颅咽管瘤的预后

养生健康

颅咽管瘤的预后

1.手术效果与预后过去该瘤的手术全切除率低，致死致残率及复发率高。

近30余年来开展显微手术，对保护正常脑组织、争取肿瘤全切除、减少下丘脑及垂体损伤，降低致残率及死亡率创造了有利条件，大大地改善了病人的预后。颅咽管瘤的手术死亡率已降至2%，10年生存率达58%～66%，复发率为7%～26.5%。中国国内同济医科大学、解放军总院等单位进行的肿瘤全切除或积极手术切除，手术死亡率为4%～6%，肿瘤复发10%，取得较好疗效。

2.放疗效果与预后由放疗引起的神经后遗症很少。

从神经、智力、精神以及内分泌功能来评价颅咽管瘤放疗长期效果在功能方面的变化不比手术治疗差。全切除与次全切除后辅以放疗的病人，两组结果相似。Richmond报告颅咽管瘤放疗后10年以上的生存率达44%～100%;Manaka对125例颅咽管瘤病人进行放疗效果评价，结果5年及10年生存率分别为88.9%和7.6%，对照两组仅分别为34.9%和27.1%，平均生存时间放疗组大于10年，而对照组为3.12年。Kramer报道6例15岁以下儿童经放疗后20年无症状，且无脑坏死现象;Pollack报告的放疗病例，经14～45个月随访，所有病例症状均有改善，肿瘤囊壁明显缩小。

3.瘤内/瘤腔内化疗效果与预后

Takahashi报告7例采用瘤内注射博来霉素治疗颅咽管瘤，4例囊性者，平均随访5年，经CT扫描均无复发;3例实质性者，1例术后1.5个月死亡，2例暂时有好转，后因复发死亡。由于这一疗法开展不够，其治疗效果尚不能肯定。颅咽管瘤于术后及放射治疗后发生GH缺乏的比率很高，但有相当一部分病人仍能维持几近正常的生长，并不出现矮小症，这称为没有生长激素的生长综合征，其机制尚未阐明，有人认为与血胰岛素及其他肽类生因子水平升高有关。

颅咽管瘤术后前及术后护理

颅咽管瘤术前护理

1 心理护理颅咽管瘤多发于儿童及青年，他们的心理承受能力差，一旦被确诊，心理负担很重，易产生恐惧、悲观心理。另外，开颅术具有一定的危险性，病人往往感到不安、害怕和烦躁，影响休息和睡眠，甚至拒绝手术。为此护士要耐心解答病人的各种疑问，解除病人的思想顾虑，并介绍成功病例，树立患者战胜疾病的信心。

2 下丘脑损害的观察颅咽管瘤向鞍上发展增大至第三脑室底部，下丘脑受压，其结果可出现尿崩症、高热、昏迷等症状，以尿崩症多见，记录病人术前3日尿量，为术后观察尿崩症提供数字依据。

3 视力视野的评估颅咽管瘤因直接压迫视神经、视交叉及视束，有70～80%的病人出现视力、视野障碍。护士可通过粗测初步了解病人的视力、视野情况，具体方法：让病人平视前方，用手指在上、下、左、右四个方位等距离活动，检查患者视野情况。在病人前方的不同距离(如1 m、2 m、3 m等处)用手指数评估视力，记录后与术后视力进行比较。

颅咽管瘤术后护理

1 下丘脑损害的观察由于颅咽管瘤手术对下丘脑有不同程度的损伤，易造成尿崩症及水电解质紊乱。准确记录单位时间的尿量变化，观察尿液颜色，必要时测尿比重。遵医瞩定时抽取血标本，进行血生化的检查。当每小时尿量小于250ml时，可暂时不做处理，继续进行观察。当每小时尿量在350～450 m1，血电解质正常时，根据病人年龄及体重不同，使用垂体后叶素2～6 U。当每小时尿量为450～550ml时，根据血电解质情况，给予补液。若血钠大于145 mmol/L时，神志清楚的患者可口服白开水进行补液，以促进血钠的排出及防止水分的丢失;不能进食的患者经留置胃管注入白开水。患者血钠小于135 mmol/L时，给予口服补液盐或生理盐水。

