成骨不全的饮食
成骨不全的饮食
1柠檬乳鸽汤
原料：
瘦乳鸽2只，排骨200克，柠檬半个青柠檬或黄柠檬均可，生姜5克，盐适量。
制作方法：
柠檬，洗净，切片去核。乳鸽，宰杀，去内脏及脚，洗净。排骨，切作块。将乳鸽、排骨，同放入开水中，煮5分钟，捞起，洗净。清水适量加煲内，放入乳鸽、排骨、姜，高温使沸，改用低火煲3小时，下柠檬片，再煲10分钟，下盐调味。
健康提示：
益智健脑，补肾壮骨，对佝偻病，成骨不全有功效。本膳含多种氨基酸、蛋白质、维生素d、维生素c、钙、磷、铁等营养成分。
2鱼香肉丝
原料：
精肉300克，茭白1根，鸡蛋1个，葱、姜和蒜泥少量，料酒5克，豆瓣酱10克，盐3克，酱油5克，米醋15克，糖15克，味精3克，淀粉15克，色拉油20克。
制作方法：
把精肉切成7厘米长、0.2厘米粗细的丝，用料酒、盐、蛋清、淀粉上浆，茭白也同样切丝，焯水，清水过凉，沥干水分待用。另将酱油、糖、米醋、味精、水淀粉，调成兑汁的芡。锅置火上烧热放油，至6成热，肉丝倒入后划散，变色捞出，留底油，入香葱、姜、蒜、豆瓣酱，炒出红油，将茭白丝下锅略炒，肉丝回锅，同时将兑好的芡汁倒入，翻炒几下，浇上香油，起锅装盆即可。
健康提示：
补肾健脾，降脂养血，补充维生素d，对佝偻病、软化病有功效。本膳色红味醇，肥嫩不腻，营养丰富，能促进食欲，可为中、小学生开胃之食品。
3双色花蛋
食谱原料：
鸡蛋2个，皮蛋松花蛋3只，香菜叶少许，红樱桃1个，酱油1匙，米醋半匙，麻油1匙，姜末少许。
制作方法：
将鸡蛋煮熟，剥皮，将1只蛋切成六瓣，另一只蛋用小刀沿蛋的腰圆周，剞锯齿形花刀，每刀的刀尖都剞向圆心，剞完1周后，即可将其分为两半，成为两朵“齿轮花”。把松花蛋煮10分钟，或蒸15分钟，使其全部凝固，用冷水激凉后，剥去皮，每只切8瓣，将每两瓣对起来，再在上面立放1瓣，如此3瓣为1组，共饰5组，在盘中圈成1圈，剩下的在每组之间以反扣的方式插放。将鸡蛋瓣从盘中心向外摆好，再放几片香菜叶，最后放上“齿轮花”，花芯处放红樱桃。食用时撒上姜末，用调味品兑成“三合油”浇在蛋上，即可。
健康提示：
健脾和胃，美容驻颜，补充维生素d，对佝偻病、软化病有功效。本膳菜形美观，营养丰富，有丰富的蛋白质、卵磷脂、钙、锌、铜等成分。
以上资料仅供参考，详细请咨询医生
成骨不全的临床表现
轻者可无症状，正常身高，通常寿限，仅轻度易发骨折。重者残废，甚至死亡。一般出现的症状为骨脆性增加，轻微损伤即可引起骨折，常表现为自发性骨折，或反复多发骨折。骨折大多为青枝型，移位少，疼痛轻，愈合快，依靠骨膜下成骨完成，畸形愈合多见，肢体常弯曲或成角，一般过了青春期，骨折次数逐渐减少。可有脊柱侧凸，骨盆扁平，或有身材矮小。蓝巩膜、巩膜变薄，透明度增加。进行性耳聋源自听骨硬化、声音传导障碍或有人认为是听神经出颅底时被卡压所致。牙齿发育不良，灰黄，切齿变薄，切缘有缺损，关节松弛，肌腱及韧带的胶原组织发育障碍可有畸形，关节不稳定。由于胶原组织有缺陷肌肉薄弱和皮肤瘢痕加宽。智力生殖能力无障碍。
成骨不全症吃什么好
