多囊肾的发病特点是什么
多囊肾的发病特点是什么
1、成人型多囊肾从出生就带有多发性囊肿,但有不少病人始终无临床表现,未发病,暂不用特殊治疗。
2、一般到成年30岁以后才开始出现临床症状,发病年龄越早,临床症状越重,发病年龄越晚,临床症状相对较轻,男性重于女性。
3、约有30%多囊肾病人伴有多囊肝,但肝功能正常,也无任何症状。脾、胰、肺、卵巢等也会有囊肿存在,约有2%可发生颅内血管畸形和动脉瘤存在,极易导致颅内出血。
4、病人出现症状后,一般发展到肾功能衰竭的时间平均为10年以上,但其中有很大的个体差异。
多囊肾诱发因素
1、先天的发育不良。这个原因也是造成多囊肾发病的一个很主要的原因之一。由先天发育不良可产生多种疾病,对于囊肿性肾病而言,主要可造成髓质海绵肾、发育不良性多囊肾病等,先天发育异常的基因一般没有异常,因此它与基因遗传或基因突变是有区别的。预防多囊肾、防止多囊肾病情恶化需要多囊肾病人本人加强防范。
2、各种感染。感染也是能够造成多囊肾的一个非常重要的原因,感染可使机体内环境发生异常变化,从而产生有利于囊肿基因发生变化的环境条件,使囊肿的内部因素活性增强,这样便可促进囊肿的生成、长大;而身体任何部位的任何感染,又会通过血液进入肾脏从而影响囊肿,因此,有效的预防感染的发生就显得非常重要了。
3、毒素。多囊肾的发病也是跟毒素的影响有很大的关系的,毒素作用于人体,可使各种细胞组织器官造成损伤,从而发生疾病,甚至危及生命,并且也是产生基因突变、先天发育异常等现象的主要原因之一。常见的毒素诸如农約、某些化学約剂、放射线、污染等等。对于一些可以造成多囊肾发病的因素,最好还是要远离。
多囊肾是什么
多囊肾是遗传性疾病。根据遗传学特点,分为常染色体显性遗传性多囊肾(ADPKD)和常染色体隐性遗传性多囊肾(ARPKD)两类。常染色体显性遗传性多囊肾常见。ADPKD为常染色体显性遗传,其特点为具有家族聚集性,男女均可发病,两性受累机会相等,连续几代均可出现患者。常染色体显性遗传性多囊肾又称成人型多囊肾,是常见的多囊肾病。由于对本病的认识日益深入,预后明显改善。ARPKD是常染色体隐性遗传。父母几乎都无同样病史。常染色体隐性遗传性多囊肾又称婴儿型多囊肾,为多囊肾中少见类型。常于出生后不久死亡,只有极少数较轻类型,可存活至儿童时代甚至成人。
ADPKD 常见于成年时出现症状。囊肿在出生时即已存在,随时间推移逐渐长大,抑或在成年时发生和发展尚未完全阐明。但大多数患者的病变可能在胎儿时期即已存在。绝大多数为双肾异常。两侧病变程度不一致。其特征是:全肾布满大小不等的囊肿,直径由刚能分辨至数厘米不等。乳头和锥体常难以辨认。肾盂肾盏明显变形。囊内有尿样液体,出血或感染时呈不同外观。囊肿呈进行性长大,可能与细胞增殖的相关过程、细胞分泌功能的改变以及囊肿周围组织受损有关。ARPKD囊肿上皮细胞经培养后显示了与ADPKD不相同的性质:ADPKD囊液中有内毒素或Gram阴性细菌,而ARPKD囊液中则无。
肾囊肿囊肿的原因
1.先天的发育不良:
由先天发育不良可产生多种疾病,对于囊肿性肾病而言,肾囊肿的发病原因有哪些?主要可造成髓质海绵肾、发育不良性多囊肾病等,先天发育异常的基因一般没有异常,因此它与基因遗传或基因突变是有区别的。
2.基因突变:
肾囊肿的发病原因大多是通过父母基因遗传的,分为常染色体显性遗传和常染色体隐性遗传,但也有的多囊肾患者既非父母遗传,也不属于先天发育不良性多囊肾病,而是胚胎形成时的基因突变。在胚胎形成过程中,由于各种因素的作用,使基因发生了突变形成了多囊肾病,此种情况虽然很少见,但还是可以发生的,因此,有些多囊肾患者可以没有父母遗传史。
