渐冻症应该怎么治疗
渐冻症应该怎么治疗
一、呼吸困难者,吸氧,必要时辅助呼吸。
二、吞咽困难者鼻饲或静脉高营养,维持营养及水电解质平衡。
三、神经营养药物:应用比较广,疗效比较好的有神经节苷脂(GM)和神经生长因子(NGF),神经节苷脂全称单唾液酸四己糖神经节苷脂,代表产品有申捷,重塑杰,施捷因,博司捷
四、利鲁唑:利鲁唑片是FDA唯一批准的用于治疗肌萎缩侧索硬化症(ALS)的治疗药物,被FDA(美国食品药品监督管理局)和EU(欧盟)批准用于治疗ALS。在两个纳入超过1100例世界范围内的ALS患者的双盲、安慰剂对照的临床实验中证实有效。中国市场上的利鲁唑片有进口的安万特公司生产的力如太,江苏恩华生产的利鲁唑,海南万特生产的万全力太。
五、安坦2mg3次/d或妙钠50-100mg/d口服可减轻或改善上运动神经元损害引起的肌肉痉挛,肌张力增高。
六、并发症防治,防止关节强直挛缩坚持适当体育锻炼和理疗。防止肺部感染。
霍金得的病是渐冻症吗 世界五大绝症是哪些
“渐冻人症”是运动神经元疾病(Motor Neuron Disease,简称M.N.D.)的一种,医学上称肌萎缩侧索硬化症(Amyotrophic Lateral Sclerosis,简称A.L.S.)。因为特征性表现是肌肉逐渐萎缩和无力,身体如同被逐渐冻住一样,故俗称“渐冻人”,也称“渐冻症”。这是无法治愈而且致命的病。患者常在病后3~5年内死亡。
白血病是造血组织的恶性疾病,又称“血癌”。其特点是骨髓及其他造血组织中有大量白血病细胞无限制地增生,并进入外周血液,而正常血细胞的制造被明显抑制。目前可能通过骨髓移植受到治愈。
类风湿性关节炎又称类风湿(Rheumatoid arthritis,RA),是一种病因尚未明了的慢性全身性炎症性疾病,目前公认类风湿关节炎是一种自身免疫性疾病。可能与内分泌、代谢、营养、地理、职业、心理和社会环境的差异、细菌和病毒感染及遗传因索等方面有关系,以慢性、对称性、多滑膜关节炎和关节外病变为主要临床表现,属于自身免疫炎性疾病。
癌症,也叫恶性肿瘤,相对的有良性肿瘤。肿瘤是指机体在各种致瘤因素作用下,局部组织的细胞异常增生而形成的局部肿块。良性肿瘤容易清除干净,一般不转移、不复发,对器官、组织只有挤压和阻塞作用;但恶性肿瘤还可以破坏组织、器官的结构和功能,引起坏死出血合并感染,患者最终可能由于器官功能衰竭而死亡。但是,肿瘤不像细菌病毒,不是体外入侵者,它的组成和正常组织类似,因此机体无法对它进行识别免疫。
艾滋病,全名为"获得性免疫缺陷综合征"(Acquired Immune Deficiency Syndrome ),是人体感染了“人类免疫缺陷病毒”(HIV - human immunodeficiency virus)(又称艾滋病病毒)所导致的传染病。人类天生具有免疫功能,当细菌、病毒等侵入人体时,在免疫功能正常运作下,就算生病了也能治愈。然而,HIV所攻击的正是人体免疫系统的中枢细胞—T4淋巴细胞,致使人体丧失抵抗能力。艾滋病病毒HIV是一种能攻击人体免疫系统的病毒。
艾滋病被称为"20世纪的瘟疫"。国际医学界至今尚无防治艾滋病的有效药物和疗法,因此也被称为"超级癌症"和"世纪杀手"。艾滋病代表获得性免役缺陷综合征。艾滋病本身不算是一种病,而是一种无法抵抗其它疾病的状态或综合症状。人不会死于艾滋病,而是会死于其它的疾病。
得了渐冻人症能活多久呢
得了渐冻人症能活多久呢?渐冻人症,这个问题患者和家属们一直在纠结,因为渐冻人是种罕见的疾病,很多人对此病不了解,最近网络上流传的冰桶挑战,就是让大家来关注渐冻人,这个时候大家都想知道了如果患了渐冻人能活多久呢?
