痉挛性斜颈的诊断主要以什么为依据呢
痉挛性斜颈的诊断主要以什么为依据呢
1、先天因素。先天性胸锁乳突肌挛缩:常在右侧,产前已形成。先天性眼性斜颈:多为儿童,头强直地倒向一侧肩部,无旋转现象,有面部不对称。先天性骨性斜颈:骨骼发育畸形,如寰椎与枕骨融合,寰椎与枢椎融合或颈椎楔形畸形,临床上多无症状,可有阵痛和颈僵直,常有外伤诱发。先天性斜颈:胸锁乳突肌血肿后纤维化,颈椎的先天缺如或融合而引起。
2、药物因素。西沙必利、甲氧氯普胺、氟桂利嗪、抗精神病药、药酒、硫必利均有引起痉挛性斜颈的报道。表现及诊断同扭转痉挛。
3、肝豆状核变性。一些患者可在病情早期或病情中出现颈部肌张力障碍,及痉挛性斜颈。
4、不自主运动。呈多变性,不如器质性斜颈那么刻板不变,于精神刺激后突然起病,且经暗示后症状可缓解。须排除器质性方可诊断。
5、斜颈。神经性斜颈:如高颈椎病变,肿瘤、椎间盘脱出、枕大神经痛、炎症等,是由于颈部神经、肌肉受到刺激而引起。待神经痛消失后这种强直性斜颈也随之消失。迷路性斜颈:由一侧半规管受到慢性刺激而引起,强直性斜颈的原因是为了减轻眩晕,如不保持此姿势则眩晕。
6、颅后窝病变。如小脑半球、蚓部或第四脑室肿瘤的早期也可看到头偏向一侧的固定性强直。
引发痉挛性斜颈的因素
首先,在医学上面,痉挛性斜颈的医学定义就是一种以颈肌扭转或阵挛性倾斜为特征的锥体外系器质性疾患,它的症状一般都是颈部向着一边弯曲,而且有时候会因为心情的原因导致病情加重。我们要格外的注意。
其次,在医学上导致痉挛性斜颈的病因还是不太明确,但是有一些因素可以导致痉挛性斜颈。其中,我们发现痉挛性斜颈患者有家族史,而且少数的人还是会在脑炎、一氧化碳中毒等病情后出现痉挛性斜颈。
最后,在医学上面痉挛性斜颈的致病因素有中枢性及外周性两种推测,当然也有很多人认为递质也是跟痉挛性斜颈有一些的关系,而导致痉挛性斜颈的最主要的因素还是一些对于神经的压迫,所以我们要记住。
注意事项:今天我们知道了关于痉挛性斜颈是什么原因所导致的,所以以后我们一定要好好的记住这些知识,因为记住这些知识了,我们才能更好的预防痉挛性斜颈。
痉挛性斜颈一般是怎么引起的
1、迷路性斜颈:由一侧半规管受到慢性刺激而引起,强直性斜颈的原因是为了减轻眩晕,如不保持此姿势则眩晕。
2、先天性胸锁乳突肌挛缩常在右侧,产前已形成。此畸形肌肉可在产程中撕裂,但所形成的血肿与斜颈无关,有脸部不对称。
3、先天性骨性斜颈:骨骼发育畸形,如寰椎与枕骨融合,寰椎与枢椎融合或颈椎楔形畸形,临床上多无症状,可有阵痛和颈僵直,常有外伤诱发。
4、药物引起:西沙必利、甲氧氯普胺、氟桂利嗪、抗精神病药、药酒、硫必利均有引起痉挛性斜颈的报道。表现及诊断同扭转痉挛。
5、肝豆状核变性:一些患者可在病情早期或病情中出现颈部肌张力障碍,及痉挛性斜颈。
专家介绍:痉挛性斜颈发病率约为15/30万,多见于成年人,平均发病年龄30-40岁,男女比例大致相等,起病缓慢,病情逐渐加重,很少会自行消退或缓解,头颈部肌肉不能控制的异常运动,往往双侧肌群受累。
为什么会患痉挛性斜颈
