生长激素瘤的病理说明

生长激素瘤的病理说明

分颗粒密集型及颗粒疏松型，两者发生率常相仿，后者发展较快，易复发。①颗粒密集型：瘤细胞形态与正常GH细胞相似，圆形或多角形，核居中，圆或卵圆形，高尔基器发达，RER及线粒体较丰富，胞浆内分泌颗粒大且多，分布密，直径350～400nm，圆形。②颗粒疏松型：细胞及胞核常为多形性，核仁明显，高尔基器，线粒体及RER均较丰富，胞浆内有较多的微丝，平均宽为11.5nm，有时聚集成球状，称球形纤维体(globularfibrousbody)，为此瘤特征(约55%可见到)，分泌颗粒较小而少，直径250～350nm，多呈球形，少数可大至500nm。

垂体瘤是怎么引起的

1.垂体瘤是来自垂体细胞的原发缺陷。如部分垂体瘤细胞中有非整倍体，则提示有原发细胞变异;又如肢端肥大症患者对促甲状腺激素释放激素(TRH)兴奋或促性腺激素释放激素(GnRH)刺激有异常的生长激素(GH)升高反应，提示腺瘤细胞上有非特异下丘脑激素受体的存在;生长激素分泌瘤无论在体内还是在体外，对GHRH的反复刺激能持续分泌GH，无脱敏现象。这说明生长激素腺瘤细胞失去了正常的自稳机制，则提示腺瘤细胞受体及受体后功能异常。部份生长激素瘤的GHRH受体的Gs蛋白变异，导致GH分泌过多，也支持原发性缺陷。

2.继发于中枢神经及/或下丘脑对垂体分泌功能的控制失调：如生长激素腺瘤，有人提出可能系下丘脑分泌GHIH不足或GHRH过多，使垂体GH细胞受到持久的刺激，形成肿瘤。又如在部分原发性甲状腺机能减退中，由于甲状腺合成和分泌甲状腺激素不足，反馈抑制下丘脑分泌TRH功能减弱，从而使垂体促甲状腺激素细胞发生增生，久至形成肿瘤，且常可伴有高泌乳素血症。

小孩生长激素缺少怎么办 补充生长激素

若实在是因为生长激素缺乏导致的生长缓慢，可以在检查之后合理的注射生长激素，以促进小孩的生长和发育，不过要在医生的指导下使用生长激素，以免使用过多导致血糖过低。

打生长激素

生长激素能帮助极少数的孩子长高。前提条件就是孩子属于生长激素缺乏症。而大多数正常的矮小儿童，往往不适合注射生长激素。急于求成的家长，给没有生长激素缺乏症状的孩子注射，有可能直接导致骨骺线的提前闭合，反而再长不高了;而对于骨骺线已经闭合的，过度增加生长激素，在骨骼不能持续生成软骨长高的情况下，有可能造成骨骼的钙化和增加宽度，这个相反是不利于生长发育的。关节和手指关节肥大的“肢端肥大症”就是因为生长激素的过量分泌造成的。未经过医院检查，没有医嘱，不能准确断定属于生长激素缺乏症的孩子，我们建议先去三甲医院进行体检，若发现缺乏生长激素，最好住院治疗。因为注射生长激素的注射用量,需要到医院住院治疗,注射生长激素的费用比较昂贵,一般注射一个月的医疗费用在一万元以上,并不是一般工薪家庭所能接受的。

我们给所有身材矮小和其家长的建议是一定要首先明确身材矮小是什么原因造成的。遗传性，内分泌因素引起，还是生长激素(甲状腺素)水平低所导致，造成的原因很多，都是需要仔细检查的。因后天营养不良引起的，要从去除病因入手。一味依靠药物不可取,有些药物含有激素，皮质激素类药物用起来要相对慎重，否则会带来严重的副作用。也希望您可以首先考虑日常锻炼，增长升高。假如儿童运动够量，睡眠充足，内分泌正常，我们并不主张用药。正常人群有生长曲线，只有身高已在生长曲线的最低值外,，需要考虑生长有障碍。身高与骨龄，内分泌，甲状腺素和生长激素等都有关系，一些改善生理状态的日常动作，我们也一并介绍给您。人体在运动或睡眠状态下所分泌的生长激素是非运动或清醒状态下的3-5倍。最好在9点之前就上床睡觉，因为晚上9点多是生长激素的分泌高峰。适当的运动则能改善血液循环，增加骨细胞的营养物质供应，提高骨细胞的生长能力。此外，均衡的营养是生长发育的物质基础，要做到营养均衡就必须科学选择食物，做到平衡膳食。