得了渐冻人症能活多久呢,渐冻人症患者的早期症状轻微,和其他的疾病容易混淆。一开始,可能患者只感到有些无力、肉跳、容易疲劳等症状,渐渐地发展为全身肌肉萎缩和吞咽困难,最后产生呼吸衰竭,威胁生命。
得了渐冻人症能活多久呢,渐冻人症的特征是脑和脊髓中的运动神经细胞(神经元)的进行性退化,运动神经元控制着使我们运动、说话、吞咽和呼吸的肌肉的活动,如果没有神经刺激它们,肌肉将逐渐萎缩退化,表现为肌肉逐渐无力以至瘫痪,以及说话、吞咽和呼能减退,直至呼吸衰竭而死亡。由于感觉神经并未受到侵犯,它并不影响患者的智力、记忆或感觉。病情的发展一般是迅速而无情的,从出现症状开始,平均寿命在2-5年之间。
得了渐冻人症能活多久呢?相信现在大家对渐冻人症能活多久也是有所了解的吧,渐冻人的出现对患者的危害极大,所以患者们一旦发现早期症状,不要慌张,需及时到正规的医院检查,对症治疗。
渐冻症是怎么得的
1、遗传因素:5%-10%的患者有遗传性,称为家族性肌萎缩性侧索硬化(familialamyotrophic lateral sclerosis,FALS),成年型属常染色体显性遗传,青年型为常染色体显性或隐性遗传,临床上与散发病例难以区别。目前基因研究已确定常染色体显性遗传型与铜/锌超氧化物歧化酶(SODL)基因突变有关,突变基因定位于21号染色体长臂(21q22.1-22.2),常染色体隐性遗传型突变基因定位于2q33-q35,但这些基因突变患者仅占FALS的20%,其他ALS基因尚待确定。
2、散发性病例的病因及发病机制不清,尚未发现确切的环境危险因素,可能与下列因素有关:
(1)中毒因素:兴奋毒性神经递质如谷氨酸盐可能在ALS发病中参与神经元死亡,可能由于星形胶质细胞谷氨酸盐转运体运输的谷氨酸盐摄取减少所致。研究发现,一些患者转运功能丧失是由于运动皮质内转运体mRNA转录副本异常连接所致。对这种兴奋毒性,SODl酶是细胞防卫体系之一,可解毒自由基超氧化物阴离子。家族性病例由于SODl突变可能导致谷氨酸盐兴奋毒性和ALS发生。此外,植物毒素如木薯中毒,微量元素缺乏或堆积,摄入过多的铝、锰、铜、硅等元素,以及神经营养因子减少等均可能与致病作用有关。
(2)免疫因素:尽管MND患者血清曾检出多种抗体和免疫复合物,如抗甲状腺原抗体、GMl抗体和L-型钙通道蛋白抗体等,但尚无证据表明这些抗体可选择性以运动神经元为靶细胞。目前认为,MND不属于神经系统自身免疫病。
(3) 病毒感染:由于MND和急性脊髓灰质炎均侵犯脊髓前角运动神经元,且少数脊髓灰质炎患者后来发生MND,故有人推测MND与脊髓灰质炎或脊髓灰质炎样病毒慢性感染有关。但ALS患者CSF、血清及神经组织均未发现病毒或相关抗原及抗体。
霍金得的病是渐冻症吗 渐冻症是什么病
渐冻症指的是肌萎缩侧索硬化症,又称渐冻人症,是运动神经元病的一种,是累及上运动神经元(大脑、脑干、脊髓),又影响到下运动神经元(颅神经核、脊髓前角细胞)及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。
霍金得的病是渐冻症吗 渐冻症的病因
迄今还不知道确切的肌萎缩侧索硬化症致病原因。目前归纳可能有关的因素有以下各种可能:
此类病人占全部运动神经元疾病患者大约5~10%,但无法解释散发性病人的原因。
比如铅(Pb)、锰( Mn) 等重金属中毒; 过多激活性胺基酸(excitotoxic amino acids)及自由基(free radicals)的刺激造成运动神经元的死亡。
