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进行性肌营养不良的护理方法

进行性肌营养不良的护理方法

1饮食一定要选择清淡并且营养比较丰富的食物,少食或者是不吃一些油腻厚味过热的食物,伤津耗液以及伤害脾胃的食物也是不能吃的。患者在补充营养的同事也应该控制住自己的体重。

2患者是不能吸烟喝酒的,也不能吃一些辛辣以及太咸的东西,注意保暖并且要预防感冒,日常要多喝水,多吃一些含钙锌丰富的的食物。进行性肌营养不良的护理期间,患者还应该保持一个好的心情,适当的进行一些简单的锻炼,患者的家属和朋友要帮助进行按摩,患者一定要克服困难。

3坚持一些体育锻炼,活动后进行自我按摩来促进身体中血液的正常循环,预防发生肌肉萎缩的症状,但是应该适度的进行锻炼,千万不能过度的劳累了。患者的上肢可以进行一下抬举、扩胸等一些练习;下肢可以进行一些起蹲、跳跃等练习;注意一定要防止发生挛缩的现象。假肥大的身体部位的按摩一定要注意揉法;及时的防止脊柱的畸形,日常要保持一个正确的坐姿,劳累以后一定要平卧休息。

进行性肌营养不良症是什么 什么是进行性肌营养不良

进行性肌营养不良症是一组遗传性骨骼肌变性疾病,病理上以骨骼肌纤维变性、坏死为主要特点,临床上以缓慢进行性发展的肌肉萎缩、肌无力为主要表现,部分类型还可累及心脏、骨骼系统。

进行性肌营养不良的症状

进行性肌营养不良主要是由于体内基因的改变导致很多蛋白的合成受阻,使机体缺乏某种或某几种蛋白而引起的肌肉萎缩或者缺少活力,主要表现在面部,手足,眼部等区域的肌肉没有活力,出现面部肌肉活动受阻,眼睑活动不受控制,行走不便等症状。

进行性肌营养不良护理

饮食一定要选择清淡并且营养比较丰富的食物,少食或者是不吃一些油腻厚味过热的食物,伤津耗液以及伤害脾胃的食物也是不能吃的。患者在补充营养的同事也应该控制住自己的体重。

患者是不能吸烟喝酒的,也不能吃一些辛辣以及太咸的东西,注意保暖并且要预防感冒,日常要多喝水,多吃一些含钙锌丰富的的食物。进行性肌营养不良的护理期间,患者还应该保持一个好的心情,适当的进行一些简单的锻炼,患者的家属和朋友要帮助进行按摩,患者一定要克服困难。

3坚持一些体育锻炼,活动后进行自我按摩来促进身体中血液的正常循环,预防发生肌肉萎缩的症状,但是应该适度的进行锻炼,千万不能过度的劳累了。患者的上肢可以进行一下抬举、扩胸等一些练习;下肢可以进行一些起蹲、跳跃等练习;注意一定要防止发生挛缩的现象。假肥大的身体部位的按摩一定要注意揉法;及时的防止脊柱的畸形,日常要保持一个正确的坐姿,劳累以后一定要平卧休息。

什么是进行性肌营养不良

1、duchenne型肌营养不良:为x连锁隐性遗传,男性发病,女性携带异常基因但不发病。多见于儿童发病,逐渐进展。开始表现为走路不稳,易摔跤,上楼困难,以后发展至行走困难,12岁前不能行走,只能卧床。体检可发现四肢尤其是肢带肌萎缩和无力,典型者呈翼状肩,站立时腰椎 过度前凸,行走时骨盆向两侧摇摆呈鸭步;从仰卧位起立时,必须先翻身 为俯卧,然后用双手支撑着下肢逐渐将躯体伸直。某些肌肉呈假性肥大,大多为腓肠肌(小腿),也有表现为三角肌、舌肌等,假性肥大肌肉外观发 达,触摸较正常肌肉坚实,但肌力下降。面部和手部肌肉也可轻度萎缩。常伴有心肌受累和智能障碍。

