天疱疮会不会遗传呢
天疱疮会不会遗传呢
1、根据临床记录发现，很多天疱疮患者会出现股骨头坏死、糖尿病、高血压等并发症，这主要是因为应用激素治疗造成的。所以有一个怪现象就是，天疱疮死亡原因主要为本病引起的皮肤感染和电解质紊乱，而激素应用之后，则死亡原因主要为激素的并发症，如呼吸道感染、肺栓塞、糖尿病和消化道溃疡。
2、天疱疮患者应及早治疗，避免病情发展，损害身体，增加治疗难度。在治疗期间，患者还要注意个人的卫生习惯，特别是饮食上，应依清淡营养丰富的食物为主，慎重选择辛辣油腻食品。一些患者受天疱疮侵害，心情低落，还有患者对治疗缺乏认识给治疗增加了难度，这些不利于天疱疮的康复。在患者治疗时期，患者应保持一个积极开朗的心情，也可多做运动舒缓心情，对患者来说可让治疗起到事半功倍的效果。
3、对于天疱疮的危害，除了需要注意其对口腔粘膜、皮肤粘膜、生殖器的影响，还要重视其引发的并发症，由于皮肤大面积糜烂，大量体液外渗，蛋白质、电解质及体液丢失过多，造成身体衰弱，很容易合并败血症、肺炎等激发感染。而根据临床调查显示，天疱疮还可能引起肾病、股骨头坏死、高血压、糖尿病、消化道疾病等并发症。
4、中医对天疱疮的认识有着悠久的治疗，近代受到西医学影响，渐有退出大众舞台的趋势。近些年来，西医在治疗天疱疮上，常采用激素、抗生素等药物，对患者副作用大，不适合过多使用。中医治疗天疱疮的方法，正逐渐被认可，那么，天疱疮在中医治疗中有没有最好的疗法。答案是肯定的。
外阴天疱疮的病因是什么
外阴天疱疮的发生需要诱因，某些药物、食物可诱发天疱疮。最近研究提示感染因素可能是天疱疮的又一诱因，可诱发天疱疮的药物常有：巯基类药物如青霉胺、巯甲丙脯酸、他巴唑、脑复新等;抗生素类：青霉素、利福平、异烟肼、菌必治等;吡唑酮类：氨基比林、保太松等;其他如地高辛、IL-2、β-干扰素、硝苯吡啶等，其中巯基类药物所引起的天疱疮数量约占药物性天疱疮总量的80%，药物诱导的寻常型天疱疮患者血中可测到循环天疱疮抗体。紫外线照射亦可加重病情，有报道用PUVA治疗银屑病诱发天疱疮。
许多研究表明寻常型天疱疮可能存在遗传易感性，血清学方法检测提示：北欧Asknezim犹太人寻常型天疱疮易感性与HLA-DR4相关，在非犹太人中，与HLA-DR4、DR6相关，日本一项研究发现天疱疮易感性与HLA-DRBl*0406、*0403及HLA-DRBl*1403、*1405相关。虽然目前研究资料提示天疱疮易感性与HIA相关，但并非具有易感相关基因的人群都发病。目前认为寻常型天疱疮是一种自身免疫性疾病，其依据为：
1、直接免疫荧光证实在患者的表皮、口腔黏膜上皮受累及未受累区棘层细胞间均可见IgG型天疱疮抗体，在棘层松解部位，还可见C3沉积。
2、用间接免疫荧光技术80%～90%的寻常型天疱疮患者血清中可测到循环天疱疮抗体，且抗体滴度与病情严重程度成正比，用血浆置换出患者血清中的天疱疮抗体可使病情缓解。
3、正常皮肤培养中加入天疱疮患者血清，可见到表皮棘层松解。
4、新生小鼠注射人类天疱疮抗体后18～72h内发生天疱疮皮损。进一步研究表明抗表皮细胞间物质抗体IgG4亚类是天疱疮致病性抗体。
天疱疮是什么原因
