铁蛋白的结构
铁蛋白的结构
铁蛋门的分子结构是由一层蛋自壳围绕着铁和磷酸盐分子组成的铁核，外径12～13 nm，分子量500 kDa(Harrison等，1991)。从不同来源(如人、马、牛蛙和细菌等)的铁蛋白结构特征来看，所有的铁蛋白虽然在一级结构上变化很大(氨基酸序列相似性有时才达到14%)，但本质上都有相同的体系结构(Harrison等。1996)。蛋白壳均为由24个哑基以高度对称性方式组成的内空心结构，空心直径约为8nm，其中的氢氧化铁核中可积累多达4 000个铁原子且不影响蛋白表面和与其它分子的相互作用;蛋白亚基中包括亚铁氧化的接触反应位点和与溶剂进行交换的亲水小孑L[1] 。
难治性缺铁性贫血是什么原因呢
一、铁的需要量增加而摄入不足
饮食不合理：如挑食、偏食、节食等;需要量增加：生长发育期的婴幼儿、儿童。月经过多、妊娠期或哺乳期的妇女铁的需要量增多。
二、铁的吸收不良
食物中的铁主要在十二指肠及空肠上部被吸收，肠黏膜微绒毛在铁吸收转运中发挥重要作用。铁进入肠黏膜细胞后一部分与细胞内的去铁蛋白结合成铁蛋白，另一部分通过肠黏膜细胞入血，与血浆中的转铁蛋白(β1球蛋白)结合，随血循环运送到骨髓等需铁或储铁组织。
三、失铁
(一)由于铁主要存在于血红蛋白中，因此慢性失血等于失铁，是缺铁性贫血最多见、最重要的原因。在缺铁性贫血中占80%以上。
1、成年男性及绝经期妇女，多见于慢性消化道出血，如胃、十二指肠溃疡、钩虫病、胃炎、胃癌等。
2、老年患者发生缺铁性贫血尤其要警惕消化道肿瘤。
3、多次急性大失血如食道和胃底静脉破裂，也常发生缺铁性贫血。
4、女性最常见的原因是月经量过多，尤其是青春期和带环避孕的妇女。当月经量超过80毫升时，相当于丢失铁40毫克。一般食物不足以补充，久而久之即可发生缺铁性贫血。
各类贫血的区别
遗传性血红蛋异常包括珠蛋白结构异常即异常血红蛋白病和珠蛋白生成障碍性贫血(海洋性贫血)两大类。
珠蛋白生成障碍性贫血原来定义认为本病是由于一种或几种正常珠蛋白肽链合盛况空前分或全部缺乏而引起的遗传性溶血性疾病，但现已明确某些珠蛋白生生障碍性贫血也可有珠蛋白链的结构变异，从而模糊了本病与异常血红蛋白病原来的界限。
血红蛋白是由二对不同珠蛋白肽链构成的四聚体。
本病的病理学基础是一种或几种珠蛋白基因的缺陷或缺失，相应珠蛋白链合成减少或缺乏，珠蛋白链比例失衡，造成正常血红蛋白合成减少和出现病理性肽链聚合体或包涵体，引起一系列病理生理变化及其相应临床表现。
病变的红细胞在髓内或髓外溶血。
慢性病贫血(ACD)常见的病因有慢性感染、炎症和肿瘤。多数患者为正常细胞色素性贫血，部分患者呈小细胞低色素性贫血。ACD的铁代谢指标与IDE不同，表现为血清铁降低，但总铁结合力不增加，血清铁蛋白和运铁蛋白受体升高;骨髓铁粒幼细胞减少，而巨噬细胞内铁增加，有助于鉴别。
转铁蛋白是什么
转铁蛋白又名运铁蛋白 transferrin，TRF，siderophilin)是血浆中主要的含铁蛋白质，负责运载由消化管吸收的铁和由红细胞降解释放的铁。以TRF-Fe3+的复合物形式进入骨髓中，供成熟红细胞的生成。
