血友病的检查

血友病的检查

筛选试验：血小板计数、出血时间及血块退缩时间正常，凝血时间、部分凝血活酶时间及凝血活酶生成时间延长，血清凝血酶原时间缩短。

定性实验：凝血活酶生成试验及纠正实验，简易凝血活酶生成纠正实验对血友病定型有确诊意义：能被正常硫酸钡吸附血浆纠正而不能被正常血清纠正的为血友病甲。不能被正常硫酸钡吸附血浆纠正而能被正常血清纠正的为血友病乙。均能被正常硫酸钡吸附血浆和正常血清纠正的为血友病丙。

在临床上还能多的血液疾病和血友病有着相似的症状，大家要加以区别。比如说应与血管性假性血友病鉴别，血管性假性血友病由ⅧR、Ag、ⅧR：WF缺如或减低引起，而Ⅷ：C活性减低也可能引起，典型血管性假性血友病有家族史，常染色体显性遗传即男、女都可以得病，父母都可遗传。临床主要表现为粘膜、皮下出血，和少数关节、肌肉出血，但一般无关节畸形，出血时间延长或阿斯匹林耐量试验阳性，Ⅷ：C、ⅧR：RCOF及ⅧR：Ag者减低，可助诊断和鉴别诊断。

血友病的原因多是遗传所致，变异型血管性假性血友病可呈常染色体隐性遗传，父母亲可无临床表现，无遗传史，出血症状较严重，出血时间，ⅧR：RCOF一至数项正常，但ⅧR：Ag交叉免疫电泳异常，可助鉴别。

血友病以A型较为常见，出血症状是本病的主要表现，对于这种患者，医学上尚无较好的治疗方法，只能以输血为主。

血友病的常见原因

血友病是一组遗传性凝血因子Ⅷ或因子Ⅸ缺乏引起的出血性疾病，主要病理变化是凝血过程的第一阶段——凝血活酶生成障碍。其主要特征为凝血时间延长，终身具有自发性或轻微损伤后出血倾向。

血友病发病率为5～10/10万，其中以血友病甲较为多见，占77%，血友病乙约占19.6%。血友病甲缺乏因子Ⅷ，血友病乙缺乏因子Ⅸ，两者均通过性染色体隐性遗传，男性发病，女性传递，女性传递者虽有程度不同的因子Ⅷ或因子Ⅸ活性减低，但一般无出血表现。约有30%的血友病患者家族中无同样疾病或有关检查异常发现，可能是由于基因突变所致。本病主要是由于遗传所致，目前只能采取预防出血及对症治疗。血友病甲严重者由于关节腔反复出血，可造成关节畸形致残。产前诊断，优生优育对本病发病率的控制尤为重要。

患血友病是种怎样的体验

血友病是一种血液型疾病，我们不仅仅通过症状来诊断，还要通过实验室检查来确诊是否患有血友病。

症状排查

1、发病特点男性，＜2岁或童年以后发病，发病越早症状越重，反复出血，终身不已。

2、出血特点自发或轻微外伤即见渗血不止，甚至持续数天，多为瘀斑、血肿；膝、踝、肘、腕等关节易出血，反复出血可致关节畸形，口鼻粘膜出血也多见。

凝血检查

出血时间正常;凝血时间延长;凝血酶原时间(PT)正常;活化部分凝血活酶时间(APTT)延长，能被正常新鲜血浆或硫酸钡吸附血浆纠正者为血友病甲(A);能被正常血清纠正，但不被硫酸钡吸附血浆纠正者为血友病乙(B)。

凝血因子活性测定

因子VIII促凝活性(VIII：C)测定明显减少(血友病甲，分型：重型<1%，中型2%～5%，轻型6%～25%，亚临床型26%～49%);因子IX促凝活性(IX：C)测定减少(血友病乙)。
定性实验

凝血活酶生成试验及纠正实验，简易凝血活酶生成纠正实验对血友病定型有确诊意义：
能被正常硫酸钡吸附血浆纠正而不能被正常血清纠正的为血友病甲。
不能被正常硫酸钡吸附血浆纠正而能被正常血清纠正的为血友病乙。
均能被正常硫酸钡吸附血浆和正常血清纠正的为血友病丙。

参考来源：http://www.leha.com/health/103263

血友病如何护理

血友病如何护理从一些医学资料我们可以知道血友病是一种遗传性的疾病，血友病患者在生育下一代的时候一定要注意，要选择性的优生优育，尽量减少将血友病的基因遗传给下一代。血友病患者在生孩子前一定要加强婚前检查。那么血友病如何护理呢?

