血卟啉病症状有什么表现

血卟啉病症状有什么表现

【临床表现】

在临床上。最常见的卟啉病有急性间歇性卟啉病、迟发性皮肤卟啉病和红细胞生成性原卟啉病。常见的急性卟啉病反作主要包括光敏性皮肤损害、腹痛和神经精神三大症状群。

1.神经系统表现

(1)周围感觉运动神经病：周围神经症状主要表现为肌无力，肌张力降低，腱反射迟钝或消失，严重者完全瘫痪。病程长者可有肌肉萎缩，急性期肌肉可有压痛。少数患者可有四肢麻木、酸痛、烧灼感，但客观检查感觉障碍多不明显。严重者可出现呼吸肌麻痹，甚至死亡。

(2)内脏自主神经病：表现为间歇性腹痛伴恶心、呕吐、便秘及高血压、心动过速。

(3)脑部综合征：可出现抽搐发作，脑干、小脑、基底节损害症状，下丘脑受损时可引起低钠血症和水中毒，致颅高压，延髓麻痹致吞咽困难、构音不良，严重者呼吸肌麻痹，甚至死亡。

(4)精神症状：卟啉病的神经精神症状较常见。可以为首发症状或唯一症状。可表现为躁狂、幻觉、妄想，也可表现为抑郁、定向力障碍等。

2.腹痛腹痛多为急性剧痛，少数表现为持续胀痛伴呕吐、便秘。

3.皮肤损害表现为日光照射后皮肤出现水泡、色素沉着、结痂，皮肤黑变、多毛等。

4.其他少见表现邮黄疸、贫血，发热，肺水肿等。

本病的主要临床特征是：腹痛、肌无力、肌萎缩、精神症状。

血卟啉病怎样治疗

1、红细胞生成性血卟啉病

(1)皮肤损害：避免阳光照射和创伤;外用3%二羟其丙酮(dihydroxyacetone)和0.13%散沫花素(lawsone)霜剂。穿防护衣。口服β-胡萝眩素60-180mg/d，或核黄素20-40mg/d，或每隔日口服阿的平50mg。

(2)溶血性贫血：严重和长期溶血有脾切除指证，可能有良效且可降低对光敏感性。消胆胺4g 3次/d，餐前服用同时加用抗氧化剂维生素E，对防止肝病的进展有效。

1、肝性血卟啉病

(1)避免诱因：如过劳、精神刺激和饥锇、感染等。

(2)宜高糖饮食、禁酒，急性发作时，静脉滴注10%葡萄糖液100-150ml/h，或25%葡萄糖液40-60ml/h，连续24h，配合高糖饮食能使症状迅速缓解。糖耐量减低者可并用胰岛素治疗。

(3)激素：少数急性发作与月经周期有明显关系病例，应用雄激素、雌激素或口服女性避孕药有良效，但可出现持续性高血压，其机制不明。有体位性低血压的病人用强的松10-20mg，3次/d获良效。

(4)对症治疗：氯丙嗪可减轻腹痛缓解神经精神症状，12.5-25mg 3次/d。甲派氯丙嗪疗效更好，5-10mg 3-4次/d。严重腹痛及四肢腰背疼痛者可用阿司匹林和丙氧基苯。

(5)血红蛋白：是抢救危重急性血卟啉病的有效手段。剂量为每次3-6mg/kg体重，24h内不大于6mg/kg体重。用生理盐水稀释后静脉注射，速度不大于40mg/min，6-10min注毕;也可加入500ml生理盐水中静脉注射一次，第2次注射至少间隔12小时，疗程3-5d。

(6)静脉放血：迟发性皮肤型血卟啉病静脉放血有疗效。每2-3周放血一次，每次300-500ml，总量常需2000-4000ml。尿卟啉排出显著减少或血红蛋白降至11g%时停止放血。可使症状消失6-9个月，生化改善12-24个月。个体差异较大。

