小脑萎缩的症状 肌张力减低

小脑萎缩的症状 肌张力减低

肌张力减低常见于急性小脑半球病变，慢性病变时一般不常见。但部分小脑萎缩患者可见渐进性全身肌力增高，出现震颤、麻痹的症状。

小脑萎缩症病因病理详解

小脑萎缩区别于脑萎缩、老年痴呆，许多人容易搞混，不清楚到底什么是小脑萎缩，下面专家就为您详细介绍小脑萎缩，具体为您介绍小脑萎缩的病因病理，以及目前小脑萎缩在国际上的一些治疗情况。

小脑萎缩症(Spinocerebellar Atrophy)，又称脊髓小脑萎缩症或脊髓小脑失调症(Spinocerebellar Ataxia，简写为SCA)，是一类遗传病，涉及不同基因。

本病病因不明，但大多有家族遗传倾向，20岁以前起病者多为常染色体隐性遗传，而20岁以后起病者则多为常染色体显性遗传。国内外众多学者经过长期研究，将Friedreich共济失调缺陷基因定位于9q13～q21，将OPCA遗传基因定位于6p24～p23之间。同时发现与病毒感染、免疫缺陷、生化酶缺乏及DNA修复功能异常等诸多因素有关，但其确切病因尚不十分清楚。 病理方面，其表现多种多样，常见的有神经细胞的萎缩、变性，髓鞘的脱失，胶质细胞轻度增生，从而出现小脑半球及蚓部、小脑中下脚广泛变性，浦肯野细胞消失;脊髓后柱及克拉克柱的神经细胞萎缩或消失，继发胶质细胞增生，后根与脊神经节变性、髓鞘脱失，尤其在腰、骶段脊髓更为明显。亦可见到大脑皮质、基底核、丘脑、桥脑基底核等脑干部分核团的变性。

这种疾病有可能是因为染色体上核苷酸CAG异常大量重复，且由于CAG重复序列多存在于表现序列(exon)上，因此在其基因表现的蛋白质中便存在长链的麸胺酸(Glutamine)，此种异状的蛋白质会导致细胞衰亡。依CAG重复所位的染色体又可细分为不同型的小脑萎缩症。SCA3占在台湾人中所有显性脊髓小脑萎缩症的45%。

在台湾主要针对小脑萎缩症第一型、第二型、第三型、第六型、第七型和DRPLA型，利用PCR的分子生物技术进行作筛检。

如家族中有这类病史，家族成员怀孕时，应做胎儿绒毛(12-16周)或羊水(16周以上)检查，可分析SCA基因之CAG重复次数。

以上为您介绍了小脑萎缩的病因病理详情，相信您对小脑萎缩已经有了一定的了解。由于本病病因不明，目前没有任何治疗方法可以彻底治愈，但是，不排除治愈可能性。如果您患有此病，应及时治疗。

​老年人脑萎缩表现有哪些

一、广泛性脑萎缩：

①脑皮质萎缩临床多表现为：肢体麻木、无力，语言困难但无构音障碍，精神智能衰退，情感欣快、易变;CT表现为：脑表面脑沟增宽，显著者呈囊状改变，脑裂亦增宽，脑室等正常。

②脑髓质萎缩临床多表现为：语言受损较小，有回忆障碍，缓慢进行性认知障碍，情感淡漠、抑郁，另有姿势异常、肌张力常增高。出现各种不自主运动，步态异常。CT表现为：脑沟、脑池大小形态多正常，而脑室对称性扩大。

③大脑实质全萎缩临床表现为：其临床表现既有①的症状，也有②的症状。表现出记忆力障碍、计算力障碍、情感障碍、行为异常和理解判断力障碍等等。CT表现为：脑室、脑池、脑沟均扩大。

二、局限性脑萎缩：

①一侧大脑半球萎缩临床表现为：偏侧肢体运动、感觉功能障碍，临床检查发现各种神经反射均有不同程度的异常。浅反射如腹壁反射、提睾反射、肛门反射表现迟钝，深反射如肱二头肌腱反射、肱三头肌腱反射、桡反射、膝反射、踝反射可增高，可有病理反射出现;CT表现为：一侧脑沟增宽变深，脑回变平缩小，侧脑室、第三脑室、脑池扩大。中线结构向病侧移位。

