小儿先心病中特殊情况的诊断

小儿先心病中特殊情况的诊断

1.X线检查诊断小儿先心病

①冠状动脉-右心及肺动脉瘘是小儿先心病中的特殊情况，血流动力学上属心底部左向右分流。X线表现按其分流量的大小，肺血可呈不同程度增多，一般为轻～中度增多，心脏增大以左室为主，常伴左房或右室增大，主动脉升弓部常较膨凸。少量分流者可属正常范围。

②冠状动脉-左侧心腔瘘，则无肺血增多征象。冠状动脉-左室瘘，在血流动力学上相当于主动脉瓣反流。分流量较大者心脏多呈“主动脉”型，左心室中至高度增大，主动脉升弓部膨凸，心脏搏动增强，呈“陷落脉”。

③小儿先心病中的某些病例迂曲扩张的冠状动脉(尤其右侧)，可构成心影边缘或形成向外的异常膨凸。少数病例瘤样扩张的冠状动脉可见钙化。

2.超声心动图检查二维超声心动图能够清楚地显示扩张的冠状动脉，并追踪冠状动脉的走向，同时用彩色多普勒观察、发现瘘口的所在部位，所以二维超声心动图与彩色多普勒相结合，能准确地诊断小儿先心病的特殊情况。

3.心电图检查小儿先心病特殊情况时，分流量较大者可见左室高电压、左室肥厚及双室肥厚。瘘口在右心室者，有右心室肥大。分流入右心房者，常有心房颤动。冠状动脉瘘虽然有潜在性心肌缺血，但在心电图中有ST、T改变者并不多见。

4.心导管检查瘘口所在的分流的心腔血氧含量增加。特别在右心系统者，可发现右心房、右心室或肺动脉血氧含量增加，表示有分流存在和所在的水平。同时可测出其分流量的大小。并可测肺动脉压力有否升高。

5.心血管造影检查升主动脉造影应属首选，粗大的冠状动脉瘘则需选择性冠状动脉造影。造影的主要征象：

①受累冠状动脉多明显迂曲扩张或呈瘤样扩张形成梭囊状动脉瘤。与心腔或大血管相通的瘘口，一般为一个，该处呈瘤样扩张，少数可见两个或以上的多瘘口。

②某些冠状动脉瘘冠脉尤其分支不扩张或轻度迂曲扩张，末端借多发的微小血管网与心腔连通。

小儿先心病的症状分别是哪些

小儿先心病，医生们常把它全称为先天性小儿心脏病。小儿先心病并不少见，发病率约为出生活产婴儿的7‰-8‰，是母亲在怀孕早期(胚胎期)因心脏血管发育异常而形成的一种心血管畸形，也是婴幼儿期最常见的心脏病。那么小儿先心病患儿临床上又有哪些症状呢?遇到这些症状家长们该如何处理呢?一般来说，按病情轻重不同，小儿先心病会不同程度影响孩子的生长发育，降低抵抗力，而且，一部分小儿先心病患儿的病情是随年龄发展的，如不及时治疗，随着肺动脉压力增高或心脏增大，到了晚期便会失去治疗机会。资料表明，小儿先心病患儿若未得到及时治疗，到1岁时有一半死亡，到2岁时有2/3死亡。有部分房间隔缺损、动脉导管未闭的患者在婴幼儿、童年、少年时期被诊断出来，有些则是在成年以后才被发现，耽误了治疗时机。因此，家长提醒家长，要仔细观察孩子的生长发育情况，如果出现以下症状，尤其要引起重视：

