鱼鳞病什么时候发病 鱼鳞病发病时候的症状
鱼鳞病什么时候发病 鱼鳞病发病时候的症状
鱼鳞病发病时主要表现为:四肢伸侧或躯干部发生很多干燥、粗糙状如鱼鳞的、角化性鳞屑、有深重斑纹、好起白皮。寒冷干燥季节加重,温暖潮湿季节缓解。
鱼鳞病发病时间 鱼鳞病什么时候发病
鱼鳞病发病特点:冬重夏轻
一般鱼鳞病一进入秋天,气温降低,气候干燥,酯甙很容易成为凝固状态,沉积于皮肤角质层。所以鱼鳞病患者会出现冬重夏轻的症状。
鱼鳞病的常见危害有哪些
鱼鳞病在气候比较干燥的时候很容易成为凝固状态,沉积在皮肤的角质层,所以这种疾病有冬重夏轻的症状,对皮肤会产生一定的损害,使皮肤角化的速度大大加快,产生大量的鳞屑。所以,这也是由于鱼鳞病的危害所致。
鱼鳞病的常见危害虽然不会直接影响患者的生命,但与正常人相比确实有一些不适的感觉,特别影响鱼鳞病患者的外形美,病情较严重的患者也会出现皮肤裂口、出血的症状,给患者的学习、生活、社交带来了很多的不便,造成极大的痛苦。
皮肤在发生鱼鳞病病理改变后,很容易受到金黄色葡萄球菌、白色念珠菌等皮肤致病菌的侵入,这些鱼鳞病的危害会进一步引起皮肤的损伤并且会造成瘙痒症状,让人难以忍受,会使鱼鳞病患者忍不住抓挠继发皮肤破损、感染。
患者的主要症状和体征都缘于神经系统受累,婴儿期的时候发病。有的患者表现为步态不稳、意向震颤和眼球震颤,并有四肢软弱、远端肌无力,甚至肌萎缩。大多数的患者有轻微的鱼鳞病皮损。
鱼鳞病的表现症状主要有哪些
1,寻常型鱼鳞病: 鱼鳞病 的症状主要表现在四肢伸侧和躯干的燥性褐色菱形,或多角性鳞屑,上臂及大腿伸侧常有明显的毛囊角化性丘疹,掌趾受累.发病率很高,其角化性鳞屑是数层 角质细胞不脱落堆积所致,多于出生后数月出现,5岁左右最重,青春期后鱼鳞病的症状可能减轻但随着年龄的增大和治疗不当病情加重.
2,性连锁隐患性鱼鳞病:可于生后或婴儿发病. 鱼鳞病 的症状表现为皮损鳞屑大而显著,呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状,皮肤干燥粗糙,往往遍布全身,腋窝,及肘窝等部位亦可受累; 腹部,背部尤重.如面部受累,则仅限于耳前及颜面侧面.一般不发生毛囊角化.掌趾处皮肤正常,皮损不随年龄增长而减轻,有时反而增重.
3,表皮松解性角化过度鱼鳞病又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病:为具有高畸变率的常染色体显性遗传病.临床少见.生后或生后数月,可有泛发性及局面限性损害.泛发性者出生时鱼 鳞病的症状表现为全身即有铠甲样厚层鳞甲,生后即脱落,出现泛发性潮红及鳞屑,剥除鳞屑呈现润面,红斑可逐渐消失,可再发生较厚疣状鳞屑,局面限性者仅在四肢屈侧及皱壁部可有较 厚的鱼鳞状角质片.
4,板层状鱼鳞病:系常染色体隐性遗传,其鱼鳞病的症状表现为生后全身即为一层广泛的人棉胶状的膜紧紧的包裹,多引起眼睑及唇外翻.数日后该膜脱落,皮肤呈广泛弥漫性潮红,上 有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑,中央固着,边缘游离.往往对称性发于全身,以肢体屈侧,肘窝,腋窝和外阴等部较为明显.掌趾过度角化,指甲及毛发过度生长,病程经过迟缓 ,可终生存在,至成年期红皮症可减轻,但鳞屑仍存在.
