什么是先天性非溶血性黄疸

什么是先天性非溶血性黄疸

先天性非溶血性黄疸(Gilbert综合征)，是一组综合的病症，系1092年法国医师Gilbert首先报告,为非溶血性、非结合性胆红素血症所致的黄疸。先天性患者家族中有25%～50%的人有此病，为常染色体显性遗传病。从严格的定义讲，其特点为非溶血性，非结合性高胆红素血症，而血清胆酸正常，肝功能正常。

先天性非溶血性黄疸(Gilbert综合征)，是非溶血性、非结合性胆红素血症所致的黄疸。它为常染色体显性遗传病。患者主要为儿童、青少年，男女比例为2∶1～7∶1。主要表现为清胆红素低于102、6μmol/L，一般小于51、3μmol/L，有昼夜或季节性波动，可因疲劳、情绪波动、饥饿、感染、发热、手术、酗酒、妊娠诱发或加重黄疸。部分病人可伴有易疲劳、肝区不适、消化不良等。有时Gilbert综合征患者也可伴有轻度溶血性贫血。除偶见显性黄疸外，无异常体征，肝脾常不肿大。

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小儿在这个时期黄疸偏高是正常的，只要胆红素不超过205没事，过了14天后就慢慢消退，但是你还是听医生的，这样才能保证你宝宝安全。

人脑中有重要的结构称为血脑屏障，它使很多物质不能进入脑内，以保护脑子这一人体内最重要的中枢器官。新生儿的血脑屏障发育还不够完善，而间接胆红素又容易通过血脑屏障进入脑内。黄疸严重的小儿，血液中的间接胆红素可以进入脑组织，造成脑的损伤，称为胆红素脑疾(又称核黄疸)。在血中胆红素急剧升高时，，如果婴儿出现神经系统症状，如精神不好、嗜睡、四肢变软或发紧、吃奶困难或不吃奶、眼睛发直、尖叫、抽风等一系列表现，说明已经出现胆红素脑病。部分病情严重的胎儿会因此而死亡。经抢救存活下来的小儿很多最终留下神经系统后遗症，如运动功能障碍、听力障碍、智力低下等。

黄疸是由胆色素代谢障碍引起血中胆红素浓度增高，导致巩膜、粘膜和皮肤黄染的临床表现。黄疸发生的主要原因有：红细胞的过量破坏、肝细胞的功能不良、胆红素排泄障碍和胆红素代谢先天性缺陷等。因此，临床上常将黄疸分成溶血性、肝细胞性、阻塞性和先天性非溶血性黄疸四类。

(一) 溶血性黄疸可见于：

①遗传性球形红细胞增多症、蚕豆病、地中海贫血等先天性或遗传性因素所致的溶血性贫血;

②系统性红斑性狼疮、恶性淋巴瘤、自身免疫性溶血性贫血等获得性免疫性溶血性贫血;

③败血症、毒蕈中毒、陈发性睡眠性血红蛋白尿等非免疫性溶血性贫血。

(二) 肝细胞性黄疸可见于如传染性肝炎、钩端螺旋体病、中毒性肝炎、肝硬变、充血性心力衰竭、肝癌等。

(三) 阻塞性黄疸可分为肝内性与肝外性两类。

①前者可由毛细胆管炎型病毒性肝炎、原发性胆汁性肝硬化、药物性黄疸等所致;

②后者可由肝外胆管的炎症水肿、瘢痕形成、蛔虫、结石和肿瘤等所致。

(四)先天性非溶血性黄疸 为胆红素代谢先天性缺陷所致的黄疸。临床上比较少见，大多见于小儿及青年期。一般为先天性，并有家族史，后大多良好。

通过以上这些知识以后，我们认识到新生儿黄疸22是有一定的危险性。如果是生理性黄疸是不需要治疗的，如果长时间不退黄疸指数也很高的话就可能是病理性的，建议到医院进行治疗。病理性黄疸不论何种原因，严重时均可引起核黄疸，其预后差，除可造成神经系统损害外，严重的可引起死亡。

黄疸肝炎的病因有哪些

1、溶血性黄疸凡是能引起红细胞大量破坏而产生溶血现象的疾病，皆可导致溶血性黄疸，常见于先天性或后天性溶血性贫血等病。

2、肝细胞性黄疸也称为肝性黄疸，因为肝细胞受到损害，使摄取、结合及排泄胆红素功能发生障碍，导致血清的胆红素增高，结果发生黄疸。各种肝脏疾病如病毒性肝炎、肝硬化，肝癌以及钩端螺旋体病、败血症等，都可导致此类黄疸的发生。

3、胆汁瘀积性黄疸由于不同病症引起肝总管内阻塞，造成阻塞上端的胆管内压力不断增高，胆管逐渐扩大，最后使肝内胆管胆汁瘀积而破裂，胆汁便直接或由淋巴管反注入体循环中，导致血液中胆红素增高而发生黄疸，原发疾病有胆古症、胆道蛔虫、胆管壁炎症、胰头癌、肝癌等。