1、经常感冒，反复出现支气管炎、肺炎。

2、患儿的皮肤持续出现紫绀，尤其在鼻尖、口唇、指(趾)甲床这些部位表现最明显。

3、婴儿喂奶困难或拒食、呛咳，常出现吃吃停停、呼吸急促、面色苍白、憋气等现象。

4、幼儿时常会喊累，多汗，口唇、手指、耳垂等部位发青、发干。

5、幼儿手指及脚趾末节粗大、颜色变暗。

6、幼儿在行走或玩耍时常会蹲下片刻。

7、幼儿出现胸痛、晕厥。

8、患小儿先心病的婴幼儿发育明显落后于同龄儿童，表现为瘦弱、营养不良、发育迟缓等。

小儿先心病的危险因素有哪些

随着现代化和工业化的飞速发展，城市化水平的不断提高，生活中接触到各种有害物质机会越来越多。妊娠期接触这些物质不仅可影响孕妇的健康，也能影响胎儿的正常发育，发生各种出生缺陷，包括小儿先心病。这些化学污染包括空气污染，水污染，以及染料、油漆或印刷原料等化学剂污染。不仅仅是化学污染能造成孕妇胎儿病变，引发小儿先心病，由于怀孕期间妇女粗心大意并不知道自己怀孕，还服用安眠药、忧郁药等也会导致胎儿患上小儿先心病。

各种物理因素中，最为常见的是辐射，包括X射线、微波、无线电波、电视、雷达探测、手机和电脑等电磁辐射，民间普遍认为与妊娠致畸密切相关，但此类研究目前并不多。国外最新研究发现，小儿先心病与妊娠期太阳活动和宇宙射线相关。最近也有研究表明孕早期噪音环境是先心病发生相关的危险因素。

母亲在怀孕早期应该尽量避免感染。国内外多项研究均表明孕早期感染TORCH(弓形虫、风疹病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹I/II型)会增加胎儿发生小儿先心病的风险。而母亲在孕期最初3个月患发热性疾病，胎儿患小儿先心病的风险将增加2倍。目前一致认为小儿先心病是由遗传因素、环境因素单独作用或共同作用所导致的，其中由遗传及环境因素共同作用所致的小儿先心病占总数的75-90%。妊娠早期尤其是妊娠前3个月是胎儿心血管发育的关键时期，孕妇在这一时期受到不良环境因素的影响，容易导致胎儿心脏缺陷畸形，发生小儿先心病。

引起小儿先心病的原因有哪些

引起小儿先心病的原因很多，可能和母亲怀孕期间的健康和营养状况有关，母亲在怀孕的最初3个月内患病毒感染，如风疹、流行性腮腺炎、流感等，可能影响胎儿的心脏和大血管的发育，形成先天性心脏病或同时合并有其他方面的畸形。母亲怀孕期间患有内分泌疾病;接受放射线的照射或其他药物、毒物的作用，也可能引起胎儿心血管的畸形。另外，高原地区缺氧的环境、家族、遗传因素等，也可能是发生的原因。

引起小儿心脏发育畸形的根本原因，目前仍不十分清楚，但归纳起来肯定和以下几个因素有关：

一、胎儿心脏某部分发育到较低的阶段即停止，或由于发育的过程中发生了轴转的错误，如大血管易位。

二、小儿出生后，仍长期留存一部分胎儿期所需要的特殊心血管通路，如动脉导管未闭等。

三、母亲的疾病往往影响胎儿发育，母亲在妊娠最初3个月内被病毒感染，尤其是风疹病毒，则小儿易发生心脏畸形。

四、母亲在怀孕期间吃了某些药物，也可以导致胎儿心脏畸形。

五、某些可导致先天性心脏病的遗传因素。

宝宝有心脏杂音不一定是先心病

一般来说，按病情轻重不同，先心病会不同程度影响孩子的生长发育，降低抵抗力，而且，一部分先心病患儿的病情是随年龄发展的，如不及时治疗，随着肺动脉压力增高或心脏增大，到了晚期便会失去治疗机会。资料表明，先心病患儿若未得到及时治疗，到1岁时有一半死亡，到2岁时有2/3死亡。

出现心脏杂音不等于确诊先心病

先天性心脏病的主要体征是心脏杂音，如果得知小儿的心脏出现杂音，相信会让很多家长心生恐惧。对于先天性心脏病的诊断不仅仅听心脏杂音，还必须结合病史、体格检查、心电图、超声心动图等方能确定诊断，必要时还需进一步做心血管造影以确诊。

