皮肤纤维肉瘤的症状有哪些
皮肤纤维肉瘤的症状有哪些
患者通常为中年人。本瘤可发生于身体任何部位，但多发于躯干及四肢，特别是近侧部，其分布在腹侧多于背侧，近心端多于远心端，少见于头面部及颈区及面部。掌跖不受累。10%～20%病人诉发病前曾有创伤史。病程缓慢进行性，开始为皮肤一硬性斑块，肤色褐或暗红色，皮面微凹似萎缩状，而瘤周围皮肤淡蓝红，以后出现淡红、暗红或紫蓝色单结节或大小不一的相邻性多结节生长，呈隆突性外观，大小自0.5～2cm，且可突然加速生长而表面破溃。少数瘤体见有点状色素，被称为色素性隆突性皮肤纤维肉瘤或Bednar瘤(图2)。
随着肿瘤增大而疼痛明显。不经治疗由于严重疼痛、挛缩和久病亏损，可使患者一般健康衰竭。本病呈局部侵袭，偶有广泛播散，但罕见转移。
隆突性皮肤纤维肉瘤的预防与护理
隆突性皮肤纤维肉瘤预防
1.纤维肉瘤的预后取决于其组织学的分级和年龄。10岁以下儿童的预后明显较好。儿童与成人的复发率大致相同，但转移较少，一般可少于10%。
2.保持良好的心态和健康的生活节奏，克服不良的饮食习惯和嗜好，有规律的工作，生活是预防乳腺疾病发生的有效方法。
3.供给易消化吸收的蛋白质食物，如牛奶、鸡蛋、鱼类、豆制品等，可提高机体抗癌能力。其中牛奶和鸡蛋可改善放疗后蛋白质的紊乱。
4.多吃有抗癌作用的食物，如甲鱼、蘑菇、黑木耳、大蒜、海藻、芥菜及蜂王浆等食物。
隆突性皮肤纤维肉瘤护理
1.保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪，会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，所以需要保持愉快的心情。
2.生活节制注意休息、劳逸结合，生活有序，保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律，生存起居有常、不过度劳累、心境开朗，养成良好的生活习惯。
软组织肉瘤的形状
软组织肉瘤的形状可有不同，例如隆突性皮肤纤维肉瘤通常隆起于皮肤表面，并与皮肤粘连较紧，表面密布扩张的小血管网，呈球形或分叶状生长，直径5厘米左右。
纤维肉瘤多为圆形或椭圆形，滑膜肉瘤由于恶性程度较高，体积常较大，一般为5～l0厘米，脂肪肉瘤的体积最大，有时可达到数十厘米。横纹肌肉瘤多生长在肌肉内，边界多不清楚，恶性神经鞘瘤生长在神经附近，体积较大，易出血及坏死。
软组织肉瘤的皮肤表面温度因肿瘤代谢程度不同而有区别，恶性程度高的肉瘤皮温较高，而恶性程度低者皮温可接近正常。
皮肤纤维肉瘤饮食注意事项
(1)避免过量饮酒：研究证明，大量饮酒者，其患口腔癌、喉癌、食道癌和肺癌的危险成倍增长，预防皮肤纤维瘤病同样也要注意避免过量饮酒。
(2)避免高脂肪饮食：皮肤纤维瘤病要注意哪些饮食?纤维瘤病的饮食还要注意避免高脂肪饮食。专家表示，高脂肪饮食不但可增加结肠癌、乳腺癌、前列腺癌的发病率，也会皮肤使纤维瘤病的发病率上升。
(3)避免低胆固醇：预防皮肤纤维瘤病还要注意避免低胆固醇。有资料表明，降低胆固醇可使癌症的发病率与死亡率上升3%。胆固醇过低是死亡的一个重要危险因素，需要引起注意。