总所周知，天疱疮是一种很难治愈的疾病，但是随着医疗技术不断地提升，即使患有天疱疮也可以得到有效的治疗。那么究竟天疱疮是由什么原因导致的呢?快一起来看看吧。
1、药物
目前已经发现了多种药物与天疱疮发病是有关系的，而药物导致天疱疮发病的，可以是暂时性，有的也可以是永久性的。对于暂时性的，患者只要停用怀疑的药物，症状就会自行消退。
2、肿瘤
天疱疮常常还与某些肿瘤同时发生，据统计多为淋巴内皮细胞肿瘤，例如胸腺瘤等。
3、其他免疫性疾病
天疱疮常常与其他免疫性的疾病并存，例如重症肌无力、银屑病等。
4、物理因素
曾经有报道中称在烧伤的患者抽取的血清中有发现天疱疮样抗体，原因可能是在烧伤的过程中引发表皮损伤导致表皮中抗原释放相关联。
哪种天疱疮危害性最大
天疱疮是一种慢性，反复发作且严重的皮肤病。临床较少见，多在30～50岁左右发病。天疱疮可以分为寻常型、增殖型、落叶型和红斑型四种。有人亦将增殖型天疱疮归为寻常型的异型;将红斑型归为落叶型的异型。其中以寻常型天疱疮危害性最大。
寻常型天疱疮起病较突然。在正常皮肤上，或在红斑基础上突然出现圆形或不规则形水疱，小的有豌豆或米粒大小，大的有鸡蛋大小。疱壁很薄，且松驰，易于破裂，破裂后流出澄清黄色液体，露出红色湿润糜烂面。或可结成黄褐色痂。皮损很难治愈，不断向周围扩展融合成不规则形状。水疱及糜烂处极易感染，发出难闻的腥臭气，并出现血疱、脓疱、溃疡及组织坏死等。有些寻常型天疱疮患者因皮肤感染导致败血症而死亡。
寻常型天疱疮可以累及口腔、鼻、咽喉、眼结膜、肛门、尿道、龟头、阴唇等粘膜。约有1/2的患者最初仅表现为反复发作、难以愈合的口腔溃疡。溃疡灼痛，极难愈合，影响摄食、咀嚼和吞咽。患者常因疼痛而拒绝进食，造成机体营养不良，更不利于皮损恢复。病情反复发作，患者可因营养不良导致死亡。寻常型天疱疮的病程可达数月至数年，且反复发作，对人体危害较大。患者应及时就医，以免耽误病情，失去治疗的最佳时机。
口腔粘膜病病因
发病因素方面，除了少数与口腔条件直接相关外，绝大多数与全身或系统因素的关系密切。随着免疫学研究的不断发展，发现与自身免疫有关的口腔粘膜病在临床上已屡见不鲜，如慢性盘状红斑狼疮、天疱疮、类天疱疮、舍格林氏综合征、白塞氏综合征以及结节病等。口腔粘膜病除一些疾病的病因较明确外，较多种疾病的病因仍不清楚。主要成因有：
1、跟人随着年龄增长，口腔免疫力下降的生理缺陷有关，成年人由于成长激素的分泌减少，口腔对于维生素的吸收能力反而不及儿童生长期。
2、复发性口腔溃疡属于多基因遗传病，父母比较严重的话，子女遗传上的可能性极大。尤其上了年纪的老人家，身体容易出现胃肠功能紊乱，体内缺乏铁、锌等微量元素，睡眠不好导致精神紧张，劳累或感冒时，都会诱发口腔溃疡。
天疱疮患者能活几年
天疱疮患者可以治愈的，和正常人一样，天疱疮患者能活几年这种说法太武断，天疱疮并非绝症，正规治疗可以控制症状。
天疱疮是一种慢性、复发性、严重的表皮内棘刺松解性大疱性皮肤病。患者体内存在针对Ca[sup]2+[/sup]依赖的细胞间粘连分子—钙粘蛋白的抗体，因此，在正常皮肤或黏膜上出现松弛性水疱，尼氏征阳性。
本病病因尚未完全明确，现认为是一种自身免疫性疾病。天疱疮的抗原主要是桥粒，抗体主要是IgG，可见四种IgG亚型，少数为IgA。抗体结合到表皮细胞上，导致棘刺松解。天疱疮抗原的cDNA序列与钙粘蛋白有明显的同源性，故天疱疮抗体也损害了表皮细胞间的粘连功能，导致棘刺松解。
