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脊髓性肌萎缩症能治好吗

脊髓性肌萎缩症能治好吗

脊髓性(进行性)肌萎缩是一种具有进行性、对称性、以近端为主的弛缓性瘫痪和肌肉萎缩为特征的遗传性下运动神经元疾病。

该病起病隐匿,好发于中年男性。表现为双手活动软弱无力,手的内在肌萎缩,可有“爪形手”、“猿手”畸形。系衣服扣、拣小物件及写字困难。以后肌无力波及邻近肌群,累及臂和肩,再发展到下肢。也有从足发病,扩展到下肢,然后上肢者。肌肉萎缩软弱对称发展,有时仅累及一只手。肌张力减低,腱反射减弱与受累肌相应。括约肌无功能障碍,病理反射多不出现,但可见于频发肌束震颤时。肌束震颤可不定部位出现,有寒冷、情绪波动或受到机械刺激时可诱发和加重肌束震颤。病程中无自发疼痛和感觉异常出现,舌肌萎缩,软腭运动障碍伴发音及吞咽症状极少产生。

临床上此类病人较少见,我康复治疗中心对已发现的几例病人进行归纳总结,在治疗该病上采用多年科研结晶和中药独特药理作用,民间验方与现代科学配方为一体辨证论治,让每位患者得到一人一方随时调整的最佳治疗效果,促进肌细胞血液循环,疏通和改善局部营养,刺激干细胞原位再生,恢复肌细胞的功能,专业治疗脊髓性肌萎缩症等各种肌肉疾病,临床疗效取得了很大进展。

脊髓性肌萎缩症的治疗 目前西医仍无特效治疗方法。一般为对症治疗,防止畸形,控制肺部感染.可试用氨基酸制剂、核酸制剂、维生素、血管扩张剂,山莨菪碱、士的宁及神经生长因子。给予高蛋白低脂肪饮食,保证充分的休息。

脊髓性肌萎缩症症状

1.婴儿型脊髓性肌萎缩

也称为SMA-I型或Werdnig-Hoffmann病。本型为3型中最为严重的,部分病例在宫内发病,胎动变弱,半数在出生时或出生后的最初几个月即可发病,且几乎均在5个月内发病,能存活1年者罕见。这些患儿在胎儿期已有症状,胎动减少,出生后即有明显四肢无力,喂养困难及呼吸困难。临床特征表现:

(1)对称性肌无力,首先双下肢受累,迅速进展,主动运动减少,近端肌肉受累最重,不能独坐,最终发展为手足尚有轻微活动。

(2)肌肉弛缓,张力极低患儿卧位时两下肢呈蛙腿体位、髋外展、膝屈曲的特殊体位,腱反射减低或消失。

(3)肌肉萎缩,可累及四肢、颈、躯干及胸部肌肉,由于婴儿皮下脂肪多,故肌萎缩不易被发现。

(4)肋间肌麻痹,轻症者可有明显的代偿性腹式呼吸,重症者除有严重呼吸困难外,吸气时可见胸骨上凹陷,即胸式矛盾呼吸,膈肌运动始终正常。

(5)运动脑神经受损,以舌下神经受累最常见,表现舌肌萎缩及震颤。

(6)预后不良,平均寿命为18个月,多在2岁以内死亡。

2.中间型脊髓性肌萎缩

也称为SMA-Ⅱ型、中间型SMA或慢性SMA,发病较Ⅰ型稍迟,多于1岁内起病,进展缓慢。患儿在6~8个月时生长发育正常,多数病例表现以近端为主的严重肌无力,下肢重于上肢。许多Ⅱ型患儿可独坐,少数甚至可以在别人的帮助下站立或行走,但不能独自行走。多发性微小肌阵挛是主要表现。呼吸肌吞咽肌不受累,面肌不受累,括约肌功能正常。本型具有相对良性的病程,生存期超过4年,可存活至青春期以后。

