口腔红斑，天疱疮，类天疱疮，苔藓样反应，迷脂症相鉴别：

一、盘状红斑狼疮：多发生于下唇，盘状凹陷，周围有放射状短条纹，病损可超过唇红缘，病理显示血管周围炎症，固有层散在淋巴细胞浸润，面部病损表现为“蝴蝶斑”

二、白斑：白色或白垩色斑块，粗糙稍硬，有时有沟纹或沟裂，病损不发生在单个或少数几个乳头，病理检查对鉴别有重要意义。

三、口腔红斑：红斑间杂，须依靠组织病理检查确诊。

四、天疱疮：口腔黏膜广泛糜烂，尼氏征阳性，病理见上皮内疱，棘层松解，免疫荧光可见网状翠绿色荧光

五、类天疱疮：多发生于牙龈，充血水肿，可见水疱形成。病理见上皮下疱，免疫荧光可见基底膜处带状翠绿色荧光

六、苔藓样反应：患者服用甲基多巴、阿的平、氯喹、氨苯唑、开博通、奎尼丁等药物后，或者使用银汞合金充填物引起，停用可以药物或者去除充填物后病损减轻或消失。

七、迷脂症：皮脂腺异位，多发生于唇颊黏膜，表现为成簇的粟粒大小的淡黄色或黄白色斑疹或丘疹，无自觉症状，一般无需治疗。

天疱疮的症状有哪些

基本病理变化为表皮棘细胞的棘刺松解，形成表皮内裂隙和大疱。疱液中有棘刺松解细胞，这种细胞胞体大，呈球形，胞核大而深染，胞浆均匀嗜碱性。

不同型棘刺松解的部位不同。寻常性天疱疮的棘刺松解发生在基底层上方，因此水疱在基底层上。增殖性天疱疮的棘刺松解部位与寻常性相同，但有明显的棘层肥厚和乳头瘤样增生，并有嗜酸性粒细胞组成的表皮内脓肿。落叶性、红斑性天疱疮的棘刺松解部位在颗粒层或棘层上部，形成的疱最为浅表。瘤疹样天疱疮的棘刺松解发生在棘层中部，疱内有嗜酸性粒细胞或中性粒细胞。

主要依据临床表现、皮损的组织病理及免疫荧光检查。

1.临床表现各型天疱疮的基本损害均为松弛性薄壁大疱及糜烂面，且不易愈合，棘刺松解征阳性。寻常性天疱疮常先有口腔粘膜损害。

2.组织病理取新出水疱作组织病理检查均示棘刺松解所致的表皮内疱。

3.免疫荧光取水疱周围皮肤作直接免疫荧光检查，示表皮棘细胞间荧光，系IgG和(或)C3沉积所致。取病情活动患者血清作间接免疫荧光检查，可检出天疱疮抗体。

丝瓜叶汁治天疱疮

天疱疮，它发生在夏秋季节，是一种比较少见的皮肤病，患者多为十岁左右的儿童。“天疱疮”先长在脸额部位，症状为皮肤表面长出水疱，先是如半粒珍珠，第二天即如半个玻璃弹子，疱皮很薄，能够看见里面透明的液体，两三天以后变得浑浊。因为疼痛，患者忍不住用手去抚摩，哪知道天疱疮极易溃烂，一碰就破，结果是摸到哪里就破到哪里，然后由点到面，能在身体任何部位感染开来，甚至布满全身，有点像被开水烫伤而鼓起的水疱。患者疼痛难熬，严重时，连睡觉都受影响，没办法，只能以双手捂脸，跪在床上睡觉。得了天疱疮真是痛苦不堪。

天疱疮还有一个特点，它会传染，家里一个小孩得了天疱疮，其他孩子跟着遭殃，邻居家小孩往往也会被感染。

当时(1960年前后)，得了天疱疮的人，通常是先到医院去治疗，医生也不过是给你开一点紫药水，让你回去搽搽而已，即使浑身涂得像个“斑点狗”，也是无济于事。民间虽有“剁雨会生天疱疮”之说，医学解释却是“病因不明”，就当时来说，医院也是无能为力。

所幸的是，前辈南京人已经摸索出治疗“天疱疮”的奇方妙药。在江宁县(今江宁区)湖熟镇，那里曾是老南京的药乡与医乡，民间就有一种极其简单、极其有效的治疗方法：在院子里采摘几片丝瓜叶，将其放到碗中细细捣烂，取其绿色的浆汁轻轻敷到“天疱疮”的表面，严重时，可以叶、汁一起敷到天疱疮上。第一天敷上去，第二天即可收水，第三天即可皱皮，如同山坡野洼的地皮菜似的，稍稍一碰，皱皮即自然脱落，最多再过两三天，天疱疮便全面好转，身上不留疤痕。

