了解“恶性腹膜间皮瘤”

了解“恶性腹膜间皮瘤”

恶性腹膜间皮瘤是唯一原发于腹腔浆膜的一种较少见的肿瘤。

1908年Miller等首先报道了该肿瘤，腹膜间皮瘤约占所有间皮瘤病理的20%。其发病率有逐渐增高的趋势，目前腹膜间皮瘤在我国并不多见，发病率也低于胸膜间皮瘤，有事可与胸膜间皮瘤共存。

这种疾病男性发病率略高于女性，任何年龄均可发病，但多见于40~60岁，约半数病例发病与石棉接触有关，值得注意的是腹膜间皮瘤患者常有严重的石棉接触史，而胸膜间皮瘤则以短暂性接触石棉的患者居多。肿瘤的潜伏期常达15年或更长。

一些腹膜间皮瘤的发生于与胶质二氧化钍(Thorotrast，一种含二氧化钍的造影剂)接触之后，而另一些则继发于反复的间皮刺激。由于其临床表现不具有特异性，难与结核性腹膜炎及腔内转移肿瘤及腹膜转移癌等疾病相鉴别。

而且由于间皮的多潜能分化能力，使该肿瘤细胞的形态多种多样，经常与转移性腺癌，反应性间皮细胞混淆，在临床和病理诊断上颇为困难，误诊率高。

腹膜间恶性皮瘤能得到控制吗

恶性腹膜间皮瘤中年男性患者.体质较差.指导意见：目前腹膜间皮瘤尚无规范化治疗方法,常以手术,化疗,放疗等综合治疗为主.如果疾病比较局限,可以考虑手术治疗,不过局限患者比较少见,多数为弥漫性病变,难以手术治疗.如果不能手术者,可以更具具体情况,考虑放疗和化疗综合治疗.由于缺乏比较有效的治疗手段,目前腹膜间皮瘤预后比较差,经过治疗的患者3年生存率在30%-40%左右.生活护理：恶性腹膜间皮瘤治疗效果欠佳,预后较差.

恶性胸膜间皮瘤病理学诊断

作为一种从浆膜腔的间皮细胞进展而来的恶性肿瘤，间皮瘤的准确诊断是建立在组织病理检查基础上的。但是，诊断依旧是困难的，因为间皮瘤是多种细胞异型性的癌症，从而产生很多误导组织病理学确诊的陷阱。并且，胸膜也是转移性肿瘤的好发部位。

恶性胸膜间皮瘤的组织学构成包括纤维细胞和上皮细胞成分。根据组织形态恶性间皮瘤主要有3个亚型:上皮型、肉瘤型、双相型(或混合型)，分别占60%、20%和20%。

间皮瘤在其自然进展过程中是多变的，其他恶性肿瘤可能有假间皮瘤样表现(如胸腺瘤、癌、淋巴瘤和血管瘤等)，诊断时必须注意鉴别恶性胸膜间皮瘤的显微镜下表现多变，很容易与良性胸膜病变或者胸膜转移性肿瘤相混淆，例如最常发生胸膜转移的肿瘤肺癌和乳腺癌(分别为7%~15%和7%~11%)，在标准切片固定进行HE染色的条件下，其细胞形态容易和间皮瘤混淆。此外，有些良性的胸膜炎症或者反应性胸膜病变(如心力衰竭、胶原性疾病、肺炎、消化系统疾病如肝硬化等所致的胸腔积液)中同样存在间皮细胞的增生，并且这些患者与恶性胸膜间皮瘤的发病年龄相当，从而导致误诊。

腹膜间皮瘤的症状

1.腹痛

腹痛是腹膜间皮瘤常见的症状，表现为持续性隐痛、胀痛，也可为阵发性绞痛或突发性剧痛，疼痛常位于上腹部和右上腹部，也有腹痛在下腹部而造成临床上误诊为宫外孕或盆腔肿瘤的报道。