②小脑萎缩临床表现为：头晕、自主活动缓慢、站立不稳、步幅宽大、小脑性步态、不能直线行走、语言不利、构音障碍、吞咽困难、眼球震颤、持物不准、指鼻不能等明显的共济失调的症状。并可伴有直立性低血压、晕厥、心悸、排汗障碍、排便困难、性功能减退或障碍。临床检查发现有肌张力减低，指鼻试验、跟-膝-胫试验、快速轮替试验、闭目难立试验均不能完成。CT显示小脑纹理粗重，体积缩小呈现树叶状分枝，小脑上沟位宽，第四脑室扩大，小脑周围蛛网膜下腔扩大。若小脑蚓部萎缩，可见小脑上池扩大。

③脑干萎缩临床表现为：吞咽困难，构音障碍，饮水呛咳，咽反射迟钝或消失，严重者可引起意识障碍、去大脑强直状态，甚至延髓生命中枢损害时导致呼吸衰竭而危及生命。CT显示环池及四叠池增宽扩大。如果有桥脑橄榄萎缩在影像上可见脑干变细狭窄，周围腔隙加宽，橄榄体变扁平或缩小。但单纯脑干萎缩较为少见，多合并为小脑萎缩者多见。

临床证实，脑萎缩的程度与临床症状的轻重常存在一致性关系，临床症状愈重，CT的影像学变化越大，但并不是有脑萎缩就有疾病。有资料提示，人类的脑重量在10岁左右就几乎与成年人相当。20岁开始，随着年龄的增长而脑的细胞数目逐渐减少。40岁以后，脑的体积开始减小。因此，即使是正常的老年人也可以见到广泛的脑萎缩，病患者也同样有相当程度的脑萎缩。所以，为弄清脑萎缩的起因究竟是单纯年龄增大还是由疾病引起的，大量的统计和正确的萎缩率测量是非常重要的。

以上便是向大家介绍的几种老年人脑萎缩表现。老年脑萎缩是脑萎缩病症的一个类型，并不等同于老年痴呆。当儿女发现情况后请及时带着老人到正规的医院进行相关方面的检查。希望有所帮助。祝老人平安。

小脑萎缩应该做哪些检查

自诊方法

自己是否患有小脑萎缩，可以用以下简易自我检查方法。

1.自然站立，双脚并拢，最后闭目，检查是否平稳。

2.在一直线上，脚跟挨着脚尖向前行走，观察动作是否平顺。

3.单脚站立，然后闭目，看是否平稳。

诊断要点是什么

1.老年期的其他精神病抑郁症如初次发病与老年期，则应注意与本病加以鉴别。此类病人对答缓慢，思考困难，动作减少，颇给人以“痴呆”的印象。但他们又明确的发病界限，病前智能和人格完好，临床症状以情绪忧郁为主，尽管病人智力测验时速度较慢，但耐心检查可发现其质量还是好的，对抗忧郁药的效应良好，在忧郁症状消退后并无持久的智能和人格的缺损。老年期还可能发生中毒性，症状性或反应性精神病，需根据病史、体检和精神检查加以鉴别。

2.其他表现为痴呆的疾病有许多疾病可能引起痴呆，如甲状腺功能减退、恶性贫血、神经梅毒、额叶肿瘤等。其中有些疾病如能早期诊断治疗还是可能恢复的，需结合病史、体检和室验室检查鉴别。

小脑萎缩的诊断要点

小脑萎缩容易误诊为其他神经疾病，例如多发性硬化症(MS)。

确诊小脑萎缩的方法之一，是利用核磁共振成像(MRI)扫瞄脑部，可以见到病变进行中的小脑萎缩。

小脑萎缩最精确的诊断法，就是DNA分析，可以分辨本症的不同类型。

不是所有类型的脊髓小脑萎缩症都会遗传，所以患者的子女可以接受DNA检查，以便得悉他们会否有发病的危险。

本症与橄榄核桥脑小脑萎缩症(OPCA)有关，SCA第1，2，7型同时属于OPCA。不过并非所有OPCA都属于脊髓小脑萎缩症，反之亦然。

肌张力异常鉴别

一、肌张力减低

(一)肌原性疾病

1.进行性肌营养不良症(progressivemusculardystrophy)：是一组由遗传因素所致的肌肉急性疾病。表现为不同程度和分布的骨骼肌进行性加重的无力和萎缩。其肌张力减低与肌萎缩平行。往往在肌萎缩部位伴有肌张力减低。由于肌肉萎缩。力弱及肌张力减低。临床表现站立和步行时特殊姿态。站立时腹部前凸与腰椎前弯。行走时呈“鸭步”。这是由于脊柱旁肌肉张力减低与萎缩。臀肌受损骨盆固定不良引起。前锯的萎缩。力弱与张力减低。站立与坐位时肩胛骨向上外方移位。同时胸廓和脊柱分离。呈翼状肩。检查者能将手指深入至肩胛骨与胸骨之间。系斜方肌。菱形肌肌张力减低所致。