(7)氯喹：间断试用剂量，每次口服125mg，每周2次，尿卟啉排出降至低于100μg/d时停用。疗程可达数月至数年。对迟发性皮肤型病人可获完全缓解.治疗中应密切观察肝功(SGPT)情况。

(8)纠正水、电解质紊乱：对抗利尿激素释放过多者，应限制水分摄入，并加用去甲基金霉素，每次200-400mg 3次/d，5-10d为一疗程。如因出汗和胃肠道损失过量的钠和进水量不足者，则需补充盐类和水分。急性发作时偶见低镁血症性抽搐，应予补充镁盐。

引起腹痛的原因有哪些呢

急性腹痛发病原因： 1.腹膜急性发炎：最常由胃、肠穿孔所引起，腹痛有下列特点：①疼痛定位明显，一般位于炎症所在部位，可有牵涉痛;②呈持续性锐痛;③腹痛常因加压、改变体位、咳嗽或喷嚏而加剧;④病变部位压痛、反跳痛与肌紧张;⑤肠鸣音消失。

2.腹腔器官急性发炎：如急性胃炎、急性肠炎、急性胰腺炎。

3.空腔脏器梗阻或扩张：腹痛常为阵发性与绞痛性，可甚剧烈，如肠梗阻、胆道蛔虫病、泌尿道结石梗阻、胆石绞痛发作。

4.脏器扭转或破裂：腹内有蒂器官(卵巢、胆囊、肠系膜、大网膜等)急性扭转时可引起强烈的绞痛或持续性痛。急性内脏破裂如肝破裂、脾破裂、异位妊娠破裂，疼痛急剧并有内出血病征。

高血压动脉硬化的基础上如肠系膜上动脉栓塞、夹层主动脉瘤等。

6.中毒与代谢障碍：如铅中毒绞痛、急性血卟啉病、糖尿病酮中毒，常有下列特点：①腹痛剧烈而无明确定位;②腹痛剧烈，但与轻微的腹部体征呈明显对比;③有原发病临床表现与实验室检查特点。

7.胸腔疾病的牵涉痛：肺炎、肺梗塞、急性心肌梗塞、急性心包炎、食管裂孔疝等，疼痛可向腹部放射，类似“急腹症”。

8.神经官能性腹痛。

慢性腹痛发病原因： 1.腹腔慢性炎症：如结核性腹膜炎、慢性胰腺炎、慢性盆腔炎等;

2.化学性刺激：如消化性溃疡;

3.腹腔或脏器包膜的牵张：各种原因引起的肝肿大、手术后或炎症后遗的腹膜粘连;

4.脏器慢性扭转或梗阻：如慢性胃扭转、肠粘连引起的腹痛;

5.中毒与代谢障碍：铅中毒、血卟啉病、尿毒症;

6.肿瘤压迫或浸润;

7.神经精神因素：功能性消化不良、肠易激综合征、胆道运动功能障碍等。

腹痛的原因就为您简单的介绍到这儿，俗话说“牙疼不是病，疼起来真要命”，其实腹痛和牙痛的道理是一样的，虽然看起来都是常见的小病，但是却有着很大的健康隐患，大众养生网建议您可以定期到医院做全面详细的身体检查，要坚持早发现早治疗早康复的原则，我们愿您一生平安。

血卟啉病的并发症

1、皮肤症状

多在婴儿期出现，但也可见于成人(迟发性皮肤血卟啉病)。主要由光线引起。最易致病的光波为405nm，能穿透玻璃窗，在皮肤暴露部如额、鼻、耳、颈、手等处出现红斑、继而变为疱疹、甚至溃烂，于结痂后常遗留瘢痕，引起畸形和色素沉着。皮疹可能为湿疹、荨麻疹、夏令痒疹或多形性红斑等类型。口腔黏膜可有红色斑点，牙呈棕红色。同时可并发眼损害如结膜炎、角膜炎及虹膜炎等。有部分病人皮肤不仅感光过敏，炎症后期可有萎缩、黑色素沉着及类似硬皮病或皮肌炎的现象。严重病例可因鼻、耳、手指的皮肤损害瘢痕形成而变形。病人可有特殊紫色面容。在红细胞生成性血卟啉病和迟发性皮肤型，都可有多毛症。

