痉挛型

痉挛型

痉挛型脑瘫是最典型和常见的类型，占脑瘫患者总数的百分之六十。主要表现以双下肢为主的痉挛性截瘫或四肢瘫痪。这种类型的患儿会表现出浑身僵硬，很有力气一样，上肢弯曲，紧紧的握住，下肢像剪刀一样交叉，踮脚。走起路来有明显的剪刀步态。

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痉挛性斜颈的临床分类和分型

根据肌肉痉挛产生的姿态和方向，痉挛肌范围和部位，颈部以外的症状及全身表现将痉挛性斜颈分为以下三类：其一，单纯性痉挛性斜颈，也称原发性痉挛性斜颈，该类痉挛肌只累及颈部肌肉，只引起头颈部症状;其二，复杂性痉挛性斜颈，痉挛肌同时波及颈部以外的肌肉，引起颈部及颈部以外局部症状，诊断尚不能归入其他疾病;其三，症状性痉挛性斜颈：斜颈表现只是其他锥体外系疾病的局部症状，痉挛肌分布比较广泛。

临床分型重点在单纯性和复杂性痉挛性斜颈。

1、按头颈姿态和方向分型(图1)

(1)旋转型痉挛性斜颈 头部矢状面发生旋转，冠状面向左或向右朝向，头面部旋向左或旋向右。下颌部逼近肩部。在旋转姿态中，有部分患者含有前屈动作，或后仰动作，前者称旋转前屈型，后者称旋转后仰型，两者之间称旋转水平型。

(2)侧屈型痉挛性斜颈 头颈向左或向右倾斜，头颈冠状面保持正常方向。头颈发生向左或向右侧屈，或称侧弯。耳部逼近肩部。

(3)前屈型痉挛性斜颈 头部冠状面前倾或前移，头颈发生前屈或前伸。呈低头状或点头状。下颌逼近胸前。

(4)后仰型痉挛性斜颈 头颈冠状面后倾，头面后仰，枕部逼近背部。

(5)混合型痉挛性斜颈 兼有以上二种或多型表现的患者，有规律或“无规律”混合症状。

复杂性痉挛性斜颈根据受累的部位和神经分布的节段，做以下分类：痉挛性斜颈头面型;痉挛性斜颈胸型和腹型;痉挛性斜颈上肢型;痉挛性斜颈下肢型和痉挛性斜颈脊柱型。

痉挛型脑瘫病因是什么

1.脑部先天性缺陷，常由于母亲在妊娠早期、怀孕头3个月时患风疹或其他病毒性感染所致。这些儿童往往同时有其他的先天性异常，如白内障、先天性心脏缺陷(室间隔缺损)、耳聋和反应迟钝。胎儿核红细胞增多症以往是一个常见的产前原因。胎儿产前期缺氧主要源于胎盘破裂、胎盘梗死、母亲的肺炎或心脏疾病。母亲饮酒和服用药物可使脑瘫的发病率明显增加。母亲患糖尿病、甲状腺功能异常同样是引起脑瘫的产前原因。长子女若有脑瘫，表明可能为先天性，如脑积水和小头畸形所致，这就不属于产前因素。

2.产时最常见的原因为早产。若诞生时体重低于2268g，脑瘫发生的机会较多。其他通常是由于不正确应用产钳、难产或产程延长而产生分娩时创伤或缺氧所致。分娩时对胎儿颈部做牵引，可以使Galen大静脉断裂，导致偏瘫或四肢瘫。局部创伤可致痉挛性偏瘫，如难产时胎儿头部撞击于骶骨岬。母源性惊厥过程中胎儿可发生偏瘫。

3.产后时期脑瘫最常见的原因是脑炎、脑膜炎、创伤、血管意外和缺氧。在脑炎急性阶段，运动功能缺陷随着病变加剧而进展。在急性阶段后期，因脑组织内瘢痕病变增加而引发运动功能障碍。因感染而发生脑瘫的病例数明显下降;头部创伤主要是车祸和虐待儿童，是产后脑瘫疾病中致发病较多的因素;儿童可因溺水缺氧、纤维细胞性疾病等产生运动紊乱，如舞蹈病和手足徐动症。创伤所致的脑瘫或伴有出血通常是痉挛性的;因缺氧和创伤而致的神经紊乱随着时间延长而不断改善，多数病例为损伤后1年左右。Brink和Hoffer对脑部外伤儿童的研究表明，其恢复直接与最初损伤后昏迷的平面与时间长短有关。若深昏迷1周以上，其恢复率较低。

面肌痉挛的临床类型

面肌抽搐是临床上常见的一种症候，为阵发性半侧面肌的不自主抽动，通常情况下，仅限于一侧面部，因而又称半面痉挛，偶可见于两侧。如果由于疼痛刺激引起面部肌肉反射性痉挛性收缩者叫作“痛性抽搐”，见于三叉神经痛。患者多是40岁以上成人，男女性别之比为2∶3。发病率约占人群之64/100000。Stocks曾报道一家四代人中有13人患病，但非遗传性疾病。

