肺静脉异位引流的方法

肺静脉异位引流的方法

1.部分肺静脉异位引流是指部分的肺静脉不进入左心房而引流入体循环的静脉系统，如右心房和上、下腔静脉等处。常见的是右侧肺静脉异位引流入右心房，同时合并心房间隔缺损。临床表现可有心悸、气急、乏力、咳嗽、咯血等。治疗以手术为主，提倡在学龄前后行肺静脉改道手术。

2.完全性肺静脉异位引流是肺静脉分别或总汇成一支后，引流到左无名静脉、上腔静脉、右心房、左侧上腔静脉、冠状静脉窦、奇静脉或门静脉等处、而不引流入左心房，导致右心房、右心室增大。此类病均有心房间隔缺损或卵圆孔开放，使混合于右心房的氧合和未氧合血液得以流入左心房，从而进入体循环动脉，负责身体各部位。

3.查体可无特异性杂音或胸骨左缘第二肋间有收缩期吹风样喷射型杂音，肺动脉瓣区第二心音分裂并亢进，在引流部位相对应的胸部可听到血管性杂音。心浊音界增大，心前区可有抬举性搏动，可见杵状指(趾)。

辅助检查一段，X线、核磁共振可发现肺血管增多，肺动脉段凸出，右心室、右心房增大，异位引流入左上腔静脉时，上纵隔阴影增宽，整个心影呈"8"字形。心电图、超声心动图主要提示右心室和右心房肥大。心导管检查提示右心房压高，肺血流量与肺动脉压亦增高，周围动脉血氧含量低。完全性肺静脉异位引流的治疗，主要是施行手术将异位引流的肺静脉改道术，使回流到左心房，手术宜及早在婴幼儿期施行。

肺静脉异位引流病因

环境因素(35%)：

环境因素是指一个组织的活动、产品或服务中能与环境发生相互作用的要素。环境因素会引发病变。

遗传因素(20%)：

该病与遗传也有关系。一般是指亲子之间以及子代个体之间性状存在相似性，表明性状可以从亲代传递给子代，这种现象称为遗传(heredity)。

其他(15%)：

该疾病的发病也可能由其他发病因素引起。

先天复杂性心脏病怎么治疗

传统的治疗方法采用房缺修补术、室缺修补术、房室间隔缺损修补术、法四根治术等。我科采用小切口微创、完全胸腔镜下胸壁打孔手术修补房缺、室缺等先天性心脏病，具有创伤小、美观、术后恢复快等优点。据估算，我国先天性心脏病约占活产新生儿的7‰~8‰，每年先天性心脏病手术4万余例，其中复杂性先天性心脏病约占20%。

复杂性先天性心脏病指法乐四联症、肺动脉闭锁、右室双出口、大动脉转位、左室发育不良、右室发育不良、完全型肺静脉异位引流、完全型心内膜垫缺损、主动脉弓中断等心血管畸形复杂的疾病。

保守观察的先天性心脏病病例。

1.直径较小、无肺高压倾向的继发孔房缺者，可观察到3～5岁再手术;

2.直径小于4毫米的膜部室间隔缺损，对心功能影响轻，并且有自动闭合的可能，所以也可以观察到3～5岁，如室缺仍未能闭合则应考虑手术治疗。由于小室缺有诱发细菌性心内膜炎的可能，而目前外科手术安全性己非常高，所以目前多不主张较长时间等待;

3.跨瓣压差小于40mmHg的主动脉瓣、小于60mmHg的肺动脉瓣狭窄。这些病例采用保守治疗的前提是，必须在有较高先心外科治疗水平的医院检查心脏超声两次以上，另外在观察期间需定期进行随访观察和必要的检查，以免造成误诊而贻误治疗时机。

先天性复杂性心脏病，对医学来说也是一种非常罕见的一种心脏疾病，从医学的角度上来讲，暂时还没有找到，能够完全治愈疾病的方法，但是我们自身也可以，通过一定的药物治疗和环境的改变，去缓解疾病的发生，这是完全有可能的。

