如何治疗腹壁硬纤维瘤

如何治疗腹壁硬纤维瘤

有学者认为腹壁韧带样纤维瘤在月经初期或绝经后有自行消退的可能故可作短期观察除此之外手术切除肿瘤是惟一的治疗手段。

1.手术切除

(1)肿瘤局部切除术：单纯局部切除肿瘤，其局部复发率可高达70%。早在1889年Douffier就提倡对腹壁硬纤维瘤行广泛彻底切除。

(2)肿瘤大块切除术：一股要求切除范围至少包括肿瘤周围3cm以上的正常组织，同时切除腹膜此对防止术后复发极为重要。腹壁缺损可用人工合成补片如MarlexMesh、聚丙烯或聚四氟乙烯补片等予以修复，疗效较好

(3)为明确肿瘤性质及切除范围，防止病灶残留，术中常规冰冻切片。对于较大肿瘤或腹壁巨大硬纤维瘤，应在切缘做多处冰冻切片，尤其是纵轴方向切缘,确认无瘤体组织残留后方可关闭切口。

2.放射治疗 无论单独放疗还是作为手术的辅助治疗，都是治疗腹壁硬纤维瘤的有效方法。为减少复发放疗可以作为较大肿瘤手术前后的辅助治疗，或作为手术切除范围不足、肿瘤无法切除时的一种补救方法。对于切除边缘阴性的病人，不主张行放疗。放疗的剂量为50～60Gy，一般主张，切除边缘阳性病人术后需接受50Gy的放疗，不能切除的肿瘤用约56Gy剂量照射，75%的病人病情可以得到控制。放射剂量与并发症的发生相关用56Gy或更少的剂量时，15年有5%的病人有并发症发生，更大剂量将有30%的病人发生并发症。

3.内分泌治疗 基础研究发现雌激素与腹壁硬纤维瘤生长有密切关系，因而近年来一些学者主张采用内分泌治疗Wilcken等报道内分泌治疗对单发的肿瘤有效率为60%对切除标本雌激素受体阳性的患者，可首选他莫昔芬，二线药物可选择黄体生成素释放激素(luteinizing hormone releasing hormone)，二者联合使用有效率达50%。也有应用黄体酮、睾酮及泼尼松(强的松)治疗有成功的病例报道。但有人认为，内分泌治疗的确切作用尚不肯定，仍需进一步观察研究。

4.辅助性化疗 化疗适用于肿瘤肉眼残留、疾病进行性发展、手术和放射治疗失败的年轻人和儿童患者可能有助于降低局部复发率及有效地控制病情进展。常用化疗药物有长春新碱(vincristineVCR)甲氨蝶呤(MTX)、多柔比星(ADM，阿霉素)和放线菌素D(actinomycin D，更生霉素)等。最有效的治疗方案是长春新碱和甲氨蝶呤毒副作用尚可接受，应持续治疗至少20周。

其他药物还有环磷腺苷调节剂(如茶碱、氯噻嗪、维生素C等)、非甾体类抗炎药物[如吲哚美辛(消炎痛)]等。

预防

腹壁硬纤维瘤不转移，但易复发。据报道，复发率可高达50%～66.8%，而且主要在18～30岁这一年龄阶段。Plukker等认为，肿瘤的复发与手术切除范围和肿瘤大小有关，肿瘤愈大愈容易复发，肿瘤大于10cm的病例术后复发率最高。少数腹壁硬纤维瘤在外科切除不彻底的情况下可长期存在而不生长。但有学者报道，反复复发、多次手术可能导致肿瘤转移。