而且，得过天疱疮的人，从此终身免疫，就像得过带状疱疹也是终身免疫一样。

需要解释的是，一般人并不知道这种疗效奇特的民间单方，只有在往医院奔波无效的时候，只有在邻居们议论某某家的孩子得了天疱疮真是可怜的时候，才会有老年人出来推荐这一民间单方，而单方所用药材竟是那样简单，就几片丝瓜叶子而已。

在“天疱疮”发作的夏秋季节，在南京城乡的院落里，到处都爬满了黄花绿叶的丝瓜，就摘几片丝瓜叶，这太简单了，真是“踏破铁鞋无觅处，得来全不费工夫”。

所以，笔者将其编成顺口溜：民间巧治天疱疮，丝瓜叶汁是单方。

外阴天疱疮的病因是什么

外阴天疱疮的发生需要诱因，某些药物、食物可诱发天疱疮。最近研究提示感染因素可能是天疱疮的又一诱因，可诱发天疱疮的药物常有：巯基类药物如青霉胺、巯甲丙脯酸、他巴唑、脑复新等;抗生素类：青霉素、利福平、异烟肼、菌必治等;吡唑酮类：氨基比林、保太松等;其他如地高辛、IL-2、β-干扰素、硝苯吡啶等，其中巯基类药物所引起的天疱疮数量约占药物性天疱疮总量的80%，药物诱导的寻常型天疱疮患者血中可测到循环天疱疮抗体。紫外线照射亦可加重病情，有报道用PUVA治疗银屑病诱发天疱疮。

许多研究表明寻常型天疱疮可能存在遗传易感性，血清学方法检测提示：北欧Asknezim犹太人寻常型天疱疮易感性与HLA-DR4相关，在非犹太人中，与HLA-DR4、DR6相关，日本一项研究发现天疱疮易感性与HLA-DRBl*0406、*0403及HLA-DRBl*1403、*1405相关。虽然目前研究资料提示天疱疮易感性与HIA相关，但并非具有易感相关基因的人群都发病。目前认为寻常型天疱疮是一种自身免疫性疾病，其依据为：

1、直接免疫荧光证实在患者的表皮、口腔黏膜上皮受累及未受累区棘层细胞间均可见IgG型天疱疮抗体，在棘层松解部位，还可见C3沉积。

2、用间接免疫荧光技术80%～90%的寻常型天疱疮患者血清中可测到循环天疱疮抗体，且抗体滴度与病情严重程度成正比，用血浆置换出患者血清中的天疱疮抗体可使病情缓解。

3、正常皮肤培养中加入天疱疮患者血清，可见到表皮棘层松解。

4、新生小鼠注射人类天疱疮抗体后18～72h内发生天疱疮皮损。进一步研究表明抗表皮细胞间物质抗体IgG4亚类是天疱疮致病性抗体。

口腔溃疡会引起发烧吗

仔细观察你就会发现，出现口腔溃疡的同时往往会伴随着出现发烧的症状。这让很多人都很困惑，口腔溃疡难道会引起发烧?是的!口腔溃疡是会引起发烧的。

首先，先了解一下发烧的发病原因。发烧的原因分外源性和内源性，外源性原因包括细菌、病毒感染、肾上腺皮质激素代谢、淋巴细胞激活因子诱发;内源性原因包括免疫力下降、血常规异常、特内炎症、贫血等。

了解了发烧的发病原因后，我们再来了解一下口腔溃疡。首先应该明确的一点是口腔溃疡既可能是一种疾病，也可能是一种症状。口腔溃疡的原因也有很多种，其中最核心的发病原因就是免疫力下降。人体免疫力的下降、病毒入侵，造成继发感染，从而导致口腔溃疡和发烧的同时出现。

还有一种情况就是，其他疾病引起的并发症。临床显示，白塞氏病、天疱疮、类天疱疮等免疫性疾病，往往都会引发口腔溃疡、发烧症状的出现。所以这种时候，患者不要想当然的认为是口腔溃疡引起的发烧。

所以，患者应该明确的是发烧既可能是因为免疫力下降、病毒入侵，引起的单纯的口腔溃疡并造成继发感染导致的发烧;也可能是因为白塞氏病、天疱疮这样的系统性疾病诱发而同时出现的并发症，如果口腔溃疡、发烧长时间不愈，应考虑该种情况。

