怎样治疗进行性肌营养不良

怎样治疗进行性肌营养不良

1、脾肾两虚(脾肾虚损)

主证：小腿或肩背肌肉假性肥大，四肢软弱，不能抬举，腰膝酸软，步履乏力，手臂无力难以握持，肌肉萎缩，咀嚼无力，常有流涎，四肢不温，大便溏薄，舌质淡胖，苔少，脉沉迟。

治法：补益脾肾，强肌健力。代表方：右归九合四君子汤加减。

2、肝肾阴虚

主证：较晚学会走路，行走缓慢，鸭行步态，不能跑步绊跌，肌肉萎缩无力，头晕耳鸣，腰膝酸软，可有肌病面容，或小腿或肩背肌肉假性肥大，舌红少苔，脉细数。治法：滋补肝肾，强肌健力。代表方：六味地黄汤加减。

3、气血虚弱

主证：肢体软弱无力，手不能持重物，步履缓慢，起蹲困难，肌肉萎缩，最后可发生肢体挛缩，畸形。并有心悸气短，面色苍白无华，食少不化，舌体胖，舌质淡，苔薄白，脉沉细无力。治法：益气养血，强筋养肌。代表方：滋血养筋汤加减。

进行性肌营养不良症是什么 什么是进行性肌营养不良

进行性肌营养不良症是一组遗传性骨骼肌变性疾病，病理上以骨骼肌纤维变性、坏死为主要特点，临床上以缓慢进行性发展的肌肉萎缩、肌无力为主要表现，部分类型还可累及心脏、骨骼系统。

治疗进行性肌营养不良的方法

肌营养不良多数预后不良，最终可以导致患儿的伤残和死亡。目前，尚无根治方法，主要是对症和支持治疗。适当的康复训练，适时应用康复支具支撑患儿的肢体，尽可能保持和延长患儿独立行走的能力。小剂量皮质类固醇激素可以降低肌酸磷酸肌酶水平，但不能阻止疾病的进展。基因替代治疗和小分子治疗方法如antisense oligonucleotide-induced exon skipping仍在实验阶段，有望在将来改善疾病的预后。

Duchenne 肌营养不良又称假肥大型肌营养不良、杜氏肌营养不良，为X连锁隐性遗传的疾病。年发病率约为每3500个活产男婴中有1个。致病基因DMD位于Xp21，男性发病，女性为致病基因携带者。DMD患儿一般3~5岁出现肌无力症状，病情进行性加重，大约12岁左右失去独立行走能力，20岁左右由于肌无力、呼吸衰竭而死亡。Becker肌营养不良也是由DMD基因缺陷所导致的，临床症状出现较Duchenne 肌营养不良晚，进展相对慢，18岁后都还能独立行走，多可存活至成年40~50岁甚至更长寿命。

饮食均衡，营养丰富即可。适当体育锻炼，增强提抗力。对于呼吸肌受累的患儿，应尽量避免呼吸道感染，发生呼吸道感染时，要加强呼吸道管理。

进行性肌营养不良症是什么 进行性肌营养不良的并发症

晚期，四肢挛缩，活动完全不能。常因伴发肺部感染、压疮等于20岁之前丧生。智商常有不同程度减退。半数以上可伴心脏损害，心电图异常。早期呈现心肌肥大，除心悸外一般无症状。

进行性肌营养不良症状

1、骨骼肌：进行性肌营养不良症患者儿童期发病一般在4～6岁时走路易跌奔跑困难，逐渐出现走路和上楼困难下蹲站起困难。神经系统检查可见四肢肌力低下，肌肉萎缩，腱反射减弱由于骨盆带肌肉无力而呈典型的鸭步，肩带肌肉萎缩无力形成翼状肩或游离肩腹肌和髂腰肌的萎缩无力形成特征性的Gowers征。

2、心脏：大多数进行性肌营养不良症患者无心血管症状，只有在疾病晚期和反复感染的应激情况下才出现心力衰竭和心律失常，很少有明显的充血性心力衰竭。

3、其他：Larson等提出能行走的进行性肌营养不良症患者的腰椎骨密度轻度降低而不能行走的则明显降低资料显示44%的患儿可出现骨折44%尚能行走的患儿骨折后就不能再行走。