由不明的因子激活的人体的免疫反应去对抗运动神经元,造成运动神经元的死亡。
有人提出运动神经元的伤害有可能类似小儿麻痹病毒侵犯运动神经元的结果。
目前在体外贾验结果发现运动元的存活必须依赖某些激素比如BDNF,FGF,CNTF,IGF-2及NT3-5等等。
渐冻人治疗
治疗:
目前本病尚无有效的治疗方法。
1.病因治疗
(1)抗兴奋性氨基酸毒性治疗:利鲁唑(riluzole),是酋个被美国FDA和欧盟批准用于治疗ALS的药物,主要是抑制中枢神经系统的谷氨酸能神经传导,减少兴奋性递质的毒性作用,从而产生神经保护作用,是目前惟一被证实能够延缓ALS病程的药物。经法国、比利时等7个国家31个中心对1114例ALS患者的安慰剂对照研究表明疾病早期使用利鲁唑,治疗18个月后存活率显著高于安慰剂组,每日剂量100mg疗效最佳。但利鲁唑并不能改善ALS患者的运动功能。
(2)神经营养因子治疗:处于实验或临床研究阶段。
(3)自由基清除剂和抗氧化治疗:维生素E,乙酰半胱氨酸,正在进行临床试验。日本有报道,ALS患者应用依达拉奉治疗后,其病情进展明显延缓,但因所应用病例数较少,且缺乏对照,尚有待更大样本的研究加以证实。
(4)基因治疗:新近问世的病毒介导的小RNA抑制技术给ALS治疗带来新希望。在人类SOD基因的突变可导致部分家族遗传性ALS的发生,该基因突变的小鼠可以制备ALs小鼠动物模型新近发现,以腺病毒相关病毒或慢病毒为载体,包装一段针对SODmRNA的小干扰RNA抑制突变SOD基因的表达,然后予SODl基因突变的小鼠ALS模犁肌内注射,这种病毒载体可以将小干扰RNA逆转运至小鼠的脊髓,使动物模型运动功能改善,延缓动物起病长达100%,动物模型寿命延长近80%这是ALS动物实验领域迄今为止所观察到的最显著疗效,非常令人鼓舞进一步的研究仍在进行中。
2.对症治疗
可改善患者生存状态,如抗胆碱药物有助干抗疲劳和抗唾液分泌过多,抗生素可用于治疗意外吸入食物引起的呼吸道感染,可使用止痛药缓解疼痛症状,而抗抑郁药和抗焦虑药有助于改善患者的情绪。
3.中医治疗
近年来,中医对本病的治疗取得了一定的进展。应遵循扶助正气的基本原则,不乏有古方新用,创立新方,针药综合治疗。中西医协同治疗亦有很好疗效,但缺乏严格的论证和大最实践。
4.心理治疗
5.康复治疗
防止废用性肌萎缩,使患者最大限度地发挥现有功能。
6.终末期患者呼吸衰竭的防治防止误吸,对有明显吞咽困难的患者,应尽早施行经皮胃造口术以解决进食困难及预防误吸的发生防治肺部感染,出现呼吸衰竭时,早期可用非侵入性机械通气,晚期应行气管切开机械通气。
运动神经元症
运动神经元疾病(Motor Neuron Disease)或简为 ALS,俗称「渐冻人」,是一种人体的运动神经逐渐退化的疾病。
其症状,一开始是末端的运动神经失调,也就是患者的走路开始不稳定、无法协调、乃至於最後无法行走;而手部的动作也逐渐无法自己的意志行动,乃至最後根本无法行动。该症状恶化之後,患者将只能躺在床上,四肢与躯体皆无法动弹。接下来,脸部的运动也受到影响,舌头嘴唇不能移动,患者语言功能无法发挥。最後,连呼吸与吞嚥的自主功能亦丧失,造成患者的死亡。在这平均将近两年的病程中,患者的感官意识并未受到影响,所以其本人能十分清楚,自己所遭遇的各种行为能力遭到剥夺的「渐冻」症状。因此说这是一种「残酷」的罕见疾病并不为过。目前这种疾病的病因不明(可能源於基因缺陷所导致),亦无有效的治疗方法。统计上发病者的机率,大约每十万人中出现五人。