1、黄豆猪骨汤：鲜猪骨250克、黄豆100克。黄豆提前用水泡6-8小时;将鲜猪骨洗净，切断，置水中烧开，去除血污;然后将猪骨放入砂锅内，加生姜20克、黄酒200克，食盐适量，加水1000毫升，经煮沸后，用文火煮至骨烂，放入黄豆继续煮至豆烂，即可食用。每日1次，每次200毫升，每周1剂。鲜猪骨含天然钙质、骨胶原等，对骨骼生长有补充作用。黄豆含黄酮甙、钙、铁、磷等，有促进骨骼生长和补充骨中所需的营养。此汤有较好的预防骨骼老化、骨质疏松作用。
2、桑葚牛骨汤：桑葚25克，牛骨250~500克。将桑葚洗净，加酒、糖少许蒸制。另将牛骨置锅中，水煮，开锅后撇去浮沫，加姜、葱再煮。见牛骨发白时，表明牛骨的钙、磷、骨胶等已溶解到汤中，随即捞出牛骨，加入已蒸制的桑葚，开锅后再去浮沫，调味后即可饮用。桑葚补肝益肾;牛骨含有丰富钙质和胶原蛋白，能促进骨骼生长。此汤能滋阴补血、益肾强筋，尤甚适用于骨质疏松症、更年期综合征等。
3、虾皮豆腐汤：虾皮50克，嫩豆腐200克。虾皮洗净后泡发;嫩豆腐切成小方块;加葱花、姜末及料酒，油锅内煸香后加水烧汤。虾皮每100克钙含量高达991毫克，豆腐含钙量也较高，常食此汤对缺钙的骨质疏松症有效。
成骨不全的偏方
1.乳香、没药、蚂蚁蛋、马钱子、麝香、螃蟹骨、自然铜、骨碎补、土鳖虫、冰片等中草药组成。方中乳香辛、苦、温，没药苦平，同归心肝脾，活血止痛，消肿生肌，为君药
2.芝麻核桃仁粉。 取黑芝麻250g，核桃仁250g，白砂糖50g。将黑芝麻拣去杂质，晒干，炒熟，与核桃仁同研为细末，加入白糖，拌匀后瓶装备用。每日2次，每次25g，温开水调服。
3.桃酥豆泥。 取扁豆150g，黑芝麻25g，核桃仁5g，白糖适量。将扁豆入沸水煮30分钟后去外皮，再将豆仁蒸烂熟，取水捣成泥。炒香芝麻，研末待用。油热后将扁豆泥翻炒至水分将尽，放入白糖炒匀，再放入芝麻、白糖、核桃仁溶化炒匀即可。
轻者可无症状，正常身高，通常寿限，仅轻度易发骨折。重者残废，甚至死亡。一般出现的症状为骨脆性增加，轻微损伤即可引起骨折，常表现为自发性骨折，或反复多发骨
成骨不全应该做哪些检查
本病的辅助检查方法主要是X线检查和实验室检查：
1、X线检查：
X线主要表现为骨质的缺乏及普遍性骨质稀疏。
①在长骨表现为细长，骨小梁稀少，呈半透光状，皮质菲薄如铅笔画。髓腔相对变大，严重时可有囊性变。骨两端膨大呈杵状，可见有多处陈旧性或新鲜骨折。有的已经畸形连接，骨干弯曲。有一些畸形是因肌肉附着处牵拉所致，如髋内翻、股骨及胫骨呈弓形。某些病人在骨折后会形成丰富的球状骨痂，其数量之多，范围之广，使人会误诊其为骨肉瘤。另有一些病人的骨皮质较厚，称“厚骨型”。少见。
②颅骨钙化延迟，骨板变薄，双颞骨隆起，前囱宽大，岩骨相对緻密，颅底扁平。乳齿钙化不佳，恒齿发育尚可。
③椎体变薄，呈双凹形，骨小梁稀少，椎间盘呈双凸形代偿性膨大。可以有脊柱侧弯或后突畸形。
④肋骨从肋角处向下弯曲，常可见多处骨折。骨盆呈三角形，盆腔变小。
2、实验室检查：
一般均正常，有时可以有血硷性磷酸酶的增加，这可能是由于外伤骨折后，成骨细胞活动增加所致。极严重者有血浆钙及磷的减低，但极少见。
成骨不全症怎么治
目前治疗有效的药物为双膦酸盐类药物，虽然早期的双膦酸不能防止疾病进展，也不能彻底治愈，但是可以降低日后骨折的发生概率，减轻患者的疼痛，增加椎体的高度，从而减轻该病的严重度，改善生活质量。
