痉挛性瘫痪与痉挛性截瘫有什么区别
痉挛性瘫痪与痉挛性截瘫有什么区别
痉挛性瘫痪(spastic paralysis)又称为上运动神经元瘫、中枢性瘫痪。 上运动神经元瘫痪特点:由于皮质运动区及下行的锥体束较集中地支配肌群,故病损常导致整个肢体瘫痪(单瘫,monoplegia)、一侧肢体瘫痪 (偏瘫, hemiplegia)双侧病变可引起双下肢瘫痪(截瘫, paraplegia)或四肢瘫。患肢肌张力增高,腱反射亢进、浅反射减弱或消失,出现病理反射,无肌萎缩和肌束震颤,但长期瘫痪后可见废用性肌萎缩。肌电图显示神经传导速度正常,无失神经电位。
遗传性痉挛性截瘫(hereditary spastic paraplegia,HSP)是一种神经系统退行性变性疾病,病理改变主要在脊髓中双侧皮质脊髓束的轴索变性和(或)脱髓鞘,以胸段最重。临床表现为双下肢肌张力增高,腱反射活跃亢进,病理反射阳性,呈剪刀步态。许多学者认为HSP也属于遗传性共济失调疾病(IAs)的范畴。由 Seeligmuller(1876)首报, strumpell(1880)和Lorrain(1898)将之定为独立疾病单元,故也称Striampell-Lorrain病。流行病学调查,发病率为2~10/10万人口,约占遗传性共济失调的25%,是遗传性共济失调中较多见的。
脑瘫的定义
脑瘫为脑性瘫痪的简称,是指因多种原因(如感染、出血、外伤等)引起的脑实质损害,出现非进行性、中枢性运动功能障碍而发展为瘫痪的疾病。严重者伴有智力不足。癫痫、肢体抽搐及视觉、听觉、语言功能障碍等表现。主要由先天不足,或后天失养,或病后失调,致使精血不足,脑髓失充,五脏六腑、筋骨肌肉、四肢百骸失养,形成亏损之证。脑为元神之府,导致智力低下,反应迟钝,语言不清,咀嚼无力,时流涎水,四肢无力,手软不能握持,足软不能站立。或感受热毒,损伤脑络,后期耗气伤阴,脑髓及四肢百骸、筋肉失养,导致本病。
一些遗传代谢或变性病可能进展缓慢,如异染性脑白质营养不良、家族性痉挛性截瘫等,这些病在早期与脑瘫不易鉴别,可能误诊。戊二酸血症1型易被误认为运动障碍型脑瘫,而精氨酸酶缺乏则易被误认为双侧瘫痪型脑瘫。对婴儿期表现为肌张力低下者须与下运动神经元瘫痪鉴别,后者腱反射常减低或消失。婴儿肌张力低下者还须特别注意除外遗传代谢病。痉挛性双瘫有时还需与多巴-反应性肌张力不全鉴别。
随意运动障碍的类型
随意运动的增多表现为不自主运动及精神运动性兴奋;随意运动的抑制有精神运动性抑制及瘫痪;运动的不协调即为共济失调。
瘫痪
从大脑皮质运动区到骨骼肌整个上下运动神经元任何部位的损害均可引起瘫痪。肌力完全消失者为完全性瘫痪。肌力减退者,即保留一定程度的运动功能者为不完全瘫痪。按照瘫痪的部位可区分为单瘫、偏瘫、截瘫、四肢瘫。单瘫是一侧面部、一支肢体的运动障碍。单瘫可由周围性运动神经元损害引起,也可由大脑皮质和运动中枢损害所引起。偏瘫是指左半身或右半身的运动障碍。呈中枢性瘫痪是最有代表性的运动障碍。常由脑出血或脑梗塞引起。有时偏瘫呈所谓的交叉性偏瘫,即出现一侧的颅神经损害,如动眼神经麻痹(大脑角的损害)、面神经麻痹(桥脑的损害)或舌下神经损害(延髓的损害)和对侧上下肢的偏瘫。交叉性偏瘫指明损害的部位是在脑干,且多由脑干肿瘤或脑寄生虫引起。截瘫是指下半身或双下肢的瘫痪,而两侧上下肢的瘫痪为四肢瘫。截瘫是脊髓两侧锥体束同时损害的结果,故常见于脊髓外伤或脊髓炎等。在脑损害时(如大脑性瘫痪)或对称性周围神经损害时也可有截瘫或四肢瘫。脊髓损害所致的截瘫,常有特殊的痉挛步态,深反射亢进,出现各种病理反射。可见于脊髓外伤、脊髓肿瘤、肌萎缩侧索硬化,遗传性痉挛性截瘫,脊髓空洞症等疾痛。