2.肌病同样于肌萎缩部伴有肌张力减低。与肌萎缩呈平关系。实验室检查有助于诊断。如多发性肌炎在急性期可见血清中cpk和免疫球蛋白增高。尿中肌蛋白出现。肌酸增加。肌电图可出现纤颤和插入活动增加。

(二)神经原性疾病

1.周围神经病变：多发性神经炎的肌萎缩主要分布于肢体的远端。与肌张力减低有平等关系。由于肌张力减低腕关节。指与踝关节动幅增大。呈过伸过屈的异常姿势。根据多发性神经炎的病因。受损肌亦有选择。如酒精中毒性多发性神经炎。胫骨前肌麻痹最明显。肌张力减低也最突出。故往往表现为足下垂。

单神经病(mononeruopathy)主要由外伤。缺血。浸润。物理性损伤等引起。如上肢尺神经。正中神经损害明显时。上肢的屈肌群张力减低明显。上肢伸肌群(拮抗肌)张力占优势。因而掌握背屈。挠神经高位损伤时。因肱三头肌瘫痪和张力减低而出现肘关节不能伸直及垂腕征。并因肱挠肌力弱和张力减低而使前臂在半旋前位不能屈曲肘关节。

2.后根后索病变：脊髓后根。后索病变时肌张力减低是突出症状之一。以脊髓旁(tabesdorsalis)为代表有静止性肌张力减低。同时也伴有姿势性与运动性肌张力异常。患者仰卧位时胫骨甚至可贴床面。站立时膝关节部张力低。不能保持膝关节固定而出现“反张膝”。下肢肌张力低下较上肢明显。

3.脊髓疾患①肌萎缩性侧索硬化(amgotrophiclateralsclerosis)多见于40岁以后。脊髓前角细胞(和脑干运动神经核)及锥体束均受累。因此有上。下运动神经元损害并存的特征。上肢有肌萎缩。无力。肌束颤动和腱反射亢进。颈膨大的前角细胞严重损害时。锥体束症状被掩盖。此时上肢出现肌萎缩。肌张力减退。腱反射减低或消失。被动运动肢体时动幅增大。②charcot-marie-tooth氏病：早期在大腿下1/3以下出现肌萎缩。晚期肌萎缩可扩展到上肢的前臂下1/3以下。两侧对称。在肌萎缩部伴有肌张力减低。③急性脊髓前角炎：于肌萎缩部位肌张力减低。由于急性脊髓前角灰质炎瘫痪与肌萎缩的范围较小。故萎缩的拮抗肌保存。而且它的肌张力占优势。因而经常伴有异常体位。如马蹄内翻足。足下垂等。受累肢体被动运动幅度增大。呈过度屈伸姿势。

4.小脑性疾患：肌张力减低是小脑病变的常见症状。由于肌张力减低。使肢体产生姿势异常。如处于过伸过屈位。除了静止时肌张力表现低下之外。被动运动时也可见到明显的肌张减低。主运动开始与终止时缓慢。自觉无力。容易疲劳。由于肌张减低。腱反射也减低或消失。可见到钟摆动样腱反射。亦因肌张力减低和拮抗肌作用不足而出现“反击征”。

