特发性震颤是如何造成的
特发性震颤是如何造成的
一、发病原因
特发性震颤又称为家族性震颤,约60%患者有家族史,呈现常染色体显性遗传特征。在65~70岁前出现外显。Gulcher等发现本病致病基因位于3q13,称为FET1,Higgins等将致病基因定位于2p22~25,称为ETM或ET2,发现ETM可能是三联体重复序列,此基因定位在另两个家族性特发性震颤家系得到证实。也有报道本病患者的性染色体有异常,少数男患者出现XXY和XYY。家族性ET临床表现多样性提示可能存在遗传异质性,预示可能会发现新的基因位点。
然而特发性震颤也有许多散发病例,散发病例的临床表现和发病规律基本上与家族性震颤相同,但家族性震颤的发病年龄比散发病例为早。所以在特发性震颤遗传基因尚未清楚之前,无法将家族性震颤从特发性震颤中分出去。
二、发病机制
目前的研究认为,特发性震颤(ET)由中枢神经系统内散在的网状结构或核团异常振荡所致,起搏点定位迄今不清。骆驼蓬碱(harmaline)诱导的灵长类动物震颤模型与人类特发性震颤相似,是常用的ET动物模型;哈尔明碱(harmine)是骆驼蓬碱β-咔啉类似物,可使人类产生震颤。
动物模型研究发现,骆驼蓬碱诱导下橄榄核神经元产生同步节律性放电,传导至小脑浦肯野细胞和小脑核团,后经Deiter’s核和网状核激活脊髓运动神经元。目前特发性震颤病因最普遍假说是橄榄体-小脑节律性改变,下橄榄核-小脑神经通路振荡通过丘脑和皮质向脊髓传播,最终引起震颤。PET检测发现,ET患者无震颤时丘脑和延髓(主要是下橄榄核)糖代谢率增加,H215O血流测定双侧小脑血流量增加;震颤时下橄榄核和小脑代谢率和血流量进一步增加,丘脑、纹状体和运动皮质血流量也增加。乙醇(酒精)可能作用于小脑,因而改善震颤,使小脑血流、代谢速度增加;小脑梗死能消除同侧特发性震颤;用哈梅灵(Harmaline,骆驼蓬碱)处理的动物模型可以发现小脑通路的异常振荡;这些都提示小脑对特发性震颤的产生也有重要作用。
假设振动起源于脑干(橄榄核),经过小脑至丘脑,小脑的损害可使同侧的震颤消失。用核素标记的CO2进行PET扫描研究,发现选择性地双侧小脑、下橄榄核代谢功能亢进。用功能性磁共振显像(FMRI)显示患肢对侧皮质运动和感觉区、苍白球、丘脑的活动增强,双侧齿状核、小脑半球和红核的活动亢进。这些提示震颤的产生,是丘脑和运动皮质至脊髓通路中小脑-橄榄核环路振荡的结果。因为病理解剖没有特异性改变,异常振动的中枢神经系统“起搏器”的确切位置尚不清楚,因此推测中枢性振荡器被外周反射增强或抑制,调节震颤的产生和震颤幅度。
震颤常靠冲动来维持,外周传入干扰冲动变化可影响震颤,这依赖于干扰的大小和震颤周期的时程。其次,外周传入的干扰性冲动也能影响中枢自律性起搏器节律性放电所造成的震颤。
总之,特发性震颤可能由中枢振荡器而造成的。这可以解释部分特发性震颤的临床特征,如震颤在快速活动中加重,相对缺乏静止性震颤。
什么是特发性震颤
特发性震颤(et)又称原发性震颤,是最常见的成人震颤病之一,患病率约为0.4~5%,发病率随年龄增大而增加。et被认为是一种良性疾病,不减少病人的预期寿命。它是以震颤为唯一表现的运动障碍疾病,主要表现为手部或头部动作性和姿势性震颤,精神紧张时加重,不伴有肌肉僵直和行动迟缓等。50%以上的et患者有阳性家族史,呈常染色体显性遗传。
本病一般进展较慢,多数在发病5~10年后逐渐影响精细动作。特发性震颤的一个明显特征,就是小量饮酒有显著的抑制作用,这种作用是乙醇特异性的,但是由于乙醇有耐受性、成瘾性和一定的毒性,不能作为常规治疗。