腹痛的发生与壁层腹膜受侵犯、肿瘤与胃肠道和盆腔脏器粘连造成肠梗阻、器官扭转以及大量腹水、腹部包块产生占位效应等因素有关。病程中腹痛性质和部位可发生变化。

2.腹胀

因为腹水以及腹腔内肿块和消化不良的原因，往往会导致患者出现不同程度的腹胀症状，并且严重的患者会应该进食，且会出现呼吸困难的情况。

3.腹水

约90%的腹膜间皮瘤病人存在腹水，而且相当一部分病人腹水增长迅速，腹水可为黄色渗出液或血性黏稠液，此与肿瘤细胞具有活跃的分泌透明质酸功能有关。

4.腹部包块

是腹膜间皮瘤常见的临床表现之一，部分病人是由于腹部包块而就诊的。腹膜间皮瘤的腹部包块可为单发，也可为多发，质地偏硬或硬，表面呈结节状，位于大网膜、肠系膜浆膜面的包块在体格检查时可以移动，腹块可有压痛。

腹膜间皮瘤容易与哪些疾病混淆

腹膜间皮瘤应与结核性腹膜炎、腹腔内转移性肿瘤、其他原发于腹膜和网膜的肿瘤相鉴别。

1.结核性腹膜炎 恶性腹膜间皮瘤误诊为结核性腹膜炎而予抗结核治疗的病例屡有报道，后因抗结核治疗无效而行剖腹探查方确诊。一般来说，结核性腹膜炎以中青年居多，临床上除有腹痛、腹胀、腹水及腹部包块外，发热为常见的临床表现之一。PPD阳性、红细胞沉降率(erythrocyte sedimentation rate，ESR，血沉)增快，支持结核性腹膜炎的诊断。结核性腹膜炎的腹水以渗出液为多，单核细胞为主，腹水PCR检查以及涂片、培养如发现结核杆菌对鉴别诊断有意义。腹水腺苷脱氨酶(adenosine deaminase，ADA)活性增高，可能是结核性腹膜炎。测定腹水乳酸脱氢酶(LDH)对鉴别有一定帮助，腹水中与血清中LDH值的比值大于1提示为恶性腹水，临床上对高度怀疑结核性腹膜炎的病例可在严密观察下行正规的抗结核治疗。对抗结核治疗无效或两者鉴别诊断有困难时，应争取尽早行腹腔镜检查或手术探查，病理上发现干酪样肉芽肿，则易与腹膜间皮瘤鉴别。

2.腹膜转移性肿瘤 腹膜转移性肿瘤常来自胃癌、卵巢癌、胰腺癌、肝癌以及结肠癌等。其中腹膜假性黏液瘤常是由于卵巢黏液囊腺瘤破裂、腹膜种植引起(也可由阑尾或胰腺囊肿破裂引起)，表现为肿胀、腹水、腹腔内肿块，其腹水呈胶冻状黏液。当原发癌的临床表现隐匿时，腹膜转移性肿瘤很难与腹膜间皮瘤鉴别。腹水细胞学检查如果方法得当可提高阳性率且假阳性少，如腹水找到癌细胞，腹膜转移癌可确诊，并借助于消化内镜、消化道造影、腹盆腔超声和CT、扫描、血AFP以及其他相关肿瘤糖抗原的检测，甚至腹腔镜检查以仔细寻找原发肿瘤。有时，即使上述检查未发现原发性肿瘤，临床上也不能完全排除腹、盆腔内病变为转移性肿瘤的可能，在病理检查时，仍应注意将间皮瘤与转移性腺癌和卵巢来源的上皮性肿瘤区别开来，在鉴别有困难时，应做免疫组织化学检查甚至电镜检查。

3.其他原发于腹膜的恶性肿瘤 腹膜浆液性交界性肿瘤，又称非典型输卵管内膜异位症，原发性乳头状腹膜肿瘤及低度恶性腹膜浆液性小乳头瘤病，是一种少见的原发于腹膜的病变。常发生在女性，任何年龄均可受累，大多数病人在40岁以下，主要症状有腹部或盆腔部疼痛，慢性盆腔炎症状，甚至有肠粘连或闭经现象。病理上可与腹膜间皮瘤作出鉴别诊断，本病预后好。

其他原发于腹膜的肿瘤有腺癌、纤维肉瘤、脂肪肉瘤等，十分罕见。临床上很难将其与腹膜间皮瘤区别开来，大多是在尸检时发现。

腹膜间皮瘤的症状

腹膜间皮瘤可发生在2～92岁，国外文献报告其平均确诊年龄为54岁，其中约63%的病例在45～64岁之间，儿童患病者罕见。腹膜间皮细胞瘤早期无明显症状，只有肿瘤生长到一定大小并累及胃、肠等腹腔内脏始出现临床症状。主要表现为腹痛、腹胀、腹水、腹部肿块、胃肠道症状和全身改变。