雌激素和生长激素对该疾病的作用，仍在研究中。
为什么会得成骨不全症
成骨不全症，或许没什么人了解，其实它是一种不常见的身体疾病，但如果得了此病，将十分痛苦。所以为了自己，为了下一代，平时一定要保持良好生活习惯。想知道成骨不全症遗传以及先天性成骨不全症吗?那就一起来看看吧。
成骨不全症虽然发病率不高，但也不是没有，所以千万不能轻视，下面就给你们介绍下成骨不全症。
成骨不全症的病因
本病病因不明，为先天性发育障碍。男、女发病相等。可分为先天型及迟发型两种。先天型指在子宫内起病，又可以再分为胎儿型及婴儿型。
病情严重，大多为死亡，或产后短期内死亡。是常染色体隐性遗传，迟发型者病情较轻，又可分为儿童型及成人型。大多数病人可以长期存活，是常染色体显性遗传。15%以上的病人有家族史。
本病呈常染色体显性或隐性遗传方式，可为散发病例。蓝巩膜的传递为100%，听力丧失依年龄而异。散发病例多因新突变所引起，常与父母高龄有关。
成骨不全病的发生主要是由于组成I型胶原的α1或α2前胶原(Pro-α1或Pro-α2)链的基因(即COL1A1和COL1A2)的突变，导致I型胶原合成障碍，结缔组织中胶原量尤其是I型胶原含量下降，胶原是骨骼、皮肤、巩膜及牙本质等组织的主要胶原成分，因而这些部位的病变更明显。
发病机制
主要表现在构成全身皮肤、肌腱、骨骼、软骨以及其他结缔组织的主要成分胶原蛋白发育不良。有作者报道，病人的胶原组织中脯氨酸的成分过多，当病人口服脯氨酸后，血内脯氨酸的高峰较正常小儿低。
在骨骼方面主要是成骨细胞生成减少或活力减低，不能产生碱性磷酸酶，或者两种情况均兼而有之。以致骨膜下成骨和软骨内成骨受到障碍，不能正常成骨。
组织学的改变是松质骨和皮质骨内的骨小梁变得细小，并钙化不全，其间尚可见成群的软骨细胞，软骨样组织和钙化不全的骨样组织。而骨的钙盐沉积进行正常。上述的病理变化造成骨质脆弱和骨质软化。
成骨不全容易与哪些疾病混淆
1.迟发性幼年骨质疏松
普遍性骨质疏松，椎体双凹变形或扁平椎体，以及脊柱的侧后突畸形和易骨折等，与成骨不全相似。
但后者尚有头大，两侧颞骨外突，扁颅底，面小呈三角形，蓝色巩膜，多发缝间骨，并有家族史等均与前者不同。
Ⅰ型OI的诊断有时十分困难，凡遇青少年骨质疏松或围绝经期出现的严重骨质疏松症均应想到Ⅰ型OI可能。
2.骨软化和佝偻病
无骨脆易折，无蓝色巩膜。矿化前沿带模糊呈毛刷状或杯口状，骺软骨盘增宽。骨软化多见于孕妇或哺乳期妇女，有骨痛，血清钙、磷均降低。
3.维生素C缺乏症
病人亦有骨质疏松，但皮下、肌间、骨外膜可有出血点，可有剧痛并可出现假性瘫痪，骨折愈合后可出现钙化。
4.骨肉瘤
成骨不全病人骨折部分可出现大量骨痂。多数为良性。仅少数有血沉和血ALP升高，必要时可行骨活检鉴别。
5.关节活动过度综合征
关节松弛和活动过度是OI的特征之一，应与引起这一改变的其他胶原缺陷性疾病如良性关节活动过度综合征、Morquio)综合征、Ehlers-Danlos综合征、Marfan综合征、Larsen综合征等鉴别。此外，特殊类型的OI可表现为Cole-Carpenter综合征，或青少年型骨质疏松、Ehlers-Danlos综合征、OI合并原发性甲旁亢、OI合并牙质生成不全(dentinogenesis imperfecta，DI)、OI样综合征，应注意鉴别。