肺静脉的病变

肺静脉淤血性肺动脉高压

肺静脉淤血性肺动脉高压，是由于肺静脉内血液淤滞而引起的肺动脉高压。

正常情况下， 肺循环具有 血压低、阻力小和顺应性大的特点， 肺动脉压力高低取决于单位时间内肺动脉血流量和肺血管的阻力，要维持肺循环的低压、低阻的状态，必须保证整个肺循环系统的畅通无阻，血液顺利地由肺动脉经 毛细血管进入肺静脉，再入 左心室，经过左心室收缩进入 体循环，才能避免肺动脉内压力升高。但当 左心室衰竭或存在二尖瓣狭窄时，由于肺静脉内血液不能顺利地进入左心室而受阻，导致肺静 脉内压力升高，肺静脉内压力再通过肺 毛细血管床的逆向传递引起 肺动脉高压，这种肺动脉高压也可发生于 缩窄性心包炎和缩窄性心内膜炎等，偶可见于右心房粘液瘤、先天性肺静脉狭窄畸形、肺 静脉血栓形成、完全性 肺静脉畸形引流、 纵隔 纤维化或肿瘤挤压静脉等。

一般情况下，此型肺动脉高压并不显着，肺动脉收缩压约为8.O千帕(60毫米汞柱)左右，但持 续时间过久时，尤其是二尖瓣狭窄，也能导致肺 小动脉病变或由于并发反射性 血管痉挛，肺动脉压可以显着升高。祥见肺动脉高压。

肺静脉异位引流

肺静脉异位引流是指肺静脉未能直接与 左心房连接，而与 右心房或体静脉系统连接的先天性心血管异位。发病率占先天性心脏病的5.8%，常合并房间隔缺损或其他心血管异位。 在胚胎发育控制过程中，肺静脉没有和肺静脉原基链接，而与内脏静脉(如右前、左前主要静脉，脐卵黄静脉)连接，导致一部分或全部肺静脉开口在 右心房，或通过腔静脉系统，再注入右心房。

肺静脉异位引流，按病理生理来分，分为两种

① 部分型肺静脉异位引流，占60%-70%;

② 完全型 肺静脉异位引流，占30%-40%。

肺静脉异位引流的症状有哪些

1.部分型肺静脉异位引流

临床表现可有心悸、气急、乏力、咳嗽、咯血等。

2.完全型肺静脉异位引流

完全性肺静脉异位引流的患儿临床症状有，轻度紫绀(有肺动脉高压者紫绀十分明显)、进行性呼吸困难、乏力、发育不良，完全性肺静脉异位引流是肺静脉分别或总汇成一支后，引流到左无名静脉、上腔静脉、右心房、左侧上腔静脉、冠状静脉窦、奇静脉或门静脉等处、而不引流入左心房，导致右心房、右心室增大。

先天性心脏病怎么办？

1、先尽早带孩子去正规大医院去检查，特别是接受专业的心脏彩超检查，以明确心脏畸形的性质、程度及轻重等。

2、应向心脏专科医生咨询，部分单纯型先心病对身体并无明显影响，可随访观察，但应定期进行体格检查，包括做心脏彩超，拍胸片，做心电图，以了解杂音变化和心肺负荷的情况;若对小孩的发育影响较大，喂养困难，经常感冒等情况应尽早手术治疗为好。

3、应在心脏专科医生建议下，结合自身情况选择合适的治疗方案。是外科手术还是介入治疗：手术治疗为主要治疗方式，实用于各种简单先天性心脏病(如：室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等)及复杂先天性心脏病(如：合并肺动脉高压的先心病、心内膜垫缺损，肺静脉异位引流，法洛四联征以及其他有紫绀现象的心脏病)。介入治疗为近几年发展起来的一种新型治疗方法，主要适用于动脉导管未闭、房间隔缺损不合并其他需手术矫正的畸形患儿可考虑行介入治疗。两者的区别主要在于：手术治疗适用范围较广，能根治各种简单、复杂先天性心脏病，但有一定的创伤，术后恢复时间相对较长，还会留下手术疤痕影响美观。而介入治疗适用范围较窄，价格较高，但无创伤，术后恢复快，无手术疤痕。

房间隔缺损有哪些表现

一、.症状

房间隔缺损的症状多不一致，与缺损大小和分流量多少有密切关系。缺损大者，症状出现较早;缺损小者，可长期没有症状，一直潜伏到老年。多数病例在小儿时期并无任何症状，常在体格检查时始被发现;一般到了青年期后，大多在21～40岁开始出现症状。

主要症状为劳动后气急、心悸或呼吸道感染和心力衰竭等。

婴儿病例由于出生后肺循环阻力仍较高，故缺损巨大者，可有少量血自右向左分流，而出现轻度发绀，生后数月，肺循环阻力逐渐降低，右心房压力亦低于左心房，发绀即行消失是因为血液系自左向右分流的缘故。但到了病程的晚期，血液转为逆流(自右向左)时，则出现一定程度的发绀，并继续加重，直至死亡。

