成骨不全症脊柱畸形患者一定要手术吗
成骨不全症脊柱畸形患者一定要手术吗
不一定，需要看脊柱畸形畸形、侧弯的角度和进展，需要医生综合评价和测量患者的骨骼发育程度，做出决定。
一般来说，畸形进行缓慢，角度小于 10 度，可以保守观察。
畸形角度在 10～20 度，可以先保守治疗，但成骨不全症的患者不宜支具矫正，因为他的肋骨也是软的，不能将力量传到到脊柱上。所以使用支具反而会使胸廓也塌陷，对患者不利。
成骨不全有哪些影响
严重者在子宫内死亡，或在娩出后1周内死亡，大多数由于颅内出血所致，或因继发性感染，如能存活1个月，就有长期存活的可能性，在婴儿期，多次多处的骨折，为处理上的主要困难，过了青春期，骨折次数即逐渐减少，妇女在绝经期后骨折又有增加的趋势，骨折虽能正常愈合，但因未及时发现或因处理不当而发生假关节者亦不少，骨盆的畸形可使分娩发生困难，神经系统的併发症，包括脑积水，颅神经受压而产生相应的功能障碍，脊柱畸形可造成截瘫。
本病最常见是并发骨折，多数患儿伴有多次多发骨折，并且骨折年龄越小预后越差，骨折后最易引起骨形态的改变或骨形态的异常，脊柱和胸廓改变：
(1) 椎体普遍变扁，呈双凹形或楔样变;
(2) 后突或侧后突伴胸廓扭曲，塌陷，常见于儿童期，进行性加重直至青春期前后;
(3) 还可伴多发肋骨骨折，串珠肋和鸡胸等改变，骨盆改变轻重不一，多呈三角样变形，髋臼内陷或伴髋内翻。
本病的并发症还有神经系统方面，包括脑积水，颅神经受压而产生相应的功能障碍，脊柱畸形可造成截瘫。
先天性成骨不全常因颅内出血而成死胎，迟发型成骨不全可反复引起骨折，常成角畸形，形成假关节等，可发生外翻足，扁平足，习惯性关节脱位也较常见，可有成牙不全，进行性耳聋等。
成骨不全症的治疗
成骨不全又称脆骨症，Lobstein病等。其特征为骨质脆弱、蓝巩膜、耳聋、关节松弛，是一种由于间充质组织发育不全，胶原形成障碍而造成的先天性遗传性疼痛。那么成骨不全症有哪些治疗方法呢?
1.生长激素生长不足是OI的临床特征之一。一些OI病人的GH/IGF-1轴功能低下。生长激素对OI有一定疗效，可加大可交换钙钙池，钙含量增加(男性更明显)，有利于骨矿化。生长激素可促进胶原合成，治疗12个月后，骨的纵向生长速度增加(骨龄无变化)、骨折率减少。这是由于生长激素可增加骨钙素合成，促进矿化，使BMD升高。Ⅲ、Ⅳ型的OI患儿(1～4岁)存在生长停滞期。应用0.1～0.5U/(kg?d)的生长激素治疗，每周6天，6个月后可增加剂量，不少患儿骨的直线生长速度增加。
2.细胞置换是指用完全正常的细胞通过骨髓移植来转换携带突变基因的细胞。用聚合酶链反应分析法对全部骨组织进行分析结果显示尚不能肯定置换能够成功。目前尚未弄清正常细胞需达到何种程度才能减轻临床症状，理想治疗尚在探索之中。3.二膦酸盐Plotkin等使用二膦酸盐(如帕米膦酸二钠，pamidronate)注射可改善3岁以下重症OI患者的预后。每个循环3天，共治疗4～8个循环，pamidronate的总用量为12.4mg/kg，经治疗后，BMD增加86%～227%，Z值从-6.5±2.1降至-3.0±2.1，骨折率下降。