3.少年型脊髓性肌萎缩

又称SMA-Ⅲ型,也称为Kugelberg-Welander病、Wohlfart-Kugelberg-Welander综合征或轻度SMA,是SMA中表现最轻的一类。本病在儿童晚期或青春期出现症状,开始为步态异常,下肢近端肌肉无力,缓慢进展,渐累及下肢远端和上双肢。可存活至成人期。表现为神经元性近端肌萎缩。能行走的SMA-Ⅲ型患儿可出现蹒跚步态,腰椎前突,腹部凸起,腱反射可有可无。维持独立行走的时间与肌无力的发病年龄密切相关,2岁前发病者将在15岁左右不能行走,2岁后发病者可一直保持行走能力至50岁左右。

肌肉萎缩的典型症状有什么

进行性四肢远端性肌萎缩

常为神经原性肌肉萎缩,以四肢远端为主,上肢于手的骨间肌,大、小鱼际肌表现明显,而下肢于胫前肌的萎缩表现较明显。两侧基本对称,常发生于瘫痪之前,为单一的症状。常见的疾病有运动神经元病的肌萎缩侧索硬化型和进行性脊髓性肌肉萎缩症,颈椎病所致的上肢远端的无力和肌萎缩。腓肠肌萎缩症表现为下肢大腿下1/3处为界的肌肉萎缩,伴有深浅感觉障碍,出现感觉性共济失调。另外,脊髓空洞症、脊髓血管畸形、麻风以及慢性前角灰质炎都可致四肢远端的进行性肌萎缩。肌肉病的萎缩性肌强直和远端型进行性肌营养不良也表现为四肢远端的肌萎缩。

急性或亚急性肌萎缩

一般为神经原性肌肉萎缩,其发生的速度与神经损害的速度和程度有关。神经受损及中断的越急、越严重,则肌萎缩发生的越快、越明显。急性起病时肌萎缩发生于瘫痪之后,临床以瘫痪的表现为主,如脊髓灰质炎、周围神经炎、格林-巴利综合征、酒精中毒等。神经痛性肌萎缩早期表现为肩胛附近的剧烈疼痛,继之在肩胛附近很快出现肌张力降低、瘫痪及肌肉萎缩,在某些肌群中可出现单一的萎缩,呈镶嵌式。

进行性四肢近端性肌萎缩

常为肌原性肌肉萎缩,以四肢的近端及躯干肌明显,常表现为肩胛带肌和骨盆带肌的萎缩和无力。如颈肌的无力,有些患者需用手支撑才能将头抬起。肩胛的肌肉萎缩构成翼状肩胛。骨盆带肌的萎缩无力形成特异的‘鸭步’步态。常见的疾病为进行性肌营养不良、多发性肌炎、糖尿病性肌萎缩和激素性肌病。

手掌肌肉萎缩的症状

急性或亚急性肌萎缩

一般为神经原性萎缩,其发生的速度与神经损害的速度和程度有关。神经受损及中断的越急、越严重,则肌萎缩发生的越快、越明显。急性起病时肌萎缩发生于瘫痪之后,临床以瘫痪的表现为主,如脊髓灰质炎、周围神经炎、格林巴利综合症、酒精中毒等。神经痛性肌萎缩早期表现为肩胛附近的剧烈疼痛,继之在肩胛附近很快出现肌张力降低、瘫痪及肌肉萎缩,在某些肌群中可出现单一的萎缩,呈镶嵌式。

二、进行性四肢远端性肌萎缩

常为神经原性肌萎缩,以四肢远端为主,上肢于手的骨间肌,大、小鱼际肌表现明显,而下肢于胫前肌的萎缩表现较明显。两侧基本对称,常发生于瘫痪之前,为单一的症状。常见的疾病有运动神经元病的肌萎缩侧索硬化型和进行性脊髓性肌肉萎缩症,颈椎病所致的上肢远端的无力和肌萎缩。腓肠肌萎缩症表现为下肢大腿下1/3 处为界的肌肉萎缩,伴有深浅感觉障碍,出现感觉性共济失调。另外,脊髓空洞症、脊髓血管畸形、麻风以及慢性前角灰质炎都可致四肢远端的进行性肌萎缩。肌肉病的萎缩性肌强直和远端型进行性肌营养不良也表现为四肢远端的肌萎缩。