3.高血压会导致囊肿变大:
血压升高考虑为囊肿压迫肾实质,激活肾素血管紧张素醛固酮系统,使全身血管收性继而引起顽固性高血压,致使肾小球就处于高贯注、高压力、高滤过状态,使囊内外压力变差大,更利于液体淤积导致囊肿增大。常见的肾囊肿如单纯肾囊肿、肾盂旁囊肿以及多囊肾等。
4.感染因素:
身体任何部位的任何感染,都会通过血液进入肾脏,产生有利于囊肿基因发生变化的环境条件,使囊肿的内部因素活性增强,这样便可促进囊肿的生成、长大;另外感染还会影响囊肿,如囊肿发生感染,则除了使临床症状加剧外,还会促使囊肿进一步加快生长速度,并使肾功能损害加重等。肾囊肿的发病原因有上呼吸道感染、尿路感染、肠胃道感染、皮肤感染、外伤感染、器械感染等等,即不管是细菌感染还是病毒感染,均可对囊肿产生很大影响。
肾囊肿的原因
引起肾囊肿的原因有很多种,主要包括以下几类:
1、先天发育不良。先天发育不良可能会造成髓质海绵肾、发育不良性多囊肾病等疾病,但基因是没有出现异常的。
2、基因突变。基因遗传是可能会让下一代遗传感染到多囊肾病的,但也有可能父母双方并没有多囊肾病,但在妊娠过程中,胚胎发生基因突变,胎儿形成多囊肾病。
3、感染。常见的感染包括上呼吸道感染、尿路感染、肠胃感染、皮肤感染等都有可能会对囊肿的产生有大的影响,促进囊肿的生长。
4、毒素。常见的毒素如农药、污染、部分药物和化学药剂等,假如不慎使用不当,是有可能会对肾脏造成损害的。
另外,妊娠、劳逸失调、情绪问题、饮食因素等都有可能会影响肾囊肿的发生。
多囊肾患者病情稳定可适当性生活
多囊肾是一种遗传性肾脏囊性疾病,也就是肾脏被大大小小的囊肿取代。由此一些人认为肾囊肿与多囊肾是一种疾病,特别是多发性肾囊肿与多囊肾一样都为肾脏中的囊。其实多发性肾囊肿与多囊肾绝对不能混为一谈。
从家族性来看,多囊肾有典型的家族史,有婴儿型和成人型之分,婴儿型常因肾脏没有功能,往往在出生不久就夭折。成人型多在40岁以后发病。而多发性肾囊肿则无家族史。
从临床表现看,多囊肾患者如果没有经过体检,很多在40岁以后才会有腰痛、感染、血尿、尿痛等症状,而且多囊肾的患者常会伴高血压。多发性肾囊肿很多也是在体检等无意中发现的,有些患者会有腰痛的表现,但并不会出现高血压等并发症。
从化验检查看,多囊肾患者尿液分析、肾功能指标检查会有异常表现,但多发性肾囊肿的各项检查均表现正常。
从影像学检查看,多囊肾的CT表现为双肾满布大小不一、难以计数的囊肿,囊肿多位于肾内。多发性肾囊肿尽管多发,但一般发生在单侧肾脏,且囊肿的个数相对少很多,很少有超过3个囊肿的情况。
多囊肾为遗传性疾病
多囊肾是一种遗传性疾病,主要表现为双侧肾脏发生多个或无数个大小不等的液性囊肿,常与多囊肝等疾病同时存在。目前尚无根治方法,但是可以通过控制血压,禁用肾毒性药物,穿刺减压、中药活血化淤等方法延缓病情进展。
多囊肾的囊肿可以随着时间而“生”,当囊肿生长到一定阶段,囊与肾连接的细小通路因组织增生而堵塞,囊肿内液体无法排除逐步增大。囊肿压迫肾组织,导致小管萎缩硬化,小球消失,肾功能受损。肾囊种大小不一,从黄豆大小到鸡蛋大小,当生长异常的囊肿挤了周边肾组织,使正常肾组织失去功能,造成肾功能减退,慢性肾衰竭甚至尿毒症,是多囊肾患者最严重的后果。