4.康复(1)许多OI患儿伴有长骨矢面和(或)冠面弯曲：如胫骨矢面弯曲超过40°就容易骨折。这种程度的弯曲常伴有顶屈背屈运动幅度减小。应告知患儿父母，患儿发生骨折的危险性较大;当弯曲超过40°可能需要手术干预。(2)OI患儿出现背痛：常表现胸、腰椎多处压缩性骨折和(或)脊柱侧弯。治疗包括热疗和对症处理。疼痛明显者可应用药物止痛。如：①降钙素对骨折和骨质疏松所引起的疼痛有效。②非甾体类药物(如布洛芬缓释片、吡罗普康和吲哚美辛等)及外用霜剂(如吲哚美辛、优迈霜等)。5.截骨矫形术有些患儿在儿童时期曾行多处截骨术，以减少骨折发生率和预防下肢弯曲。手术可改进肢体畸形，提高病人生活质量。由于成骨不全症的患儿往往会出骨质疏松的症状，所以在治疗的过程中，还要进行相关的药膳调理，以防止骨质疏松。
老年人弯腰驼背是怎么回事
弯腰驼背的患者中有一部分是因为长年重体力劳动劳累所致，还有一大部分人是因为某些你不熟知的脊柱疾病所致。驼背在医学上被称之为脊柱后凸畸形，产生驼背的原因有很多，有良性和恶性之分。
一、良性驼背：最多见的是姿势性驼背(良性后凸)，良性驼背多由重力压迫和不良习惯所致，如搬运工搬扛重物，习惯性弯腰驼背者等等。
二、恶性驼背：除了常见的姿势性驼背之外，休门氏病(青年圆背)、先天性脊柱畸形(如半椎体、分节不良、楔形椎等)、骨质疏松、脊柱结核、脊柱肿瘤，较少见的有椎板切除术后脊柱畸形、软骨发育不良、成骨不全、黏多糖病等也都可以引起驼背的发生。
强直性脊柱炎患者一定要手术治疗吗
强直性脊柱炎患者一定要手术治疗吗?强直性脊柱炎属于脊柱关节综合症，主要影响腰椎、胸椎以及骶髂关节，其中髋关节受累引起的关节间隙狭窄、强直和畸形是致残的主要原因，一般呈进行性加重的髋关节疼痛，活动受限，经系统保守治疗无效，症状加重，影响日常工作及生活，均建议进行手术。但是手术一定要根据患者病情、严格遵循手术适应症的要求进行选择。
手术治疗强直性脊柱炎的适应症：
1、脊柱前屈或侧弯畸形较为严重
对于脊柱前屈或侧弯畸形较为严重导致明显生活障碍的强直性脊柱炎患者，可考虑脊柱椎体截骨纠正畸形，但该类手术风险较大，可能使脊髓受损而导致下肢截瘫。
2、髋关节间隙出现明显狭窄或股骨头坏死
对于髋关节间隙出现明显狭窄或股骨头坏死变形的强直性脊柱炎患者，可行人工全髋关节置换术，置入关节的寿命90%达10年以上，可大大改善患者的关节功能和生活质量，是目前常用的手术治疗术式。
手术治疗强直性脊柱炎的方法：
1、截骨术：强直性脊柱炎的手术治疗可以使用截骨术来治疗。多节段脊柱截骨术严重驼背畸形者可适用多节段截骨术，在腰3～4处行截骨术后可在上方2个节段处即腰1～2处作第二个截骨术，可望获得良好的矫形。
2、矫形：手术治疗对于强直性质性脊柱炎的治疗可通过矫形来纠正强直性脊柱炎。单节段截骨术加椎体间植骨术为防止矫形度数丧失与获得最大限度矫形，可经腹膜外途径，直视下矫形并在张开的椎间隙前半部植入方形骨块，可得到最大限度矫形。
成骨不全症患者身材是不是更矮小
不一定。成骨不全症根据骨折特点和临床表现可分为 Ⅰ～Ⅳ 型。
Ⅰ 型的成骨不全症患者身高正常。
Ⅱ 型成骨不全患者基本在胎儿期就死亡了。
Ⅲ 型患者常常身材矮小，随着年龄增长，骨折发生的情况越来越多，病情逐渐加重，这类常常身材矮小，脊柱畸形。而且常常伴随有其他器官的异常，比如听力受损，牙发育不全等。
Ⅳ 型患者的身材矮小，但整体成骨不全程度较 Ⅲ 型轻。
成骨不全怎么样预防保健
成骨不全预防保健：