皮肤纤维瘤如何鉴别诊断
临床上应与颗粒细胞瘤，播散性豆状皮肤纤维化病，透明细胞棘皮瘤，黑色素瘤等鉴别。
1.隆突性皮肤纤维肉瘤 细胞成分多;核大且有轻度异形，分裂象较多。进行性增大，直径超过2～3cm者则提示恶性纤维性组织细胞瘤，或隆凸性皮肤纤维肉瘤，应切除活检。
2.结节性痒疹 好发于四肢伸侧，多发而大小一致，不会增到很大，瘙痒明显而无刺痛，常与虫咬有关，组织病理为表皮疣状或乳头状样增生，真皮内不见增生胶原纤维及组织细胞。
3.皮肤平滑肌瘤 颇似皮肤纤维瘤，但有疼痛感，组织病理检查见肿瘤由纵横交错的平滑纤维束组成。胞核居中，呈杆状，两端钝圆，肌纤维束间常有胶原纤维。在HE染色下，两种纤维不易区分，但用Verhoeff-van Gieson染色，胶原纤维呈红色，而肌肉呈黄色;如用Masson三色染色，胶原呈绿色，而肌肉呈暗红色。
4.本病还需与恶性黑瘤、结节性黄色瘤、瘢痕疙瘩鉴别。
软纤维瘤的病理
软纤维瘤源于纤维组织的肿瘤称纤维组织肿瘤，其中属良性纤维组织肿瘤的有：韧带样瘤、纤维瘤、纤维瘤病、软纤维瘤、幼年性腱膜纤维瘤、弹力纤维瘤等;属恶性纤维组织肿瘤的有：纤维肉瘤、隆凸性皮肤纤维肉瘤等。
软纤维瘤的病理介绍如下：
1、韧带样瘤：肿瘤常位于深部组织，与肌肉、腱膜、筋膜相连，无包膜，边缘不规则，质坚韧。
2、弹力纤维瘤：肿瘤多为扁平形，贴于胸廓上，长轴与躯干一致，无包膜，质坚实，边界不清，体积多在10cm以内，切面灰白色，可见微小囊腔，腔内可含有液体。
3、幼年性腔膜纤维瘤：肿瘤外观呈结节状，也可呈弥漫浸润状，界限清楚，无包膜，直径多在3cm以下。
4、纤维肉瘤：纤维肉瘤多为圆形或椭圆形，大者直径可达十几厘米或更大，常有假包膜。肿瘤多位于深部软组织，也可位于皮下，表面皮肤可见萎缩或形成溃疡。显微镜下可见肿瘤主要由梭形的纤维母细胞组成，并含有网状纤维和胶原纤维，部分区域显示粘液样变，细胞呈星形，间质富有粘液。根据纤维肉瘤的细胞数的多少、分化程度、胶原纤维的数量以及核分裂象的多少，可将其分为二级。即分化较好者为Ⅰ级，较差者为Ⅱ级，最差者为Ⅲ级。一般浅表的肿瘤多为Ⅰ、Ⅱ级，部位较深者多属Ⅱ、Ⅲ级。
5、隆突性皮肤纤维肉瘤：本瘤多无包膜，由成纤维细胞组成，成纤维细胞与胶原纤维形成特殊的车轮状、旋涡状排列，具有诊断价值。
软组织肉瘤的形状
软组织肉瘤的形状可有不同，例如隆突性皮肤纤维肉瘤通常隆起于皮肤表面，并与皮肤粘连较紧，表面密布扩张的小血管网，呈球形或分叶状生长，直径5厘米左右。纤维肉瘤多为圆形或椭圆形，滑膜肉瘤由于恶性程度较高，体积常较大，一般为5～l0厘米，脂肪肉瘤的体积最大，有时可达到数十厘米。横纹肌肉瘤多生长在肌肉内，边界多不清楚，恶性神经鞘瘤生长在神经附近，体积较大，易出血及坏死。
软组织肉瘤的皮肤表面温度因肿瘤代谢程度不同而有区别，恶性程度高的肉瘤皮温较高，而恶性程度低者皮温可接近正常。
皮肤纤维肉瘤临床表现