运动神经元疾病是什么病症
运动神经元是痿症的一种,通常可分为下运动神经元型(包括进行性脊肌萎缩症和进行性延髓麻痹),上运动神经元型(原发性侧索硬化症)和混合型(肌萎缩性侧索硬化症)三型。给患者的生活造成了严重的伤害,希望您当发现有运动神经元的症状出现的时候,要及时的选择适合自己的方法,尽快的治疗
运动神经元疾病(Motor Neuron Disease)或简为 ALS,俗称「渐冻人」,是一种人体的运动神经逐渐退化的疾病。
其症状,一开始是末端的运动神经失调,也就是患者的走路开始不稳定、无法协调、乃至於最後无法行走;而手部的动作也逐渐无法自己的意志行动,乃至最後根本无法行动。该症状恶化之後,患者将只能躺在床上,四肢与躯体皆无法动弹。接下来,脸部的运动也受到影响,舌头嘴唇不能移动,患者语言功能无法发挥。最後,连呼吸与吞嚥的自主功能亦丧失,造成患者的死亡。
在这平均将近两年的病程中,患者的感官意识并未受到影响,所以其本人能十分清楚,自己所遭遇的各种行为能力遭到剥夺的「渐冻」症状。因此说这是一种「残酷」的罕见疾病并不为过。
目前这种疾病的病因不明(可能源於基因缺陷所导致),亦无有效的治疗方法。统计上发病者的机率,大约每十万人中出现五人。
现在你对于运动神经疾病是不是有了一点了解?这种疾病虽然在平时中很少见,但是对于我们身体健康的影响确实非常恶劣,所以朋友们应该在今后的生活当中,加强自身的保健护理,以防疾病上身。
世界五大绝症是哪些
1.运动神经元症
“渐冻人症”是运动神经元疾病(Motor Neuron Disease,简称M.N.D.)的一种,医学上称肌萎缩侧索硬化症(Amyotrophic Lateral Sclerosis,简称A.L.S.)。因为特征性表现是肌肉逐渐萎缩和无力,身体如同被逐渐冻住一样,故俗称“渐冻人”,也称“渐冻症”。这是无法治愈而且致命的病。患者常在病后3~5年内死亡。
2.白血病
白血病是造血组织的恶性疾病,又称“血癌”。其特点是骨髓及其他造血组织中有大量白血病细胞无限制地增生,并进入外周血液,而正常血细胞的制造被明显抑制。目前可能通过骨髓移植受到治愈。
3.类风湿性关节炎
类风湿性关节炎又称类风湿(Rheumatoid arthritis,RA),是一种病因尚未明了的慢性全身性炎症性疾病,目前公认类风湿关节炎是一种自身免疫性疾病。可能与内分泌、代谢、营养、地理、职业、心理和社会环境的差异、细菌和病毒感染及遗传因索等方面有关系,以慢性、对称性、多滑膜关节炎和关节外病变为主要临床表现,属于自身免疫炎性疾病。
4.癌症
癌症,也叫恶性肿瘤,相对的有良性肿瘤。肿瘤是指机体在各种致瘤因素作用下,局部组织的细胞异常增生而形成的局部肿块。良性肿瘤容易清除干净,一般不转移、不复发,对器官、组织只有挤压和阻塞作用;但恶性肿瘤还可以破坏组织、器官的结构和功能,引起坏死出血合并感染,患者最终可能由于器官功能衰竭而死亡。但是,肿瘤不像细菌病毒,不是体外入侵者,它的组成和正常组织类似,因此机体无法对它进行识别免疫。
5.艾滋病