预后
严重者在子宫内死亡，或在娩出后1周内死亡。大多数由于颅内出血所致，或因继发性感染。如能存活1个月，就有长期存活的可能性。在婴儿期，多次多处的骨折，为处理上的主要困难。
过了青春期，骨折次数即逐渐减少。妇女在绝经期后骨折又有增加的趋势。骨折虽能正常愈合，但因未及时发现或因处理不当而发生假关节者亦不少。
骨盆的畸形可使分娩发生困难。神经系统的併发症，包括脑积水，颅神经受压而产生相应的功能障碍，脊柱畸形可造成截瘫。
成骨不全能产前诊断吗
成骨不全是一种主要累及骨骼、肌腱、筋膜、韧带、牙本质和巩膜等的疾病。其典型特征为骨骼脆性增加，极易发生骨折，故又称“脆骨病”。由于多次骨折可表现为下肢畸形和弓形腿，因耳骨硬化可导致耳聋。
典型的眼部特点为蓝色巩膜。患者皮肤薄，易出现皮下出血。x线特征为骨皮质极薄，骨质疏松，透亮度明显增高，有多处骨折痕迹。临床上可将成骨不全分为i~iv型，症状轻重不同，严重者在宫内发生骨折甚至死胎或新生儿死亡。引起该病的原因被认为是由于col1a1或col1a2基因的突变，导致i型胶原合成障碍所引起。
遗传方式以常染色体显性多见，部分为常染色体隐性，也可为散发，多由于新发生的突变所引起。目前通过产前基因诊断和胎儿b超检查，可有效防止患者出生，也是该病防治的主要措施。
成骨不全症的治疗
成骨不全又称脆骨症，Lobstein病等。其特征为骨质脆弱、蓝巩膜、耳聋、关节松弛，是一种由于间充质组织发育不全，胶原形成障碍而造成的先天性遗传性疼痛。那么成骨不全症有哪些治疗方法呢?
1.生长激素生长不足是OI的临床特征之一。一些OI病人的GH/IGF-1轴功能低下。生长激素对OI有一定疗效，可加大可交换钙钙池，钙含量增加(男性更明显)，有利于骨矿化。生长激素可促进胶原合成，治疗12个月后，骨的纵向生长速度增加(骨龄无变化)、骨折率减少。这是由于生长激素可增加骨钙素合成，促进矿化，使BMD升高。Ⅲ、Ⅳ型的OI患儿(1～4岁)存在生长停滞期。应用0.1～0.5U/(kg?d)的生长激素治疗，每周6天，6个月后可增加剂量，不少患儿骨的直线生长速度增加。
2.细胞置换是指用完全正常的细胞通过骨髓移植来转换携带突变基因的细胞。用聚合酶链反应分析法对全部骨组织进行分析结果显示尚不能肯定置换能够成功。目前尚未弄清正常细胞需达到何种程度才能减轻临床症状，理想治疗尚在探索之中。3.二膦酸盐Plotkin等使用二膦酸盐(如帕米膦酸二钠，pamidronate)注射可改善3岁以下重症OI患者的预后。每个循环3天，共治疗4～8个循环，pamidronate的总用量为12.4mg/kg，经治疗后，BMD增加86%～227%，Z值从-6.5±2.1降至-3.0±2.1，骨折率下降。