血友病患者的护理是非常重要的，因为血友病是一种长期性的疾病，病程非常的漫长。一般血友病发作的时候，病情都是比较严重的，所以血友病的护理对于患者来说是非常重要的。

首先血友病的家属和亲朋好友对于血友病一定要有一定的认识，要给血友病患者足够的关心和爱护，多和患者聊天了解患者的心情心理，要让患者建立一个自信、乐观、自强不息的生活观念。同时也要让血友病患者对于自我护理有一定的认识和了解，尽可能的叫声血友病的复发，提高患者的生活质量。

血友病患者在日常的生活中一定要非常的注意避免受伤出血。如果有必要要去医院看病，一定要及时的向医生详细的说明自己的病情，不要刻意的隐瞒病情，避免不必要的威胁出血。患者在日常的生活中一定要做好各种防范措施，注意自己的个人人生安全，尽量避免被利器弄伤。

患者在平时的养病没有出血的情况下，可以适当的进行一些运动，但是不要过度的运动，适当的运动可以增强患者的身体素质，增强身体的抗病能力，减少血友病的发作。再有出血的情况下，一定要注意卧床休息，不能运动，避免大出血。在患病的期间血友病患者应该要比较各种手术，如需手术一定要做好充分的准备。

最后建议血友病患者在日常的生活中一定要注意自己的平时作息习惯，养成良好的作息习惯，不要让自己过度的劳累，一定要按时的作息，拥有一个充足的睡眠。在平常要注意做好防寒保暖的措施，避免感冒。患者最好养成良好的生活习惯，同时也应该拥有一个很好的饮食习惯。

血友病患者怀孕指南

按 照我国法律，血友病患者是可以结婚生子的。但从优生优育和家庭和谐的角度出发应加强婚检和产前筛查。由于血友病是遗传性疾病，年近30岁的血友病患者刘先 生就担心如果自己结婚生子，会将疾病遗传给子女。“血友病患者并非不能结婚生育，只是应该选择性生育。”已知血友病(主要指缺乏凝血因子Ⅷ的甲型血友病) 的遗传基因位于X染色体上，其遗传方式属于典型的性联隐性遗传。

因此，血友病的遗传具有这样的规律：

1、男性血友病患者与正常女性婚配，所生的男孩全部为正常人，女孩全部为携带者。

2、正常男性与女性携带者婚配，所生的男孩既有可能为正常人，也有可能为血友病患者;所生的女孩既有可能为正常人，也有可能为携带者。

3、男性血友病患者与女性携带者婚配，所生的男孩可能为正常人，也可能为血友病患者;所生女孩可能为携带者，也可能为血友病患者。

从上述遗传规律可见，尽管血友病是遗传性疾病，但无论男性血友病患者或女性携带者，结婚后一般都有可能生育正常的子女。因此，血友病患者应加强婚前检查，及时与相关医生沟通，对胎儿进行产前基因诊断，以决定取舍。

以上的内容就是为大家介绍的关于血友病患者结婚生孩子的问题，其实患上血友病的患者是可以结婚的，不过要在生育上注意做好检查，对于疾病的一些敏感问题上，我们不能只听信传言，毕竟这会伤害到患者的心灵。

小儿血小板增多的危害是什么呢

血小板偏高：小儿血小板增多的危害在生活中能够引起血小板减少的病因很多，例如日常饮食、不良生活习惯、甚至生病吃药都可以引起血小板减少的。人体一旦发现身体不对劲就要及时到医院进行全面检查，一旦确诊就要及时进行有效治疗。我们来了解一下血小板减少的治疗方法。

