脑干胶质瘤的主要分类

脑干胶质瘤的主要分类

根据世界卫生组织(WHO)1999年的分类方案分为星形细胞瘤、少支胶质瘤、室管膜瘤、混合性胶质瘤、脉络丛瘤、来源不肯定的神经上皮组织瘤、神经元及神经元神经胶质混合瘤、松果体实质肿瘤、胚胎性肿瘤、神经母细胞瘤肿瘤。

1.星形细胞瘤

为神经胶质瘤中最常见的一类肿瘤。

成人多见于大脑半球，儿童则多见于小脑。

(1)良性星形细胞瘤①纤维型星形细胞瘤。②原浆型星形细胞瘤。③饲肥型星形细胞瘤。

(2)间变型(恶性)星形细胞瘤是星形细胞瘤中的恶性类型。

(3)胶质母细胞瘤为星形细胞瘤中最恶性的类型。

(4)多型性黄色星形细胞瘤是一种位于脑表浅的坚实型肿瘤。

(5)室管膜下巨细胞性星形细胞瘤多与结节性硬化症伴同。

(6)毛细胞性星形细胞瘤可分布于大脑半球、下丘脑区、前视路、脑干及小脑。

2.少支胶质瘤

可分为两个级别：少支胶质瘤及间变型(恶性)少支胶质瘤。

3.室管膜瘤及间变型(恶性)室管膜瘤

为由室管膜上皮发生的肿瘤。

4.混合性胶质瘤

是一种胶质瘤包含有两种胶质细胞成分。

5.脉络丛瘤

分为脉络丛乳头瘤与脉络丛癌两类。

6.来源不肯定的神经上皮瘤

包括三种病变：星形母细胞瘤瘤、极性胶质母细胞瘤、大脑胶质瘤病。

7.神经元及神经元神经胶质混合瘤

包括神经节细胞瘤、神经节神经胶质瘤、促结缔组织性婴儿神经节胶质瘤、胚胎发育不良性神经上皮瘤、中央神经细胞瘤。

8.松果体实质肿瘤

可分为松果体细胞瘤及松果体母细胞瘤、混合/过渡型果体细胞瘤，两者均较少见。

9.胚胎性肿瘤

属于胚胎性脑肿瘤的有髓上皮瘤、神经母细胞瘤、室管膜母细胞瘤、原始神经外胚层瘤、髓母细胞瘤。

10.神经母细胞瘤肿瘤。

脑胶质瘤的常见检查

1、脑干听觉诱发电位(BAEP) 有人报道7例儿童脑干肿瘤中有6例听觉电位异常。

2、CT：表现为脑干部位的低或等密度占位，也可为混杂密度，肿瘤多实性少囊变，不均匀强化。由于受后颅窝伪迹影响，肿瘤的显像效果不佳。

3、MRI：星形细胞瘤多为长T1长T2信号，脑干形态膨大，边界不清，呈不均匀强化，程度与肿瘤的恶性度相关，可伴瘤内出血，偶有囊变。

4、腰椎穿刺脑脊液检查：蛋白量正常或稍高，细胞数正常。

通过症状诊断脑胶质瘤：

学龄儿童若出现眼球内斜(复视)，周围性面瘫，言语不清，吞咽发呛，步态不稳，应想到脑胶质瘤的可能，若检查有一侧脑神经麻痹和对侧(或双侧)锥体束征者，基本可明确脑干胶质瘤的判断，需行进一步神经影像学的检查。

脑胶质瘤如何鉴别

脑干胶质瘤是发生在桥脑、中脑和延髓的胶质瘤的统称。发病年龄据统计有两个高峰，第一个高峰在5～10岁，第二个高峰在40～50岁，因此可分为儿童型和成人型。儿童相对较多见，占儿童所有中枢神经系统肿瘤的10%～20% ，占儿童后颅凹肿瘤的30%。

