导致脊髓性肌萎缩的原因都有哪些
导致脊髓性肌萎缩的原因都有哪些
1、原发性脊髓前角、脑干颅神经运动核的传导途径的病变会诱发肌肉萎缩。如运动神经元疾病。其中有婴儿进行性的脊髓肌萎缩、少年进行性的球麻痹、家族性的遗传性少年型脊髓肌萎缩症等。
2、中枢神经弥漫性病变的神经元性的肌萎缩,如,海绵状自质脑病,家族性遗传性供给失调,慢性进行性舞蹈病、大脑叶性萎缩等。
3、正确的认识肌肉萎缩出现的原因对患者的治疗和护理非常关键,所以大家一定要正确的认识。有先天发育畸形所导致的一些继发性中枢神经元性肌萎缩,如脊髓积水、脑脊髓膨出、脊管闭合不全、脊髓发育不全、延一脊髓空洞症等。
4、由全身营养障碍、废用、内分泌异常都会出现肌肉变性,肌肉结构异常等原因产生的面部肌肉萎缩,此外,发生肌肉变性,首先损害骨盆带肌群及腰大肌、行走困难、登楼困难、走路摇摆等表现,也有患者仅仅累及股四头肌。
5、还有就是脊髓的病变也会导致肌肉萎缩的出现,如损害,脊髓压迫和急性脊髓前角灰质炎等。
6、遗传、中毒、代谢异常、感染、变态反应等都是导致肌肉萎缩的原因,此种分类临床意义不大,因原因一时难以明确,代谢异常与脑白质疏松的发生关系紧密,而糖代谢异常状况越重,给病人带来的神经病变也会损害到病人的身体健康。
脊髓性肌萎缩治疗
肌肉萎缩症开始时是两下肢肌肉无力,逐渐向身体近端肌肉发展,然后一点点失去行走能力,头不能转,讲话困难,最后全身瘫痪,患者的寿命也受到很大影响。
该病跟色盲一样属于遗传疾病,因发病机理在雄激素受体基因突变,患者大部分为男性,全球每4万人就有1例,主要发病年龄段在30~50岁之间。
几十年来科学家提出各种治疗方法,但收效甚微。传统的避免家族遗传的办法,是在患者青春期时手术“阉割”去除雄激素,虽然避免了症状的加剧,但代价是失去性生活和生殖能力。
上述关于脊髓性肌萎缩治疗方法的介绍,希望能够帮到患者,药物的安全性还是很不错的,如果患者在患病了一定要选择科学的方法,不要自行盲目用药,要去正规的医院选择科学的方法治疗疾病,彻底根治疾病。
脊髓型肌肉萎缩症的症状
1、婴儿脊髓性肌萎缩
(1)对称性肌无力:自主运动减少,近端肌肉受累最重,手足尚有活动。
(2)肌肉松弛:张力极低,当婴儿仰卧位姿势时下肢呈蛙腿体位、膝反射减低或消失。
(3)肌肉萎缩:主要累及四肢、躯干、其次为颈、胸各部肌肉。
(4)肋间肌无力、膈肌多不受累、膈肌运动正常,故呼气时胸部下陷呈现矛盾呼吸。
(5)病程为进行性,晚期延髓支配的肌肉萎缩,以咽肌最为显著,伴有肌纤维震颤,咽腭肌肉萎缩引起呼吸及吞咽困难,易有吸收性肺炎。
2、少年型脊髓性肌萎缩
是婴儿型的一种轻型病损,起病常在2-7岁,间或更晚,开始为步态异常,下肢近端肌肉无力,病情进展缓慢,逐渐累及下肢远端和上肢。
3、中间型脊髓性肌萎缩
又称慢性婴儿型,起病在出生后3-15个月,开始为近端肌无力,继而波及上肢,病情进展缓慢,面肌常不受影响。
4、少年型显性遗传肌萎缩
本型为特殊型显性遗传性疾病,起病多在3-4岁时,主要表现为近端肌无力及萎缩,病情较轻,不影响寿命,可正常生活。
5、中年男性脊髓性肌萎缩
表现为双手活动软弱无力,手的内在肌萎缩,可有“爪形手”、“猿手”畸形。系衣服扣、拣小物件及写字困难。以后肌无力波及邻近肌群,累及臂和肩,再发展到下肢。也有从足发病,扩展到下肢,然后上肢者。肌肉萎缩软弱对称发展,有时仅累及一只手。肌张力减低,腱反射减弱与受累肌相应。括约肌无功能障碍,病理反射多不出现,但可见于频发肌束震颤时。肌束震颤可不定部位出现,有寒冷、情绪波动或受到机械刺激时可诱发和加重肌束震颤。病程中无自发疼痛和感觉异常出现,舌肌萎缩,软腭运动障碍伴发音及吞咽症状极少产生。