肺囊性纤维化的病理说明

肺和消化道为主要的受累脏器。粘稠分泌物堵塞支气管以及继发性感染，是呼吸系统的主要病理基础。患者于出生时呼吸道无病变发现，发病早期出现支气管腺体肥大，杯状细胞变性，以后支气管粘液腺分泌出粘稠分泌物，使粘膜上皮纤毛活动受到抑制，粘液引流不畅。支气管堵塞引起肺不张和继发性感染;反复发作，产生广泛支气管炎、肺炎、支气管扩张、细支气管扩张、肺脓肿，逐渐引起肺部广泛纤维化和阻塞性肺气肿。在以上病理基础上导致阻塞性和限制性混合的呼吸功能损害，表现为肺通气不足，吸入气体分布不均，通气与血流比例失调以及弥散功能障碍，出现缺氧和二氧化碳潴留症状，最后导致呼吸衰竭;同时肺循环阻力增加，引起肺动脉高压和肺源性心脏病。鼻息肉、慢性鼻窦炎也是常见的并发症。

粘稠分泌物阻塞胰腺外分泌管，早期出现胰管扩张、腺泡扩大形成囊肿，继以广泛纤维化伴细胞浸润、萎缩，引起糖尿病。外胰腺管阻塞，胰腺酶包括胰蛋白酶、脂肪酶和淀粉酶的分泌不足或缺乏，导致消化、特别是脂肪吸收不良。

肝脏内小胆管被粘液堵塞，引起多小叶性肝硬化、门静脉高压和肝功能损害，并可并发脾功能亢进。胆道阻塞可引起黄疸。胆汁缺乏对脂类的消化、脂溶性维生素的吸收、胰液和肠液的消化作用以及肠蠕动都有不良影响。粘液可使肠道上皮剥脱，结构破坏。新生儿在回肠末端发生胎粪梗阻，为早期常见表现。汗腺分泌中氯化钠含量明显增高。输精管发生纤维化阻塞，失去生育能力。女性生殖能力减退。

生长激素结构

生长激素分子是由191个氨基酸残基构成，相对分子质量22124道尔顿。分子构造具有4个α螺旋 使生长激素

分子结构 可以和其受器有良好结合。就蛋白质序列上来说，生长激素和泌乳激素以及绒毛膜促乳素在演化上同源。人类的生长激素具有一定程度的专一性， 所以尽管和其他物种的生长激素相似度很高 还是只能作用在人类和灵长类身上。

Mind map showing a Summary of Growth Hormone Physiology有几种生长激素的亚型蛋白(Isoforms)进入血液循环，其中大部分都跟生长激素结合蛋白(growth hormone-binding protein,GHBP)以及另一种糖蛋白(acid labile subunit,ALS)三者结合在一起。生长激素结合蛋白是一种由生长激素受器演变而来的蛋白质。

内分泌疾病有什么类型

(1)功能亢进(即功能过高)。功能亢进是分泌的激素太多了，超过了正常人体所需要的量，如生长激素分泌过多就发生巨人症，身高达2米以上。功能过高的病理基础往往是由于内分泌腺体发生了肿瘤，这种肿瘤大多数是性的，也有少数是恶性的;也可以是腺体没有发生肿瘤，只是增生，增生就是指分泌这种激素的细胞增多了，功能增强了。

如巨人症就是由于垂体生长激素瘤引起的，有了这种肿瘤，就大量地，不加限制地制造生长激素，分泌到血液，促进人体不断生长。这里再提一下一种少见的情况，身体某些器官本身不属于内分泌系统，但在发生肿瘤时可分泌内分泌激素，引起类似于某种内分泌腺体分泌过多激素的相同疾病。如有的肺癌可分泌促肾上腺皮质激素，促使肾上腺皮质分泌过多肾上腺皮质激素，产生皮质醇增多症(柯兴综合征)。

(2)功能低下。功能低下是分泌的激素太少了，不能满足正常人体需要，如胰岛素分泌过少就出现糖尿病，雄激素过少就会影响性发育，丧失生育能力。功能过低的原因及病理基础较多，如手术切除了某个内分泌腺体，放射治疗损伤了某个腺体，腺体内部出血、缺血或发炎等引起直接损伤，也可以是内分泌腺的不具有内分泌功能的肿瘤太大，压迫了正常的组织，使之丧失了分泌能力;某些遗传上的缺陷也可造成功能过低，如先天性甲状腺缺如。

