外耳道闭锁或狭窄
外耳道闭锁或狭窄
先天性多为完全性闭锁常伴中耳发育不全。听力障碍见于先天性小耳畸形。后天性者多为烧伤、感染或外伤(包括手术)后瘢痕挛缩所致，轻者可影响听力，重者可发生外耳道胆脂瘤，甚至累及鼓膜中耳和乳窦，X线检查可了解中耳及乳突情况。
[治疗原则]
手术切除瘢痕松解挛缩，恢复外耳道形态口径大小及其传导功能。用肉面朝外的中厚皮片包裹橡皮或塑料管植入。皮片成活后继续支撑6个月防止回缩。外耳道口的膜状瘢痕或蹼状瘢痕可用局部交错皮瓣或行"Z"成形术修复。
怎么应对先天性耳朵畸形方法
(1)先天性耳前瘦管。俗称聪敏眼，是第一鳃沟在胚胎期没有完全融合而留下来的最常见耳病之一。瘦口常位于耳廓前上方，瘘管可有分支，管腔内有脱落上皮，挤压时有白色臭味分泌物。化脓时可形成脓肿，需切开排脓。反复化脓易形成脓痞或疤痕，待痊愈后需行瘘管及分支切除术。如不发作者一般不需治疗。
(2)先天性小耳及外耳道闭锁。二者常同时发生，前者系第一、二鳃弓，后者为第一鳃沟发育障碍造成。还可伴有中耳甚至内耳畸形。一般这类畸可分为三类：①小耳廓形态尚可辨认，耳道闭锁部分未波及中耳;②耳廓呈条索样突起，耳道闭锁伴中耳畸形，听力呈传音性聋，此型最为常见;耳廓残缺仅存不规则突起，耳道闭锁伴中耳畸形并累及内耳，听力呈混合聋。此型在临床上少见。
先天性耳畸形人们一看就可以诊断，是否伴有中耳内耳畸形则需要做听检查明确耳聋性质，通过CT扫描可了解耳道及中耳畸形情况，如属二畸形可行手术治疗提高听力，第三类畸形因内耳功能已受损，不适宜手术治疗。若双耳畸形、听力下降属传音性聋者，应在学习语言前行一侧，让患儿听到声音学习语言，另一侧耳待成年后再做手术。耳廓严重畸形者可行耳廓成形或重建术。
耳聋怎么办
1.助听器：
是聋人教育和提高聋人听觉的有效工具。随着人们生活水平的提高、社会交往的日益频繁，患者对助听器的需求逐年提高，故正确选配合适的助听器尤为重要。
助听器的选配对象
有残余听力的耳聋患者，在药物或手术治疗无效、病情稳定后均可选配助听器。理想的选配对象是感音神经性聋患者，选配的一般原则是根据纯音听力(0.5～2.0kHz)的平均损失程度而定，听力损失愈重，所需的增益愈大。一般来说，中度听力损失者使用助听器后获益最大，而轻度及重度耳聋获益较少。选择助听器要考虑助听器的结构形式、功率、声增益大小及电声特性。
助听器选配原则
(1)单耳和双耳助听器选配原则：研究证实，双耳助听器具有克服头部的阴影效应，发挥双耳定向功能;并能使助听器的增益和输出降低5dB，噪音降低2～4dB，提高信噪比和语言清晰度。因此，在有条件的情况下尽可能配双耳助听器。不能配双耳助听器者可配单耳助听器。配单耳助听器的原则为：选择言语识别率较好的一耳;气骨导阈差大的一耳;动态听力范围较大的一耳;两耳听力曲线相似时，选听力曲线稍平坦的一耳。
(2)气导助听器与骨导助听器的选配原则：一般情况下，耳聋病人首选的助听器为气导助听器，有些传导性聋患者，需要配骨导助听器。骨导助听器放在乳突部，声波将通过乳突骨传导给内耳。需要配骨导助听器的病人有：外耳道闭锁、狭窄、长期流脓，不适宜用耳塞者;1000Hz和2000Hz听阈气导和骨导平均差距大于40dB者。