4、先天性非溶血性黄疸此类黄疸指肝细胞对胆红素的摄取、结合及排泄先天性缺陷而导致的黄疸，较少见，大多在小儿及青年期发病，有家庭史。

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生理性黄疸与新生儿胆红素代谢特点有关，新生儿黄疸产生的原因是宝宝在妈妈子宫内缺乏充足的氧气，导致宝宝血液里面的红细胞过多，胆红素大量生成，宝宝出生肝功能较弱分解不了过多的胆红素，只能淤积在血液中，造成了新生儿的黄疸现象。因此60%足月儿和80%早产儿在生后第1周可出现肉眼可见的黄疸。

1、胆红素生成过多

因过多的红细胞被破坏及肠肝循环增加，使血清未结合胆红素，导致胆红素升高。

常见的病因有：红细胞增多症、血管外溶血、同族免疫性溶血、感染、肠肝循环增加、红细胞酶缺陷、红细胞形态异常、血红蛋白病、维生素E缺乏和低锌血症等。

2、肝脏胆红素代谢障碍

由于肝细胞摄取和结合胆红素的功能低下，使血清未结合胆红素，导致胆红素升高。

常见的病因有：缺氧和感染、Crigler-Najjar综合征（先天性尿苷二磷酸葡萄糖醛酸基转移酶缺乏）、Gilbert综合征（先天性非溶血性未结合胆红素增高症）、Lucey-Driscoll综合征（家族性暂时性新生儿黄疸）、药物（如磺胺、水杨酸盐、吲哚美辛、毛花苷丙等）、先天性甲状腺功能低下、垂体功能低下、21-三体综合征等。

3、胆汁排泄障碍

肝细胞排泄结合胆红素障碍或胆管受阻，可致高结合胆红素血症，但如同时伴肝细胞功能受损，也可有未结合胆红素的升高。

常见的病因有：新生儿肝炎、先天性代谢性缺陷病、胆管阻塞、Dubin-Johnson综合征（先天性非溶血性结合胆红素增高症）等。

如何预防先天性非溶血性黄疸

(一)治疗

一般不需要特殊治疗。但是应注意避免导致黄疸加重的诱因。

苯巴比妥和其他能诱导UGT1活性药物：给本病患者口服苯巴比妥、格鲁米特(导眠能)、氯贝丁酯(祛脂乙酯)，1周后，血清间接胆红素会降至正常，其机制可能为胆红素廓清加速(由于酶诱导)和胆红素转换率减低，但仅有暂时性效果。苯巴比妥30mg，3次/d，可以增加Y蛋白的合成，可增加葡萄糖醛酸转移酶的活力，而促进肝细胞的结合功能，以降低高非结合胆红素血症。

原卟啉锡(Tin-protoporphyrin)能竞争性抑制血红素加氧酶，减少胆红素生成，但其对本病的价值，尚待证明。

(二)预后

Gilbert综合征系一良性疾病，良性经过，预后良好。

如何预防先天性非溶血性黄疸

预防先天性非溶血性黄疸可从多方面角度着手，具体的措施爸爸妈妈们可借鉴如下：

1、尽量避免黄疸加重的诱因如过度疲劳、饮酒、感染、妊娠及口服避孕药等。

2、本病征为遗传性疾病，有家族史，应重点做好遗传性疾病的咨询工作。

3、及时的进行婚前体检和产前诊断两个环节，也是很关键的。如超声监测、染色体检查等。

4、孕前不宜饮酒、抽烟、疲劳、用药等，孕期应避免感冒、阳光直射、高温、远离化学有害物等。

5、分娩后及时给孩子进行胆红素、血常规、超声监测等。

黄疸的4种常见类型

(一)溶血性黄疸

由引起溶血的疾患而导致的黄疸，称为溶血性黄疸。

先天性溶血性贫血

如遗传性球形红细胞增多症、海洋性贫血等。

后天性溶血性贫血

如自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血、误输异型血及阵发性睡眠性血红蛋白尿、某些药物及毒物引起的溶血等。

(二)肝细胞性

黄疸由于肝细胞广泛性损害而引起的黄疸，称为肝细胞性黄疸，见于一切可导致肝细胞广泛性损害的疾患，如病毒性肝炎、肝硬化、肝癌、中毒性肝炎及急性传染病如伤寒、钩端螺旋体病，亦可见于败血症等。

