鼻嗅神经母细胞瘤的治疗

鼻嗅神经母细胞瘤的治疗

神经母细胞瘤是儿童最常见的颅外肿瘤，是婴幼儿最常见的肿瘤。有将近一半的神经母细胞瘤发生在2岁以内的婴幼儿。神经母细胞瘤约占6-10%的儿童肿瘤，15%的儿童肿瘤死亡率。对于4岁以下儿童，每一百万人口的死亡率为10;对于4-9岁儿童，每一百万人口的死亡率为4例。神经母细胞瘤属于神经内分泌性肿瘤，可以起源于交感神经系统的任意神经脊部位。其最常见的发生部位是肾上腺，但也可以发生在颈部、胸部、腹部以及盆腔的神经组织。目前已知有少数几种人类肿瘤，可自发性地从未分化的恶性肿瘤退变为完全良性肿瘤。神经母细胞瘤就属于其中之一。那么，神经母细胞瘤有哪些常见的治疗方法呢?

手术、化疗、放疗仍为NB治疗的三大主要手段，根据其临床预后因素采用不同强度的治疗方案。一般对局限性肿瘤主张先手术切除，再化疗。而对估计手术不能切除者采用先化疗、再手术、再化疗或加放疗的策略。对NB敏感的药物有环磷酰胺、长春新碱、依托泊苷(VP-16)、卡铂、顺铂、抗肿瘤抗生素 (多柔比星)、异环酰胺等，各个协作组采用不同药物组合对晚期病人强化疗，但预后改善仍未令人满意。

神经母细胞瘤的分期

国际神经母细胞瘤分期系统于1986年建立并于1988年进行修订。该系统基于肿瘤的原发器官以及转移情况进行分期。

1期：局限于原发器官，无转移灶;

2A期：次全切除的单侧肿瘤;同侧以及对侧淋巴结明确无转移;

2B期：次全切除或者是全切除单侧肿瘤;同侧淋巴结有明确转移，而对侧淋巴结明确无转移;

3期：肿瘤跨中线侵袭，伴随或未伴随局部淋巴结转移;或者是单侧肿瘤伴有对侧淋巴结转移;或者是跨中线生长的肿瘤并伴有双侧淋巴结转移;

4期：肿瘤播散到远处淋巴结，骨髓，肝脏，或者是其他器官(除4S期所定义的器官之外)。

4S期：小于1岁患儿;肿瘤局限于原发器官;肿瘤扩散局限于肝脏，皮肤，或者是骨髓(肿瘤细胞少于10%的骨髓有核细胞)。

始于2005年，全球几个主要的儿童肿瘤研究协作组，开始就1990年至2002年间在欧洲、日本、美国、加拿大以及澳大利亚地区收治的8800例神经母细胞瘤进行回顾性比对研究。根据该回顾性研究的结果，神经母细胞瘤根据风险程度的不同，进行重新分期(INRGSS)。该回顾性研究发现，12-18个月的神经母细胞瘤患儿具有良好的预后;据此，新的分类体系将不具有N-myc突变的12-18个月患儿从以前的高危组，重新划分至中危组。该风险分类体系具体如下：

L1期：病灶局限且无影像学确定的危险因素;

L2期：病灶局限但具有影像学确定的危险因素;

M期：病灶发生转移;

MS期：病灶发生特异性转移;

新的风险分层体系将基于新的INRGSS分期体系、发病年龄、肿瘤级别、N-myc扩增状态、11q染色体不均衡突变以及多核型因素，将神经母细胞瘤患者分为：极低危组、低危组、中危组以及高危组。

儿童常见的恶性肿瘤有哪些

癌症是恶性肿瘤的广义名称，许多人会以为癌症只会发生于成年人，特别是老年人，儿童是不会得癌症的，事实上儿童不仅会患癌症，而且各个年龄段包括新生儿期都可能患癌症，可能发病的部位也包括了全身的各个系统。