一个或多个脑神经麻痹常为脑干肿瘤的重要特征，首发症状为脑神经麻痹者占24%。最常见的脑神经损害为展神经，其次为面神经和舌咽、迷走神经，症状可表现为眼球内斜及复视，面瘫，吞咽发呛，上睑下垂、瞳孔扩大，光反射消失等。肿瘤同时损害锥体束时会出现特征性的交叉性麻痹(同侧脑神经损害合并对侧肢体偏瘫)，锥体束征常为双侧性，脑神经损害则对侧较同侧严重。肿瘤侵犯小脑-齿状核-红核-丘脑束时可导致小脑损害征(64.6%)，表现为步态不稳、肢体共济障碍及眼震。

学龄儿童若出现眼球内斜(复视)，周围性面瘫，言语不清，吞咽发呛，步态不稳，应想到此病的可能，若检查有一侧脑神经麻痹和对侧(或双侧)锥体束征者，基本可明确脑干肿瘤的判断，需行进一步神经影像学的检查。

儿童常见的四大脑肿瘤

小脑星形胶质细胞瘤

小脑星形细胞瘤最常见，占儿童脑瘤的20%和后颅窝肿瘤的40%，分为原始纤维型和弥漫型。典型原始纤维型星形细胞瘤从小脑半球长出，早期表现为一侧的小脑受累症状，肿瘤可累及中线、四脑室，阻塞脑脊浓通路，引起脑积水，表现为颅高压征。

髓母细胞瘤

髓母细胞瘤是一种儿童后颅窝恶性胶质瘤，其是儿童常见的颅内肿瘤，也是颅内恶性程度最高的胶质瘤。其多发生于青少年和儿童，约占儿童脑肿瘤的30%。肿瘤术后平均生存0.9年，成人的预后较儿童为好。目前多数统计5年存活率均在30%以上，最高统计达80%。但是仅个别的可生存达十年以上。

室管膜瘤

室管膜瘤可以发生于任何年龄和任何部位，但是多见于3岁以下的儿童，其好发部位是后颅窝第四脑室周围。室管膜瘤总的预后与肿瘤切除程度、术后放疗剂量、肿瘤生长部位以及患者发病年龄有关。据文献报道室管膜瘤的5年生存率为40%-80%，而5年无进展存活率则为25%-50%。

脑干胶质瘤

脑干肿瘤占儿童中枢神经系统肿瘤的10%-15%，其发病高峰年龄层主要集中在10-20岁的青少年。而且不同位置的胶质瘤预后情况也是不尽相同的。桥脑较大的弥漫性病变难于手术，预后也较差。

原发性脑干胶质瘤的症状

如果有脑干胶质瘤的可能是由如下几组症状。

中脑症状:(1)眼球运动障碍:中脑的动眼神经核、滑车神经核及四叠体三个部分之一或全部发生病变时， 出现动眼神经及滑车神经的麻痹，两眼球上视、下视瘫痪，即Parinaud综合征。

(2)感觉障碍:中脑病变同时侵及内侧丘系及脊髓丘脑束， 则出现病灶对侧半身各种感觉障碍，包括痛、温、触觉及深感觉障碍。

(3)运动障碍:中脑一侧病变时出现病灶对侧中枢性面神经、舌下神经及中枢性上下肢瘫痪。中脑的大脑脚发生病变时，常侵及动眼神经的髓内或髓外根，而出现Weber综合征，即病变侧动眼神经瘫痪和对侧中枢性瘫痪。中脑红核、黑质损伤，则出现不随意运动，肌张力减低或增高。出现去大脑强直时，全身肌张力显著增高。

(4)瞳孔异常:动眼神经的缩瞳核及其纤维受损，病侧瞳孔散大、对光反射减弱或消失。

(5)Claude症候群:中脑背侧部近于大脑导水管处病变，同时伴有小脑结合臂的损害时，表现同侧动眼神经麻痹，对侧上下肢共济失调等小脑症状及体征。(6)精神及睡眠障碍:中脑被盖部病变损害了中脑网状结构，表现为中脑幻觉。患者在黄昏时引起幻视或感觉性幻觉。如看到活动的动物、人体、瑰丽景色，患者自知力缺如，并常以此为乐，可伴有嗜睡、感觉障碍。

脑桥症状:

(1)颅神经症状:脑桥病变引起的三叉神经症状以病灶侧面部感觉障碍为主，角膜反射减低或丧失，同侧咀嚼肌萎缩且肌力弱，张口下颌偏向患侧，外展神经麻痹，眼球内斜。

(2)感觉障碍:感觉障碍程度不一，有的完全缺失，有的轻度减退。股体感觉障碍及面部感觉可以呈交叉状态。肢体感觉症状又表现为分离性感觉障碍。

(3)运动麻痹:多于病灶对侧出现偏瘫。脑桥下部病变时，病侧出现面神经麻痹，对侧出现偏瘫，同时病灶侧尚有外展神经麻痹。

(4)小脑症状:小脑症状为为脑桥病变重要的症状之一 ，脑桥与小脑关系密切，脑桥病变时病灶侧出现共济失调及其他小脑症状。

(5)精神及睡眠障碍:脑桥病变因损伤脑干网状结构可出现精神障碍、智力下降及睡眠障碍，起初淡漠、嗜睡、悲痛易哭、继之则好动，语言讷吃。

延髓症状群:

(1)肢体瘫痪:延髓锥体束交叉上方病变时，病灶对侧上下肢出现中枢性瘫痪，伴肌张力增高，腱反射亢进，锥体束征阳性。锥体交叉处病变时，出现上下肢交叉性瘫痪，病侧上肢瘫，对侧下肢瘫。

(2)感觉障碍:延髓病变损伤感觉传导路时，多出现病变对侧肢体的分离性感觉障碍。病灶损害双侧内侧丘系时，可出现双侧深感觉障碍。

(3)颅神经障碍:延髓病变时，可出现第Ⅺ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ对颅神经的损害症状。表现为吞咽困难、声音嘶哑、舌肌萎缩等。

(4)小脑症状:延髓病变侵及绳状体，则发生同侧小脑症状，表现为肌张力减退，平衡不稳、患者向病侧倾倒。

(5)植物神经症状:一侧延髓病变可出现霍纳氏征， 即眼球内陷、瞳孔及眼裂变小。常伴有汗液、唾液分泌过多。延髓呼吸中枢损伤可出现呼吸节律紊乱，甚至出现呼吸停止。心血管中枢障碍则表现为心动节律紊乱及血压升高。

(6)精神症状:延髓病变的患者可出现阵发性焦虑，且常于夜间发作。有的出现幻视及错认。

治疗由于目前的显微神经外科技术比较发达，能够进行一部分病人的全切手术。 同时采用节拍式化疗和血管抑制治疗。是可以对一部分患者进行根治的。

小儿脑干胶质瘤治疗护理

治疗

1、放射治疗 颅内压不高、边界不清的实质性肿瘤首选放射治疗，一般放射总量应达50～55Gy，超过此剂量会造成放射性坏死，照射部位通常为脑干肿瘤局部。多数患者放疗后出现临床症状的好转，但缓解期通常不超过8个月。近年，随着放疗技术的发展，单纯放疗的5年生存率已显著提高，最高已达40%。

2、手术治疗 对于突出于脑干表面或有囊变者可考虑手术治疗，手术的目的为解除脑干的压迫、恢复脑脊液循环的通畅及明确肿瘤性质。应在不增加神经功能损伤的情况下，尽可能显微镜下多切除肿瘤，术后辅以放射治疗。术中进行脑干神经功能监测，利用超声吸引器(CUSA)和激光(Laser)切除肿瘤，可减少术后并发症和降低死亡率。早年本组手术探查47例，活检5例，部分切除35例，大部分切除6例，次全切除1例，术后1个月死亡率为17%。近年显微手术的应用，手术死亡率已降至1%以下。由于神经外科技术的发展，脑干已不再是手术的禁区，许多类型的脑干肿瘤如外部生长型、囊性型及一些局限型、颈延髓交界型肿瘤，手术后不需其他辅助治疗便可获得很长的生存期。对于内部浸润型肿瘤，无法手术，主要靠放射治疗。

3、化疗 有人对无法切除的小儿脑干肿瘤进行放疗后联合化疗，选用的药物有长春新碱、卡莫司汀(卡氮芥)、洛莫司汀(环己亚硝脲)、氟尿嘧啶等，但疗效并不肯定，故非临床上常规应用。