2、下肢疼痛、感觉异常。

3、脊髓神经病变、出现截瘫或四肢瘫痪。

4、大脑病变，产生神经、精神、植物神经症状，如腹痛、高血压等。

痴呆是怎么引起的

1.中枢神经系统变性疾病

阿尔茨海默病、额-颞叶痴呆、Prion病(克-雅病，Creutzfeldt-Jakobdisease，CJD，是其中主要类型)、路易体痴呆、帕金森病、亨廷顿病。

2.非变性病痴呆

(1)血管性痴呆。

(2)占位性病变：肿瘤、慢性硬膜下血肿、慢性脑脓肿。

(3)感染：脑膜脑炎、神经梅毒、艾滋病痴呆、阮蛋白病。

(4)脑外伤性痴呆。

(5)正常颅压性脑积水。

(6)内分泌代谢障碍①内分泌障碍、库欣综合征、高胰岛素血症、甲状腺功能低下、垂体功能减退、低血糖。②肝功能衰竭、肾衰竭、肺功能衰竭。③慢性电解质紊乱。④血卟啉病。⑤维生素缺乏：维生素B1、烟酸、叶酸、维生素B12等缺乏。

(7)中毒、缺氧(酒精、重金属、一氧化碳、药物、缺氧等)。

(8)副肿瘤综合征。

血卟啉病吃什么好

适宜食物

韭菜，鹿肉，鹅肉，松子仁

1宜吃清热去火的水果; 2、宜吃清淡易于消化的食物; 3、宜吃富含维生素的食物。

忌吃食物

辣椒(红、尖、干)，姜，大葱，白酒，花生仁(炸)

1、忌吃油腻食物; 2、忌吃辛辣刺激食物; 3、忌吃刺激性饮料。

一、饮食

饮食清淡富有营养，注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物。以免造成病情反复的情况，比如说，海鲜、鸡肉、狗肉等。与此同时，也要禁食刺激性的食物。多吃新鲜的蔬菜和水果。新鲜的蔬菜和水果含有大量人体所需的营养成分。多吃提高免疫力的食物，以提高机体抗病能力。

怎么看指甲分辨健康状况 指甲和甲床分离是什么原因

患了日光性皮炎、血卟啉病时，可以有指甲和甲床分离部分过多的症状。例如：指甲若像云母层状分离，则见于严重的低色索性贫血。

哪些原因造成长期便秘

1、肠道病变起因：主要指结肠、直肠以及肛门的器质性和功能性病变。

①结肠器质性、功能性病变：包括结肠肿瘤、结肠扭转、结肠憩室炎、阿米巴瘤、肠结核、梅毒、性病性淋巴肉芽肿、溃疡性结肠炎、克隆病、缺血性结肠炎、吻合口狭窄、子宫内膜异位、肠套叠、肠粘连及不完全性肠阻塞、结肠冗长、先天性巨结肠、结肠无力等。