发病年龄差别很大，平均发病年龄是50～60岁，男女发病率相近。我国传统上将天疱疮分为四型：寻常型、增殖型、落叶型、红斑型。
天疱疮有什么症状
(一)寻常性天疱疮(pemphigus vulgaris)是最重及常见的一型。大部分病人在皮肤损害发生之前4一6个月先有口腔粕膜的水疱或糜烂。皮肤损害为大小下一的浆液性大疱，疱壁较薄、松弛易破，成为糜烂面，且很少自行愈合。疱常在外观正常的皮肤上发生，若以手指将疱轻轻加以推、压，可使疱壁扩展、水疱加大，或稍用力推擦外观正常的皮肮，亦可使表皮脱落或于搓后不久出现水疱，称棘刺松解征或尼氏征(Nikolsky sign)。
本病开始可仅有少数水疱，常见于胸、背部，以后水疱逐渐增多，可渐遍发全身。由于疱壁薄，很易破裂而成为大片的潮红糜烂面。若继发感染，则有脓疱及脓痂，分泌物有一股难闻的臭昧。若不及时治疗，水疱及糜烂面不断向周围扩大，大量体液丢失，体质日渐衰弱，发生低蛋白血症，患者可因肺感染、败血症及恶液质而死亡。
(二)增殖性天疱疮(pemphigus vegetans)是寻常性天疱疮的良性型，很少见。患者一般是免疫力较强的年轻人。皮损好发于腋窝、乳房下、腹股沟、外阴、肛门周围、鼻唇沟等皱折部位。损害最初为薄壁的水疱，破溃后在糜烂面上渐渐出现乳头状的肉芽增殖，边缘常有新生水疱，使损害面积逐渐扩大。皱折部位温暖潮湿，易继发细菌及念珠菌感染，且有一股臭味。陈旧的损害表面略干燥，呈乳头瘤状。病程慢性，预后较好。
(三〕落叶性天疱疮(pemphigus foliapeas)初起常在头、面、上胸或背部红斑基础上出现少数松弛性水疱，棘刺松解征阳性。疱壁较寻常性更薄，疱很易破裂成为糜烂面，上有黄褐色痂屑。口腔粘膜较少受累。本病皮损缓慢发展，渐波及全身，体表的大部分均为片状污秽痂屑，如落叶状。由于痂屑下分泌物被细菌等分解常产生臭味。病程慢性，患者可因衰竭或继发感染而死亡。
(四)红斑性天疱疮(pemphigus erythematosus )是落叶性天疱疮的良性型，患者健康情况一般良好。病损主要发生在头、面及胸、背上部，一般无粘膜损害。早期常在面部出现红斑，可有轻度渗出，有鳞屑及轻度结痂，痂下可见表浅糜烂。头皮及胸背部的损害呈散在直径为0.5一2.0cm大小的红斑水疱，上附痂屑。患者的原发损害是表浅续多年，偶可发展至全身而转化为落叶性或寻常性天疱疮。
(五)疱疹样天疱疮(pemphigus herpetiformis)基本损害为绿豆或更大的水疱。虽然也是表皮内疱，但疱壁较紧张，棘刺松解征不明显。损害常排列呈环状或多环状。好发于胸、背、腹部。患者多为中、老年、自觉程度不等的瘙痒。病程慢性，预后好。少数病例可发展成红斑性天疱疮。
基本病理变化为表皮棘细胞的棘刺松解，形成表皮内裂隙和大疱。疱液中有棘刺松解细胞，这种细胞胞体大，呈球形，胞核大而深染，胞浆均匀嗜碱性。
不同型棘刺松解的部位不同。寻常性天疱疮的棘刺松解发生在基底层上方，因此水疱在基底层上。增殖性天疱疮的棘刺松解部位与寻常性相同，但有明显的棘层肥厚和乳头瘤样增生，并有嗜酸性粒细胞组成的表皮内脓肿。落叶性、红斑性天疱疮的棘刺松解部位在颗粒层或棘层上部，形成的疱最为浅表。瘤疹样天疱疮的棘刺松解发生在棘层中部，疱内有嗜酸性粒细胞或中性粒细胞。
