血小板减少性紫癜的常规性诊疗经验

血小板减少性紫癜的常规性诊疗经验

血小板减少性紫癜，系血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病。血小板<80×109/L以广泛皮肤、粘膜或内脏出血、血小板减少，骨髓巨核细胞发育、成熟障碍，血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体出现为特征。

临床可分为急性型和慢性型，前者多见于儿童，后者好发于40岁以下之女性。女：男约为4：1。

(一)临床表现

1.急性型

(1)半数以上发生于儿童。80%以上在发病前1～2周有上呼吸道感染史，特别是病毒感染史。

(2)起病急骤，部分患者可有畏寒、寒战、发热。全身皮肤瘀点、紫癜、瘀斑，可有血疱及血肿形成。鼻出血、牙龈出血、口腔粘膜及舌出血常见，损伤及注射部位可渗血不止或形成大片瘀斑。

(3)当血小板低于20×109/L时，可有内脏出血，如呕血、黑粪、咯血、血尿、阴道出血等。颅内出血可致意识障碍、瘫痪及抽搐，是致死的主要原因。出血量过大或范围过于广泛者，可出现程度不等的贫血，血压降低甚至失血性休克。

2.慢性型

(1)主要见于40岁以下之青年女性。起病隐袭，一般无前驱症状。

(2)出血症状轻，但反复发作，每次发作持续数周数月，迁延数年。

(3)多为皮肤、粘膜出血，如瘀点、瘀斑及外伤后出血不止等，鼻出血、牙龈出血亦甚常见。

(4)严重内脏出血较少见，但月经过多甚常见，在部分患者可为惟一临床症状。部分患者病情可因感染等而骤然加重，出现广泛、严重内脏出血。长期月经过多者，可出现失血性贫血。

(5)部分病程超过半年者，可有轻度脾大。

(二)实验室检查

1.血小板①急性型血小板多在20×109/L以下，慢性型常在30×109/L左右;②血小板形态正常平均体积偏大，易见大型血小板;③出血时间延长，血块收缩不良;④血小板功能一般正常。

2.骨髓象①急性型骨髓巨核细胞数量轻度增加或正常，慢性型骨髓巨核细胞显著增加;②巨核细胞发育成熟障碍，急性型者尤甚;③有血小板形成的巨细胞显著减少(<30%)。

3.PAIgA血小板相关补体(PAC3)80%以上ITP患者PAIg及PAG阳性，主要抗体成分为IgG，亦可为IgM，偶有两种以上抗体同时出现。

4.其他90%以上患者血小板生存时间明显缩短。可有程度不等的正常红细胞或小细胞低色素性贫血，少数可发现溶血证据(Evans综合征)。

(三)诊断与鉴别诊断

诊断①广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏;②多次检查血小板计数减少;③脾不大或轻度大;④骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍;⑤具备下列五项中任何一项：a.泼尼松治疗有效;b.脾切除治疗有效;c.PAIgA阳性;d.PAC3阳性;e.血小板生存时间缩短。

鉴别诊断确诊需排除继发性血小板减少症。

(四)治疗

1.一般治疗出血严重者应注意休息。血小板于20×109/L，应严格卧床，避免外伤。应用止血药物及局部止血。

2.糖皮质激素一般情况下为首选治疗

(1)作用机制①减少PAIg生成及减轻抗原抗体反应;②抑制单核—吞噬细胞系统对血小板的破坏;③改善毛细血管通透性改善出血症状;④刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放。

(2)剂量与用法常用泼尼松30～60mg/d，分次或顿服，病情严重者用等效量地塞米松或甲泼尼龙静脉滴注，好转后改口服。等待血小板升至正常或接近正常后，逐渐减量(每周减5mg)，最后以5～mg/d维持治疗，持续3～6个月。

3.脾切除

适应症：①正规糖皮质激素治疗3～6个月无效;②泼尼松维持量每日需大于30mg;③有糖皮质激素使用禁忌症;51Cr扫描脾区放射指数增高。

4.免疫抑制剂治疗，不宜作为首选

(1)适应症①糖皮质激素或切脾疗效不佳者;②有使用糖皮质激素或切脾禁忌症;③与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量。