②直肠肛管出口处阻塞：包括直肠肛门狭窄、肛裂、痔、直肠脱垂、直肠套叠、盆底痉挛综合征(单独或合并直肠孤立性溃疡)、直肠前突、巨直肠、子宫内膜移位等。

2、肠道外病变起因：

①精神病及神经性病变：包括精神病、抑郁症、神经性厌食、中枢神经系统病变(颅内肿瘤、帕金森氏病综合征)骶神经或脊髓损伤、神经缺损、脊髓肿瘤、多发性硬化等。

精神过度紧张或抑郁，可抑制自然排便反射，引起严重便秘。此时粪便滞留于直肠，故属于直肠性便秘。

②体质性起因：年老体弱、久病、产妇以及懒于活动的人，可因胃肠蠕动减慢而发生便秘。

③内分泌异常与代谢性疾病：如甲状腺功能低下、高钙血症、妊娠、糖尿病、脱水、低钾血症、尿毒症、铅中毒、卟啉病、垂体功能下降等。卟啉病也称紫质病，为卟啉代谢紊乱引起的疾病。遗传性卟啉病包括急性间歇性卟啉病、先天性红细胞天生性卟啉病、混合性卟啉病、粪卟啉病等。获得性卟啉病多由铅中毒、六氯苯中毒引起。临床通常的为急性间歇性卟啉病，多见于青年女士，现象为腹部绞痛、恶心、呕吐、顽固性便秘、腹胀。发生腹痛的原由于植物神经节的节前纤维受到损害，刺激内脏平滑肌痉挛。肠鸣音减弱或消失，胃肠胀气，但无腹肌紧张、压痛及反跳痛，可伴有四面神经炎，伴随有精神、神经症状，如声音沙哑、呼吸麻痹、惊厥、躁狂、幻觉、语无伦次等。尿卟胆原阳性为该病的诊察依据。

甲状腺功能低下可引起顽固性便秘，其原由于摄食减少、基础代谢低、肠蠕动迟缓、胃肠张力减低，可发生胃、小肠、结肠扩张，甚至可发生肠麻痹。

④水电解质平衡失调：如大量出汗、腹泻、呕吐、失血或发热后发生原发性或继发性脱水，代偿性地使粪便变得干燥。

⑤药物性便秘：某些药物如碳酸钙、氢氧化铝、鸦片等可引起药源性便秘，甚至久服泻剂后也会引起便秘。结肠应激性减退：正常情况下结肠内容物可刺激结肠黏膜，引起结肠蠕动。当结肠特殊是直肠应激性减退时，即使有粪便进入直肠，也不能引起便意及排便动作。此种情况见于长期服用泻药、工作过度紧张而忽视便意、甲状旁腺功能亢进时。高血钙亦可使结肠应激性减退。

3、不公道的饮食习惯、生活习惯和排便习惯：

①饮食摄入量不足或偏食(食品含纤维素少)，不能对胃肠道产生有效的刺激，引起胃肠蠕动减慢，由此产生便秘，称为原发性便秘，通常于严重食欲减退、咽下困难(如食道狭窄、食道癌等)。脱水或饮水过少时，粪便干硬，也可引起便秘。②过度吸收(粪便量少)。③平日运动量少。④人为抑制便意。⑤滥用泻药或长期服用泻药。⑥环境改变(如旅行)。

上文中已经为大家详细介绍了引发长期便秘的具体原因，相信大家已经明白身体隐藏的一些疾病是会引发长期便秘的，所以人们出现便秘症状后，一定要及时就医，做好各方面的检查，及早做好相关的治疗。

银耳怎么熬才能熬的比较浓稠 新鲜银耳为什么不能吃

真正的新鲜银耳，即刚采摘没有进行加工的银耳含卟啉类光感物质，食用新鲜银耳后，卟啉类光感物质会随血液循环分布到人体表皮细胞中。此时受到太阳照射，就可能引发日光性皮炎，入皮肤红肿、痒痛，出现鲜红色丘疹和水疱。卟啉类光感物质还易被咽喉黏膜吸收，导致咽喉水肿、全身不适、流鼻涕、流眼泪、乏力及呼吸急促等症状。

