脉络丛乳头状瘤的治疗方法

脉络丛乳头状瘤的治疗方法

全切肿瘤是治愈脉络丛乳头状瘤的惟一疗法。开颅前可行脑脊液外引流，以降低颅内压和减少对脑组织的牵拉损伤。由于肿瘤血供较丰富，供血多来自与脉络膜前动脉(侧室内者)、脉络膜后内侧或后外侧动脉(三脑室内者)、小脑后下动脉(四脑室者)等，有时肿瘤血管出血电凝较困难，因此应尽量避免分块肿瘤切除。宜找出肿瘤血管蒂，电凝后离断，争取完整切除肿瘤。

对发生在第四脑室的脉络丛乳突状瘤应后颅凹正中开颅;突向脑桥小脑角者可做患侧耳后钩形切口，行单侧枕部骨窗开颅。三脑室内肿瘤，肿瘤的蒂部多位于后上部的丘脑中间块或松果体隐窝处，采取胼胝体-透明隔-穹隆间入路进入三脑室有明显优势，可以直接从上部暴露处理肿瘤蒂，然后将肿瘤向前面翻转完整切除。侧脑室肿瘤血供多来自于肿瘤底部的脉络膜前动脉，可应用颞顶皮骨瓣开颅，在颞枕交界角回处皮质直切口进入侧室三角区，轻牵开皮质后先处理肿瘤底部的供血动脉，再分块切除肿瘤;但近年来有人认为此入路易损伤颞叶深部视放射和语言中枢，建议采用顶上小叶或顶间沟切开进入侧室。在儿童期，由于代偿能力强、皮质小直切口、术中牵拉轻微，可以减少颞枕入路术后失语和偏盲的发生，若瘤体过大，不必强求完整切除以防止损伤深部结构。

切除肿瘤前注意阻断供血动脉以利于手术中减少出血，对于未能完全切除肿瘤而不能缓解脑积水者，应当作分流手术，如为脉络丛乳突状癌术后应予放射治疗。术中出血是手术切除面临的主要问题，有学者建议术前采用导管技术行供血动脉栓塞，但因供血动脉走行较长且迂曲，使得选择困难，也有人建议采用术前放射治疗或化疗来减少肿瘤供血。

对于未完全切除脉络丛乳突状瘤应行局部放射治疗，对降低复发率、延长生存期有效，全脑或脑脊髓放疗比起局部放疗并没有显著差异;对有复发征象或恶性变者也应做放射治疗。

脉络丛乳头状瘤病因

发病原因：

病毒因素(25%)：

有动物实验研究发现SV40病毒可诱发脉络丛乳头状瘤，人乳头状瘤病毒E6，E7癌基因亦与肿瘤的发生有关，但目前尚无与肿瘤发病直接相关的证据。

发病机制：

脉络丛乳头状瘤多沿脑室内生长，一般体积不大，形如菜花，结节样生长，暗红色，表面呈不规则的乳头样突起，与肿瘤周围脑组织边界清楚，肿瘤表面呈细小的乳突状或颗粒状，亦有人称为桑椹状，切面粗糙且组织易于脱落，质地较脆，很少发生囊变和出血坏死，亦可见到细小的钙化颗粒。

光镜下肿瘤细胞分化良好，形态如正常脉络丛组织，表现为在基底层间质上整齐排列的单层矩状或柱状上皮细胞，常常以假复层的排列方式排列在疏松结缔组织的轴心周围，形成细小的乳突状结构，乳突中心有丰富的血管，乳突的轴心往往可见到有球形的钙质沉着，称为钙化小体，很少见到肿瘤细胞的核分裂象，间质由小血管和结缔组织构成，此为与乳头状室管膜瘤相鉴别的要点，部分肿瘤有纤毛与生毛体，免疫组化染色发现脉络丛乳头状瘤中GFAP，S100，细胞角质素及transthyretin呈阳性反应，其中transthyretin被认为与脉络丛乳头状瘤具有相对特异性，在少数尸检病例中，可发现有脉络丛乳头状瘤在软脑脊膜上种植，但此类病例往往无播散症状。

脉络丛增大(20%)：

脉络丛肥大由Davis于1924年提出，主要表现为双侧侧脑室内脉络丛增大，伴有先天性脑积水，与双侧侧脑室脉络丛乳头状瘤不同，虽然脉络丛组织过度分泌脑脊液，但组织学未见肿瘤改变。