中医治脑干胶质瘤

1、中药治疗胶质瘤去除病邪的方法不外乎于外贴，内服两种。内服中药对治疗肿瘤有较好的疗效，若配外敷膏药使用，效果更好。在治疗的整个过程中，均需要结合中医药治疗，不管进行西医的何种治疗，中医药治疗都是必须的，可以减轻患者的毒副作用，控制病情的发展，并有抑制肿瘤细胞生长的作用，可使症状减轻，然后再行手术治疗。

2、不适合手术者，如年龄大、脑胶质瘤部位险要(在脑干、深部)或脑胶质瘤弥漫而无法手术，也有难以确诊的，这都可进行中医保守治疗。中医辨证治疗以汤剂为主，也可配合适当的中成药。中药保守治疗通过调理阴阳、气血和脏腑功能，补虚泻实，可减轻临床症状，延长患者的寿命。对于疑似脑胶质瘤者，定期复查，起到积极防御的作用。

3、手术后调理，胶质瘤手术后可出现多种症状，如脑水肿、发热、消化不良、呃逆、排尿异常等。选用中药治疗，分别给予清理湿热、运脾和胃、降逆和胃、温阳化气等方法，有助于术后的康复。

4、可以改善放化疗引起的副作用，如恶心、呕吐，食欲不振，脱发，皮肤粗糙脱屑，失眠或嗜睡。中医药治疗可以改善放化疗造成的白细胞减少，全面改善白细胞减少引起的各种症状，帮助患者完成放化疗疗程，取得预期的效果。

胶质瘤真的能彻底根治吗

脑干肿瘤(脑干胶质瘤)占颅内肿瘤的1.4%。主要为神经胶质瘤，其中以星形细胞瘤和极性成胶质细胞瘤较为多见，其次是少枝胶质细胞瘤、室管膜胶质瘤、髓母细胞瘤，此外还可见到血管瘤、囊肿、畸胎瘤、结核瘤、转移性肿瘤等。儿童及青少年好发，特别是5~9岁儿童发病率最高。儿童病人常以分化较差的极性成胶质细胞瘤、髓母细胞瘤和室管膜瘤为多，成年病人则以星形细胞瘤为多。儿童患者病程短、进展快;常在较短时间内即引起严重的脑干症状;成年患者病程长、进展慢，可数月甚至1年以上始出现严重的脑干症状。

源自神经上皮的肿瘤统称为脑胶质瘤(胶质细胞瘤)，占颅脑肿瘤的40-50%，是最常见的颅内恶性肿瘤。根据病理又可分为星形细胞瘤、髓母细胞瘤、多形胶母细胞瘤、室管膜瘤、少枝胶母细胞瘤等。

据介绍，脑胶质瘤是起源于脑部神经胶质细胞，是最常见的颅内肿瘤，约占所有颅内肿瘤的45%左右。在儿童恶性肿瘤中排第二位，近30年来，原发性恶性脑肿瘤发生率逐年递增，年增长率约为1.2%,中老年人群尤为明显。据文献报道，中国脑胶质瘤年发病率为3-6人/10万人，年死亡人数达3万人。

脑胶质瘤在发生之初，通常没有典型的症状。随着肿瘤的不断增大，会表现出如下症状：一是颅内压增高和其他一般症状，如头痛、呕吐、视力减退、复视、癫痫发作和精神症状等。另一是脑组织受肿瘤的压迫、浸润、破坏所产生的局部症状，局部症状依肿瘤生长位置不同而异。

胶质瘤系浸润性生长物，它和正常脑组织没有明显界限，难以完全切除，对放疗化疗不甚敏感，非常容易复发，生长在大脑等重要部位的良、恶性肿瘤，手术难以切除或根本不能手术。化学药物和一般抗肿瘤的中药，因血脑屏障等因素的影响，疗效也不理想，因此脑胶质瘤至今仍是全身肿瘤中预后最差的肿瘤之一。

因此，胶质瘤既然被划分到恶性肿瘤，那么就是有它的道理的，要是真的能治愈，就会被放到良性肿瘤的分类中了，所以奉劝各位，虽然爱自己的家人，想挽回他们的生命，愿望是美好的，但也不要盲目行事。与其盲从上当，不如我们尽自己最大的努力来减少患者的痛苦来的实际。