由于对其认识不足,对于特发性震颤的临床诊断率不高,而且有些患有特发性震颤的中老年人又担心自己得了帕金森病,因此需要专业医师给予仔细的检查进行鉴别。
特发性震颤的治疗方法介绍
特发性震颤又称家族性或良性特发性震颤,是临床常见的运动障碍性疾病,呈常染色体显性遗传,姿势性或动作性震颤是唯一表现,缓慢进展或长期不进展。特发性震颤在儿童、青少年、老年中均可发现,随着年龄增长发病人数增加,平均起病年龄37~47岁。本病的震颤常累及一只手或双手或头部,症状直到后来才逐渐变得明显。除了带来外表和社交尴尬,通常不引起残疾,有的病例震颤可妨碍手完成精细动作如书写,喉肌受累时可影响发音,极少的病人出现下肢震颤。震颤在注意力集中、精神紧张、疲劳、饥饿时加重,多数病例在饮酒后暂时消失,次日加重,这也是特发性震颤的特征。
许多因素都可以影响震颤,饥饿、疲劳、情绪激动和温度(高温、热水浴)等会加重震颤。大多数特发性震颤患者仅有轻微的震颤,只有0.5%~11.1%患者需要治疗,症状明显者可采取以下治疗措施:
药物,应在专科医生指导下使用。同时还可以服一些维生素类药物,比如维生素E、维生素C,对神经有保护、抗衰老的作用。
手术治疗,约80%的特发性震颤患者经过正规药物治疗,仍不能完全消除震颤,可尝试外科手术。
心理调节,心理上要正视这个现实,不必怕人知道,使心情放平和。另外生活要有规律,避免激动劳累。
饮食调理,多吃抗动脉硬化的食物,比如蔬菜、水果,芹菜、洋葱等,多吃五谷杂粮。高脂肪、高热量、高糖食品要限制,特别是油炸食品应该少吃。饮酒以后可以使症状减轻,但是一般也就维持2~4个小时,此后症状又会加重,所以饮酒不能治疗此病,反而使症状加重,应该严格限制。
加强锻炼,有这种病的老年人在康复期间应该尽量做一些体能锻炼,比如太极拳、体操等。
特发性震颤的治疗方法,以上内容就具体做了介绍,对于有这种病的朋友,可以通过对以上介绍的内容了解,然后,在饮食方面调整,在心理方面自我的调理,再加上身体的锻炼,以及合理的治疗,就能尽快地改善这种疾病给自己带来的困惑。
特发性震颤容易与哪些疾病混淆
特发性震颤鉴别诊断十分重要,主要与以下疾病鉴别。
1.帕金森病 帕金森病多在老年发病,此时期也是特发性震颤的多发年龄,因此许多特发性震颤被误诊为帕金森病。特发性震颤患者合并PD几率高于普通人群,研究发现,PD患者亲属发生震颤至少是正常对照组2.5倍,PD合并特发性震颤患者的亲属发生震颤几率高达10倍。说明特发性震颤与PD虽是两个独立的疾病,但两者之间可能存在一定联系。PD震颤以静止性为主,可合并动作性震颤,常伴动作迟缓、强直、步态异常和表情少等。
2.甲亢和肾上腺功能亢进 引起生理亢进性震颤,对肢体施加较大惯性负荷时,震颤频率可减少1次/s以上,特发性震颤无此表现,可伴食欲亢进、多汗、心率加快、体重减轻、神经兴奋性增高和甲状腺肿大等甲亢表现,伴满月脸、向心性肥胖、高血压和多血质等肾上腺功能亢进表现。
3.直立性震颤 表现站立时躯干和下肢姿势性震颤,可累及上肢,伴体态不稳和小腿痉挛(肌肉高频强直收缩所致),坐下或仰卧后缓解,行走时减轻。家族性姿势性震颤患者合并直立性震颤几率较高,PET检查两者都有双侧小脑、对侧豆状核和丘脑功能异常,提示二者可能存在一定联系。与特发性震颤相比,直立性震颤频率(14~18次/s) 更快,用氯硝西泮(氯硝安定,clonazepam)、加巴喷丁(gabapentin)可显著缓解。