电镜观察下可见肿瘤细胞呈单层柱状，排列成乳突状，有明显的顶端至基底的方向性，瘤细胞表面富有生长旺盛的微绒毛，顶端联结以连接复合体——闭锁小带和桥粒，侧面细胞膜呈交指状态，基底面平滑，附着于基膜上，纤毛混杂于微绒毛之间，胞质内可见成簇的基体，偶见横纹的小根，胞质电子密度不一，从而可呈现明暗细胞相间，可见大量线粒体和丰富的糖原，糖原和纤毛在婴儿脉络丛乳突状瘤尤为突出，成年和老年则无此特征，一般没有胞质丝，偶尔胞质丝突出，向室管膜细胞分化，胶质丝随正常脉络丛的老化而表现突出，此亦为老年脉络丛乳突状瘤的特征，胞核呈圆形或多边形，位于细胞中心，乳突中心的血管内皮细胞为开窗性，具有滤过功能，此为肿瘤过量产生脑脊液的超微结构证据。

恶性脉络丛乳突状瘤占总数的10%～20%，呈浸润性生长，有局限性坏死，组织学上可以见到肿瘤细胞的异形性，瘤细胞出现大量的核分裂象，尽管肿瘤呈现恶性的组织学表现，但大多数仍保持其乳突状结构特点，电镜观察除保留良性脉络丛乳突状瘤的某些特征外，尚可出现一系列间变性改变，瘤细胞呈片状排列，失去乳突状和方向性排列，细胞间连接发育不良，细胞器少但多聚核糖体大量出现，微绒毛发育不良，纤毛极为罕见，核浆比例增大，核染色质呈细颗粒状均匀分布，核分裂象常见，脉络丛乳突状瘤约有10%发生恶性变，可称之为脉络丛乳突状癌。

小儿脑积水

1.脑脊液产生过多：除脑室系统内脉络丛乳头状瘤以外，脉络丛的弥漫性绒毛状增生是引起脑脊液产生过多的极为少见的原因。

2.脑脊液吸收障碍：颅内出血或中枢神经系统感染的患儿，出血颅底蛛网膜下腔粘连，导致蛛网膜颗粒对脑脊液吸收的减少，绝大多数脑积水是脑脊液吸收障碍所致。

3.脑脊液循环通道梗阻：为先天性或后天性因素所致，脑脊液循环通道梗阻有脑室内梗阻和脑室外梗阻。

脑积水的原因

脑积水常见的致病因素：

一、脑脊液分泌过多

先天性脑积水的病因学说较多，公认的学说则为侧脑室脉络丛增生，分泌旺盛，引起脑室脉络丛分泌脑脊液功能紊乱，从而发生脑积水。

二、脑脊液吸收障碍

如胎儿期脑膜炎等所致脑脊液吸收障碍而发生脑积水。

三、脑脊液循环通道受阻

1、先天畸形：可能与父母接触了某些化学物品、放射线、放射元素、孕早期发热、服用某些中药、坠胎药、转胎药、胎位异常、羊水过多等有关。较多见的畸形有脊柱裂、中脑导水管狭窄、脑血管畸形等，脊柱裂伴有脊膜膨出或脊髓膨出者常有脑积水。

2、感染：如化脓性脑膜炎、结核性脑膜炎、脑室炎等，由于增生的纤维组织阻塞了脑脊液的循环孔道，特别多见于第四脑室孔及脑底部的蛛网膜下腔粘连而发生脑积水。

3、出血：颅内出血后纤维增生可引起脑积水，产伤后颅内出血吸收不良，也是新生儿脑积水的常见原因，且往往易被忽视，脑外伤后蛛网膜下腔出血致蛛网膜粘连，脑脊液循环障碍而发生脑积水。

4、肿瘤：颅内肿瘤可阻塞脑脊液循环通路的任何一部分，较多见于第四脑室附近，新生儿期难得遇见肿瘤，以后可发生神经胶质瘤，脑室脉络丛乳头状瘤及室管膜瘤、神经母细胞瘤。

脑积水为什么好发于新生儿

脑积水好发于婴幼儿的原因

1、先天畸形：如中脑导水管狭窄、膈膜形成或闭锁，室间孔闭锁畸形(第四脑室正中孔或侧空闭锁)，脑血管畸形，脊柱裂，小脑扁桃体下疝等。

2、感染：胎儿宫内感染如各种病毒、原虫和梅毒螺旋体感染性脑膜炎未能及早控制，增生的纤维组织阻塞了脑脊液的循环孔道，或胎儿颅内炎症也可使脑池、蛛网膜下腔和蛛网膜粒粘连闭塞。