该肿瘤有自行性消退可能，甚至个别巨大腹壁硬纤维瘤不予任何治疗可自然退缩或消失。

腹腔纤维瘤的病因

腹壁硬纤维瘤发病原因尚不十分明了，可能与下述因素有关：

⒈腹壁损伤

国内外大多数学者认为腹壁损伤是导致该病的主要因素之一。国内5组175例腹壁硬纤维瘤，其中有妊娠、分娩史者152例(86.9%)，有手术和伤史者35例(24.8%)。腹壁损伤导致发生硬纤维瘤的机制不清，可能与肌纤维破坏、局部出血、血肿修复过程中发生异常增生有关，也有学者认为与肌肉纤维破坏引起的自身免疫反应有关。但损伤因素不能解释男性、无妊娠生育、无手术史或外伤史的病人发生腹壁硬纤维瘤的病因。

⒉内分泌失调

临床观察和实验表明，该病可能与女性激素平衡失调有关。其依据为：

(1)腹壁硬纤维瘤多见于18～36岁生育期的女性，常在分娩后数年发生，绝经后发病者少。

(2)腹壁硬纤维瘤经卵巢放疗去势或者进入绝经期后，肿瘤有逐渐自行消退的特点。

(3)少数病例应用雌激素受体拮抗剂(如他莫昔芬)治疗有一定疗效。

(4)动物实验证明，雌激素可诱发此瘤的形成。Brasfield等在大白兔的腹壁肌层内多次注射雌激素，结果导致了试验动物腹壁硬纤维瘤的发生，应用睾酮、孕酮可抑制肿瘤的发展。

(5)硬纤维瘤的标本中可检测到雌激素受体。

⒊遗传因素

早在1923年Nichols就发现家族性腺瘤样息肉病(familial adenomatoid polyposis)的患者易患硬纤维瘤，Hizawa等报道在诊断为家族性腺瘤样息肉病的49例患者中，有6例确诊合并侵袭性纤维瘤病。另有统计结果显示，家族性腺瘤样息肉病患者硬纤维瘤发生率高达8%～38%，高于正常人群8～52倍。鉴于该病常同时伴有家族性腺瘤样息肉病，而且自新生儿期就可发病或同胞同患该病等情况，有学者提出硬纤维瘤的发病可能与遗传有关。

纤维瘤严重吗

对于纤维瘤严重吗这个问题需要重视，关于纤维瘤严重吗这个问题为你解答如下：纤维瘤多见于皮下，生长缓慢，一般较孝边缘清楚 、表面光滑、质地较硬、可以推动。若混有其他成分，则成为纤维肌 瘤、纤维腺瘤、纤维脂肪瘤等。纤维瘤、尤其是腹壁肌肉内的硬纤维 瘤(desmoid)可恶变，应尽早手术完整切除，对于纤维瘤严重吗这个问题需要重视，关于纤维瘤严重吗这个问题为你解答如下：纤维瘤一般都是良性的，只要及时治疗(虽说这个病目前还不能完全治愈，但是可以控制病情的发展，可以控制新的瘤体出现，使已有的瘤体变小)，恶变的几率很低。 纤维瘤相关症状，纤维瘤肿瘤位于深部组织，无明显自觉症状或稍有不适感。生长缓慢。形状不规则或呈椭圆形，其长径与受累肌纤维方向一致。肿瘤的大小与病程长短有关。

腹壁硬纤维瘤症状有什么表现

1.腹壁韧带样纤维瘤多生长缓慢，病程较长并且多无明显症状，少数伴有局部隐痛或偶有不适感，常为偶然发现的腹壁肿块，由于腹壁韧带样纤维瘤的生长受腹肌及筋膜的限制，肿瘤的长径多在5cm以内，而腹壁外其他部位的韧带样纤维瘤因无上述解剖特点的限制，可长成巨大肿块，在育龄期妇女的肿瘤生长较快，绝经前后肿瘤的生长速度.