小儿病例因为肺部充血，容易反复发作严重的肺部感染，表现为多咳、气急，甚至肺炎症状。由于左心血流量的减少，患者多有体力缺乏，容易怠倦和呼吸困难。劳动后更易感到气急和心悸。此外，右心舒张期负荷过重长期存在，可继发肺动脉高压和右心衰竭。但其演变比较缓慢，可迁延达数年之久。

二、.体征

体态发育大多正常。右心室扩大，随着年龄的增长，可使邻近的胸骨和左侧肋骨轮廓显示膨隆饱满。扪诊可发现抬举性搏动力增强。叩诊时，心界可扩大，特别在左胸第2、3肋间因肺动脉扩张而更加明显。

三、临床类型

ASD的临床分型，国际先天性心脏病命名学和数据库计划将之分为以下6个亚型：

1.继发孔型

占约80%，限于卵圆窝，系由于原发房间隔缺损造成。

2.原发孔型

占约10%，发生于房间隔的下部，紧邻房室瓣，可伴或不伴有二尖瓣前瓣裂，目前多将此型归入部分型房室间隔缺损。

3.静脉窦型

多发生于上腔静脉与右心房连接处，位于房间隔的后部，大部分伴有右上肺静脉异位连接于右心房。很少数的病例发于下腔静脉于右心房连接处，并伴有右下肺静脉异位连接。

4.单心房型(共同心房型)房间隔完全无发育。

5.卵圆孔型

在原发房间隔和继发房间隔之间存在的左右心房之间的小型交通，与继发孔型的区别在于房问隔本身缺损并不明显，主要是由于右心房压力升高，推开原发房间隔使卵圆孔重新开放。

6.冠状窦型(无顶冠状窦型)

管状结构的冠状窦在注入右房前因本身结构缺损造成与左房直接交通，称为无顶冠状窦，常同时伴有永存左上腔静脉。该型较特殊，房间隔上常无真正的缺损通道，然而生理上却存在分流，缺损大时左上腔静脉血液回流入左房，会有发绀表现。

在国内，多数教科书仅简单分为原发孔型和继发孔型两种类型，卵圆孔型、静脉窦型和单心房型归于继发孔型内，而无顶冠状窦型另列，我们仅就继发孔型ASD讨论。依部位不同，继发孔型ASD临床上可分以下4型：

1.中央型(卵圆窝型)最常见，占继发孔型的75%，位于卵圆窝。缺损边缘完整，绝大部分单发，大小不等。

2.下腔静脉型(低位型)

占继发孔型的10%，特点是ASD无下缘，缺损直接连接下腔静脉右房入口，部分伴有右下肺静脉异位连接者可归入前文所述的静脉窦型ASD。

3.上腔静脉型(高位型)

占继发孔型4%左右，特点是ASD无上缘，缺损直接连接上腔静脉右房入口，大部分伴有右上肺静脉异位连接而可归入前文所述的静脉窦型ASD。

4.混合型

少见，同时兼有上述其中两种类型的特点。当该型ASD兼具上腔静脉型和下腔静脉型的特点时，ASD无上缘也无下缘，属于前文所述单心房或共同心房型ASD。

常见的小儿先天性心脏病有哪几种类型

常见的小儿先天性心脏病有三种类型。 小儿先天性心脏病临床根据左、右两侧心腔及大血管之间有无特殊的通道及血液分流的方向分为三大类： （1）左向右分流型（潜在青紫型）：正常时由于体循环压力高于肺循环，左心的压力高于右心，故血从左向右分流而不出现青紫。当肺循环压力超过体循环时，右心的压力超过动脉高压则永久性青紫。常见有房间隔缺损，室间隔 缺损，动脉导管未闭。 （2）右向左分流型（青紫型）：因某些原因使右心的压力超过左心，使血流经常从右向左分流，而出现持续性青紫，此型常见的有法洛四联征，完全性大血管错位、完全性肺静脉异位引流、单心室等。 （3）无分流型：常见有肺动脉狭窄、主动脉缩窄和主动脉弓离断等。

先天性心脏病的种类具体有哪些

(1)单纯心血管间交通 包括心房水平分流(如房间隔缺损、Lutembacher综合征、部分性肺静脉异位引流、完全性肺静脉异位引流及单心房、三心房)，室间隔缺损，动脉导管未闭及主肺动脉隔缺损。

