神经元的结构

神经元的结构

呈树枝状的被称为树突，它接收其他神经元的信息并传至胞体;那一根细长的突起称为轴突，它把冲动由胞体传至远处，传给另一个神经元的树突或肌肉与腺体。髓鞘由胶质细胞构成，包裹在轴突上，起着绝缘作用。一个神经元的轴突有许多分支末梢膨大，呈葡萄状，称为突触小体，它是传递信息给另一个神经元的发放端。

神经元有2个主要的特征，即兴和电导率。神经元的兴奋性有一个非常特殊的现象，当刺激强度没有达到一定的阈值时，神经冲动不发生，当刺激强度达到的值和神经冲动和瞬时最大强度，那么刺激强度甚至继续加强或减弱，诱发冲击强度也不会改变。

这种现象称为全或无定律(all-or-none law)。神经元的传导功能在性质上类似电流传导，但作用机制不同。电流靠接触传导，而相邻神经元则靠其间一小空隙进行传导。这一小空隙，叫做突触(synapse)。突触的作用在于传递不同神经元之间的神经冲动。

七步骤了解你的大脑

第一步：了解大脑构建模块

在你开始之前，先了解大脑构建模块。图1是小鼠大脑中的一个复杂的结构图。德国蒂宾根大学神经生物学家贝恩·德克尼尔和他的合作者用电子显微镜拍下了神经元细胞的蜘蛛网状结构，这些线状物由蛋白质组成，在神经元互相发送信号时它会不断延伸和收缩。

图1显示出了小鼠海马状突起处的神经元细胞。海马状突起是大脑的重要组成部分，负责记忆功能，人类的大脑与小鼠的大脑这部要的构造是一样的。

第二步：将它们清楚分开

图1中神经元细胞长长的手臂往外延伸，几乎接及到其他神经元细胞。这些神经元细胞手臂之间距离非常近，仅有20纳米的区间，所以你在进行大脑拼凑时动作一定要稳重。

在细胞之间交叉的是突触，含有神经递质分子，负责来回传送信息。图2显示的是小鼠小脑部位的的运动神经元细胞(染绿部分)正与红色部分的神经元细胞交流信息，每个神经元细胞都有一个突触。伦敦大学的研究人员在研究神经元细胞如何传递信息时拍下了这张照片。

第三步：将它们网络化

现在，这一下变得更加复杂，因为你要如图3拼凑这些线路，这里涉及到数十亿复杂的脑细胞。图3是小鼠小脑的神经元网络图，明亮的白色斑点是小脑蒲肯野细胞(Purkinje cell)，它属于一种能够协调复杂的动作的神经元细胞，细胞的树突形成外羽毛状边。细胞的树突形成羽毛状外边缘，聚集在中间的轴突直伸到小脑深处，以便传递信息。

第四步：构建血管

要往大脑里面输送血液，你要安装各种直径和长度的血管，图4为活小鼠大脑皮层毛细血管图，这里表面上的大血管先从大脑深处引发出来，然后分出很多毛细血管。研究人员为了获得此图像，往小鼠的血液里注入了荧光糖分子，使得这里充满血的血管出现了白色。美国加州大学的研究人员使用这种技术测量血管直径和跟踪血液流量。他们发现，血液流量随着局部神经元的需要而改变。

第五步：构建神经胶细胞

你已经连接了所有的神经元，下一步是要构建神经胶细胞，大脑中的神经胶细胞数量是神经元细胞10倍，科学家们在近十年才认识到这些细胞的重要性。特别是一种叫做星形胶细胞(Astrocytes)的神经细胞，星形胶细胞分布于整个神经系统，它负责供应神经元所需的养分。星形胶质细胞还能通过钙离子形成自己的长途通信网络，它们像神经元一样，可以接收并释放神经传导物质。人类大脑皮层内的星形胶质细胞与其它哺乳动物相比，数量更加庞大和复杂，一些研究者认为，这可以解释人类为什么聪明的原因。