中枢性瘫痪,即为上运动神经元(从大脑皮质、锥体束至脊髓前角运动细胞)损害所致的瘫痪,,表现为痉挛性瘫痪、肌张力增高、肌腱反射亢进、瘫痪侧的浅反射(腹壁反射、提睾反射等)减低或消失,并出现病理反射,如巴宾斯基氏征、霍夫曼氏征阳性。但急性发病的中枢性瘫痪,初起时为弛缓性瘫痪,是锥体束休克的表现。约2、3周后表现为痉挛性瘫痪。中枢性瘫痪见于脑血管疾病、脑肿瘤、颅内占位性病变等。周围性瘫痪由下运动神经元(前角细胞或颅神经运动核)、外周神经、神经肌肉联接点等部位损害引起,为弛缓性瘫痪,出现肌张力降低,深反射减低或消失。持久而严重的瘫痪可伴有肌肉萎缩。肌肉本身疾病引起的肌肉萎缩与肌无力或瘫痪的程度相平行。周围性瘫痪有时可伴有肌肉颤动。由前角细胞损害引起的弛缓性瘫痪,多见于脊髓灰质炎、某些脊髓炎、外伤等。由末梢神经损害引起的瘫痪见于外伤压迫、感染、中毒性神经炎等。此外血钾异常可致周期性瘫痪,癔病亦可出现瘫痪,重症肌无力患者的肌肉反复应用后因疲劳而瘫痪。
精神运动障碍
是大脑皮质运动中枢与其他精神中枢之间的联络功能障碍所引起的。如精神运动性兴奋(随意动作和言语显著增加)和精神运动性抑制(动作和言语显著减少),多见于精神障碍(见行为障碍)。失用症指失去正确运用物体完成有目的的动作的能力,或由于对动作的记忆障碍以致丧失精细动作的能力,或完成粗大动作也欠灵活(见失用)。
共济失调 运动的协调是通过小脑前庭系统、深感觉、锥体外系统等共同协作的结果。因此,以上结构的损害会使运动的协调障碍。小脑蚓部病变引起躯干平衡障碍,小脑半球损害引起病侧肢体协同运动障碍、辨距不良、动幅过度和意向性震颤。感觉性共济失调患者不能辨别肢体的位置和运动的方向,从而无法正确执行自主运动。前庭性共济失调以平衡障碍为主。一般大脑性(如额叶性)共济失调的程度不如小脑性共济失调那样严重。
不自主运动 肌肉的一部分,一块肌肉或一群肌肉的不能随意控制的,无目的的运动。肌束震颤是脊髓前角细胞或脊神经前根受刺激而引起的个别肌束细小而迅速的收缩。痉挛是一组或多组肌肉的不自主收缩。阵挛性痉挛为突然的、短暂的、重复的肌肉收缩。强直性痉挛为持续较久的肌肉收缩。痉挛多见于癫痫大发作。抽搐是一组肌肉重复的、刻板的收缩,如眨眼、耸肩、转头等动作,大多为习惯性动作。
震颤、舞蹈样动作、手足徐动和扭转痉挛等不自主运动属锥体外系运动障碍。震颤是躯体某部分不自主的、有节律的抖动。出现于肢体静止状态者称静止性震颤,可见于帕金森氏综合征。在肢体运动中出现的震颤称意向性震颤,多见于小脑病变。舞蹈样动作是一种迅速多变的,无目的的、无规律、不对称、动幅大小不等的不自主运动,常由基底神经节(锥体外系)病变引起。手足徐动是手指或足趾间歇的、缓慢的、扭曲的蚯蚓蠕动样的伸展动作,由纹状体病变引起。扭转痉挛是躯干及四肢近端缓慢强烈的怪异的扭转,可见于基底神经节,尤其是尾状核及壳核的病变。
下运动神经元的损伤鉴别
1.下运动神经元性弛缓性截瘫:下运动神经元病变引起的截瘫以弛缓性为特征,瘫痪程度不等,可以是不完全性或完全性。完全性弛缓性截瘫者两侧瘫痪程度相等。肌萎缩伴有血管运动障碍,如浮吸、皮肤青紫等,以及皮肤营养障碍,当前根刺激性病变时,可有肌纤维颤动。腱反射减低甚至消失,跟腱反射尤为明显,无锥体束征,绝无Babinski征,同时有括约肌障碍。如马尾神经损害时有大小便失禁,或由于膀胱肌的麻痹,呈神经性膀胱,表现为持久性尿失禁。