2.其他治疗：
改善耳蜗血循环及促进神经营养代谢，可用血管扩张剂、维生素B1、维生素B12、ATP、辅酶A等，亦可采用高压氧疗法。
先天性畸形耳朵怎样治疗呢
常见的先天性耳畸形有两种：
(1)先天性耳前瘦管。俗称聪敏眼，是第一鳃沟在胚胎期没有完全融合而留下来的最常见耳病之一。瘦口常位于耳廓前上方，瘘管可有分支，管腔内有脱落上皮，挤压时有白色臭味分泌物。化脓时可形成脓肿，需切开排脓。反复化脓易形成脓痞或疤痕，待痊愈后需行瘘管及分支切除术。如不发作者一般不需治疗。
(2)先天性小耳及外耳道闭锁。二者常同时发生，前者系第一、二鳃弓，后者为第一鳃沟发育障碍造成。还可伴有中耳甚至内耳畸形。一般这类畸可分为三类：
①小耳廓形态尚可辨认，耳道闭锁部分未波及中耳;
②耳廓呈条索样突起，耳道闭锁伴中耳畸形，听力呈传音性聋，此型最为常见;耳廓残缺仅存不规则突起，耳道闭锁伴中耳畸形并累及内耳，听力呈混合聋。此型在临床上少见。
先天性耳畸形人们一看就可以诊断，是否伴有中耳内耳畸形则需要做听检查明确耳聋性质，通过CT扫描可了解耳道及中耳畸形情况，如属二畸形可行手术治疗提高听力，第三类畸形因内耳功能已受损，不适宜手术治疗。
一般先天性耳朵畸形可能会引起听力下降等现象，所以如果孩子有这种疾病的话最好不要先做手术，因为孩子在生长发育的过程中可能身体会有变化，在成年之后做手术会好很多，你可以事先教孩子学习听力能力以及学习语言。
传导性耳聋的原因是什么
1、外耳畸形、外耳道闭锁、中耳畸形所致传导性耳聋。
2、鼻甲肥大、鼻息肉、鼻咽部肿瘤、增殖体肥大等，压迫咽鼓管造成传导聋。
3、耳外伤听骨链断裂、血鼓室。
4、中耳炎症如鼓膜充血、鼓室积液、鼓膜大小穿孔，急性期治疗不当，造成鼓室粘连，鼓膜内陷，纤维组织增生，听骨链与鼓室壁发生粘连，影响其活动功能。
5、纯音测听骨导在正常范围〈25dB)，气导一般不超过60dB。
6、声导抗检查鼓室压图B、C型，镫骨肌反射正常或消失。
极重度耳聋该怎么办
1，药物治疗。如急性中耳炎，外耳道炎，耳道耵聍栓塞和早期的突发性聋。有噪声性聋发生高危因素者要注意噪音防护
2，手术治疗。手术可重建外耳和中耳传音结构和清除病灶。如大部分慢性中耳炎，听神经瘤，耳硬化症等。
3，佩戴助听器。一般，对药物和手术治疗无效的患者。助听器是一种声音放大装置，通过它将声音放大后传输到耳内，使听力损失者的听力得到补偿。需要针对频率进行调试放大，否则就会“只听到很响的声音而不知道人家说什么”或者“听到的声音刺耳，无法忍受”。耳道式助听器因其体积小、隐蔽在耳道内外表不能发现目前最受欢迎。对于严重传导性耳聋或外耳道闭锁的患者，可能需要骨锚式助听器(又称BAHA)。BAHA是将助听装置通过手术植入到颅骨表面，让声音直接经骨导传入内耳。
耳聋怎么办呢
治疗：
1.助听器：
是聋人教育和提高聋人听觉的有效工具。随着人们生活水平的提高、社会交往的日益频繁，患者对助听器的需求逐年提高，故正确选配合适的助听器尤为重要。
助听器的选配对象