第六步：将神经元归位

图6是你把所有的神经元归位正确后，大脑显现出的外观图像，这里的视觉皮层下的不同细胞显示出鲜艳的粉红、黄、蓝的颜色，这些颜色取决于它们大脑中的深度(这些颜色是人为的)。但请不要局限于这种结构，在不断的学习和生长过程中，大脑是在不断改变的，它是一种奇妙性的适应性很强的器官。大脑不断地改造自己，储存新的记忆，掌握新的经验。麻省理工学院的研究人员在观察活小鼠的活动时拍下了这张图像 ，他们每几天就观察一次，发现这些图像是不断变化的，从而获得了神经元细胞的第一手资料。

第七步：增加新细胞

一旦你制造的大脑运作起来，你还要不断给它增加新的神经细胞，由于老的神经细胞无法满足活动的需要，大脑会不断地创造出新的神经细胞，即使是在成年后也不例外。大脑的齿状回区(一个参与空间记忆的区域)和大脑嗅球(与学习相关的重要脑区)是产生新神经细胞的两处最活跃之地。图7为小鼠嗅球脑区图像，绿色部分为成年小鼠新长出的神经细胞。如果没有新的神经细胞补充，大脑的功能就会变弱。日本京都大学的研究人员在破坏掉小鼠的新生长出的神经细胞后发现，小鼠会丧失掉某种记忆力，例如无法走出实验中的迷宫。

神经运动神经元在哪里

1，神经源性肌萎缩主要是脊髓和下运动神经元病变引起。见于脊椎椎骨骨质增生、椎间盘病变、脊神经肿瘤、蛛网膜炎、神经炎、神经丛病变、脊神经肿瘤、蛛网膜炎、神经炎、神经丛病变、神经损伤、脊髓空洞症、运动神经元性疾病、格林-巴利综合征、脑部病变和脊髓病变导致的废用性肌萎缩症等。

2，肌源性肌萎缩常见于肌营养不良、营养不良性肌强直症、周期性麻痹、多发性肌炎、外伤如挤压综合征等、缺血性肌病、代谢性肌病、内分泌性肌病、药源性肌病、神经肌肉传递障碍性肌病如重症肌无力等。

3，废用性肌萎缩上运动神经元病变系由肌肉长期不运动引起，全身消耗性疾病如甲状腺功能亢进、恶性肿瘤、自身免疫性疾病等。

4，其他原因性肌萎缩如恶病质性肌萎缩、交感性肌营养不良等。

为在引起大家关注的同时，希望您了解运动神经元综合症的介绍内容，病后能尽早发现，及时治疗，专家结合多年临床经验及运动神经元患者病例分析，在此给您提供以上关于运动神经元的病因分为哪些呢的内容介绍，希望对您帮助很大。

说了这么多和运动神经元综合症相关的事情，大家对运动神经元综合症都有了新的认识了吧。人的一生很短，只有身体健康才可以让人更好地享受生活，所以，我们一定要珍惜自己的生命呀。

运动神经元症

运动神经元疾病(Motor Neuron Disease)或简为 ALS，俗称「渐冻人」，是一种人体的运动神经逐渐退化的疾病。

其症状，一开始是末端的运动神经失调，也就是患者的走路开始不稳定、无法协调、乃至於最後无法行走;而手部的动作也逐渐无法自己的意志行动，乃至最後根本无法行动。该症状恶化之後，患者将只能躺在床上，四肢与躯体皆无法动弹。接下来，脸部的运动也受到影响，舌头嘴唇不能移动，患者语言功能无法发挥。最後，连呼吸与吞嚥的自主功能亦丧失，造成患者的死亡。在这平均将近两年的病程中，患者的感官意识并未受到影响，所以其本人能十分清楚，自己所遭遇的各种行为能力遭到剥夺的「渐冻」症状。因此说这是一种「残酷」的罕见疾病并不为过。目前这种疾病的病因不明(可能源於基因缺陷所导致)，亦无有效的治疗方法。统计上发病者的机率，大约每十万人中出现五人。