按Cohen等制定的痉挛强度分级。

0级：无痉挛;

1级：外部刺激引起瞬目增多或面肌轻度颤动;

2级：眼睑、面肌自发轻微颤动，无功能障碍;

3级：痉挛明显，有轻微功能障碍;

4级：严重痉挛和功能障碍，如病人因不能持续睁眼而无法看书，独自行走困难。

面肌痉挛的诊断要点：

(1)多为中年后起病，女性多于男性。

(2)最早及影响最严重者为眼轮匝肌，逐渐影响到同侧面部的其他肌肉。

(3)表现为而肌不随意、阵发、节律性抽搐，严重时呈痉挛或强直性发作。

(4)情绪、劳累、精神因素等可使症状加重。

(5)可有数天至数月间隙期，间隙期内如正常人。

(6)神经系统检查除可有轻度面瘫外，无其他神经系统阳性体征。

脑瘫的孩子有哪些症状

(一) 痉挛型四肢瘫(spastic quadriplegia) 以锥体系受损为主， 包括皮质运动区损伤。牵张反射亢进是本型的特征。四肢肌张力增高， 上肢背伸、 内收、 内旋， 拇指内收， 躯干前屈， 下肢内收、 内旋、 交叉、 膝关节屈曲、 剪刀步、 尖足、 足内外翻， 拱背坐，腱反射亢进、 踝阵挛、 折刀征和锥体束征等。

(二)痉挛型双瘫(spastic diplegia) 症状同痉挛型四肢瘫， 主要表现为双下肢痉挛及功能障碍重于双上肢。

(三)痉挛型偏瘫(spastic hemiplegia) 症状同痉挛型四肢瘫，表现在一侧肢体。

(四)不随意运动型(dyskinetic) 以锥体外系受损为主，主要包括舞蹈性手足徐动 (chroeo-athetosis)和肌张力障碍(dystonic); 该型最明显特征是非对称性姿势， 头部和四肢出现不随意运动， 即进行某种动作时常夹杂许多多余动作， 四肢、 头部不停地晃动， 难以自我控制。该型肌张力可高可低， 可随年龄改变。腱反射正常、 锥体外系征 TLR(+)、 ATNR(+)。静止时肌张力低下。

(五) 共济失调型(ataxia) 以小脑受损为主， 以及锥体系、 锥体外系损伤。主要特点是由于运动感觉和平衡感觉障碍造成不协调运动。为获得平衡， 两脚左右分离较远， 步态蹒跚， 方向性差。运动笨拙、 不协调， 可有意向性震颤及眼球震颤， 平衡障碍、 站立时重心在足跟部、 基底宽、 醉汉步态、 身体僵硬。肌张力可偏低、 运动速度慢、 头部活动少、 分离动作差。闭目难立征(+)、 指鼻试验 (+)、 腱反射正常。

(六)混合型(mixed types) 具有两型以上的特点。

痉挛性斜颈常见的类型

痉挛性斜颈是颈部肌肉群阵发性的不自主收缩和痉挛，使头颈向某个方面的痉挛性扭转或倾斜，其各种的异常姿势表现与颈部受累肌肉的异常收缩有关。少数病人可因癔症发作或周围局部刺激(颈椎损伤或炎症)引起斜颈，还可能有脑炎、出生时窒息、黄疸等病史。CT或磁共振检查时会有一些异常表现，但相当一部分病人没有任何影像的改变。患者以胸锁乳突肌、斜方肌及头夹肌的收缩最易出现症状。一侧胸锁乳突肌收缩时头向对侧旋转，两侧胸锁乳突肌同时收缩则头向前屈曲，两侧头夹肌及斜方肌同时收缩则头向后部过伸。痉挛严重时患侧肌肉可以发生肥大。

根据肌肉受累范围，痉挛性斜颈可以分为四型：

(1)旋转型：头沿身体纵轴向一侧作痉挛性旋转;

(2)后仰型：头向背部后仰，面朝天;

(3)前屈型：头向前屈，下颌抵在胸前;

(4)侧屈型：头偏离纵轴向左或向右，耳朵靠近肩部，常伴有同侧耸肩。

脑瘫出现运动障碍有几种类型

痉挛型：本型是脑瘫中最常见最典型的一种类型，约能占到脑瘫患儿的60﹪~70﹪。主要表现为肢体的异常痉挛。牵张反射亢进是痉挛型的特点，临床检查表现为锥体束征。

强直型：本型四肢呈僵硬状态，牵张反射呈特殊亢进，做被动运动时四肢屈伸均有抵抗，此型实际上是严重的痉挛型的一种表现。

手足徐动症：本型又称不随意运动型，约占脑性瘫痪的20﹪左右。表现为难以用意志控制的四肢、躯干或颜面舞蹈样和徐动样的不随意运动。病变多位于基底节、小脑齿状核等锥体外系。

