巨细胞星形细胞瘤的病因

巨细胞星形细胞瘤的病因

星形细胞瘤肿瘤主要位于白质内，呈浸润性生长，实性者无明显边界，多数不限于一个脑叶，向外生长可侵及皮质向内可破坏深部结构，亦可经过胼胝体越过中线侵犯对侧大脑半球有囊性变的肿瘤可称为“囊在瘤内”。而位于小脑的星形细胞瘤常为一个大囊，囊壁上有肿瘤结节，囊壁为纤维结缔组织及神经胶质纤维构成，因此只切除肿瘤结节即可达到根治肿瘤的目的，此种肿瘤称之为“瘤在囊内”少数小脑星形细胞瘤为实质性，呈浸润性生长，无明显边界，预后较囊性者差。

2.间变性或恶性星形细胞瘤主要见于大脑内，瘤体较大，有时侵犯几个脑叶或者越过中线侵犯对侧大脑半球。瘤组织色灰红，质地较软，在脑内呈浸润性生长，与周围脑组织有一定的边界。肿瘤细胞可向皮质浸润生长，形成围绕神经元周的“卫星现象”。有囊性变和小灶性出血坏死灶。

3.毛细胞型星形细胞瘤毛细胞型星形细胞瘤生长缓慢，来源于神经上皮组织肿瘤。肿瘤好发于中线结构的脑白质部位和小脑半球，以发生在漏斗部位者最为典型，有时称漏斗瘤;发生于视神经称为视神经胶质瘤，发生于前视路、下丘脑与脑干的肿瘤边界欠清，多呈实质性，血供丰富。

巨细胞星形细胞瘤的鉴别诊断

星形细胞瘤与脑梗死急性期和脱髓鞘性疾病的急性期难以鉴别，只有加强随访才能进行区别。急性脑梗死和脱髓鞘疾病分别在5～10天及3～6周后，头颅CT与MRI上会出现病变的典型变化，而星形细胞瘤短期内在影像学上将不会发生变化。下丘脑毛细胞型星形细胞瘤MRI检查由于肿瘤信号均匀，可明显增强，常不易与实质性颅咽管瘤及鞍上生殖细胞瘤等鉴别。

①少突胶质细胞瘤：瘤内钙化是少突胶质细胞瘤的特点之一，其钙化率达50%-80%，形态上为点状，或为斑点状，或为曲条状，后者在少突胶质细胞瘤的诊断上有一定的特征性，此外，少突胶质细胞瘤的瘤体常较大，而瘤周水肿相对较轻，不到肿瘤的1/3。但钙化亦见于星形细胞瘤，且其发病率高于少突胶质细胞瘤，故当大脑皮质下区显示含钙化的结节或肿块时，通常应首先考虑星形细胞瘤。

②血管畸形：畸形的血管反复出血后，有含铁血黄素沉积及钙化，可表现为不均匀密度的结节，但病变周围不应有明显水肿，亦无占位效应，除非有急性出血。

另外，不同级别的星形细胞瘤还需与脑软化灶、脑脓肿、脑穿通畸形囊肿、脑膜瘤、脑转移瘤等鉴别。

实验室检查：

腰椎穿刺对已有明显颅内压增高患者应视为禁忌。一般星形细胞瘤多表现不同程度的颅内压增高，脑脊液检查白细胞多数正常而蛋白含量增高， 这在肿瘤接近脑室或蛛网膜下腔时尤为明显，但脑脊液蛋白含量正常也不能排除肿瘤的存在。

其它辅助检查：

1、神经电生理学检查 脑电图对以癫痫为首发症状者有一定的帮助，主要表现为局灶性低幅慢波，部分表现为广泛的中度或重度异常，视觉诱发电位(VEP)检查对视神经胶质瘤，颞枕叶肿瘤有帮助，脑干听觉诱发电位(BAEP)则有助于脑干、小脑等部位肿瘤的诊断。