畸胎瘤常见于新生儿，神经母细胞瘤和肾胚瘤常见于3至5岁的儿童，骨肉瘤则多见于青少年。临床上儿童恶性肿瘤绝大多数是由不成熟的胚胎组织发展而来的。

来源于中胚层或间叶组织细胞，按其发病率顺序，依次是白血病、中枢神经系统肿瘤、恶性淋巴瘤和各种实体瘤(常见为神经母细胞瘤、肾母细胞瘤、肝母细胞瘤和视网膜母细胞瘤、生殖细胞瘤、横纹肌肉瘤和骨肉瘤等)。

因此，儿童也可能患癌症是客观存在的事实。

神经母细胞瘤存活率是多少

神经母细胞瘤存活率是多少：

神经母细胞瘤是儿童最常见的颅外肿瘤，是婴幼儿最常见的肿瘤。有将近一半的神经母细胞瘤发生在2岁以内的婴幼儿。神经母细胞瘤约占6-10%的儿童肿瘤，15%的儿童肿瘤死亡率。对于4岁以下儿童，每一百万人口的死亡率为10;对于4-9岁儿童，每一百万人口的死亡率为4例。

神经母细胞瘤属于神经内分泌性肿瘤，可以起源于交感神经系统的任意神经脊部位。其最常见的发生部位是肾上腺，但也可以发生在颈部、胸部、腹部以及盆腔的神经组织。目前已知有少数几种人类肿瘤，可自发性地从未分化的恶性肿瘤退变为完全良性肿瘤。神经母细胞瘤就属于其中之一。

鼻嗅神经母细胞瘤吃什么

1、注意膳食平衡：膳食平衡是维持机体免疫力的基础，普通食物是机体营养素的最好俩员，对于存在营养不良等临床情况的患者应进行个体化的营养治疗。

2、食物多样化、搭配合理化：要保证摄取均衡全面的营养，每日食物多样化是必需的，即按照中国居民平衡膳食宝塔展示的五大类食物的比例进行搭配。

3、少量大餐、吃清淡易消化的食物：对于放化疗及手术后的病人由于消化功能减弱，增加进餐次数可以达到减轻消化道负担，同时增加食物摄入量的目的。

4、不宜忌口：忌口应根据病情病性和不同病人的个体特点来决定，不提倡过多的忌口。一般患者需限制或禁忌的食物有：高温油炸、烟熏烧烤、辛辣刺激、油腻生硬的食物等。

5、多选择具有抗癌功效的食物：蔬果类(如芦笋、胡萝卜、菠菜、西红柿、西兰花、薯类、猕猴桃、柑橘)、大豆及其制品类、食用菌、坚果、海藻类、薏米仁、牛奶、鸡蛋等。

6、饮食与运动相结合的。早晨要吃好，中午要吃饱，晚上要吃少，吃的东西不要非常油，要吃些有营养的，按时按质、按了进餐，多吃素菜瓜果和高蛋白的食物，少吃脂肪含量高的油炸食物。

怎么治疗神经母细胞瘤

1 化疗

术前的化疗可减轻肿瘤与周围组织粘连，使肿瘤纤维化，缩小病灶，甚至使肿物完全消失，更适合手术。术后再配合化、放疗，疗效可明显提高。常用有效药物有5类：环磷酰胺(CTX)或异环磷酰胺(IFO);阿霉素(ADM)或柔红霉(DNR);顺铂(DDP)或碳铂;足叶乙甙(Vp-16)或鬼臼噻吩甙(Vm-26);长春新碱(VCR)。根据分期、年龄及其他预后因素采用不同强度的联合化疗方案。