5.锥体疾患：锥体束损害的急性期由于产生锥体束体克。在锥体束休克期内肌张减低。瘫痪的肌肉松弛。被动运动时无阻抗感。

小脑萎缩症分型

小脑萎缩症第一型：快速眼动振幅过大、腱反射增加、诱发运动电位传导的时间增加。

小脑萎缩症第二型：快速眼动速度变慢、巴金森症候群、肌跃症或动作震颤、桥脑萎缩。

小脑萎缩症第三型/Machado-Joseph：眼球侧视诱发眼振、显著的肢体僵硬或周边神经病变。

小脑萎缩症第四型：小脑症状、感觉神经病变。

小脑萎缩症第五型：单纯的小脑症状。

小脑萎缩症第六型： 单纯的小脑症状、家族史不明确、较晚发病 (大於50岁)。

小脑萎缩症第七型：视网膜退化、丧失听力、可能未及十岁便发病。

小脑萎缩症第八型：小脑症状、较晚出现僵硬症状、轻度感觉神经病变。

小脑萎缩症第十一型：单纯的小脑症状、腱反射增强、病程较良性。

小脑萎缩症第十二型：早期有上肢震颤，晚期会失智。

小脑萎缩症第十三型：孩童期发病，智能发育迟钝。

小脑萎缩会遗传吗 小脑萎缩的症状有哪些

1、共济失调。患者站立不稳，摇晃，并足站立困难、步态蹒跚、左右摇摆、辨距不良、越接近目标震颤越明显、书写时颤抖、字迹不规则、写字越来越大。

2、语言障碍。表现为言语缓慢，发音冲撞、单调、鼻音，是由于发音器官如口唇、舌、咽喉等肌肉共济失调所致。

3、眼球运动障碍。小脑萎缩早期患者可表现为辐辏障碍及眼外肌运动障碍。可有双眼粗大震颤，少数患者可见下跳性眼震、反弹性眼震。

4、肌张力减低。主要见于急性小脑半球病变，在慢性病变时较少见。但某些小脑萎缩的病例可见渐进性全身肌力增高，可出现类似震颤麻痹的情况。

5、非运动性表现。包括认知与语言功能障碍，一些证据表明小脑与精神疾病相关，包括精神分裂症、双向障碍及成瘾行为等。

小脑萎缩诊断详述

1.共济失调

共济失调是小脑萎缩的主要临床表现。

2.小脑性构音障碍

吟诗样语言。

3.眼球运动障碍

小脑萎缩早期患者可表现为辐辏障碍及眼外肌运动障碍。

4.肌张力减低

主要见于急性小脑半球病变，在慢性病变时较少见。

5.非运动性表现

包括认知与语言功能的不同方面，一些证据表明小脑与精神疾病相关，包括精神分裂症、双向性疾病及成瘾行为等。

肌张力低下的鉴别

肌张力低下是一种比较危险的情况，出现肌张力低下的患者在正常的活动中会受到极大的限制，活动不灵活，甚至还会有瘫痪在床的风险，所以在发病的初期就应该积极的寻找有效的治疗方法，千万不能耽误，接下来我们就为大家详细的介绍一下关于肌张力低下的一些鉴别方法。

(一)肌原性疾病

1.进行性肌营养不良症(progressive muscular dystrophy)：是一组由遗传因素所致的肌肉急性疾病，表现为不同程度和分布的骨骼肌进行性加重的无力和萎缩。其肌张力减低与肌萎缩平行，往往在肌萎缩部位伴有肌张力减低。由于肌肉萎缩、力弱及肌张力减低，临床表现站立和步行时特殊姿态，站立时腹部前凸与腰椎前弯，行走时呈“鸭步”，这是由于脊柱旁肌肉张力减低与萎缩，臀肌受损骨盆固定不良引起。前锯的萎缩、力弱与张力减低，站立与坐位时肩胛骨向上外方移位，同时胸廓和脊柱分离，呈翼状肩，检查者能将手指深入至肩胛骨与胸骨之间，系斜方肌、菱形肌肌张力减低所致。

⒉肌病同样于肌萎缩部伴有肌张力减低，与肌萎缩呈平关系，实验室检查有助于诊断，如多发性肌炎在急性期可见血清中CPK和免疫球蛋白增高，尿中肌蛋白出现，肌酸增加，肌电图可出现纤颤和插入活动增加。

(二)神经原性疾病

1.周围神经病变：多发性神经炎的肌萎缩主要分布于肢体的远端，与肌张力减低有平等关系。由于肌张力减低腕关节、指与踝关节动幅增大，呈过伸过屈的异常姿势。根据多发性神经炎的病因，受损肌亦有选择，如酒精中毒性多发性神经炎，胫骨前肌麻痹最明显，肌张力减低也最突出，故往往表现为足下垂。

上面的这些内容就是关于肌张力低下的鉴别方法了，如果有类似的症状出现的话大家就要提防是否是肌张力低下的问题，一旦确诊就要接受治疗，在治疗的过程中患者也可以学习一些有效的按摩手法，这样肌肉才不会萎缩，争取早日恢复健康。

