嗜铬细胞瘤的检查项目有哪些
嗜铬细胞瘤的检查项目有哪些
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嗜铬细胞瘤的检查项目有哪些?
1.血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定
(1)尿中儿茶酚胺、香草基杏仁酸、3-甲氧基肾上腺素(MN)和甲氧基去甲肾上腺素(NMN)及其总和(TMN)均可升高。
(2)血浆儿茶酚胺和DHPG测定:血浆儿茶酚胺值在本病持续或阵发性发作时明显高于正常。仅反映取血样即时的血儿茶酚胺水平,故其诊断价值不比发作期24小时尿中儿茶酚胺水平测定更有意义。
2.肾上腺CT扫描
为首选。做CT检查时,由于体位改变或注射静脉造影剂可诱发高血压发作,应先用α-肾上腺素能受体阻断剂控制高血压,并在扫描过程中随时准备酚妥拉明以备急需。
3.磁共振显像(MRI)
可显示肿瘤与周围组织的解剖关系及结构特征。
4.B超
嗜铬细胞瘤的检查
1、肾上腺CT扫描。为首选,做CT检查时,由于体位改变或注射静脉造影剂可诱发高血压发作,应先用-肾上腺素能受体阻断剂控制高血压,并在扫描过程中随时准备酚妥拉明以备急需。
2、磁共振显像(MRI)。可显示肿瘤与周围组织的解剖关系及结构特征,有较高的诊断价值。
3、B超。方便、易行、价低,但灵敏度不如CT和MRI,不易发现较小的肿瘤。可用作初步筛查、定位的手段。
4、131Ⅰ-间碘苄胺(MIBG)闪烁扫描。对肾上腺外、多发或恶性转移性嗜铬细胞瘤病灶的定位有较高诊断价值,同时具有定性和定位意义,但对低功能肿瘤的显像较差,而且受多种药物如利舍平、可卡因、三环类抗抑郁药等影响,而致假阴性,故应在检查前1周停用,并在检查前服用复方碘液保护甲状腺。
5、肾上腺静脉插管采血测血浆CA。当临床表现和生化检查均支持本病、但上述无创伤性显像检查又未能定位肿瘤时,可考虑采用。操作过程中有可能诱发高血压危象,应准备酚妥拉明以备急用。
6、血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定
(1)尿中CA、香草基杏仁酸、3-甲氧基肾上腺素(MN)和甲氧基去甲肾上腺素(NMN)及其总和(TMN)均可升高,常在正常高限的两倍以上。同时测定去甲肾上腺素及其代谢物二羟苯丙醇(DHPG),可提高其诊断的特异性。
(2)血浆CA和DHPG测定:血浆CA值在本病持续或阵发性发作时明显高于正常。仅反映取血样即时的血CA水平,故其诊断价值不比发作期24h尿中CA水平测定更有意义。
嗜铬细胞瘤的检查
1.血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定
(1)尿中儿茶酚胺、香草基杏仁酸、3-甲氧基肾上腺素(MN)和甲氧基去甲肾上腺素(NMN)及其总和(TMN)均可升高。
(2)血浆儿茶酚胺和DHPG测定:血浆儿茶酚胺值在本病持续或阵发性发作时明显高于正常。仅反映取血样即时的血儿茶酚胺水平,故其诊断价值不比发作期24小时尿中儿茶酚胺水平测定更有意义。
2.肾上腺CT扫描
为首选。做CT检查时,由于体位改变或注射静脉造影剂可诱发高血压发作,应先用α-肾上腺素能受体阻断剂控制高血压,并在扫描过程中随时准备酚妥拉明以备急需。
3.磁共振显像(MRI)
可显示肿瘤与周围组织的解剖关系及结构特征。
4.B超
灵敏度不如CT和MRI,不易发现较小的肿瘤。可用作初步筛查、定位的手段。
5.131Ⅰ-间碘苄胺(MIBG)闪烁扫描、生长抑素受体和PET显像