小儿血小板增多的危害1、避免意外磕碰头部,预防颅内出血。因本病具有遗传性，故要使患者本人及家属懂得优生优育，阻断遗传。平常应知道患者周边哪家医院具有对血友病检测和救治的条件，一旦由外伤或其他原因引起出血，要及时处置，这样引起的并发症、后遗症都较轻。

2、匆剧烈运动，防止意外冲击，注意关节保养。饮食有节，如暴饮暴食，勿食辛辣刺激之品及硬质食物，禁酒。避风寒疲劳。人体免疫功能下降对因子活性影响很大。

3、勿怒因精神刺激可诱发出血。多给予患者精神安慰，树立战胜疾病的信心。血友病人日常就医时一定要告诉专家：本人有血友病。避免对患者进行肌内注射，静脉穿刺采血及药物注射后压迫20分钟以上，预防出血。

看完小编的介绍，相信你对孩子出现血小板增多的危害已经十分清楚了吧，如果孩子出现这种现象的话，一定不要麻痹大意，及时带着孩子到医院进行检查是十分必要的。当然最好在平时养成良好的饮食习惯，不要让孩子吃太多的零食。

血友病检查项目 凝血因子活性测定

因子VIII促凝活性(VIII：C)测定明显减少(血友病甲，分型：重型<1%，中型2%～5%，轻型6%～25%，亚临床型26%～49%);因子IX促凝活性(IX：C)测定减少(血友病乙)。

血友病能结婚吗 血友病怀孕前注意事项

怀疑为血友病携带者的女性患者，虽无出血表现，在妊娠前应该进行携带者的筛选。

因为血友病为X锁链性隐性遗传，男性只要有这种基因时一定会发病，女性只有当两条X染色体上均有该致病基因时才会发病。具体的筛选方法有：

1.根据家族史，有阳性家族史的携带者有以下可能：

肯定携带者：血友病患者的女儿；生育了2个患者更多血友病患者的母亲；生育了一个血友病患者的母亲，该母亲亲属中还有一个以上的血友病患者。

可能携带者：在母系方面有血友病亲属，但本身还没有患儿；一个血友病患者的母亲，但母亲亲属中无他人患有血友病甲。

2.实验室检查也可辅助诊断，根据Ⅷ:C与vWF比例，携带者检出率可达90%。

3.用现代分子生物技术进行凝血因子的基因分析，这是目前检查携带者最可靠的方法。

血友病预防牙龈出血

血友病口腔出血及预防血友病牙龈出血。血友病口腔出血是血友病患者常见症状之一，是指牙龈自发性的或由于轻微刺激引起的少量流血。

轻者表现为仅在吮吸、刷牙、咀嚼较硬食物时唾液中带有血丝，重者在牙龈受到轻微刺激时即出血较多甚至自发性出血。

血友病口腔出血多出现在血友病儿童换牙的时期，血友病患者因为凝血因子的缺乏，出现口腔出血的时候凝血时间非常长，不易止血。也有一些血友病患者因为生活精神压力过大也会导致口腔出血症状。

血友病医院：日常生活怎样预防血友病牙龈出血?日常生活怎样预防血友病牙龈出血?血友病医院专家建议血友病患者预防血友病牙龈出血的方法如下：

⑴如果是由于口腔卫生不良，有大量牙垢、牙石导致的刺激出血(这种情况最常见)，可到血友病专科医院口腔科请医生清洁牙齿，去除牙垢、牙石。

⑵如果是由于残根、残冠引起的牙龈出血，应到血友病专科医院拔除残冠、残根，以后镶假牙;如果是制作不良的牙套或不良修复体导致的牙龈出血，应重新制作牙套或重补牙。

⑶选用新型保健牙刷，避免用力横刷牙齿，采用竖刷法，以防刺激牙龈造成出血。

如发现血友病口腔出血症状，血友病专家推荐及时去血友病专科医院就诊。中西医结合非血液制品疗法和五位一体疗法综合在血友病治疗方面取得了突出的成效。

血友病是如何遗传的

1. 血友病a(b)男患者与血友病a(b)女患者结婚，其儿子和女儿均为血友病a(b)患者(染色体为x°y或x°x°)。

2.血友病a(b)男患者与女性血友病a(b)携带者结婚，其儿子可能为血友病a(b)患者 (染色体为x°y)或正常 (染色体为xy),女儿可能为血友病a(b) (染色体为x°x°)或血友病a(b)携带者 (染色体为x°x)。