主要依据临床表现、皮损的组织病理及免疫荧光检查。
1.临床表现各型天疱疮的基本损害均为松弛性薄壁大疱及糜烂面，且不易愈合，棘刺松解征阳性。寻常性天疱疮常先有口腔粘膜损害。
2.组织病理取新出水疱作组织病理检查均示棘刺松解所致的表皮内疱。
3.免疫荧光取水疱周围皮肤作直接免疫荧光检查，示表皮棘细胞间荧光，系IgG和(或)C3沉积所致。取病情活动患者血清作间接免疫荧光检查，可检出天疱疮抗体。
天疱疮病因
(一)发病原因
天疱疮是一种自身免疫性疾病，在各型天疱疮患者血循环中均存在有抗角朊细胞间物质抗体，而且抗体滴度与病情轻重平行，在表皮器官培养中加入天疱疮患者血清，48一72小时后可在基底细胞上部出现棘刺松解现象，棘刺松解的发生可能与抗原抗体结合后产生的蛋白酶有关，已证实天疱疮抗体与角朊细胞结合后，可使表皮细胞释放纤维蛋白溶酶原激活物，后者使纤维蛋白酶系统激活而导致棘刺松解，天疱疮抗原存在于角朊细胞的连接蛋自桥粒，为糖蛋白，寻常性天疱疮的抗原分子量为210000u(道尔顿);红斑性天疱疮抗原为桥粒芯糖蛋白，分子量为160000u。
(二)发病机制
免疫荧光发现抗角质形成细胞表面的IgG自身抗体(天疱疮抗体)是天疱疮的重要标志，直接免疫荧光发现病人的表皮中有抗细胞表面抗体，间接免疫荧光发现血清有抗表皮细胞表面IgG抗体。
寻常性大疱疮和落叶性天疱疮有相似的直接免疫荧光和间接免疫荧光表现，两种疾病在免疫荧光上很难鉴别，间接免疫荧光底物对检查结果有很大影响，一般检测落叶性天疱疮用豚鼠食管，而猴子食管对寻常性天疱疮抗体更为敏感，在循环天疱疮抗体滴度和疾病严重性之间有相关性，即滴度越高，说明病情愈重，这种相关性有统计学显著性差异，尽管如此，有部分患者并不完全符合这一规律，因此，在这类病人的治疗中，疾病严重性比天疱疮抗体滴度更为重要。
天疱疮抗原是一种桥粒分子的复合物，免疫电镜研究证明天疱疮抗原位于桥粒连接部位的角质形成细胞表面，在分子水平免疫沉淀和免疫凝集实验表明落叶性天疱疮抗原为分子量100kDa糖蛋白，寻常性天疱疮抗原为分子量130kDa糖蛋白，它们分别是寻常性天疱疮和落叶性天疱疮的致病原因。
将病人血清被动转移到实验动物可产生棘层松解，实验证明将天疱疮抗体IgG加入体外培养的人皮肤中可导致棘层松解，这种抗体介导的棘层松解不需要补体和炎症细胞的参与，以上证据表明,天疱疮抗体具有致病作用，但是抗体与角质形成细胞表面结合如何引起棘层松解的过程并未完全清楚，一种观点认为抗体结合后干扰了桥粒的连接作用，另一种观点认为抗体与角质形成细胞结合,引起蛋白酶的释放,从而导致表皮细胞间连接破坏，棘层松解和水疱形成。
寻常性天疱疮可以由于患者潜在对某些药物的自身免疫反应而激发，如卡托普利，异烟肼，吲哚美辛(消炎痛)，乙胺丁醇，保泰松，青霉素，普萘洛尔(心得安)，盐酸吡硫醇，利福平，亦有烧灼伤，晒伤，紫外线及X线照射后发病的报道，此外，天疱疮还可与其他自身免疫性疾病如重症肌无力，红斑狼疮，自身免疫性甲状腺炎，胸腺瘤，Sjogren综合征，大疱性类天疱疮，恶性贫血，霍奇金病等伴发。
天疱疮的护理
