原发性肾病综合征

原发性肾病综合征

原发性肾病综合征。为原发性肾小球疾病所致，如微小病变性肾病、膜型肾病、膜增殖性肾病、系膜增生性肾炎、局灶性节段性肾小球硬化等。

(1)微小病变肾病，多见于儿童及青少年。起病隐匿，肉眼血尿。

(2)膜型肾病，一般发病于35岁以后，起病隐匿，病变发展缓慢，易发生肾静脉血栓，肉眼血尿罕见。

(3)膜增殖性肾病，多发病于30岁以前，起病急，几乎所有的患者都有镜下血尿，肾功能呈进行性减退，约1/3患者伴有高血压。

(4)系膜增生性肾炎，好发于青少年，隐匿起病，也可急性发作，多伴有血尿，以镜下血尿为主，及轻、中度高血压。

(5)局灶性节段性肾小球硬化，多见于青少年，多数患者几乎都是隐匿发病，表现最多的是肾病综合征，其次是镜下血尿，肾功能进行性减退。

小儿肾病综合征病因

肾病综合征分为原发性和继发性，原发性肾病综合征是肾小球疾病引起的，一般认为原发性肾病综合征可能是由于体内的免疫功能的紊乱，造成了机体对肾脏的自我攻击(自我攻击)，或者是由于某种诱因(如感冒、腹泻等)诱导机体产生了某种物质损伤了肾小球，从而引起肾小球的滤过屏障的破坏。

而继发性肾病综合征的常见病因有感染、药物或中毒及过敏、肿瘤、系统性疾病、代谢性疾病、遗传性疾病等。

1、免疫性疾病：由过敏性紫癜和系统性红斑狼疮引起的肾综占继发性肾病综合症中的一大部分。还有一些如结节性动脉炎、系统性硬皮病、皮肌炎等也是造成肾病综合症的原因。

2、感染：一些感染也有可能导致该病的发作，常见的如细菌感染中的有细菌性心内膜炎、骨髓炎、斑疹伤寒、伤寒、败血症、结核或麻风等，病毒感染中的乙型肝炎、丙型肝炎，寄生虫感染中的疟疾、血吸虫病、丝虫病等。

3、全身性疾病：这也是造成肾病综合症的原因之一，常见的如糖尿病肾病、肾淀粉样变性、肾硬化、粘液性水肿等，这在肾病综合症的常见病因中也是比较普遍的一种。

4、遗传性疾病：一些先天性肾病综合症、镰状细胞贫血、家族性肾综、脂肪营养不良等，都是形成肾病综合症的原因，而也有些肾病综合症是没有原因的，不过此类情况比较少见。此外，等。

5、肿瘤：造成肾病综合症的常见病因还有一些肿瘤，如肺、胃、结肠、乳腺、卵巢、甲状腺等肿瘤，白血病及淋巴瘤等。

6、药物中毒：可引起肾病综合征的药物有青霉胺、二醋吗啡、丙磺舒、非甾体抗炎药、三甲双酮等药物;中毒因素有蜂蛰、蛇毒等;花粉、疫苗、抗毒素等过敏也可引起肾病综合征。

小儿肾病综合征的诊断标准

肾病综合征根据病因可分为：

①原发性肾病综合征：指无明确病因者。②继发性肾病综合征：指因全身性或系统性疾病累及肾脏而表现为肾病综合征者。③先天性肾病综合征：指生后3个月内发生的肾病综合征，并除外继发因素(如TORCH或先天性梅毒感染等)所致者。

【诊断标准】

一、大量蛋白尿(指24H尿蛋白定量≥50MG/KG，或1周内3次尿蛋白定性≥+++)。

二、血浆白蛋白低于30G/L。

三、血浆胆固醇高于5。7MMOL/L(220MG/DL)。

四、一定程度的水肿。

以上四项中以大量蛋白尿和低白蛋白血症为诊断的必要条件。

原发性肾病综合征的常见病理类型

一、肾小球微小病变

微小病变型肾病约占儿童原发性肾病综合征的80%-90%，成人原发性肾病综合征的20%-25%。本病男性多于女性，好发于儿童，成人发病率较低，但老年人发病率又呈增高趋势。典型的临床表现为肾病综合征，仅15%左右患者伴有镜下血尿，一般无持续性高血压及肾功能减退。本病约30%-40%病例可能在发病后数月内自发缓解。90%病例对糖皮质激素治疗敏感。但本病复发率高达60%，若反复发作或长期大量蛋白尿未得到控制，本病可能转变为系膜增生性肾小球肾炎，进而为局灶性节段性肾小球硬化。一般认为，成人的治疗缓解率和缓解后复发率均较儿童底。