2.腹壁的硬性肿块，边界常不很清楚，与腹肌纤维方向一致，当腹壁肌肉收缩时，肿块固定而不能移动;腹壁肌肉松弛后，肿瘤可随腹壁推动。

3.晚期肿瘤向四周呈片状浸润生长，发展成巨大腹壁硬纤维瘤，可造成大片腹壁僵硬。当其侵及腹腔内肠管或膀胱时可发生不完全性肠梗阻或出现膀胱刺激症状。

纤维瘤的表现是什么

1、可见于全身各部，大、小不等，表面光滑，或呈现头状，可自由推观。

2、亦可见有带蒂者，增大可至数公斤，多松弛悬挂，触之柔软，有色素沉着。

3、据其组织成分与性质，又有软、硬两种特殊类型：软纤维瘤又名皮赘，多见于面、颈及胸背部，有蒂、大小不等、柔软有弹性;硬纤维瘤多发于2040岁女性，以腹壁多见。为坚硬、无痛、无移动性、与周围组织界限不清的肿物，生长缓慢，无包膜而呈浸润生长。切除后易复发，且可恶变。

4、病理切片可确定肿瘤性质。

腹壁硬纤维瘤的危害都有哪些

腹壁硬纤维瘤生长具有侵袭性、易复发性和局部破坏性。腹壁硬纤维瘤呈浸润性生长，当其侵及腹腔内肠管或膀胱时可发生不完全性肠梗阻或出现膀胱刺激症状。意见建议：手术切除肿瘤是惟一的治疗手段，应该及时发现，及时治疗。避免生冷，小食油腻，禁忌辛辣食物，戒除烟酒。

颈部纤维瘤到底严重吗

现在的社会什么养的疾病都有可能发生，特别是肿瘤，他严重的威胁道患者的生命。纤维瘤就是其中的一种。

纤维瘤病是来源于纤维组织的肿瘤.皮下肿块,在3～4岁发生,自颈部开始,可波及胸锁乳突肌的下1/3部位.发病率为软组织良性肿瘤的1.37%.肿瘤可发生在身体任何部位的大肌肉,以腹壁的腹直肌及其邻近.纤维瘤病为来源于肌肉,腱膜,筋膜而富于胶原成分的纤维组织肿瘤.病理形成为良性或低度恶性。

一、治疗：1.良性纤维瘤：手术切除并送病理检查2.纤维瘤病：长在易受压、磨擦部位的纤维瘤病可切除后病理检查。3.硬纤维瘤：局部广泛性切除，包括肿瘤及其周围3cm的组织整块切除，并作植皮，否则极易复发

二、预后：1.数月后可自行缓解。偶见有些患儿遗留斜颈畸形纤维瘤宜早期手术切除，并适当切除相连之周围组织。

硬纤维瘤更应行早期广泛切除。术后送病理检查以排除恶性情况，一般不需用药。

颈部神经纤维瘤患者要注意饮食，禁忌辛辣食物，少吃生冷和油腻的食物、戒烟戒酒。

纤维瘤应该做哪些检查

借助MRI可区分硬纤维瘤和神经纤维瘤。尽管硬纤维瘤具有局部侵袭性，但大部分在CT上表现为边界清楚的软组织肿块，与典型的呈浸润生长的恶性肿瘤不同，结合临床表现可加以区分。

以上是对于硬纤维瘤应该做哪些检查方面内容的相关叙述，下面再来看看硬纤维瘤应该如何鉴别诊断，硬纤维瘤易混淆疾病。

由于硬纤维瘤临床及影像表现不典型，因此术前诊断很困难。发生于腹壁的硬纤维瘤有一定的特征，腹壁良性肿瘤以硬纤维瘤、神经纤维瘤和脂肪瘤常见;恶性以淋巴瘤、软组织肉瘤及转移瘤常见。脂肪瘤CT表现典型，不需鉴别。而借助MRI可区分硬纤维瘤和神经纤维瘤。尽管硬纤维瘤具有局部侵袭性，但大部分在CT上表现为边界清楚的软组织肿块，与典型的呈浸润生长的恶性肿瘤不同，结合临床表现可加以区分。

纤维瘤会消失吗

纤维瘤一般不会自己消失。纤维瘤多见于皮下，生长缓慢，一般较小、边缘清楚、表面光滑、质地较硬、可以推动。若混有其他成分，则成为纤维肌瘤、纤维腺瘤、纤维脂肪瘤等。纤维瘤由分化良好的皮下结缔组织构成，多发于40-50岁成人，瘤体生长缓慢，当肿瘤发展至一定程度后一般不再增长。其中纤维瘤、尤其是腹壁肌肉内的硬纤维瘤可恶变，应尽早手术完整切除。