进行性肌营养不良遗传吗

进行性肌营养不良的两种原因：一种是遗传一种是基因突变。

如果是基因突变的话，那可以肯定的说你大姨绝对正常，你们都正常。并且没有这个致病基因，大可放心。只是他一个人有问题。你完全正常。

如果是遗传的话：用排除法来分析，你大姨家的孩子有病，而且是男孩，可以断定，你姨夫绝对正常，因为这个病男性有的话，那他的儿子一定不会得这个病(因为此病是X染色体隐形遗传，生儿子的话，父亲提供的是Y染色体，有病的X染色体没有给儿子)所以，你姨夫正常!

那就是你大姨携带这种致病基因。那我们就要往上一代推断了，你姥姥和姥爷生下的你母亲和大姨，如果是姥爷有这个病，那你姥姥和姥爷生下的女子全部都携带这个致病基因(因为男人的染色体是一个X一个Y，女人的是两个X，你姥爷这唯一的X染色体生哪个女儿都是给你们的这个带病的X染色体，)，也就是说你的母亲和姨们只要生男孩必定得这个病，不过生下的女孩50% 携带这个基因，50%正常(因为女人的染色体为XX，受精时女人会提供一个X染色体，把带病染色体给你你就是携带者，把正常的染色体给你你就是正常)。也就是说你现在有两种情况 正常 或 携带这个致病基因!

如果是你姥姥携带这个病基因，那你大姨可以断定是被遗传了，至于你母亲两种情况正常或携带这个致病基因，要是你母亲正常那你就正常，要你母亲也被遗传，那你还是两种情况 正常 或 携带这个致病基因。

进行性肌营养不良症能活多久 进行性肌营养不良的治疗误区

很多人认为营养不良就是营养不足，往往在出现这种疾病时候给孩子大量的食物，关心孩子，鼓励孩子多吃，其实不然，患这种营养不良的患者本来就很少有运动，如若再大量的食用食物，导致脂肪的积累，引起肥胖，会进一步的降低患者的行动能力，影响身体的恢复和治疗的效果。

很多家长对孩子都是十分看重的，一旦孩子出现什么问题，就胡乱投医，有适合甚至相信谣言，认为进行性肌营养不良能快速治愈，花去了很多冤枉钱，孩子的病情也因此耽误了，这类疾病目前还没有快速治愈的方法和药物，现在还在处于研究探索阶段，希望家长们要了解目前的医疗水品，治愈这类疾病，尚需时间。

假肥大型的肌营养不良在早期表现为运动困难，一些家长会加强孩子的锻炼，超出孩子的运动量，而另一些家长却不希望孩子锻炼，怕引起孩子疲劳，其实者两种做法都是不对的，这种营养不良要求孩子有一定的运动量，但是不宜过多，建议以游泳、骑车、室内健身、打电脑游戏这类为主，并做一些健康的训练，改善孩子心、肺功能。

进行性肌营养不良的危害有哪些

进行性肌营养不良症的危害不可忽视，进行性肌营养不良症的发病机制研究已为世人所瞩目。数十年来，相继提出的有血管性、神经性、肌纤维再生错乱和细胞膜缺陷等学说，但大量的研究证据表明细胞膜缺陷在本病发生有重要地位。三分之一新生男婴患儿是由于基因突变所引起。据统计，全球平均每3500个新生男婴中就有一人罹患此病，患者3到4岁时就会因肌肉无力或萎缩而不便行走，一般在20多岁时死亡。

进行性肌营养不良症是一种原发横纹肌的遗传性疾病。临床上主要表现为由肢体近端开始的两侧对称性的进行性加重的肌肉无力和萎缩，个别病例尚有心肌受累。进行性肌营养不良症的危害很大，有人报道进行性肌营养不良约占神经系统遗传病的29.4%，是神经肌肉疾病中最多见的一种。