具有定性和定位意义。
如何预防嗜铬细胞瘤
散发型嗜铬细胞瘤的病因仍不清楚。所以无明确的相关预防家族型嗜铬细胞瘤则与遗传有关可做相关遗传学方面的检查。由于嗜铬细胞瘤病人的临床表现多种多样而使诊断有一定困难,但是在下述情况时应首先考虑嗜铬细胞瘤的可能性:
1、阵发性或持续性高血压病人,伴有头痛,心悸,多汗,面色苍白,胸,腹部疼痛,紧张,焦虑,濒死感等症状及高代谢状态;
2、患急进性或恶性高血压的儿童,青少年;
3、原因不明的休克;高,低血压反复交替发作;阵发性心律失常;体位改变或排大,小便时诱使血压明显增高;
4、在手术,麻醉,妊娠,分娩过程中出现血压骤升或休克,甚至心跳骤停者;按摩或挤压双侧肾区或腹部而诱发高血压症群者;
5、服用常规降压药物治疗,血压下降不满意,或仅用b-肾上腺素能受体阻滞剂。
【预后】
1、如能早期诊断则预后可明显改善。
2、术前准备充分的情况之下手术的死亡率要低于2%~30%。良性嗜铬细胞瘤术后5年生存率在95%以上复发率低于10%。术后随诊要求在术后第6周时测定血、尿CA,然后是半年后再次测定。
3、因为家族性嗜铬细胞瘤的复发率高,建议每年复查1次若测定值异常,再进一步行影像学检查恶性嗜铬细胞瘤的5年生存率低于50%。
4、完全切除肿瘤而高血压治愈的患者约70%其余者仍有持续性高血压或高血压复发可能是原发性高血压或肾性高血压通常降压药物可以良好控制血压。
散发型嗜铬细胞瘤的病因仍不清楚,所以无明确的相关预防,家族型嗜铬细胞瘤则与遗传有关,可做相关遗传学方面的检查。
1、在对高血压患者的诊断治疗中要高度警惕该病的可能性,应掌握其临床特点才可做到早期诊断,尽量减少漏诊和误诊。
2、一旦确诊该病首选手术治疗根治。
3、在对该病的治疗中注意保持血压的相对稳定,以免发生意外。
针对已经患上嗜铬细胞瘤的患者,在接受治疗后,患者要注意回病房后取平卧位,设专人病房,24h专人监护,尽量减少体位搬动,严密观察生命体征。护理中我们采用多参数心电监护仪进行24h心电监护,监控血压、脉搏,保证静脉通畅,记录24h出入量,注意口腔和皮肤的护理。
嗜铬细胞瘤诊断标准
嗜铬细胞瘤的诊断:
有下列情况者应高度怀疑嗜铬细胞瘤:①持续性或阵发性高血压而无肾脏疫青年患者。②高血压患者,血压波动大,发作时有肾上腺素分泌过多或交感神经过度兴奋表现者,如伴有剧烈头痛、心动过速、面色苍白、出汗、四肢厥冷等。③病程短的恶性高血压伴有糖代谢紊乱,而类似糖尿病者。④基础代谢率高而非甲亢的高血压者。⑤不明原因出现心律不齐、心衰、休克和阵发性腹痛的高血压者。⑥有嗜铬细胞瘤家族史的高血压者。对以上患者,应进一步检查以明确诊断。
(一)首要检查
1.血、尿CA及其代谢物的测定
(1)血浆CA的测定:由于血CA即可以由肾上腺或肾上腺外嗜铬细胞产生,也可在应激状态下由交感神经末梢释放,因而许多生理或病理性因素均可使CA水平升高,限制了它在嗜铬细胞瘤诊断上的应用。血浆CA水平通常无价值,除非血标本采集在发作期或用药以后,如升血糖素可以激发CA释放,或可乐定可降低正常人CA水平。
(2)尿CA的测定:尿的CA比血的CA更准确的反映了体内CA的合成情况。2%~5%的CA以原形从尿中排出。留尿时尽可能的去除各种对测定有影响的因素。尽管绝大多数患者持续分泌过量的CA,但在发作时留尿更可以提高诊断率。