4.小脑传出通路病变 主要是小脑底核及结合臂病变,表现上肢和下肢意向性震颤,常伴其他小脑体征如共济失调等。
5.中毒或药物引起震颤 通常为姿势性震颤合并运动性震颤,也可出现静止性震颤和意向性震颤,取决于药物种类和中毒严重程度。多数震颤累及全身,节律不规则,可出现扑翼样震颤,伴肌阵挛。
6.皮质震颤 为不规则高频(>7次/s)姿势性和运动性震颤,常伴运动性肌阵挛。电生理检查可发现巨大体感诱发电位及体感反射增强。
7.红核及中脑性震颤 是静止性、姿势性及意向性震颤的混合体,震颤频率2~5次/s。通常由红核附近病变(脑卒中或外伤)引起,影响一侧黑质纹状体及结合臂通路,导致对侧肢体震颤,本病常伴脑干和小脑病变其他体征。
老年人需警惕特发性震颤
特发性震颤的病因、发病机制目前还不清楚,但是三分之一左右病人都有家族史,所以和遗传有很大关系。有些老年人觉得有震颤了就怀疑自己是帕金森病,实际上是两种病。这两种病都有一个症状就是震颤,但震颤是特发性震颤的惟一症状,而帕金森病除了震颤,还有一些别的症状。震颤部位也不一样,帕金森容易发生在手部、下肢、躯干,而特发性震颤主要是在手部、头部还有下颌、舌,躯干和下肢不容易震颤。特发性震颤病人在做动作时,比如说夹菜,端水容易洒,这种情况为异向性震颤。而帕金森病正好相反,是在静止状态出现震颤,严重的时候一清醒就开始震颤。
特发性震颤的发病率差异较大,在年轻人群当中是1.7%以下,在40岁以上的人群中发病率是5.5%,等到65岁以上的人群中就达到了10%以上。
特发性震颤在生活上尤其是心理上对老年人的影响比较大。对有震颤的病人,首先要进行详细地询问病程,因为帕金森病震颤出现得比较快、病程短一些。特发性震颤病程很长,它可以十年二十年三十年都发展不大。这是和帕金森病明显不一样的。其次,就是进行一些神经系统的检查,发现有没有其他的症状。
特发性震颤治疗通常采取两种措施:一个是心理治疗,一个是药物治疗。心理治疗就是首先要正视这个现实,不能怕人知道,使心情放平和。另外生活要规律,避免激动劳累,对病程有好处。对于一些病人需要药物治疗,比如从事某些工作需要止颤,就要服用药物。用药量根据病人的情况,震颤轻时可以服量低,或者间断服用,严重的就要持续服用。同时还应该服一些维生素类药物,比如维生素E、维生素C,对神经有保护、抗衰老的作用。
如果对药物治疗不理想,或是很严重,也可以考虑手术治疗。手术治疗和帕金森病的止颤治疗相同的。这种病不能根治,但是通过积极及时的治疗,能够控制病情延缓病程。
有这种病的老年人在康复期间应该注意尽量做一些体能锻炼,比如太极拳、体操。在饮食方面多吃抗动脉硬化的食物,比如蔬菜、水果,芹菜、洋葱等有降压抗血脂的作用,多吃五谷杂粮,品种越丰富对病情越好。高脂肪、高热量、高糖食品要限制,特别是油炸食品应该少吃。有些病人饮酒以后可以使症状减轻,但是一般也就维持2~4个小时,此后症状又会加重,所以饮酒不能治疗此病,反而使症状加重,应该严格限制。
老年人手抖是什么疾病的前兆
老年人手抖是什么疾病的前兆?专家介绍主要是以下疾病相关:
1.老年震颤,属于自然老化现象,发生很隐秘,进展很慢,不影响生理功能。
2.特发性震颤,是常见的病理性震颤,在手持物(拿筷子、水杯、酒杯等)时震颤明显,手不活动时则震颤消失,早期少量饮酒也会减轻震颤。特发性震颤病程缓慢,5~10年后才产生严重影响。
3.帕金森病震颤,在手不活动时也出现震颤(静止性震颤),活动时减轻,伴有肢体坚硬等表现。