及早发现病情是预防多囊肾演变成肾衰竭的关键。约六七成多囊肾有遗传倾向。由于多囊肾发病一般在25~35岁才开始出现症状,有的病人甚至在出现肾功能衰竭的症状后才被发现。故对有多囊肾家庭史的人员,宜做普查与定期随访,以便早期发现,及时治疗。同时,多囊肾患者要早期预防和治疗高血压、尿路感染、囊肿破裂等常见并发症。在用药过程中,应留言避免药物的肾毒性作用。如出现血尿不止,或剧烈腰痛、腹痛等情况,很有可能是囊肿感染伴发出血或囊肿破裂所致,宜及时到医院就诊,以免延误病情,加重肾功能衰竭。另外,家庭护理与调养对预防多囊肾功能衰竭也非常重要。平时多囊肾功能衰竭患者应保持心情舒畅,劳逸结合,饮食宜新鲜清淡又富于营养,适当控制蛋白质的摄入,少食生冷肥甘或辛辣刺激的食物,戒烟酒。
总之,多囊肾患者要积极治疗与早期预防多囊肾并发症的发生与发展,以保护残存的肾功能,避免肾功能进一步损害。只要能接受正确合理的治疗,大部分病人的临床症状和肾功能可得以控制或改善,使病情相对稳定,生活质量提高。
多囊肾的护理
多囊肾为一种常见先天性遗传性疾病,临床上多囊肾病人具有家族史,通常多囊肾发病男性多余女性,且绝大多数的多囊肾病人为显性遗传性疾病,于中年以后发病(30岁以后)。在临床上,多囊肾病人发病症状表现多种多样。
常见的多囊肾病人的临床表现主要有:
(1)腰腹部疼痛:为多数病人的首发症状,呈持续性或阵发性不等,劳累后加重。
(2)血尿:常为首发症状,约半数人出现,为间歇无痛性肉眼血尿。
(3)腹部肿物:多在双侧上腹部摸到,肿块大小不一。
(4)可以有高血压伴头晕、头痛。
(5)肾功能不全:肾功能检查明显异常,尿比重低而固定。
(6)约1/4病人有肾绞痛表现及尿频、尿急等不适。
多囊肾病人的临床主要症状有腰部不适或疼痛,腰部肿物,镜下或肉眼血尿,蛋白尿,易并发肾内感染,约70%~75%病人有血压升高,引起头痛头昏等症状。血压升高的原因,为肾囊肿压迫周围肾组织,分泌过多的肾素,导致肾性高血压。有的病人经手术治疗后,血压可恢复正常。但如果医治不及时,失去手术治疗机会,血压持续升高,可引起心脏扩大,心力衰竭。有些病人病情进展时,肾脏组织受压,肾功能受损则出现慢性肾功能不全,最终导致尿毒症。
多囊肾的护理常识:
1)促进身心休息:如肾性高血压者应定时测血压,根据血压变化情況增加卧床休息时间。
2)合理的膳食:饮食方面应根据每种疾病的情況对患者进行具体的饮食指导,如肾功能不全时,应提高热量(以糖为主),优质低蛋白饮食,限进液量,保持水平衡。
3)注意口腔的护理:早晚及餐后保持口腔清洁,去除口臭,减少恶心,防止細菌和霉菌滋生。
4)加强皮肤护理:做好慢性肾衰患者的皮肤护理,是预防皮肤感染,褥疮及有关并发症的一项重要工作,因尿毒素沉积对皮肤刺激,病人常有瘙痒不适,并影响睡眠,且抓破皮肤后极易感染,故应勤用温水擦洗,保持皮肤清洁,忌用肥皂和酒精。勤换衣裤、被单。对有严重水肿的病人,更需注意保护皮肤,经常更换卧姿,按摩受压部位,预防褥疮
多囊肾的原因
多囊肾(polycystic kidney)又名Potter(Ⅰ)综合征、Perlmann综合征、先天性肾囊肿瘤病、囊胞肾、双侧肾发育不全综合征、多囊肾、肾脏良性多房性囊瘤、多囊病。多囊肾有两种类型,常染色体隐性遗传型(婴儿型)多囊肾,发病于婴儿期,临床较罕见;常染色体显性遗传型(成年型)多囊肾,常于青中年时期被发现,也可在任何年龄发病,为多囊肾的常见类型。
多囊肾的原因
多囊肾的病因是基因缺失。其中成年型多囊肾常是16号染色体的基因缺失,偶然是由4号染色体的基因缺失,是外显率为100%的显性遗传,因此,单亲的染色体缺失将使其子女有50%的可能性遗传该疾病。婴儿型多囊肾是常染色体隐性遗传,父母双方均有该病的基因改变才能使其子女发病,发病概率为25%。
肾囊肿的病因有哪些
1.先天的发育不良