多系统萎缩的发病原因有哪些

(一)发病原因

MSA的病因不明，目前涉及的有脂质过氧化损伤，酶代谢异常，慢病毒感染，神经元凋亡，少突胶质细胞胞质内包涵体等，导致的进行性神经系统多系统变性。

(二)发病机制

1.少突胶质细胞胞质内包涵体

少突胶质细胞胞质内包涵体(oligodendroglial cytoplasmic inclusion)是MSA的组织学特点，少突胶质细胞在发病机制中起重要作用，过去多认为在MSA病理改变中，神经元变性，脱失是原发性的，是病理改变的基础，而脱髓鞘是继发性的，自发现少突胶质细胞胞质内包涵体以来，有些作者对MSA的发病机制提出了新的观点，认为少突胶质细胞在发病过程中起着与神经元变性同样重要的作用，理由是银染和免疫组化显示少突胶质细胞的细胞内异常改变比神经元本身的改变更明显，更具特征，Nakazato Yoichi等观察到的少突胶质细胞胞质内包涵体的分布部位和密度与疾病变性的严重程度一致，但也有作者认为少突胶质细胞胞质内包涵体数量的多少与MSA病变的严重程度无明显相关性，Papp等观察到少突胶质细胞密度较高的部位是在初级运动皮质，锥体和锥体外系统，皮质小脑投射纤维，脑干的自主神经网络中枢，少突胶质细胞的主要功能就是维护有髓纤维髓鞘的完整性，当少突胶质细胞内结构异常时，其功能必然受到影响，这可能是导致髓鞘脱失的重要原因。

2.神经元凋亡 有人认为其发病机制与神经元凋亡有关，神经系统存在两种类型的神经元死亡：坏死和凋亡(apoptosis)，发生凋亡时细胞膜保持着完整性，仅表现为细胞体积变小，细胞器结构和形态均存在，溶酶体成分保存，核染色质浓缩，内源性DNA内切酶激活，使DNA降解产生DNA片段和凋亡小体。

3.酶代谢异常 参见橄榄脑桥小脑萎缩。

4.病理改变 大体标本可见小脑，脑干和脊髓萎缩，变细;镜下上述特定部位的神经细胞变性脱失，胶质细胞增生和有髓纤维脱髓鞘，病理改变的主要部位在脑桥桥横纤维，脑桥基底部核，延髓下橄榄核，迷走神经背核，蓝斑，小脑中，下脚，小脑齿状核及半球，中脑黑质和基底核的苍白球，尾状核，壳核，脊髓中间外侧柱细胞，前角细胞等部位的神经元丧失和胶质增生;皮质脊髓束变性，鞘脱失，周围神经主要为脱髓鞘病变。

(1)黑质纹状体和蓝斑病变：是导致患者发生帕金森综合征的主要原因，神经元丢失以黑质致密带外侧1/3为着，黑质色素细胞消失;早期出现纹状体的神经元减少，以壳核的后背侧2/3最严重;苍白球广泛受累，蓝斑神经元减少;上述病理改变与特发性帕金森病完全一致。

(2)桥核和小脑蒲肯野细胞病变：临床以OPCA为其突出症状，神经元丢失显着的部位有桥核，小脑蒲肯野细胞和下橄榄核，其中小脑中脚受累比较明显，但是小脑颗粒细胞，齿状核和小脑上脚通常无明显改变。

(3)自主神经病变：自主神经功能衰竭的病理改变主要位于脊髓的中间外侧细胞柱和迷走神经背核，病变同时累及交感和副交感系统，其他受累的细胞有脑干腹外侧网状结构中的单胺能神经元和弓状核细胞，脊髓骶2，3段腹侧前角细胞中的Onuf’s核系调控膀胱和直肠括约肌的自主神经中枢，也有明显损害，在下丘脑可见轻度的神经元丢失。