2、X线检查 多数患者头颅X线平片表现颅内压增高。部分可见到点状或圆弧状钙化，视神经肿瘤可见视神经孔的扩大并可导致前床突及鞍结节变形而形成“梨形蝶鞍”。脑血管造影可见血管受压移位，少见肿瘤染色和病理血管 脑室造影幕上肿瘤可见脑室的移位和充盈缺损;小脑肿瘤表现为第三脑室以上的对称扩张，导水管下段前屈，第四脑室受压及向对侧移位。

3、CT检查 纤维型和原浆型星形细胞瘤，因组织含水量达81%～82%，CT多呈低密度，较均匀一致，占位效应不明显 瘤内无出血灶或坏死灶，瘤周无明显水肿影。除少数病例外，一般注射造影剂不增强或稍有增强。因肿瘤所在的部位和大小而异，表现相应的占位效应。小脑星形细胞瘤在CT上肿瘤的实质部分呈低(或)混杂密度病灶，造影剂增强后可有轻度增强，而囊腔部分则始终保持低密度影。囊壁部分可呈环形或弧线形增强。脑干部位的星形细胞瘤CT上可见脑干的增粗，左右不对称及出现低密度或混杂密度的肿瘤病灶影，CT显示脑干胶质瘤不如MRI理想。部分肿瘤CT上呈等密度，从而使肿瘤在CT上难以发现，此时MRI可明确显示肿瘤影。间变性星形细胞瘤CT上呈低密度或不均一低密度与高密度混杂病灶，90%肿瘤占位效应明显，伴有瘤周水肿，20%有囊变，10%可见钙化。

4、MRI检查 星形细胞瘤在MRI上T1W呈低信号 T2W呈高信号。MRI可清楚显示肿瘤浸润脑组织的程度。增强后星形细胞瘤一般不强化，少数肿瘤有周边斑点状轻度强化影。良性星形细胞瘤由于肿瘤的生长，使肿瘤内外水分增多，造成T1和T2延长 表现T1加权像呈低信号，T2加权像呈高信号，信号强度均匀，瘤周水肿轻微，注射Gd-DTPA增强不明显。随着肿瘤的生长，瘤内发生囊变使得MRI不均匀，瘤体和周围水肿在T1加权像上不如T2加权像上容易区分，肿瘤可有轻度的增强，恶性星形细胞瘤在T1加权相上呈混杂信号 以低信号为主，间以更低信号或高信号，体现了肿瘤内坏死或出血。

间变性星形细胞瘤在MRI上，肿瘤T1W为低信号 T2W为高信号，较多形性胶母细胞瘤影像稍均匀， 无坏死或出血灶。增强后，80%～90%肿瘤有强化(图6)。肿瘤强化表现不一，可为环形 结节形、不规则形等，另有部分肿瘤强化均匀一致。

脑干胶质瘤的主要分类

根据世界卫生组织(WHO)1999年的分类方案分为星形细胞瘤、少支胶质瘤、室管膜瘤、混合性胶质瘤、脉络丛瘤、来源不肯定的神经上皮组织瘤、神经元及神经元神经胶质混合瘤、松果体实质肿瘤、胚胎性肿瘤、神经母细胞瘤肿瘤。