脸上肌肉萎缩的原因
肌肉营养不良
常常导致面部肌肉萎缩原因就是横纹肌营养不良,引发了肌肉体积缩小,神经肌肉疾肥大,这就是最为常见的面部肌肉萎缩的原因。此外肌肉的营养状况与肌肉组织本身的病理有关,还是与神经系统有着非常紧密的关系的,如脊髓疾病也是会导致肌肉营养不良症状出现的,从而带来肌肉萎缩。
遗传性肌肉疾病
导致面部肌肉萎缩的病因还有遗传的因素,这都是因为人体遗传基因的异常所造成的,如炎症性肌病、肌营养不良症、代谢性肌萎缩等都是可能导致面部肌肉萎缩的发作。
神经原性
这是可以构成神经原性面部肌肉萎缩的原因有众多种,如缺血、废用、中毒、营养障碍等。而且如四周神经、神经根、神经丛的病变等,这些都是可能会可导致神经兴奋冲动的传导障碍,从而导致一些肌纤维废用,产生了废用性肌肉萎缩,同样属于导致面部肌肉萎缩的病因。
肌原性
面部肌肉萎缩的病因还包含肌肉本身的疾病,可能还有一些其它的因素,如脊髓型肌萎缩。还有就是因由当下运动神经元受到损害后,就会导致其末梢部位释放乙酰胆碱量减少,导致交感神经的营养作用减弱,最终导致了肌肉萎缩的出现。
脊髓性肌萎缩表现有哪些
脊髓性肌萎缩的症状首先出现在婴儿期和儿童期。急性脊髓性肌萎缩(韦德尼希-霍夫曼病)所致的肌无力出现在2~4个月的婴儿中,这种病是常染色体隐性遗传病,也就是说需要从父母双方分别获得一个隐性基因。
患有中度脊髓性肌萎缩的小孩在一年或两年内保持正常,然后出现肌无力,下肢比上肢更重。此病通常不累及呼吸、心脏或颅神经,病程也缓慢。
慢性脊髓性肌萎缩(沃-库-韦氏病)开始于2~17岁的青少年,病情缓慢加重,因此,此病患者比患其他类型的脊髓性肌萎缩者寿命更长。肌无力和萎缩开始于双下肢,随后扩展到双上肢。
良性肌肉萎缩
良性单肢肌萎缩是一组以单个肢体出现神经原性肌萎缩为临床特点的限局性脊髓前角细胞病变,属于进行性脊髓性肌萎缩的一个亚型。此病首先由Hirayama于1959年在日本以青少年单上肢肌萎缩进行报道,后来成年人发病以及下肢出现肌萎缩的病历也见报道。此病多集中在亚洲的日本和印度,后来发现此病在世界其他地区也不少见。同义词有良性限局性肌萎缩和单肢性脊髓性肌萎缩。
良性单肢肌萎缩的发病机制多数认为是运动神经元病的一个良好变异型,虽然临床表现为单肢体,但电生理检查和肌肉活检显示此病在其他肢体也出现神经原性损害。在部分病人可以发现有血清GM抗体升高,对免疫球蛋白和其他免疫抑制剂有效,电生理检查F波缺乏或延长,提示可能为多发性运动神经病,抗体不仅影响到周围神经,而且累及脊髓。其他因素也可以导致此病的发生,放疗(Lamy,1992)可以损害前角细胞导致此病。肢体外伤后固定不活动也可以引起单肢体的神经原性肌萎缩。脊髓的病理改变特点是脊髓相应节段出现前角细胞萎缩、坏死和胶质细胞增生。
良性单肢肌萎缩的临床表现男性为多数,散发病人多见,偶见隐性遗传(Gucuyener,1991)。发病隐袭,很难确定发病的具体时间,发病年龄在青少年,发病高峰在15-25岁之间,部分病人有肢体的外伤史,但没有脊柱外伤、脊髓灰质炎和中毒病史。突出表现为单个肢体的萎缩,上肢多见,多累及手肌和前臂内侧肌,肱桡肌相对少受累及,上肢近端肌受累及也见于报导(Amir,1989)。下肢受累及少见,以腓肠肌、比目鱼肌和股二头肌受累及为主,没有感觉异常,没有颅神经、锥体束和自主神经损害的表现,25%的病人出现遇冷肌无力加重,少数病人有手指不规则的粗大震颤,类似脊髓性肌萎缩的微小多发肌阵挛。