有残余听力的耳聋患者，在药物或手术治疗无效、病情稳定后均可选配助听器。理想的选配对象是感音神经性聋患者，选配的一般原则是根据纯音听力(0.5～2.0kHz)的平均损失程度而定，听力损失愈重，所需的增益愈大。一般来说，中度听力损失者使用助听器后获益最大，而轻度及重度耳聋获益较少。选择助听器要考虑助听器的结构形式、功率、声增益大小及电声特性。
助听器选配原则
(1)单耳和双耳助听器选配原则：研究证实，双耳助听器具有克服头部的阴影效应，发挥双耳定向功能;并能使助听器的增益和输出降低5dB，噪音降低2～4dB，提高信噪比和语言清晰度。因此，在有条件的情况下尽可能配双耳助听器。不能配双耳助听器者可配单耳助听器。配单耳助听器的原则为：选择言语识别率较好的一耳;气骨导阈差大的一耳;动态听力范围较大的一耳;两耳听力曲线相似时，选听力曲线稍平坦的一耳。
(2)气导助听器与骨导助听器的选配原则：一般情况下，耳聋病人首选的助听器为气导助听器，有些传导性聋患者，需要配骨导助听器。骨导助听器放在乳突部，声波将通过乳突骨传导给内耳。需要配骨导助听器的病人有：外耳道闭锁、狭窄、长期流脓，不适宜用耳塞者;1000Hz和2000Hz听阈气导和骨导平均差距大于40dB者。
2.其他治疗：
改善耳蜗血循环及促进神经营养代谢，可用血管扩张剂、维生素B1、维生素B12、ATP、辅酶A等，亦可采用高压氧疗法。
什么是小耳畸形
小耳畸形一般指的是耳廓先天发育不良，常伴有外耳道闭锁，部分病人还伴有颌面部发育畸形、俗称小耳畸形。外耳与中耳发育畸形，但内耳基本正常，因此听力对气导部分影响较大，骨导听力部分正常。也有部分小耳畸形是由外伤或烧伤造成的。目前对于耳再造手术，我们认为最小的手术年龄应该在6岁以后，为了不影响孩子的正常心理发育与学习，手术最好在学龄前进行，让孩子有正常耳朵和其他孩子一样能愉快的去上学，这样不至于被同龄孩子歧视，造成永久的心理问题。
宝宝6种常见畸形耳朵
1. 小耳畸形
小耳畸形指的是耳廓畸形。
轻度畸形：外形基本正常，但形状较小。
中度畸形：在外形上有所改变，软骨发育欠规则。
重度畸形：不成形状，仅有小块不规则的软骨，常伴有外耳道闭锁。
2. 外耳道闭锁
外耳道闭锁多是外耳道未发育完全，常伴有颌面骨发育不良的症状。
轻度畸形：仅有外耳道外部闭锁。
重度畸形：外耳道全部闭锁，常伴有中耳畸形、鼓膜未发育完全的症状。
温馨提示：注意孕期保健，减少畸形发生率;采用综合措施，进行补救。
3. 耳前瘘管
耳廓是由胚胎第一、二鳃弓外胚层小丘融合而成的，若在融合时留有上皮残余，即形成盲管。
症状表现：耳前瘘管多位于耳轮前方，常见瘘口有脂性或酪状分泌物。
4. 鳃裂囊肿
鳃裂囊肿来源于第一对鳃裂残余组织，多发生在耳后沟，位于耳垂与乳突之间，如有瘘口，多位于外耳道后下壁骨与软骨交界处。
症状表现：年幼时囊肿不明显，待年长后逐渐增大。如合并感染，形成脓肿，可反复化脓。
治疗建议：脓肿位于面神经浅面或深面，手术切除时应注意，不要伤及面部神经。
5. 内耳畸形
内耳畸形中内耳未发育较少见，多有出生后先天性耳聋、聋哑，见于多种综合征。