二、系膜增生性肾炎

本组疾病在我国的发病率很高，在原发性肾病综合征中约占30%，本病男性多于女性，好发于青少年。约50%患者有前驱感染，可于上呼吸道感染后急性起病，甚至表现为急性肾炎综合征。部分患者为隐匿起病论坛本组疾病呈肾病综合征者，对糖皮质激素及细胞毒药物的治疗反应与其病理类型轻重相关，轻者疗效好，重者疗效差。

三、系膜毛细血管性肾炎

该病理类型约占我国原发性肾病综合征的10%。本病男性多于女性，好发于青壮年。约1/4-1/3患者常在上呼吸道感染后发病，表现为急性肾炎综合征;约50%-60%患者表现为肾病综合征，几乎所有患者均伴有血尿，其中少数为发作性肉眼血尿;其余少数患者表现为无症状性血尿和蛋白尿。肾功能损害、高血压及贫血出现早，病情多持续进展。50%-70%病例的血清C3持续降低，对提示本病有重要意义。本病所致肾病综合征治疗困难，糖皮质激素及细胞毒药物治疗可能仅对部分儿童患者有效，成人疗效差。病变进展较快，发病10年后约有50%的病例将进展至慢性肾衰竭。

四、膜性肾病

本病男性多于女性，好发于中老年。通常起病隐匿，约80%表现为肾病综合征，约30%可伴有镜下血尿，一般无肉眼血尿。常在发病5-10年后逐渐出现肾功能损害。本病极易发生血栓、栓塞并发症，肾静脉血栓发生率可高达40%-50%。本病约占我国原发性肾病综合征的25%-30%。病变常呈缓慢进展。约有20%-35%患者的临床表现可自发缓解。约60%-70%的早期膜性肾病患者(尚未出现钉突)经糖皮质激素及细胞毒药物的治疗后可达临床缓解。但随疾病逐渐进展，病理变化加重，治疗疗效较差，常难以减少尿蛋白。

五、局灶节段性肾小球硬化

该病理类型约占我国原发性肾病综合征的5%-10%。本病好发于青少年男性，多为隐匿起病，部分病例可由微小病变型肾病转变而来。临床上以肾病综合征为主要表现，其中约3/4患者伴有血尿，约20%可见肉眼血尿。本病确诊时患者约半数有高血压和约30%有肾功能减退，部分患者可伴有肾性糖尿、氨基酸尿及磷酸盐尿等近曲小管障碍。

本病对糖皮质激素及细胞毒药物的治疗反应较慢，约半数以上患者疗效不佳，逐渐发展至肾衰竭。但约30%-50%患者经治疗有可能得到临床缓解，病情可比较稳定。

小儿肾病综合征为什么要做肾穿刺检查

由于小儿原发性肾病综合征的病理类型绝大多数(80%左右)是“微小病变肾病”，激素治疗大多敏感，故一般不需要做肾穿刺检查。但对临床上诊断不甚明确或反复发作及激素抵抗耐药的原发性肾病综合征的患儿也应考虑作肾穿刺活检，根据病理类型进一步明确临床诊断，帮助制定治疗方案及判断疾病预后。另外，有些“肾病综合征”是继发性的，如狼疮性肾炎、紫癜性肾炎、乙肝病毒相关性肾炎，或者是先天性的肾病综合征(多在6个月以内起病)，都需要做肾穿刺及肾病理检查明确肾脏病损害的程度来指导制定更合理的治疗方案。

肾病综合征是怎么形成的

一、原发性的肾病综合征主要是由于肾小球疾病导致的，如肾小球肾炎、微小病变性肾病等疾病。

二、继发性肾病综合征，当受到细菌、病毒、寄生虫感染等都会引发肾病综合征;如果患有系统性疾病、遗传性疾病、代谢性疾病、肿瘤等也是会造成肾病综合征的发生。

另外，其他的中毒、过敏等情况也是引发肾病综合征的原因，所以当出现之后就要及时的进行治疗。

肾病综合征是怎么引起的呢

引起肾病综合征的原因很多，概括起来可分为原发性和继发性两大类，其中以原发性肾小球疾病为主，在继发性肾病综合征中系统性红斑狼疮、糖尿病肾病、肾淀粉样变、过敏性紫癜为多见。