肌无力的会有哪些并发症
“中间型进行性脊髓性肌萎缩”:发病年龄在岁内,病情进展相对较慢,一般肌无力症状下肢比上肢重t躯干肌不甚严重头能竖起,能坐,但不能走与站,可以活到少年期,甚至活到成年,但可发生脊椎变形。
“少年脊髓性肌萎缩”:型一般在岁后发病,最晚可至0岁,病情进展较慢,也可在3岁-4岁后病情不再加重有的肌无力很轻,可以站立和行走,也有进行性加重者。
此症应与先天性肌无力、进行性肌营养不良以及进行性神经性肌萎缩鉴别。先天性肌无力多发生在初生婴儿中,肌无力呈非进行性,逐渐有好转。进行性肌营养良的发病年龄多在5岁-6岁左右,发病缓慢,下肢无力,步态摇摆,腓肠肌多见假性肥大,肌电图为肌源性损害cpk和got多升高,进行性神经性肌萎缩亦在6岁以后发病,病变位于膝部下,两足不能背曲,向下呈悬垂状。
肌无力的会有哪些并发症
中间型进行性脊髓性肌萎缩”:发病年龄在岁内,病情进展相对较慢,一般肌无力症状下肢比上肢重t躯干肌不甚严重头能竖起,能坐,但不能走与站,可以活到少年期,甚至活到成年,但可发生脊椎变形。
“少年脊髓性肌萎缩”:型一般在岁后发病,最晚可至0岁,病情进展较慢,也可在3岁-4岁后病情不再加重有的肌无力很轻,可以站立和行走,也有进行性加重者。
此症应与先天性肌无力、进行性肌营养不良以及进行性神经性肌萎缩鉴别。先天性肌无力多发生在初生婴儿中,肌无力呈非进行性,逐渐有好转。进行性肌营养良的发病年龄多在5岁-6岁左右,发病缓慢,下肢无力,步态摇摆,腓肠肌多见假性肥大,肌电图为肌源性损害cpk和got多升高,进行性神经性肌萎缩亦在6岁以后发病,病变位于膝部下,两足不能背曲,向下呈悬垂状。
什么是脊髓性肌萎缩症
脊髓性肌萎缩症是一种常染色体隐性遗传病,简称为SMA,发病率是比较低的一种疾病,一般发生在孩子在出生之后不久。不知什么是脊髓性肌肉萎缩症,很多家长就会非常着急,不知道该怎么办?那么就跟着小编一起来了解什么是脊髓性肌肉萎缩症吧。
脊髓性肌萎缩症可以根据患者的临床表现和发病时间分为三种类型:
1.SAM I型,这种属于严重婴儿型,患儿会在出生之后六个月之内发病,严重的甚至一出生时就有了明显的症状,通常表现为四肢无力、喂养困难、并且始终没有独坐能力,是最严重的一种,患儿通常在2岁前会死亡。
2. SAM II型,这是迟发婴儿型,患儿在出生之后的半年或者一岁半以后才发病,患儿的吸允、吞咽功能正常,也没有呼吸困难。可以独坐,但是就是始终不能独立行走。这种类型的患儿可以生存到10岁至20岁,最后多数死亡于呼吸肌麻痹。
3.SMA III型,这是少年型,患儿在两岁最有才发病,到了五岁左右,病情就会缓慢加重,出现全身性肌无力、肢体近端重,在一定时期内有独立行走能力,可以生存至中年,不过30岁以后会失去独站能力,最终死于呼吸肌麻痹或者全身衰竭。
通过对三种脊髓性肌萎缩症的了解,想必大家都清楚了这种病是非常严重的一种病,一旦患上,患者的存活率是非常非常低的,所以建议大家一定要及时发现病情能够尽早去医院治疗。
为了避免让孩子患上这种疾病,各位准妈妈们一定要注意补充自己的营养,多吃一些新鲜的蔬菜和水果,定期做产检,及时发现孩子的异常,医生也可以尽早的进行治疗.