痉挛性斜颈通俗的讲究是肌肉出现抽动的情况,导致头向一侧扭转或阵性倾斜。通常由精神因素如焦虑、反应性抑郁症等会导致该病更明显,情绪的冲动甚至是此病加速发展的一个因素。为什么会患痉挛性斜颈这种疾病?我在医院实习的时候,听大夫们讲过,现在我就和大家分享一下我知道的。希望可以帮助到有需要帮助的人。
1遗传因素。很多疾病都是会遗传的,痉挛性斜颈也是会遗传 的一种病之一。
2外伤。很多人受后会出现痉挛性斜颈这种疾病的症状,但是不知道这就是痉挛性斜颈。外伤一直被认为是痉挛性斜颈的病因,通常发生在发病之前的数周至数月。
3前庭功能异常。出现书写痉挛,睑痉挛等情况。也可与痉挛性斜颈伴发,耳聋,眩晕和共济失调不属于痉挛性斜颈的特征,同时,许多患者没有前庭反射异常,而有较长时间痉挛性斜颈,这也许前庭异常继发于,痉挛性斜颈引起长期头部姿势异常。
4刺激。很多在意外发生的时候,在短时或长时间的颈部震动刺激发现,患者头位改变存在明显的差异,这是由于周围本体感觉刺激发生改变,使中枢性控制头颈代偿扭转调解功能受累,传入神经冲动的中枢整合功能发生障碍。
痉挛性斜颈病因
遗传因素(30%):
部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的,全身性肌张力障碍的遗传学研究方面已取得了很大的进步,在其影响下限局性肌张力障碍的遗传学研究也有了点滴的进展,在一些家系中,颈肌张力障碍见于约10%的一级和二级亲属,有常染色体显性遗传的证据,伴外显率降低,有对三位患痉挛性斜颈的患者家族进行的研究中发现,一个家族的发病与染色体18P相关,而后两个家族中基因缺乏DYT1位点的参与,说明在颈肌局限性肌张力障碍的发病中存着基因异常。
前庭功能异常(12%):
有报道痉挛性斜颈病人的前庭-眼反射反应性增高或不对称,在用肉毒素治疗后不能纠正,前庭异常并非属于原发异常,其他类型的局限性肌张力障碍(如:书写痉挛,睑痉挛)也可与痉挛性斜颈伴发,耳聋,眩晕和共济失调不属于痉挛性斜颈的特征,同时,许多患者没有前庭反射异常,而有较长时间痉挛性斜颈,这也许前庭异常继发于,痉挛性斜颈引起长期头部姿势异常。
外伤(15%):
外伤一直被认为是痉挛性斜颈的病因,文献报道9%-16%的病人既往有头部或颈部外伤史,通常发生在发病之前的数周至数月。
其他:短时或长时间的颈部震动刺激发现,患者头位改变存在明显的差异,这是由于周围本体感觉刺激发生改变,使中枢性控制头颈代偿扭转调解功能受累,传入神经冲动的中枢整合功能发生障碍。
发病机制
痉挛性斜颈是运动障碍性疾病的一种,只累及区域性肌肉,而且是成年起病的肌张力障碍,病理改变至今不明,仅有少数痉挛性斜颈可在其基底节区发现有一明确的痫灶,Tarlov报道1例后仰型斜颈,出现双侧壳核及未定带有腔隙形成;1例痉挛性斜颈和舞蹈样手足徐动症病人出现双侧尾状核和苍白球区域内的神经节细胞丢失,也有一些学者报道痉挛性斜颈没有结构性改变。
痉挛性斜颈的原因
痉挛性斜颈的确切病理机制尚未明确,可能与以下几方面相关:
1)遗传因素:部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的。