(2)心脏瓣膜畸形 包括主动脉瓣狭窄，主动脉瓣二瓣化畸形，肺动脉瓣狭窄，肺动脉瓣关闭不全，爱勃斯坦(Ebstein)畸形及二尖瓣关闭不全。

(3)血管畸形 包括主动脉缩窄，假性主动脉缩窄，主动脉弓畸形，永存动脉干，主动脉窦瘤，冠状动-静脉瘘，肺动脉畸形起源于主动脉，原发性肺动脉扩张，肺动-静脉瘘，肺动脉狭窄及永存左上腔静脉。

(4)复合畸形 包括法洛四联症，完全性心内膜垫缺损，大血管转位，单心室，三尖瓣闭锁及肺动脉瓣闭锁合并完整室间隔。

(5)立体构相异常(spatial abnormalities) 包括右位心合并内脏转位(dextrocardia withsinus inversus)，单纯右位心(isolateddextrocardia)，中位心(mesocardia)及左位心(levocardia)。

(6)心律失常 包括先天性房室传导阻滞，先天性束支传导阻滞，致命性家族性心律失常及预激综合征。

不同的先天性心脏病的治疗方法是不同的，所以我们一定要搞清楚自己出现疾病的病因，然后再确定相应的治疗方法，我们日常一定不要给自己太大的心理压力，长期心情不好就会增大出现心脏病的机率，一定要学会放松心情。

体位引流的目的

体位引流的目的是按病灶的部位，采用适当体位，使支气管内痰液流入气管而易咳出。本操作可用于分泌物或细胞滞留引起的大块性肺不张,结构异常而引起分泌物聚集,长期无法排除(如支气管扩张,囊性肺纤维化或肺脓肿);由于用力呼气受限(如COPD,肺纤维化)而无力排出分泌物的患者急性感染时;或咳嗽无力(如老年或恶病质患者,神经肌肉疾病,术后或创伤性疼痛,或气管切开术患者).

体位引流前需要进行相关评估，如1.了解个案呼吸系统疾病史、2.评估个案呼吸型态、速率，并听诊其肺部以确立分泌物积聚的部位、3.评估个案或家属执行此活动之能力、意愿及认知。

术中操作所需的用品包括：枕头数个、听诊器一副、弯盆一个或卫生纸数张。具体步骤如下：

1.向个案及家属解释操作过程、方法和目的。

2.洗手。

3.听诊肺部→确定分泌物积聚部位

4.协助个案采取适当姿势并以枕头适当支托，使分泌物积聚部位在最高处。

5.将弯盆或卫生纸置于个案下颔处，以收集排出之分泌物。

6.维持上述姿势至少5分钟→必要时予拍痰或震颤数次。

7.鼓励意识清醒个案作深呼吸咳嗽。

8.协助清除流出之分泌物。

9.若尚有其它部位积聚痰液时，重复步骤4~8→必要时予口腔护理或抽痰

10.协助个案躺卧休息。

11.洗手。

12.记录个案分泌物积聚的肺叶、呼吸音之变化、呼吸型态和分泌物性状，以及操作过程中个案反应与家属执行程度。

体位引流不得用于无法耐受所需的体位;无力排除分泌物(在这种情况下，体位引流将导致低氧血症);抗凝治疗;胸廓或脊柱骨折;近期大咯血和严重骨质疏松。

本操作应当和其它治疗方法合并使用，如喷雾、深呼吸咳嗽、拍痰、震颤或抽痰。此外，体位引流宜在用餐前至少一小时执行，执行后个案能有30分钟卧床休息。

肺静脉异位引流会引发什么疾病

完全性肺静脉异位引流是一类少见的紫绀型先天性心脏病，如不手术治疗，75%的患儿在出生后1年内死亡。但术后并发症的预防和处理是提高手术成功率的关键之一，本病容易并发的术后并发症包括以下几种：

1、肺水肿

肺水肿可能由左心衰竭、左心发育小、体内液体过多、吻合口过小、体外循环影响以及肺静脉梗阻等原因引起。吻合口的大小是影响术后转归的重要因素，一般婴幼儿为1～4cm，年长儿童及成人为4～6cm。临床上术后患儿一旦出现粉红色血性痰，氧合指数下降，床边胸片示双肺密度增高等表现时，提示存在肺水肿。

2、肺动脉高压

术后并发肺动脉高压时常有不同程度的临床表现，可表现为肝大、尿量减少、肢端凉、心率增快、肺动脉压与体循环压同步上升等;一旦肺动脉压超过体循环压，随后体循环压下降，即为肺动脉高压危象出现。因此，应尽早采取措施加以预防。患儿呼吸机支持时，尤其是在术后48小时内，吸痰要在予充分肌松和镇静下进行，动作要轻柔，尽量减少刺激。血气应维持在适当过度通气状态(PCO225~35mmHg)，防止缺氧，及时纠正酸中毒。降肺动脉压药物可选用妥拉苏林、前列地尔等。