4.康复(1)许多OI患儿伴有长骨矢面和(或)冠面弯曲：如胫骨矢面弯曲超过40°就容易骨折。这种程度的弯曲常伴有顶屈背屈运动幅度减小。应告知患儿父母，患儿发生骨折的危险性较大;当弯曲超过40°可能需要手术干预。(2)OI患儿出现背痛：常表现胸、腰椎多处压缩性骨折和(或)脊柱侧弯。治疗包括热疗和对症处理。疼痛明显者可应用药物止痛。如：①降钙素对骨折和骨质疏松所引起的疼痛有效。②非甾体类药物(如布洛芬缓释片、吡罗普康和吲哚美辛等)及外用霜剂(如吲哚美辛、优迈霜等)。5.截骨矫形术有些患儿在儿童时期曾行多处截骨术，以减少骨折发生率和预防下肢弯曲。手术可改进肢体畸形，提高病人生活质量。由于成骨不全症的患儿往往会出骨质疏松的症状，所以在治疗的过程中，还要进行相关的药膳调理，以防止骨质疏松。
成骨不全症患者身材是不是更矮小
不一定。成骨不全症根据骨折特点和临床表现可分为 Ⅰ～Ⅳ 型。
Ⅰ 型的成骨不全症患者身高正常。
Ⅱ 型成骨不全患者基本在胎儿期就死亡了。
Ⅲ 型患者常常身材矮小，随着年龄增长，骨折发生的情况越来越多，病情逐渐加重，这类常常身材矮小，脊柱畸形。而且常常伴随有其他器官的异常，比如听力受损，牙发育不全等。
Ⅳ 型患者的身材矮小，但整体成骨不全程度较 Ⅲ 型轻。
成骨不全症脊柱畸形何时手术为好
成骨不全症患者脊柱骨也会受累，出现侧弯或者驼背畸形。一般是在畸形进展停止后再进行手术较好，比如轻型的成骨不全症可以在快速生在发育停止后再手术（一般来说 13 岁后）。然而有些严重的类型在儿童期 7～13 岁时，就已经侧弯大于 30～35 度，则需要尽早手术干预。
一般来说，Ⅲ 型和 Ⅳ 型成骨不全症，在 7～8 岁时，生长发育潜力已经很小，这两种严重的类型可以在此时手术，防止进一步进展。
成骨不全治疗的注意事项
主要是预防骨折，改善负重力线，增加骨路强度，改善功能。
80年代后期，陆续有一些试用降钙素治疗的报道，可经鼻腔粘膜吸收给药，给鲑降钙素(sal咖n calcitonin)2—12个月，但效果并不满意，除了给药后4—5个月时，尿经脯氨酸排出稍增加外，没有更多的改变。治疗前、后骨密度无改变。Huaux(1988)报道对严重病例应用APD[(3—amino—l—hydroxypropylidene)—l，l—biphosPhonate)治疗，治疗后干骺端骨密度有所增加。近年陈树等报告，罗钙全与密钙息联合应用治疗伴有疼痛症状的成骨不全患者，用药数周后症状缓解，3个月后骨密度增加，骨皮质增厚。
随着康复医学的发展，Gerber等(1990)对婴儿与儿童的成骨不全患者，提出系统康复的概念。在严格保护下水疗，练习坐直，加强骨盆与下肢肌力。可以独立坐直后，在长腿文具保护下练习站立，以后在支具保护、行走器帮助下练习行走。综合康复加上手术治疗可以收到较好的结果。Letts等提出患儿可穿用真空裤矫形器练习站立，这种方法舒适、安全，可减少骨折的发生率。康复治疗后，骨密度也有所增加。
为了固定骨折，增加脆弱骨的强度，婴儿期可采用经皮或经骨折端髓内穿针处理，暂时维持骨的力线顺列，此时穿针要求不一定完全贯穿髓腔，部分在髓腔内，部分在骨旁，也有帮助，3—4岁以后更换可延伸的髓内支杆。多段截骨髓内钉或可延伸髓内支杆矫形术是治疗因成骨不全复合畸形的一种行之有效的方法。可以一期矫正多处畸形，合理的重新排列骨顺列，加强脆弱骨的强度，明显改善功能。手术不宜选择非常严重的病例，应选择肢体畸形矫正后，有恢复站立、行走能力的病例。正确的估计判断畸形骨的实际状态非常重要，畸形骨干不只是成角、弓形弯曲，往往还有严重扭转，在普通x线平片上，很难判断髓腔的宽窄，多段截骨，扩大髓腔。