在新生儿时期有半数以上孩子的心脏都有柔和的杂音，但以后确诊有心脏病的(3个月以后)只占1/7，因此，家长不必听见小儿出现心脏杂音就过度惊慌。

心脏杂音的两种类型

心脏杂音是指正常心音之外持续时间较长的声音。小儿心脏杂音不一定都是病!小儿的心脏杂音有两种情况，一是生理性杂音，二是病理性杂音。

更年期综合症需要做哪些诊断

更年期综合症全身查体：

注意有无心血管、肝肾疾病、肥胖、水肿、营养不良疾病及精神—神经系统功能状态。妇科查体应常规作宫颈细胞学检查，并注意有无性器官炎症、肿瘤。有绝经后流血者，应作分段诊刮和内膜病检。细胞学异常者，应作宫颈多点活检和颈管搔刮。卵巢增大者，应注意排除肿瘤。乳房常规检查。

更年期综合症的特殊诊断：

(一)激素测定：包括HPO轴、肾上腺轴、甲状腺轴、胰腺功能的激素测定。

(二)血化学：包括血钙、磷、血糖、血脂、BUN、肝肾功能。尿糖、尿蛋白。Ca++/C，羟脯氨酸/C比值。

(三)影像学检查：重点是确诊骨质疏松症。包括骨密度、骨皮质厚度单、多束光吸收测量、中子活性测定、CT和MRI检查。

更年期综合症的病史检查：

仔细询问更年期综合症患者的症状、治疗所用激素、药物;月经史、绝经年龄;婚育史;既往史，是否切除子宫或卵巢，有无心血管疾病史、肿瘤史及家族史。

更年期综合症的鉴别诊断：

妇女在围绝经期容易发生高血压、冠心病、肿瘤等，必须除外心血管疾病、泌尿生殖器官的器质性病变，还应与神经衰弱、甲亢等鉴别。

​孕期前三月防小儿先心病的关键

孕期头三个月是胎儿心脏形成的关键时期，若此时感染流感、风疹、腮腺炎等病毒，接触x射线、同位素、放射性元素等放射性物质，或服用致畸药物，过度饮酒或缺乏某些营养素等，就有可能影响胎儿心脏发育，导致先心病。

救治：越早手术效果越好

其实，小儿先心病并不是与生俱来的不治之症，先心病患儿都有机会通过手术恢复健康。安琪教授指出，“心脏外科发展到今天，已达到很高水准。几乎所有的先心病，只要早发现、早诊断、及时治疗，都能得到良好的手术治疗。”

“先心病总的治疗原则是越早治疗效果越好，绝大多数先心病患儿经及时、有效治疗都能痊愈，完全能和正常人一样学习、工作和生活。”先心病手术量国内居首。中国作为一个人口众多的发展中国家，先心病发病率高于发达国家，我国每年有超过150000病人进行心脏手术。其中，先心病手术高居首位，占总体的60%~65%。先天性心脏病的发病率约为0.7%，60%为房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭;紫绀性先心病中法洛氏四联症占50%以上。目前，先心病治疗的外科手术手段主要有早期手术、杂交手术、经右侧开胸小切口、体外循环不停跳手术、胸腔镜手术等。

据小儿心血管病专家介绍，要预防和减少先心病的发生几率，孕期的妇女，特别是妊娠三个月以内的孕妇生活状况至关重要。在此期间，孕妇要防止病毒和寄生虫感染，尤其是预防感冒等多种传染病发生;有合理饮食和运动锻炼，以增强身体抵抗力。同时，妊娠期间的孕妇切忌乱服药。有些孕妇认为感冒或发烧是小病，便自己去药店买一些药服用，这样做会有一些潜在的危害影响腹中胎儿。高龄产妇妊娠也存在一些危险，因为有些遗传因素会影响胎儿的基因和染色体，从而增加新生儿患先心病的几率。

要最大限度减少先心病发生，安琪教授认为至少应做到以下6点：认真对待婚检，对有糖尿病、癫痫等疾病者，应在医生指导下决定怀孕时间;女方怀孕前应适当增加营养，加强体育锻炼;孕前及孕期，夫妻双方都应戒烟、戒酒;长期接触放射线或接受放射线治疗者，要在脱离放射线至少半年后再考虑妊娠;经常接触各种农药、化学药物的妇女应加强防护;不用或少用四环素、磺胺和激素等有可能致畸的药物，且不用含激素的化妆品;妊娠早期注意预防感冒、风疹等疾病;孕期用药一定要在医生指导下进行，不可擅自服用。