(4)少突胶质细胞胞质内包涵体：最常见和特征性的病理改变是用Gallyas染色和免疫组化染色或改良的Bielschowsky银染法在白质有广泛弥漫少突胶质细胞胞质内包涵体，也称“少突神经胶质细胞缠结样包涵体(oligodendroglial tangle-like inclusion)”，或称“神经胶质细胞胞浆包涵体(glial cytoplasmic inclusion，GCI)”，“少突胶质细胞微管缠结(oligodendroglial microtubular tangle)”，主要存在于小圆形细胞核周围的半月形/镰刀形，或紧邻细胞核的火焰嗜银结构，这些结构主要是改变了的微管构成的，电镜下这种包涵体为直径10～25nm，由细颗粒样物质构成的管网结构，主要分布在脑干，基底核，小脑和大脑皮质的白质中，其数量因人而异，应用多聚丙烯酰胺凝胶电泳可将少突胶质细胞胞质内包涵体分离出多种蛋白带，其中主要含有α-突触核蛋白(α-synuclein)，αB-晶体蛋白(αB-crystallin)，微管蛋白(tubulin)和泛素，这些蛋白质均为细胞骨架蛋白，有作者认为少突胶质细胞胞质内包涵体可能代表神经元同步变性，也可能是神经元变性前的一种现象，可作为诊断MSA的病理学特殊标志，因为这些包涵体见于经病理确诊的几乎所有的MSA患者而不出现在对照组，这些结构支持OPCA，SDS和SND是相同疾病过程变异的概念，目前多数报告认为少突胶质细胞胞质内包涵体只见于散发性MSA病例的脑和脊髓白质内，而不存在于单纯的或遗传性脊髓小脑变性的中枢神经系统白质内，这种病理特点有利于MSA与遗传性脊髓小脑变性疾病鉴别，也有作者认为少突胶质细胞胞质内包涵体与其他神经系统变性疾病中的包涵体一样，是一种与α-突触核蛋白基因突变有关的导致α-突触核蛋白编码和结构发生神经生物化学异常的突触核蛋白病。

在病理上诊断MSA，至少包括壳核和黑质等三处病变才能确定，SDS，SND和OPCA病理改变常相互重叠，如SDS病例表现脊髓侧角细胞脱失明显，但后者与临床上自主神经功能障碍并不完全吻合，而OPCA也有部分病例有相同损害，SND特征性病理表现是壳核神经元丧失和正铁血红素(haematin)和脂褐素(1ipofuscin)沉积以及黑质变性，OPCA基本病变为小脑皮质和脑桥，下橄榄核萎缩，神经元和横行纤维减少，橄榄核有严重神经元脱失和显着胶质增生，小脑蒲肯野细胞脱失，颗粒层变薄，尤其是蚓部。

Mcleod和Bennet等报道周围神经病理改变为有髓纤维减少，后根神经节轴突变性，未见到无髓纤维改变，但郭玉璞等对MSA合并周围神经病的7例患者行腓肠神经活检示有髓纤维呈轻，中度脱失，形态所见以有髓和薄髓鞘为主，也有肥大神经改变和再生纤维，未见轴突变性，电镜下无髓纤维部分病例减少，而施万细胞和胶原纤维增生，并有胶原囊形成等，符合慢性脱髓性病变，未能证实MSA后根神经节细胞有原发变性证据。

植物交感神经是什么

交感神经是植物神经系统的重要组成部分，由脊髓发出的神经纤维到交感神经节，再由此发出纤维分布到内脏、心血管和腺体。交感神经的主要功能使瞳孔散大，心跳加快，皮肤及内脏血管收缩，冠状动脉扩张，血压上升，小支气管舒张，胃肠蠕动减弱，膀胱壁肌肉松弛，唾液分泌黏稠，汗腺分泌汗液、立毛肌收缩等。

人体在正常情况下，功能相反的交感和副交感神经处于相互平衡制约中。当机体处于紧张活动状态时，交感神经活动起着主要作用。

交感神经的初级节前神经元位于脊髓的胸腰部(thorako-lumbales System)。部分的交感神经功能由高级中枢，如下丘脑，脑干和网状结构调节，这些部位会向交感神经的节前神经元发送神经冲动。

初级神经元会到脊柱旁的神经节、椎旁神经节换元，其使用的神经递质为(和副交感神经一样)乙酰胆碱。这些神经节互连成干，被称为“交感神经干”。节后神经元继续传递信号到目标器官，并使用神经递质去甲肾上腺素。

但一些交感神经纤维没有换元就离开交感神经干，到达主动脉的椎前神经节，或者到达受支配器官的器官旁神经节。

运动神经元病会遗传吗

运动神经元病会遗传吗：

运动神经元病会遗传吗?运动神经元病具有遗传性。首先对家族史的追问和认定是至关重要的,但在我国对此认识不够,以往回顾性报道均提到未发现有阳性家族史者,我们的资料也仅有2例家族中有相似病史。

遗传型ALS占ALS总患者数的5-10%。已知有数种类型的遗传型ALS,包括性连锁和常染色体显性遗传。可能有几个不同的基因片段调控表达,而每个基因都可有自己的酶缺陷和结构缺陷。遗传性ALS目前已明确者有21号染色体长臂的SOD基因突变。成年型SMA中约1/3表现为常染色体显性遗传,尚有常染色体隐性遗传及X-性连锁隐性遗传。预后良好,行走能力可保持终生。约50%病例合并某些内分泌功能障碍,表现男性乳房女性化及原发性睾丸疾病。