(3) CA代谢物的测定:肾上腺素和去甲肾上腺素的主要代谢产物是间甲肾上腺素、香草扁桃酸(VMA)和高香草酸。正常人尿中这些代谢产物排泄甚少,24小时尿正常值如下:游离肾上腺素和去甲肾上腺素<100μg(<582nmol),总间甲肾上腺素<1.3mg(<7.1μmol),香草扁桃酸(VMA)<10mg(<50μmol),高香草酸(HVA)<15mg(<82.4μmol)。因间甲肾上腺素主要在肾上腺进行代谢,其升高可提示是肿瘤内部CA代谢而来。目前,认为间甲肾上腺素的测定对嗜铬细胞瘤的诊断有很高的灵敏性和特异性。
2.髓质激素及代谢产物的测定
(1)24小时尿3一甲氧基一4羟基苦杏仁酸(3一methoxy一4-hy-droxy-mandelic acid,VMA)的测定:VMA由尿中排出,为肾上腺素和去甲肾上腺素的代谢产物。VMA的测定受很多因素的影响,故常有假阳性或假阴性。正常值:15~35/μmol/24h(3~7mg/24h),嗜铬细胞瘤患者尿VMA升高,发作期尤然。
(2)24小时尿儿茶酚胺的测定:多采用荧光法,其正常值为小于676μmoL/24h尿。尿肾上腺素和去甲肾上腺素的测定最为敏感,肾上腺素<273nmaol/24h(50mg/24h),去甲肾上腺素小于885μmol/24h(150mg/24h)。测定前1周,停用肾上腺素能兴奋剂或拮抗剂,如L多巴及甲基多巴,不宜食用含有荧光反应的物质。嗜铬细胞瘤患者,24小时尿儿茶酚胺升高,数倍或数十倍,高于2倍正常值者有诊断价值。
(3)血浆儿茶酚胺测定:测定前停用前述影响测定结果的药物和含有荧光反应的物质。正常值l00~500pg/mL。在高血压发作时,作此检查有较大诊断价值。
2.药理试验
(1)激发试验:因组胺可有意外,小应采用。胰高血糖素(0.5~1mg,2分钟内快速静脉给予)会激发正常血压嗜铬细胞瘤患者血压上升>35/25mmHg。
(2)酚妥拉明试验:假如嗜铬细胞瘤患者有高血压,酚妥拉明5mg静脉给予2分钟内可使血压下降>35/25mmHg。假阳性见于尿毒症、卒中、恶性高血压和服用某些药物(利尿剂),包括噻嗪类;由于阻滞CA再吸取,亦可致高_血压危象。
改良酚妥拉明试验:酚妥拉明注射前30分钟开始静脉滴注10%葡萄糖液(2ml/min)。注射前采血标本2份测定血糖和胰岛素,注射酚妥拉明后,每隔30秒测血压,共3分钟,重新抽取血标本。如血压下降≥35/25mmHg,血糖降低>71mmol/L(18mg/dl)或胰岛素升高>13μU/ml(>90pmol/L),则有嗜铬细胞瘤存在。
(3)可乐定试验:试验前终止所有作用于交感神经系统的药物48小时,给予患者可乐定0.3mg,在用药前和用药后12小时测定血尿CA进行比较。正常反应是血浆去甲肾上腺素值降至正常[<400pg/ml(<2364pmol/L)],至少降低基础值的50%。嗜铬细胞瘤患者维持高值。
(二)定位诊断
在明确诊断后,还必须作出定位诊断,以决定治疗和采取的手术途径。
(1)静脉尿路造影:配合肾上腺区域断层摄片.可对肾上腺或肾上极肿瘤的鉴别提供依据。静脉尿路造影时,可见到肾上极上方的肿块阴影,有时可见肾脏向下推移。
(2)腹膜后充气造影:可显示肾上腺及使肾周围肿瘤显影,若能配合断层摄片则显示更清楚。若肿瘤小或在其他部位,则不能显示,该检查有一定的危险性,临床上已被其他检查代替,现已很少采用。
(3)cT及MRI:可发现肾上腺肿块影,可鉴别肾上腺囊肿或髓性脂肪瘤,也可发现肿瘤出血坏死,同时还可明确肿瘤与周围脏器的关系.对施行手术治疗有较多的帮助。
(4)B型超声检查:该检查对肾上腺嗜铬细胞的诊断,阳性率达80%以上。B型超声检查简便易行,且为无创性,可作为常规检查。