进行性脊髓性肌萎缩症有什么症状表现
进行性脊髓性肌萎缩是一种具有进行性、对称性、以近端为主的弛缓性瘫痪和肌肉萎缩为特征的遗传性下运动神经元疾病。确切原因仍不清楚。有人记述本病的常染色体显性或隐性遗传特征。不同的病例可属不同的原因,如受寒、疲劳、感染、铅中毒、外伤,还有继发于梅毒,脊髓灰质炎的报导。
进行性脊髓性肌萎缩症好发于男性,表现为双手活动软弱无力,手的内在肌萎缩,可有“爪形手”、“猿手”畸形。系衣服扣、拣小物件及写字困难。以后肌无力波及邻近肌群,累及臂和肩,再发展到下肢。也有从足发病,扩展到下肢,然后上肢者。肌肉萎缩软弱对称发展,有时仅累及一只手。肌张力减低,腱反射减弱与受累肌相应。括约肌无功能障碍,病理反射多不出现,但可见于频发肌束震颤时。肌束震颤可不定部位出现,有寒冷、情绪波动或受到机械刺激时可诱发和加重肌束震颤。病程中无自发疼痛和感觉异常出现,舌肌萎缩,软腭运动障碍伴发音及吞咽症状极少产生。
进行性脊髓性肌萎缩症目前仍无特效治疗方法。主要是进行一些对症治疗。可用氨基酸制剂、核酸制剂、维生素、血管扩张剂。给予高蛋白低脂肪饮食,保证充分的休息。对于肌肉萎缩导致肠道功能障碍时,需采取肠内营养的方法,对于影响呼吸肌而出现呼吸困难的患者,应使用呼吸机辅助通气,对于长期使用呼吸机的患者,还应进行抗感染治疗。
脸上肌肉萎缩的原因
面部肌肉萎缩形成的原因:
1、肌肉营养不良
常常导致面部肌肉萎缩原因就是横纹肌营养不良,引发了肌肉体积缩小,神经肌肉疾肥大,这就是最为常见的面部肌肉萎缩的原因。此外肌肉的营养状况与肌肉组织本身的病理有关,还是与神经系统有着非常紧密的关系的,如脊髓疾病也是会导致肌肉营养不良症状出现的,从而带来肌肉萎缩。
2、遗传性肌肉疾病
导致面部肌肉萎缩的病因还有遗传的因素,这都是因为人体遗传基因的异常所造成的,如炎症性肌病、肌营养不良症、代谢性肌萎缩等都是可能导致面部肌肉萎缩的发作。
3、神经原性
这是可以构成神经原性面部肌肉萎缩的原因有众多种,如缺血、废用、中毒、营养障碍等。而且如四周神经、神经根、神经丛的病变等,这些都是可能会可导致神经兴奋冲动的传导障碍,从而导致一些肌纤维废用,产生了废用性肌肉萎缩,同样属于导致面部肌肉萎缩的病因。
4、肌原性
面部肌肉萎缩的病因还包含肌肉本身的疾病,可能还有一些其它的因素,如脊髓型肌萎缩。还有就是因由当下运动神经元受到损害后,就会导致其末梢部位释放乙酰胆碱量减少,导致交感神经的营养作用减弱,最终导致了肌肉萎缩的出现。