脑胶质瘤分类

脑胶质瘤根据肿瘤细胞的形态学、肿瘤细胞的恶性程度以及肿瘤所处的部位进行分类。

按肿瘤细胞的形态学划分

脑胶质瘤根据其肿瘤细胞形态学与正常脑胶质细胞的相似程度(并不一定是其真正的细胞起源)，进行如下主要分类：· 星型细胞瘤—星形细胞· 少枝细胞瘤—少枝细胞· 混合胶质瘤，例如少枝--星形细胞瘤，包含了混杂类型的胶质细胞· 室管膜瘤—室管膜细胞

按肿瘤细胞的恶性程度划分

脑胶质瘤按肿瘤细胞在病理学上的恶性程度，可以进一步分类。· 低级别胶质瘤(WHO 1-2级)，为分化良好的胶质瘤;虽然这类肿瘤在生物上并不属于良性肿瘤，但是患者的预后相对而言，还是不错。· 高级别胶质瘤(WHO 3-4级)，为低分化胶质瘤;这类肿瘤为恶性肿瘤，患者生存较差预后。

原发性脑干胶质瘤应该如何护理

神经胶质瘤患者康复期护理措施之一：

{神经胶质瘤患者容易发生便秘，在康复护理中须注意三点}

一是让患者宜多吃带皮的水果和各种蔬菜;

二是适当饮水，建议早餐前喝一杯热水;

三是排便时不能太用力，必要时使用开塞露;对两天以上未排便的正常饮食患者，可口服缓泻忌剂帮助排便。

{神经胶质瘤患者康复期护理措施之二：}

{神经胶质瘤患者的功能恢复锻炼方式五项要点}

一是对瘫痪的肌肉用柔软、缓慢的中等力度进行按摩、揉捏;

二是让患者自己，或由家属帮助完成对患肢的被动运动;

三是主动运动，先利用各种本体反射(如浅伸反射、屈曲反射)进行训练，以诱发主动运动;

四、对瘫痪肌肉做助力运动;然后对患肢主动运动;

五、通过坐起锻炼，逐步使患者摆脱他人辅助，做到下地、座椅。

{神经胶质瘤患者康复期护理措施之三：}

{部分神经胶质瘤患者带有癫痫史，护理要点三}。

一是癫痫发作时，应解开患者的衣服，就地仰卧，头偏向一侧;同时于两齿间置入上手帕、手套或帽子等物，以防咬伤;禁止向患者嘴里灌汤灌药;禁止对抽搐肢体暴力施压，以防骨折。

二是日常护理中，要帮助患者养成有规律的生活习惯，按时注意，科学进食，外出应有人伴行或随身携带能证明身份的诊疗卡，便于及时获得帮助。

三是抗癫痫药物的使用必须在医生的指导下进行，不可自行停药、换药、加量、减量;定时测量药物血浓度，以调整药剂量，测量体温时，禁用口表。四是即使康复，也应禁止从事驾车、高空操作等危险工作。

脑胶质瘤的分级与治疗和预后

按肿瘤细胞的形态学划分

脑胶质瘤根据其肿瘤细胞形态学与正常脑胶质细胞的相似程度(并不一定是其真正的细胞起源)，进行如下主要分类：

星型细胞瘤—星形细胞

少枝细胞瘤—少枝细胞

混合胶质瘤，例如少枝--星形细胞瘤，包含了混杂类型的胶质细胞

室管膜瘤—室管膜细胞

按肿瘤细胞的恶性程度划分

脑胶质瘤按肿瘤细胞在病理学上的恶性程度，可以进一步分类。

低级别胶质瘤(WHO 1-2级)，为分化良好的胶质瘤;虽然这类肿瘤在生物上并不属于良性肿瘤，但是患者的预后相对而言，还是不错。

高级别胶质瘤(WHO 3-4级)，为低分化胶质瘤;这类肿瘤为恶性肿瘤，患者生存较差预后。

目前虽然有很多关于胶质瘤的分级系统，但是最为常用的还是世界卫生组织(WHO)制定的分级系统。根据这一分级系统，脑胶质瘤分为1级(恶性程度最低、预后最好)到4级(恶性程度最高、预后最差)。其中，传统细胞病理学所谓的间变胶质瘤与WHO的 3级相对应;胶质母细胞瘤与WHO的4级相对应。