(5)131I-间碘苄胍扫描:该检查即可定位,是嗜铬细胞诊断方法中最有效的方法,131I-间碘苄胍(I-metaiodobengyl guanidine,I—MIBG)是一种标有放射碘的肾上腺素能神经阻滞剂,MIBG是由溴苄胺的苄基和胍基组成的化合物,其结构类似去甲肾上腺素,易被嗜铬细胞瘤摄取,对嗜铬细胞瘤有特异性,故能鉴别肾上腺或其他部位的肿瘤是否为嗜铬细胞瘤,能检查出直径0.4cm大小的肿瘤。目前131I-MIBG尚可应用于恶性嗜铬细胞瘤的治疗。
(6)血管造影和腔静脉分段取血测定儿茶酚胺:此类检查对体积小的肿瘤、异位肿瘤或其他检查不能定位的肿瘤仍有较高的诊断价值。但检查有一定的创伤性和危险性,临床应用不多。
(三)检查注意事项
1.在测定血、尿CA水平时,为了减少假阳性,应在空腹、静息、充分休息状态下进行。尿液在收集、存放过程中必须酸化及冷冻;同时测定尿肌酐以确定留尿的准确性。
2.作激发试验时必须备有苄胺唑啉,以防可能发生的高血压危象。
3.在诊断时应注意有3个100%的可能:10%为异位嗜铬细胞瘤;10%为恶性嗜铬细胞瘤;10%为双侧嗜铬细胞瘤。
鉴别诊断:
1.原发性高血压 有些原发性高血压患者交感神经兴奋性高,表现为心悸、多汗、焦虑、心排血量增加。但患者的尿CA是正常的。尤其是在焦虑发作时测定尿CA可以有助于鉴别嗜铬细胞瘤。
2.甲状腺功能亢进症 呈现高代谢症状,伴有高血压。但舒张压正常,且CA不会升高。
3.围绝经期综合征 在绝经期前后的妇女会出现多种雌激素缺乏导致的症状,如潮热、出汗、急躁、情绪波动难以控制等,类似于嗜铬细胞瘤发作,通过检测性激素和CA可有助于鉴别。
4.颅内疾病 在颅内疾病合并有高颅压时,可以出现类似嗜铬细胞瘤的剧烈头痛等症状。患者通常还会有其他神经系统损害的临床表现。
5.糖尿病 有的糖尿病患者伴有高血压、自主神经功能病变时,可出现直立性低血压而使血压波动较大,也有不少嗜铬细胞瘤患者有糖代谢异常或糖尿病,故需进行鉴别。测定CA或代谢产物及做必要的定位诊断则可鉴别。
如何正确诊断嗜铬细胞瘤
1.定性诊断 嗜铬细胞瘤的诊断是建立在血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定的基础上的但因为嗜铬细胞瘤在高血压患者中的发病率并不高,不可能对每一位高血压患者均进行筛查而且有些嗜铬细胞瘤患者没有高血压如有以下情况则应进行诊断性检查:有类似嗜铬细胞瘤的典型的发作性症状而且伴有高血压;高血压对常规降压药反应不好;恶性高血压或急进性高血压(视网膜渗出性改变或伴有视盘水肿);服用降压药引起高血压发作,尤其是在应用β受体阻滞剂后;在运动、手术诱导麻醉插管牵拉腹部脏器分娩或应用造影剂时引起发作性高血压;家族成员有嗜铬细胞瘤或有家族性MEN;血压变化很大(如高血压-低血压交替);自发性的体位性低血压;影像学检查发现肾上腺意外瘤。
2.定位诊断 利用各种影像学检查可协助对嗜铬细胞瘤进行定位,来指导治疗。
(1)B超:具有价格便宜简便易行的优点可以检出肾上腺内直径>2cm的肿瘤,一般瘤体有包膜边缘回声增强,内部为低回声均质如肿瘤较大,生长快时内部有出血、坏死或囊性变超声表现为无回声区但B超对于过小或是肾上腺外一些特殊部位的肿瘤(如颈部、胸腔内等)不能显示
(2)CT:是目前首选的定位检查手段。嗜铬细胞瘤在CT上多表现为类圆形肿块密度不均匀,出血区或钙化灶呈高密度,增强扫描时肿瘤实质明显强化,而坏死区无或略有强化CT诊断肾上腺内嗜铬细胞瘤的敏感性达到93%~100%但特异性不高只有70%对于肾上腺外嗜铬细胞瘤,如腹腔内小而分散的肿瘤不易与肠腔的断面相区分,因此有可能漏诊。
