先天性梅毒性肝硬化有哪些症状
先天性梅毒性肝硬化有哪些症状
一、症状：
应根据临床特点、肝功能检查，参考有关资料，从而排除因HAV、HBV、HCV感染和其他原因引起的急性肝损害。
1、潜伏期10～60日，平均40日。但根据国内3次戊型肝炎流行调查，该病潜伏期为15～75日，平均36日。
2、成人感染多表现为临床型，儿童为亚临床型。临床症状及肝功能损害较重。亚临床型临床症状及肝功能损害较重，一般起病急，多伴有黄疸，肝脏多呈肿大，脾肿大较少见。半数有发热，伴有乏力、恶心、呕吐、肝区痛等症状，约1/3患者有关节痛。胆汁呈淤积状，而皮肤瘙痒、大便色变浅较甲型肝炎明显。大多数病人黄疸于2周左右消退，病程6～8周，一般不发展为慢性。
3、孕妇感染HEV病情重，易发生肝功能衰竭，尤其妊娠晚期病死率高(10%～39%)，可见流产与死胎，其原因可能与血清免疫球蛋白水平低下有关。
4、HBsAg阳性者重叠感染HEV，病情加重，易发展为急性重型肝炎
分析肝硬化发作的诱因
1、感染。新生儿梅毒可能引起肝硬化。血吸虫卵可致门管区纤维组织增生，伴有肝硬化者可能与其他病原有关。疟疾不会引起肝硬化，如果有营养不良及病毒性肝炎及毒性因索可能导致肝硬化。
2、免疫紊乱。狼疮样肝炎病情恶化引起的肝硬化。
3、病毒性肝炎。乙型病毒性肝炎与丙型病毒性肝炎均可以发展成肝硬化，称为肝炎后肝硬化。急性或亚急性肝炎如有大量肝细胞坏死和纤维化，可以直接演变为肝硬化，尤其是慢性活动性肝炎;甲型肝炎一般不会引起肝硬化。
4、营养不良。单纯的营养不良，特别是蛋白质和B族维生素缺乏，或饮食结构不良、过度肥胖都可引起脂肪肝，导致肝细胞坏死、变性直至肝硬化。同时有营养不良者，可降低肝细胞对致病因素的抵抗力，而成为肝硬化的间接病因。
5、遗传和代谢性疾病。由遗传和代谢性疾病的肝脏病变逐渐发展而成的肝硬化，称为代谢性肝硬化。
6、长期胆汁性肝硬化。有两种类型，一种类型即原友性胆汁性肝硬化，系由于肝内胆小管阻塞而引起;另一种类型为继发性胆汁性肝硬化，由于肝外胆管阻寨引起。成人的阻塞多由于胆石、狄窄、癌肿、慢性胰腺炎引起。
7、化学毒物或药物。许多化学毒物或药物可损伤肝脏.长期或反复地接触工业毒物，可产生中毒性或药物性肝炎以及慢性活动性肝炎，进而发展为大结节性或小结节性肝硬化。
8、慢性酒梢中毒。该肝硬化病因在我国是比较少见的。
肝硬化的原因
一、发病原因：
其病因很多，可由肝脏本身疾病所致，也可以是全身系统性疾病的一部分表现。感染是导致小儿肝硬化的主要病因，先天性胆道梗阻及先天性代谢缺陷和遗传病也为小儿肝硬化较常见的病因。
二、发病机制：
1、感染：
(1)病毒种类：
病毒性肝炎(乙型肝炎、丙型肝炎、丁型肝炎、庚型肝炎、巨细胞病毒性肝炎)、风疹病毒、单纯疱疹病毒、水痘病毒;先天性梅毒;寄生虫病(日本血吸虫、肝吸虫、弓形体病)等。
(2)致病机制：
因病毒、细菌、真菌及寄生虫等感染肝脏后，渐进展为肝硬化，儿童中常见为乙型或丙型病毒性肝炎;
急性重症肝炎后坏死后性肝硬化;
新生儿因免疫功能不完善，感染肝炎后呈亚临床过程，易发展成慢性肝炎或肝硬化;
巨细胞病毒、风疹病毒、单纯疱疹病毒宫内感染，先天梅毒均易侵犯肝脏，发展为慢性肝炎、肝硬化;
寄生虫病中晚期血吸虫病、华支睾吸虫病、弓形虫病及疟疾;细菌中毒性肝炎较少发展为肝硬化，但金黄色葡萄球菌败血症或1岁以下婴儿伴有营养不良或病毒性肝炎时易导致肝硬化。
2、遗传性或先天性代谢缺陷：
主要由于某些酶的缺陷使酯、氨基酸、脂肪或金属微量元素铜、铁等贮积肝脏，致肝硬化。