由先天发育不良可产生多种疾病,对于囊肿性肾病而言,主要可造成髓质海绵肾、发育不良性多囊肾病等,先天发育异常的基因一般没有异常,因此它与基因遗传或基因突变是有区别的。
2.基因突变(非遗传)
对于多囊肾病来说,大多是通过父母基因遗传的,分为常染色体显性遗传和常染色体隐性遗传,但也有的多囊肾患者既非父母遗传,也不属于先天发育不良性多囊肾病,而是胚胎形成时的基因突变。在胚胎形成过程中,由于各种因素的作用,使基因发生了突变形成了多囊肾病,此种情况虽然很少见,但还是可以发生的,因此,有些多囊肾患者可以没有父母遗传史。
3.饮食
肾囊肿是什么原因引起的?可能大家都不知道,不良的饮食习惯可能造成很多疾病的产生,当然也是囊肿病产生、发展变化的重要因素。
4.环境因素
感染和中毒作用于小管能激发囊肿基因改变小管细胞代谢的作用,甚至直接造成上皮细胞坏死,坏死后的细胞脱落亦可造成梗阻,而坏死后再生亦促进细胞增生。肾囊肿的形成原因,跟环境因素也是脱不了干系的。
多囊肾真的可以做仰卧起坐吗
多囊肾患者是不能做俯卧撑的。只要是不增加腹压的剧烈运动都可以,如:散步、太极等。多囊肾是不能治愈的,因为多囊肾是遗传性疾病。根据遗传学特点,分为常染色体显性遗传性多囊肾和常染色体隐性遗传性多囊肾两类。常染色体显性遗传性多囊肾常见。多囊肾为常染色体显性遗传,其特点为具有家族聚集性,男女均可发病,两性受累机会相等,连续几代均可出现患者。常染色体显性遗传性多囊肾又称成人型多囊肾,是常见的多囊肾病。常染色体隐性遗传性多囊肾又称婴儿型多囊肾,为多囊肾中少见类型。常于出生后不久死亡,只有极少数较轻类型,可存活至儿童时代甚至成人。西医治疗多为去顶减压、透析、移植,此类治疗并不能达到缓解囊中再生的目的。 虽然目前中医也不能攻克基因问题,但是保守治疗的效果是西医无法比拟的,并且基本无毒副作用,不易复发。
多囊肾并发症
1.肾结石 本病腰痛一般为钝痛,发生绞痛并伴有肉眼血尿时提示并发肾结石。
2.其他器官多发性囊肿 中年发现的ADPKD病人,约半数有多囊肝,60岁以后约70%。一般认为其发展较慢,且较多囊肾晚10年左右。其囊肿是由迷路胆管扩张而成。此外,胰腺及卵巢也可并发囊肿,结肠憩室并发率也较高。
3.脑底动脉环血管瘤 并发此血管瘤者为10%~40%,常因血管瘤破裂,脑出血进一步检查被发现。此外,胸主动脉瘤及心瓣膜病(如瓣膜关闭不全及脱垂)也较常见。在婴儿型多囊肾,可伴有门脉高压和肺泡发育不良。
4.高血压或反复尿路感染等并发症。
肾囊肿和多囊肾的区别有哪些
肾囊肿
肾囊肿是成年人肾脏最常见的一种结构异常,可以为单侧或双侧,一个或多个,直径一般2cm左右,也有直径达10cm的囊肿,多发于男性。随着年龄的增长,发生率越来越高,单纯肾囊肿一般没有症状,只有当囊肿压迫引起血管闭塞或尿路梗阻时可出现相应表现,有可能对肾功能产生影响。当囊肿超过5cm,应进行相应的治疗,包括囊液抽吸术并囊内注射硬化剂或行手术治疗。
我们通常见到的肾脏囊肿中,大多数是单纯肾囊肿,而遗传性肾脏囊肿性疾病所占比例相对较小。小于20岁者几乎没有单纯性肾囊肿,如果小于20岁的个体出现囊肿,要高度怀疑肾脏先天发育问题或遗传性肾脏囊肿性疾病。随着年龄的增长,肾囊肿的发生率越来越高,30~40岁间单纯肾囊肿的发生率为10%左右,到80岁时,单纯性肾囊肿的发生率达到50%以上。单纯肾囊肿多发于男性。
多囊肾
多囊肾又名Potter(Ⅰ)综合征、Perlmann综合征、先天性肾囊肿瘤病、囊胞肾、双侧肾发育不全综合征、肾脏良性多房性囊瘤、多囊病。我国1941年朱宪彝首先报道,本病临床并不少见。多囊肾有两种类型,常染色体隐性遗传型(婴儿型)多囊肾,发病于婴儿期,临床较罕见;常染色体显性遗传型(成年型)多囊肾,常于青中年时期被发现,也可在任何年龄发病。