2.上运动神经元性痉挛性性截瘫:表现为两下肢完全性瘫痪、深反射亢进;浅反射(如腹壁反射、提睾反射等)减弱或消失;可出现病理反射(如Babinski 征);因为下运动神经元正常,病程早期肌不出现萎缩。
截瘫的医学定义是什么
截瘫,是指脊髓损伤后,受伤平面以下双侧肢体感觉、运动、反射等消失和膀胱、肛门括约肌功能丧失的一种病症。分为完全性截瘫和不完全性截瘫,前者为上述功能完全丧失,后者为还有部分功能存在的。早期为她缓性瘫痪,3-4周后,逐渐转为痉挛性瘫痪。截瘫病因与脊髓外伤或本身病变有关。现代西医学除在脊髓损伤的急性期可采用手术治疗外,对本病症尚无理想的方法。本病症是重要的难治病之一。目前,一般主张针灸早期应积极配合手术和闭合复位,解决脊髓损伤后的再生与恢复的条件,即解决必要的通路。现在报道的病例,多数是综合治疗的。在针灸方法上,以刺灸法为主,配合运用芒针、电针、穴位注射等,并内服中、西药物。针灸等穴位刺激,在一定条件下,对脊髓损伤有一定促进恢复和再生作用,并可在不同程度上恢复其...
小儿脑性瘫痪容易与哪些疾病混淆
与进行性疾病所致的中枢性瘫痪及正常小儿一过性运动发育障碍相鉴别。
1.单纯型遗传性痉挛性截瘫 有家族史,儿童期起病,进展缓慢,表现为双下肢肌张力增高、腱反射亢进、病理征( ),可有弓形足畸形。
2.复杂型遗传性痉挛性截瘫 常染色体隐性遗传病,病情进展较快,可有上述双下肢锥体束征、视神经萎缩、括约肌功能障碍等,如Behr综合征。
3.共济失调毛细血管扩张症 也称Louis-Barr综合征,常染色体隐性遗传,呈进行性病程,除共济失调、锥体外系症状外,可有眼结膜毛细血管扩张、甲胎蛋白显著增高等特征性表现,免疫功能低下常并发支气管炎和肺炎等。
4.颅内占位性病变 如头痛、呕吐及视盘水肿等颅压增高症,可有定位体征,CT/MRI可鉴别;脑炎后遗症有脑炎史,智力减退、易激惹、兴奋、躁动及痫性发作等。
5.婴儿肌营养不良、糖原贮积病等可有进行性肌萎缩和肌无力,进行性肌萎缩伴舌体肥大、肝脾及心脏增大应考虑糖原贮积病。
截瘫的病理是什么
截瘫,是指脊髓损伤后,受伤平面以下双侧肢体感觉、运动、反射等消失和膀胱、肛门括约肌功能丧失的一种病症。其中,上述功能完全丧失者,称完全性截瘫,还有部分功能存在的,称不完全性截瘫。早期为弛缓性瘫痪,约3~4周后,逐渐转为痉挛性瘫痪。截瘫病因与脊髓外伤或本身病变有关。现代西医学除在脊髓损伤的急性期可采用手术治疗外,对本病症尚无理想的方法。本病症是重要的难治病之一。
一、结核所致截瘫(20%):
原有脊柱结核史或有结核中毒症状,病变多发生在胸椎或颈椎。病程缓慢,多表现为痉挛性瘫痪,四肢或双下肢无力、发硬、发挺,患处可有后凸或侧弯畸形,棘突间隙不增宽,X线片示椎体有溶骨性破坏,椎间隙变窄或消失,椎体可有相互嵌入,椎旁有脓肿阴影。血沉增快。
二、肿瘤所致截瘫(20%):
多见于椎体血管瘤、椎体巨细胞瘤。①椎体血管瘤:多见于年龄较大的妇女,好发于胸腰段单个或多个椎体。早期症状为局部钝痛或束带状疼痛,感觉异常,病程缓慢。X线片示椎体呈纵行排列的增粗骨质,间有条状密度减低区,呈栅栏状或多囊压缩状。②椎体巨细胞瘤:多见于中青年,初期局部有间歇性隐痛,逐渐出现局部压痛,活动受限而致截瘫。X线片示椎体呈皂泡状阴影或溶骨性改变,骨小梁残缺不全。