常见有肝豆状核变性、α1抗胰蛋白酶缺乏症、酪氨酸血症、半乳糖血症、糖原累积病Ⅳ型、遗传性果糖不耐受症、Zellweger综合征(脑肝肾综合征)是少见的常染色体隐性遗传病，为过氧化物酶体(peroxisome)发育缺陷或过氧化物酶体中某一种酶功能缺失所致，以肝硬化、肾囊肿、肌无力、惊厥、特殊面容及青光眼、白内障等先天眼疾为主要表现，伴有铁代谢异常。
3、免疫异常：
自家免疫性肝炎(AIH)，原发性胆汁性肝硬化(PBC)，小儿原发性硬化性胆管炎(PSC)。
4、肝及胆管囊性疾病：
先天性肝纤维化(congenital hepatic fibrosis，CHF)，先天性肝内胆管扩张症Caroli病)，先天性胆总管囊肿(congenital choledochal cyst)。
为一组先天性肝纤维化和胆管囊性病变疾病。先天性肝纤维化(CHF)为常染色体隐性遗传病，病因不详，约40%为同胞儿。Caroli病遗传方式同CHF，确诊靠B超、CT，必要时内镜下逆行胆、胰管造影(ERCP)。先天性胆总管囊肿详见胆道疾病。
5、淤血性肝硬化：
Budd-Chiari综合征,慢性缩窄性心包炎，由于肝静脉血管畸形、血栓形成，慢性充血性心力衰竭，慢性缩窄性心包炎造成长期肝淤血而导致肝硬化。
6、其他原因：
未能确定病因者并不少见。多于1～3岁发病，肝肿大为最初表现，其他尚有发热、厌食及黄疸，多数迅速进展为肝硬化、肝功能衰竭。此病发生原因不清。
先天性梅毒性肝硬化的病因
本型肝炎病理变化似甲型肝炎，有肝细胞气球样变，点状或灶性坏死及汇管区炎性细胞浸润，主要为淋巴细胞和单核巨噬细胞。有明显胆汁淤积。
通过电镜观察，表明本病肝细胞损害可能与T细胞介导的免疫反应有关。
病原体在母体内通过胎盘途径感染胎儿，可引起死产、早产，妊娠梅毒对胎儿的有害风险较正常孕妇高2.5倍妊娠合并梅毒其围产儿病死率高达50%。是一种严重影响婴幼儿身心健康的疾病。
先天性梅毒要怎么预防呢
先天性梅毒也是一种梅毒，先天性梅毒的儿童在出生时没有任何症状，一般到了2-3个月后才有症状出现，先天性梅毒出现的时间与母体内受到感染的时间有着密切的关系，也就是说，胎儿在母体体内感染的时间越早，出生后出现的症状就越早。那先天性梅毒要怎么预防呢。
1、进行全面彻底的孕前检查。
潜伏期梅毒是导致妊娠梅毒发生的主要原因。所以，育龄妇女在计划怀孕前应进行全面的孕前检查。如果发现自己感染了梅毒，应暂缓怀孕，先进行系统的治疗。同时，应对配偶进行检查。在全面治愈后咨询医生意见再决定怀孕时间。
2、在妊娠3个月内进行全面检查，发现梅毒及时治疗。
如孕妇在妊娠3个月内就被确诊感染了梅毒，最好是选择流产;也可在医生指导下，进行充分的驱梅治疗。因为在妊娠前3个月，胎儿的营养是由绒毛膜供给的，绒毛膜由两层细胞组成，梅毒螺旋体不易穿过，此时治疗还有一定的效果。到怀孕3个月后，胎盘中的滋养层细胞逐渐萎缩，胎儿的营养供给已由胎盘代替，此时梅毒螺旋体可以顺利通过胎盘并进入胎儿体内，再治疗就已经有些晚了。
3、在妊娠3个月后发现感染梅毒，治疗同时要并判断胎儿是否受到感染。
首先可以通过B超检查，如果发现胎儿出现特征性头皮水肿，应怀疑胎儿感染了梅毒。其次应立即收集胎儿羊水进行暗视野检查，发现梅毒螺旋体即可作为胎儿感染的诊断依据。如果已经临近分娩了，在分娩时，如果发现脐带及胎盘异常，可刮取脐带静脉壁及胎盘的胎儿面进行暗视野检查;并在婴儿出生后采集静脉血进行化验。一旦确诊就要积极采取有效的手段。
关于先天性梅毒要怎么预防的内容就说到这里，希望对大家的预防有所帮助。专家最后强调：为了胎儿的健康，孕前及孕后都要定期的去医院进行检查，如果发现了有碍生育的疾病，一定要积极的治疗，经过医生的科学治疗无碍后再怀孕。
妊娠期感染梅毒会有什么后果