6. 先天性胆脂瘤
宝宝先天性胆脂瘤为外胚层错位，上皮堆积而成，会逐渐向四周扩大，破坏骨质。
胆脂瘤可发生在外耳道或颞骨其他部位。
治疗建议：CT多能确诊，应行手术清除。
小儿外耳畸形种类介绍
先天性小耳畸形或称为先天性外中耳畸形，表现为重度耳廓发育不全、有外耳道闭锁或狭窄、中耳畸形，而内耳发育多为正常，通过骨传导有一定听力。需要通过全耳郭再造和听功能重建手术来治疗。先天性小耳畸形患者的临床特征涉及的部位主要是耳廓、外耳道和中耳，内耳往往不受累。按照畸形程度，临床上最常用的分型为三型：
Ⅰ度：耳廓的大小、形态发生变化，但耳廓重要的表面标志结构存在,外耳道狭窄，严重时外耳道出现闭锁;
Ⅱ度：最为典型，只存在呈垂直方位的耳轮，呈腊肠状,外耳道闭锁;
Ⅲ度：只存留皮肤、软骨构成的团块，严重者出现无耳。
先天性小耳畸形患者中耳发育障碍类型多达十余种，主要为听小骨、鼓室肌肉和面神经的发育畸形，并且同外耳畸形严重程度密切相关。先天性外耳畸形在严重病例中可以表现为序列征的临床症状之一，如：眼-耳-脊柱序列征(Oculo–auriculo–vertebral spectrum ，OAVS) 。其患者除存在小耳畸形外，还患有半面短小(颞骨,上颌骨或下颌骨发育不全),软组织畸形(耳前赘生物或大口畸形),眼睑缺损(眼睑缺损,睑结膜上皮囊肿),脊柱畸形,以及先天性肾脏和心脏缺损。
耳再造手术适应症与禁忌症
耳廓再造是一个困难、复杂的手术，目前仅能做到使耳廓形状和正常耳大致相似，因此，对于要求行耳廓再造，并能理解手术的困难，对结果抱现实态度的受术者皆可进行耳廓再造手术，否则要慎重，年老体弱才者宜佩带假耳，不宜施行再造手术。
对双侧小耳畸形并伴外耳道闭锁，患者应首先考虑外耳道和中耳手术，以改听力。对于单侧小耳畸形并伴外耳道闭锁者，则先行耳廓再造术。以后再根据需要决定是否进行中耳手术，如条件许可，也可将耳廓再造术和中耳术合在一起手术。耳廓缺损会严重影响儿童的正常心理发展，为了不影响其心理发展，再造耳手术应尽量争取在学龄完成，一般以6岁以后为宜。
对于小耳畸形并伴有严重颌面部畸形的患者，一般宜先行颌面部的整形术。否则无法使再造耳处于合适的位置。
因外伤导致耳廓缺损而无明显器质性疾病的患者可于外伤痊愈半年后行再造手术。
耳聋会遗传下一代吗
遗传性聋指的是由于基因和染色体异常所致的耳聋。这种疾病是由父母的遗传物质(包括染色体及位于其中的基因)发生了改变传给后代而引起的耳聋，并且在于孙后代中以一定数量出现。在每1000个新生儿中就有一位患有先天性耳聋，其中60%以上是由遗传因素引起的，遗传性聋的群体发病率已超过27/1000，在所有耳聋病人中，遗传性聋约占50%。遗传性聋分为综合征性遗传性聋及非综合征性遗传性聋两大类。前者指除了耳聋以外，同时存在眼、骨、肾、皮肤等部位的病变，这类耳聋占遗传性聋的30%;后者只出现耳聋的症状，在遗传性聋中占70%。