三、进行性四肢近端性肌萎缩

常为肌原性萎缩,以四肢的近端及躯干肌明显,常表现为肩胛带肌和骨盆带肌的萎缩和无力。如颈肌的无力,有些患者需用手支撑才能将头抬起。肩胛的肌肉萎缩构成翼状肩胛。骨盆带肌的萎缩无力形成特异的‘鸭步’步态。常见的疾病为进行性肌营养不良、多发性肌炎、糖尿病性肌萎缩和激素性肌病。

进行性四肢远端性肌萎缩

常为神经原性肌萎缩,以四肢远端为主,上肢于手的骨间肌,大、小鱼际肌表现明显,而下肢于胫前肌的萎缩表现较明显。两侧基本对称,常发生于瘫痪之前,为单一的症状。常见的疾病有运动神经元病的肌萎缩侧索硬化型和进行性脊髓性肌肉萎缩症,颈椎病所致的上肢远端的无力和肌萎缩。腓肠肌萎缩症表现为下肢大腿下 1/3处为界的肌肉萎缩,伴有深浅感觉障碍,出现感觉性共济失调。另外,脊髓空洞症、脊髓血管畸形、麻风以及慢性前角灰质炎都可致四肢远端的进行性肌萎缩。肌肉病的萎缩性肌强直和远端型进行性肌营养不良也表现为四肢远端的肌萎缩。

进行性四肢近端性肌萎缩

常为肌原性萎缩,以四肢的近端及躯干肌明显,常表现为肩胛带肌和骨盆带肌的萎缩和无力。如颈肌的无力,有些患者需用手支撑才能将头抬起。肩胛的肌肉萎缩构成翼状肩胛。骨盆带肌的萎缩无力形成特异的‘鸭步’步态。常见的疾病为进行性肌营养不良、多发性肌炎、糖尿病性肌萎缩和激素性肌病。

脊髓性肌萎缩症症状

1、SMA-Ⅰ型 亦称Werdnig-Hoffmann病。约1/3病例在宫内发病,其母亲可注意到胎动变弱。半数在出生1个月内起病,几乎所有病例均在5个月内发病。发病率约为1/10000出生婴儿,男女发病相等。多于出生后不久即表现肌张力低下,肌无力以四肢近端肌群受累为主,躯干肌亦无力。患儿吸吮及吞咽力弱,哭声低微,呼吸浅,可出现胸廓反常活动。翻身及抬头困难。腱反射消失。触诊可发现四肢肌萎缩,但常被皮下脂肪掩盖。眼球运动正常。括约肌功能正常。可见舌肌萎缩和束颤。10%病例可有关节畸形或挛缩。本型预后差。约95%死于出生后18个月。

2、SMA-Ⅱ型 发病较SMA-Ⅰ型稍迟,通常于1岁内起病,极少于1~2岁起病。发病率与SMA-Ⅰ型相似。婴儿早期生长正常,但6个月以后运动发育迟缓,虽然能坐,但独站及行走均未达到正常水平。1/3以上患儿不能行走。20%~40%患儿10岁以前仍具行走能力。多数病例表现严重肢体近端肌无力,下肢重于上肢,而呼吸肌、吞咽肌一般不受累。有1/3病例面肌受累。50%以上病例可见舌肌及其他肌肉纤颤。腱反射减弱或消失。本型具有相对良性的病程,多数可活到儿童期,个别活到成年。