TRF分子量约7.7万，为单链糖蛋白，含糖量约6%。TRF可逆地结合多价离子，包括铁、铜、锌、钴等。每一分子TRF可结合两个三价铁原子。TRF主要由肝细胞合成，半衰期为7天。血浆中TRF的浓度受铁供应的调节，在缺铁状态时，血浆TRF浓度上升，经铁有效治疗后恢复到正常水平。
血浆中TRF水平可用于贫血的诊断和对治疗的监测。在缺铁性的低血色素贫血中TRF的水平增高(由于其合成增加)，但其铁的饱和度很低(正常值在30%-38%)。相反，如果贫血是由于红细胞对铁的利用障碍(如再生障碍性贫血)，则血浆中TRF正常或低下，但铁的饱和度增高。在铁负荷过量时，TRF水平正常，但饱和度可超过50%，甚至达90%。
TRF在急性时相反应中往往降低。因此在炎症、恶性病变时常随着白蛋白、前白蛋白同时下降。在慢性肝疾病及营养不良时亦下降，因此可以作为营养状态的一项指标。
妊娠及口服避孕药或雌激素注射可使血浆TRF升高。
有免疫试剂盒供应抗体级标准品。用免疫扩散或浊度法检测。正常成人参考值为2200-4000mg/L。新生儿为1300-2750mg/L。临床评价时常同时测定血清铁含量及TRF的铁结合容量(TIBC)，并可计算出的TRF铁饱和度(%)。TRF亦可通过测定而间接计算估得，其计算方程式如下：
TRF(mg/L)=TIBC(μg/L)×0.70
转铁蛋白的特性
转铁蛋白是一个能够和铁相结合的蛋白家族,它由670～700个氨基酸组成的单链糖基化蛋白,分子量80KDa左右。自从40多年前发现血清转铁蛋白以来,陆续又发现了转铁蛋白另外的几种形式。其中血清铁蛋白还存在于其它体液中,如胆汁、羊水、脑脊液、淋巴液和乳汁中;卵转铁蛋白存在于蛋清中;乳铁蛋白不仅存在于哺乳动物的乳汁中,另外还存在于泪液、唾液、粘液和白细胞中;黑色素转铁蛋白也叫P97,锚定在黑色素细胞和别的一些细胞膜上。除乳铁蛋白外的转铁蛋白都是酸性蛋白,等电点约为516～518,乳铁蛋白的等电点为817。在人血清中,转铁蛋白的浓度为215mg/ml,30%与铁结合。
铁蛋白的简介
结构
铁蛋门的分子结构是由一层蛋自壳围绕着铁和磷酸盐分子组成的铁核，外径12～13 nm，分子量500 kDa(Harrison等，1991)。从不同来源(如人、马、牛蛙和细菌等)的铁蛋白结构特征来看，所有的铁蛋白虽然在一级结构上变化很大(氨基酸序列相似性有时才达到14%)，但本质上都有相同的体系结构(Harrison等。1996)。蛋白壳均为由24个哑基以高度对称性方式组成的内空心结构，空心直径约为8nm，其中的氢氧化铁核中可积累多达4 000个铁原子且不影响蛋白表面和与其它分子的相互作用;蛋白亚基中包括亚铁氧化的接触反应位点和与溶剂进行交换的亲水小孑L[1] 。
铁蛋白的特性
铁蛋白具有耐稀酸(pH值2.0)、耐稀碱(pH值12.O)、耐较高温度(70～75℃水温下不变性)等特殊性质。在很多研究中，就是利用铁蛋广1的这些特性，从动物组织中提纯出该蛋白[1] 。
如何降低铁蛋白
平时少吃含铁量高的食物，菠菜，猪肝，茄子，等等吧。另外如何降低铁蛋白，医学上不是很懂。但是在日常生活中，喝茶就行。花茶，铁观音，尤其是饭后就喝茶。茶水在胃中产生鞣酸，影响人体正常的铁吸收。长久下去，你家人的铁蛋白含量会下降的。要注意定期检查啊，铁蛋白正常就行了，过低也不好，会造成缺铁性贫血的。