运动神经元病是指选择性的损害脊髓前角、桥延脑运动神经核和锥体束的慢性疾病。发生的部位在上、下下两极运动神经元，其性质为运动神经元的变性。病起病隐袭，常无外感温热之邪，灼肺伤律的过程，大多一旦出现症状，便主要表现为虚损之象。因此运动神经元病的原因主要是由先天禀赋不足，后天失养，如劳倦过度，饮食不节，久病失治等因素损伤脾胃肝肾，致气血生化乏源或精血亏耗，则筋脉肌肉失之儒养，肌萎肉削，发为本病。

弱视的危害

弱视，决不仅仅是视功能上的改变。医学上一条基本定律是：功能与结构的统一。生理功能的异常，必然伴随相应的细胞和结构的病理改变。

弱视的外在表现，即视力低下和立体视觉丧失，然而，在这种视功能障碍背后，眼球的结构发生了以下的变化：

1.因为信号弱，在弱视眼那侧的视路上，作为皮质下视中枢的外侧膝状体，其神经元变性萎缩，并且细胞数量减少。

2.在大脑皮质视觉中枢，接受双眼神经兴奋的神经元大量减少，细胞也萎缩，并且结构异常，于是空间分辨率大大降低，立体视觉就丧失了。

视觉中枢双眼细胞的多少与双眼视觉及立体视觉有关，单眼细胞的多少与单眼视力有关。当这两类细胞减少到一定程度时，则或是立体盲，或是单眼视力下降，最终也导致立体盲。

3.单眼弱视患者在大脑皮质那里还发生了竞争：

在正常情况下，两眼输入信息相等，两侧外侧膝状体投射到大脑皮层的神经纤维各占50%的位置。发生单眼剥夺后，剥夺眼(弱视眼)的细胞及其纤维在大脑皮质所占的地方明显减少，而非剥夺眼(正常眼)乘机“抢占地盘”，占据了70%~80%的部位，这种竞争的结果使得非剥夺眼成为优势眼，而剥夺眼则成为了弱视眼，这样的局面形成之后，再传入的视觉信息都被非剥夺眼所接受，而剥夺眼一侧的视皮质神经元被抑制，闲置不用。长此下去弱视眼既受剥夺的损害又受竞争的影响，病情愈来愈稳固。

运动神经炎的治疗方法

运动神经元损伤的治疗方法：

1、治疗运动神经元损伤最佳的选择是细胞渗透修复疗法。

2、若有病毒感染性疾病应及时应用抗生素的药物，但针对病毒引起的运动神经元损伤还没有有效地治疗方案。

3、还有就是病因的治疗：若是因为各种疾病的药物引起的反应，应立即给多发性神经炎病人停药。

4、“细胞渗透修复疗法”的治疗

原理是根据细胞是多能细胞，终身具有自我更新能力，可以被诱导分化为各种类型的成熟神经细胞。它是神经系统形成和发育的源泉，主要功能是作为一种后备储备，参与神经系统损伤的修复或正常神经细胞凋亡的更新。通过将神经细胞移植入受损的中枢神经系统，使受损神经组织的结构重建、相应生理功能得到恢复，所以患有运动神经元病的患者在临床治疗效果是明确的、理想的。

短期记忆和长期记忆 短期记忆很好但长期记忆差的原因

很多人反映自己的短期记忆能力好，而长期记忆能力差，这是为什么呢？这是因为短期记忆的产生来源于神经受到刺激后的神经元细胞之间形成回旋，如果反复刺激，反复回旋，则可以在神经元之间引起永久性的神经结构变化，形成长期记忆。短期记忆尤其是图像式的短期记忆在满足人的需求后不需要新的刺激，所以也就消失了。