引起格林巴利的原因要点

结缔组织病：如系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎、硬皮病等。

遗传：如遗传共济失调性周围神经炎，进行性肥大性多发性神经根炎等。

感染性疾病：如麻风、布氏菌病、流感、麻疹、白喉等。

化学药物及物品：如呋喃类、异烟肼、磺胺类等药物，一氧化碳、二硫化碳、四氯化碳、苯、甲醇及某些重金属。

营养障碍：如脚气病、糙皮病、维生素B12缺乏、慢性酒精中毒等等。

代谢及内分泌障碍：如糖尿病、尿毒症、血卟啉病、痛风等。

痴呆的病因

痴呆的病因很多，主要分为变性病性痴呆和非变性病痴呆。

1.中枢神经系统变性疾病

阿尔茨海默病、额-颞叶痴呆、Prion病(克-雅病，Creutzfeldt-Jakobdisease，CJD，是其中主要类型)、路易体痴呆、帕金森病、亨廷顿病。

2.非变性病痴呆

(1)血管性痴呆。

(2)占位性病变：肿瘤、慢性硬膜下血肿、慢性脑脓肿。

(3)感染：脑膜脑炎、神经梅毒、艾滋病痴呆、阮蛋白病。

(4)脑外伤性痴呆。

(5)正常颅压性脑积水。

(6)内分泌代谢障碍①内分泌障碍、库欣综合征、高胰岛素血症、甲状腺功能低下、垂体功能减退、低血糖。②肝功能衰竭、肾衰竭、肺功能衰竭。③慢性电解质紊乱。④血卟啉病。⑤维生素缺乏：维生素B1、烟酸、叶酸、维生素B12等缺乏。

(7)中毒、缺氧(酒精、重金属、一氧化碳、药物、缺氧等)。

(8)副肿瘤综合征。

瘫痪是怎么引起的

一发病原因

凡皮层运动投射区和上运动神经元径路受到病变的损害，均可引起上运动神经元性瘫痪，常见的病因有颅脑外伤、肿瘤、炎症、脑血管病、变性、中毒、以及内科某些疾病，如糖尿病、血卟啉病、大红细胞性贫血及维生素B12缺乏等。

二发病机制

引起下运动神经元性瘫痪的常见病因有：周围神经损伤，如撕裂伤、挫伤、压迫、臂丛的外伤、电击伤、放射损伤、烧伤等;中毒性损伤，包括药物、有机物、无机物、细菌毒素等;周围神经炎，包括感染性，感染后和变态反应性病变，结缔组织病和结节性周围神经病等;代谢疾病中的周围神经病;恶性疾病中的周围神经病;周围神经肿瘤，原发性与遗传有关的周围神经病等。

格林-巴利综合征会遗传吗

格巴二氏症原名为格林巴利氏综合症，又叫多发性神经根炎或急性感染性多发性神经根炎。

病因病理

(1)可能收感染或异体蛋白诱发自身免疫性性疾病，又叫格林-巴利氏综合征。

(2)代谢及内分泌障碍：如糖尿病、尿毒症、血卟啉病、痛风等。

(3)营养障碍：如脚气病、糙皮病、维生素B12缺乏、慢性酒精中毒等等。

(4)化学药物及物品：如呋喃类、异烟肼、磺胺类等药物，一氧化碳、二硫化碳、四氯化碳、苯、甲醇及某些重金属。

(5)感染性疾病：如麻风、布氏菌病、流感、麻疹、白喉等。

(6)结缔组织病：如系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎、硬皮病等。

(7)遗传：如遗传共济失调性周围神经炎，进行性肥大性多发性神经根炎等。

早上起床尿红是什么原因 先天遗传和后天疾病

一些先天遗传疾病如多囊肾、血管畸形也可以出现血尿；而一些疾病如肌肉损伤、溶血、卟啉病等，同样也可能出现早上起床尿红。建议及时就医治疗。

光过敏的原因有哪些

许多因素(多数不明)可归因于光敏感性,除非原因明显,每一个具有明显的光敏性的病人必须排除系统性或皮肤型红斑狼疮.着色性干皮病和某些卟啉病也可导致光敏感.最常见类型的卟啉病为迟发性皮肤卟啉病,可散发于成人和常染色体显性遗传.这种卟啉病是由于尿卟啉原脱羧酶缺乏,其特征为在手背和前臂伸侧皮肤脆性增加和出现粟丘疹.常见面部色素沉着和多毛症.

服用各种药物(如磺胺,四环素,噻嗪类,灰黄霉素,补骨脂)能造成光敏感,虽然不常见,但可发生.外用或接触各种物质,包括科隆香水和含薄荷的香水,磺胺,煤焦油,含卤化水杨酰苯胺的肥皂和某些植物(如牧草,欧芹),也能产生光敏感。