美国St Jude儿童研究院报道的方案是：(1) Ⅱ期NB手术切除肿瘤后用CTX-ADM 方案，必要时换用DDP-Vm-26方案。(2)< 1岁的Ⅲ、Ⅳ期化疗方案基本上同Ⅱ期。如果DNA 指数(DI)> 1，用CTX-ADM 方案5疗程，若DI=1则用DDP-Vm-26方案5疗程。但需进行第2次探查手术及术后维持化疗4疗程以上。(3)>1岁的Ⅲ、Ⅳ 期NB采用CTX、DDP、ADM/CTX、Vp-16(Vm-26)交替方案。对>1岁的Ⅲ、Ⅳ期及具有重要预后不良因素(瘤细胞N-myc拷贝数≥10、DI=1、第1对染色体短臂有等位基因缺失等)的Ⅱ期，欧美国家多采用与上述类似的多药联合方案。最近研究指出，没有恶性生物学特点(有全长型TrkB表达，l号染色体短臂缺失等)的患者似乎没有必要进行除手术外的治疗，术后不做任何辅助治疗，甚至包括存在微小残留病变(MRD)者。

2 外科手术切除

其原则是尽可能切除肿瘤，廓清转移淋巴结，必要时切除受累器官。目前肿瘤外科治疗已从单纯的解剖模式逐步转为与生物学相结合的概念，手术不单要去除肿瘤，还要重视综合治疗，注意保护机体的免疫功能，以达到满意的治疗效果。神经母细胞瘤生长迅速，早期转移，恶性程度高，许多患者确诊时已达Ⅲ 、Ⅳ期，给原发肿瘤的完整切除带来了困难。近年来，国内外许多学者提出应用延期和二次手术治疗神经母细胞瘤，即通过术前化疗使原发肿瘤缩小，为完整切除肿瘤创造条件，同时能有效杀灭循环血液中的肿瘤细胞微小转移灶，减少肿瘤细胞的远处转移。并已从临床肿瘤切除率、患儿生存率、肿瘤病理观察、DNA含量变化，N-myc基因的检测上得到了客观的依据和科学的证明。

复旦大学附属儿科医院对经术前化疗的神经母细胞瘤病例进行2～6年的疗效随访，结果表明2年生存率69.0%，5年生存率23.0%，较只采用术后化疗者明显提高。器官保存和生存质量的提高亦成为延期和二次手术治疗神经母细胞瘤的重要成果。手术指征：延期手术仅应用于临床表现典型而原发肿瘤不能I期切除的神经母细胞瘤患者。

二次手术指征：(1)肿瘤性质不明确，术中活检病理确诊为神经母细胞瘤而不能I期切除者;(2)原来临床判断有切除可能，手术不能完全切除，化疗或局部放疗后，CT、B超仍提示有肿瘤残余;(3)肿瘤部分切除，化疗或放疗后肿瘤消失，但CT和B超仍提示区域淋巴结肿大，VMA持续增高者。

手术时机的把握：一般在原发肿瘤经一段时间化疗后明显缩小并处于稳定阶段，VMA降低，患儿全身情况较好的情况下进行手术，多为术前化疗2～6个月后。另外，为了提高神经母细胞瘤的疗效和患者的生活质量，许多学者提出各种不同的治疗方案：Kiely根据神经母细胞瘤很少侵及血管中膜，只侵及血管外膜的特点，提出神经母细胞瘤根治性切出的方法，即解剖分离受侵的血管，将肿瘤连同各主要血管的外膜一起切除，并将该术式称之为血管型外科。常盘和明应用微粒活性碳研究腹膜后淋巴引流的特点后提出，自原发肿瘤一肾动脉根部淋巴结一(头侧)锁骨上淋巴结或(尾侧)髂总骶中动脉淋巴结的3站淋巴引流。士田嘉昭又将其简化为6个区，进而提出左、右侧原发于肾上腺神经母细胞瘤的淋巴结廓清范围，其实施病例证明有利于提高Ⅲ、Ⅳ 期神经母细胞瘤的疗效。