为什么会造成缺铁性贫血
一、铁的需要量增加而摄入不足
饮食不合理：如挑食、偏食、节食等;需要量增加：生长发育期的婴幼儿、儿童。月经过多、妊娠期或哺乳期的妇女铁的需要量增多。
二、铁的吸收不良
食物中的铁主要在十二指肠及空肠上部被吸收，肠黏膜微绒毛在铁吸收转运中发挥重要作用。铁进入肠黏膜细胞后一部分与细胞内的去铁蛋白结合成铁蛋白，另一部分通过肠黏膜细胞入血，与血浆中的转铁蛋白(β1球蛋白)结合，随血循环运送到骨髓等需铁或储铁组织。一般认为肠粘膜细胞对铁的吸收有调节作用，当体内储铁充足或造血功能减退时铁吸收减少，肠黏膜铁蛋白随肠黏膜细胞脱落排除体外(肠黏膜细胞生存期 2～3天);在缺铁和造血功能增强时，铁通过肠黏膜细胞进入血流的量增多。真正因铁的吸收障碍而发生缺铁性贫血者比较少见。一般见于胃切除后食物迅速进入空肠，不经十二指肠。各种不同原因引起的长期严重腹泻、慢性肠炎等。
三、失铁
(一)由于铁主要存在于血红蛋白中，因此慢性失血等于失铁，是缺铁性贫血最多见、最重要的原因。在缺铁性贫血中占80%以上。
1、成年男性及绝经期妇女，多见于慢性消化道出血，如胃、十二指肠溃疡、钩虫病、胃炎、胃癌等。
2、老年患者发生缺铁性贫血尤其要警惕消化道肿瘤。
3、多次急性大失血如食道和胃底静脉破裂，也常发生缺铁性贫血。
4、女性最常见的原因是月经量过多，尤其是青春期和带环避孕的妇女。当月经量超过80毫升时，相当于丢失铁40毫克。一般食物不足以补充，久而久之即可发生缺铁性贫血。
5、3-4岁以上儿童缺铁性贫血多见于肠道寄生虫。溶血性贫血伴含铁血黄素尿或血红蛋白尿等均可引起缺铁性贫血。
(二)游离铁丢失增加
萎缩性胃炎、胃大部切除术及长期严重腹泻患者，因上皮细胞更新加快，游离铁丢失增多，引起铁缺乏。血红蛋白尿，如阵发性睡眠性血红蛋白尿、人工瓣膜、心脏内粘液瘤，铁从尿中排出，引起缺铁。
四、长期应用影响铁吸收的饮食
牛奶、茶叶、咖啡和钙剂影响铁吸收，尤其长期饮茶、甚至吃茶，长期喝咖啡以及不必要补充钙剂。
铁的摄入不足也是引发贫血的原因
饮食不合理如挑食、偏食、节食等;需要量增加，生长发育期的婴幼儿、儿童。月经过多、妊娠期或哺乳期的妇女铁的需要量增多。牛奶、茶叶、咖啡和钙剂影响铁吸收，尤其长期饮茶、甚至吃茶，长期喝咖啡以及不必要补充钙剂等都可能引发缺铁性贫血。
食物中的铁主要在十二指肠及空肠上部被吸收，肠黏膜微绒毛在铁吸收转运中发挥重要作用。铁进入肠黏膜细胞后一部分与细胞内的去铁蛋白结合成铁蛋白，另一部分通过肠黏膜细胞入血，与血浆中的转铁蛋白(β1球蛋白)结合，随血循环运送到骨髓等需铁或储铁组织。一般认为肠粘膜细胞对铁的吸收有调节作用，当体内储铁充足或造血功能减退时铁吸收减少，肠黏膜铁蛋白随肠黏膜细胞脱落排除体外(肠黏膜细胞生存期 2～3天);在缺铁和造血功能增强时，铁通过肠黏膜细胞进入血流的量增多。真正因铁的吸收障碍而发生缺铁性贫血者比较少见。一般见于胃切除后食物迅速进入空肠，不经十二指肠。各种不同原因引起的长期严重腹泻、慢性肠炎等。
由于铁主要存在于血红蛋白中，因此慢性失血等于失铁，是缺铁性贫血最多见、最重要的原因。在缺铁性贫血中占80%以上。萎缩性胃炎、胃大部切除术及长期严重腹泻患者，因上皮细胞更新加快，游离铁丢失增多，引起铁缺乏。血红蛋白尿，如阵发性睡眠性血红蛋白尿、人工瓣膜、心脏内粘液瘤，铁从尿中排出，引起缺铁性贫血。