平常性天疱疮是最常见的一种天疱疮，会给患者带来难以忍受的疼痛，还会激发传染，给患者带来了较大的影响和困扰。因此，在天疱疮的治疗中，护理也是十分重要的。那么对于天疱疮的护理有哪方面呢?一起来看看吧。
1、心理护理：
在天疱疮发病的过程中，患者的皮肤上会有大面积的水疱破溃，极度影响患者的生理以及心理，会给患者带来很沉重的心理压力以及负担。患者会表现出情绪低落、烦躁等情况。因此，要患者进行基础治疗的时候，也要给患者做好思想方面的工作。
2、饮食护理：
要注意患者的营养均衡，可以食用富含高蛋白、维生素、热量、易消化的食物，禁忌带有刺激性、辛辣等食物。面对患者口腔或者舌尖有水疱时，可以尝试食用半流质高蛋白、维生素的食物。
天疱疮的症状有哪些
基本病理变化为表皮棘细胞的棘刺松解，形成表皮内裂隙和大疱。疱液中有棘刺松解细胞，这种细胞胞体大，呈球形，胞核大而深染，胞浆均匀嗜碱性。
不同型棘刺松解的部位不同。寻常性天疱疮的棘刺松解发生在基底层上方，因此水疱在基底层上。增殖性天疱疮的棘刺松解部位与寻常性相同，但有明显的棘层肥厚和乳头瘤样增生，并有嗜酸性粒细胞组成的表皮内脓肿。落叶性、红斑性天疱疮的棘刺松解部位在颗粒层或棘层上部，形成的疱最为浅表。瘤疹样天疱疮的棘刺松解发生在棘层中部，疱内有嗜酸性粒细胞或中性粒细胞。
主要依据临床表现、皮损的组织病理及免疫荧光检查。
1.临床表现各型天疱疮的基本损害均为松弛性薄壁大疱及糜烂面，且不易愈合，棘刺松解征阳性。寻常性天疱疮常先有口腔粘膜损害。
2.组织病理取新出水疱作组织病理检查均示棘刺松解所致的表皮内疱。
3.免疫荧光取水疱周围皮肤作直接免疫荧光检查，示表皮棘细胞间荧光，系IgG和(或)C3沉积所致。取病情活动患者血清作间接免疫荧光检查，可检出天疱疮抗体。
天疱疮诊断检查
天疱疮的诊断方法主要依据临床表现 皮损的组织病理及免疫荧光检查。1、从临床表现诊断：
(1)各型天疱疮的基本损害均为皮肤松弛大疱，覆有结痂，或难治的糜烂面。
(2)粘膜特别是口腔粘膜往往是寻型天疱疮的早期症状。
(3)Nikolsky氏征阳性。
2、从皮损的组织病理检查诊断
特点是棘细胞层松解表皮内裂隙及水疱形成。棘细胞的棘突变性萎缩，出现松解棘细胞间失去联系，产生裂隙，形成大疱单个或成群的棘细胞游离于疱腔之中，疱底部有绒毛形成，真皮轻度炎性细胞浸润。即所谓“棘层松解细胞(Tzandk细胞)”，这也是Nikolsky氏征的病理基础。
寻常性天疱疮的表皮内大疱位于基底细胞上方，增殖性天疱疮的组织病理与寻常性者基本相同，此外尚见表皮增生呈现假上皮瘤样改变，表皮内有多数嗜酸细胞小脓肿形成。落叶型天疱疮和红斑型天疱疮棘融解性水疱发生在表皮浅层(角层下或颗粒层内)。
3、从实验室检查诊断
(1)刮取新鲜水疱基底组织液涂片 用姬姆萨染色，可见单个或成群的松解游离的棘细胞，胞核大而染色均匀 核周有一透明带，周边的细胞浓染，棘突消失 此即棘突松解细胞，对天疱疮有诊断意义。
(2)直接免疫荧光检查法：取水疱或其周围皮肤作冰冻切片 可见棘细胞间有免疫球蛋白(IgG)和补体(C3)沉积。此外大约25-30%患者可见有IgA和IgM。非病损部约60%有IgG和C3沉着。
(3)间接免疫荧光检查法：在患者血清中，大约100%有天疱疮抗体。抗体效价和病情大致是平行的。