2 视力、视野的观察术前已对病人的视力视野的情况有所记录，手术以后要对视力视野再进行评估，以掌握手术后的颅内变化，一般在病人术后精神状况好时检查，如果视力视野比术前有所下降，通常为手术损害所致;如果发生突然性的变化，考虑颅内是否出血，及时通知医生、做出处理。

3 神志的评估术后颅内血肿、电解质紊乱引起昏迷、体内激素水平低下是颅咽管瘤意识改变的主要原因。意识变化突然，并伴有血压升高、脉搏增快、瞳孔不等大时，首先考虑颅内压的改变，提醒医生行CT检查。意识障碍为进行性的，已有电解质的改变，立即留取血标本急查血生化。若血生化正常，病人有乏力等临床症状时，可能是激素补充不足或激素减量过快，造成激素水平低下。总之，当患者出现意识障碍时，护士应根据多方面的数据来评估其原因，并及时报告医生，积极配合抢救。

4 瞳孔、生命体征的观察瞳孔的变化往往早于生命体征的变化，所以术后一定要加强对双侧瞳孔大小、形态、对光反应的观察，如有异常及时报告医生处理。给予持续心电监护，每 15～30 min记录一次，直至病情平稳。血压逐渐升高而形成高血压，常提示颅内高压;脉搏慢而有力，提示颅内压有增高趋势，快而无力表示有效血容量不足;呼吸频率不规则，深浅不一提示呼吸中枢受损;体温升高，提示有中枢性高热或感染性高热或体温调节中枢功能障碍，如体温低、四肢厥冷，说明有休克的可能。

遗传因素会导致颅咽管瘤

颅咽管瘤诱发因素可能为

遗传因素、物理和化学因素以及生物因素等。临床表现主要为颅内压增高征、双侧视力减退、视野缺损、内分泌功能障碍及下丘脑症状。

颅咽管瘤治疗手术治疗为首选

年龄越小，越易全切，并发症越少，故早诊早治是关键。颅咽管瘤为先天性疾病，生长缓慢。正常胚胎发育时，Rathke囊与原始口腔相连接的细长管道即颅咽管，此管随胚胎发育而逐渐消失。Rathke囊前壁的残余部分，前叶结节部，退化的颅咽管的残存鳞状上皮细胞都可能成为发生颅咽管瘤的起源。因此颅咽管瘤可发生于咽部、蝶窦、鞍内、鞍上及第三脑室，有的可侵入颅后窝。

导致脑胶质瘤的因素有哪些

1)遗传因素

在人类只有少数几种神经系统肿瘤与遗传有关：神经纤维瘤，血管网状细胞瘤和视网膜母细胞瘤等有明显家庭发病倾向，这些肿瘤常在一个家庭中的几代人出现。胚胎原始细胞在颅内残留和异位生长也是颅内肿瘤形成的一个重要原因，如颅咽管瘤，脊索瘤，皮样囊肿，表皮样囊肿及畸胎瘤。颅咽管瘤发生于颅内胚胎颅咽管残余的上皮组织，脊索瘤来自脊索组织残余，上皮样囊肿和皮样囊肿来自皮肤组织，而畸胎瘤则来自多种胚胎组织的残余。

2)物理因素

目前已经确定，电离辐射能增加肿瘤发病率，肿瘤的发生时人和动物接受射线作用后最严重的远期病理变化。

3)化学因素

a)多环芳香烃化合物：甲基胆蒽，2苯蒽等都能诱发脑瘤。

b)亚硝胺类化合物

c)致瘤病毒

颅咽管瘤怎么治疗

颅咽管瘤治疗采用中医好还是西医好?

1、手术切除：可行全切或次全切，但肿瘤与颈内动脉、视神经等周围组织紧密相连且大的瘤体对周围组织的侵润，其效果往往不能令人满意，复发率高，且易产生下丘脑损伤引起尿崩症，体温失调，无菌性脑膜炎。手术后症状改善亦不理想。

2、头部伽玛刀治疗：伽玛刀治疗颅咽管瘤目前技术很成熟，因为伽玛刀治疗的精确性，所以很少能伤害到肿瘤周边的正常组织。对于有囊性变的肿瘤，可以在伽玛刀治疗后对囊液进行穿刺。