进行性贫血该怎么治疗呢
一、铁的需要量增加而摄入不足
饮食不合理：如挑食、偏食、节食等;需要量增加：生长发育期的婴幼儿、儿童。月经过多、妊娠期或哺乳期的妇女铁的需要量增多。
二、铁的吸收不良
食物中的铁主要在十二指肠及空肠上部被吸收，肠黏膜微绒毛在铁吸收转运中发挥重要作用。铁进入肠黏膜细胞后一部分与细胞内的去铁蛋白结合成铁蛋白，另一部分通过肠黏膜细胞入血，与血浆中的转铁蛋白(β1球蛋白)结合，随血循环运送到骨髓等需铁或储铁组织。
一般认为肠粘膜细胞对铁的吸收有调节作用，当体内储铁充足或造血功能减退时铁吸收减少，肠黏膜铁蛋白随肠黏膜细胞脱落排除体外(肠黏膜细胞生存期 2～3天);在缺铁和造血功能增强时，铁通过肠黏膜细胞进入血流的量增多。真正因铁的吸收障碍而发生缺铁性贫血者比较少见。一般见于胃切除后食物迅速进入空肠，不经十二指肠。各种不同原因引起的长期严重腹泻、慢性肠炎等。
1.生化检验：在贫血出现以前，即出现一系列的生化改变。当缺铁时，机体首先动用储存铁，以维持铁代谢的需要，肝脏和骨髓中的铁蛋白与含铁血黄素含量减少;继之，血清铁蛋白减少。
血清铁蛋白正常值为35ng/ml，若降低至10ng/ml以下，即可出现生化或临床方面的缺铁现象。此后血清铁下降至50μg/dl以下，甚至低至30μg/dl以下， 同时血清铁结合力增至350μg/dl以上，运铁蛋白饱和度降至15%以下。运铁蛋白饱和度低于15%时，血红蛋白的合成减少，红细胞游离原卟啉堆积可高至60μg/dl全血。婴幼儿时期红细胞游离原卟啉与血红蛋白比值的增加(FEP/Hgb)，对于诊断缺铁性贫血较运铁蛋白饱降低更有意义，其比值》3μg/g则考虑为异常，若在5.5～17.5μg/g之间，排除铅中毒后，即可诊断为缺铁性贫血。血清铜增高可达146μg/dl。若缺铁继续进展，即出现血象的变化。
白细胞的形态比较的正常脊柱炎会比较正常，但是严重比例的关系可能会出现降低的情况，同时可能会出现一些淋巴细胞相对的增加，但是血小板大多数还是在正常的范围内的，严重的比例可能会有一些稍微降低，但实际上可能会引起出血的程度。
转铁蛋白的简介
TRF分子量约7.7万，为单链糖蛋白，含糖量约6%。TRF可逆地结合多价离子，包括铁、铜、锌、钴等。每一分子TRF可结合两个三价铁原子。TRF主要由肝细胞合成，半衰期为7天。血浆中TRF的浓度受铁供应的调节，在缺铁状态时，血浆TRF浓度上升，经铁有效治疗后恢复到正常水平。
血浆中TRF水平可用于贫血的诊断和对治疗的监测。在缺铁性的低血色素贫血中TRF的水平增高(由于其合成增加)，但其铁的饱和度很低(正常值在30%-38%)。相反，如果贫血是由于红细胞对铁的利用障碍(如再生障碍性贫血)，则血浆中TRF正常或低下，但铁的饱和度增高。在铁负荷过量时，TRF水平正常，但饱和度可超过50%，甚至达90%。
TRF在急性时相反应中往往降低。因此在炎症、恶性病变时常随着白蛋白、前白蛋白同时下降。在慢性肝疾病及营养不良时亦下降，因此可以作为营养状态的一项指标。
妊娠及口服避孕药或雌激素注射可使血浆TRF升高。