原发性肾病综合症为原发性肾小球疾病所致，成人约2/3和大部分儿童的肾病综合征为原发性，它主要包括微小病变性肾病、膜性肾病、膜增生性肾病、系膜增生性肾病、局灶性节段性肾小球硬化

而引起继发性肾病综合征发生的原因很多，一般小儿应着重除外遗传性、感染性疾病及过敏性紫癜等引起的继发性肾病综合征，中青年则应着重除外结缔组织病、感染、药物引起的继发性肾病综合征，老年则应着重考虑代谢性疾病及新生物有关的肾病综合征。

其病因也是多方面的，系统性疾病：如系统性红斑狼疮、混合性结缔组织疾病、干燥综合征、类风湿性关节炎、多动脉炎;代谢性疾病：糖尿病、肾淀粉样变、多发性骨髓瘤、粘液水肿;过敏性疾病：过敏性紫癜、药物过敏、毒蛇咬伤、花粉和其它过敏原致敏;感染性疾患：梅毒、疟疾、血吸虫病、亚急性心内膜炎等;肾毒性物质：如汞、铋、金、三甲双酮;恶性肿瘤：如霍奇金病、淋巴性白血病、癌肿;遗传性疾病：家族遗传性肾炎、先天性肾病综合征;其它：妊娠毒血症、肾移植的慢性排斥、原发性恶性肾硬化、肾动脉狭窄等。

肾病综合征的病因有哪些

一般来说，凡能引起肾小球滤过膜损伤的因素都可以导致肾病综合征。根据病因可将其分为原发性和继发性，前者之诊断主要依靠排除继发性肾病综合征。原发性肾病综合征病因不明，研究结果提示免疫机制，尤其是细胞免疫变化可能和发病有关，此外脂代谢紊乱、凝血因子的变化及大量蛋白尿亦参与本病的发生。继发性肾病综合征常见病因有以下几类。

1.细菌感染，见于链球菌感染后肾炎、细菌性心内膜炎、分流肾炎、麻风、梅毒、结核、慢性肾盂肾炎伴反流性肾病等;病毒感染见于乙型肝炎、巨细胞病毒、传染性单核细胞增多症、人类免疫缺陷病毒;寄生虫感染见于疟原虫、弓形虫病、蠕虫、血吸虫病、丝虫病。

2.药物或中毒、过敏 有机或无机汞、有机金及银、青霉胺、二醋吗啡、丙磺舒、非甾体抗炎药、三甲双酮等药物;蜂蛰、蛇毒;花粉、疫苗、抗毒素等过敏。

3.肿瘤 肺、胃、结肠、乳腺、卵巢、甲状腺等肿瘤，白血病及淋巴瘤，willm瘤等。

4.系统性疾病 系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病、皮肌炎、舍格伦综合征、过敏性紫癜、淀粉样变等。

5.代谢性疾病 糖尿病、甲状腺疾病。

6.遗传性疾病 先天性肾病综合征、alport综合征、fabry病、镰状细胞贫血、指甲-膑骨综合征、脂肪营养不良、家族性肾综等。

7.其他 子痫、移植肾慢性排异、恶性肾硬化、肾动脉狭窄等。

在我国继发性肾病综合征中，以系统性红斑狼疮、糖尿病肾病、过敏性紫癜最为常见。此处重点介绍原发性肾病综合征。

儿童患者原发性肾病综合征常见的病理组织学改变是以微小病变型为主。成人则主要是局灶节段性肾炎、膜型肾病和微小病变型。

近年来成人肾病综合征病因有明显变迁，1970～1980年期间膜型肾病是最常见原因，其次是微小病变肾病和局灶节段性肾小球硬化。有人认为局灶节段性肾小球硬化不应发生肾病综合征，但临床肾活检证实，局灶节段性肾小球硬化超过了膜型肾病。mark等报道，1976～1979年膜型肾病占36%，微小病变为23%，局灶节段性硬化(fsgs)占15%。而1995～1997年fsgs已是肾病综合征主要病因，占35%。他们还发现在1995～1997年组中在黑人肾病综合征fsgs占50%，而且67%的年龄在45岁以内。微小病变肾病综合征呈减少趋势，膜增殖性肾炎也呈减少趋势，而系膜iga肾病则逐年增加。资料显示年龄在44岁以上病例中有10%al淀粉样肾病，但未能证实为多发性骨髓瘤和副球蛋白血症。