按肿瘤所处的位置划分

脑胶质瘤可以根据其在大脑所处的位置，进行分类。小脑幕(一层包裹小脑的结缔组织)将脑组织分为幕上和幕下区域。据此，脑胶质瘤也为为幕上胶质瘤和幕下胶质瘤。

幕上胶质瘤：位于小脑幕上，主要是大脑半球，为成人最常见脑胶质瘤(70%)。

幕下胶质瘤：位于小脑幕下，主要是小脑半球，为儿童最常见脑胶质瘤(70%)。

桥脑胶质瘤：位于脑干。脑干包括间脑、桥脑和延髓三个部分，其中桥脑控制了。

包含呼吸等重要的功能。在桥脑进行手术，具有很大的风险。

小儿脑干胶质瘤病因

(一)发病原因

肿瘤的性质几乎皆为胶质瘤，以星形细胞瘤和多形胶质母细胞瘤最多见，部分可为神经节胶质瘤和室管膜瘤。位于脑干上段主要是低度恶性星形细胞瘤而脑干下段则以胶质母细胞瘤居多。

(二)发病机制

1、纤维型 是常见类型。肿瘤中有神经胶质纤维，这是与原浆型的主要区别，肿瘤质地较韧，弥漫纤维型的切面呈白色，与脑白质不易区别。邻近皮质常被肿瘤浸润，色泽变深，与白质的分界模糊，肿瘤中心可有囊性变。局灶纤维型的边界光整，主要见于小脑，常有囊性变。在镜下间质中有神经胶质纤维，交叉分布于瘤细胞之间，瘤细胞为纤维型星形细胞。

2、原浆型 是最少见的一种类型。切面呈半透明均匀胶冻样，深部侵入白质，边界不清，常有变性，形成囊肿。在镜下，肿瘤由原浆型星形细胞构成。

胶质瘤的分类

1.按肿瘤细胞的形态学划分

脑胶质瘤根据其肿瘤细胞形态学与正常脑胶质细胞的相似程度(并不一定是其真正的细胞起源)，进行如下主要分类：

(1)星型细胞瘤——星形细胞。

(2)少枝细胞瘤——少枝细胞。

(3)室管膜瘤——室管膜细胞。

(4)混合胶质瘤，例如少枝——星形细胞瘤，包含了混杂类型的胶质细胞。

2.按肿瘤细胞的恶性程度划分

目前虽然有很多关于胶质瘤的分级系统，但是最为常用的还是世界卫生组织(WHO)制定的分级系统。根据这一分级系统，将脑胶质瘤分为1级(恶性程度最低、预后最好)到4级(恶性程度最高、预后最差)。其中，传统细胞病理学所谓的间变胶质瘤与WHO的3级相对应;胶质母细胞瘤与WHO的4级相对应。根据此分级系统，脑胶质瘤按肿瘤细胞在病理学上的恶性程度，可以进一步分类：

(1)低级别胶质瘤(WHO1～2级)为分化良好的胶质瘤;虽然这类肿瘤在生物上并不属于良性肿瘤，但是患者的预后相对较好。

(2)高级别胶质瘤(WHO3～4级)为低分化胶质瘤;这类肿瘤为恶性肿瘤，患者预后较差。

3.按肿瘤所处的位置划分

脑胶质瘤可以根据其在大脑所处的位置进行分类。小脑幕将脑组织分为幕上和幕下区域。据此，脑胶质瘤也分为幕上胶质瘤和幕下胶质瘤。

(1)幕上胶质瘤位于小脑幕上，主要是大脑半球，为成人最常见脑胶质瘤(70%)。

(2)幕下胶质瘤位于小脑幕下，主要是小脑半球，为小儿最常见脑胶质瘤(70%)。

(3)桥脑胶质瘤位于脑干。脑干包括间脑、桥脑和延髓三个部分，其中桥脑包含呼吸等重要生命功能。在桥脑施行手术，具有很大的风险。