(4)出现血浆总蛋白降低和不同程度贫血 初起血常规检查可有白细胞总数、嗜中性与嗜酸性白细胞增加，血沉常不同程度加速
(5)红斑性天疱疮除上述所见外，尚有抗核抗体阳性，表皮与真皮接合部有IgG和C3 沉着，类似红斑狼疮所见。
丝瓜叶汁治天疱疮
天疱疮，它发生在夏秋季节，是一种比较少见的皮肤病，患者多为十岁左右的儿童。“天疱疮”先长在脸额部位，症状为皮肤表面长出水疱，先是如半粒珍珠，第二天即如半个玻璃弹子，疱皮很薄，能够看见里面透明的液体，两三天以后变得浑浊。因为疼痛，患者忍不住用手去抚摩，哪知道天疱疮极易溃烂，一碰就破，结果是摸到哪里就破到哪里，然后由点到面，能在身体任何部位感染开来，甚至布满全身，有点像被开水烫伤而鼓起的水疱。患者疼痛难熬，严重时，连睡觉都受影响，没办法，只能以双手捂脸，跪在床上睡觉。得了天疱疮真是痛苦不堪。
天疱疮还有一个特点，它会传染，家里一个小孩得了天疱疮，其他孩子跟着遭殃，邻居家小孩往往也会被感染。
当时(1960年前后)，得了天疱疮的人，通常是先到医院去治疗，医生也不过是给你开一点紫药水，让你回去搽搽而已，即使浑身涂得像个“斑点狗”，也是无济于事。民间虽有“剁雨会生天疱疮”之说，医学解释却是“病因不明”，就当时来说，医院也是无能为力。
所幸的是，前辈南京人已经摸索出治疗“天疱疮”的奇方妙药。在江宁县(今江宁区)湖熟镇，那里曾是老南京的药乡与医乡，民间就有一种极其简单、极其有效的治疗方法：在院子里采摘几片丝瓜叶，将其放到碗中细细捣烂，取其绿色的浆汁轻轻敷到“天疱疮”的表面，严重时，可以叶、汁一起敷到天疱疮上。第一天敷上去，第二天即可收水，第三天即可皱皮，如同山坡野洼的地皮菜似的，稍稍一碰，皱皮即自然脱落，最多再过两三天，天疱疮便全面好转，身上不留疤痕。
而且，得过天疱疮的人，从此终身免疫，就像得过带状疱疹也是终身免疫一样。
需要解释的是，一般人并不知道这种疗效奇特的民间单方，只有在往医院奔波无效的时候，只有在邻居们议论某某家的孩子得了天疱疮真是可怜的时候，才会有老年人出来推荐这一民间单方，而单方所用药材竟是那样简单，就几片丝瓜叶子而已。
在“天疱疮”发作的夏秋季节，在南京城乡的院落里，到处都爬满了黄花绿叶的丝瓜，就摘几片丝瓜叶，这太简单了，真是“踏破铁鞋无觅处，得来全不费工夫”。
所以，笔者将其编成顺口溜：民间巧治天疱疮，丝瓜叶汁是单方。
天疱疮是怎么发病的
天疱疮是一种自身免疫性疾病，间接免疫荧光检查发现，在病人的血清中有抗表皮棘细胞间物质的特异抗体，即天疱疮抗体，主要是igg。血清中天疱疮抗体滴度与疾病的严重程度成正，天疱疮抗体的反应部位在病理组织学上是天疱疮的发病部位。
天疱疮抗原存在于角朊细胞的连接蛋自桥粒 为糖蛋白，寻常性天疱疮的抗原分子量为210000u(道尔顿);红斑性天疱疮抗原为桥粒芯糖蛋白，分子量为160000u 由于天疱疮患者体内存在的自身抗体(主要为igg)，与角质形成细胞表面的天疱病抗原结合，从而影响了表皮细胞间的粘连功能，导致棘刺松解，从而形成天疱疮。
祖国医学认为，天疱疮多因心火妄动，脾虚失运，湿浊内停，郁久化热，心火脾湿交蒸，兼以风热、暑湿之邪外袭，侵入肺经，不得疏泄，熏蒸不解，外越肌肤而发。湿热邪毒蕴久也可伤阴，而致血燥津耗。