神经性肌肉萎缩重症肌无力
神经性肌肉萎缩重症肌无力
痉挛性截瘫临床表现为缓慢进展的双下肢痉挛性肌无力，肌张力增高，发病随年龄增大症状加重，腿脚力量小腿脚不可以抬高，走下坡路不稳，腱反射活跃亢进，膝、踝阵挛，病理征阳性，呈剪刀样步态等
中医理论的经络学也在截瘫的治疗技术上积极努力研究，来通过经络与脏腑配合，气的运行，肢体的导引，等等的技术，达到提高治疗疗效。因此应将重点放在预防上，避免近亲结婚，做好婚前检查，神经性痉挛截瘫患者尽量不结婚或结婚后不要生育，病程中应加强体育锻炼，防止过早卧床而致残废，神经性痉挛截瘫发展缓慢，只要注意护理，治疗上用截瘫中医综合疗法可维持数十年生命。
肌肉萎缩的病因病理
一、肌肉萎缩的病因
1.遗传：
遗传的因素，有遗传性的患者有5%-10%，这一般称为家族性肌萎缩性侧索硬化，成年型属常染色体显性遗传，青年型为常染色体显性或隐性遗传，临床上与散发病例难以分别。
2.长期不运动：
废用性肌萎缩上运动神经元病变系由肌肉长期不运动引起，全身消耗性疾病如甲状腺功能亢进、恶性肿瘤、自身免疫性疾病等。
3.中毒：
中毒的因素，兴奋毒性神经递质。经过调查，一些患者转运功能丧失是由于运动皮质内转运体mRNA转录副本异常连接异常所致。
4.免疫：
免疫的因素，尽管MND患者血清曾检出多种抗体和免疫复合物，但尚无证据表明这些抗体可选择性以运动神经元为靶神经因子。现在认为，MND是不属于神经系统自身免疫病的。
5.疾病因素：
肌源性肌萎缩常见于肌营养不良、营养不良性肌强直症、周期性麻痹、多发性肌炎、外伤如挤压综合征等、缺血性肌病、代谢性肌病、内分泌性肌病、药源性肌病、神经肌肉传递障碍性肌病如重症肌无力等。
肌肉萎缩的出现主要是脊髓和下运动神经元病变引起。见于脊椎椎骨骨质增生、椎间盘病变、脊神经肿瘤、蛛网膜炎、神经炎、神经丛病变、脊神经肿瘤、蛛网膜炎、神经炎、神经丛病变、神经损伤、脊髓空洞症、运动神经元性疾病、格林-巴利综合征、脑部病变和脊髓病变导致的废用性肌肉萎缩症等。
肌肉萎缩的原因还常见于肌营养不良、营养不良性肌强直症、周期性麻痹、多发性肌炎、外伤如挤压综合征等、缺血性肌病、代谢性肌病、内分泌性肌病、药源性肌病、神经肌肉传递障碍性肌病如重症肌无力等，这些因素的存在都会导致肌肉萎缩的发生。
肌无力需要做哪些化验检查
(一)体格检查
1、肌肉体积和外观 注意有无肌肉萎缩及肥大，如有，则确定其分布及范围并作两侧对称部位的比较。观察有无肌束颤动。
2、肌无力患者依次活动被检关节，并对抗检查者所给予的阻力的伸屈运动，观察肌力是否正常，有无病态疲劳现象，应注意肌无力的部位和程度局部病变，须对有关的每个肌肉分别进行检查。患者双足摆正，肌无力侧下肢处于外展外旋位，患侧足尖较健侧外旋。疲劳试验：令患者使受累肌肉作持续性收缩，如持续性上视，观察眼睑有无下垂;两臂连续平举，观察有无上肢异常易于疲劳;下肢可令下蹲起立试验观察有无病态疲劳现象有为阳性。
(二)辅助检查
1、根据肌无力的分布性质时间和年龄等选择合适的检查：
2、肌电图检查，适用于重症肌无力类。重症肌无力综合征多发性肌炎、肌营养不良症、周期性麻痹、肌强直性肌病等。
3、血清抗乙酸胆碱抗体和自身抗体的测定，适用于重症肌无力类。重症肌无力综合征、多发性肌炎、肌强直性肌病等。
4、血清肌酶系列测定，如血清肌酸磷酸激酶乳酸脱氢酶、转氨酶醛缩酶等升高等。适用于多发性肌炎、肌营养不良症、肌强直性肌病等。
5、肌肉活检，适用于重症肌无力类。重症肌无力综合征、多发性肌炎、肌营养不良症、周期性麻痹、肌强直性肌病等。
6、血钾，适用于周期性麻痹等。
7、心电图，适用于周期性麻痹等。
肌肉萎缩的病因是如何导致的
1、神经源性肌肉萎缩：它主要是因为脊髓和下运动神经元病变造成的。一般常见于运动神经元性疾病、脊椎椎骨骨质增生、脊神经肿瘤、神经损伤、神经丛病变、蛛网膜炎、脊髓空洞症、格林-巴利综合征、脑部病变和脊髓病变导致的废用性肌肉萎缩症等。