2、becker型肌营养不良症:又称良性型肌营养不良症,也是x连锁隐性遗传,男性发病,女性传递。多于5-20岁之间起病,表现与duchenne型类似,但病程较良性,12岁时仍能行走,但起病15-20年后大多不能行走。心肌受累和智能障碍较少见。

3、erd型肌营养不良症:又称肢带型肌营养不良症,为常染色体隐性遗传,两性均可发病。多于20-30岁间起病,主要累及近端肌群,常先影响上肢,多年后再影响下肢。偶有腓肠肌假肥大。

4、landouzy-dejerine型肌营养不良症:又称面肩肱型肌营养不良症,为常染色体显性遗传,两性均可发病。通常于青春期发病,首先影响面部和肩胛带肌肉,呈特殊的“肌病面容”,上睑稍下垂,额纹和鼻唇沟变浅,表性动作变弱,上肢抬高困难。检查时可发现蹙额、皱眉、鼓腮、闭眼、闭口均力弱,三角肌、肱二头肌、肱桡肌萎缩明显。

进行性肌营养不良病因

进行性肌营养不良的病因目前主要有三种学说,即血管学说,认为血液循环障碍引起肌肉组织的梗塞;其次是神经源学说,认为运动神经元功能异常引起肌肉变性;第三是遗传学说,细胞膜的遗传性异常,导致肌酶外溢,从而使机体代谢合成更多的肌酶。

引起进行性肌营养不良的因素与遗传基因的突变有关。表现为基因缺失、重复和点突变,导致所编码的蛋白质不能生成或缺乏,从而引起临床上所见的肌肉萎缩、无力。

假肥大型进行性肌营养不良的研究最为深入,已经确定是由X染色体短臂上的因缺失所致,该基因编码为一种细胞骨架蛋白,称为抗肌萎缩蛋白,分布在骨骼肌和心肌细胞膜上,起支架作用,可保护肌膜抵抗收缩时所产生的力不致受损。患儿因为该基因缺失,所以不能产生抗肌萎缩蛋白,肌膜不稳定,在收缩时损伤,所以出现肌肉的变性、坏死,导致肌肉萎缩、无力。

进行性肌营养不良遗传吗

进行性肌营养不良的两种原因:一种是遗传一种是基因突变。

如果是基因突变的话,那可以肯定的说你大姨绝对正常,你们都正常。并且没有这个致病基因,大可放心。只是他一个人有问题。你完全正常。

如果是遗传的话:用排除法来分析,你大姨家的孩子有病,而且是男孩,可以断定,你姨夫绝对正常,因为这个病男性有的话,那他的儿子一定不会得这个病(因为此病是X染色体隐形遗传,生儿子的话,父亲提供的是Y染色体,有病的X染色体没有给儿子)所以,你姨夫正常!

那就是你大姨携带这种致病基因。那我们就要往上一代推断了,你姥姥和姥爷生下的你母亲和大姨,如果是姥爷有这个病,那你姥姥和姥爷生下的女子全部都携带这个致病基因(因为男人的染色体是一个X一个Y,女人的是两个X,你姥爷这唯一的X染色体生哪个女儿都是给你们的这个带病的X染色体,),也就是说你的母亲和姨们只要生男孩必定得这个病,不过生下的女孩50% 携带这个基因,50%正常(因为女人的染色体为XX,受精时女人会提供一个X染色体,把带病染色体给你你就是携带者,把正常的染色体给你你就是正常)。也就是说你现在有两种情况 正常 或 携带这个致病基因!