(三)胆汁瘀积性黄疸

由各种原因所引起的肝内、肝外胆管阻塞以及肝内胆汁瘀积而发生的黄疸称为胆汁瘀积性黄疸。

肝内胆管阻塞

肝内胆管泥沙样结石、原发性肝癌侵犯肝内胆管或形成癌栓等。

肝外胆管阻塞

胆石症、胆道蛔虫症、胆管炎、胆道肿瘤、术后胆道狭窄以及壶腹周围癌、胰头癌、肝癌、肝门及胆总管周围淋巴结肿大压迫胆管等。

肝内胆汁瘀积见于病毒性肝炎、药物性黄疸、原发性胆汁性肝硬化等。

(四)先天性非溶血性黄疸

由于先天性酶缺陷导致肝细胞先天性功能障碍，对胆红素的摄取、结合及排泄异常所致的黄疸临床上少见，大多有家族史，儿童或青年期发病，除极少数外，多数一般状况良好。

黄疸是怎么回事

 一、肝细胞性黄疸：

 各种肝脏疾病，如病毒性肝炎、中毒性肝炎、药物性肝病、各型肝硬化、原发与继发性肝癌、败血症及钩端螺旋体病等，都可因肝细胞发生弥漫损害而引起黄疸。

 二、溶血性黄疸：

凡能引起红细胞大量破坏而产生溶血的疾病，都能引起溶血性黄疸。常见疾病有以下两大类。

1、先天性溶血性贫血：如地中海贫血血红蛋白病、遗传性球形红细胞增多症。

2、后天性获得性溶血性贫血：如自身免疫性溶血性贫血、遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏蚕豆病、异型输血后溶血、新生儿溶血、恶性疟疾、伯氨奎林等药物、蛇毒、毒蕈中毒、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。

 三、先天性非溶血性黄疸：

系指胆红素的代谢有先天性的缺陷，发病多见于婴、幼儿和青年，常有家族史。如在婴幼儿时期未死亡而能存活下来者，其黄疸可反复出现，常在感冒或运动、感染、疲劳后诱发，但患者一般健康状况良好。这类黄疸临床上较少见，有时易误诊为肝胆疾病。

上文的讲解，已经让我们对黄疸的病因有了一定的了解了，所以在生活中，我们要多注意，可以避免发生的就尽量的去避免，不管是自己还是家人，都要引起注意，千万不可以忽视了这种疾病的发生，如果得了黄疸后就要及时去医院做相关的治疗。

先天性非溶血性黄疸常见检查

常见检查：血凝试验、肝功能检查、静脉胆囊、胆道造影、间接胆红素

一、检查

大多数病例的黄疸轻微，血清总胆红素在22.1～51.3μmol/L,少数至85～102μmol/L或更高，主要为血中非结合胆红素升高。血清胆酸正常，其他肝功能试验正常(如ALT、AST和 -GT)。无溶血证据，红细胞脆性试验正常。尿胆红素阴性，粪中尿胆原量正常，尿中尿胆原量不增加。

1、胆囊显影良好，胆囊造影可无异常。

2、苯巴比妥试验 苯巴比妥能够诱导肝脏微粒体葡萄糖醛酸转移酶的活性，促进非结合胆红素与葡萄糖醛酸结合，降低血浆非结合胆红素的浓度。口服苯巴比妥2周，3次/d，每次60mg;服完药物后测定血浆胆红素的浓度，多数病人黄疸改善，血清间接胆红素明显下降，甚至可达正常;如系UGT1的完全缺如所引起的黄疸则无效。

3、低热量饮食试验 2～3天内每天给予1674kJ(400kcal)饮食，若血浆间接胆红素值增加大于100%，或增加25.65μmol/L，有诊断意义。恢复正常饮食后12～24h，降至基础水平。低热量饮食试验对本病的敏感性约80%，特异性几达100%。饥饿引起Gilbert综合征患者血清胆红素升高机制可能是多因素的，与饥饿引起的下列改变有关：肝内胆红素配体和Z蛋白含量降低;血红素分解代谢增加;脂肪组织内脂解，游离脂肪酸增加，引起胆红素游离和释放入循环;肠蠕动减弱，胆红素肠肝循环增加。

4、给Gilbert综合征病人示踪剂量的放射性核素标记的间接胆红素，并测定24h后在血浆中存留的百分数，Gilbert综合征病人的数值比正常人增高。

5、肝活检查无明显改变，偶可见少量脂肪性变，偶在终末性肝血管周围有脂褐素样色素沉着。肝穿刺取活体组织做胆红素葡萄糖醛酸转移酶活力测定，其活力较正常人明显减低。电子显微镜检查，可见到肝细胞内的粗面内质网及其上的蛋白微粒均显著减少，滑面内质网则增加肥大。

溶血性黄疸的特点

首先确定是否有黄疸，皮肤黏膜发黄不一定有黄疸，可能为摄入大量胡萝卜素的食物或某种药物所致。皮肤黏膜不黄，不一定没有黄疸(隐形黄疸)，此时血清总胆红素>17.1μmol/L，但L，肉眼不易察觉，也称亚临床黄疸。黄疸的有无决定于血清总胆红素的量，凡血清胆红素>17.1μmol/L，均认为有黄疸。

其次，明确何种类型的黄疸，黄疸的分类有溶血性、肝细胞性、胆汁淤积性、先天性非溶血性黄疸。溶血性黄疸者有贫血、网织红细胞增多、以非结合胆红素增高为主，尿胆原(+)、尿胆红素(-)、骨髓中红系增生明显等表现，据此做出诊断。