重新组合后，用何种内支撑物加强，术前必须充分准备。可延伸髓内支杆有两种类型：Balley—勋bow杆与Sheffield杆。放置的内支撑物一定要有足够的长度。如股骨，远端要穿过铺板，直达相当于成人跺间的位置，并要放在于箭端中央或近中央的位置，才可对骨干与干骺端发挥最佳的内支撑作用。双侧股骨、胫骨畸形，宜分次先矫正双侧股骨，再矫正双侧胫骨。同时矫正同侧股骨与胫骨畸形，术后很难维持。股骨一般不需要植骨，大年龄儿童胫骨多段截骨最好植骨，因为有出现不愈合的可能。股骨近端截骨线过高，术后有可能出现髋内翻。术后骨愈合时间长，可靠支具足够的保护是必不可少的。随着患儿生长要择期更换内支撑物。
50%一70%的成骨不全伴有脊柱畸形，可用支架保护。若脊柱侧弯超过60°时，处理非常困难，轻型材料文具无效，亦可慎重考虑脊柱融合术。 对老年妇女可应用雌激素以减少严重的骨质疏松。文献上有人试用降钙治疗本病，但疗效不肯定。
对失听患者，可做镫骨切除。
成骨不全的预防
成骨不全症是一种常染色体显性的遗传病，呈常染色体显性或隐性遗传方式，可为散发病例，所以现在唯一的预防方法就是做好婚前检查和产前检查。如夫妻一方有此病家族史，即使未表现出相关症状，生育时也应到医院做咨询或检测，早发现，早处理，避免生出有病后代。
成骨不全症严重患者在子宫内死亡，或在娩出后1周内死亡。大多数由于颅内出血所致，或因继发性感染。如能存活1个月，就有长期存活的可能性。在婴儿期，多次多处的骨折，为处理上的主要困难。过了青春期，骨折次数即逐渐减少。妇女在绝经期后骨折又有增加的趋势。骨折虽能正常愈合，但因未及时发现或因处理不当而发生假关节者亦不少。骨盆的畸形可使分娩发生困难。神经系统的发症，包括脑积水，颅神经受压而产生相应的功能障碍，脊柱畸形可造成截瘫。
成骨不全和骨质疏松的区别
人体的骨髓中含有两种细胞，一种叫成骨细胞，一种叫做破骨细胞。成骨细胞对人体骨骼的发育成长发挥重要作用，而破骨细胞，顾名思义，就是破坏人体骨骼的发育成长。
成骨不全病人因为骨细胞的数量减少，胶原纤维的数量减少， 所以病人的骨小梁结构不好，骨质也非常疏松。但成骨不全的骨质疏松，和成年人或其他疾病引起的骨质疏松是不完全相同的。
与成骨不全比较相似的是，有些成年人会由于某些疾病引发骨质疏松。但是，骨质疏松与成骨不全却是两种不同的疾病。
骨折疏松，有正常的成骨过程，有成骨细胞，骨质疏松的原因是因为破骨细胞，破骨细胞的活性比成骨细胞高，骨头内的很多破骨细胞在破坏骨头的成骨，慢慢的骨头内的矿物质丢失比矿物质的累积要快，所以造成了骨头的骨质疏松。但是骨质疏松的病人，有正常的成骨细胞，正常的成骨的这个过程。
如果儿童时期反反复复的骨折，通过X光片可以确定这是脆骨病、成骨不全，成年后会有骨质非常疏松的表现。另外，成骨不全往往伴有关节、韧带的松弛，巩膜呈蓝色，和我们常说的骨质疏松有很大的区别，因为骨质疏松是一个很广泛的这个概念，骨头的成骨有很多因素的影响，也包括维生素D的治疗，实际上维生素 D只是活化成骨细胞过程当中的一个因素，并不能说明这个就是骨质疏松，跟成骨不全没有内在的什么联系，实际上完全是两个病。