生长激素瘤的鉴别诊断

1.畸形性骨炎此病可有脊柱弯曲，颅骨增大，长骨增厚等。但软组织不增生，面部极少受影响，没有肢端肥大表现等可资鉴别。

2.骨性狮面症(leontiasisossium)又名颅骨纤维结构不良症。主要为头部改变而肢端正常，无内分泌症状，故鉴别不难。

3.异位生长激素释放因子综合征(ectopicgrowthhormonereleasingfactorsyndrome)某些垂体外肿瘤(如下丘脑神经节细胞瘤、类癌、胰岛内分泌瘤)可异位分泌生长激素释放因子(GHRF)，作用于垂体前叶细胞，使之增生及分泌过多的GH，产生肢端肥大症，这些肿瘤又称生长释放瘤(Somatolibrinoma)，引起的肢端肥大症称异位生长激素释放因子综合征。①下丘脑神经节细胞瘤合并肢端肥大症称下丘脑肢端肥大综合征(Asa等)，多见于40～60岁，除有肢端肥大改变外，尚有头痛、视力视野障碍、糖尿病、闭经、溢乳、性腺及肾上腺皮质功能低下症状。②类癌合并肢端肥大症：称类癌肢端肥大综合征(carcinoidacromegalysyndromeAltmann等)，多见于肠道、肺类癌病例，女性多见，临床除肢端肥大外，约半数有类癌症状：如面红、出汗、腹泻、咳嗽、咯血、反复性肺炎、高血压等。检查可发现腹部肿块或肺内块影，50%病人尿中5-羟吲哚色胺酸(HIAA)增高。③胰岛内分泌瘤(胰岛素瘤或类癌)：临床表现除肢端肥大症外，有餐后低血糖、糖尿病、闭经、溢乳、腹部肿块等。

异位肿瘤的体积多较小，故大多无肿瘤本身的症状，临床诊断测定GH、生长介素C、免疫反应性生长激素释放因子(IR-GRF)均增高，GH不被葡萄糖所抑制。肿瘤切除后，GH及生长介素C均可恢复正常。肢端肥大症状可获缓解或消失。

4.肠癌、肺癌、胃癌少数患者可伴有肢端肥大、类肢端肥大或肥大性骨关节病症状。发病机制尚不了解，可能是癌肿中有异位GH分泌所致，或因肢端肥大症病例的生长介素C增加，或其他未确定的生长因子激化，或长期刺激引起细胞的转化率及有丝分裂活性增加，导致产生癌肿。其中以肠癌较多见，多见于50岁以上，除肢端肥大等改变外，尚有肠道症状(便血、腹泻、梗阻)，大多数病人尚有多发性皮损(颈、眼睑处有软垂疣)。

一般认为GH基值>10ng/ml者即有诊断价值，有时本症GH基值可达1000ng/ml以上，不被高糖所抑制。GH腺瘤作动态试验中，兴奋试验有L-多巴，TRH等，抑制试验有葡萄糖抑制试验，后者最常应用且对诊断有特异性。

得了脑癌需要到医院做哪些检查

1、眼底检查：观察有否视神经乳头水肿b视神经乳头水肿是颅内压增高的体征，与头痛、呕吐并称为颅内压增高的“三证”，但仅见于四分之一患者，所以不能简单地以眼检查阴性而排除脑瘤的可能。

2、头颅X线摄片：有助于了解有无颅内压增高，颅骨的局部破坏或增生，蝶鞍有无扩大，松果体钙化的移位及脑瘤内病理性钙化等，对定位、定性诊断都有帮助，但x线摄片的阳性率不足三分之一，故不能因摄片阴性而排除脑瘤。

3、脑电图检查：对大脑半球生长快的脑瘤具有定位价值，可看到病侧的波幅降低，频率减慢，但对中线的、半球深部和幕下的脑瘤诊断帮助不大。70年代后发展的脑电地形图可以图形的方式显示颅内病变的部位和范围，对脑瘤的诊断比常规脑电图敏感，其主要表现为肿瘤区及肿瘤区周围的慢波功率异常，不失为CT检查前的一种有效的筛选方法。

4、脑部CT检查：对脑瘤的检出率可达90%以上，对病变大小、形态、数目、位置、密度和性质易于显示，且解剖关系明确，是目前脑瘤的主要诊断方法。

5、磁共振显像(MRI)： 显示出绝大多数的颅内肿瘤及瘤周水肿，可精确显示肿瘤的位置、大小和形态。它是CT的一个重要附加检查手段，特别是对紧靠骨的颅底、脑干的肿瘤，如天幕上良性星形细胞瘤可显示自质异常，弥补了CT无异常发现的漏诊，因此，MRI更适于早期诊断。

6、生化测定;对垂体瘤病人，尤其是垂体前叶激素分泌过多的病人，可通过血生化检查而予以证实。可分别检测泌乳素、生长激素、促肾上腺皮质激素、促甲状腺激素、促性腺激素等，以明确垂体病性质，其中以泌乳素瘤最常见，约占50%，其次是生长激素腺瘤，促肾上腺皮质激素腺瘤。