3 放疗

神经母细胞瘤对放疗敏感，放疗主要用于控制不能完全切除的局限化肿瘤及化疗不能完全控制的肿瘤。对不能手术切除的肿瘤引起的疼痛或器官功能异常做姑息治疗。如何提高放疗对于肿瘤细胞的特异性是对放疗学的一大挑战。碘苄胍法(metaidobenzylguanidine，MIBG)即利用碘苄胍与去甲肾上腺素的相似性，使被神经母细胞瘤细胞所摄取，从而发挥对肿瘤细胞的杀伤作用。有学者提出可在化疗前应用MIBG法，又有学者提出，由于MIBG法对于骨髓抑制的不良反应，可加用干细胞移植以提高对高剂量MIBG 的耐受力，加速骨髓抑制的恢复。另有新的放疗方法为将对神经母细胞瘤有特异性识别作用的单克隆抗体与放射性元素相结合，以提高对瘤细胞杀伤的特异性。近期研究有使用131I标记的抗神经节苷脂(GD2)抗体3F8，186Rh标记的嵌合GD 抗体Chl4、18，以及放射性元素标记的嵌合ChCE7，这些都将为神经母细胞瘤的治疗提供新的方向。

4 干细胞移植(SCT)

4.1 骨髓移植(BMT) 骨髓移植目前应用于难治性神经母细胞瘤上，常用自体骨髓移植。骨髓移植前应行大剂量化疗、外科切除肿瘤、术中放疗以达到完全缓解后，再行巩固化疗一

段时间。自体骨髓移植是抽取自体骨髓液，体外净化后重新输入，同时给予集落刺激因子及多种生长因子，使造血重建。关于如何评价自身骨髓移植的疗效，目前尚无定论。Shuster等比较了手术加常规化疗和手术、常规化疗后自身骨髓移植两种方案治疗l12例> 1岁晚期病例，结果显示自身移植对长期预后无明显改善，认为还需大宗、有双盲对照的研究，方可考虑把骨髓移植列为一种常规治疗。

4.2 自体外周血干细胞移植(PBSCT) 在大剂量强化化疗方案的基础上应用造血干细胞移植的方法以重建造血和免疫功能，提高肿瘤患者的无瘤生存率已成治疗神经母细胞瘤的新突破。由于被肿瘤细胞污染的骨髓干细胞往往会成为肿瘤复发的隐患，而对于移植骨髓的过度净化处理会造成骨髓衰竭、延迟恢复、排斥反应，又是移植成功的一大障碍。故自体外周血造血干细胞移植，则成为当今造血干细胞移植的一大热点。自体外周血造血干细胞移植具有复发率低、移植后骨髓恢复快、免疫重建早、收集方便等优点，大剂量的美法仑140～180mg/m2被认为是治疗复发性神经母细胞瘤，晚期转移的高危组神经母细胞瘤干细胞移植前的有效预处理方法。有关的动员剂有3种：(1)肿瘤化疗药物如CTX、阿糖胞苷，可以在杀灭肿瘤细胞的同时反馈性地提高干细胞含量;(2)硫酸葡聚糖，可将储存池中的造血干细胞动员到外周血;(3)各种重组的人造血细胞刺激因子如G-CSF、GM-CSF等。移植时机一般选择在化疗、手术治疗结束，患儿肿瘤负荷较小时，为使干细胞免受放射损伤，干细胞采集一般安排在放射治疗前，以利于造血恢

复。美国费城儿童医院1995年回顾分析207例Ⅳ期神经母细胞瘤患儿资料，认为行造血干细胞移植的患儿肿瘤复发的相对危险度为不移植坚持常规化疗患儿的58%，4年无瘤生存率前者为40%，后者仅为19%。日本亦有相似的报道，这为神经母细胞瘤患儿带来了希望。

4.3 脐血移植 人脐血来源丰富且易采，而造血干/祖细胞较骨髓和外周血更为原始。脐血富含CD34 细胞，大部分属于初始髓系分化细胞，对异抗原刺激反应较低，移植物抗宿主反应低，且具有高增生和长期骨髓重建能力，移植成活率高。CD34 CD8-细胞具有B细胞和粒细胞两种分化途径的能力，更适于给综合治疗后骨髓严重抑制的恶性肿瘤患者移植。