1. 腹痛 腹痛是腹膜间皮瘤最常见的症状，表现为持续性隐痛、胀痛，也可为阵发性绞痛或突发性剧痛，疼痛常位于上腹部和右上腹部，也有腹痛在下腹部而造成临床上误诊为宫外孕或盆腔肿瘤的报道。腹痛的发生与壁层腹膜受侵犯、肿瘤与胃肠道和盆腔脏器粘连造成肠梗阻、器官扭转以及大量腹水、腹部包块产生占位效应等因素有关。病程中腹痛性质和部位可发生变化。

2.腹胀 由于腹水、腹腔内肿块以及继发的消化不良、肠梗阻等因素，病人可有不同程度的腹胀。症状严重者可影响进食，甚至出现呼吸困难。

3.腹水 约90%的腹膜间皮瘤病人存在腹水，而且相当一部分病人腹水增长迅速，腹水可为黄色渗出液或血性黏稠液，此与肿瘤细胞具有活跃的分泌透明质酸功能有关。

4. 腹部包块 是腹膜间皮瘤常见的临床表现之一，部分病人是由于腹部包块而就诊的。腹膜间皮瘤的腹部包块可为单发，也可为多发，质地偏硬或硬，表面呈结节状，位于大网膜、肠系膜浆膜面的包块在体格检查时可以移动，腹块可有压痛。位于盆腔的包块可以通过直肠指检或三合诊发现，合并有大量腹水的病人抽放腹水后可以更清楚地了解腹部包块的情况。详细体格检查可以初步了解腹部包块位于腹壁、实质性脏器之外，藉此为临床提供初诊资料。

5.其他 少数病人还可出现食欲不振、恶心、呕吐、腹泻或便秘、泌尿道刺激症状、月经改变以及乏力、发热、消瘦、贫血，个别病人有低血糖、弥漫性腹部骨化等临床表现。当病人合并有其他部位的间皮瘤或腹膜间皮瘤转移至其他脏器或出现并发症时，可出现相应的临床表现。

腹膜间皮瘤的原因

本病病因不甚明了，可能与以下因素有关：

1.长期接触石棉，尤以青石棉为甚，但从接触石棉到发病间隔较长，可达13～63年，平均20—40年。国外报道约60%患者有石棉接触史。

2.某些病毒感染，有人将禽类白细胞增生病毒注入雏鸡腹腔后可诱发间皮瘤。

3.接触放射物质、云母矿及胶质二氧化钍。

4.家族因素，部分患者有遗传因素。

病理

本病初发于腹膜局部，仅为少数斑块或结节状孤立病灶，可向周围蔓延呈弥漫性病变，按病变范围可分为局限性和弥漫性两种，脏层及壁层腹膜均可受累。病理上分为三种类型：①腺瘤样瘤，常发生在子宫、附件等生殖器官腹膜处，属良性肿瘤，质硬，切面灰白，界清，由纤维性间质及腺管样腔隙组成;②囊性间皮瘤，由多发性大小不等的薄壁囊肿组成，常与脏器粘连，显微镜下由被覆立方或扁平上皮的管状、裂隙状和小囊状结构组成，属交界性肿瘤;③恶性间皮瘤.呈弥漫性生长，浆膜面大小不等、软硬不一呈葡萄状的散在结节，甚可融合成块，亦可表现为脏层腹膜被致密瘤组织覆盖，肿瘤与脏器粘连呈“冰冻状态”。可呈现浆液或血性腹水。组织学可分为上皮性、纤维性及肉瘤样间皮瘤、混合性三类。呈直接蔓延生长，可经淋巴道转移，血行转移较少见。

良性间皮瘤的治疗方法

1.手术治疗 对病期属于Ⅰ期、Ⅱ期的病例，仍应首选或争取手术治疗，手术方式包括肿瘤切除、姑息切除术。对瘤体较小、病变较局限者，应完整切除肿瘤及受累器官;如果病变较广泛，应争取切除主要瘤体(姑息性切除术)。对病变广泛、严重，已造成肠梗阻，手术无法切除者，可以考虑行姑息性手术以缓解病人的临床症状。对良性和生物学行为低度恶性的腹膜间皮瘤，手术切除疗效甚好，如有复发可再次手术切除。朱慰祺等报告1例恶性腹膜间皮瘤因多次复发20年内先后施行5次手术切除。文献报道，单纯手术切除治疗效果最好的一组病例(7例)中位生存期为147.2个月。因此，对部分腹膜间皮瘤病例，手术仍不失为有效的治疗手段。

