先天性双侧输精管缺如发病
先天性双侧输精管缺如发病
先天性双侧输精管缺如发病
1、双侧输精管缺如(CBAVD)
由于双侧中肾管均未发育或发育不全，可伴有附睾，精囊缺如，很少伴发双肾畸形或缺如。
2、单侧输精管缺如(CUAVD)
由单侧中肾管未发育或发育不全所致，常伴发同侧输尿管芽不发育而致肾不发育，出现同侧肾，输尿管，输精管，附睾管均缺如。
3、部分输精管缺如
又可分为输精管阴囊段缺如和输精管盆腔段缺如，可能是中肾管在衍变成输精管过程中突然中止所致，其他输精管畸形有输精管某一段呈纤维索状，管腔闭锁不通，中肾管分支发育成重复输精管，在所报告的重复输精管病例中，大多数重复侧有两个睾丸，输精管各自与一个睾丸相连，此外输精管可偏离精索，异位开口于其他部位，1978年Kaplan报道8例输精管异位畸形病人，其中6例合并其他泌尿生殖器官畸形，3例伴有先天性肛门闭锁，由于睾丸自生殖嵴发育而来，故输精管畸形时睾丸一般无异常。
梗阻性无精症怎么办
(一)先天性输精管梗阻
输精管道先天性梗阻可发生在输精管道的任何部位，从睾丸内管道系统到射精管都有可能发生。据报道睾丸内梗阻约占梗阻型无精症的 15% ，常常是由于炎症后造成睾丸网梗阻。附睾梗阻是造成梗阻型无精症最常见的病因。而输精管 - 附睾体分离，附睾局限性发育不全或者闭锁等先天性梗阻比较少见。Young"s 综合征以附睾近端梗阻和慢性附睾腔感染为特征，是由于近端附睾管内炎症性碎屑造成的机械性梗阻造成。
(二)先天性双侧输精管缺如( CBAVD )在男性中的发病率约为 1:1600 。约 85%CBVAD 患者存在囊性纤维化病基因突变。因此， CBVAD 可以被认为是一种生殖器型的囊性纤维化病
(三)梗阻性少精症的主要特点是睾丸大小正常， FSH 值正常，但精子数量减少或无精。触诊时可发现附睾硬化肥厚，输精管道萎缩。阴囊内容物超声可显示附睾的直接征象。直肠超声能发现前列腺和精囊的一些变化，如感染、畸形及囊肿等。部分精浆生化指标对梗阻性无精症有一定的鉴别诊断价值，如附睾液中的 α - 糖苷酶、精囊分泌的果糖和前列腺分泌的锌离子等。
输精管缺如引发的危害
单侧输精管缺如时，可伴有同侧肾缺如，输精管缺如往往伴有精囊及部分附睾缺如，但输精管缺如并不伴睾丸缺如，这是因为睾丸来自原始性腺，而附睾、输精管、精囊和射精管来自中肾管。对有肾脏确实的患者可时刻感觉到疲乏不是，也可以伴有肌酐增高，甚至尿素氮增高等肾功能异常。
男性不育有哪些原因 输精管畸形
先天性输精管缺如，先天性输精管发育不全，尿道精阜以及射精管开口移位或尿道先天性畸形等病变，均会导致精液成熟和运送，从而导致男性不育。
无精症能治好吗
无精症能治好吗?
