混合性结缔组织病要注意什么呢
混合性结缔组织病要注意什么呢
1第一、饮食要每天的定时、定量、食物不能太热也不能太冷，不要硬也不要软，要根据病人的情况来定，不可以暴饮暴食，这样对脾胃不好还会影响消化系统。
2第二、结缔组织病患者可以服用任何食物，不需要忌口，但是在急性期或者发作的时候，不要吃辛辣刺激的食物，不要吃生冷的食物，病情稳定了，就可以适当的放宽下饮食。
3第三、结缔组织病患者因为长期身体不适，而且经常吃药，病发作的时候更没什么食欲了，所以饮食一定要注意清淡些，这样对脾胃没什么损伤，也能保持比较好的食欲。
风湿性疾病如何分类
风湿性疾病(rheumaticdiseases)简称风湿病,是一组以内科治疗为主的肌肉骨骼系统疾病，包括弥漫性结缔组织病和各种病因引起的关节和关节周围软组织的疾病。风湿是指关节、关节周围软组织、肌肉、骨出现的慢性疼痛。
风湿性疾病根据其发病机制、病理及临床特点可分为弥漫性结缔组织病(系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、原发性干燥综合征、系统性硬化病、皮肌炎、混合性结缔组织病、血管炎病)、脊柱关节病(强制性脊柱炎、银屑病关节炎、炎症性肠病关节炎)、退行性变(骨性关节炎)、晶体性疾病(痛风、假性痛风)、感染因子相关性疾病(反应性关节炎、风湿热)及周期性风湿、骨质疏松症纤维肌痛等等。其中弥漫性结缔组织病是风湿性疾病中的一大类，除具有风湿病的慢性病程、肌肉关节病变的特征外，还有属于自身免疫病、以血管和结缔组织慢性炎症的病理改变为基础、病变累及多个系统、预后差异大、对糖皮质激素治疗有反应、早期治疗效果好等特点。
结缔组织病定义
什么是结缔组织疾病呢?可能很多人对这个概念都不是十分的了解，在临床上结缔组织病是泛指结缔组织受累的疾病。结缔组织构成了身体几乎各个组织、器官、系统，可以说无处不在，许多疾病进入多功能衰竭时，都会影响到结缔组织，因此，笼统称结缔组织病不合适。
遗传性结缔组织疾病也称 Ehlers-Danlos综合征。遗传多样化，但一般是以常染色体显性遗传，其中有9型的基本病理是不同的基因突变影响结构或不同胶原的组合。在常见的常染色体显性遗传类型中，还没有证实有特异的生化学或组织学变化，但认为有胶原纤维的联结缺陷。
症状和体征的变化很大，取决于突变基因的特异性和核型的表现。
皮肤可以被捏起数厘米，但放开后恢复正常。宽大的纸样瘢痕常覆盖在骨的突起部分，尤其是肘，膝和胫骨处。关节活动过度的程度不同，但都相当明显。只有在少部分患者中有麻烦的出血倾向。在瘢痕顶部和受压部位常形成肉赘疣(软疣状假瘤)。皮下的钙化结节可以扪出或经放射诊断。
轻微的创口可引起较大的开裂性伤口，但出血少;由于缝合时易于撕裂脆弱的组织，伤口愈合困难。因深部组织变脆引起外科 并发症。常常发生滑液渗出，扭伤，脱臼。
25%的患者出现脊柱后侧凸，20%有胸部畸形，5%有马蹄内翻足，1%有先天性髋脱位。90%的成人患者有平足症。常见有胃肠道疝和憩室。很少发生胃肠道的自发性出血和部分穿孔，同样主动脉 动脉瘤的破裂和大动脉的自发性破裂也少见。少数有髓状海绵肾。
受累母亲的组织伸展性大可引起早产。如果胎儿受到侵犯，可能发生胎膜变脆和随后的羊膜早破。母亲组织脆弱可使外阴切开术和剖腹产术复杂化，可能发生产前，产时，产后的出血。成人常有近视。在眼-脊柱侧突型中描述有虹膜脆化和眼球破裂。
混合型结缔组织病7大并发症
1、胸膜炎。
2、心脏病变，如心包炎、心肌炎、完全性传导阻滞、节律紊乱和心力衰竭，亦可有瓣膜病变如二尖瓣闭锁不全和狭窄，曾报导一例主动脉瓣闭锁不全引起心力衰竭。
3、肾脏病变，如弥漫性膜性增生性改变、弥漫性膜性肾炎、局灶性肾小球肾炎、肾小球血管膜细胞增生、细胞浸润、内膜增殖和血管闭塞。
4、神经系统病变，如无菌性脑膜炎、癫痫、横贯性脊髓炎、马尾综合征、多发性周围神经病变和三叉神经病变、发作性血管性头痛和精神病。
5、消化道症状，如食道扩张，蠕动减弱或消失，吞咽困难，十二指肠扩大和大肠憩室，曾报导有肠壁囊样积气症。
6、肝脾肿大和浅表淋巴结肿大。