当大家了解了上述的内容以后，对于肾病综合症的病因有了一定的了解，所以我们一定要避开这些病因，要保护好我们的肾脏，不容许肾病综合症的出现来影响到我们肾脏的健康，生活当中一定要多注意休息，但是饮食不要过咸。

肾脏是人体中比较重要的排泄器官，肾脏对人体起着至关重要的作用，同时肾脏也是身体中比较容易出现问题的器官，比如平时的饮食不当和一些不良的生活习惯，都会对肾脏有很大伤害，所以平时也要多加注意对肾脏的保养，要有良好的生活习惯不要总是透支自己的健康。

肾病综合征的病因

发病原因

一般来说，凡能引起肾小球滤过膜损伤的因素都可以导致肾病综合征，根据病因可将其分为原发性和继发性，前者之诊断主要依靠排除继发性肾病综合征，原发性肾病综合征病因不明，研究结果提示免疫机制，尤其是细胞免疫变化可能和发病有关，此外脂代谢紊乱，凝血因子的变化及大量蛋白尿亦参与本病的发生，继发性肾病综合征常见病因有以下几类。

感染 (25%)：

细菌感染，见于链球菌感染后肾炎，细菌性心内膜炎，分流肾炎，麻风，梅毒，结核，慢性肾盂肾炎伴反流性肾病等，病毒感染见于乙型肝炎，巨细胞病毒，传染性单核细胞增多症，人类免疫缺陷病毒，寄生虫感染见于疟原虫，弓形虫病，蠕虫，血吸虫病，丝虫病。

药物(22%)：

中毒、过敏 、有机或无机汞，有机金及银，青霉胺，二醋吗啡，丙磺舒，非甾体抗炎药，三甲双酮等药物，蜂蛰，蛇毒，花粉，疫苗，抗毒素等过敏。

肿瘤 (15%)：

肺，胃，结肠，乳腺，卵巢，甲状腺等肿瘤，白血病及淋巴瘤，Willm瘤等。

系统性疾病(10%)：

系统性红斑狼疮，混合性结缔组织病，皮肌炎，舍格伦综合征，过敏性紫癜，淀粉样变等。

代谢性疾病 (5%)：

糖尿病，甲状腺疾病。

遗传性疾病 先天性肾病综合征，Alport综合征，Fabry病，镰状细胞贫血，指甲-膑骨综合征，脂肪营养不良，家族性肾综等。

其他：子痫，移植肾慢性排异，恶性肾硬化，肾动脉狭窄等。

在我国继发性肾病综合征中，以系统性红斑狼疮，糖尿病肾病，过敏性紫癜最为常见，此处重点介绍原发性肾病综合征。儿童患者原发性肾病综合征常见的病理组织学改变是以微小病变型为主，成人则主要是局灶节段性肾炎，膜型肾病和微小病变型。

近年来成人肾病综合征病因有明显变迁，1970～1980年期间膜型肾病是最常见原因，其次是微小病变肾病和局灶节段性肾小球硬化，有人认为局灶节段性肾小球硬化不应发生肾病综合征，但临床肾活检证实，局灶节段性肾小球硬化超过了膜型肾病，Mark等报道，1976～1979年膜型肾病占36%，微小病变为23%，局灶节段性硬化(FSGS)占15%，而1995～1997年FSGS已是肾病综合征主要病因，占35%，他们还发现在1995～1997年组中在黑人肾病综合征FSGS占50%，而且67%的年龄在45岁以内，微小病变肾病综合征呈减少趋势，膜增殖性肾炎也呈减少趋势，而系膜IgA肾病则逐年增加，资料显示年龄在44岁以上病例中有10%AL淀粉样肾病，但未能证实为多发性骨髓瘤和副球蛋白血症。