具体介绍颅咽管瘤的中医疗法

中医中药是颅咽管瘤治疗的最重要的治疗手段。采用纯中药系列组方与国药中成药胶囊配伍应用，以名贵中草药精选研制而成，专家组根据颅咽管瘤的生理特征及发展规律异质性，异变性、转移性。采用现代医学与传统中医学相结合的方法促使中药穿破瘤体组织，封闭肿瘤组织的血液循环，使正常细胞有序分列，直接进入瘤体起到吞噬消除作用，改善微循环，使血氧代谢增强、病灶软化、缩小。

颅咽管瘤治疗采用中医好还是西医好?专家解释说，手术治疗外科手术为颅咽管瘤的首选治疗方法，手术治疗的目的是通过切除肿瘤达到解除肿瘤对视神经交叉及其他神经组织的压迫，解除颅内压增高，对下丘脑-垂体功能障碍则较难恢复。对于实质性肿瘤，手术可切除瘤体，对于囊性肿瘤，手术可放去囊液，从而缓解肿瘤的压迫症状。

新陈代谢低下症状起因

病因不清。诱发因素可能为：遗传因素、物理和化学因素以及生物因素等。临床表现主要为颅内压增高征、双侧视力减退、视野缺损、内分泌功能障碍及下丘脑症状。手术治疗为首选，年龄越小，越易全切，并发症越少，故早诊早治是关键。本病为先天性疾病，生长缓慢。正常胚胎发育时，Rathke囊与原始口腔相连接的细长管道即颅咽管，此管随胚胎发育而逐渐消失。Rathke囊前壁的残余部分，前叶结节部，退化的颅咽管的残存鳞状上皮细胞都可能成为发生颅咽管瘤的起源。因此颅咽管瘤可发生于咽部、蝶窦、鞍内、鞍上及第三脑室，有的可侵入颅后窝。

大多数颅咽管瘤起源于颅颊管靠近漏斗部的残余鳞状上皮细胞，故肿瘤位于鞍上，形成所谓“鞍上型”颅咽管瘤;少数肿瘤起源于中间部的残余细胞，则肿瘤位于鞍内，形成所谓“鞍内型”颅咽管瘤。部分颅咽管瘤在鞍上和鞍内都有，则肿瘤呈哑铃形。

揭秘颅咽管瘤治疗难度大的原因

一、颅咽管瘤易复发

颅咽管瘤虽然是良性肿瘤，但它与普通的良性肿瘤不同，没有包膜，有侵润性生长的特点。虽然在显微镜下看达到完全切除肿瘤，但是仍然有极少部分肿瘤细胞残留，造成后期肿瘤复发。颅咽管瘤对放射治疗和化疗都不敏感，一旦复发了治疗的难度进一步增加。

二、颅咽管瘤不容易早期发现

颅咽管瘤是罕见的颅内肿瘤，各个年龄段都可以发病，当病人开始有症状的时候常常被忽视，不能及时发现。颅咽管瘤病人常见的症状是视力下降。学龄儿童在出现视力下降时，家长首先想到的是近视，就去配眼镜，配眼镜后孩子的视力仍然下降，眼科检查发现视神经萎缩后才想到颅内有肿瘤，耽误了治疗时机。3岁以内的小儿在视力下降时，家长甚至难以察觉，有的直到完全失明后才发现。

颅咽管瘤的发病机制

颅咽管瘤可以发生在任何年龄，但70%是发生在15岁以下的儿童和少年。颅咽管瘤亦称垂体管瘤，是胚胎期颅咽管的残余组织发生的良性先天性肿瘤，约占颅内肿瘤的4%，占鞍区肿瘤的第一位，发病高峰为15岁或13岁，女性稍多于男性。颅咽管瘤病因不清，诱发因素可能为：遗传因素、物理和化学因素以及生物因素等。

一、发病原因

本病为先天性疾病，生长缓慢，正常胚胎发育时，Rathke囊与原始口腔相连接的细长管道即颅咽管，此管随胚胎发育而逐渐消失，Rathke囊前壁的残余部分，前叶结节部，退化的颅咽管的残存鳞状上皮细胞都可能成为发生颅咽管瘤的起源，因此颅咽管瘤可发生于咽部，蝶窦，鞍内，鞍上及第三脑室，有的可侵入颅后窝。