共济失调型：本型约占脑瘫的5﹪，以小脑功能障碍为主要特点，表现为眼球震颤、肌张力低下、肌肉收缩不协调、步态不稳等。

震颤型：此型临床较少见，在手足徐动型患儿中偶可见到。

弛缓型：本型又称肌张力低下型，表现为躯干四肢肌张力明显低下，关节活动幅度过大。

混合型：如脑瘫各型的典型症状混同存在者称为混合型。多数为痉挛型和手足徐动症状的混合。或者是三种不同类型的特征症状混同导致的脑瘫。

痉挛型脑瘫的症状主要有何特点

痉挛型脑瘫的症状主要有下面几点：

伸张反射亢进是痉挛型脑瘫的症状。痉挛型脑瘫发病率最高，痉挛型脑瘫病变波及锥体束系统，肌张力增高，肢体活动受限。痉挛型脑瘫的症状为屈肌张力增高，肩关节内收，肘关节屈曲，腕关节屈曲，手指屈曲呈紧握拳状，拇指内收，紧握于掌心中，下肢大腿内收肌张力增高，髋关节内旋，大腿外展困难，踝关节屈，这些都是痉挛型脑瘫的症状。

正常人能够灵活动作和保持姿势，是借助适当的伸张反射来维持的结果。如果肌肉伸张时反射性收缩过强，则出现活动受限、关节运动范围变窄，而给人一种痉挛性僵硬的感觉。在临床上，做关节被动运动时，若出现伸张反射亢进，而且对来自大脑的运动指令不能很好完成，从而出现运动障碍和异常姿势，即为痉挛型脑性瘫痪。痉挛型脑瘫的症状是上肢可呈手关节掌屈、拇指内收、指关节屈曲、前臂旋前、肘屈曲等异常肢位，以至挛缩变形，这些都是痉挛型脑瘫的症状。

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痉挛型斜颈的原因

1.遗传因素：部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的。全身性肌张力障碍的遗传学研究方面已取得了很大的进步，在其影响下限局性肌张力障碍的遗传学研究也有了点滴的进展。在一些家系中，颈肌张力障碍见于约10%的一级和二级亲属，有常染色体显性遗传的证据，伴外显率降低。有对三位患痉挛性斜颈的患者家族进行的研究中发现，一个家族的发病与染色体18P相关。而后两个家族中基因缺乏DYT1位点的参与。说明在颈肌局限性肌张力障碍的发病中存着基因异常。

2.外伤：外伤一直被认为是痉挛性斜颈的病因，文献报道9%-16%的病人既往有头部或颈部外伤史，通常发生在发病之前的数周至数月。

3.前庭功能异常：有报道痉挛性斜颈病人的前庭-眼反射反应性增高或不对称，在用肉毒素治疗后不能纠正。前庭异常并非属于原发异常，其他类型的局限性肌张力障碍(如：书写痉挛，睑痉挛)也可与痉挛性斜颈伴发。耳聋、眩晕和共济失调不属于痉挛性斜颈的特征。同时，许多患者没有前庭反射异常，而有较长时间痉挛性斜颈，这也许前庭异常继发于。痉挛性斜颈引起长期头部姿势异常。

4.其他：短时或长时间的颈部震动刺激发现，患者头位改变存在明显的差异，这是由于周围本体感觉刺激发生改变，使中枢性控制头颈代偿扭转调解功能受累，传入神经动的中枢整合功能发生障碍。

强直型脑瘫患儿的四大特点

1、被动运动时抵抗均匀一致

当被动运动时有抵抗，此种抵抗的感觉似铅管状或齿轮状。肌紧张均匀地增高，被动运动所受的阻力与抵抗是均匀一致的，这种感觉与锥体系损伤时痉挛脑瘫所致肌紧张增强不同，痉挛型的特点是被动运动肢体时，开始时阻力抵抗很大，终了时抵抗明显减弱。

2、被动运动时抵抗是双向的

肌紧张增强的特点是，无论肢体是伸展还是屈曲时，肌紧张相同，换句话说，无论如何被动运动肢体时，受到的抵抗是相同的，表现了伸展与屈曲两个方向的抵抗。

3、被动运动的抵抗在缓慢运动时最大

其与痉挛型脑瘫在激烈运动时显示最大的抵抗不同。

4、腱反射不亢进

因强直型脑瘫属锥体外系损伤，所以，腱反射不亢进或正常或呈减弱状态，无踝阵挛及不随意运动。痉挛型脑瘫牵张反射亢进，腱反射极其活跃，有踝阵挛，无不随意运动。