将病人局部复发率降至11.4%，三年生存率达66.7%，说明放疗对腹膜间皮瘤的效果是肯定的。

2..化疗 有关化疗治疗腹膜间皮瘤的报道很多。目前认为腹膜间皮瘤对化疗属中度敏感，常用的药物有：多柔比星(ADM)、顺铂(DDP)、长春新碱(VCR)、环磷酰胺(CTX)、博来霉素(BLM)以及国产抗癌新药搅香乳素等，其中以多柔比星的疗效最为肯定。化疗分为全身化疗及腹腔内化疗。

(1)全身化疗：全身给与抗癌药后，腹腔内药物分布较少。国外资料表明，无论单剂或联合用药，全身化疗有效率仅11%～14%。联合化疗方案包括：DDP+ADM;DDP+CTX+VCR;CTX+VCR+BLM等，但不少学者提出联合化疗并不能提高疗效。

(2)腹腔内化疗：近年认为，腹腔内注射用药可提高局部药物浓度，减轻全身多柔比星不良反应。腹腔内化疗不仅能消灭手术后残留的肿瘤组织，减少复发，还可使部分失去手术机会的病人肿瘤缩小，腹水减少，病情得到有效控制。腹腔用药剂量与静脉一次用量相似，或略高于后者，1周后重复，根据病情可连续注射数周。Ito等给1例手术未能切除的病人腹腔内注射DDP，并联合用了尿嘧啶及替加氟，术后223天病人无腹块，腹水完全消失。但在第8个月后盆腔肿块复发，重新给予DDP和喜树碱，效果却不佳。Ma等则用加温持续腹腔灌注(continuous hyperthermic peritoneal perfusion，CHPP)，联合DDP局部注射治疗原发性腹膜间皮瘤，治疗过程中无明显局部不良反应，病人均能耐受CHPP，随访10个月，无1例因CHPP治疗而死亡。

直肠管状腺瘤性息肉的治疗方法

治疗方法上，有姑息性治疗、外科治疗、化学治疗及放射治疗等，一般认为对于肿瘤相对局限的 I 期病人，主张做根治的胸膜肺切除术。对于Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期病人，根治性手术已经没有意义了，只有施行姑息性手术。事实上，多数病人到疾病明确诊断时，已处于 II 期以上。迅速增长的胸水常导致患者严重的呼吸困难，所以姑息性手术对于提高这些晚期病人的生活质量意义重大。以往采用胸腔内注入化疗药物等消退胸水或促使胸膜粘连闭锁的方法常难以奏效。我科采用胸腔镜胸膜固定术，在恶性胸膜间皮瘤的姑息性治疗中取得了良好的效果，胸腔镜手术可以彻底将胸水抽吸干净，并充分分离粘连，使肺复张，然后喷入消毒滑石粉，进行胸膜固定，控制胸水的产生，缓解晚期癌症患者的临床症状。

手术治疗 对病期属于Ⅰ期Ⅱ期的病例仍应首选或争取手术治疗手术方式包括肿瘤切除姑息切除术对瘤体较小病变较局限者应完整切除肿瘤及受累器官;如果病变较广泛应争取切除主要瘤体(姑息性切除术)对病变广泛严重已造成肠梗阻手术无法切除者可以考虑行姑息性手术以缓解病人的临床症状对良性和生物学行为低度恶性的腹膜间皮瘤手术切除疗效甚好如有复发可再次手术切除朱慰祺等报告1例恶性腹膜间皮瘤因多次复发20年内先后施行5次手术切除文献报道单纯手术切除治疗效果最好的一组病例(7例)中位生存期为147.2个月因此对部分腹膜间皮瘤病例手术仍不失为有效的治疗手段