1944～1958年是先心病手术的起步阶段，阜外心血管病医院首任院长吴英恺院士于1944年做了第一例动脉导管未闭的结扎术，接着1945年在上海完成第一例Blalock分流手术，1958年苏鸿熙教授完成第一例体外循环室间隔缺损修补手术。

上世纪70年代，中国心外科进入新的历史时期。1985年，小儿先心病的研究由简单的疾病向复杂的病种过渡，由大儿向小儿和婴儿过渡。80年代，全国16个省市103个心脏病中心联合成立中国心血管技术协作培训中心，新技术、新知识的普及教育，把中国小儿心脏外科提升到了新台阶，1981年在北京召开的心血管外科国际研讨会上，与各国的交流、合作也促进了中国小儿心脏外科的发展。

小儿先心病特殊症状表现介绍

1、心脏听诊，在胸骨左缘可听到收缩期杂音，室间隔缺损的杂音较房间隔缺损位置低、较响，较粗糙，向四局广泛传导;房间隔缺损的杂音左第2～3肋间，较柔和，较局限;动脉导管未闭的杂音位置较高，在第2肋间，响亮、粗糙、传导广，呈连续性像机器转动样杂音，收缩期与舒张期均可听到;法洛氏四联症的杂音位置高低至响亮程度根据畸形情况而异，严重者的杂音反而轻。

2、紫绀：一般这组疾病不会出现紫绀，但如不及时治疗，引起肺动脉高压并发症，造成血流右心向左心分流即可出现紫绀，也说明已失去治疗机会了。

3、反复呼吸道感染或肺炎：这是最常见的症状及就诊发现心脏杂音的，因肺部充血，轻度呼吸道感染就易引起支气管肺炎，造成呛咳，呼吸急促，有的宝宝在啼哭时声音嘶哑，甚至出现心功能不全等症状。

4、小儿先心病患儿生长发育可能较同龄儿落后，并易患呼吸道感染。

5、有无青紫随心脏畸形性质而定，如房间隔缺损、室间隔缺损与动脉导管未闭早期通常无青紫，但剧烈活动或大哭大笑后可能出现青紫，随年龄增长，发展到晚期时可能出现青紫。右向左分流型小儿先心病，心脏畸形严重，如法洛氏四联症小儿在出生后或数周～数月即可出现青紫，且逐渐加重。

6、水肿：若发现尿少，下肢出现凹陷性水肿时，则表示小儿从功能已不能代偿而致心力衰竭了，这是一个十分重要的警示!

7、法洛氏四联症的小儿在话动时经常蹲下来休息以减轻气促，有时可能发生昏厥(暂时性脑缺氧改变)，甚至抽风而危及生命;另外，法洛氏四联症患儿的手指、脚趾末端膨大如鼓样，称朴状指(趾)。

小儿心肌病的诊断检查

小儿心肌炎的临床诊断问题

目前我国小儿心肌炎的诊断基本上仍属于临床诊断，尚缺乏高度敏感、特异的实验诊断指标。当前许多儿科医生常根据下列几点来诊断心肌炎：

(1)患儿近期有呼吸道感染或肠道感染的病史;

(2)自觉有胸闷、气短、心前区不适、乏力、头迷等症状;

(3)化验显示一项或几项心肌酶增高;

(4)心电图有窦性心动过速、过早搏动或传导阻滞等改变。

怀疑心肌炎时，应做以下检查：

(1)血清心肌酶谱和心肌肌钙蛋白测定：血清肌酸激酶(CK)早期多有升高，其中以来自心肌的同工酶CK-MB特异性强，且敏感性高，CK- MB升高是诊断心肌炎的一个主要指标。血清谷草转氨酶(AST)、α-羟丁酸脱氢酶(αHBDH)及乳酸脱氢酶(LDH)在急性期也可升高，但恢复较快，其中乳酸脱氢酶特异性较差，许多疾病如感冒、肠炎、肺炎、发热等都可引起其升高，故不能单纯以心肌酶一项指标升高作为诊断心肌炎的依据，需要结合临床症状、体征、心电图及超声心动图检查结果综合考虑。肌钙蛋白I或T早期可升高，是诊断心肌炎的另外一个主要指标。