大多数颅咽管瘤起源于颅颊管靠近漏斗部的残余鳞状上皮细胞，故肿瘤位于鞍上，形成所谓“鞍上型”颅咽管瘤;少数肿瘤起源于中间部的残余细胞，则肿瘤位于鞍内，形成所谓“鞍内型”颅咽管瘤，部分颅咽管瘤在鞍上和鞍内都有，则肿瘤呈哑铃形。

二、发病机制

1先天性剩余学说

这是被人们比较广泛接受的组织发生学说，Erdheim最早观察到正常垂体的结节部有残存的鳞状上皮细胞，认为颅咽管瘤起源于这些残余的上皮细胞，在胚胎时期的第2周，原始的口腔顶向上突起形成一个深的盲袋，称为Rathke袋，随着进一步发育，Rathke袋的下方变窄而呈细管状，即称之为颅咽管或垂体管，在正常情况下，胚胎7～8周颅咽管即逐渐消失，在发育过程中常有上皮细胞小巢遗留，即成为颅咽管瘤的组织来源。

2鳞状上皮化生学说

1955年Luse和Kernohan观察了1364例尸检的垂体腺，结果发现仅24%有鳞状上皮细胞巢，其出现率随年龄的增长而增高，20岁以下者鳞状上皮细胞巢出现率很低，因此，他们认为鳞状上皮细胞巢是垂体细胞化生的产物，而不是胚胎残留，另外，还有人观察到垂体腺细胞和鳞状上皮细胞的混合，并且见到二者之间有过度，这一发现也支持化生学说。

温馨提示：颅咽管瘤体积一般较大，肿瘤形态常呈球形，不规则形，或结节状扩张生长，无明显包膜，界限清楚，范围大小差异明显，大多为囊性多房状或部分囊性，少数为实质性手术牵拉肿瘤时可能造成丘脑下部损伤，实质性肿瘤多位于鞍内或第三脑室内，体积较囊性者为小。

颅咽管瘤术前术后需要注意什么事项

颅咽管瘤患者要注意心理护理!颅咽管瘤多发于儿童及青年，他们的心理承受能力差，一旦被确诊，心理负担很重，易产生恐惧、悲观心理。另外，开颅术具有一定的危险性，病人往往感到不安、害怕和烦躁，影响休息和睡眠，甚至拒绝手术。为此护士要耐心解答病人的各种疑问，解除病人的思想顾虑，并介绍成功病例，树立患者战胜疾病的信心。

颅咽管瘤患者还要注意视力评估!颅咽管瘤因直接压迫视神经、视交叉及视束，有70～80%的病人出现视力、视野障碍。护士可通过粗测初步了解病人的视力、视野情况，具体方法：让病人平视前方，用手指在上、下、左、右四个方位等距离活动，检查患者视野情况。在病人前方的不同距离(如1m、2m、3m等处)用手指数评估视力，记录后与术后视力进行比较。

颅咽管瘤患者术后要注意饮食保健。可以多吃营养丰富、好吸收、好消化的食物，口味清淡、少食多餐、多吃新鲜蔬菜瓜果、蘑菇类食物，可吃猪肉、鸭肉、鸽子肉。不要吃牛羊肉、狗肉、鸡肉、鱼虾、辣椒等辛辣食物，不要吃生冷的、油腻的、油炸的、腌制的、烟熏的食物等;

如何预防颅咽管瘤

疾病总是和生活有很大关联，而且种类极多，波及范围也很广，长期影响着人们的生活。不同的时期所流行的病种也不尽相同，所引起的并发症也多种多样，并且生病前期都有不同的预兆感觉，但是由于人们在健康常识的认识范围比较有限，很多情况下，一般的小毛病就会被忽略掉，久而久之就会影响到身体的健康，那么如何才能保证自己身体的健康状况呢?下面小编就带着大家慢慢的进行了解，请您细细的看完下面的文章，对您的健康帮助可是很大的哦!