妊娠期感染梅毒有哪些后果?对于梅毒大家都不陌生，对于孕妇感染梅毒也可听说过，那孕妇感染梅毒会有哪些后果，现在就为大家介绍一下。
妊娠期感染梅毒有哪些后果?妊娠相关梅毒感染：
(一)妊娠合并梅毒：梅毒与妊娠可相互影响。妊娠梅毒可通过胎盘传染胎儿，由于妊娠梅毒的胎盘血管梗阻，影响胎儿营养，易发生流产，早产或死产，虽可足月分娩，但约有64.5%胎儿已感染梅毒，发生先天梅毒，其中有15%~20%为早发性先天梅毒。
(二)先天性梅毒：先天梅毒在胎期由梅毒孕妇借血行通过胎盘传染于胎儿，故亦称胎传梅毒。通常约在怀孕四个月经胎盘传染，胎儿可死亡或流产。如孕妇感染梅毒五年以上，胎儿在子宫内传染就不大可能。2岁以内为早期先天梅毒，超过2岁为晚期先天梅毒，特点是不发生硬下疳，早期病变较后天梅毒为重，晚期较轻，心血管受累少，骨骼，感管系统如眼、鼻受累多见。
1、晚期先天性梅毒：一般在5-8岁开始发病，到13-14岁才有多种症状相继出现，晚发症状可于20岁左右才发生。晚期先天性梅毒主要侵犯皮肤、骨骼、牙、眼及神经等。
2、先天潜伏梅毒：无临床症状，梅毒血清反应阳性为先天潜伏梅毒。
3、胎儿梅毒：梅毒螺旋体进入胎儿体内，可引起各个脏器的病理改变，其损害轻重，与母体的病期以及胎儿被传染的时间有关。
4、先天性梅毒性肝硬化 ：先天性梅毒患者中，80%累及肝脏，可能系梅毒螺旋体透过胎盘，进入脐静脉最后到达肝脏。先天性梅毒和成红细胞瘤病都可导致黄疸，两者易混淆，但先天性梅毒患儿血清学检查均为阳性。
5、梅毒性葡萄膜炎：5%～10%的二期梅毒患者发生葡萄膜炎。
导致胆汁性肝硬化出现的原因有哪些
长期胆汁淤阻导致胆汁性肝硬化：有两种类型，即原发性胆汁型肝硬化(由于肝内胆小管阻塞而引起)。另一种类型为继发性胆汁肝硬化(由于肝外胆管阻塞引起)。成人的阻塞多由于胆石、狭窄、癌肿、慢性胰腺炎等引起。
感染导致胆汁性肝硬化：新生儿梅毒可能引起肝硬化。血吸虫虫卵可致门管区纤维组织增生，伴有肝硬化者可能与其他病原有关。疟疾不会引起肝硬化，如果有营养不良及病毒性肝炎及毒性因素可能导致肝硬化。
病理变化：胆汁性肝硬化早期肝体积常增大，表面平滑或呈细颗粒状，硬度中等，相当于不全分隔型。肝外观常被胆汁染成深绿或绿褐色。镜下，肝细胞胞浆内胆色素沉积，肝细胞因而变性坏死，表现为肝细胞体积增大，胞浆疏松呈网状、核消失，称为网状或羽毛状坏死。毛细胆管淤胆、胆栓形成。坏死区胆管破裂，胆汁外溢，形成“胆汁湖”。门管区胆管扩张及小胆管增生，纤维组织增生及小叶的改建远较门脉性及坏死后性肝硬化为轻。伴有胆管感染时则见门管区及增生的结缔组织内有多量嗜中性粒细胞浸润甚至微脓肿形成。
常见的原因为胆管系统的阻塞，如胆石、肿瘤对肝外胆道的压迫，引起狭窄及闭锁。在儿童患者多因肝外胆道先天闭锁，其次是总胆管的囊肿、胆汁性肝硬化等。胆道系统完全闭塞6个月以上即可引起此型肝硬化。
先天性梅毒性肝硬化
随着我国对外开放，梅毒螺旋菌感染率有回升趋势，而由于特效药物的应用，先天性梅毒并不多见，但由于其病死率高，故应引起重视。先天性梅毒患者中，80%累及肝脏，可能系梅毒螺旋体透过胎盘，进入脐静脉最后到达肝脏。先天性梅毒和成红细胞瘤病都可导致黄疸，两者易混淆，但先天性梅毒患儿血清学检查均为阳性。
先天性梅毒性肝硬化病因病理：
本型肝炎病理变化似甲型肝炎，有肝细胞气球样变，点状或灶性坏死及汇管区炎性细胞浸润。主要为淋巴细胞和单核巨噬细胞。有明显胆汁淤积。通过电镜观察，表明本病肝细胞损害可能与t细胞介导的免疫反应有关。
先天性梅毒性肝硬化临床表现：