(2)血沉、抗链球菌溶血素O(ASO)和C反应蛋白(CRP)测定：病毒性心肌炎患儿血沉、ASO和CRP一般正常，如异常需排除风湿性心肌炎。

(3)心电图：常有以下几种改变：①ST-T改变：以R波为主的2个或2个以上导联(I、 II、 aVF、V5)ST段下移或抬高，T波低平、双向或倒臵，具有动态改变且持续4天以上;②QRS低电压;③房室传导阻滞或窦房阻滞、束支传导阻滞;④各种类型的频发早搏，以室性早搏最常见，也可见阵发性心动过速、房性扑动、房性颤动等;⑤窦性心动过缓。

(4)动态心电图：有明显心律失常如频发早搏、传导阻滞者需要进行动态心电图检查，以观察早搏次数、心率次数、传导阻滞类型及发生时间等，以指导治疗。

(5)超声心动图：轻者可无异常，异常者常表现为心脏扩大(早期常表现为左房扩大)、心肌动度减低，可合并心包积液(心包内液性暗区深度超过2mm) 。

(6)病原学检查：有条件的医院可行病原学检查，寻找病毒感染的依据，早期可从咽拭子、粪便、血液、心包液中分离出病毒，但需结合血清抗体测定才有意义，恢复期血清抗体滴度比急性期增高4倍以上或病程早期血中特异性IgM抗体滴度在1:128以上均有诊断意义。应用聚合酶链反应(PCR)或病毒核酸探针原位杂交法自血液中查到病毒核酸可作为某一型病毒存在的依据。

小儿先天性心脏病的危害

我国先心病发病率高达0.8%，按病情轻重不同先心病会不同程度影响孩子的生长发育，降低抵抗力，病情严重的孩子生命受到威胁。

我国仅仅只有2成先心病患者能够接受治疗，这些孩子不经治疗大约有一半会在3岁之内死亡，目前先心病是全世界新生儿出生缺陷中致死致畸第一位疾病。

一些复杂的先心病，如果不经过人为干预，大部分患儿活不到3岁其死亡率极高。在新生儿出生缺陷中，发病率最高的就是先天性心脏病。

怀孕头三月感染病菌是引起先心病主要原因谈原因取消强制婚检与先心病发病率上升无明确关系

要时时注意宝宝的身体健康

尽管广东是地贫大省，但是近几年来广东0—5岁儿童先天性心脏病发病率已达5.4‰，取代了地中海贫血发病率高居全省出生缺陷的首位。先心病发病率上升是否与取消强制婚检有关?中山大学附属第一医院小儿心脏外科主任吴钟凯在接受家庭医生在线采访时表示，目前没有一项数据表明先心病发病率上升与强制婚检有关。事实上，妇女怀孕的头3个月是胎儿器官的形成期，孕妇要特别注意保健，他呼吁准妈妈们应该加强围孕期的检查。

谈预防怀孕头三月远离化学物品，慎防病毒感染

先心病的致病因素很复杂，引起胎儿心脏发育畸形的原因有很多，其中最为明确的是女性在怀孕最初三个月如果遭遇病毒感染，胎儿发生心脏血管畸形的危险因素就会大大提高。风疹病毒是目前最为明确引起胎儿先心病的主要因素，因此，吴钟凯主任建议女性在怀孕最初三个月尽量避免病毒感染。专家指出，一般来说，在怀孕5-6个月的时候，经B超筛查胎儿的先心病。宝宝出生以后，根据病史、体征、胸部X线片和心电图检查，对常见的先心病一般可以作出诊断。