小儿脑瘫的分类
小儿脑瘫的分类十分的复杂,不同类型的小儿脑瘫有着不同的症状,而他们所需要量的治疗方法也是不同的,因此对于这些分类我们有必要了解:
痉挛型脑性瘫痪:是最典型和常见的类型。主要表现以双下肢为主的痉挛性截瘫或四肢瘫痪。患儿行走、站立困难,走路足尖着地呈剪刀步态。肌张力明显增高,腱反射亢进,可有病理反射。常伴有语言及智能障碍。
肌张力不全型脑性瘫痪:多见于幼儿,主要表现为肌张力明显降低。不能站立行走,头颈不能抬起,运动障碍明显,关节活动幅度过大,但腱反射活跃,可出现病理反射。常伴有失语及智能低下。
手足徐动型脑性瘫痪:多由核黄疸、新生儿窒息引起的基底核损害而发病。患儿表现为面、舌、唇及躯干肢体的舞蹈样或徐动样动作。伴有运动障碍和肌张力增高。
共济失调型脑性瘫痪:较为少见,是由于小脑发育不良所致,主要临床表现为肌张力低下、共济运动障碍、意向性震颤、构音障碍及运动发育迟缓。
鱼鳞病会引发什么疾病
① 鱼鳞病痉挛性瘫痪智能障碍综合征
为一少见的,由先天性鱼鳞病,痉挛性肢体瘫痪和智能障碍三联症构成的综合征,几乎所有患者出生时就有广泛的鱼鳞病损害,约一半有不同程度的红皮病,红皮病随年龄增长逐步缓解,成年后消失殆尽,终生存在的鱼鳞病有3种类型:皱褶部位常为半透明黑色或黑黄色的角化过度损害,皮纹明显加深;肢体和下腹等处的板层状鱼鳞病损害;其他损害较轻处表现为大量细薄干燥鳞屑,同一患者常同时具有3种皮损,睑外翻常见,个别患者毛发干燥,纤细,无光泽。
大多数患者在出生后4~30个月内发生神经系统病变,主要为智力障碍,痉挛性四肢瘫痪或截瘫,双下肢痉挛性瘫痪进行性加重,至少持续至青春期方缓解或停止进展,多数病人上肢有类似病变,但轻些,绝大多数患者有智能障碍,且不会随年龄增大而加重。
② 鱼鳞病侏儒智能障碍综合征:
这是一个由鱼鳞病样红皮病,侏儒,智能障碍和痉挛性瘫痪构成的综合征,在病案记载中:一近亲婚配夫妻的5个子女中,发现3例患者,先证者为一18岁女性,身高137cm,出生时面部即有红皮病表现,双足背少许大疱,出生数月全身弥漫性发红,足背等处皮肤萎缩变薄似羊皮纸,16岁后发现双下肢痉挛性瘫痪,致步行困难,智商38,年龄分别为12岁和8岁的胞妹及胞弟,除无痉挛性瘫痪外,有相似的皮损,智能障碍和侏儒体形。
小儿脑瘫的常见分类
小儿脑瘫的分类十分的复杂,不同类型的小儿脑瘫有着不同的症状,而他们所需要量的治疗方法也是不同的,因此对于这些分类我们有必要了解,以方便我们在发现病情时,可以真正的做到对症治疗:
1、痉挛型脑性瘫痪:是最典型和常见的类型。主要表现以双下肢为主的痉挛性截瘫或四肢瘫痪。患儿行走、站立困难,走路足尖着地呈剪刀步态。肌张力明显增高,腱反射亢进,可有病理反射。常伴有语言及智能障碍。
2、肌张力不全型脑性瘫痪:多见于幼儿,主要表现为肌张力明显降低。不能站立行走,头颈不能抬起,运动障碍明显,关节活动幅度过大,但腱反射活跃,可出现病理反射。常伴有失语及智能低下。
3、手足徐动型脑性瘫痪:多由核黄疸、新生儿窒息引起的基底核损害而发病。患儿表现为面、舌、唇及躯干肢体的舞蹈样或徐动样动作。伴有运动障碍和肌张力增高。
4、共济失调型脑性瘫痪:较为少见,是由于小脑发育不良所致,主要临床表现为肌张力低下、共济运动障碍、意向性震颤、构音障碍及运动发育迟缓。