1.星形细胞瘤

为神经胶质瘤中最常见的一类肿瘤。

成人多见于大脑半球，儿童则多见于小脑。

(1)良性星形细胞瘤①纤维型星形细胞瘤。②原浆型星形细胞瘤。③饲肥型星形细胞瘤。

(2)间变型(恶性)星形细胞瘤是星形细胞瘤中的恶性类型。

(3)胶质母细胞瘤为星形细胞瘤中最恶性的类型。

(4)多型性黄色星形细胞瘤是一种位于脑表浅的坚实型肿瘤。

(5)室管膜下巨细胞性星形细胞瘤多与结节性硬化症伴同。

(6)毛细胞性星形细胞瘤可分布于大脑半球、下丘脑区、前视路、脑干及小脑。

2.少支胶质瘤

可分为两个级别：少支胶质瘤及间变型(恶性)少支胶质瘤。

3.室管膜瘤及间变型(恶性)室管膜瘤

为由室管膜上皮发生的肿瘤。

4.混合性胶质瘤

是一种胶质瘤包含有两种胶质细胞成分。

5.脉络丛瘤

分为脉络丛乳头瘤与脉络丛癌两类。

6.来源不肯定的神经上皮瘤

包括三种病变：星形母细胞瘤瘤、极性胶质母细胞瘤、大脑胶质瘤病。

7.神经元及神经元神经胶质混合瘤

包括神经节细胞瘤、神经节神经胶质瘤、促结缔组织性婴儿神经节胶质瘤、胚胎发育不良性神经上皮瘤、中央神经细胞瘤。

8.松果体实质肿瘤

可分为松果体细胞瘤及松果体母细胞瘤、混合/过渡型果体细胞瘤，两者均较少见。

9.胚胎性肿瘤

属于胚胎性脑肿瘤的有髓上皮瘤、神经母细胞瘤、室管膜母细胞瘤、原始神经外胚层瘤、髓母细胞瘤。

10.神经母细胞瘤肿瘤。

神经胶质瘤的症状

1.星形细胞瘤(1)良性星形细胞瘤此瘤生长缓慢，病程较长。肿瘤位于幕上的病例多以头痛及癫痫为首发症状，精神疲惫乏力次之，面肌及肢体肌力减退又次之，颅内压增高出现较晚。肿瘤位于小脑半球的患者出现头昏眩晕，活动减少，步态不稳定及肢体的共济失调颇为多见。(2)间变型(恶性)星形细胞瘤此瘤生长迅速，临床症状较重，以头痛、颅内压增高及局灶性神经功能障碍为主。(3)胶质母细胞瘤起病常较突然，病情进展快，以神经功能障碍为最早症状。以后相继出现头痛及颅压增高。约1/3的患者有癫痫发作，部分患者有明显智力减退，表情淡漠，反应迟钝，认识障碍及记忆衰退。(4)多型性黄色星形细胞瘤多见于青少年及儿童。(5)室管膜下巨细胞性星形细胞瘤有时可造成脑积水。(6)毛细胞性星形细胞瘤主要发生于儿童，遇见于成人。病程较为缓和。临表可表现根据不同肿瘤部位略有不同，可见头痛、颅内压增高、脑积水等，少数患者可有抽搐。位于前视路的肿瘤病例临床特征为单侧突眼伴视力损害及斜视。脑干部肿瘤病例可表现为头晕、患侧脑神经麻痹及对侧轻偏瘫，也有以脑积水表现为主者。2.少支胶质瘤病程长，除颅内压增高症状外常有继发性癫痫发作。3.室管膜瘤及间变型(恶性)室管膜瘤临床表现取决于肿瘤发生部位。主要症状为头痛、恶心、呕吐、眩晕、颈后部疼痛、行走不稳定等。4.混合性胶质瘤临床表现取决于肿瘤发生部位。诊断结合临床表现，诊断有赖于神经影像学检查。鉴别诊断应与随母细胞瘤、室管膜瘤、血管母细胞瘤、转移瘤、脑梗死等相鉴别。

胶质瘤是癌症吗

神经胶质瘤简称胶质瘤，也称为胶质细胞瘤，是最常见的原发性中枢神经系统肿瘤，约占所有颅内原发肿瘤的一半，广义是指所有神经上皮来源的肿瘤，狭义是指源于各类胶质细胞的肿瘤。分为星形细胞瘤、少支胶质瘤、室管膜瘤、混合性胶质瘤、脉络丛瘤、来源不肯定的神经上皮组织瘤、神经元及神经元神经胶质混合瘤、松果体实质肿瘤、胚胎性肿瘤、神经母细胞瘤肿瘤。