颅咽管瘤的病症是什么

1.颅咽管瘤的视力视野障碍：表现为视力、视野改变及眼底变化等。鞍上型肿瘤因其生长方向无一定规律致压迫部位不同使视野缺损变异很大，可为象限性缺损、偏盲、暗点等，如见双颞侧下象限性偏盲，提示压迫由上向下。鞍内型肿瘤由下向上压迫视交叉，产生视野缺损与垂体瘤相同，视力减退与视神经萎缩(原发或继发)有关。有时可因视交叉处出血梗死，血循环障碍而致突然失明。有原发性视神经萎缩者一般很少再发生视盘水肿。肿瘤向一侧生长时可产生Foster-Kennedy综合征(Foster-Kennedy’s syndrome)。儿童对早期视野缺损多不引起注意，直到视力严重障碍时才被发觉。

2.颅咽管瘤的下丘脑损害的表现：由于肿瘤向鞍上发展增大至第三脑室底部，下丘脑受压其结果可出现体温偏低，嗜睡，尿崩症，以及肥胖性生殖无能综合征。尿崩症约有10%为初发症状，表现为多饮多尿，每24h出入量可达数十升，这是视上核、室旁核、下丘脑、垂体后叶受累，导致抗利尿激素产生减少所致。肿瘤致下丘脑或垂体柄损害阻断泌乳激素分泌抑制因子，有时则发生无月经和泌乳。

3.颅咽管瘤的垂体功能低下：颅咽管瘤的病症是什么?主要因肿瘤压迫，特别是鞍内型肿瘤，垂体前叶受压导致生长激素及促性腺激素分泌不足，而出现生长发育障碍，骨骼生长迟缓甚至停止，身材矮小，称之为垂体性侏儒。虽已到成年，体形仍如同儿童而貌似成人，患者表现乏力倦怠，少动，食欲减退，皮肤苍白细腻，基础代谢率低下等。至青春期常有性器官发育障碍，无第二性征，性欲减退。男性阳萎，女性月经失调或停经。

4.颅咽管瘤的颅内压增高症状：儿童多见，临床表现为头痛、呕吐、视盘水肿、展神经麻痹等。在儿童骨缝未闭前可见骨缝分开，头围增大，叩击呈破罐声，头皮静脉怒张等。引起颅高压大多为一较大的囊肿，长入第三脑室引起室间孔阻塞或长入脚间窝使基底池阻塞，或由于肿瘤压迫导水管之故。由于囊肿内压力可自行改变，有时使颅高压症状出现自动缓解。有时囊液渗入蛛网膜下腔可引起无菌性炎症，如颈项抵抗，Kening征阳性，脑脊液中白细胞增多，发热等。晚期颅高压可致昏迷。

颅咽管瘤患者的心理护理

颅咽管瘤患者的心理护理不可忽视：颅咽管瘤是一种良性先天性肿瘤，从胚胎期颅咽管的残余组织发生。发病率颅咽管瘤约占颅内肿瘤的4%。但在儿童却是最常见的先天性肿瘤，占鞍区肿瘤的第一位。专家表示，颅咽管瘤患者心理护理非常的重要。

1、心理护理颅咽管瘤多发于儿童及青年，他们的心理承受能力差，一旦被确诊，心理负担很重，易产生恐惧、悲观心理。另外，开颅术具有一定的危险性，病人往往感到不安、害怕和烦躁，影响休息和睡眠，甚至拒绝手术。为此护士要耐心解答病人的各种疑问，解除病人的思想顾虑，并介绍成功病例，树立患者战胜疾病的信心。

2、视力视野的评估颅咽管瘤因直接压迫视神经、视交叉及视束，有70～80%的病人出现视力、视野障碍。护士可通过粗测初步了解病人的视力、视野情况，具体方法：让病人平视前方，用手指在上、下、左、右四个方位等距离活动，检查患者视野情况。在病人前方的不同距离(如1 m、2 m、3 m等处)用手指数评估视力，记录后与术后视力进行比较。

3、下丘脑损害的观察颅咽管瘤向鞍上发展增大至第三脑室底部，下丘脑受压，其结果可出现尿崩症、高热、昏迷等症状，以尿崩症多见，记录病人术前3日尿量，为术后观察尿崩症提供数字依据。

4、对高颅压者应立即给予脱水剂和利尿剂，以降低颅内压，此类患者应尽快做术前准备，行手术治疗。

5、术前有腺垂体功能减退者，应注意补给足量的糖皮质激素，以免出现垂体危象。对其他腺垂体激素可暂不补给，因不少病人于术后腺垂体功能可得到恢复;如术后仍有腺垂体功能减退，应给予相应的治疗。