无精需要先明确无精的原因和性质,有先天性的原因,有后天继发导致的.有的病情是有治疗机会的,有的是没有治疗意义的;排精或手淫方法获得精液,连续三次检查均未发现精子,称为无精症.引起无精的病因:1.睾丸生精障碍：1、无睾症
2、隐睾症
3、先天性曲细精管发育不全
4、睾丸炎
5、睾丸结核
6、生殖器损伤：睾丸损伤,精索扭转
7、放射线照射
8、睾丸局部温度过高
9、食用棉籽油
10、精索静脉曲张以及性腺功能低下等.2.输精管道梗阻(1)先天性双侧输精管缺如(2)生殖管道损伤(3)生殖管道炎症：附睾炎,附睾结核,前列腺炎,精囊炎等(4)精囊良性肿瘤：精囊囊肿等.建议做进一步检查,以明确无精的原因,及早治疗,不要错过最佳怀孕年龄。无精症一般分为两种，一是睾丸本身功能障碍，称为原发性无精子症或非梗阻性无精症。二是睾丸生精功能正常，但因输精管道阻塞，精子无法排出体外，称为梗阻性无精症。
无精症诊断最关键
所谓无精子症是指连续3次精液离心镜检未见到精子，同时需排除不射精和逆行射精后方可确诊。无精子症是男性不育症的一种极端情况，其发病率占不育男性的8%～10%。临床上将其分为梗阻性和非梗阻性无精子症两大类。
梗阻性无精子症是指生殖道发生梗阻，精子产生后无法到达体外，而在梗阻的远端却有大量的精子存在。临床常见的梗阻部位有附睾、输精管腹股沟段以及射精管等。此类患者常具有较好的生精功能，往往是由于既往的生殖道感染，如附睾炎、附睾结核、淋病等以及腹股沟部手术损伤附睾或输精管等导致的管腔阻塞，当然还包括输精管结扎术后所导致的梗阻。上述已生育男性检测发现无精子，多是由于生育后因生殖道感染而导致梗阻，形成继发性无精子症。
非梗阻性无精子症则是排除了上述梗阻因素的一类生精功能低下性疾病。这类患者不能产生精子或只产生极少量精子，导致精液中找不到精子。通常由先天或后天因素导致，常见的先天因素包括先天性睾丸发育不全(克氏综合征)、隐睾以及唯支持细胞综合征等。而后天因素则主要是环境污染，长期接触有毒物质(如铅、苯等)，青春期腮腺炎导致睾丸炎，以及长期服用棉子油导致的生精细胞受损等。
确诊需要全面检查
在诊断无精子症上，首先要区分梗阻与否。这可通过病史询问、体格检查、精液参数、精浆生化、血性激素检测、B超以及染色体检测等作出初步诊断。如果患者有明确的生殖道感染史，体检在输精管阴囊段或附睾尾部触及结节，精浆a中性糖苷酶降低可初步诊断为梗阻性无精子症。如果患者精液量少、精液不凝固、pH值低于7.0，结合果糖阴性可基本诊断为射精管梗阻。生殖系统和经直肠超声则可明确输精管及精囊有无缺如。精液脱落细胞检查发现生精细胞，则可基本排除梗阻因素。
梗阻型术后效果较好
如果附睾穿刺找到大量精子，则可确诊为梗阻性无精子症。在排除了先天性双侧输精管缺如后，可考虑进一步手术治疗以解除梗阻。附睾梗阻可行附睾-输精管吻合术。输精管阴囊段梗阻(包括输精管结扎术后)可行输精管-输精管吻合术。射精管开口的梗阻，可经尿道将射精管口切开。
如果穿刺未找到精子，则需要进一步切取睾丸组织进行活检。如在活检组织中找到的精子数量较少，显微镜每10个高倍视野下只找到1～2条精子，则可初步认为生精功能低下。凡活检能找到精子者，多可通过第二代试管婴儿来获得生育，即单精子卵泡内注射(ICSI)治疗。
ICSI技术理论上只需男方有1条形态正常的活精子即可完成受精，这使得那些严重少弱精、先天性双侧输精管缺如、无法行手术治疗的梗阻性无精子症，以及输精管再通术失败的患者有了生育的可能。操作前，需要女方进行超促排卵，在排卵期于B超引导下取得卵子后，男方取精，最后由经验丰富的技术员人工选择最好的1条精子进行穿刺受精。由于是人工选择精子，而并非精子间优胜劣汰的自然选择，故选择的精子可能存在一定缺陷。那些具有基因缺陷的患者，如克氏综合征患者，睾丸穿刺取精进行ICSI，会将基因缺陷带给下一代，这就需要在胚胎移植前进行遗传诊断。同时，ICSI的另一缺陷是价格昂贵且成功率有限，目前国内一些技术领先的生殖中心的成功率保持在35%～40%。
如何检测精子质量
自我检测。常借助工具对自己的精液进行测试。
1.颜色：正常精液为灰色或乳白色。淡黄色见于排精时间间隔长者。棕红色见于精囊炎症，精囊肿瘤，前列腺炎症，偶尔见于尿道结石。气味：类似角豆树或栗树花的特殊腥味。