肾囊肿的治疗
一般治疗
肾囊肿直径少于4cm,无肾盂肾盏明显受压,无感染、恶变、高血压,或症状不明显者,只需密切随访观察,定期B超复查。
中医治疗原则
1、扶正固本:
多囊肾早期无显然临床症状,或时有腰部不适,或家族中有多囊肾病人,早期偏肾阳虚者补肾壮阳,偏肾阴虚者滋阴补肾。
2、理气活血:
由于水湿瘀积肾内,可阻碍气机,导致气滞血瘀,气血水互结为患,故治疗时应留意理气活血。
3、标本兼顾:
多囊肾发展至后期,肾用先司,浊毒内停而成关格重症,故有湿浊者应利湿化浊;有水气者,应利水行气。多囊肾中医治疗的效果:多囊肾的中医治疗在临床上得到了很多人的认可,多囊肾中医治疗,具有相当的效果,尤其对早中期的病人,可明显改善临床症状,控制病情的发展,降低血肌酐、尿素氮。遵循经典的中医理论,经过实验室和临床两个方面的反复研究,从各种不同功效的中药中找到了能改变机体内环境抑制囊肿基因的活性,以及消除增生、解除梗阻的中药,中药方剂肾囊消肿方水煎服,不但能有效控制多囊肾的发展,而且可使小囊肿消除、大囊肿缩小、进而使肿大的肾体积也得以缩小、恢复肾功能。
肾囊肿怎么治疗方法最好
中药治疗肾囊肿原则1、扶正固本: 多囊肾早期无显然临床症状,或时有腰部不适,或家族中有多囊肾病人,早期偏肾阳虚者补肾壮阳,偏肾阴虚者滋阴补肾。
中药治疗肾囊肿原则2、理气活血:
由于水湿瘀积肾内,可阻碍气机,导致气滞血瘀,气血水互结为患,故治疗时应留意理气活血。
中药治疗肾囊肿原则3、标本兼顾:
多囊肾发展至后期,肾用先司,浊毒内停而成关格重症,故有湿浊者应利湿化浊;有水气者,应利水行气。
遵循经典的中医理论,经过实验室和临床两个方面的反复研究,从各种不同功效的中药中找到了能改变机体内环境抑制囊肿基因的活性,以及消除增生、解除梗阻的中药,中药方剂肾囊消肿方水煎服,不但能有效控制多囊肾的发展,而且可使小囊肿消除、大囊肿缩小、进而使肿大的肾体积也得以缩小、恢复肾功能。
患有多囊肾会不会传染别人
多囊肾又名Potter(Ⅰ)综合征、Perlmann综合征、先天性肾囊肿瘤病、囊胞肾、双侧肾发育不全综合征、肾脏良性多房性囊瘤、多囊病。我国1941年朱宪彝首先报道,本病临床并不少见。多囊肾有两种类型,常染色体隐性遗传型(婴儿型)多囊肾,发病于婴儿期,临床较罕见;常染色体显性遗传型(成年型)多囊肾,常于青中年时期被发现,也可在任何年龄发病。
多囊肾是一种常染色体显性遗传性疾病。囊内含有鲜黄色液体,在创伤或并发感染时,液体则为血性。囊肿之间可为正常的肾实质,也可为慢性间质性肾炎的改变。病变常为双侧,单侧者仅占10%。由于囊肿压迫肾单位,引起局部肾内梗阻,影响肾功能,常会缓慢地引起肾衰,占尿毒症病因的5%~10%。
多囊肾不会传染的,但是多囊肾是会遗传的成人型多囊肾临床较常见,其发病率在千分之一到二,并且占终末期肾衰的5%-10%.此病遵循常染色体显性遗传规律,即:
一、父母有一方患病,子女有50%获得囊肿基因而发病,如父母均患此病,子女发病率增加到75%;
二、不患病的子女不携带囊肿基因,其下代(孙代)也不会发病,即不会隔代遗传。真正不经父母遗传而由基因突变而发病的情况极少见。
三、男女发病几率相等;
得了多囊肾会不会传染呢?在上述文章中已经为您做出了详细的讲解,相信大家对此已经有了深刻的认识,对于患有多囊肾的人来说也不必有太大的压力,一定要保持积极乐观的心态勇于面对疾病,只有接受治疗,病情就会得到相应的改善。