3、出血：颅内出血后引起的纤维增生，产伤颅内出血吸收不良等。

4、肿瘤：可阻塞脑脊液循环的任何一部分，较多见于第四脑室附近，或脉络丛乳头状瘤。

5、其他：某些遗传性代谢病、围产期及新生儿窒息、严重的维生素a缺乏等。

脑瘤的原因有哪些

1、先天因素：

胚胎发育过程中原始细胞或组织异位残留于颅腔内，在一定条件下又具备分化与增殖功能，可发展成为颅内先天性肿瘤。此类肿瘤生长缓慢，多属良性，常见有颅咽管瘤、脂肪瘤及胶样囊肿等。

2、遗传因素：

在一些脑瘤的发病起着重要的作用，人体基因缺陷或突变可形成颅内肿瘤。多发性神经纤维瘤是典型的遗传性神经系统肿瘤，约半数患者有家族病史。

3、物理因素：

一些脑部创伤或者射线照射的刺激等有造成脑瘤的可能，也是容易引起脑瘤的病因。

4、化学因素：

诱发的肿瘤可为胶质细胞瘤、脑膜瘤、肉瘤、松果体瘤和垂体腺瘤等。

5、多瘤病毒、生物学因素：

常见的致瘤病毒有腺病毒、肉瘤病毒、猴空泡病毒、脱氧核糖核酸病毒和核糖核酸病毒等。这些病毒可诱发脑膜瘤、肉瘤、室管膜瘤、脉络丛乳头状瘤、髓母细胞瘤、星形细胞瘤、胶质母细胞瘤、松果体瘤等。

颅内肿瘤性出血的发病原因有哪些

一、发病原因

引起出血的肿瘤中，以转移性肿瘤要较原发性肿瘤常见。在转移性肿瘤中，以支气管肺癌，黑色素瘤、绒瘤和胃癌最常见，此外，还有肝癌、卵巢癌、前列腺癌等。在原发性颅内肿瘤的出血中，以胶质母细胞瘤和少枝胶质细胞瘤最为常见，星形细胞瘤、脉络丛乳头状瘤、室管膜瘤、脑膜瘤、垂体腺瘤、脊索瘤和神经纤维瘤等也能引起出血，髓母细胞瘤出血多发生于儿童。肿瘤出血的类型依肿瘤的类别和生长部位不同而异，可有脑实质内、脑室内、蛛网膜下腔，硬膜下和硬膜外出血。Wakai等人对45例肿瘤出血分析表现，83%为肿瘤内或脑实质内出血，15%为蛛网膜下腔出血，2%为硬膜下出血。

1、肿瘤内出血。脑实质内出血是肿瘤出血最常见的一种类型，大多为瘤内出血，仅15%的出血位于肿瘤周围。在原发性肿瘤的出血中，以胶质母细胞瘤、恶性星形细胞瘤，少枝胶质细胞瘤和垂体腺瘤最常见;在转移性肿瘤中，以肺癌、黑色素瘤、绒瘤和胃癌最常见，约2/3的肿瘤出血为急性起病。

2、蛛网膜下腔出血。蛛网膜下腔出血是仅次于脑实质内出血的另一种类型，多由位于脑表面的肿瘤、胶质母细胞瘤、脑膜瘤、星形细胞瘤、垂体腺瘤和转移癌引起，其中，转移癌引起的蛛网膜下腔出血要较原发肿瘤的发生率高。

3、脑室内出血。肿瘤引起脑室内出血的发生率较低。可由脑实质内出血破入脑室或由生长在脑室内的肿瘤出血引起，常见的肿瘤有脉络丛乳头状瘤、室管膜瘤和转移癌等。

4、硬膜下出血。肿瘤引起硬膜下出血的发生率较低，以转移癌最多见。出血的主要来源可能是肿瘤出血流到硬膜下，或由于肿瘤的侵袭导致位于硬膜下的桥静脉破裂，相关的肿瘤还有黑色素瘤、恶性淋巴瘤、前列腺癌、肺癌、肝癌等。脑膜瘤有时可引起硬膜下血肿。