2)外伤:外伤一直被认为是痉挛性斜颈的病因,文献报道9%-16%的病人既往有头部或颈部外伤史,通常发生在发病之前的数周至数月。
3)前庭功能异常:有报道痉挛性斜颈病人的前庭-眼反射反应性增高或不对称,在用肉毒素治疗后不能纠正。前庭异常并非属于原发异常,其他类型的局限性肌张力障碍(如:书写痉挛,睑痉挛)也可与痉挛性斜颈伴发。耳聋、眩晕和共济失调不属于痉挛性斜颈的特征。同时,许多患者没有前庭反射异常,而有较长时间痉挛性斜颈,这也许前庭异常继发于痉挛性斜颈引起长期头部姿势异常。
4)其他:短时或长时间的颈部震动刺激发现,患者头位改变存在明显的差异,这是由于周围本体感觉刺激发生改变,使中枢性控制头颈代偿扭转调解功能受累,传入神经冲动的中枢整合功能发生障碍。
痉挛性斜颈的诊断的依据
此病是由于肌肉肌肉异常的不随意收缩而引起头部及颈部扭曲,转动而产生异常的姿势。所以又称为痉挛性斜颈。起病缓慢,早期表现为周期性头向一侧转动或者前倾、后屈,后期头常固定于某一异常姿势。受累肌肉常有痛感,亦可见肌肉肥大,可因情绪激动而加重,头部得到支持使可减轻,睡眠时消失。
一、发病率
痉挛性斜颈是局限性肌张力障碍最常见的一种类型。可发生于任何年龄,中老年、女性多见,发病率为十万分之九。
二、临床表现
临床上根据肌肉受累范围可以分为四型:
(1)旋转型:头沿身体纵轴向一侧作痉挛性;
(2)后仰型:头向背部后仰,面朝天;
(3)前屈型:头向前屈,下颌抵在胸前;
(4)侧屈型:头偏离纵轴向左或向右,耳朵靠近肩部,常伴有同侧耸肩。当患者试图维持其头部正位时,大多有头部震颤。
痉挛性斜颈的临床分类和分型
根据肌肉痉挛产生的姿态和方向,痉挛肌范围和部位,颈部以外的症状及全身表现将痉挛性斜颈分为以下三类:其一,单纯性痉挛性斜颈,也称原发性痉挛性斜颈,该类痉挛肌只累及颈部肌肉,只引起头颈部症状;其二,复杂性痉挛性斜颈,痉挛肌同时波及颈部以外的肌肉,引起颈部及颈部以外局部症状,诊断尚不能归入其他疾病;其三,症状性痉挛性斜颈:斜颈表现只是其他锥体外系疾病的局部症状,痉挛肌分布比较广泛。
临床分型重点在单纯性和复杂性痉挛性斜颈。
1、按头颈姿态和方向分型(图1)
(1)旋转型痉挛性斜颈 头部矢状面发生旋转,冠状面向左或向右朝向,头面部旋向左或旋向右。下颌部逼近肩部。在旋转姿态中,有部分患者含有前屈动作,或后仰动作,前者称旋转前屈型,后者称旋转后仰型,两者之间称旋转水平型。
(2)侧屈型痉挛性斜颈 头颈向左或向右倾斜,头颈冠状面保持正常方向。头颈发生向左或向右侧屈,或称侧弯。耳部逼近肩部。
(3)前屈型痉挛性斜颈 头部冠状面前倾或前移,头颈发生前屈或前伸。呈低头状或点头状。下颌逼近胸前。
(4)后仰型痉挛性斜颈 头颈冠状面后倾,头面后仰,枕部逼近背部。
(5)混合型痉挛性斜颈 兼有以上二种或多型表现的患者,有规律或“无规律”混合症状。
复杂性痉挛性斜颈根据受累的部位和神经分布的节段,做以下分类:痉挛性斜颈头面型;痉挛性斜颈胸型和腹型;痉挛性斜颈上肢型;痉挛性斜颈下肢型和痉挛性斜颈脊柱型。