比如星形细胞瘤，为神经胶质瘤中最常见的一类肿瘤，又可分为：

良性星形细胞瘤、间变型(恶性)星形细胞瘤、胶质母细胞瘤(为星形细胞瘤中最恶性的类型)、多型性黄色星形细胞瘤、室管膜下巨细胞性星形细胞瘤、毛细胞性星形细胞瘤等。

其他的类型也可以具体有分型。治疗以手术为主，术后会有病理检查，病理的结果就是具体区分是哪一型的，也就知道是不是恶性了。

巨细胞星形细胞瘤的中药治疗

蟾皮：适用于各类癌症，其味腥、温，有毒。归心经，具有解毒、止痛、开窍等功效。中国民间中医医药研究开发协会编《癌症独特秘方》中载：蟾皮性味腥、凉、微毒，功能解毒、利水、消胀、主治各种肿癌。1999年经上海交大量子医学检测，特别对癌症、肝硬化、疼痛诸症的治疗有效含量成份超8千量价 上(凡有8千量价以上有免疫功能成份)。华夏出版社《中华医药全典》中载：蟾衣毒较轻，主要用于疮疡肿毒及小儿疳积，现代常用治肿瘤。远方出版社《中草药大全》中介绍，蟾衣可治癌、白血病、淋巴瘤等。但具有一定的副作用，特别胃肠道的副作用，长期服用，会造出上腹部不适、易造成恶心、呕吐、腹痛、腹泻、口唇及四肢麻木，心悸、心率缓慢、心率不齐等。

美洲大蠊：美洲大蠊表皮含有巩膜质和甲壳质，溴、锌、镍、猛、钾、钙、钛、氯、硫、硅、铝、镁等元素。肌肉水解13种氨基酸。此外，身体贮藏微生素B1B2，烟酸和抗坏血酸等，淋巴含海藻糖、海藻糖酶、糖蛋白、肌醇、原儿茶酸葡萄甙等。全体含麦角硫因、龙虾肌碱、胡芦巴碱、甘氨酸、甜菜碱、肛碱、三甲胺、腺嘌呤等。美洲大蠊提取物对各类癌症的组织生长具有一定抑制作用，可促进肿瘤细胞凋亡。

全蝎：又名钳蝎、全虫、蝎子，味辛，性平;有毒，归肝经。全蝎的主要药用成分为蝎毒素，包括神经毒素和细胞毒素，具有熄风镇痉、消炎攻毒、通络止痛的功效。蝎毒对神经系统、消化系统、心脑血管系统、癌症、皮肤病、等多种疾病，以及对人类危害极大的各种病毒均有预防和抑制作用。全蝎跟多种药材配伍可用于多种恶性肿瘤的治疗，如全蝎与人参、生黄芪、白术、鸡内金、栝蒌、清半夏、厚朴、枳壳、郁金、丹参、蜈蚣等配伍(参丹散结胶囊组方)可用于治疗乳腺癌、肺癌、胃肠癌等，改善肿瘤(脾虚痰瘀)患者胸痛、面色晄白纳谷少馨、少气懒言、气短等症状。

冬虫夏草：冬虫夏草，是麦角菌科真菌冬虫夏草寄生在蝙蝠蛾科昆虫幼虫上的子座及幼虫尸体的复合体，种类较多，冬虫夏草是一种传统的名贵滋补中药材，主要成分包括虫草酸、虫草素、氨基酸、甾醇、甘露醇、生物碱、维生素B1、B2、多糖及矿物质等。具有抗癌、滋补、免疫调节、抗菌、镇静催眠等功效。传统医学《本草从新》记载：“味甘性温，秘精益气，专补命门。”现代医学研究证实，其成分含脂肪、精蛋白、精纤维、虫草酸、冬虫草素和维生素B12等，常见的有用于抗肿瘤，提高免疫，提高细胞能力，改善心脏功能，调节呼吸系统，肾脏功能，提高造血功能，调节血脂，调节性功能等。其中抗肿瘤效果和提高免疫功能同时用于临床恶性肿瘤的治疗能取得很好的效果。主要用于鼻癌、咽癌，肺癌，白血病，脑癌以及其他恶性肿瘤的患者。

星形细胞瘤简介

病因

分Ⅰ～Ⅵ级。为胶质瘤中最常见的一类。Ⅰ级者，在成人多在大脑白质浸润生长，分为原浆型与纤维型两类。肿瘤组织呈灰白色或灰黄色，硬度如橡皮样，一般无出血坏死，但可呈囊性变，一种为囊内含有瘤结节，另一种为肿瘤内含有囊肿。儿童的星形细胞瘤多位于小脑半球。Ⅱ级者属分化不良的星形细胞瘤，或称星形分母细胞瘤。这两型的病程进展较缓。星形细胞瘤Ⅲ～Ⅳ级即多形性胶质母细胞瘤，恶性程度高，常见于中年之后，多位于大脑半球，并侵犯基底节与丘脑，血管丰富，易出血，周围脑组织水肿明显，从而致病情突然恶化，病程多较短。