根据发病年龄和部位的不同主要包括幼年性纤维瘤病、颈纤维瘤病、婴幼儿纤维瘤病、婴幼儿肌纤维瘤病、脂肪纤维瘤病等。发病年龄多在30～50岁，儿童和青少年也不少见。肿瘤可发生在身体任何部位的大肌肉，以腹壁的腹直肌及其邻近肌肉的腱膜最为常见，好发于妊娠期和妊娠后期。腹壁外者则多见于男性，好发于肩胛部、股部和臀部。

纤维瘤的诊断要点

1．可见于全身各部，大、小不等，表面光滑，或呈现头状，可自由推观。

2．亦可见有带蒂者，增大可至数公斤，多松弛悬挂，触之柔软，有色素沉着。

3.据其组织成分与性质，又有软、硬两种特殊类型：软纤维瘤又名皮赘，多见于面、颈及胸背部，有蒂、大小不等、柔软九弹性；硬纤维瘤多发于20—40岁女性，以腹壁多见。为坚硬、无痛、无移动性、与周围组织界限不清的肿物，生长缓慢，无包膜而呈浸润生长。切除后易夏发，且可恶变。

4．病理切片可确定肿瘤性质。

腹壁硬纤维瘤是由什么原因引起的

(一)发病原因

本病发病原因尚不十分明了，可能与下述因素有关。

1.腹壁损伤 国内外大多数学者认为腹壁损伤是导致本病的主要因素之一。笔者统计近年来国内5组175例腹壁硬纤维瘤，其中有妊娠、分娩史者152例(86.9%)，有手术和伤史者35例(24.8%)。腹壁损伤导致发生硬纤维瘤的机制不清，可能与肌纤维破坏、局部出血、血肿修复过程中发生异常增生有关，也有学者认为与肌肉纤维破坏引起的自身免疫反应有关。但损伤因素不能解释男性、无妊娠生育、无手术史或外伤史的病人发生腹壁硬纤维瘤的病因。腹壁损伤的常见原因有：

(1)手术：手术直接切断腹壁肌肉或分离牵拉导致肌肉撕裂出血。

(2)腹部钝挫伤：造成肌纤维破坏，局部出血或形成血肿。

(3)妊娠：因腹肌长期受到过度牵拉可造成腹壁慢性损伤，分娩时腹肌持续而剧烈地收缩，可造成肌纤维破坏、断裂和肌纤维间出血。

2.内分泌失调 近年的临床观察和实验表明，本病可能与女性激素平衡失调有关。其依据为：

(1)本病多见于18～36岁生育期的女性，常在分娩后数年发生，绝经后发病者少。

(2)本病经卵巢放疗去势或者进入绝经期后，肿瘤有逐渐自行消退的特点。

(3)少数病例应用雌激素受体拮抗剂(如他莫昔芬)治疗有一定疗效。

(4)动物实验证明，雌激素可诱发此瘤的形成。Brasfield等在大白兔的腹壁肌层内多次注射雌激素，结果导致了试验动物腹壁硬纤维瘤的发生，应用睾酮、孕酮可抑制肿瘤的发展。

(5)硬纤维瘤的标本中可检测到雌激素受体。

3.遗传因素 早在1923年Nichols就发现家族性腺瘤样息肉病(familial adenomatoid polyposis)的患者易患硬纤维瘤，Hizawa等报道在诊断为家族性腺瘤样息肉病的49例患者中，有6例确诊合并侵袭性纤维瘤病。另有统计结果显示，家族性腺瘤样息肉病患者硬纤维瘤发生率高达8%～38%，高于正常人群8～52倍。鉴于本病常同时伴有家族性腺瘤样息肉病，而且自新生儿期就可发病或同胞同患本病等情况，有学者提出硬纤维瘤的发病可能与遗传有关。