2.液化：刚射出的精液是稠厚的胶冻状，约3-30分钟后液化，变为稀薄的液体。精液不凝固见于先天性双侧输精管缺如，伴精囊缺如。精液超过30分钟不液化见于前列腺和精囊疾病患者。精液粘稠度增加见于前列腺的液化酶系统分泌失常。
3.精液量：正常2-6ml，平均量为3ml，少于1ml或多于8ml均为异常。液量减少见于前列腺和精囊病变或逆向射精。酸碱度：正常PH为7.0-7.8。精液偏酸时精子活动和代谢水平下降精液偏碱时精子活动力增加，但碱性过强则又下降。精子质量差的男性朋友要去正规的专业男科医院体检。病菌感染也是男性不育的重要因素，应该经常到医师那里，接受衣原体、前列腺的相关检查。
先天性双侧输精管缺如症状
先天性输精管缺如的临床现状
国外报道阻塞性无精子症占男性不育6%～14%，而CAVD占阻塞性无精子症的18%～50%〔9〕。其中，先天性双侧输精管缺如(CBAVD)约占整个男性不育的1%～2%〔10〕，先天性单侧输精管缺如(CUAVD)占男性不育0.5%～1%。1985年我国曾一次报道1 310例男性不育，其中CBAVD占1.15%〔2〕，而在1989年报道的250例无精子症中CAVD占24%〔3〕，与国外报道相近。由此可见，先天性输精管缺如在临床上并非罕见。
根据临床表现及与CF病的关系，CAVD可分为两类：第一类与CF病明确相关，患者多以慢性肺部疾患，胰腺功能不足等就诊。检查时可发现汗液中电解质浓度升高等典型的CF病症状;第二类病因不明，临床多以不育就诊，而体检时未见其他异常。由于第一类患者已经证实其CAVD是由于CFTR基因突变引起，因此本文关注和讨论的重点是第二类CAVD。
在第二类CAVD的临床检查中，精液检查具有重要意义，因为患者或由于输精管缺如而出现无精或少精，或由于合并有先天性精囊缺如或纤维化而导致精液体积、生化性质及成分与正常人相比有较大的改变。其次，睾丸活检、性激素水平的检测、输精管触诊、阴囊探查术及输精管造影等检查在该病的诊断中亦十分重要。
研究表明，CAVD的主要遗传学病因CFTR基因突变并不影响精子本身的功能及人工受精的成功率〔11〕。但该病的治疗仍相当困难。以往通过穿刺人工精子贮囊抽吸精子作人工授精，但实践证明成功率太低，难以在临床上推广。最近国外推荐显微外科附睾精子吸引术(MESA)与细胞浆内精子注射(ICSI)相结合进行治疗，并称可有效提高生育率〔12〕。
无精子症并非都不能生育
无精症是指精液检查中，显微镜检无法在离心沉淀后的精液中发现精子。无精症可分为睾丸生精障碍无精症和梗阻性无精症两种，无精症会导致男性无法排出精子进入女方体内与卵子结合，是导致男性不育的重要因素。
无精症是指在精液检查中，将精液离心沉淀后，通过显微镜检查无法发现精子。无精症是最难治愈的不育症之一，其病因繁多，可分为两大类。一种是睾丸的生精功能出现障碍，称为原发性无精子症、非梗阻性无精症或真性无精症;另一种是二是睾丸的生精功能正常，但因为输精管道阻塞，精子无法排出体外，称为梗阻性无精症或假性无精症。
梗阻性无精症并非真的不能生育
无精症可分为两大类，其一为由睾丸本身生精功能障碍而引起的无精症，就相当于没有生产精子这一产品的工厂，也就不会有精子的供应;其二则是是由于输精管道阻塞而引起的无精症，即睾丸的生精功能正常，可以生产出合格的精子，但由于精子排出体外的道路被阻塞而造成无精症。其中第二种类型的无精症成为梗阻性无精子症，该病如果能够及时发现，且病情不是非常严重时，完全可以通过治疗而恢复生育。
因此，当不育患者检查发现没有精子的时候，应该再次复查，以确定是不是有检查方面的误差，并确定患者是否为梗阻性无精症，以便及时治疗。
其实梗阻性无精症不是没有精子，只是因为很多的因素造成精子不能畅通的排出了，所以就导致男性患病，而引起梗阻性无精症的原因包括先天因素，比如从睾丸到射精管的整个输精管道中，任何部位的先天性发育异常均可造成无精症。输精管发育不全先天性双侧输精管缺如或闭锁。精囊不发育或缺如。前列腺和射精管发育不全先天性射精管闭锁或狭窄。
另外，梗阻性无精症的原因就是因为在后天而形成的，比如男性平时不注意一些生活细节或是某些疾病造成生殖道感染，严重的睾丸、输精管、前列腺、精囊特异性和非异性感染均可导致阻塞性无精症。而且做睾丸、附睾、精索、腹股沟部等有关病变手术时，若误伤了输精管一侧或双侧;若一侧输精管被切断，另一侧恰好有病变(如附睾结核等)，可引起无精症。