“老年人手抖是什么疾病的前兆”的介绍就结束了,相信大家清楚一些了吧。对于身体出现的异常情况,一定不能忽视,一些疾病发现在早期,治疗的难度是较低的,因此,不能错过了治疗的最佳时机。
手抖可以分为哪些类型
1、意向性震颤
指在主动运动时发生的震颤。其特点是在有目的运动中或将要达到目标时最为明显,例如:我们用手指我们的鼻子、按按钮的时候,吃饭时用筷子夹菜,发现手不由自主的抖动,此病多由于小脑、脑桥受到损伤。损伤病因多种多样,例如,脑缺血、肿瘤、多发性硬化,继发性退化等导致小脑不同程度的损害。意向性震颤可以不伴肌张力的减低,只在肢体运动时才出现。
2、姿势性震颤
姿势性震颤是指手保持某种受力姿势时出现,不受力的时候症状消失。偶尔也可能在动作时略为明显,但大多在固定某一姿势时最为明显,是震颤中最复杂的一类疾病。比如:坐着的情况下双手平举时发生手臂的震颤、站立时整个躯干不断象弹簧一样震颤等。根据病因分为:特发性震颤、扑翼样震颤、甲状腺功能亢进继发的震颤、药物性震颤、生理性震颤等。
1)特发性震颤
在震颤中占比例最多,主要为手、头部及身体其他部位某个不协调的姿势这也是特发性震颤的临床特征。特发性震颤病因并不清楚,多半有家族遗传,如直系亲属也伴有同样的症状,易与其他疾病产生的震颤混淆。
2)扑翼样震颤
是由于既有基底节病变又有小脑性共济失调而引起。此种震颤粗大,节律稍慢,通常呈对称性,累及上肢及下肢,肌张力高低可变。当病人平伸手指及手腕时,手腕突然弯曲,然后又迅速伸直,加上震颤多动,类似鸟的翅膀在扇动,故称扑翼样震颤。多见于代谢性疾病,如肝豆状核变性、肝昏迷以及尿毒症等;也见于呼吸衰竭时肺性脑病。
3)甲状腺功能亢进继发的震颤
主要原因为甲状腺功能亢进引起神经系统兴奋性增高的症状,双手平伸时有细微震颤,伸舌可见舌细微震颤,多合并甲状腺功能亢进引起的临床表现,例如: 身体消瘦、心率快、烦躁易怒、饮食量增多、眼球突出等症状和体征。
4)药物性震颤
在服药后会出现,例如:抗焦虑、精神病的药物和一部分降血压的药物,这种震颤多在停用这些药物后一段时间内手抖缓解。
如何鉴别特发性震颤
特发性震颤是近年来发病率较高的一种神经疾病,临床表现为手、头部及身体其他部位的姿位性和运动性震颤,本病具有进行性发展的发病特点,病人往往在起初数月感到身体内的振动,以后再兴奋或疲劳时出现智暂的活动时震颤,再后震颤将持续存在,一致于影响病人的日常生活、学习和工作等多方面,所以,对待这样一种疾病一定要做到早期发现,精确鉴别诊断,从而采取针对性的治疗,从而可有效避免造成更大的伤害。
1、家族史:特发性震颤又称为家族性震颤,约60%病人有家族史,呈现常染色体显性遗传特征。研究者对家族史的报道各不相同,从17.4%~100%,造成如此巨大差异的原因是特发性震颤的诊断标准不同。
2、发病率:典型的特发性震颤可在儿童、青少年、中老年中发现,在普通人群中发病率为0.3%~1.7%,并且随年龄增长而增加。大于40岁的人群中发病率增至5.5%,大于65岁的人群中发病率为10.2%。男女之间的发病率无明显差异。
3、发病年龄:特发性震颤可在任何年龄起病,对起病的高峰年龄有两种观点,一种认为起病年龄的分布为双峰特征,即在20~30岁和50~60岁这两个年龄段,另一种观点认为特发性震颤很少在少年发病,随着年龄增长发病人数增加,平均起病年龄37~47岁。
4、病程:震颤发病年龄与病情发展无关。大多数学者认为该病始终缓慢进展,从无缓解。由于震颤造成劳动力丧失开始于发病10至20年之后,发生率随着病程和年龄的增长而增加。