天疱疹的常见症状有哪些

一、寻常型天疱疮

患者往往会最先表现在口腔，且于口腔黏膜出现水疱和糜烂，经久不愈反复发作。继而会在身体皮肤出现黄豆或核桃大的水疱，皮肤上的水疱最常出现于胸背部、头面部，后期可能会遍及全身。另外该类患者，往往还会伴有发热、厌食等全身症状。

二、增殖型天疱疮

较为少见的一种天疱疮，一般发病患者年纪较轻。症状常见于皮肤褶皱区域，例如腋窝、腹股沟、外阴、肛周、脐部及女性乳房下等处。早起症状与寻常型天疱疮相似，但是水疱破损后会出现糜烂，且伴有腥臭味，有时创面继发感染而有发热等症状。

三、落叶型天疱疮

水疱极易破裂，明显症状是皮肤暗红，有大量树叶形状的痂皮，同时会伴有恶臭。

四、红斑型天疱疮

皮损发生于头、面和胸、背正中上方脂溢部位。面部损害常呈蝶形红斑，类似红斑狼疮，覆有薄痂。胸、背有散在小片状红斑及松弛薄壁水疱，尼氏征阳性，很快破裂结薄痂，头皮、胸、背损害很似脂溢性皮炎。

天疱疮病因

(一)发病原因

天疱疮是一种自身免疫性疾病，在各型天疱疮患者血循环中均存在有抗角朊细胞间物质抗体，而且抗体滴度与病情轻重平行，在表皮器官培养中加入天疱疮患者血清，48一72小时后可在基底细胞上部出现棘刺松解现象，棘刺松解的发生可能与抗原抗体结合后产生的蛋白酶有关，已证实天疱疮抗体与角朊细胞结合后，可使表皮细胞释放纤维蛋白溶酶原激活物，后者使纤维蛋白酶系统激活而导致棘刺松解，天疱疮抗原存在于角朊细胞的连接蛋自桥粒，为糖蛋白，寻常性天疱疮的抗原分子量为210000u(道尔顿);红斑性天疱疮抗原为桥粒芯糖蛋白，分子量为160000u。

(二)发病机制

免疫荧光发现抗角质形成细胞表面的IgG自身抗体(天疱疮抗体)是天疱疮的重要标志，直接免疫荧光发现病人的表皮中有抗细胞表面抗体，间接免疫荧光发现血清有抗表皮细胞表面IgG抗体。

寻常性大疱疮和落叶性天疱疮有相似的直接免疫荧光和间接免疫荧光表现，两种疾病在免疫荧光上很难鉴别，间接免疫荧光底物对检查结果有很大影响，一般检测落叶性天疱疮用豚鼠食管，而猴子食管对寻常性天疱疮抗体更为敏感，在循环天疱疮抗体滴度和疾病严重性之间有相关性，即滴度越高，说明病情愈重，这种相关性有统计学显著性差异，尽管如此，有部分患者并不完全符合这一规律，因此，在这类病人的治疗中，疾病严重性比天疱疮抗体滴度更为重要。

天疱疮抗原是一种桥粒分子的复合物，免疫电镜研究证明天疱疮抗原位于桥粒连接部位的角质形成细胞表面，在分子水平免疫沉淀和免疫凝集实验表明落叶性天疱疮抗原为分子量100kDa糖蛋白，寻常性天疱疮抗原为分子量130kDa糖蛋白，它们分别是寻常性天疱疮和落叶性天疱疮的致病原因。

将病人血清被动转移到实验动物可产生棘层松解，实验证明将天疱疮抗体IgG加入体外培养的人皮肤中可导致棘层松解，这种抗体介导的棘层松解不需要补体和炎症细胞的参与，以上证据表明,天疱疮抗体具有致病作用，但是抗体与角质形成细胞表面结合如何引起棘层松解的过程并未完全清楚，一种观点认为抗体结合后干扰了桥粒的连接作用，另一种观点认为抗体与角质形成细胞结合,引起蛋白酶的释放,从而导致表皮细胞间连接破坏，棘层松解和水疱形成。

寻常性天疱疮可以由于患者潜在对某些药物的自身免疫反应而激发，如卡托普利，异烟肼，吲哚美辛(消炎痛)，乙胺丁醇，保泰松，青霉素，普萘洛尔(心得安)，盐酸吡硫醇，利福平，亦有烧灼伤，晒伤，紫外线及X线照射后发病的报道，此外，天疱疮还可与其他自身免疫性疾病如重症肌无力，红斑狼疮，自身免疫性甲状腺炎，胸腺瘤，Sjogren综合征，大疱性类天疱疮，恶性贫血，霍奇金病等伴发。