小儿脑瘫的分类我们已经了解到了,对于小儿脑瘫我们还真的需要比较好的方法,但是前提是我们选择的医院是正规的,只有找到了正规的专业医院我们才能有最好的治疗效果,避免病情进一步的危害孩子身体健康。
截瘫诊断鉴别
截瘫是指胸腰段脊髓损伤后,受伤平面以下双侧肢体感觉、运动、反射等消失和膀胱、肛门括约肌功能丧失的一种病症。
颈椎脊髓损伤往往引起四肢瘫。
其中,上述功能完全丧失者,称完全性截瘫,还有部分功能存在的,称不完全性截瘫。
早期为弛缓性瘫痪,约3~4周后,逐渐转为痉挛性瘫痪。
截瘫病因与脊髓外伤或本身病变有关。
痉挛性截瘫如何治疗
遗传性痉挛性截瘫是一种遗传性疾病,通常表现为下肢肌张力增高,即下肢僵硬笨拙,痉挛性步态,易于跘倒,神经检查发现下肢腱反射亢进,病理征阳性。一般无感觉障碍。可伴有尿急。假如在我院已经确诊为痉挛性截瘫,那么建议您查阅一下有关遗传性痉挛性截瘫的资料。该病目前无特效药物,治疗主要是对症治疗,缓解一些临床症状,如通过肌肉松弛剂或使用肉毒素降低肌张力,没有根治性药物。建议:可适当调整巴氯芬剂量,或使用妙纳,注射肉毒素,降低肌张力。
鱼鳞病会诱使哪些疾病形成
① 鱼鳞病痉挛性瘫痪智能障碍综合征:由先天性鱼鳞病、痉挛性肢体瘫痪和智能障碍三联症构成的综合征。几乎所有患者出生时就有广泛的鱼鳞病损害,约一半有不同程度的红皮病。红皮病随年龄增长逐步缓解,成年后消失殆尽。终生存在的鱼鳞病有3种类型:皱褶部位常为半透明黑色或黑黄色的角化过度损害,皮纹明显加深;肢体和下腹等处的板层状鱼鳞病损害;其他损害较轻处表现为大量细薄干燥鳞屑。同一患者常同时具有3种皮损。睑外翻常见。个别患者毛发干燥、纤细、无光泽。大多数患者在出生后4~30个月内发生神经系统病变,主要为智力障碍,痉挛性四肢瘫痪或截瘫。双下肢痉挛性瘫痪进行性加重,至少持续至青春期方缓解或停止进展。多数病人上肢有类似病变,但轻些。绝大多数患者有智能障碍,且不会随年龄增大而加重。② 鱼鳞病侏儒智能障碍综合征:这是一个由鱼鳞病样红皮病、侏儒、智能障碍和痉挛性瘫痪构成的综合征。在病案记载中:一近亲婚配夫妻的5个子女中,发现3例患者。先证者为一18岁女性,身高137cm。出生时面部即有红皮病表现,双足背少许大疱。出生数月全身弥漫性发红,足背等处皮肤萎缩变薄似羊皮纸。16岁后发现双下肢痉挛性瘫痪,致步行困难。智商38。年龄分别为12岁和8岁的胞妹及胞弟,除无痉挛性瘫痪外,有相似的皮损、智能障碍和侏儒体形。③ 智能障碍癫痫鱼鳞病综合征:婴儿期发病。主要由轻度的鱼鳞病样红皮病、智能障碍和癫痫三联征构成。但有的患者还出现生殖器发育不全、侏儒等症状。智能很差,不能自理生活。癫痫多为大发作,本病可能是常染色体隐性遗传所致,但也不能排除性连锁遗传。
脑瘫有哪些类型
一、手足徐动型脑性瘫痪
多由核黄疸、新生儿窒息引起的基底核损害而发病。患儿表现为面、舌、唇及躯干肢体的舞蹈样或徐动样动作。伴有运动障碍和肌张力增高。
二、共济失调型脑性瘫痪
较为少见,是由于小脑发育不良所致,主要临床表现为肌张力低下、共济运动障碍、意向性震颤、构音障碍及运动发育迟缓。
三、痉挛型脑性瘫痪
是最典型和常见的类型。主要表现以双下肢为主的痉痉挛型脑瘫,挛性截瘫获四肢瘫痪。患儿行走、站立困难,走路足尖着地呈剪刀步态。肌张力明显增高,腱反射亢进,可有病理反射。常伴有语言及智能障碍。
四、肌张力不全型脑性瘫痪
多见于幼儿,主要表现为肌张力明显降低。不能站立行走,头颈不能抬起,运动障碍明显,关节活动幅度过大,但腱反射活跃,可出现病理反射。常伴有失语及智能低下。