如果是你姥姥携带这个病基因,那你大姨可以断定是被遗传了,至于你母亲两种情况正常或携带这个致病基因,要是你母亲正常那你就正常,要你母亲也被遗传,那你还是两种情况 正常 或 携带这个致病基因。

进行性肌营养不良症是什么 进行性肌营养不良的并发症

晚期,四肢挛缩,活动完全不能。常因伴发肺部感染、压疮等于20岁之前丧生。智商常有不同程度减退。半数以上可伴心脏损害,心电图异常。早期呈现心肌肥大,除心悸外一般无症状。

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脊髓性肌萎缩的类型有哪些

1.新生儿型重症肌无力:新生儿型重症肌无力患儿的发病主要与遗传因素有关,其母亲均为重症肌无力患者,患儿一般于出生后即表现吸吮困难、哭声无力、四肢运动减少等症状,脊髓性肌肉萎缩患儿则可由于后天因素形成,并非一出生便发生在症状。 2.先天性肌张力不全:先天性肌张力不全患儿出生后出现肌张力低下,未见肌肉萎缩,肌电图及肌肉活检均无异常。脊髓性肌肉萎缩患儿则有肌肉萎缩的症状,并且肌电图及肌肉活检可帮助诊断。 3.进行性肌营养不良:一般在脊髓型肌肉萎缩Ⅱ、Ⅲ型患儿中需注意与进行性肌营养不良患儿进行鉴别,脊髓型肌肉萎缩

进行性肌营养不良中医有效吗

中医在治疗肌营养不良时会考虑的两种因素:重视环境因素,把“湿热浸淫,脉络不利”作为一类常见病因。中医认为,人与自然是一个整体,外界环境可以直接影响到人体的生理平衡。如久居湿地,或涉水淋雨,致感湿邪,积渐不去,郁而生热,浸淫经脉,以致脉弛缓不用,发为痿证。 重视环境致痿。重视热邪为患,把“热致津伤,筋脉失养”作为本证的重要病机。以热邪为患来概括痿斑点发生的主因,具有重要的临床意义。首先,它明确了一个基本的概念,那就是热邪可以导致津伤,只有去除热邪,才可以保证津液不致枯竭,生化有源,痿证可起。 同时,它给了施

进行性肌营养不良的诊断鉴别

辅助检查 ①肌酸磷酸激酶(CK):显著升高,数十倍至数百倍于正常值。在疾病早期甚至无症状期即可出现显著升高。 ②肌电图:提示为肌源性损害。 ③肌肉活检:提示肌营养不良样改变,肌纤维大小不一,脂肪结缔组织增生,可见肌纤维坏死和再生,肌活检标本中可见散在嗜酸性肥大肌纤维,缺乏炎症细胞浸润。Dystrophin免疫组织化学染色呈阴性反应。 ④DMD基因检查:DMD基因是人类比较庞大的基因之一,包括79个外显子。基因突变的类型包括缺失、重复和点突变等。大约65%的Duchenne 肌营养不良和大约85%的Beck

肌营养不良病理改变

一、基因作用:如果某种肌肉的基因发生变化,就会产生变性、坏死,导致肌肉萎缩,引起进行性肌营养不良。基因病变发生在眼部、咽部,就是眼咽型肌营养不良,病变发生在面部、肩部、肱部,就是面肩肱型肌营养不良,病变发生在肢体与躯体连接处,就是肢带型肌营养不良,病变发生在躯干远端,就是远端型肌营养不良,肌肉假型肥大,就是假肥大型肌营养不良,肌肉强直,就是肌强直型肌营养不良,还有先天型进行性肌营养不良。 二、基因缺失:其中假肥大型肌营养不良的研究最为深入,已经确定是由X染色体短臂上基因缺失所致,该基因编码为一种细胞骨架蛋

进行性肌营养不良病的临床表现

1.双下肢近端无力,跑步困难、易跌、上楼费力; 2.四肢近端、肩胛带、骨盆带的肌肉明显萎缩; 3.行走时腰椎过度前凸,骨盆及下肢呈摇摆状,似“鸭步”步态; 4.因肩胛带肌肉无力、萎缩,当双臂前伸时可见“翼状肩胛”; 5.由仰卧位起立时表现出先翻身俯卧,再双手撑地、扶膝、伸腰等特殊姿态,又称gowers征。 6.腓肠肌或三角肌等处可见假性肥大。 7.面肩肱型:肌病面容,闭目不合,噘嘴不能,口唇肥厚等;翼状肩胛;上臂细瘦。 8.肢带型:四肢近端肌肉无力、萎缩;上楼困难,举臂不能过肩。 9.眼咽型:眼睑下垂,眼