近年来国内外学者研究发现，在一些散发和与家族性腺瘤样息肉病有关的硬纤维瘤中，瘤组织内可检测到APC基因的5q缺失、第15外显子发生突变等异常。现已知APC基因能调节B链蛋白的表达，而后者则是细胞膜具有黏附连接功能的蛋白成员，并且作为Wingless信号传导的中介体在细胞核内与转录因子结合、激活基因转录。WntAPC-β链蛋白通路中两中介体突变显示，β链蛋白的稳定在硬纤维瘤的发病中起关键作用。实验发现，切断APC基因，在其1526密码子中插入一337个碱基对的AluⅠ序列，使之突变并提高硬纤维瘤细胞β链蛋白水平，有助于硬纤维瘤细胞的增殖。另有实验发现，虽硬纤维瘤细胞内含有高水平的β-链蛋白，而β链mRNA表达水平则正常，与周围正常组织相同，提示瘤组织内β-链蛋白的降解率较正常组织减低，亦是β链蛋白水平高的重要因素之一。以上研究表明，APC基因的缺失和突变，瘤组织内β-链蛋白高水平表达和降解率减低所致的β链蛋白高水平及其在激活转录因子过程中的重要作用，在导致或促进本病发生发展中具有重要作用。

此外，通过原位杂交和免疫荧光检查发现，硬纤维瘤细胞中存有C-sis基因高表达，该基因能促进血小板衍生性生长因子R的产生，而血小板衍生性生长因子R则具有促进硬纤维瘤细胞及其周围纤维细胞有丝分裂的作用。

(二)发病机制

组织病理示硬纤维瘤大小不等，没有包膜，边缘不规则，向周围组织呈浸润性生长而界限不清，常为“分叶”状的肿块。切面质地韧如橡皮，呈灰白色，纤维束呈编织条索状排列，侵犯周围组织(如肌肉、脂肪)。被侵犯的肌肉可出现萎缩变性。瘤组织可浸润血管、神经并破坏这些组织。偶见恶变为低度恶性的纤维肉瘤。

镜下所见：肿瘤由分化良好的成纤维细胞增生和胶原纤维构成，成纤维细胞及纤维之间往往呈波浪状交错排列，胶原纤维穿插于细胞之间。不同肿瘤或同一肿瘤的不同区域细胞与纤维比例差异很大，有的纤维少而胶原多，有的细胞多而胶原少，但其量比分化好的纤维肉瘤多。增生的成纤维细胞较肥大，淡染，境界清楚，呈束状排列，无异型性;细胞核呈长形，染色质呈点彩状，有小核仁，可见核分裂象，但无病理性核分裂象(图1)。

部分病例可见瘤组织与周围肌肉组织粘连，有的细胞生长较活跃，有的呈玻璃样变，有的位于脂肪及肌肉间呈侵袭性生长，肌纤维组织被分隔成小岛状，发生萎缩变性，并可见多核的肌肉巨细胞。

腹腔纤维瘤的概述

腹壁硬纤维瘤(desmoid of abdominal wall)是好发于腹壁肌层和筋膜鞘的纤维瘤，故又称腹壁韧带样纤维瘤、带状瘤、纤维瘤病。因该瘤生长具有侵袭性、易复发性和局部破坏性，亦称侵袭性纤维瘤病、纤维组织瘤样增生、腹壁复发性纤维样瘤和腹壁成纤维瘤等。

该瘤在组织形态学上没有恶性征象，无淋巴和血液转移现象，但具有侵袭性、易复发性和局部破坏性，与良性和恶性肿瘤存在一定的区别，故Wills(1950)将其界定为交界性肿瘤，并为越来越多的学者所认可。WHO(1994)将其界定为分化的成纤维细胞肿瘤，其生物特征介于良性成纤维细胞瘤与纤维肉瘤间，可以局部复发而不发生转移。