3、心律失常本病患儿术后可发生多种类型的心律失常，可能原因有手术操作不当、心肌水肿、酸碱失衡及电解质紊乱等。心房内手术操作不当可引起以心率减慢为主要表现的心律失常，故术中应常规放置心脏起搏导线，一旦发生心率减慢的心律失常可临时起搏。

4、低心排(低心排血量综合症)术后发生低心排的可能原因是术中心肌保护效果差、心肌缺血再灌注损伤、左心发育小及心脏负荷过重等。当出现血压偏低或不稳定、末梢循环差及尿量减少等表现时应警惕低心排的出现，应及时加强心功能支持，如常规使用多巴胺和多巴酚丁胺，对心功能较差的患儿使用小剂量肾上腺素或米力农;适当控制液量，依据中心静脉压和左房压来补液，必要时加强利尿，以减轻心脏负荷;使用极化液和1,6二磷酸果糖保护心肌和改善心肌代谢等。

5、肺部感染术后肺部感染的主要原因与患儿长时间呼吸机支持、营养不良及抵抗力低下等有关。因此，术后当心功能稳定后应尽早撤离呼吸机，并加强营养支持对预防肺部感染十分重要。

遗传性心脏病有哪几种

1.传统分类方法 主要根据血流动力学变化将遗传性心脏病分为三组。

(1)无分流型(无青紫型) 即心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路和分流，不产生紫绀。包括主动脉缩窄、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄以及肺动脉瓣狭窄、单纯性肺动脉扩张、原发性肺动脉高压等。

(2) 左向右分流组(潜伏青紫型) 此型有心脏左右两侧血流循环途径之间异常的通道。早期由于心脏左半侧体循环的压力大于右半侧肺循环压力，所以平时血流从左向 右分流而不出现青紫。当啼哭、屏气或任何病理情况，致使肺动脉或右心室压力增高，并超过左心压力时，则可使血液自右向左分流而出现暂时性青紫。如房间隔缺 损、室间隔缺损、动脉导管未闭、主肺动脉隔缺损，以及主动脉窦动脉瘤破入右心或肺动脉等。

(3)右向左分流组(青紫型) 该组所包括的畸形也构成了左右两侧心血管腔内的异常交通。右侧心血管腔内的静脉血，通过异常交通分流入左侧心血管腔，大量静脉血注入体循环，故可出现持续性青紫。如法洛四联症、 法洛三联症、右心室双出口和完全性大动脉转位、永存动脉干等。

2.遗传学分类 遗传病共分五大类，即单基因病、多基因病、染色体病、线粒体病和体细胞遗传病，除体细胞病主要与肿瘤有关外，其余四种均与心血管病有关。

3.Silber分类法 以病理变化为基础，同时结合临床表现和心电图表现对先天性心脏病进行分组。

(1)单纯心血管间交通 包括心房水平分流(如房间隔缺损、Lutembacher综合征、部分性肺静脉异位引流、完全性肺静脉异位引流及单心房、三心房)，室间隔缺损，动脉导管未闭及主肺动脉隔缺损。

(2)心脏瓣膜畸形 包括主动脉瓣狭窄，主动脉瓣二瓣化畸形，肺动脉瓣狭窄，肺动脉瓣关闭不全，爱勃斯坦(Ebstein)畸形及二尖瓣关闭不全。

(3)血管畸形 包括主动脉缩窄，假性主动脉缩窄，主动脉弓畸形，永存动脉干，主动脉窦瘤，冠状动-静脉瘘，肺动脉畸形起源于主动脉，原发性肺动脉扩张，肺动-静脉瘘，肺动脉狭窄及永存左上腔静脉。

(4)复合畸形 包括法洛四联症，完全性心内膜垫缺损，大血管转位，单心室，三尖瓣闭锁及肺动脉瓣闭锁合并完整室间隔。

(5) 立体构相异常(spatial abnormalities) 包括右位心合并内脏转位 (dextrocardia with sinus inversus)，单纯右位心(isolated dextrocardia)，中位心 (mesocardia)及左位心(levocardia)。

(6)心律失常 包括先天性房室传导阻滞，先天性束支传导阻滞，致命性家族性心律失常及预激综合征。

(7)心内膜弹力纤维增生症。

(8)家族性心肌病。

(9)心包缺失(pericardial defects)。

(10)心脏异位(ectopia cordis)和左心室憩室。