以上就是颅咽管瘤的心理护理介绍，希望对你有所帮助。另外，对于颅咽管瘤患者来说，饮食极为重要，颅咽管瘤患者日常生活中一定要注意饮食禁忌，谨遵医嘱。在合理饮食的基础上做好颅咽管瘤的术后护理。

颅咽管瘤细胞的治疗方法

1.手术切除：可行全切或次全切，但肿瘤与颈内动脉、视神经等周围组织紧密相连且大的瘤体对周围组织的侵润，其效果往往不能令人满意，复发率高，且易产生下丘脑损伤引起尿崩症，体温失调，无菌性脑膜炎。手术后症状改善亦不理想。

2. 头部伽玛刀治疗：伽玛刀治疗颅咽管瘤目前技术很成熟，因为伽玛刀治疗的精确性，所以很少能伤害到肿瘤周边的正常组织。对于有囊性变的肿瘤，可以在伽玛刀治疗后对囊液进行穿刺。

3.中医治疗：抗瘤正脑系列的配伍应用，适用于未行手术或手术部分切除，术后复发，X-刀、γ-刀，放化疗后患者用药3个月左右可消除症状，使瘤体缩小或消失，手术用药可消除残瘤，预防复发，临床应用多年来疗效确切。

疾病预防:早发现，早诊断，早治疗。

颅咽管瘤应该做哪些检查

颅咽管瘤常见的诊断方法有下列几种：

1、普通实验室

内分泌功能检查多数病人可出现糖耐量曲线低平或下降延迟，血T3，T4，FSH，LH，GH等各种激素下降，少数表现为腺垂体功能亢进，大多数表现为程度不等的腺垂体及相应靶腺功能减退。

2.CT扫描

颅脑CT扫描显示为鞍区肿瘤改变，非增强扫描者实质性肿瘤表现为高密度或等密度影像，钙化斑为高密度，囊性者因瘤内含胆固醇而呈低密度像，CT值为-40～10Hu，囊壁为等密度，病变边界清楚，呈圆形，卵圆形或分叶状，两侧侧脑室司扩大，强化扫描时约2/3的病例可有不同程度的增强，CT值增加12～14Hu，囊性颅咽管瘤呈环状强化或多环状强化而中心低密度区无强化，少数颅咽管瘤不强化，一般具有钙化，囊腔及强化后增强三项表现的鞍区肿瘤，即可确诊为颅咽管瘤(图1，2)。

3.MRI检查

多数颅咽管瘤囊性部分所含的物质呈短T1与长T2，但也可呈长T1与长T2像，即T1加权像上呈低信号，T2加权像上呈高信号;若为实质性颅咽管瘤，则呈长T1与长T2，钙化斑呈低信号区。

CT和MRI检查对诊断具有重要意义，此2项检查可显示肿瘤的位置，大小，有无囊变，肿瘤对邻近脑组织的侵袭情况，是否有脑积水存在，一般来说，MRI在显示肿瘤的结构及其与邻近脑组织(如视交叉)的关系方面优先于CT，但他不能像CT那样显示钙化灶。

4.脑室造影

因肿瘤大小各异，脑室造影能明显显示肿瘤对颅底动脉的影响和变化，对手术极有帮助，肿瘤囊腔是否与脑室相通，可在行脑室造影的同时，可直接穿刺入肿瘤囊腔。

5.脑电图

以额部或广泛的δ波或θ波为主。

6.脑血管造影

由于肿瘤对脑血管的压迫而显示血管不同方向的移位，鞍上或由鞍内向鞍上生长的肿瘤脑血管造影的主要征象是大脑前动脉向上向后移位，向后生长的肿瘤可压迫基底动脉使期向后移位，当肿瘤长入第三脑室时可出现脑积水样的血管改变，即侧裂动脉向外上移位，大脑前动脉垂直上移。

温馨提示：颅咽管瘤切除术所涉及的区域密布着重要的神经、血管等结构，是神经外科的难点，因此医生除具备相关的解剖学知识、广博的神经内分泌学知识外，还必须具备熟练的手术技巧，稳定的心理素质，这样才能保证手术成功。

颅咽管瘤的预后