7、干燥综合征或桥本甲状腺炎。
混合性结缔组织病的肺部表现
1 肺血管病变
以肺动脉高压为主要表现，发生率很高，但早期往往无临床症状，肺动脉高压和增生性血管损伤通常呈隐匿进展，成为某些患者严重的并发症[7]。主要临床表现为进行性呼吸困难、胸骨左缘收缩期搏动和肺动脉第二音亢进，约有33.3%～66.7%病例做肺功能测定时，可发现肺弥散功能障碍。在抗ss-a抗体阳性的患者中，56.3%有肺弥散功能障碍。在抗rnp抗体阳性的患者中，67%有肺限制性损害[8]。胸部x线为肺动脉影增粗。心电图和doppler超声心动图均为右室肥大。心导管检查66%肺血管阻力增强[5]，肺动脉平均压(右室导管检查)>3.33kpa(25mmhg)。引起肺动脉高压的原因很多，可发展至严重肺心病，预后甚差。病理表现为肺小动脉肌层和血管内膜慢性增生，类似原发性肺动脉高压，进而导致右心室肥大。亦可表现为肺血管炎症，电镜和免疫荧光染色所见，文献报告不尽相同，有的报告肺可见丛原性血管病，免疫荧光染色可见igg、c3和c19等强阳性反应，以及灶性纤维坏死。jones等还报道mctd患者合并严重肺动脉高压时，小的肺动脉可见机化性血栓，并有重新开通现象，若反复发生肺血栓栓塞，则加剧肺动脉高压的发生和发展。wiener-kronish等比较了系统性红斑狼疮、进行性系统性硬皮病、mctd时肺病理改变的不同特点，认为mctd合并肺动脉高压时必须进一步检查以确定肺动脉高压与哪一种结缔组织病有关[6]。
2 肺间质纤维化
病理组织学表现为肺间质淋巴细胞、浆细胞及胶原组织浸润，形成间质纤维化，以两肺中、下肺野为显著，最终发展至蜂窝状毁损肺，以硬皮病为主要表现者，其肺纤维化的程度更严重，主要临床表现为咳嗽、胸闷、胸痛和进行性呼吸困难[8]。约19.7%的mctd患者胸部x线检查可见间质纤维化，胸部x线为两肺中下部不规则模糊斑片状条索状阴影或弥漫性纤维网状阴影[9]。肺功能检查显示典型的限制性通气功能障碍。肺容量降低而气流相对正常，而39.3%的一氧化碳弥散容量降到70%以下，34%肺活量低下，41%肺总量低下，有不同程度的低氧血症[5～10]。弥散功能障碍和限制性通气障碍是混合性结缔组织疾病肺功能损害的主要特点[7～11]。
3 胸膜炎
据施守义等[3]报道，62.5%mctd患者并发胸腔积液，12.5%并发胸膜粘连，胸腔积液多为双侧少量积液，可伴有心包积液。胸腔积液属渗出液，呈草黄色，细胞分类以中性粒细胞增高为主，胸腔积液糖和补体含量正常。临床症状多不明显，或偶感胸闷、胸痛。胸液可自行吸收或形成胸膜增厚。
4 肺泡出血
患者反复咯血和进行性贫血，胸部线显示弥漫性浸润影，痰液检查可发现大量含铁血黄素巨噬细胞[12]。
结缔组织病分类
风湿病学发展后，有人又将结缔组织病概括于风湿病中。虽然这组疾病不太多见，但病情常较严重，有的可影响生命。皮质类固醇激素及免疫抑制剂疗效较好，可缓解病情，但不能根治。
结缔组织病包括 红斑狼疮、 硬皮病、 皮肌炎、 类风湿性关节炎、 结节性多动脉炎、韦格纳氏肉芽肿、 巨细胞动脉炎及 干燥综合征等。美国 风湿学会1982年修订的风湿病分类中，结缔组织病还可包括 变应性血管炎、贝赫切特氏病、结节性非化脓性发热性 脂膜炎等。 结缔组织病具有某些临床、病理学及免疫学方面的共同点，如多系统受累(即皮肤、关节 、肌肉、心、肾、造血系统、中枢神经等可同时受累)，病程长，变化多，可伴发热、 关节痛、血管炎、 血沉增快、γ球蛋白增高等;但又各具有特征性的表现。
广义的结缔组织病还包括一组遗传性的结缔组织病，即由于先天性的缺陷使结缔组织中某种成分(如胶原、弹性蛋白或糖胺聚糖)的 生物合成或降解发生异常而引起的疾病 。
发热的原因有哪些
(一)感染性疾病
在发热待查中占首位，包括常见的各种病原体引起的传染病、全身性或局灶性感染。以细菌引起的感染性发热最常见，其次为病毒等。
(二)非感染性疾病
1、血液病与恶性肿瘤 如白血病、恶性组织细胞病、恶性淋巴瘤、结肠癌、原发性肝细胞癌等。
2、变态反应疾病 如药物热、风湿热。
3、结缔组织病 如系统性红斑狼疮(SIE)皮肌炎、结节性多动脉炎、混合性结缔组织病(MCTD等。