(2)常用药物：①长春新碱最为常用。除免疫抑制外，还可能有促进血小板生成及释放的作用。②环磷酰胺。③硫唑嘌呤副反应小，相对安全。④环孢素主要用于难治性ITP治疗。

5.其他的治疗达那唑为合成雄性激素，与糖皮质激素有协同。作用机制与免疫调节及抗雌激素有关。

6.急症处理适用于：①血小板低于20×109/L;②出血严重、广泛者;③疑有或已发生颅内出血者;④近期将实施手术或分娩者。

(1)血小板悬液输注。

(2)静脉注射丙种球蛋白。

作用机制与Fc受体封闭、抑制自身抗体产生，单核—吞噬细胞系统免疫廓清干扰及免疫调节等有关。

(3)血浆置换

(4)大剂量甲泼尼龙可通过抑制单核—吞噬细胞系统对血小板的破坏而发挥治疗作用。

血小板减少性紫癜能活多久

血小板减少性紫癜，是一种以血小板减少为特征的出血性疾病，主要表现为皮肤及脏器的出血性倾向以及血小板显著减少，可分为特发性血小板减少性紫癜、继发性血小板减少性紫癜和血栓性血小板减少性紫癜。

建议患者尽早去正规中医院进行治疗医治，平时也要注意自己的饮食与休息。

如何预防血小板减少性紫癜

在生活中积极的预防血小板减少性紫癜，对减少该病的出现、避免该病给我们造成的危害非常关键。据有关部门调查，血小板减少性紫癜的发病率不断增长，越来越多的人们受到危害，所以大家一定要正确的对待血小板减少性紫癜的预防，积极进行该病的预防。下面我们就从文章中找出预防该病的措施吧!

1、积极防治病毒感染

在生活中及时进行病毒性肝炎和其它病毒感染的预防。病毒感染与继发性免疫性血小板减少性紫癜发病有紧密关系，最常常的是肝炎病毒。为此，做好防护接种工作，加强体育锻炼，留意饮食卫生，持维心情舒畅，劳逸结合，加强机体抵抗力，防治各种感染的察觉。病人要留意预防呼吸道感染、麻疹、水痘、风疹及肝炎等疾病，否则会诱发或加重病况。急性期或是出血量大时，病人应卧床休息，帮病人消除恐惧、紧张情绪。

预防血小板减少性紫癜

2、加强体质

对于如何预防血小板减少性紫癜疾病大家一定要引起足够的重视，在生活中及时的进行预防，尽量避免血小板减少性紫癜的出现。在日常生活中我们要加强起居调摄，早睡早起，加强体质也不失为预防的重要办法。要正确的认识到生活习惯决定着身体的健康!

3、饮食预防

在日常生活中我们要少吃油腻、生硬的食物，虾、蟹及海腥发物尽量少吃，尤其是阴虚内热的病人更是应禁忌辛棘炙煿、煎炒烧烤的食品。要以清淡、低脂、高蛋白食物为主，多多吃这些。

4、远离辐射

远离辐射也是预防血小板减少性紫癜的重要措施，接触损害造血系统毒物、放射性物质时，大家一定要加强各种防护方法。如果是病人应尽可能减少放射诊断诊疗次数，免得过多照射察觉，并定期进行血象检查。

血小板减少性紫癜的特点表现

血小板减少性紫癜是一种常见的血液性疾病，长久以来困扰广大患者。主要分为原发性血小板减少性紫癜和特发性血小板减少性紫癜两种主要类型。由于血小板减少性紫癜的相关类型不同、患者的年龄不同，因此，血小板减少性紫癜的特点表现也不相同。

血小板减少性紫癜的特点表现之一：血小板减少性紫癜最主要的特点就是血小板减少，患者的皮肤上会有明显的紫色斑块。血小板减少性紫癜患者的鼻腔内部、口腔等处都会有出血的症状。严重的情况下，血小板减少性紫癜患者还会出现，吐血、尿血的严重症状。

血小板减少性紫癜的特点表现之二：急性期的血小板减少性紫癜，特别容易在冬季发病。而且患者在患血小板减少性紫癜之前，有可能引发其他的病毒性疾病的可能。常伴有发烧、咽喉肿痛等全身症状。