潜伏期10～60日，平均40日。根据国内3次戊型肝炎流行调查，其潜伏期为15～75日，平均36日。成人感染多表现为临床型，儿童为亚临床型。临床症状及肝功能损害较重。一般为亚临床型。临床症状及肝功能损害较重。一般起病急，黄疸多见。半数有发热，伴有乏力、恶心、呕吐、肝区痛。约1/3有关节痛。常见胆汁淤积状，如皮肤瘙痒、大便色变浅较甲型肝炎明显。多数肝肿大，脾肿大较少见。大多数病人黄疸于2周左右消退，病程6～8周，一般不发展为慢性。孕妇感染hev病情重，易发生肝功能衰竭，尤其妊娠晚期病死率高(10%～39%)，可见流产与死胎，其原因可能与血清免疫球蛋白水平低下有关。
hbsag阳性者重叠感染hev，病情加重，易发展为急性重型肝炎
先天性梅毒性肝硬化化验检查：
特异血清病原学检查是确诊的依据。
1、酶联免疫试验(elisa)检测血清中抗-hevigm，为确诊急性戊型肝炎的指标。是用重组或人工合成多肽作抗原。国内应用本法检测111例急性戊型肝炎，抗hev阳性率为86.5%，检测32例恢复期患者，抗-hev阳性率6.3%，提示抗-hev持续时间较短，病后5～6月63%转阴。
2、蛋白吸印试验(westernblot，wb)此法较elisa法灵敏和特异，但操作方法较复杂，检测所需时间较长。
3、聚合酶链反应(polymerasschainreaction,pcr)用以检测戊型肝炎患者血清和粪便中hev-rna，本法灵敏度高，特异性强，但在操作过程中易发生实验室污染而出现假阳性。
4、免疫电镜技术(iem)和免疫荧光法(if)用以检测戊型肝炎患者粪便、胆汁和肝组织中hev颗粒和hev抗原(heag)。但此两种方法均需特殊设备和技术，且hev在肝组织、胆汁和粪便中存在时间较短，阳性率较低，不宜作为常规检查。
心肌缺血是怎么引起的
心肌缺血常见的原因是冠状动脉粥样硬化，其次还有炎症(风湿性、梅毒性、川崎病和血管闭塞性脉管炎等)、痉挛、栓塞、结缔组织疾病、创伤和先天性畸形等多种。
流行病学研究发现，与动脉粥样硬化相关的重要危险因子为高脂血症、高血压病、糖尿病、吸烟、肥胖、同型半胱氨酸增高、体力活动少、高龄和男性等。
小儿肝硬化病因
小儿肝硬化病因：
一、发病原因：
其病因很多，可由肝脏本身疾病所致，也可以是全身系统性疾病的一部分表现。感染是导致小儿肝硬化的主要病因，先天性胆道梗阻及先天性代谢缺陷和遗传病也为小儿肝硬化较常见的病因。
二、发病机制：
1、感染：
(1)病毒种类：
病毒性肝炎(乙型肝炎、丙型肝炎、丁型肝炎、庚型肝炎、巨细胞病毒性肝炎)、风疹病毒、单纯疱疹病毒、水痘病毒;先天性梅毒;寄生虫病(日本血吸虫、肝吸虫、弓形体病)等。
(2)致病机制：
因病毒、细菌、真菌及寄生虫等感染肝脏后，渐进展为肝硬化，儿童中常见为乙型或丙型病毒性肝炎;
急性重症肝炎后坏死后性肝硬化;
新生儿因免疫功能不完善，感染肝炎后呈亚临床过程，易发展成慢性肝炎或肝硬化;
巨细胞病毒、风疹病毒、单纯疱疹病毒宫内感染，先天梅毒均易侵犯肝脏，发展为慢性肝炎、肝硬化;
寄生虫病中晚期血吸虫病、华支睾吸虫病、弓形虫病及疟疾;细菌中毒性肝炎较少发展为肝硬化，但金黄色葡萄球菌败血症或1岁以下婴儿伴有营养不良或病毒性肝炎时易导致肝硬化。
2、遗传性或先天性代谢缺陷：
主要由于某些酶的缺陷使酯、氨基酸、脂肪或金属微量元素铜、铁等贮积肝脏，致肝硬化。
常见有肝豆状核变性、α1抗胰蛋白酶缺乏症、酪氨酸血症、半乳糖血症、糖原累积病Ⅳ型、遗传性果糖不耐受症、Zellweger综合征(脑肝肾综合征)是少见的常染色体隐性遗传病，为过氧化物酶体(peroxisome)发育缺陷或过氧化物酶体中某一种酶功能缺失所致，以肝硬化、肾囊肿、肌无力、惊厥、特殊面容及青光眼、白内障等先天眼疾为主要表现，伴有铁代谢异常。