男性稍多见，可发生于任何年龄，最常见于中年，少数发生于儿童。肿瘤表现为隆起硬固肿块，其上发生多个结节，呈淡红、青紫色。损害逐渐增大，并可融合，有时呈多叶状，表面稍光滑，生长缓慢。通常与上面表皮附着，而很少与深部组织附着。一般无自觉症状。个别有轻度或中度疼痛。轻度外伤后可破溃出血。通常为单发，好发于躯干，常见于前胸，其次为四肢，但身体各部位均可发生。病期可长达50年。此瘤除隆起表面外，也可作侵袭性生长，侵及皮下组织。如切除不干净，局部可复发。虽然也有转移到肺、腹、脑、骨质或附近淋巴结者，但不常见，而且仅出现于晚期，往往是局部多次复发的结果。转移期为1～33年。
隆突性皮肤纤维肉瘤如何治疗
隆突性皮肤纤维肉瘤系源于成纤维细胞或组织细胞，起源于真皮缓慢生长的肿瘤，以后在斑块上发生多数结节。病程缓慢进行性，可使患者一般健康衰竭。本病呈局部侵袭，偶有广泛播散，但罕见转移。临床特征是：隆起的坚实性斑块或结节，皮面微凹，呈色褐或暗红色，周围皮肤为淡蓝红。
肿瘤位于真皮及皮下脂肪，与表皮隔以正常狭窄带。瘤细胞呈梭形，大小形态较一致，核分裂少，排列成车轮状(roller form)有诊断意义。肿瘤侵及皮下脂肪可构成蜂窝镶嵌状或水平成层相间的特殊排列方式，其与CD34阳性构成本瘤与其他纤维组织细胞肿瘤。
一、治疗
Mohs显微外科切除：但Mohs显微外科切除的患者，其复发率为2%，广泛切除的患者其复发率可达11%～50%。手术切除，手术边缘应距瘤区外3cm及作深筋膜切除可减少复发率。
一般主要采用手术治疗，依肿瘤范围和临床生物行为的不同，可作局部大块切除，节段切除，截肢或关节解脱术。分化差的肿瘤预后极差，因局部手术治疗不能取得预期的效果。
广泛性切除适应于Ⅰ级纤维肉瘤。可适用于有选择Ⅱ—Ⅳ级纤维肉瘤的病例，在这些选择性病例中，肿瘤的部位和扩张程度允许进行相当广泛的切除。纤维肉瘤的多数病例，尤其是Ⅲ—Ⅳ级纤维肉瘤，需要行截肢术。
由于手术时，肿瘤在骨上已相当扩张(缺乏症状，手术时机已晚)，并且术后残肢复发率高，因此必须谨慎地确定截肢部位，可参考动脉造影、骨扫描、CT、MRI，截肢部位必须远离肿瘤部位。
例如，当纤维肉瘤位于股骨时，截肢部位必须很高，有时需要进行髋关节离断或髂腹间离断术。纤维肉瘤的截肢部位常比骨肉瘤的高。
纤维肉瘤对放疗不敏感，放疗仅作为姑息治疗用于那些无法手术者。术前化疗没有显著效果，不常规使用。术后可行周期性联合化疗，化疗方案为骨肉瘤的化疗方案，可在高危病例和年龄患者中进行尝试。
手术切除肺部转移瘤是需要和适宜的。
二、预后
病程缓慢进行性，可使患者一般健康衰竭。复发率为2%，广泛切除的患者其复发率可达11%～50%。肿瘤切除后5年内有1/3病例可复发。
脂肪肉瘤如何鉴别诊断
1.分化型脂肪肉瘤 需与脂肪瘤、黄瘤、弥漫性神经纤维瘤、皮肤纤维肉瘤等鉴别。识别不典型性脂肪细胞有助于诊断，必要时可进行特殊染色。
2.黏液型脂肪肉瘤 需与黏液瘤、浅表性血管黏液瘤等鉴别，后两者无成脂细胞。
3.圆形细胞型脂肪肉瘤 含有成脂细胞，必要时可行S-100染色。
4.多形性脂肪肉瘤 需与恶性纤维组织细胞瘤鉴别。脂肪肉瘤细胞多为空泡性脂肪母细胞，无畸形巨细胞。而后者瘤细胞主要为泡沫细胞，常见畸形巨细胞。