5 诱导分化治疗

NB细胞较其他肿瘤细胞更具有体外诱导分化成熟的特点，常用的诱导分化剂有维甲酸类(RA)、细胞因子(CK)类，如γ干扰素(IFN-γ)等，二甲基亚砜、神经生长因子(NGF)、维生素D。(Vit D3)等。维甲酸是维生素A的衍生物，体内存在的维生素A代谢产物有全反式维甲酸，3,4-脱氧维甲酸和9-顺式维甲酸。这些活性物质在生物体的胚胎发育、器官形成、生殖细胞分化和维持正常的生理稳定中起重要作用。近年来应用全反式维甲酸治疗急性粒细胞性白血病已取得了可喜的成就。维甲酸通过其受体(RAR或RXR)起作用，许多学者报道其能诱导神经母细胞瘤细胞的分化，介导神经母细胞瘤细胞生长抑制，加速肿瘤细胞的凋亡。近年在对RAR的3大亚型研究中，RARr受到重视。在人类神经母细胞瘤中，内源性RARr的降低表达抵消了肿瘤细胞对维甲酸的敏感性，促使细胞增殖，并与恶性细胞表型有关，而RARr选择性结合能明显地抑制神经

母细胞瘤细胞的生长，特别是诱导细胞凋亡而不是分化。因为恶性或转移性的神经母细胞瘤内源性RARr低表达，并缺乏凋亡，从而认为能与RARr选择性结合的维甲酸会为临床治疗神经母细胞瘤开辟新的途径。对于维甲酸的几种衍生物中，9-顺式维甲酸(9cRA)被认为前景良好，原因为：(1)9cRA可能是选择性的RARr结合剂，在产生持续的形态学分化和抑制增生中效应远较全反式维甲酸好;(2)9cRA 可与RAR和RXR结合，而RXR/RXR同源二联体可能是更有效的转录激活剂;(3)神经母细胞瘤细胞株对分化引起的耐药性，可以通过9cRA 的间歇治疔方案来克服。最近，Moore等分别用维生素D。的3种同类物处理NBLA-N-5细胞株，结果发现同类物中的KH1060、EB1089的浓度为1，25-(OH)2D3的1/100时就能达到同样的诱导分化效果。前者既发挥了高的促分化潜力，又能克服用后者大剂量所造成的高钙血症。细胞的分化伴随着Trk不同的表达调节，而IFN-γ通过选择性增加TrkA mR-NA表达而使NB细胞轴突延伸继而分化。而表TrkA、TrkC的NB细胞加入NGF，将促其分化为神经元样细胞，去掉NGF时，将导致其凋亡。

6 免疫生物学治疗

6.1 病毒治疗 有人用Edmonston麻疹病毒株持续感染NBC 1300株，克隆NS20Y，引起细胞毒T淋巴细胞(CTL)活性增强，从而识别、溶解被感染及未感染的NB细胞，同时，激活两种IFN 诱导酶，可明显阻止肿瘤生长，提示该病毒的感染可激活有效的抗瘤免疫。Lorence等直接把新城疫病毒(NDV)注射给荷瘤鼠，发现NDV选择性地在NB细胞内复制且杀伤该细胞，使肿瘤发生消退。

6.2 疫苗治疗 临床普遍使用的自体肿瘤疫苗其抗原性极弱，抗瘤免疫功能也极弱。而特异有效的肿瘤疫苗需加免疫佐剂修饰。目前用以修饰疫苗最多的是细胞因子。把白介素(IL)-2利用腺病毒载体导人自体TC作为疫苗治疗10例进展期神经母细胞瘤儿童。逐渐增加剂量，发现肿瘤免疫原诱导一个以持续的CD4 T淋巴细胞主导的中度局部炎症反应，循环血中CD25和DR CD3 T细胞升高，同时出现IgG抗瘤抗体及CTL杀伤自体TC的特异性抗瘤反应。5例肿瘤免疫反应明显，其中4例多种抗瘤活性同时存在。