较多见，包括单耳和双耳聋。相对于遗传异质性的程度来说，经过临床检查仅能根据病变部位将耳聋分为传导性、感音神经性和混合性耳聋3种。传导性耳聋如由外耳道闭锁所引起者，其根据病变程度可分3组，第一组外耳道发育不全，小鼓膜，中耳腔正常或偏小;第二组外耳道闭锁，中耳腔小而畸形;第三组为第二组的特征加上中耳腔明显发育不全，或无中耳腔。感音神经性耳聋可为单侧或双侧性，严重程度可为轻度到重度不等。对于出生时已耳聋者，其耳蜗病变一般已稳定，故属非进行性。而进行性者出生时耳蜗发育正常，于生后某一年龄方始出现退性性变。由于起病时言语发育多已完成，故患者一般聋而不哑。
大部分的耳聋是由于先天性染色体的变异或者是后天器官的病变受损引起的，耳聋严重危害了患者的身心健康，患者多会有自卑的心里，所以大家需要多关心耳聋患者，此外，患者要积极配合医生的建议接受治疗，可以借助助听器来获取外界的声音。
哪些胎儿畸形需要引产
1. 消化系统：如兔唇，腭裂，食道闭锁，巨结肠，直肠阴道瘘，直肠尿道瘘，无肛等。
2. 呼吸系统：隔疝，气管食道瘘，肺发育不全，肺囊肿等。
3. 循环系统：先天性心脏病，房、室间隔缺损，右位心，法洛氏四联症，主动脉瓣闭锁等。
4. 神经系统：先天性愚型，无脑儿，脑积水，大脑发育不全。
5. 骨骼系统：颅裂，下腭骨发育不全，胸廓畸形，脊椎裂，多肋，挠骨缺损，成骨不全等。
6. 泌尿生殖系统：尿道下裂，隐睾症，睾丸鞘膜积液，无阴道，肾缺如等。
7. 皮肤：耳前赘生物，血管瘤，大黑痣，颈蹼，皮肤缺损等。
8. 四肢：多指，多趾，马蹄内翻足，手指畸形，足畸形，双臂缺如等。
9. 耳眼鼻：小耳，无耳，外耳道闭锁，无眼球症，眼裂过小，无鼻孔等。
10. 其他：斜疝，脐膨出，腹肌缺损等。
先天性耳朵畸属于遗传吗
不知道大家有没有看到过先天性耳朵畸形的患者，这些患者的耳朵发育的不是很完美，要么就外耳廓发育畸形，还有的是耳道也发育异常，甚至有的听力还受到影响。不过这种情况可以得到很好的治疗，而让人们担心的是这种先天性耳朵畸形会不会遗传呢?下面来看这方面的信息。
首先，先天性小耳畸形的易感基因定位以及鉴别是目前研究的热点和难点，但迄今没有研究结果。
其次，有可能遗传，先天性小耳及外耳道闭锁常合并发生，系胚胎发育过程中第一，第二鳃弓或第一鳃沟发育不全所致，可伴有第一咽囊发育不全所引起的咽鼓管、鼓室或乳突畸形。耳廓严重畸形者和行耳廓成形术或重建术。不过这种遗传往往是由于基因发生突变或染色体发生畸变而影响了个体的发肓所致，包括单基因遗传病、多基因遗传病、染色体病。如某些感音神精性聋、外耳道闭锁、耳郭畸形等，所以这种遗传几率是非常小的。
第三，比如一对夫妻第一次怀孕时，生出小耳畸形孩子的几率基本上是1/5000-7000。但是如果他们生出过小耳畸形的患儿，那么再次怀孕时小耳畸形的发病率就会急升至5%，换句话说也就是1/20。这种疾病的病因尚不十分明确，未能发现特殊致病因素，怀孕初期病毒性感染、先兆流产、服药、精神刺激及辐射、环境污染等母体因素可能是小耳畸形的发生原因之一。
总之，造成先天性耳朵畸形的因素有很多，比如物理因素，化学因素，生物因素，母体因素等等，当然也包括遗传因素，不过遗传一般的时候是因为基因发生了突变，所以这种遗传的几率微乎其微，大约只有几万分之一，所以完全不必担心。