4、其他 如甲状腺功能亢进、甲状腺危象。严重失水或出血、热射病、中暑、骨折、大面积烧伤、脑出血、内脏血管梗塞、组织坏死等。
什么是风湿关节炎
风湿性关节炎
风湿性关节炎是一种常见的急性或慢性结缔组织炎症。风湿性关节炎广义上应该包括类风湿性关节炎。可反复发作并累及心脏。临床以关节和肌肉游走性酸楚、重著、疼痛为特征。属变态反应性疾病。是风湿热的主要表现之一，多以急性发热及关节疼痛起病。
临床表现
1.疼痛
关节疼痛是风湿病最常见的症状，全身关节都有可能发生疼痛，但是肢体和躯干部位的疼痛和可能引起内脏和神经系统的病变。
2.肌肉疼痛
肌肉也会出现疼痛症状，而且还可能出现肌无力、肌酶升高、肌源性损害等，如系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病、皮肌炎等。
3.不规律性发热
风湿出现之前会出现不规则的发热现象，不会出现寒战现象，用抗生素治疗无效，同时还会出现血沉快，如系统性红斑狼疮、急性嗜中性发热性皮病、成人still病、脂膜炎等均可以发热为首发症状。
4.皮肤黏膜症状
皮肌炎、干燥综合征、贝赫切特综合征、脂膜炎等会出现皮疹、口腔溃疡、皮肤溃疡、网状青紫、眼部症状等。
5.雷诺征
指端会遇冷或情绪变化时会发白，然后转变成紫色，最后转变成红色并伴有麻木、疼痛和严重的皮肤溃疡，可见于类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病。
全身发热是什么病呢
(一)感染性疾病
在发热待查中占首位，包括常见的各种病原体引起的传染病、全身性或局灶性感染。以细菌引起的感染性发热最常见，其次为病毒等。
(二)非感染性疾病1、血液病与恶性肿瘤 如白血病、恶性组织细胞病、恶性淋巴瘤、结肠癌、原发性肝细胞癌等。2、变态反应疾病 如药物热、风湿热。3、结缔组织病 如系统性红斑狼疮(SIE)皮肌炎、结节性多动脉炎、混合性结缔组织病(MCTD)等。4、其他：如甲状腺功能亢进、甲状腺危象。严重失水或出血、热射病、中暑、骨折、大面积烧伤、脑出血、内脏血管梗塞、组织坏死等。
混合结缔组织病如何预防
预防本病应注意保暖，防止受寒，勿过度劳累亦很重要。
1、以往认为MCTD累及肾脏和中枢神经系统少，对皮质类固醇疗效好，预后佳，但近发现有些病例并不如此，成人死亡率为4%～7%，死亡原因为肺动脉高压、肾功能不全、心肌炎、心肌梗塞、心力衰竭、脑栓塞和泛发性血管炎、结肠穿孔。
2、与妊娠的关系：妊娠的成功率显著下降，胎儿死亡率明显升高，有自发性流产和死产，妊娠时患者病情活动可加剧。
3、发生在儿童的MCTD病情较严重，中枢神经系统、心和肾累及较成人为多，关节炎亦常见，可有严重血小板低下。
什么是风湿关节炎
风湿性关节炎是一种常见的急性或慢性结缔组织炎症。风湿性关节炎广义上应该包括类风湿性关节炎。可反复发作并累及心脏。临床以关节和肌肉游走性酸楚、重著、疼痛为特征。属变态反应性疾病。是风湿热的主要表现之一，多以急性发热及关节疼痛起病。
临床表现
1.疼痛
关节疼痛是风湿病最常见的症状，全身关节都有可能发生疼痛，但是肢体和躯干部位的疼痛和可能引起内脏和神经系统的病变。
2.肌肉疼痛
肌肉也会出现疼痛症状，而且还可能出现肌无力、肌酶升高、肌源性损害等，如系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病、皮肌炎等。
3.不规律性发热
风湿出现之前会出现不规则的发热现象，不会出现寒战现象，用抗生素治疗无效，同时还会出现血沉快，如系统性红斑狼疮、急性嗜中性发热性皮病、成人still病、脂膜炎等均可以发热为首发症状。
4.皮肤黏膜症状
皮肌炎、干燥综合征、贝赫切特综合征、脂膜炎等会出现皮疹、口腔溃疡、皮肤溃疡、网状青紫、眼部症状等。
5.雷诺征
指端会遇冷或情绪变化时会发白，然后转变成紫色，最后转变成红色并伴有麻木、疼痛和严重的皮肤溃疡，可见于类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病。