3、SMA-Ⅲ型 又称Kugelberg-Welander病。一般于幼儿期至青春期起病,而多数于5岁前起病。起病隐袭,表现为进行性肢体近端肌无力和萎缩。早期大腿及髋部肌无力较显著,以致病孩行走呈鸭步,登梯困难,逐渐累及肩胛带及上肢肌群。脑神经支配的肌群通常未受累及,但可出现面肌、软腭肌无力。眼外肌正常。约 1/4病例伴发腓肠肌假性肥大,此几乎均见于男性患者。半数患者早期可见肌束颤动。弓形足亦可见到。腱反射减弱或消失。感觉正常。本型预后良好,尤其是女性患者。生存期通常能达到成年,许多患者能有正常寿命。表现较严重病例往往为男性患者。本型血清CPK可有不同程度增高。EMG除呈神经源性改变外尚可与肌源性损害混杂存在,因此须注意与肌营养不良症鉴别。

4、SMA-Ⅳ型 统称成年型SMA。发病年龄为15~60岁,多见于35岁左右。起病和进展均较隐袭,但亦有呈进行性加重或相对静止的病例报道。本型预后相对良好,行走能力常可保持终生。发病率小于0.5/10万。本型中约1/3病例呈常染色体显性遗传,表现为近端肌无力,进展速度稍快,约5年后丧失跑步能力。尚有常染色体隐性遗传类型,则一般表现更加良性病程。另一种类型为X-连锁隐性遗传,又称脊髓脑干型SMA(Kennedy病),其发病年龄不等,但常于40岁前发病。早期表现痛性肌痉挛,可先于肌无力前数年出现。近端肌无力常从下肢开始,逐渐波及肩胛带肌、面肌及延髓支配诸肌。下面肌及舌肌可见束颤。数年后可出现吞咽困难及呐吃。约50%病例合并一些内分泌功能障碍,表现男性乳房女性化及原发性睾丸病变。

上面就是向大家介绍了关于脊髓性肌萎缩症的一些症状只是,相信大家看完之后对于这个疾病的症状会更加了解。面对一些疾病的时候,可能会显得很束手无措,但是一定要懂得坚持下去,还有用自己积极的态度去面对疾病。

脊髓性肌萎缩症治疗方法有哪些

脊髓性肌肉萎缩是指一类由于以脊髓前角细胞为主的变性导致肌无力和肌萎缩的遗传疾病,主要分为四种类型,I型、II型、III型、?IV型。I型被称为韦-霍夫曼病,症状主要有吞咽苦难、哭声小、呼吸浅、翻身困难、抬头困难,四肢萎缩;II型被称慢性婴儿SMA,症状主要有发育迟缓,站立不稳或者不能行走、吞咽困难;III型称为青少年脊髓性肌萎,症状主要行走如鸭子、登梯苦难、面肌、软腭肌无力、腓肠肌假性肥大;IV型是成年人的精神障碍形式,症状主要有近端肌无力,较为严重者跑步鞥努力丧失。脊髓性肌萎缩症治疗方法有哪些?

脊髓性肌萎缩症患者需要做实验室检查、CT肌肉扫描检查、电生理检查及病理检查,检查后,医生会根据患者的具体情况制定详细的治疗方法。患者可以根据医生的指导按时用药或者定时做相应的治疗。在医学界,目前还没有一种特效方法能够治疗此病。本病的主要治疗方法为支持和对症治疗,此方法也要根据患者的具体情况而定。患者也可结合实际情况选择理疗、针灸、按摩以及被动运动等方法进行治疗。另外,患者日常要多吃营养丰富的食物,注意锻炼身体,提高自身免疫力及抗病能力,积极预防呼吸道感染。

由于脊髓性肌萎缩症是一项遗传性疾病,科学家们正在研究药物治疗方法,帮助患者恢复运动神经元的功能,提高肌肉的弹性和功能,甚至修改基因的功能。科学家们对此抱持乐观的态度。

肌肉萎缩有什么感觉的呢?