本病是一种先天性疾病，无特殊治疗。主要是预防骨折，要严格的保护患儿，一直到骨折趋减少为止，但又要防止长期卧床的併发症。对骨折的治疗同正常人。但骨折愈合迅速，固定期可短。在矫正畸形方面，近年来有人将畸形的长骨多处截断，穿以长的髓内针，纠正对线，并留在骨内以防止再骨折。如皮质太薄，手术有困难时，可用异体骨移植。对失听患者，可做镫骨切除。50%～70%的病儿有脊柱侧突畸形，可用支架保护。若脊柱侧弯超过60°时，应矫正后作脊柱融合术。对老年妇女可应用雌激素以减少严重的骨质疏松。文献上有人试用降钙治疗本病，但疗效不肯定。
我们可以通过预防和保健避免成骨不全的出现，避免给自己的生活带来一些不必要的麻烦。对于家族有成骨不全的现象的，我们一定不能掉以轻心，做好预防和保健是很有必要的。希望上面的内容能够帮助到你，让你减少一分担心和不安。
成骨不全的预防
成骨不全症是一种常染色体显性的遗传病，呈常染色体显性或隐性遗传方式，可为散发病例，所以现在唯一的预防方法就是做好婚前检查和产前检查。如夫妻一方有此病家族史，即使未表现出相关症状，生育时也应到医院做咨询或检测，早发现，早处理，避免生出有病后代。
成骨不全症严重患者在子宫内死亡，或在娩出后1周内死亡。大多数由于颅内出血所致，或因继发性感染。如能存活1个月，就有长期存活的可能性。在婴儿期，多次多处的骨折，为处理上的主要困难。过了青春期，骨折次数即逐渐减少。妇女在绝经期后骨折又有增加的趋势。骨折虽能正常愈合，但因未及时发现或因处理不当而发生假关节者亦不少。骨盆的畸形可使分娩发生困难。神经系统的发症，包括脑积水，颅神经受压而产生相应的功能障碍，脊柱畸形可造成截瘫。
小儿外耳畸形种类介绍
先天性小耳畸形或称为先天性外中耳畸形，表现为重度耳廓发育不全、有外耳道闭锁或狭窄、中耳畸形，而内耳发育多为正常，通过骨传导有一定听力。需要通过全耳郭再造和听功能重建手术来治疗。先天性小耳畸形患者的临床特征涉及的部位主要是耳廓、外耳道和中耳，内耳往往不受累。按照畸形程度，临床上最常用的分型为三型：
Ⅰ度：耳廓的大小、形态发生变化，但耳廓重要的表面标志结构存在,外耳道狭窄，严重时外耳道出现闭锁;
Ⅱ度：最为典型，只存在呈垂直方位的耳轮，呈腊肠状,外耳道闭锁;
Ⅲ度：只存留皮肤、软骨构成的团块，严重者出现无耳。
先天性小耳畸形患者中耳发育障碍类型多达十余种，主要为听小骨、鼓室肌肉和面神经的发育畸形，并且同外耳畸形严重程度密切相关。先天性外耳畸形在严重病例中可以表现为序列征的临床症状之一，如：眼-耳-脊柱序列征(Oculo–auriculo–vertebral spectrum ，OAVS) 。其患者除存在小耳畸形外，还患有半面短小(颞骨,上颌骨或下颌骨发育不全),软组织畸形(耳前赘生物或大口畸形),眼睑缺损(眼睑缺损,睑结膜上皮囊肿),脊柱畸形,以及先天性肾脏和心脏缺损。
成骨不全症脊柱矫形手术要不要放钢钉
需要放钢钉进行固定，把几节椎体融合起来。否则，不能把椎体长期稳定在矫正好的角度，很容易再次侧弯。
成骨不全症脊柱畸形何时手术为好
成骨不全症患者脊柱骨也会受累，出现侧弯或者驼背畸形。一般是在畸形进展停止后再进行手术较好，比如轻型的成骨不全症可以在快速生在发育停止后再手术（一般来说 13 岁后）。然而有些严重的类型在儿童期 7～13 岁时，就已经侧弯大于 30～35 度，则需要尽早手术干预。
一般来说，Ⅲ 型和 Ⅳ 型成骨不全症，在 7～8 岁时，生长发育潜力已经很小，这两种严重的类型可以在此时手术，防止进一步进展。