小脑萎缩是老年痴呆吗 临床症状的区别

小脑萎缩：

1、共济失调。患者站立不稳，摇晃，并足站立困难、步态蹒跚、左右摇摆、辨距不良、越接近目标震颤越明显、书写时颤抖、字迹不规则、写字越来越大。

2、语言障碍。表现为言语缓慢，发音冲撞、单调、鼻音，是由于发音器官如口唇、舌、咽喉等肌肉共济失调所致。

3、眼球运动障碍。小脑萎缩早期患者可表现为辐辏障碍及眼外肌运动障碍。可有双眼粗大震颤，少数患者可见下跳性眼震、反弹性眼震。

4、肌张力减低。主要见于急性小脑半球病变，在慢性病变时较少见。但某些小脑萎缩的病例可见渐进性全身肌力增高，可出现类似震颤麻痹的情况。

5、非运动性表现。包括认知与语言功能障碍，一些证据表明小脑与精神疾病相关，包括精神分裂症、双向障碍及成瘾行为等。

老年痴呆：

1、轻度痴呆。记忆力减退，不能思考、处理复杂问题，日常社交、工作困难，感情淡漠，定向困难，言语词汇变少。

2、中度痴呆。远近记忆严重受损，时间、地点定向出现障碍，分辨、处理问题方面严重受损，不能独立穿衣、生活，失语、失认，焦躁不安，可出现尿失禁。

3、重度痴呆。必须以来照护者，记忆仅存片段，大小便失禁、生活不能自理，缄默、肢体僵硬，最终昏迷。

小脑萎缩的如何诊断

1、临床检查：是小脑萎缩的诊断方法之一，小脑萎缩患者除询问病史及观察症状外，可发现其各种神经发生反射均不同程度的迟钝或减低。在小脑萎缩检查中，临床检查应用广泛，不但能够准确找出小脑萎缩患者的症状，还能对症下药。

2、症状检查：这种小脑萎缩的诊断依据主要就是从一些表现来判断，一般小脑萎缩患者会表现为头晕头痛、表情呆滞、记忆力减退、思维散懒、智力障碍、活动减少、寡言少动、对周围事务反应迟钝、失语、失认，幻听、幻视及性格改变。这些都是属于患有小脑萎缩的表现。

小脑萎缩症状

脑萎缩患者在生活中会有很多的异常表现，比如说性格和行为发生了改变、记忆力的明显下降和运动出现障碍等等，给患者带来了极大的痛苦。而且对于那些先天性的脑萎缩患者而言，将会是更大的苦痛。

许多患者都想能够康复先天性脑萎缩，但是在治疗之前，必须了解先天性的脑萎缩的症状。

(1)智能减退、痴呆：表现为理解、判断、计算能力等智力活动全面下降，不能适应社会生活，难以胜任工作及家务。

(2)记忆障碍：先天性脑萎缩患者的近事记忆缺损发生较早，如经常失落物品，遗忘已应诺的事等。随着病情发展，渐至记忆力完全丧失。

(3)性格行为的改变：性格行为的改变主要表现在哪?性格改变常为先天性脑萎缩的早期症状，病人变得落落寡合，不喜与人交往，或表现为没有理想、欲望、对子女亲人缺乏感情;生活习惯刻板怪异，性格急躁，言语增多，或啰嗦重复;或多疑自私，对自己的健康和安全特别关注，常因一些微小的不适而纠缠不清。所有的患者的高级情感活动-----羞耻感、责任感、光荣感和道德感等均有不同程度的减退，亦可出现睡眠节律的改变。这是先天性脑萎缩的明显症状。

宝宝脑萎缩的症状表现

宝宝脑萎缩的症状有以下几种，一患儿对周围一切都没有兴趣，反应性很差，动作明显减少，吸吮能力差，经常会出现呛奶。

二是脑萎缩的患儿肌张力及姿势异常，小脑萎缩症状如出现大腿外展困难，膝部屈曲不易伸直，竖立抱起时双腿伸直内收，两脚交叉呈剪刀状，上肢肘腕关节屈曲及手经常握拳而拇指内收。

三先天性反射减弱或根本不出现，如觅食反射、握持反射、拥抱反射等一些先天性反射减弱，或根本不出现。

四主动运动少，宝宝五个月后仍不能主动伸手抓取自己喜欢东西或者总用一只手去抓去。

五出现智力落后，语言发育落后或语言障碍等。

诊断小脑萎缩的方法是什么

一、自行诊断小脑萎缩：

1.自然站立，双脚并拢，最后闭目，检查是否平稳。

2.单脚站立，然后闭目，看是否平稳。

3.在一直线上，脚跟挨着脚尖向前行走，观察动作是否平顺。

二、医学诊断小脑萎缩：

1、小脑萎缩与橄榄核桥脑小脑萎缩症有关，不过并非所有属于小脑萎缩，反之亦然。

2、做DNA分析，可以分辨本症的不同类型。是最有效的局限性小脑萎缩的诊断方法。但不是所有类型的脊髓小脑萎缩症都会遗传，所以患者的子女可以接受DNA检查，以便得悉他们会否有发病的危险。

3、利用核磁共振成像扫瞄脑部是小脑萎缩的诊断方法之一，可以见到病变进行中的小脑萎缩。