急性或亚急性肌萎缩,一般为神经原性萎缩,其发生的速度与神经损害的速度和程度有关。神经受损及中断的越急、越严重,则肌萎缩发生的越快、越明显。急性起病时肌萎缩发生于瘫痪之后,临床以瘫痪的表现为主,如脊髓灰质炎、周围神经炎、格林-巴利综合征、酒精中毒等。

神经痛性肌萎缩早期表现为肩胛附近的剧烈疼痛,继之在肩胛附近很快出现肌张力降低、瘫痪及肌肉萎缩,在某些肌群中可出现单一的萎缩,呈镶嵌式。

进行性四肢远端性肌萎缩,常为神经原性肌萎缩,以四肢远端为主,上肢于手的骨间肌,大、小鱼际肌表现明显,而下肢于胫前肌的萎缩表现较明显。常见的疾病有运动神经元病的肌萎缩侧索硬化型和进行性脊髓性肌肉萎缩症,颈椎病所致的上肢远端的无力和肌萎缩。

腓肠肌萎缩症表现为下肢大腿下1/3处为界的肌肉萎缩,伴有深浅感觉障碍,出现感觉性共济失调。另外,脊髓空洞症、脊髓血管畸形、麻风以及慢性前角灰质炎都可致四肢远端的进行性肌萎缩。

如果有肌肉萎缩的先兆,自己一定要先引起重视,可以对照以上这些症状,有这些情况的话,要及时的到医院去进行一些检查和治疗,否则病情恶化的话,是非常危险的,不仅会导致肌肉萎缩加重,甚至会造成瘫痪,还会有生命危险。

手掌肌肉萎缩症有哪些症状

一、急性或亚急性肌萎缩

手掌肌肉萎缩症的常见症状:一般为神经原性萎缩,其发生的速度与神经损害的速度和程度有关。神经受损及中断的越急、越严重,则肌萎缩发生的越快、越明显。急性起病时肌萎缩发生于瘫痪之后,临床以瘫痪的表现为主,如脊髓灰质炎、周围神经炎、格林-巴利综合征、酒精中毒等。神经痛性肌萎缩早期表现为肩胛附近的剧烈疼痛,继之在肩胛附近很快出现肌张力降低、瘫痪及肌肉萎缩,在某些肌群中可出现单一的萎缩,呈镶嵌式。

二、进行性四肢远端性肌萎缩

常为神经原性肌萎缩,以四肢远端为主,上肢于手的骨间肌,大、小鱼际肌表现明显,而下肢于胫前肌的萎缩表现较明显。两侧基本对称,常发生于瘫痪之前,为单一的症状。常见的疾病有运动神经元病的肌萎缩侧索硬化型和进行性脊髓性肌肉萎缩症,颈椎病所致的上肢远端的无力和肌萎缩。腓肠肌萎缩症表现为下肢大腿下1/3处为界的肌肉萎缩,伴有深浅感觉障碍,出现感觉性共济失调。另外,脊髓空洞症、脊髓血管畸形、麻风以及慢性前角灰质炎都可致四肢远端的进行性肌萎缩。肌肉病的萎缩性肌强直和远端型进行性肌营养不良也表现为四肢远端的肌萎缩。

三、进行性四肢近端性肌萎缩

常为肌原性萎缩,以四肢的近端及躯干肌明显,常表现为肩胛带肌和骨盆带肌的萎缩和无力。如颈肌的无力,有些患者需用手支撑才能将头抬起。肩胛的肌肉萎缩构成翼状肩胛。骨盆带肌的萎缩无力形成特异的‘鸭步’步态。

什么是脊髓性肌萎缩症

脊髓性肌萎缩症是一种常染色体隐性遗传病,简称为SMA,发病率是比较低的一种疾病,一般发生在孩子在出生之后不久。不知什么是脊髓性肌肉萎缩症,很多家长就会非常着急,不知道该怎么办?那么就跟着小编一起来了解什么是脊髓性肌肉萎缩症吧。

脊髓性肌萎缩症可以根据患者的临床表现和发病时间分为三种类型:

1.SAM I型,这种属于严重婴儿型,患儿会在出生之后六个月之内发病,严重的甚至一出生时就有了明显的症状,通常表现为四肢无力、喂养困难、并且始终没有独坐能力,是最严重的一种,患儿通常在2岁前会死亡。

2. SAM II型,这是迟发婴儿型,患儿在出生之后的半年或者一岁半以后才发病,患儿的吸允、吞咽功能正常,也没有呼吸困难。可以独坐,但是就是始终不能独立行走。这种类型的患儿可以生存到10岁至20岁,最后多数死亡于呼吸肌麻痹。

3.SMA III型,这是少年型,患儿在两岁最有才发病,到了五岁左右,病情就会缓慢加重,出现全身性肌无力、肢体近端重,在一定时期内有独立行走能力,可以生存至中年,不过30岁以后会失去独站能力,最终死于呼吸肌麻痹或者全身衰竭。

通过对三种脊髓性肌萎缩症的了解,想必大家都清楚了这种病是非常严重的一种病,一旦患上,患者的存活率是非常非常低的,所以建议大家一定要及时发现病情能够尽早去医院治疗。

为了避免让孩子患上这种疾病,各位准妈妈们一定要注意补充自己的营养,多吃一些新鲜的蔬菜和水果,定期做产检,及时发现孩子的异常,医生也可以尽早的进行治疗.

脊髓性肌萎缩症遗传

脊髓性肌萎缩症(Spinal Muscular Atrophy 缩写:SMA)是指一组遗传性的神经性肌肉疾病。各型都会对控制随意肌运动的叫作运动神经元的神经细胞构成影响。SMA会造成位于脑底和脊髓的下级运动神经元分裂,从而使其无法发出肌肉进行正常活动所依赖的化学及电信号。脊髓性肌萎缩症主要影响患者的近端肌,即最靠近人体躯干部的肌肉。控制胃、肠和膀胱等器官运动的非随意肌不会受到影响。Ⅰ型和一些Ⅱ型患者可能还会伴有一种叫作肌纤维自发性收缩的异常舌部颤动。SMA患者的听觉及视力正常,并且有正常的感官、情感和智力活动。而且研究者还发现,患有SMA的孩子通常都比较聪明。

当基因有缺陷时,它们就无法正常地制造细胞活动所必需的蛋白质。而当某一种蛋白质缺乏、太多、太少或是因为某种原因而无法正常工作的时候,一系列具有破坏性的后果就可能随之而产生。就脊髓性肌萎缩症而言,蛋白的这种异常性会使运动神经元无法发挥其正常的功能,并进一步导致运动神经元和肌肉的退化。(最近的基因研究发现,运动神经元的死亡也许是因为缺少一种或几种蛋白,或者是它们不能完全发挥其功能而导致的。)

SMA是一种常染色体隐性遗传疾病,这就意味着患者的父母肯定都是致病基因的携带者。当孩子从父母双方各获得一个这样的基因后,他就会感染上SMA。尽管父母双方都是携带者,但是生下患病孩子的机率只有25%。

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一、急性或亚急性肌萎缩 一般为神经原性萎缩,其发生的速度与神经损害的速度和程度有关。神经受损及中断的越急、越严重,则肌萎缩发生的越快、越明显。急性起病时肌萎缩发生于瘫痪之后,临床以瘫痪的表现为主,如脊髓灰质炎、周围神经炎、格林巴利综合症、酒精中毒等。神经痛性肌萎缩早期表现为肩胛附近的剧烈疼痛,继之在肩胛附近很快出现肌张力降低、瘫痪及肌肉萎缩,在某些肌群中可出现单一的萎缩,呈镶嵌式。 二、进行性四肢远端性肌萎缩 常为神经原性肌萎缩,以四肢远端为主,上肢于手的骨间肌,大、小鱼际肌表现明显,而下肢于胫前肌的萎缩