腹膜间皮瘤的偏方

1、黑豆30克，红花6克。

水煎服，去红花食黑豆与汤，曰2次。

2、麻黄、炙甘草、姜炭、白芥子各6克，熟地、牛膝各15克，肉桂、水蛭粉各3克(装胶囊)，鹿角胶12克。

隔日煎服1剂，水蛭粉连续服用。

3、延胡索15克，当归20克，香附12克，官桂3克，小茴香、干姜各6克，川芎、赤芍、蒲黄、炒五灵脂、乌药各10克。

每日1剂，水煎成400毫升，分2次温服，月经期不停药。

4、桂枝、穿山甲、白芷、制乳香、制没药、制大黄、柴胡各10克，皂角刺、赤芍、桃仁、生黄芪各12克，三棱、莪术、茯苓各15克，红花6克，当归20克。

用水煎汁后混合，浓缩至50毫升左右，待温度降至38度左右，用50毫升针筒抽取药液，接肛管灌肠。一般每晚灌1次，急性而症状较重者可1天灌2次。

上述偏方适用于所有患者，但是患者仍然要小心谨慎在使用这些药方之前最好咨询有关专家，在专家的建议之下选择适合自己的偏方，以便达到高效、方便的治疗目的，希望上述偏方能为患者减轻病痛。

间皮瘤症状体征

间皮瘤，胸膜间皮瘤是胸膜原发肿瘤，首发症状以胸痛、咳嗽和气短为最常见。晚 期病例可有心包渗液引起的心影扩大及软组织影和肋骨破坏等。分为胸膜间皮瘤和腹膜间皮瘤。一般症状为腹痛、腹水、腹胀及腹部包块等。在疾病的不同阶段也会有相应的症状出现，需要注意的是，人们一定要积极了解此病的症状，以便在疾病早期时，及早发现，及早治疗，以免疾病蔓延。

间皮瘤的症状体征

男性多见，男女比约为2：1，2/3的病人年龄为40～70岁。大约半数的病人述有石棉接触史。起病缓慢，临床表现多种多样。上皮型和混合型胸膜间皮瘤常伴有大量胸腔积液，而纤维型通常只有少量或无胸腔积液。上皮型病人似乎更多累及锁骨上或腋下淋巴结并伸延至心包，对侧胸膜和腹膜;纤维型多有远处转移和骨转移。

早期：缺乏特异性症状，60%～90%的患者出现呼吸困难、胸痛、干咳和气短，约10.2%病人可以有发热及全身不舒服等症状，3.2%病人以关节痛为主诉症状。病人常有咳嗽，多为干咳，无痰或痰量很少，亦没有痰中带血。恶性胸膜间皮瘤病人气短的症状很明显，尤其是活动以后胸闷、气短明显加重，休息后症状缓解。呼吸困难继发于胸腔积液，程度随着胸腔积液和肿瘤的增大而加剧。积液早期在胸膜腔内是游离的，然后逐渐局限包裹，最后逐渐为大块肿瘤组织替代。胸痛起初为模糊钝痛，当肿瘤侵袭肋间神经时，疼痛局限。

中期：50%～60%病人表现为大量胸腔积液，其中血性胸腔积液占3/4。肿瘤组织可以包裹压迫患侧肺组织，使肺复张受限。恶性胸膜间皮瘤病人如不经治疗，病人体重减轻伴严重气短、进行性衰竭，最后终因极度呼吸困难窒息死亡。无大量胸腔积液病人的胸痛较剧烈，逐渐加重至病人难以忍受，一般镇痛剂难以缓解。疼痛常常出现于病变局部，膈肌受累及后可放射至上腹部、肩部。未详细询问病史和体格检查，可能误诊为冠心病、肩周炎或胆囊炎。有些病人出现周期性低血糖和肥大性肺性骨关节病，但这些指征在良性间皮瘤较多见。

晚期：患者表现为衰弱、恶病质、腹腔积液以及胸腹部畸形。临床表现是肿瘤进行性侵袭而未受到有效控制的结果。某些病人在病晚期，可发现胸壁肿块，其来源于间皮瘤自胸腔向外长出，也可能因胸腔穿刺后针道种植所致。

温馨提示：感染是肿瘤化疗最常见的并发症，特点是病情发展快，一旦发生感染易发展为败血症;又由于感染多发生在化疗后白细胞下降时，加上此时化疗反应未完全恢复，有时原发病的症状甚至比一般败血症为重，这些临床特点造成诊断上的困难，此时不一定等待化验结果，即可开始治疗。