2、肌源性肌肉萎缩：此类型的一般常见于肌营养不良、周期性麻痹、代谢性肌病、多发性肌炎、缺血性肌病、内分泌性肌病、药源性肌病、营养不良性肌强直症、神经肌肉传递障碍性肌病如重症肌无力等。
3、废用性肌肉萎缩：肌肉萎缩常见原因是因为上运动神经元病变系由肌肉长期不运动造成的，全身消耗性疾病，如，甲状腺功能亢进、自身免疫性疾病等。
肌肉萎缩治疗护理
对于肌肉萎缩患者，首先要及早就医，查明引起肌肉萎缩的原因，明确到底是神经源性肌萎缩、肌源性肌萎缩还是废用性肌萎缩，然后针对病因对症治疗，对于重症肌无力、肌营养不良、肌肉萎缩、运动神经元病等病症属中医痿症，痿证“是肢体筋脉弛缓软弱废用的病证;目前西医尚无特殊有效的针对性治疗手段及药物。患者可根据个人情况进行中医相关治疗。
另外患者可进行物理疗法，如增加肌力锻炼、步行训练、温浴、推肌肉萎缩拿、按摩等。应用B族维生素，且B1、B6、B12联合应用。如肌肉萎缩症产生局部肌肉疼痛，各种止痛药的应用对缓解疼痛是有帮助的。
引起肌肉萎缩的原因
1、神经-肌肉接头疾病。此类疾病发生肌萎缩的较少见，如出现时，肌肉萎缩分布一般无规律，重症肌无力时，多分布在上肢近端、前臂、面肌、咀嚼肌等，舌肌三条梨状纵沟型萎缩也为肌无力所致。
2、肌源性疾病。大部分肌源性肌萎缩对称性分布于四肢近端，缓慢进展，见于各类进行性肌营养不良、多发性肌炎、皮肌炎(皮肌炎【译】：是一种主要累及横纹肌，以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变，可伴有或不伴有多种皮肤损害，也可伴发各种内脏损害。)。有些肌源性疾病肌无力程度与肌萎缩并不一致，如多发性肌炎。
3、中枢神经系统病变。大脑半球顶叶病变，先天性运动区发育不全，大脑肿瘤、炎症、脑血管疾病后可出现病变对侧肌肉萎缩及肌肉力弱，这被称为偏瘫性肌肉萎缩。
脊髓前角细胞及脑干脑神经运动核病变
肌肉萎缩在早期按神经节段分布，累及单侧或双侧，远端肌肉萎缩明显，并伴有肌肉束颤，这见于肌萎缩侧索硬化、进行性脊髓型肌萎缩、脊髓空洞、脊髓前角灰质炎等疾病。
4、周围神经病变。各种原因如变性、脱鞘、外伤、炎症、中毒、肿瘤、代谢、遗传等均可引起周围神经病变，肌肉萎缩按神经根段或神经干分布，萎缩范围与神经的解剖支配以致，并伴有感觉障碍。
眼部肌肉萎缩的原因是什么
1、神经源性肌肉萎缩主要是脊髓和下运动神经元病变引起。见于脊椎椎骨骨质增生、椎间盘病变、格林-巴利综合征、脑部病变和脊髓病变导致的废用性肌肉萎缩等。
2、废用性肌肉萎缩上运动神经元病变系由肌肉长期不运动引起，全身消耗性疾病如甲状腺功能亢进、恶性肿瘤、自身免疫性疾病等。
3、肌源性肌肉萎缩常见于肌营养不良、营养不良性肌强直症、周期性麻痹、多发性肌炎、外伤如挤压综合征等、缺血性肌病、代谢性肌病、内分泌性肌病、药源性肌病、神经肌肉传递障碍性肌病如重症肌无力等。
4、其他导致肌肉萎缩的原因：原因性肌肉萎缩如恶病质性肌萎缩、交感性肌营养不良等。
肌营养不良症诊断鉴别
1.少年型近端型脊髓性肌萎缩症
本病又称(Kugelberg—welander，进行性肌萎缩)，为常染色体显性遗传疾病，青少年起病，主要表现为四肢近端肌萎缩，对称性分布，与肌病相似，但有肌束震颤，肌电图为神经原性损害，肌肉病理为群组性萎缩，符合失神经支配。
2.慢性多发性肌炎
无遗传病史，病情进展较缓慢，症状常有起伏，肌无力的程度比肌萎缩明显，常有疼痛和压痛，血沉增快，血清肌酶正常或轻度升高，肌肉病理符合肌炎的改变，皮质类固醇治疗效果较好。
3.重症肌无力
重症肌无力在运动后加重，休息后减轻，无肌肉萎缩和假性肌肥大，抗胆碱酯酶剂治疗有效，肌电图和肌肉活检有助于鉴别。
4.强直性肌营养不良