内分泌疾病的类型有哪些

体有许多内分泌腺体，它们都可以发生这样或那样的疾病，从功能上说可分为2大类。

(1)功能亢进(即功能过高)。功能亢进是分泌的激素太多了，超过了正常人体所需要的量，如生长激素分泌过多就发生巨人症，身高达2米以上。功能过高的病理基础往往是由于内分泌腺体发生了肿瘤，这种肿瘤大多数是性的，也有少数是恶性的;也可以是腺体没有发生肿瘤，只是增生，增生就是指分泌这种激素的细胞增多了，功能增强了。

如巨人症就是由于垂体生长激素瘤引起的，有了这种肿瘤，就大量地，不加限制地制造生长激素，分泌到血液，促进人体不断生长。这里再提一下一种少见的情况，身体某些器官本身不属于内分泌系统，但在发生肿瘤时可分泌内分泌激素，引起类似于某种内分泌腺体分泌过多激素的相同疾病。如有的肺癌可分泌促肾上腺皮质激素，促使肾上腺皮质分泌过多肾上腺皮质激素，产生皮质醇增多症(柯兴综合征)。

(2)功能低下。功能低下是分泌的激素太少了，不能满足正常人体需要，如胰岛素分泌过少就出现糖尿病，雄激素过少就会影响性发育，丧失生育能力。功能过低的原因及病理基础较多，如手术切除了某个内分泌腺体，放射治疗损伤了某个腺体，腺体内部出血、缺血或发炎等引起直接损伤，也可以是内分泌腺的不具有内分泌功能的肿瘤太大，压迫了正常的组织，使之丧失了分泌能力;某些遗传上的缺陷也可造成功能过低，如先天性甲状腺缺如。

生长激素的介绍

生长激素(human Growth Hormone，hGH)是腺垂体细胞分泌的蛋白质，是一种肽类激素。通过重组DNA技术制造的生长激素简称r-HGH。正常情况下，生长激素HGH呈脉冲式分泌，生长激素(hGH)的分泌受下丘脑产生的生长激素释放素(GHRH)和生长激素抑制激素(GHIH，也称生长抑素SS)的调节，还受性别、年龄和昼夜节律的影响，睡眠状态下分泌明显增加。生长激素的主要生理功能是促进神经组织以外的所有其他组织生长;促进机体合成代谢和蛋白质合成;促进脂肪分解;对胰岛素有拮抗作用;抑制葡萄糖利用而使血糖升高等作用。血清生长激素测定有助于巨人症、肢端肥大症、遗传性生长激素生成缺陷所致的生长激素缺乏症诊断。

对生长激素瘤是什么

生长激素是腺垂体细胞分泌的蛋白质，而生长激素瘤，垂体瘤的常见疾病之一。正常情况下，生长激素呈脉冲式分泌，它的分泌受下丘脑产生的生长激素释放素(GHRH)的调节，还受性别、年龄和昼夜节律的影响，睡眠状态下分泌明显增加。生长激素的主要生理功能是促进神经组织以外的所有其他组织生长;促进机体合成代谢和蛋白质合成;促进脂肪分解;对胰岛素有拮抗作用;抑制葡萄糖利用而使血糖升高等作用。血清生长激素测定有助于巨人症、肢端肥大症、遗传性生长激素生成缺陷所致的生长激素缺乏症诊断。

脑垂体前叶分泌的能促进身体生长的一种激素。人生长激素是由191个氨基酸组成的单肽链，分子量22124Da人在幼年时，如果生长激素分泌不足，会导致生长发育迟缓，身体长得特别矮小，称“侏儒症”;如果生长激素分泌过多，可引起全身各部过度生长，骨骼生长尤为显着，致使身材异常高大，称“巨人症”。成年后，骨骺已融合，长骨不再生长，此时如生长激素分泌过多，将刺激肢端骨、面骨、软组织等增生，表现为手、足、鼻、下颌、耳、舌以及肝、肾等内脏显示出不相称的增大，称“肢端肥大症”。

巨人症和肢端肥大症如果是垂体前叶肿瘤所致，可进行局部放射线照射治疗或手术切除，大剂量雌激素有抑制垂体分泌生长激素的作用。对侏儒症应及早给予激素治疗，人生长激素对侏儒症有显着疗效。由于生长激素来源的困难，使生长激素的临床应用至今未能广泛开展。目前科学家已试用基因工程方法将人类生长激素基因从染色体DNA链上分离出来，重组到质粒上，并用大肠杆菌进行转化，以期用发酵的方法生产人类的生长激素，因此临床应用可望推广。

此外，部分侏儒症患儿，其垂体分泌生长激素的细胞并不减少，发病环节可能在下丘脑神经分泌细胞呈退行性变化，导致促生长激素释放激素缺乏。目前对这种患儿试用人工合成的人胰腺生长激素释放因子进行治疗，已取得了一定疗效。