(3)MRI:在MRI的T1加权像实性肿瘤强度类似肝实质T2加权像信号较高。坏死、囊变区在T1像呈低信号,在T2像为高信号MRI诊断嗜铬细胞瘤的敏感性及特异性与CT相似,其优势在于是三维成像有利于观察肿瘤与周围器官与血管的解剖关系
(4)同位素131Ⅰ标记MIBG扫描:MIBG(间碘苄胍)是NE的生理类似物可被摄取和贮存于嗜铬细胞瘤内,经同位素131Ⅰ标记后能显示瘤体此项检查可以提供全身性的信息,尤其是肾上腺外的肿瘤和恶性嗜铬细胞瘤及其转移灶MIBG的特异性高达95%~100%,但是敏感性只有77%~90%。近年来,用123Ⅰ显像质量更加清晰而且能结合SPECT进行断层扫描对于复发性或恶性嗜铬细胞瘤及肿瘤内有纤维化、解剖结构有变异、肿瘤位于少见部位的定位效果更好。在B超和CT未发现病变疑有异位肿瘤时MIBG显像是诊断嗜铬细胞瘤的首选检查方法。
(5)静脉插管:通过静脉插管分段取血测定CA来明确定位诊断。因操作过程中可能会出现严重的并发症已逐渐被无创性检查所替代。
特别要注意的是,腔静脉分段取血定位检查,对嗜铬细胞瘤定位,尤其对体积小的肿瘤、异位肿瘤或其他检查未能定位的肿瘤,有较高的价值,可给CT扫描提供一定的参考。
肾上腺腺瘤的症状
嗜铬细胞瘤是常见的肾上腺髓质肿瘤。肾上腺髓质位于肾上腺中间的部位,由于在用含有铬的液体中处理髓质细胞时,发现这些髓质细胞中的颗粒可以着色,所以就称之为嗜铬细胞。嗜铬细胞瘤有百分之九十的都是良性肿瘤,嗜铬细胞瘤,有的很小而有的却比哈密瓜还要大.
单从大小和形状是不能判断其实良性的还是恶性的肿瘤,一般良性的嗜铬细胞瘤颜色为深黄或棕色,若颜色深暗就可能是恶性的肿瘤。虽然嗜铬细胞瘤多为良性,而且通常患者没有什么察觉,但一旦遇到某种刺激,瘤体就会释放出大量的儿茶酚胺,患者就会突然血压升高。
心律紊乱,如果此时遇见爆发性的打击,对患者将是致命的。肾上腺皮质癌是典型的肾上腺恶性肿瘤,而且一般都是功能性的,虽然比较少见,但危害极为严重,常会转移到肺、肝等器官,所以对于像肾上腺皮质癌这样的功能性的恶性肿瘤一定要早发现,并立刻通过手术切除。
什么原因引起肝母细胞瘤
病因: 嗜铬细胞瘤位于肾上腺者占80%~90%且多为一侧性;肾上腺外的瘤主要位于腹膜外、腹主动脉旁(占10%~15%),少数位于肾门、肝门、膀胱直肠后等特殊部位。多良性,恶性者占10%。与大部分肿瘤一样散发型嗜铬细胞瘤的病因仍不清楚家族型嗜铬细胞瘤则与遗传有关。有报道在多发性内分泌腺瘤病(men-2amen-2b)中的嗜铬细胞瘤有1号染色体短臂的缺失也有人发现以上两者均有10号染色体rei原癌基因的种系(germ-line)突变,men2a表现为ret10号外显子的突变此突变可以编码细胞外蛋白质配体结合区域的半胱氨酸残基,从而影响细胞表面的酪氨酸激酶受体,而men-2b则有10号染色体retb原癌基因突变,该突变影响细胞内蛋白质结合区域的酪氨酸激酶催化部位酪氨酸激酶与细胞生长和变异的调节有关从而导致易感人群发病。
von hippel-lindau综合征中的嗜铬细胞瘤基因损害存在于3p25~26的vhl基因(又称肿瘤抑制基因),突变多种多样,3个外显子(123号外显子)均可发生突变,可表现为无义突变错义突变移码突变或缺失突变等嗜铬细胞瘤与其错义突变有关;当基因发生突变时细胞生长失去控制而形成肿瘤vhl基因生殖细胞系突变决定vhl家族的肿瘤易感素质及发病情况而vhl基因的体细胞系突变则与所发生的肿瘤的恶性倾向有关。在多发性神经纤维瘤(ⅰ型和ⅱ型)中,嗜铬细胞瘤只与ⅰ型有关其基本的基因损害为17号染色体的rfl基因的失活性突变此基因也是一个肿瘤抑制基因其失去表达后可导致嗜铬细胞瘤及其他肿瘤的发生