艾滋病,全名为"获得性免疫缺陷综合征"(Acquired Immune Deficiency Syndrome ),是人体感染了“人类免疫缺陷病毒”(HIV - human immunodeficiency virus)(又称艾滋病病毒)所导致的传染病。人类天生具有免疫功能,当细菌、病毒等侵入人体时,在免疫功能正常运作下,就算生病了也能治愈。然而,HIV所攻击的正是人体免疫系统的中枢细胞—T4淋巴细胞,致使人体丧失抵抗能力。艾滋病病毒HIV是一种能攻击人体免疫系统的病毒。
艾滋病被称为"20世纪的瘟疫"。国际医学界至今尚无防治艾滋病的有效药物和疗法,因此也被称为"超级癌症"和"世纪杀手"。艾滋病代表获得性免役缺陷综合征。艾滋病本身不算是一种病,而是一种无法抵抗其它疾病的状态或综合症状。人不会死于艾滋病,而是会死于其它的疾病。
渐冻症的病因
迄今还不知道确切的肌萎缩侧索硬化症致病原因。目前归纳可能有关的因素有以下各种可能:
1.遗传因素:
此类病人占全部运动神经元疾病患者大约5~10%,但无法解释散发性病人的原因。
2.毒性物质
比如铅(Pb)、锰( Mn) 等重金属中毒; 过多激活性胺基酸(excitotoxic amino acids)及自由基(free radicals)的刺激造成运动神经元的死亡。
3.自体免疫
由不明的因子激活的人体的免疫反应去对抗运动神经元,造成运动神经元的死亡。
4.病毒的侵犯
有人提出运动神经元的伤害有可能类似小儿麻痹病毒侵犯运动神经元的结果。
5.神经营养或生长激素的缺乏
目前在体外贾验结果发现运动元的存活必须依赖某些激素比如BDNF,FGF,CNTF,IGF-2及NT3-5等等。
渐冻人症是什么病 渐冻人能治好吗
暂不能治愈
因为对渐冻人症在发病机制并不明确,因此目前来说并没有很好的治疗方法,只能通过药物、手术等方式延缓疾病的发展速度。
渐冻症都有哪些症状
1、上神经元的症状包括:精细度变差、肌力减退、痉挛、病态反射、弯曲痉挛及假性延髓征象。
2、下神经元的症状包括:肌力减退、肌肉萎缩、反射降低、肌肉颤动、及易抽筋。 刚开始可能只是末稍肢体无力、肌肉抽搐,容易疲劳等一般症状,慢慢的会进展为肌肉萎缩与吞咽困难,最后产生呼吸衰竭。
根据开始的症状不同,可分为两种疾病发展模式:
1、以四肢侵犯开始:四肢肌肉由某处开始萎缩无力,然后向其它部位蔓延,最后才产生呼吸衰竭。
2、以延髓肌肉麻痹开始:在四肢运动还算良好时,就已经出现吞咽、讲话困难的症状,接着很快就进展为呼吸衰竭。
渐冻人的中医疗法 渐冻人症中医疗法
目前,西医对于渐冻人症还没有寻求到有效的治疗方法。其实,在中医看来,渐冻人症也属于肌肉萎缩的范围。肌肉萎缩的根本原因就是因为身体血脉运行不畅。想要治疗肌肉萎缩早期可以服用当归四逆汤加大量的黄芪、鸡血藤、葛根、地鳖和水蛭,来达到血气顺畅的目的。所谓当归四逆汤主要取当归、桂枝、白芍、细辛、炙甘草、木通和大枣而成,而其中的黄芪能够补气,帮助推动身体血脉的运行,黄芪量可以适量加多;葛根能够起到起阴和阳的作用,帮助气血进入肌肉;而地鳖和水蛭这两种虫类可以帮助活血化瘀。到了渐冻人症后期可以用当归四逆汤加补肾强身的药材,如山药、生熟地、鹿角霜、紫河车等等。
中医治疗遵循的就是按络病通补法,只有经络通畅,血脉通畅,就不会导致病邪之气入肌肉引起肌肉萎缩。其实对于没有有效治疗办法的病症,中医治疗之道也不妨一试。
霍金得的病是渐冻症吗
霍金得的病是渐冻症。
霍金在21岁时就被诊断患有肌萎缩性脊髓侧索硬化症,也就是平时所说的渐冻症,因为这个疾病被世界卫生组织列为世界五大疑难杂症之一,当时医生预计他只能活两年,但是他却活到了76岁。