血友病能活多久
血友病能活多久
血友病的寿命容易受到外界因素的威胁，但它并不是一种致命性的疾病，只要补充凝血银子及时，日常生活照顾得当，血友病可以和正常人一样工作、生活、参加社会活动，并不影响人的自然寿命。
血友病的危害有什么呢
血友病是比较严重的血液疾病。这样的疾病发生之后确实会给患者带去很多的危害，也给患者带去许多的病痛折磨，那么血友病到底有哪些严重的危害呢?我们有必要去了解一下。只有了解了这些才能激励人们做好对于血友病的预防。
血友病危害
1、皮下及肌肉出血
血友病的危害性很大，有血友病的人能够活多久应该被大家知道，此为最突出的表现，其发生率约占90%左右，多可波及全身，形成大小不等血肿，有疼痛、热感。好转时中央部分先吸收。腓肠肌、大腿肌、臀肌、前臂肌、腰大肌为好发部位。咽喉及颈部血肿可引起呼吸道阻塞而致窒息，压迫附近血管产生坏疽，或压迫神经产生麻痹等症状。所以很多人担心血友病能活多长时间这个问题。
2、口腔出血
血友病患者经常有鼻衄、牙龈出血、舌尖破碎出血等，最为普遍。常为就诊的原因，其中较突出的是拔牙后出血最为常见，出血常在拔牙后立即出现，可延长至一周以上。
3、自发性或轻度外伤后出血不止
及时知道血友病对患者的危害，以便及时发现及时治疗，生之具有，伴随终生;常表现为软组织或深部肌肉内血肿;以膝、踝、肘等负重关节反复出血甚为突出，最终导致关节肿胀、僵硬、畸形，可伴有滑膜炎、骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩
4、泌尿系统出血
血友病患者应该及时到专业医院进行治疗，血友病患者的肾脏、输尿管及膀胱出血引起血尿，可突然发作或缓慢进行，持续 3～5周，血块可引起肾绞痛。所以真多患者都想知道血友病能活多长时间。
5、胃肠道出血
血友病的危害会伤害患者的生命，主要有呕血、便血或黑便。腹腔出血伴腹痛酷似急性阑尾炎、肠梗阻或溃疡病穿孔等出血性腹膜炎症状。腹膜后出血及血肿形成，则可产生股神经受压症状(疼痛)及髋关节屈曲等。
通过上面五点内容的介绍我们大家对于血友病疾病的危害有了了解，了解这些内容相信人们对于血友病疾病的基本常识也有了更加深刻的认识，希望在以后人们能够重视做好对于血友病的预防，远离血友病。
血友病能治好吗
血友病能治好吗?血友病目前尚无彻底治愈的方法，因此，要重视综合治疗，除在出血时相应输注各种凝血因子制品外，中医药物在对出血后的康复和血友病关节炎的治疗及预防有着积极的作用。
血友病是一种终身性的出血性疾病，应对携带者作产前检查，控制患儿及携带者的出生，以期达到降低人群的发病率，做到优生。
血友病甲的发病机制
FⅧ基因的缺陷导致FⅧ合成的障碍以及FⅧ分子结构的异常引起FⅧ功能活性的降低或缺乏是血友病的根本病理生理基础。FⅧ基因和血友病甲的基因缺陷，FⅧ基因位于X染色体长臂末端(Xq28)包含186kb，约占X染色体全长的0.1%。外显子26个，总长度约9kb。内含子25个。mRNA长约 9029bp,，引起血友病甲的FⅧ基因缺陷可以是点突变、基因的部分或全部缺失、基因成分插入、产生终止密码的点突变和基因倒位Tuddenham等总结的资料中各种不同的点突变超过80种，插入6种，小的缺失7种，大片段缺失60种。
目前已有近400种FⅧ基因缺陷导致血友病甲。在点突变中健康搜索发生在限切酶位点单一碱基突变数量多，Taq1识别TCGA序列，这一位点的突变可以通过1个Taq1断裂位点的丢失直接得到测定。突变也常发生在CpG二核苷酸序列。精氨酸的密码CGA常受这一序列突变的影响。CG二核苷酸序列发生C→T转换，则CGA突变为TGA这是终止密码，自此以后的蛋白质不再合成常常导致重型血友病。产生终止密码的突变称为无义突变。CG二核苷酸序列发生G→A转换则CGA突变为CAA，这是谷氨酸的密码健康搜索，精氨酸被谷氨酸替代导致不能正常激活的无功能FⅧ分子，其FⅧ：Ag正常而FⅧ：C小于1%。
产生氨基酸被别的氨基酸取代的突变成为错义突变。已有许多错义突变报道，不同错义突变所引起血友病的严重程度有差异。约5%的血友病甲由基因缺失引起并常导致重型血友病已发现的基因缺失分布在整个F Ⅷ基因，没有特别的区段更倾向于发生缺失突变缺失长度可自2bp～210kb以上小的缺失若不改变基因的阅读框架可导致轻型血友病。大的缺失常导致患者测不到FⅧ：Ag。虽然其他基因缺陷的患者也发生抗FⅧ抗体，但无FⅧ：Ag的大片段基因缺失的患者更易产生抗FⅧ抗体。插入是FⅧ基因缺陷中另一种突变类型。部分人类L1序列插入FⅧ基因可引起血友病健康搜索。L1序列是一广泛存在于人类基因组中的较长的重复序列，与反转录病毒反转录酶的DNA相似，由于能在基因组中移动又称为转座子(transposon)。在FVⅢ基因内插入转座子导致血友病甲，已有一些病例的报道。基因倒位健康搜索是近几年发现的又一类血友病甲的基因改变。