嗜铬细胞瘤检查项目
1.24小时尿内儿茶酚胺含量:一般升高2倍以上即有意义。
2.药物抑制试验:阳性者有诊断意义,适用于血压持续高于170/110mmHg的患者。
3.药物兴奋试验:适用于阵发性高血压的非发作期。此试验患者承受一定痛苦,并非十分安全。
4.B超检查:为定位诊断方法,操作简便,准确率高,应作为首选定位诊断方法。
5.CT检查:对肿瘤定位更可提供准确信息,诊断准确率高,也为常用方法。
6.其它定位方法:如静脉插管分段采血测定儿茶酚胺、131Ⅰ-MIBG肾上腺髓质显像等亦对定位有帮助,后者对肾上腺髓质外嗜铬细胞瘤有特异性定位诊断价值。
嗜铬细胞瘤和副神经节瘤有什么区别
嗜铬细胞瘤:起源于肾上腺髓质嗜铬细胞的肿瘤,合成、存储和分解代谢儿茶酚胺,并因后者的释放引起症状。
副神经节瘤:起源于肾上腺外的嗜铬细胞的肿瘤,包括源于交感神经(腹部、盆腔、胸部)和副交感神经(头颈部)者。前者多具有儿茶酚胺激素功能活性,而后者罕见过量儿茶酚胺产生。
2004 年,WHO的内分泌肿瘤分类将嗜铬细胞瘤定义为来源于肾上腺髓质的产生儿茶酚胺的嗜铬细胞的肿瘤,即肾上腺内副神经节瘤;而将交感神经和副交感神经节来源者定义为肾上腺外副神经节瘤。目前比较统一的观点是嗜铬细胞瘤特指肾上腺嗜铬细胞瘤,而将传统概念的肾上腺外或异位嗜铬细胞瘤统称为副神经节瘤。
如何正确诊断嗜铬细胞瘤
嗜铬细胞瘤约占高血压病因的0.5~1%。90%以上的患者可经手术治愈。因为本病发作时有引起急症意外的危险,加之尚有一部分为恶性嗜铬细胞瘤,故应及早诊治。但由于患者常呈间歇性发作,给某些实验及检查带来一定困难,所以,在检查方法的选择上应综合考虑。
1.定性诊断 嗜铬细胞瘤的诊断是建立在血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定的基础上的但因为嗜铬细胞瘤在高血压患者中的发病率并不高,不可能对每一位高血压患者均进行筛查而且有些嗜铬细胞瘤患者没有高血压如有以下情况则应进行诊断性检查:有类似嗜铬细胞瘤的典型的发作性症状而且伴有高血压;高血压对常规降压药反应不好;恶性高血压或急进性高血压(视网膜渗出性改变或伴有视盘水肿);服用降压药引起高血压发作,尤其是在应用β受体阻滞剂后;在运动、手术诱导麻醉插管牵拉腹部脏器分娩或应用造影剂时引起发作性高血压;家族成员有嗜铬细胞瘤或有家族性MEN;血压变化很大(如高血压-低血压交替);自发性的体位性低血压;影像学检查发现肾上腺意外瘤。
2.定位诊断 利用各种影像学检查可协助对嗜铬细胞瘤进行定位,来指导治疗。
(1)B超:具有价格便宜简便易行的优点可以检出肾上腺内直径>2cm的肿瘤,一般瘤体有包膜边缘回声增强,内部为低回声均质如肿瘤较大,生长快时内部有出血、坏死或囊性变超声表现为无回声区但B超对于过小或是肾上腺外一些特殊部位的肿瘤(如颈部、胸腔内等)不能显示
(2)CT:是目前首选的定位检查手段。嗜铬细胞瘤在CT上多表现为类圆形肿块密度不均匀,出血区或钙化灶呈高密度,增强扫描时肿瘤实质明显强化,而坏死区无或略有强化CT诊断肾上腺内嗜铬细胞瘤的敏感性达到93%~100%但特异性不高只有70%对于肾上腺外嗜铬细胞瘤,如腹腔内小而分散的肿瘤不易与肠腔的断面相区分,因此有可能漏诊。