血小板减少性紫癜的特点表现之三：还需要注意的事情是，慢性型的血小板减少性紫癜发病率是最高的，女性患病的人数是男性的四倍，发病的时候症状不容易被患者觉察，有些慢性型血小板减少性紫癜的患者容易出现反复发作的情况。

紫癜出血的原因有哪些

紫癜出血的原因可归为两类：

(1)血管系统病变由于血管本身发生病变，如血管壁受损伤或血管壁的渗透性、脆性增高，引起血中红细胞外漏，形成紫癜。血管损伤可因细菌毒素、化学毒品、维生素缺乏等引起。如单纯性紫癜、性紫癜、血管内压增高性紫癜等。

(2)血液系统病变由于血液系统凝血机能发生障碍引起的出血。如血小板减少性紫癜、、纤维蛋白原减少性紫癜、肝脏疾病所致的凝血酶原减少性紫癜、应用过多抗凝药物引起的紫癜。

以上几种病变均不仅仅导致皮肤出血，还会引发其他组织及内脏出血。患了紫癜，不能仅仅认为是出血，应认真进行各系统脏器检查，排除血液系统疾病。还有一些特殊类型的紫癜，如风湿性紫癜、血栓形成性紫癜等等，均需经过系统的检查方能找出病因及病症所在。因此，对紫癜不应掉以轻心。

紫癜的分类有很多种方法，按一般习惯可分为血小板减少性紫癜及非血小板减少性紫癜。有人根据血管壁变化分为炎症性紫癜及非炎症性紫癜。也有人根据病因及临床表现分类。常见的紫癜及分类有如下几种：

根据病人的发病原因来分，主要有三种：

(1)单纯性紫癜发病原因不清楚，一般发病较轻，无明显的血液和血管的变化，偶尔有轻度凝血机能障碍。

(2)过敏性紫癜常由于血管壁渗透性及脆性增高而发病，血管系统发生病变，但血液本身不发生改变。因而化验血小板数目、出凝血时间、凝血酶原时间等都在正常范围。

(3)特发性血小板减少性紫癜此病又名出血性紫癜，原因不明。但在有些病人的血液中可找到抗血小板因子，这种因子能对抗血小板，使血小板减少而出血。

根据临床表现来分，主要有四种：

(1)单纯性紫癜一般无全身症状，两下肢可出现散在针头大小鲜红色瘀点，压之不退色。七天以后颜色逐渐变淡而消退。但又有新的瘀点产生。

(2) 特发性血小板减少性紫癜可分为急性型及慢性型两种。急性型较少见，可发生于儿童，发病前常有感染史。发病特点是突然发病，发热，出现广泛性的皮肤出血，可有大片瘀斑、血肿，并出现粘膜及泌尿生殖系统出血，血小板明显减少，可低于5,000/mm3 。慢性型较常见，以青年较多，起病缓慢，为持续性或反复发作出血。不仅发生于皮肤，粘膜或内脏亦可出现严重出血。

(3)风湿性紫癜两下肢出现略微隆起的大米粒大小瘀斑，也可出现瘀点，风团或水肿性红斑。同时可有关节肿胀疼痛，也可有发热、四肢无力等全身症状。

(4)腹部型紫癜皮肤表现同于风湿性紫癜，但可出现腹痛、呕吐、、里急后重、大便出血等症状，严重者可并发肠套叠。

血小板减少性紫癜能喝酒吗

血小板减少性紫癜，是一种以血小板减少为特征的出血性疾病，主要表现为皮肤及脏器的出血性倾向以及血小板显著减少，可分为特发性血小板减少性紫癜、继发性血小板减少性紫癜和血栓性血小板减少性紫癜。
指导意见：患者应该禁忌辛辣，禁忌烟酒

血小板减少治疗方法

1、中医中药治疗：中医有着几千年的历史，对于血小板减少性紫癜的治疗经验也是很丰富的，因此也建议患者采用中医中药治疗血小板减少性紫癜，整体调理、安全无副作用，效果还是很好的。