5、硬膜外出血极少见，可由脑膜瘤引起。

引起脑瘤的原因有哪些

1、损伤：有学者在分析损伤与脑瘤的关系中指出，损伤可能促进原已存在的肿瘤加速生长，使脑部残留胚胎组织发生肿瘤间变，损伤引起脑膜瘢痕发生肿瘤。

2、遗传因素：在一些脑瘤的发病起着重要的作用，人体基因缺陷或突变可形成颅内肿瘤。多发性神经纤维瘤是典型的遗传性神经系统肿瘤，约半数病人有家族病史。

3、放射因素：接触放射线可导致脑肿瘤的发生。急性淋巴细胞性白血病儿童接受中枢神经系统预防性放射治疗可增加星形细胞瘤、恶性胶质瘤发生的危险性;垂体腺瘤接受放射治疗后常被检出胶质瘤;放射线还可诱发脑膜瘤。

3、生物学因素：生物学因素也是导致脑瘤的原因之一，常见的致瘤病毒有腺病毒、肉瘤病毒、脱氧核糖核酸病毒、核糖核酸病毒、多瘤病毒及猴空泡病毒等。这些病毒可诱发脑膜瘤、松果体瘤、肉瘤、星形细胞瘤、胶质母细胞瘤、室管膜瘤、脉络丛乳头状瘤和髓母细胞瘤等。

脑积水为什么好发于婴幼儿呢

1、先天畸形：如中脑导水管狭窄、膈膜形成或闭锁，室间孔闭锁畸形(第四脑室正中孔或侧空闭锁)，脑血管畸形，脊柱裂，小脑扁桃体下疝等。

2、感染：胎儿宫内感染如各种病毒、原虫和梅毒螺旋体感染性脑膜炎未能及早控制，增生的纤维组织阻塞了脑脊液的循环孔道，或胎儿颅内炎症也可使脑池、蛛网膜下腔和蛛网膜粒粘连闭塞。

3、出血：颅内出血后引起的纤维增生，产伤颅内出血吸收不良等。

4、肿瘤：可阻塞脑脊液循环的任何一部分，较多见于第四脑室附近，或脉络丛乳头状瘤。

5、其他：某些遗传性代谢病、围产期及新生儿窒息、严重的维生素a缺乏等。

脉络丛乳头状瘤的症状有哪些

常见症状：头痛、恶心、呕吐、癫痫发作、视物模糊、意识改变

脉络丛乳头状瘤主要表现为脑积水而产生的颅高压症状。这主要由于肿瘤过多地分泌脑脊液，阻塞脑脊液循环，或是由于肿瘤出血引起蛛网膜下腔粘连所致。病程长短不一，平均1.5年左右，2岁以内患儿病程约2个月，2岁以上可达6个月。可以有颅内压增高和局限性神经损害两大类表现除头痛、恶心、呕吐等症状外，患者早期可有癫痫发作，以后可表现为易激惹、精神不适及视物模糊等，但局灶症状常不明显。部分患者可有淡漠，甚至意识改变，出现急性颅内压增高表现。

导致脑积水的原因有哪些

脑积水的病因之一：感染。

胎儿宫内感染如各种病毒、原虫和梅毒螺旋体感染性脑膜炎未能及早控制，增生的纤维组织阻塞了脑脊液的循环孔道，或胎儿颅内炎症也可使脑池、蛛网膜下腔和蛛网膜粒粘连闭塞。

脑积水的病因之二：肿瘤。

肿瘤可阻塞脑脊液循环的任何一部分，较多见于第四脑室附近，或脉络丛乳头状瘤。

脑积水的病因之三：出血。

颅内出血后引起的纤维增生，产伤颅内出血吸收不良等。

脑积水的病因之四：先天畸形。

如中脑导水管狭窄、膈膜形成或闭锁，室间孔闭锁畸形(第四脑室正中孔或侧空闭锁)，脑血管畸形，脊柱裂，小脑扁桃体下疝等。

脑积水的病因之五：其他。

某些遗传性代谢病、围产期及新生儿窒息、严重的维生素A缺乏等。

脑积水的病因

脑积水可由多种原因引起，常见的有颅内炎症、脑血管畸形、脑外伤、各种内源性或外源性神经毒素、缺氧、水和电解质紊乱、酸中毒、肝肾功能衰竭等都可通过不同机制造成液体在脑组织内积聚而成。