筋与神经的区别

筋;附在肌腱或骨头上的韧带神经：在人体的神经系统里，神经元的神经纤维主要集中在周围神经系统，其中许多神经纤维集结成束，外面包着由结缔组成的膜，就成为一条神经。把中枢神经系统的兴奋传递给各个器官，或把各个器官的兴奋传递给中枢神经系统的组织。由许多神经纤维构成。 神经主要由三大系统组成，即脑神经、脊神经、植物神经。各系统之间以脑神经为中心，分工协同，共同实现心理功能。在这里之所以用神经而省去了系统，是因为神经本身就是个系统概念。按生理心理学定义，神经是由神经元构成的系统，即神经元系统。其中神经元就是神经这个系统基本的功能结构单位。

全身性肌肉萎缩的危害

一、会导致周围神经的受损。

如，脊神经的撕裂伤、挫伤，神经的缩窄性压迫神经电击伤，压迫臂丛的产伤和放射损伤及烧伤等。

二、会导致周围神经的中毒性损害。

包括药物，无机物和有机物，细菌毒素等。

三、导致患者周围神经炎的发生。

如，感染性、感染后和变态反应性病变及洁节病性周围神经病和胶元结缔组织病等。

四、会导致一些恶性疾病。

如，恶性疾病中的周围神经病，代谢性疾病周围神经病，周围神经肿瘤。

运动神经元

根据病变部位和临床症状，可分为下运动神经元型(包括进行性脊肌萎缩症和进行性延髓麻痹)，上运动神经元型(原发性侧索硬化症)和混合型(肌萎缩性侧索硬化症)三型。关于它们之间的关系尚未完全清楚，部分患者乃系这一单元疾病在不同发展阶段的表现，如早期只表现为肌萎缩以后才出现锥休束症状而呈现为典型的肌萎缩侧索硬化，但也有的患者病程中只有肌萎缩，极少数患者则在病程中只表现为缓慢进展的锥体束损害症状。

一、下运动神经元型

多于30岁左右发病。通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病，可波及一侧或双侧，或从一侧开始以后再波及对侧。因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦，骨间肌等萎缩而呈爪状手。肌萎缩向上扩延，逐渐侵犯前臂、上臂及肩带。肌力减弱，肌张力降低，腱反射减弱或消失。肌束颤动常见，可局限于某些肌群或广泛存在，用手拍打，较易诱现。少数肌萎缩从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始，个别也可从上下肢的近端肌肉开始。

颅神经损害常以舌肌最早受侵，出现舌肌萎缩，伴有颤动，以后腭、咽、喉肌，咀嚼肌等亦逐渐萎缩无力，以致病人构音不清，吞咽困难，咀嚼无力等。球麻痹可为首发症状或继肢体萎缩之后出现。

晚期全身肌肉均可萎缩，以致卧床不起，并因呼吸肌麻痹而引起呼吸功能不全。

如病变主要累及脊髓前角者，称为进行性脊骨萎缩症，又因其起病于成年，又称成年型脊肌萎缩症，以有别于婴儿期或少年期发病的婴儿型和少年型脊肌萎缩症，后两者多有家族遗传因素，临床表现与病程也有所不同，此外不予详述。倘病变主要累及延髓肌者，称为进行性延髓麻痹或进行性球麻痹。

二、上运动神经元型

表现为肢体无力、发紧、动作不灵。因病变常先侵及下胸髓的皮质脊髓束，故症状先从双下肢开始，以后波及双上肢，且以下肢为重。肢体力弱，肌张力增高，步履困难，呈痉挛性剪刀步态，腱反射亢进，病理反射阳性。若病变累及双侧皮质脑干，则出现假性球麻痹症状，表现发音清、吞咽障碍，下颌反射亢进等。本症称原发性侧索硬化症，临床上较少见，多在成年后起病，一般进展甚为缓慢。

三、上、下运动神经元混合型

通常以手肌无力、萎缩为首发症状，一般从一侧开始以后再波及对侧，随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状，称肌萎缩侧索硬化症。一般上肢的下运动神经元损害较重，但肌张力可增高，腱反射可活跃，并有病理反射，当下运动神经元严重受损时，上肢的上运动神经元损害症状可被掩盖。下肢则以上运动神经元损害症状为突出。球麻痹时，舌肌萎缩，震颤明显，而下颌反射亢进，吸吮反射阳性，显示上下运动神经元合并损害。病程晚期，全身肌肉消瘦萎缩，以致抬头不能，呼吸困难，卧床不起。本病多在40～60岁间发病，约5～10%有家族遗传史，病程进展快慢不一。