该病少见，为常染色体显性遗传，任何年龄均可发病，多首先累及远端手部和足部的小肌肉，无假性肥大，早期常表现为肢体远端的无力，偶见面肌，眼肌或咽喉肌无力，进展缓慢，逐渐出现肌强直和肌萎缩，肌肉萎缩以四肢远端为主，可发展至面肌，咬肌，颞肌及胸锁乳突肌，故病人面部瘦长，呈斧头面，鹅颈，有的病人还可出现言语不清，吞咽困难，大多数病人有白内障，脱发，性功能障碍，不孕，智力低下等表现，晚期可出现瘫痪和心肌损害，血清酶正常或轻度升高，肌电图及肌肉病理有助于鉴别。
肌肉萎缩都有哪些病因
肌肉萎缩是比较常见的肌肉疾病之一，不同部位的肌肉萎缩往往病因不同，因而肌肉萎缩具有多样化的病因，生活中，很多疾病也能导致肌肉萎缩的出现，下面我们一起看看肌肉萎缩的可能病因。
不同部位肌肉萎缩的原因
1、面部肌肉萎缩的病变因素，肌源性病变，遗传性肌肉疾病。这是因为遗传基因异常所引起，如，各种肌营养不良症等。洁节性多动脉炎，复发性脂膜炎，寄生虫性肌炎和洁节病性肌炎。这些肌肉萎缩的原因比较常见。
2、废用性肌肉病变的原因不清楚，把它归入下运动N元病变以上的抑制造成的，但是可能与肌肉的长期不运动密切有关。如，病性肌无力，老年性肌无力。这也是引起肌肉萎缩的病因。
3、神经肌肉接头的病变是很少见的，系因为运动终极的神经末梢变性造成的神经肌肉传递不能造成的肌萎缩，如，重症肌无力的眼肌，颈肌萎缩，癌性肌病等都属于导致肌肉萎缩的病因。
引起肌肉萎缩的原因较多，其大致可以分为如下几类
1、神经-肌肉接头疾病
此类疾病发生肌萎缩的较少见，如出现时，肌肉萎缩分布一般无规律，重症肌无力时，多分布在上肢近端、前臂、面肌、咀嚼肌等，舌肌三条梨状纵沟型萎缩也为肌无力所致。
2、肌源性疾病
大部分肌源性肌萎缩对称性分布于四肢近端，缓慢进展，见于各类进行性肌营养不良、多发性肌炎、皮肌炎皮肌炎【译】：是一种主要累及横纹肌，以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变，可伴有或不伴有多种皮肤损害，也可伴发各种内脏损害。。有些肌源性疾病肌无力程度与肌萎缩并不一致，如多发性肌炎。
3、中枢神经系统病变
大脑半球顶叶病变，先天性运动区发育不全，大脑肿瘤、炎症、脑血管疾病后可出现病变对侧肌肉萎缩及肌肉力弱，这被称为偏瘫性肌肉萎缩。
脊髓前角细胞及脑干脑神经运动核病变
肌肉萎缩在早期按神经节段分布，累及单侧或双侧，远端肌肉萎缩明显，并伴有肌肉束颤，这见于肌萎缩侧索硬化、进行性脊髓型肌萎缩、脊髓空洞、脊髓前角灰质炎等疾病。
4、周围神经病变
各种原因如变性、脱鞘、外伤、炎症、中毒、肿瘤、代谢、遗传等均可引起周围神经病变，肌肉萎缩按神经根段或神经干分布，萎缩范围与神经的解剖支配以致，并伴有感觉障碍。
温馨提示：注意保持乐观愉快的情绪：较强烈的长期或反复精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪变化，可使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，使肌跳加重，使肌萎缩发展。
导致肌肉萎缩的发病原因
1、废用性肌肉萎缩上运动神经元病变系由肌肉长期不运动引起，全身消耗性疾病如甲状腺功能亢进、恶性肿瘤、自身免疫性疾病等。
2、肌源性肌肉萎缩常见于肌营养不良、营养不良性肌强直症、周期性麻木、多发性肌炎、外伤如挤压综合征等、缺血性肌病、代谢性肌病、内分泌性肌病、药源性肌病、神经肌肉传递障碍性肌病如重症肌无力等。
3、神经源性肌肉萎缩主要是脊髓和下运动神经元病变引起。见于脊椎椎骨骨质增生、椎间盘病变、脊神经肿瘤、蛛网膜炎、神经炎、神经丛病变、脊神经肿瘤、蛛网膜炎、神经炎、神经丛病变、神经损伤、脊髓浮泛症、运动神经元性疾病、格林-巴利综合征、脑部病变和脊髓病变导致的废用性肌萎缩症等。
4、其他原因性肌肉萎缩如恶病质性肌萎缩、交感性肌营养不良等。