3.男性血友病a(b)患者与正常女性结婚，其儿子100%无血友病a(b)患者，(染色体为xy)，女儿100%为血友病a(b)携带者(染色体为x°x)。

4. 正常男子与女性血友病a(b)携带者结婚，其儿子发生血友病a(b)的可能性为50%(染色体为xy或x°y),女儿携带血友病a(b)基因的可能性也有50%(染色体为xx或x°x)。

血友病a(b)是一种性联隐性遗传性疾病，fⅷ遗传基因位于x染色体长臂2区8带(xq28)，fⅸ遗传基因位于x染色体长臂2区6-7带(xq26—27)。

正常男性的性染色体为xy，正常女性的性染色体为xx，因此男性若有1条含突变基因的x染色体，则不能控制fⅷ(fⅸ)的正常合成，所产生的fⅷ(fⅸ)分子结构缺陷或fⅷ(fⅸ)含量减少，表现为出血。

女性若有1条含突变基因的x染色体，因另一条x染色体正常而代偿，故多无出血，所携带的致病基因可以传给下一代。若以x°表示血友病a(b)染色体，x°y表示男性血友病a(b)患者，x°x°表示女性血友病a(b)患者的染色体。

血友病患者生育需要注意什么

有些疾病是具有遗传性的，血友病就有这样的特点，很多的血友病患者会单身，因为每个人都不希望自己的孩子生下来就患有疾病，所以血友病患者很苦恼，不知道自己应不应该去生育孩子，那么现在就让去我们一起去学习血友病患者的怀孕指南吧。

血友病患者生育需要注意什么?

按照我国法律，血友病患者是可以结婚生子的。但从优生优育和家庭和谐的角度出发应加强婚检和产前筛查。

由于血友病是遗传性疾病，年近30岁的血友病患者刘先生就担心如果自己结婚生子，会将疾病遗传给子女。“血友病患者并非不能结婚生育，只是应该选择性生育。”已知血友病(主要指缺乏凝血因子Ⅷ的甲型血友病)的遗传基因位于X染色体上，其遗传方式属于典型的性联隐性遗传。

因此，血友病的遗传具有这样的规律：

1、男性血友病患者与正常女性婚配，所生的男孩全部为正常人，女孩全部为携带者。

2、正常男性与女性携带者婚配，所生的男孩既有可能为正常人，也有可能为血友病患者;所生的女孩既有可能为正常人，也有可能为携带者。

3、男性血友病患者与女性携带者婚配，所生的男孩可能为正常人，也可能为血友病患者;所生女孩可能为携带者，也可能为血友病患者。

从上述遗传规律可见，尽管血友病是遗传性疾病，但无论男性血友病患者或女性携带者，结婚后一般都有可能生育正常的子女。因此，血友病患者应加强婚前检查，及时与相关医生沟通，对胎儿进行产前基因诊断，以决定取舍。

通过以上的介绍其实血友病患者是可以去生育小孩的，毕竟生小孩是每一个人的权利，但是血友病患者在怀上小孩的时候要经常的医院接受检查，去清楚的知道自己的孩子是否健康，最后希望以上的介绍可以帮助血友病患者。

血友病能治好吗

血友病能治好吗?血友病目前尚无彻底治愈的方法，因此，要重视综合治疗，除在出血时相应输注各种凝血因子制品外，中医药物在对出血后的康复和血友病关节炎的治疗及预防有着积极的作用。

血友病是一种终身性的出血性疾病，应对携带者作产前检查，控制患儿及携带者的出生，以期达到降低人群的发病率，做到优生。