天疱疮有什么症状

(一)寻常性天疱疮(pemphigus vulgaris)是最重及常见的一型。大部分病人在皮肤损害发生之前4一6个月先有口腔粕膜的水疱或糜烂。皮肤损害为大小下一的浆液性大疱，疱壁较薄、松弛易破，成为糜烂面，且很少自行愈合。疱常在外观正常的皮肤上发生，若以手指将疱轻轻加以推、压，可使疱壁扩展、水疱加大，或稍用力推擦外观正常的皮肮，亦可使表皮脱落或于搓后不久出现水疱，称棘刺松解征或尼氏征(Nikolsky sign)。

本病开始可仅有少数水疱，常见于胸、背部，以后水疱逐渐增多，可渐遍发全身。由于疱壁薄，很易破裂而成为大片的潮红糜烂面。若继发感染，则有脓疱及脓痂，分泌物有一股难闻的臭昧。若不及时治疗，水疱及糜烂面不断向周围扩大，大量体液丢失，体质日渐衰弱，发生低蛋白血症，患者可因肺感染、败血症及恶液质而死亡。

(二)增殖性天疱疮(pemphigus vegetans)是寻常性天疱疮的良性型，很少见。患者一般是免疫力较强的年轻人。皮损好发于腋窝、乳房下、腹股沟、外阴、肛门周围、鼻唇沟等皱折部位。损害最初为薄壁的水疱，破溃后在糜烂面上渐渐出现乳头状的肉芽增殖，边缘常有新生水疱，使损害面积逐渐扩大。皱折部位温暖潮湿，易继发细菌及念珠菌感染，且有一股臭味。陈旧的损害表面略干燥，呈乳头瘤状。病程慢性，预后较好。

(三〕落叶性天疱疮(pemphigus foliapeas)初起常在头、面、上胸或背部红斑基础上出现少数松弛性水疱，棘刺松解征阳性。疱壁较寻常性更薄，疱很易破裂成为糜烂面，上有黄褐色痂屑。口腔粘膜较少受累。本病皮损缓慢发展，渐波及全身，体表的大部分均为片状污秽痂屑，如落叶状。由于痂屑下分泌物被细菌等分解常产生臭味。病程慢性，患者可因衰竭或继发感染而死亡。

(四)红斑性天疱疮(pemphigus erythematosus )是落叶性天疱疮的良性型，患者健康情况一般良好。病损主要发生在头、面及胸、背上部，一般无粘膜损害。早期常在面部出现红斑，可有轻度渗出，有鳞屑及轻度结痂，痂下可见表浅糜烂。头皮及胸背部的损害呈散在直径为0.5一2.0cm大小的红斑水疱，上附痂屑。患者的原发损害是表浅续多年，偶可发展至全身而转化为落叶性或寻常性天疱疮。

(五)疱疹样天疱疮(pemphigus herpetiformis)基本损害为绿豆或更大的水疱。虽然也是表皮内疱，但疱壁较紧张，棘刺松解征不明显。损害常排列呈环状或多环状。好发于胸、背、腹部。患者多为中、老年、自觉程度不等的瘙痒。病程慢性，预后好。少数病例可发展成红斑性天疱疮。

基本病理变化为表皮棘细胞的棘刺松解，形成表皮内裂隙和大疱。疱液中有棘刺松解细胞，这种细胞胞体大，呈球形，胞核大而深染，胞浆均匀嗜碱性。

不同型棘刺松解的部位不同。寻常性天疱疮的棘刺松解发生在基底层上方，因此水疱在基底层上。增殖性天疱疮的棘刺松解部位与寻常性相同，但有明显的棘层肥厚和乳头瘤样增生，并有嗜酸性粒细胞组成的表皮内脓肿。落叶性、红斑性天疱疮的棘刺松解部位在颗粒层或棘层上部，形成的疱最为浅表。瘤疹样天疱疮的棘刺松解发生在棘层中部，疱内有嗜酸性粒细胞或中性粒细胞。

主要依据临床表现、皮损的组织病理及免疫荧光检查。

1.临床表现各型天疱疮的基本损害均为松弛性薄壁大疱及糜烂面，且不易愈合，棘刺松解征阳性。寻常性天疱疮常先有口腔粘膜损害。

2.组织病理取新出水疱作组织病理检查均示棘刺松解所致的表皮内疱。

3.免疫荧光取水疱周围皮肤作直接免疫荧光检查，示表皮棘细胞间荧光，系IgG和(或)C3沉积所致。取病情活动患者血清作间接免疫荧光检查，可检出天疱疮抗体。