进行性肌营养不良不能治好吗

1、饮食治疗:饮食均衡,营养丰富即可。饮食宜高蛋白,富含维生素、钙、锌、瘦肉、鸡蛋、鱼、虾仁、动物肝脏、排骨、木耳、蘑菇、豆腐、黄花菜等可适当多食,少吃或忌食过辣、过咸、生冷等不宜消化和有刺激性食品。值得提醒的是,饮食的均衡对于患者营养补充很重要,但也要有节制,患者要少吃多餐,不可暴饮暴食。 2、环境治疗:为进行性肌营养不良患者创造一个良好的环境非常重要,不论是精神层面还是物质方面,都要给予最好的照料,帮助患者恢复。环境要清洁安静,空气清新,光线充足,应注意防潮湿、适寒温、远房帏。根据病情给患者安排合理的

小儿应防进行性肌营养不良

进行性肌营养不良症”的病症特有的起床姿势。 进行性肌营养不良症是一组原发于肌肉的遗传性疾病,由于先天基因缺陷,引起细胞膜功能紊乱产生肌原纤维断裂、坏死而引起肌肉疾病。其主要特征为某些对称部位的肌群出现进行性无力和萎缩。行走摇摇摆摆,上楼困难,起蹲困难等。各种肌营养不良症均是由于基因缺陷引起的,是一种遗传性疾病,主要有假肥大型、肢带型、面肩肱型三种类型,最常见的是假肥大型。假肥大型通常是在5~6岁发病,除了有上述独特的起床姿势外,患儿走路缓慢费力,尤其上梯楼更感到吃力,易跌倒。走路时,腰椎前凸,骨盆向两侧

什么病只传男不传女 进行性肌营养不良

进行性肌营养不良(假肥大型)是一种由位于X染色体上隐性致病基因控制的一种遗传病。患儿由于肌肉萎缩、无力而导致行走困难,在患病的后期双侧腓肠肌呈假性肥大(肌组织被结缔组织替代)。患儿多于4-5岁发病,20岁以前就会死亡。 假肥大型进行性肌营养不良是通过X连锁隐性遗传,将疾病基因带给下一代的,只传男不传女。可在妊娠四个月的时候取绒毛膜,绒毛细胞或羊水细胞来检测,判断宝宝是否为严重的假肥大型进行性肌营养不良症,如果属于上述情况,则应该果断终止妊娠。

进行性肌营养不良症的临床表现

一、假肥大型(Duchenne型) 由Duchenne (1868年)首先描述,是儿童中最常见的一类肌病。属性连隐性遗传,几乎均影响男孩,占活产男婴的l/3 000~1/4 000(欧美)和l/22 000(日本)。_女性仅为异性染色体携带者,不发病。多于儿童期起病,常以骨盆带肌无力、肌张力低、走路缓慢、易跌为首发症状。病情进展较迅速,可逐渐累及肩胛带、四肢远端肌群及面肌。背部伸肌无力则站立时腰椎过度前凸,臀中肌无力则行走时骨盆向两侧摆动,呈典型的“鸭步”;患儿仰卧位站起时,先翻转为俯卧位,再用双手支持床

进行性肌营养不良症有哪些表现

1.假性肥大型肌营养不良(pseudohypertrophic muscular dystrophy) X性连锁隐性遗传,基因位点在Xp21,基因的缺陷可导致骨骼肌中其编码蛋白dystrophin的缺乏。分为Duchenne和Becker两型,前者起病年龄早,病情重、进展快,dystrophin几乎缺如;后者起病年龄较迟,病情相对较良性,dystrophin量减少或有质的改变。 (1)Duxhenne型 (Duchenne muscular dystrophy,DMD):是肌营养不良中发病率最高、病情最为