以上就是脸上肌肉萎缩的主要原因,所以在日常的生活中,一定要注意自己的营养摄入,加强自己脸部的锻炼,这样才能让自己的面部肌肉比较的灵活。还有就是在自己的脸上肌肉出现异状的时候,一定要及时的去医院接受检查和治疗,得到确切的原因,这样就能对症治疗,让效果变得更好。
手掌肌肉萎缩的症状
急性或亚急性肌萎缩
一般为神经原性萎缩,其发生的速度与神经损害的速度和程度有关。神经受损及中断的越急、越严重,则肌萎缩发生的越快、越明显。急性起病时肌萎缩发生于瘫痪之后,临床以瘫痪的表现为主,如脊髓灰质炎、周围神经炎、格林巴利综合症、酒精中毒等。神经痛性肌萎缩早期表现为肩胛附近的剧烈疼痛,继之在肩胛附近很快出现肌张力降低、瘫痪及肌肉萎缩,在某些肌群中可出现单一的萎缩,呈镶嵌式。
二、进行性四肢远端性肌萎缩
常为神经原性肌萎缩,以四肢远端为主,上肢于手的骨间肌,大、小鱼际肌表现明显,而下肢于胫前肌的萎缩表现较明显。两侧基本对称,常发生于瘫痪之前,为单一的症状。常见的疾病有运动神经元病的肌萎缩侧索硬化型和进行性脊髓性肌肉萎缩症,颈椎病所致的上肢远端的无力和肌萎缩。腓肠肌萎缩症表现为下肢大腿下1/3 处为界的肌肉萎缩,伴有深浅感觉障碍,出现感觉性共济失调。另外,脊髓空洞症、脊髓血管畸形、麻风以及慢性前角灰质炎都可致四肢远端的进行性肌萎缩。肌肉病的萎缩性肌强直和远端型进行性肌营养不良也表现为四肢远端的肌萎缩。
三、进行性四肢近端性肌萎缩
常为肌原性萎缩,以四肢的近端及躯干肌明显,常表现为肩胛带肌和骨盆带肌的萎缩和无力。如颈肌的无力,有些患者需用手支撑才能将头抬起。肩胛的肌肉萎缩构成翼状肩胛。骨盆带肌的萎缩无力形成特异的‘鸭步’步态。常见的疾病为进行性肌营养不良、多发性肌炎、糖尿病性肌萎缩和激素性肌病。
进行性四肢远端性肌萎缩
常为神经原性肌萎缩,以四肢远端为主,上肢于手的骨间肌,大、小鱼际肌表现明显,而下肢于胫前肌的萎缩表现较明显。两侧基本对称,常发生于瘫痪之前,为单一的症状。常见的疾病有运动神经元病的肌萎缩侧索硬化型和进行性脊髓性肌肉萎缩症,颈椎病所致的上肢远端的无力和肌萎缩。腓肠肌萎缩症表现为下肢大腿下 1/3处为界的肌肉萎缩,伴有深浅感觉障碍,出现感觉性共济失调。另外,脊髓空洞症、脊髓血管畸形、麻风以及慢性前角灰质炎都可致四肢远端的进行性肌萎缩。肌肉病的萎缩性肌强直和远端型进行性肌营养不良也表现为四肢远端的肌萎缩。
进行性四肢近端性肌萎缩
常为肌原性萎缩,以四肢的近端及躯干肌明显,常表现为肩胛带肌和骨盆带肌的萎缩和无力。如颈肌的无力,有些患者需用手支撑才能将头抬起。肩胛的肌肉萎缩构成翼状肩胛。骨盆带肌的萎缩无力形成特异的‘鸭步’步态。常见的疾病为进行性肌营养不良、多发性肌炎、糖尿病性肌萎缩和激素性肌病。