进行性肌营养不良症的危害很大，它是严重危害患者身体健康的一大危险疾病，患有进行性肌营养不良应该尽早进行合理治疗，避免延误病情造成不良后果，不及时进行科学治疗轻者生活不能自理，重者致残的情况屡见不鲜。

治疗肌营养不良疾病

1、心理治疗：进行性肌营养不良患者应保持愉快心境，消除悲观、恐惧、忧郁、急躁等不良精神伤害，建立必胜的信心，坚强的意志和乐观的情绪，对提高疗效，促进康复至关重要。

2、饮食治疗：饮食均衡，营养丰富即可。饮食宜高蛋白，富含维生素、钙、锌、瘦肉、鸡蛋、鱼、虾仁、动物肝脏、排骨、木耳、蘑菇、豆腐、黄花菜等可适当多食，少吃或忌食过辣、过咸、生冷等不宜消化和有刺激性食品。值得提醒的是，饮食的均衡对于患者营养补充很重要，但也要有节制，患者要少吃多餐，不可暴饮暴食。

3、功能训练治疗：进行性肌营养不良的功能训练要具体到个人，不同时间不同运动量的步行保健。可以根据训练效果来评定。如果功能训练运动后觉得食欲增强，睡眠质量高，精神饱满，则可认为之前所进行的训练运动较适合自己，坚持下去就会取得更为明显的效果。如果训练后身体出现酸痛，恶心等适，则要及时调整到最佳。加强功能锻炼，分主动和被动锻炼，患者在能够承受的范围内，每天坚持做几次跟腱伸拉预防足部跟腱挛缩，尽量延长患者走路的功能。

4、环境治疗：为进行性肌营养不良患者创造一个良好的环境非常重要，不论是精神层面还是物质方面，都要给予最好的照料，帮助患者恢复。环境要清洁安静，空气清新，光线充足，应注意防潮湿、适寒温、远房帏。根据病情给患者安排合理的活动程序、活动范围和活动强度，不宜过度活动，患者进行功能锻炼时，需加以保护，以防出现跌伤等意外。

进行性肌营养不良症能治好吗 进行性肌营养不良的治疗和研究

迄今为止，这类疾病的治疗上主要是采用中医针灸+药物+对症支持的综合治疗，在这类疾病的治疗上尚还没有较重大的突破，比如基因转移、成熟纤维细胞移植以及骨髓移植等都在活跃研究中。

进行性肌营养不良症状

Duchenne 肌营养不良患儿多于3~5岁逐渐出现症状，婴幼儿期多无症状，也有部分细心的家长可能发现患儿其实从小运动发育就较同龄儿童稍有落后，比如，正常儿童生后1岁独立行走，患儿可能1岁半~2岁开始独立行走，或者一直行走不稳，往往被误认为缺钙或体质弱等原因而被忽视。

随患儿年龄长大，症状逐渐明显，常在入托后发现患儿运动能力较同龄儿差，动作不协调、笨拙，奔跑跟不上同龄儿童。

患儿逐渐出现步态异常，行走摇摆，俗称鸭步，上楼困难，蹲下起来困难。从平卧位起来时，患儿往往先翻身呈俯卧位，先抬头，以双手扶膝盖、大腿，缓慢直起躯干，站立，也就是所谓的Gower征阳性。患儿体检除肌力和肌张力减低外，常可见腓肠肌肥大。肥大的腓肠肌触之质地较硬，缺乏肌肉的弹性，是由于其内充填了大量增生的脂肪结缔组织，故称为假性肥大。随病情进展，肌无力症状越来越重，大约12岁左右患儿失去独立行走能力。

之后，由于长期卧床，容易并发褥疮、坠积性肺炎等。由于呼吸肌无力、或合并心脏受累等原因，在20岁左右可由于呼吸衰竭、心力衰竭而死亡。Becker型肌营养不良较Duchenne 肌营养不良临床症状轻，肌无力症状出现晚且进展缓慢，多数于18岁后仍保持独立行走的能力，寿命不受影响或轻度受影响。