(3)MRI:在MRI的T1加权像实性肿瘤强度类似肝实质T2加权像信号较高。坏死、囊变区在T1像呈低信号,在T2像为高信号MRI诊断嗜铬细胞瘤的敏感性及特异性与CT相似,其优势在于是三维成像有利于观察肿瘤与周围器官与血管的解剖关系
(4)同位素131Ⅰ标记MIBG扫描:MIBG(间碘苄胍)是NE的生理类似物可被摄取和贮存于嗜铬细胞瘤内,经同位素131Ⅰ标记后能显示瘤体此项检查可以提供全身性的信息,尤其是肾上腺外的肿瘤和恶性嗜铬细胞瘤及其转移灶MIBG的特异性高达95%~100%,但是敏感性只有77%~90%。近年来,用123Ⅰ显像质量更加清晰而且能结合SPECT进行断层扫描对于复发性或恶性嗜铬细胞瘤及肿瘤内有纤维化、解剖结构有变异、肿瘤位于少见部位的定位效果更好。在B超和CT未发现病变疑有异位肿瘤时MIBG显像是诊断嗜铬细胞瘤的首选检查方法。
(5)静脉插管:通过静脉插管分段取血测定CA来明确定位诊断。因操作过程中可能会出现严重的并发症已逐渐被无创性检查所替代。
特别要注意的是,腔静脉分段取血定位检查,对嗜铬细胞瘤定位,尤其对体积小的肿瘤、异位肿瘤或其他检查未能定位的肿瘤,有较高的价值,可给CT扫描提供一定的参考。
肾上腺髓质瘤这种疾病是怎么来的呢
一、引起肾上腺髓质功能亢进的主要原因有嗜铬细胞瘤、恶性嗜铬细胞瘤和肾上腺髓质增生。
二、嗜铬细胞呈圆形或椭圆形,有完整包膜,周围血管丰富怒张。肿瘤一般较大,直径在2~6cm。约90%发生在肾上腺髓质,其余10%可发生在肾上腺以外的部位。发生在肾上腺以外的肿瘤,多见于腹膜后主动脉旁,包括嗜铬体(Zuckerkandl体)。也可在肾脏、肾门、肝门、胰头附近,脾、腹腔动脉附近,髂血管旁,卵巢、膀胱区。腹腔以外的嗜铬细胞瘤极少见,如后纵隔脊柱旁,偶见于颈部、颅内及睾丸内。肾上腺嗜铬细胞瘤90%是单发,双侧或多发占10%。肿瘤一般属良性(占90%左右),切面呈桔黄色,常见出血、坏死及囊样变,血管丰富。间质很少,肿瘤细胞较大,为不规则多角形。胞浆中颗粒较多,与正常肾上腺髓质细胞相似,但较大。铬酸盐可使颗粒着色,故称嗜铬细胞瘤。约10%的嗜铬细胞瘤为恶性,但单从组织形态学上有时难以鉴别,其主要表现在其有恶性行为,即肿瘤包膜浸润,淋巴、肝、骨和肺等脏器的转移。
嗜铬细胞瘤容易与哪些疾病混淆
1.原发性高血压 某些原发性高血压患者呈现高交感神经兴奋性,表现为心悸、多汗、焦虑、心输出量增加。但患者的尿儿茶酚胺是正常的。尤其是在焦虑发作时留尿测定儿茶酚胺更有助于除外嗜铬细胞瘤。
2.颅内疾病 在颅内疾病合并有高颅压时,可以出现类似嗜铬细胞瘤的剧烈头痛等症状。患者通常会有其他神经系统损害的体征来支持原发病。但也应警惕嗜铬细胞瘤并发脑出血等情况。
3.神经精神障碍 在焦虑发作尤其是伴有过度通气时易与嗜铬细胞瘤发作相混淆。但是焦虑发作时通常血压是正常的。如果血压亦有上升,则有必要测定血、尿儿茶酚胺以助鉴别。癫痫发作时也类似嗜铬细胞瘤,有时血儿茶酚胺也可升高,但尿儿茶酚胺是正常的。癫痫发作前有先兆,脑电图异常,抗癫痫治疗有效等以助除外嗜铬细胞瘤。
4.绝经综合征 处于绝经过渡期的妇女会出现多种雌激素缺乏导致的症状,如潮热、出汗、急躁、情绪波动难以控制等,类似于嗜铬细胞瘤发作,通过了解月经史,进行性激素及CA的测定可有助于鉴别。
5.其他 甲亢时呈现高代谢症状,伴有高血压。但是舒张压正常,且儿茶酚胺不会增高。冠心病心绞痛发作、急性心肌梗死等均需与嗜铬细胞瘤鉴别。一般根据发作时心电图改变、改善心肌供血治疗有效等可以与之区别。最关键的还是尿儿茶酚胺的测定(表3)。