鱼鳞病遗传几率
鱼鳞病不同于我们所见到的皮肤病,它是一种遗传性皮肤角化病,皮肤干燥龟裂是其常见的表现。鱼鳞病是一种以皮肤干燥伴有鱼鳞状鳞屑为特征的遗传性皮肤病。由于遗传方式、形态学和组织学上的不同,本病临床有多种分型,其中最常见的、多发的是寻常型鱼鳞病。
常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病是寻常型鱼鳞病的一种,它的自己的遗传方式。其主要遗传特点是患者双亲中至少有一人患病,每代人均有发病,发病机率为 50%,每代人中男女发病率相等。鱼鳞病是常染色显性遗传性皮肤病,只要不与有同样疾病的病人婚配,其后代就有可能不发生类似的疾病。
性联遗传寻常性鱼鳞病的性联遗传也称之为X-联锁遗传,主要的遗传方式为隐性遗传。其主要遗传特点是几乎全部见于男性发病,女性仅属于携带基因者而发病极少。男性患者决不将该基因遗传给他的儿子,却将该基因遗传给他所有的女儿,而她们不发病只是该基因的携带者,携带者的儿子有半数接受该基因而出现症状。其他如层板状鱼鳞病、表皮松解性角化过度鱼鳞病、限局性线状鱼鳞病等较少见的鱼鳞病其遗传方式则有常染色体隐性遗传、常染色体显性遗传等方式。
鱼鳞病是如何引起的
大多数鱼鳞病的基因已经定位或被克隆。寻常型鱼鳞病基因定位于1q2l;性联鱼鳞病基因定位于xp22.3,是类固醇硫酸酯基因缺陷,造成微粒体类固醇、硫酸胆固醇和硫酸类固醇缺乏。先天性大疱性鱼鳞病样红皮病是由于编码角蛋白Kl和K10的基因突变,造成角蛋白1和10异常;板层状鱼鳞病基因定位于2q33-q35。
各型鱼鳞病的共同特点是表皮有角化过度的鳞屑,系由于表皮角质形成细胞增生,表皮通过时间缩短,或由于角质形成细胞间的粘合异常,使角质层的细胞不能正常脱落,堆积在皮肤表面所致。
1.先天性鱼鳞病:
(1)寻常鱼鳞病:①显性遗传寻常鱼鳞病;②性联遗传寻常鱼鳞病。常在生后3~12个月内发病。
(2)鱼鳞病样红皮病:①显性遗传先天性鱼鳞病样红皮病(表皮松解角化过度型鱼鳞病);②隐性遗传先天性鱼鳞病样红皮病(板层鱼鳞病、火棉胶婴儿、丑胎)。
(3)红斑性鱼鳞病:①显性遗传可变性红斑角化症;②隐性遗传迂回线状鱼鳞病。
2.获得性鱼鳞病:鱼鳞病可发生在某些系统性疾病中,如甲状腺功能减退、麻风、重度营养不良、霍奇金氏病、蕈样肉芽肿、多发性骨髓瘤及癌。
3.伴发鱼鳞病的综合征:
①Rud综合征;②Conradi综合征;③Netherton综合征;④Sjogren-Larsson综合征;⑤Refsum综合征;⑥Child综合征。主要先天性鱼鳞病的鉴别。
什么是鱼鳞病
鱼鳞病(ichthyosis)是一组以皮肤干燥伴片层鱼鳞状粘着性鳞屑为特征的角化异常性遗传性皮肤病,以全身皮肤干燥、多形性鳞屑为主要特征。根据发病原因可分为遗传性鱼鳞病和获得性鱼鳞病,以前者最为常见,其发病与基因突变有关,根据不同的临床表现又可分为寻常型鱼鳞病、性联阴性遗传病、鱼鳞病样红皮病、板层状鱼鳞病等等,其遗传模式多样,包括常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传和X染色体-连锁遗传方式。获得性鱼鳞病病因复杂多样,任何影响角质层形成和分解过程中关键代谢酶的活性的因素均可能导致获得性鱼鳞病的发生,如霍奇金病、自身免疫性疾病、HIV感染、麻风、严重营养缺乏以及一些影响胆固醇代谢的药物等等。
根据家族史、临床表现,结合组织病理特征一般可以明确诊断,应注意区分先天性鱼鳞病与获得性鱼鳞病。目前尚无根治方法,治疗目的是缓解症状,增加角质层含水量和促进正常角化,治疗原则是温和、保湿、轻度剥脱。治疗方法有很多,外用药物治疗有10%~20%尿素霜、α-羟酸、40%~60%丙二醇可增加皮肤水合程度;维A酸制剂可改善角化程度,减少鳞屑;与糖皮质激素联用可增加疗效。
鱼鳞病发病时间 鱼鳞病发病时注意什么
鱼鳞病发病主要是在秋冬季节,所以在秋冬来临之际,应根据天气变化及时添加衣服,避免风寒刺激皮肤,注意衣着保暖,防止暴露部位皮肤受冻,平时生活规律化,劳逸结合。