脑脊液循环通道受阻

⑴先天畸形：可能与父母接触了某些化学放射物质，孕早期发热、服用某些药物、胎位异常、羊水过多等有关。较多见的畸形有脊柱裂、中脑导水管狭窄等。

⑵感染：如化脓性脑膜炎、结核性脑膜炎、脑室炎等，由于增生的纤维组织阻塞了脑脊液的循环孔道，特别多见于第四脑室孔及脑底部的蛛网膜下腔粘连而发生脑积水。

⑶出血：颅内出血后纤维增生可引起脑积水，产伤后颅内出血吸收不良，也是新生儿脑积水的常见原因，且往往易被忽视。脑外伤后蛛网膜下腔出血致蛛网膜粘连而发生脑积水。

⑷肿瘤：颅内肿瘤可阻塞脑脊液循环通路的任何一部分，较多见于第四脑室附近，新生儿期难得遇见肿瘤，以后可发生神经胶质瘤，脑室脉络丛乳头状瘤及室管膜瘤、神经母细胞瘤。

脑脊液分泌过多

先天性脑积水的病因学说较多，公认的学说则为侧脑室脉络丛增生，分泌旺盛，引起脑室脉络丛分泌脑脊液功能紊乱，从而发生脑积水。

脑脊液吸收障碍

如胎儿期脑膜炎等所致脑脊液吸收障碍而发生脑积水

脉络丛乳头状瘤的饮食

饮食应以清淡而富有营养为主。多吃蔬菜、(如卷心菜和菜花等)及萝卜、酸梅、黄豆、牛肉、蘑菇、芦笋、薏苡仁等、食物中含有抗癌物质，水果、牛奶、甲鱼等富含多种氨基酸、维生素、蛋白质和易消化的滋补食品。

肿瘤病人热能消耗大，因此饮食要比正常人多增加20%的蛋白质。

少吃油腻过重的食物;少吃狗肉、羊肉等温补食物;少吃不带壳的海鲜、笋、芋等容易过敏的“发物”;少吃含化学物质、防腐剂、添加剂的饮料和零食。忌食过酸、过辣、过咸、烟酒等刺激物。

先天性脑积水的症状分型

1、非交通性脑积水(阻塞性脑积水)：由于干净脑室系统有梗阻所致，梗阻部位多在脑室系统的狭窄处，如室间孔、导水管或第四脑室出口处等，梗阻以上的脑室系统可搭理显著扩大。

2、交通性脑积水：脑室和蛛网膜下腔之间并无梗阻，梗阻部位是在脑脊液流出脑室后的更远端，大多在基底池的部位;脑脊液可以大堆流到枕大池和脊髓蛛网膜下腔，即大脑半球表面，这样脑脊液不能被蛛网膜颗粒吸收。

一种少见的原因是脑脊液分泌过度造成的脑积水，如脉络丛乳头状瘤。更少见的原因是上矢状窦阻塞，引起脑脊液吸收障碍导致脑积水。

对于先天性脑积水的症状类型患者们都十分的清楚了吧，在生活中要对先天性脑积水引起重视，只要积极的检查，努力的帮助孩子做治疗，先天性脑积水的疾病才会渐渐康复，要对先天性脑积水的患者加强护理。

脑积水应该如何辨别

脑脊液量增多伴脑室扩张称为脑积水(hydrocephalus)。脑积水发生的主要原因是脑脊液循环的通路被阻断。引起脑脊液循环受阻的原因很多，诸如先天畸形、炎症、外伤、肿瘤、蛛网膜下腔出血等。脑室内通路阻塞引起的脑积水称阻塞性或非交通性脑积水;如脑室内通畅而因蛛网膜颗粒或绒毛吸收脑脊液障碍所致的脑积水称交通性脑积水。此外脉络丛乳头状瘤分泌过多脑脊液也可导致脑积水。

轻度脑积水时，脑室轻度扩张，脑组织呈轻度萎缩。严重脑积水时，脑室高度扩张，脑组织受压萎缩、变薄，脑实质甚至可菲薄如纸，神经组织大部分萎缩而消失。

婴幼儿颅骨缝闭合前如发生脑水肿，患儿可出现进行性头颅变大，颅骨缝分开，前囟扩大;颅内压增高较轻，头痛，呕吐，视乳头水肿也出现较晚。由于大脑皮质萎缩，患儿的智力减退，肢体瘫痪。成人脑积水，因颅腔不能增大，颅内压增加的症状发生较早也较严重。

脑积水经检查确诊后应及时治疗，脑积水会影响小儿智力发育。如能早期发现、及时处理，智力尚能恢复正常。