症状

临床表现在成人常先有癫痫，逐渐出现瘫痪、失语、精神改变，而后出现颅内压增高。儿童多先表现为颅内压增高。

检查

颅骨X线平片：主要为颅缝分离及指压迹增加。肿瘤位于小脑半球表面者可见患侧枕骨鳞部变薄及侵蚀等，本组有肿瘤钙化斑者占4.3%。

脑室造影：除侧脑室及第三脑室对称性扩大外，导水管向前屈折及第四脑室向健侧移位为小脑半球肿瘤的特征。

CT检查：可见小脑半球或中线部位低密度影，星形细胞瘤I级多无注药后强化，而Ⅱ～Ⅲ级可有强化。有些可见高密度中有多发低密度(即囊在瘤内)，有的为低密度区边缘有高密度之瘤结节(即瘤在囊内)，这种征象常有助于术前定性。

小儿星形细胞瘤

症状

一、病情发展较慢，平均病程2年左右，有的可长达10年。症状因部位而异，多数先出现由肿瘤直接破坏造成的定位体征和症状，以后可出现颅内压增高的症状。

二、主要是颅内压增高及一侧小脑半球损害的症状。后者为患侧肢体动作笨拙，上肢比下肢严重，表现为持物不稳，不能系纽扣及用勺进食等精细动作障碍，影响到小脑蚓部可出现平衡障碍。

三、70%以上的患儿可见粗大的眼球水平震颤，小脑损害严重时还可有小脑性语言(构音不清或爆发式语言)。患儿可肌张力及腱反射低下，约1/7有强迫头位，晚期可出现“小脑危象”。

四、病程进展较为缓慢，在颅内压增高基础上出现一侧小脑损害征，应首先考虑小脑星形细胞瘤的可能性。

治疗

一、肿瘤对放、化疗不敏感，故应首选手术切除。如瘤在囊内型切除瘤结节即可获痊愈;如为实性肿瘤应尽可能多切除。

二、若肿瘤侵及脑干则允许残留少许以免损伤脑干，术后辅以放疗。

三、但对残余肿瘤是否进行常规放疗目前仍有争议，有人认为放疗能抑制肿瘤的生长，提高生存率。另有人认为放疗并不能减少残余肿瘤体积，却使肿瘤因低剂量照射向恶性转化，而且对年幼儿产生严重的放疗副作用，故主张即使有残余肿瘤也不做放疗。

四、我们的倾向是对于残余肿瘤仍应采用放射治疗，产生局灶性坏死，较普通放疗副作用小。

五、手术切除不彻底，颅内压高未能缓解的病例，可同时行减压手术，有些大脑深部肿瘤不能手术切除的病例;也可直接行减压手术。

星形细胞瘤 如何预防星形细胞瘤

2.不同性质肿瘤的临床表现

(1)星形细胞瘤

生长缓慢，病程常长达数年，平均3.5年，多数患者呈缓慢进行性发展，癫痫常为首发症状，50%患者以癫痫起病，多数患者有头痛，精神运动性肌无力，可出现呕吐与明显意识障碍。神经系统检查多数患者有视盘水肿与脑神经障碍。近半数患者出现肢体肌无力，而少数患者出现言语困难、感觉障碍、视野改变。

(2)间变性星形细胞瘤

病程较星形细胞瘤短平均6～24个月。大脑半球病灶主要临床症状为头痛、精神症状、肢体无力、呕吐、言语困难、视力改变及嗜睡。神经系统检查可发现偏瘫、视盘水肿、脑神经损害表现、偏盲、偏身感觉缺失。发病呈进行性加重，部分可出现突然恶化间脑肿瘤早期即可有颅内压增高表现，有偏瘫、神经性无力、记忆力减退、意识混乱及癫痫与内分泌紊乱症状。