2、(1)脾切除：脾切除术主要是用于慢性血小板减少性紫癜糖皮质激素治疗无效或频繁反复发作或糖皮质激素依赖的无手术禁忌证的病人，目前公认脾切除是慢性血小板减少性紫癜治疗最有效的方法，研究发现，持续完全反应达66.7%，稳定的部分反应率14.3%。脾切除有效病例血小板上升迅速，经数天、10天后血小板才上升者不常见。

(2)副脾切除：由于在切除后复发的血小板减少性紫癜病人中有10%由副脾引起，故主张在脾切除时应尽可能发现副脾并切除。在脾切除时约15%～20%的病人可能发现副脾，有些血小板减少性紫癜病人有多个小的副脾。

3、西医治疗，血小板减少性紫癜的首选药物是激素，服用后血小板一般可升高，但激素的副作用非常很大，在升高血小板的同时又会增添许多新的疾病，如向心性肥胖、高血压、糖尿病、骨质疏松等，而且激素减量后，血小板又会降低，停药后仍会反复发作。

4、输新鲜血或血小板，仅可作为严重出血时的紧急治疗。因血小板减少性紫癜患者血中存在抗血小板抗体，输入的血可很快破坏，寿命短暂(几分钟至几小时)。故输血或血小板不能有效提高血小板数。但有人认为输入血小板后可迅速降低毛细血管脆性，而减轻出血倾向，治疗血小板减少性紫癜的最佳方案是什么呢。

5、一般疗法

急性病例主要于发病1～2周内出血较重，因此发病初期，应减少活动，避免创伤，尤其是头部外伤，重度血小板减少性紫癜患者应卧床休息。积极预防及控制感染，阿司匹林可致出血，亦须避免。给予足量液体和易消化饮食，避免口腔黏膜损伤。为减少出血倾向，常给大量维生素C及P。局部出血者压迫止血。一般病例不需给以特殊治疗。若出血严重或疑有颅内出血者，应积极采取各种止血措施。

对于血小板减少的症状及治疗，大家看了以上的简单介绍，以及有了一定的了解，远离血小板给大家带来的身体危害，及时接受专业治疗这种疾病是不可耽误的。大家一定要注意自身健康。

血小板减少紫癜到底怎么治

血小板减少性紫癜，是一种以血小板减少为特征的出血性疾病，主要表现为皮肤及脏器的出血性倾向以及血小板显著减少，可分为特发性血小板减少性紫癜、继发性血小板减少性紫癜和血栓性血小板减少性紫癜。

治疗应个体化。一般说来血小板计数大于30×10/L，无出血倾向者可予观察并定期检查;血小板计数介于(20～30)×10/L之间，则要视患者临床表现/出血程度及风险而定;血小板小于20×10/L者通常应予治疗。出血倾向严重的患者应卧床休息，避免外伤，避免服用影响血小板功能的药物。本病治疗的目的是控制出血症状，减少血小板的破坏，但不强调将血小板计数提高至正常，以确保患者不因出血发生危险，又不因过度治疗而引起严重的不良反应。

目前认为成人特发性血小板减少性紫癜是一种器官特异性自身免疫性出血性疾病，是由于人体内产生抗血小板自身抗体导致单核巨噬细胞系统破坏血小板过多，从而造成血小板减少，发病原因不明确。儿童特发性血小板减少性紫癜发病前通常有病毒感染史。

血小板减少性紫癜患者的生活护理

血小板减少性紫癜已经在影响着很多患者的正常生活。大家都有必要多了解下血小板减少性紫癜的相关知识。下面，就让专家们来为大家介绍下，血小板减少性紫癜的预防方法到底有哪些。希望能够帮助大家更多更好地了解血小板减少性紫癜的预防方法。

增强体质

血小板减少性紫癜的预防平时应加强起居调摄，早睡早起，增强体质也不失为预防血小板减少的重要方法。生活习惯决定着身体的健康。

饮食预防

血小板减少性紫癜的预防患者平时应忌食油腻、生硬食物，虾、蟹及海腥发物亦不宜食，特别是阴虚内热者还须禁忌辛棘炙煿、煎炒烧烤之物。应以进食清淡、低脂、高蛋白食物为宜。