腹壁硬纤维瘤治疗期间的饮食该注意什么

1医生说饮食需要避免生冷，油腻刺激的食物。所以我们给父亲准备食物的时候，都会把食物煮全熟，也不会买什么鱼生之类的回来给父亲吃。还有做菜的时候都会尽量少放一点油，炒菜也不会炒的太久。2除此之外，老人还说，父亲这样的病不可以吃苋菜、蜂蜜、牛奶、咖啡、汽水、茶叶水、牛肉、羊肉、海鲜葡萄、葱、大蒜、绿豆食品等等。所以我们每次都要提醒自己不要买这样的菜回来吃。3对父亲的病有好处的食物我也归纳出来了，蔬菜包括莲菜、大青菜、白菜、西红柿、黄瓜、茄子、芹菜，肉类豆制品包括豆腐、瘦肉，水果有苹果、梨、香蕉、桔子、西瓜、甜瓜、柿子等等，另外核桃仁、熟花生米、松子都是对父亲有好处的。所以，做菜的时候就尽量用这些材料吧。

纤维瘤的病变

肉眼病变

纤维瘤通常有很好的界限。

1、硬纤维瘤

多半呈圆形而质硬，切面较干，成白色或黄白色，仔细观察时可以隐约的看到纤维束的横切断面与纵切的纤维走向。硬纤维瘤不但有较多胶质纤维，而且结缔组织细胞的核多成梭形。

2、软纤维瘤

切面成海绵状，有较多血管且常呈水肿状，所含的淋巴液可凝结而成胶样，胶质纤维少，细胞排列也较疏松。

在皮肤的纤维瘤外观为一圆形或卵圆形，有良好的形状，表面可能产生溃疡和二次性感染，呈现均质灰白色。

组织病变

由于胶质纤维的多寡与其排列的疏密，可使纤维瘤的软硬程度不一。

1、软纤维瘤

较软的纤维瘤有较多的结缔组织细胞与较少的结缔纤维，淋巴液与血管也较多些，这种纤维瘤称软纤维瘤。

2、硬纤维瘤

如果纤维较多，细胞较少则称硬纤维瘤，在显微镜下每一视野所见到的细胞核也就比较少。纤维瘤中的结缔组织细胞与胶质微纤维的走向，是漫无一定的，这与伤口愈合中肉芽组织的细胞与纤维有一定走向完全不一样。

3、其他

在纤维瘤的结缔组织中，如混有成熟的脂肪、骨、软骨或黏液样结缔组织，而其量又少于结缔组织的一半，则可分别称为脂纤维瘤(lipofibroma)、骨纤维瘤(osteofibroma)、软骨纤维瘤(chondrofibroma)及黏液纤维瘤(myxofibroma)。可是混有骨组织与黏液样结缔组织肿瘤，往往有变成恶性的肉瘤可能，应予以注意。

腹壁硬纤维瘤诊断标准

诊断：

1.既往有妊娠生育史，腹部手术史及腹部外伤史。

2.有多发性结肠息肉病家族史或有Gardner综合征。

3.无转移征象，但有局部切除后多次复发史。

4.腹壁，尤其是下腹壁有缓慢生长的无痛性或轻微疼痛肿块，呈椭圆形或长条形，质硬，固定，边界不清楚，多数无压痛，Bouchocoun征阴性(阳性可以确定为腹壁内肿块)。

5.浸润性生长侵及腹腔内肠管或膀胱并产生相应的不完全肠梗阻或尿频，尿急等症状。

6.B超，CT或MRI显示腹壁内有占位病变和浸润周围组织的图像。

7.病理检查显示肿瘤中成纤维细胞增生，成纤维细胞周围有大量胶原基质，其中细胞数量较多，成纤维细胞常侵犯邻近正常结构，成纤维细胞无异型性，无病理性核分裂象。

鉴别：

腹壁硬纤维瘤呈浸润性生长，当其侵及腹腔内肠管或膀胱时可发生不完全性肠梗阻或出现膀胱刺激症状。