不经为干预半数先心病孩子活不到3岁

在健康人群眼里，先天性心脏病或许是“短命”的代名词。事实上确实如此，一些复杂的先心病，如果不经过人为干预，大部分患儿活不到3岁，其死亡率极高。在新生儿出生缺陷中，发病率最高的就是先天性心脏病，先天性心脏病是影响新生儿期和儿童期病人死亡的重要原因之一。广东省流行病学调查显示，先心病患病率大概为千分之六至八，广东又是人口大省，粗略统计下来，广东省每年出生的先心病患儿就有1万多人。

大多数先心病病情较轻，手术能根治

“先天性心脏病复杂多样，其中最为常见的先心病有房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭和肺动脉瓣狭窄等，这四种几乎占了所有先心病的80%以上。”吴钟凯教授在接受家庭医生在线采访时指出，由于先心病患儿在胎儿时期心脏和大血管发育异常导致先天性血管系统畸形，与同龄孩子相比，他们身体虚弱，容易出现反复感冒。随着小儿心脏外科的飞速发展，不仅常见的先心病可以得到准确的诊断，而且大多数可以得到彻底根治。

拒绝矫枉过正，小儿先心病手术并非越早越好

“原则上小儿先心病及早手术治疗效果越好，”吴钟凯教授指出，小儿先心病并不是不治之症，大部分先心病患儿都能通过手术有效治疗和痊愈，能完全和正常人一样学习和生活。然而，目前在孩子是否及早手术的问题上出现两种完全相反的情况，一种是希望“等孩子大一些再做”，结果一拖拖到五六岁，孩子病情越来越严重，也错过了最佳手术时期。另一种情况是有些家长认为手术越早越好，希望孩子一出生后就急着进行手术治疗干预。

小儿先心病幼儿的预防很重要

预防小儿先心病首先就是要预防病毒感染。现在孕妇一般年龄较大，加上工作忙碌，事业有压力，人本身的抵抗力弱，就容易造成感冒，这种病毒感染本身就会引起胎儿心脏畸形。孕妇因感冒等症状去医院检查，X光、透视等检查使胎儿无形中接触射线，也容易造成小儿先心病，而且现在的药物中有60%～70%可能导致胎儿心脏畸形。其次是预防饮食影响造成胎儿小儿先心病。很多孕妇怀孕时有早孕反应，胃口不好，就喜欢吃一些成品的食物(如罐头等)，而这些食品中含有的防腐剂、色素等化学物质往往有致畸作用。而且随着社会环境的改变，人工饲养的禽蛋等也含有大量激素，还有很多孕妇容易偏食，造成营养不均衡，这些都容易对胎儿心脏造成致畸作用。

小儿先心病可能由外界环境造成。随着现在社会发展，我们生活的大气环境却污染愈来愈重，加上电脑、手机的普及，孕妇整天对着这些现代化的仪器，也容易造成胎儿心脏致畸，还有一些从事特殊工作，与化工产品、射线等经常打交道的，也容易造成胎儿心脏畸形。

由于不明确先心病的成因，因此缺乏有效的预防方法。但做好以下方面能减少小儿先心病的发生。

首先，某些子宫内的病毒感染所致先天畸形多伴先心病，如风疹病毒综合征。因此妊娠期尤其妊娠早期预防病毒感染是重要措施。妊娠期服用某些药物可导致心脏畸形。

第二，糖尿病、癫痫等病的患者应在医生的指导下决定结婚、怀孕时间。女同志应在妊娠前适当增加营养，加强体育锻炼，以增强抗病能力。

第三，长期接触放射线或接受放射线治疗者要在脱离放射线半年后再妊娠。

第四，经常接触各种农药、化学药物的妇女应加强防护措施，不用或少用四环素、磺胺、苯丙胺、孕酮类、雌激素类、抗惊厥(如何治疗惊厥)药和激素类药物，不用含激素的化妆品。

第五，母亲酗酒，婴儿可患酒精中毒综合征，常伴发室间隔缺损、动脉导管未闭、房间隔缺损、法洛氏四联症等，因此夫妻双方都应戒烟戒酒。

此外，如果父母曾患先心病，或曾有患小儿先心病的子女，再妊娠时提倡做胎儿超声心动图，以利于早期检出患先心病的胎儿，若为复杂或难治性先心病可考虑早期引产。