上面的内容，就是对血小板减少性紫癜的预防方法的简单介绍。专家提醒，血小板减少性紫癜疾病要做到早发现，早治疗。

血小板减少性紫癜应该做哪些检查

1.血常规

血常规显示只有血小板减少而其他各系血细胞均在正常范围，部分患者由于失血导致缺铁，可伴有贫血。单纯ITP者网织红细胞计数基本正常。血栓性血小板减少性紫癜通常血小板明显减少，中至重度贫血，网织红细胞升高。

2.外周血涂片

出现破碎红细胞应除外血栓性血小板减少性紫癜和溶血尿毒综合征。出现的巨血小板需考虑遗传性血小板功能障碍性疾病。

3.骨髓涂片

特发性血小板减少性紫癜患者骨髓增生活跃，巨核细胞正常或增多，较为突出的改变是巨核细胞的核浆成熟不平衡，胞质中颗粒较少，血小板巨核细胞明显减少或缺乏。

4.抗血小板自身抗体检测

绝大多数成人特发性血小板减少性紫癜(ITP)患者血小板相关免疫球蛋白G(PAIgG)和/或血小板相关免疫球蛋白M(PAIgM)升高，有时免疫球蛋白A(IgA)升高。

5.原发病相关检查

继发性血小板减少性紫癜原发病的相关检查。

6.溶血相关检查

血栓性血小板减少性紫癜根据溶血的程度，可出现血浆结合珠蛋白水平降低，间接胆红素升高，血红蛋白尿等，但抗人球蛋白试验(Coombs试验)阴性。

血小板减少性紫癜能吸烟吗

血小板减少性紫癜，是一种以血小板减少为特征的出血性疾病，主要表现为皮肤及脏器的出血性倾向以及血小板显著减少，可分为特发性血小板减少性紫癜、继发性血小板减少性紫癜和血栓性血小板减少性紫癜。
指导意见：患者一定要禁忌辛辣，禁烟酒。

导致特发性血小板减少性紫癜发病的因素有哪些

自身免疫因素(50%)

多数学者认为特发性血小板减少性紫癜是机体对自身血小板相关抗原发生免疫反应所引起的血小板减少，但血小板相关抗原的实质至今尚无定论，1982年Van Leenwen报道某些特发性血小板减少性紫癜患者的自身抗体是针对血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa(GpⅡb/Ⅲa)分子的抗原决定簇，以后又发现在某些特发性血小板减少性紫癜患者血小板上GPⅠb/Ⅸ复合物也是自身抗体的靶抗原，提示特发性血小板减少性紫癜是由不同的相关抗原决定簇引起的一组自身免疫病，能与抗体相合的膜抗原部位相当广泛，故特发性血小板减少性紫癜患者的血小板自身抗原主要有GPⅡb/Ⅲa，GPⅠb/Ⅸ，尚有未完全阐明的其他抗原类型。抗血小板抗体检测对特发性血小板减少性紫癜的诊断和治疗价值还存在争议，但毫无疑问自身抗体的产生在特发性血小板减少性紫癜的发病中占重要地位。

血小板生成率降低(25%)

特发性血小板减少性紫癜患者的血小板生成率可以是减少，正常或增加，平均血小板生成率接近于正常，但特发性血小板减少性紫癜患者血小板在血管内的平均寿命缩短(仅为2.9天，正常平均为8.0天)，主要是由于血小板的破坏增加，通常情况下特发性血小板减少性紫癜患者的骨髓巨核细胞数量正常或增加，巨核细胞数量增加可能与血小板破坏增加而引起巨核细胞代偿性增生有关，由于抗血小板抗体同时作用于巨核细胞或其祖细胞，也可能造成血小板不能生成。

毛细血管通透性改变(20%)

1、发性血小板减少性紫癜的出血机制：

(1)血小板相关抗体引起血小板破坏增加是主要的出血原因。

(2)抗体固定在血小板相关抗原上引起血小板功能异常。

(3)抗体还可损伤毛细血管内皮细胞，引起通透性增加而出血。

2、急性特发性血小板减少性紫癜的出血机制：

(1)结合免疫复合物的血小板同时被巨噬细胞吞噬，破坏而减少。

(2)吞噬过程中释放大量蛋白酶使毛细血管通透性增高。

3、免疫复合物可固定补体，C3和C5的裂解可引起组胺释放，导致血管通透性变化而出血。