FⅧ基因内含子22结构中有1个CpG岛(双向转录活性启动子)，与此岛相关的有2个FⅧ基因的相关基因其1为 F8A基因，其转录方向与FⅧ基因转录方向相反，另一个为F8B基因，其转录方向与FⅧ基因转录方向相同F8A基因在X染色体末端(Xq)有三个拷贝，1 个位于FⅧ基因内含子22内(基因内基因)，另2个位于FⅧ基因上游500kb处健康搜索FⅧ基因内鶒的F8A可与上游2个F8A基因中的任1个发生染色体内的同源重组。重组使Xq末端发生倒位，将FⅧ基因分为方向相反的两部分启动子至外显子22为一部分，外显子23至外显子26为另一部分，两者相距约 500kb，从而导致重型血友病甲。现在认为FⅧ基因倒位约占重型血友病甲的50%
血友病的遗传方式是什么
1、血友病甲患者与正常女性结婚，所生儿子为正常，女儿均为携带者。
2、正常男性与女性携带者结婚，所生儿子50%可能患有血友病甲，女儿50%可能为携带者。
3、血友病甲患者与女性携带者结婚，其女儿为血友病患者和携带者的概率各为50%，其所生儿子患病的可能性占50%。
4、男女都为血友病患者的人结婚，其所生子女均为血友病患者。
血友病乙遗传方式和血友病甲相似，血友病乙患者的女儿均为携带者，儿子为正常人。
血友病丙的遗传方式为常染色体不完全隐性遗传，男女均可患病，若临床遇到女性血友病患者，应考虑为血友病丙。
血友病能治好吗
血友病治好分两个层级
一是临时性治好，很简单，补充因子水平到正常值就是正常人了。
二是永久性治好，目前在研究阶段，已经有成果的是提高几个点，离完全治愈还有很长的路要走
医学上所指的血友病，主要是指真性血友病，也叫血友病甲。是因为缺少第八因子(AHG)，造成的凝血障碍，是一种严重的出血性疾病。是遗传性疾病，男性发病，女性遗传。目前世界上的医学水平还达不到根治血友病的目的。但经过自己注意。(避免磕碰，避免外伤。)有出血倾向，及时输注抗血友病球蛋白。带病生存是没有问题的。
血友病会带来哪些危害
血友病会带来哪些危害?对于血友病，很多患者只是听说过，并不是非常的熟悉，这种疾病在刚患病的时候，并没有很明显的症状，所以很多人都会忽视这种疾病，给患者带来很多的危害。那么，血友病会带来哪些危害呢?
1、皮下及肌肉出血
血友病的危害性很大，有血友病的人能够活多久应该被大家知道，此为最突出的表现，其发生率约占90%左右，多可波及全身，形成大小不等血肿，有疼痛、热感。好转时中央部分先吸收。腓肠肌、大腿肌、臀肌、前臂肌、腰大肌为好发部位。咽喉及颈部血肿可引起呼吸道阻塞而致窒息，压迫附近血管产生坏疽，或压迫神经产生麻痹等症状。所以很多人担心血友病能活多长时间这个问题。
2、口腔出血
血友病患者经常有鼻衄、牙龈出血、舌尖破碎出血等，最为普遍。常为就诊的原因，其中较突出的是拔牙后出血最为常见，出血常在拔牙后立即出现，可延长至一周以上。
3、自发性或轻度外伤后出血不止
及时知道血友病对患者的危害，以便及时发现及时治疗，生之具有，伴随终生;常表现为软组织或深部肌肉内血肿;以膝、踝、肘等负重关节反复出血甚为突出，最终导致关节肿胀、僵硬、畸形，可伴有滑膜炎、骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩
4、泌尿系统出血
血友病患者应该及时到专业医院进行治疗，血友病患者的肾脏、输尿管及膀胱出血引起血尿，可突然发作或缓慢进行，持续 3～5周，血块可引起肾绞痛。所以真多患者都想知道血友病能活多长时间。
5、胃肠道出血
血友病的危害会伤害患者的生命，主要有呕血、便血或黑便。腹腔出血伴腹痛酷似急性阑尾炎、肠梗阻或溃疡病穿孔等出血性腹膜炎症状。腹膜后出血及血肿形成，则可产生股神经受压症状(疼痛)及髋关节屈曲等。
血友病能治好吗 血友病可以治好吗
目前尚无根治血友病的方法，一旦患有血友病，往往终身伴随。
但随着医学和生物分子的发展，科学家们目前发现了一种最新的治疗方法-----基因疗法，目前还处于试验阶段，希望该方法能为血友病患者带来某天能治愈的福音。