6.3 细胞因子治疗 细胞因子治疗是通过激发体内特异性非特异性抗瘤免疫反应，改变机体免疫耐受的格局。常用细胞因子有IL-2、IL-12、IL-7、IFN-7及肿瘤坏死因子α(TNF-α)。NB细胞显示多种潜在性肿瘤相关抗原(TAA)，但却缺乏提呈TAA 给宿主免疫系统的人类组织相容性白细胞抗原(HLA)分子，使T细胞介导的免疫应答不能被激活，NB发生免疫逃逸。有报道鼠源性NB C1300细胞，加入IFN不仅导致了主要组织相容性复合体(MHC)I类分子表面抗原增多，也增加了被修饰的TC对被II-2激活的杀伤细胞溶解力的敏感性，IL-2与IL-12联合应用可增加天然杀伤细胞(NK)的溶瘤力。高险性患者自体骨髓移植后，全身给予IL-2，可明显增强NK 和淋巴因子激活的杀伤细胞活性，达到控制NB的目的。其不良反应如发热、肝大等是自限性的。特异性抗血管源内因子α和肿瘤特异性抗体IL-2合成蛋白，应用于有肝转移的高险性NB模型上，肿瘤血管密度降低50%，肿瘤局部发生炎症反应，随即肿瘤发生坏死。联合免疫治疗效果明显优于单一免疫治疗效果。

7 基因治疗

基因治疗是在DNA或RNA水平上人为地将某些外源基因导入相应靶细胞从而使其获得表达，而产生的特定的生物学效应，以达到治疗目的。

7.1 CK基因转染NB细胞 TC靶向的CK基因治疗是将CK基因转导人肿瘤细胞中，从而激发机体产生抗瘤免疫反应。将含有新霉素磷酸转移酶基因和IL-2基因通过逆转录病毒载体GINCV 12，导人14例进展期NB患者的细胞系中，并把转导后细胞株和患者的淋巴细胞联合培养，发现淋巴细胞对两种细胞(原代NB细胞及转导后的NB细胞)均有强有力的细胞毒活性作用。这种活性是HLA 非限制性的，主要由CD16 或CD56 和CD8 淋巴细胞介导的。转导后的细胞株持续分泌IL-2至少3周。Lode等将编码鼠源性IL-2基因转人杂交的A/J鼠NB细胞株NXS2(该株可致A/J鼠肝、骨髓转移)中，将其作为瘤苗给A/J鼠接种7d后，再给5×104 NXS2野生型NB细胞株，结果发生保护性免疫反应，而不形成骨髓及肝的瘤细胞转移。体外实验证实，这是MHC I类限制性CD8 细胞介导的杀伤转导细胞及原代细胞免疫应答。另有报道转人人IL-2基因或鼠粒细胞巨噬细胞集落刺激因子基因的鼠源性NB细胞，其本身的致瘤性及肝转移力大大降低。

7.2 MHC分子基因转导NB细胞 Hock等用表达MHCⅡ类分子基因的重组逆转录病毒载体导人鼠NB细胞Neuro-2a中，发现正常鼠接种这个转人后的瘤株并不致瘤，且对未经转导的原代Neuro-2a细胞侵人有免疫作用，而对原有Neuro-2a肿瘤的小鼠有治疗作用。此种Tc抗原完全失去致瘤性，且能诱导特异性抗瘤免疫。MHC II类分子可作为基因增强NB抗原提呈，激活T细胞依赖性免疫应答。

7.3 自杀基因治疗 该疗法是将编码某一敏感性因子的基因转人肿瘤细胞，使该细胞对某种原本无毒或低毒的药物产生特异敏感性，由此造成TC死亡。这种表达敏感性因子的基因称为“自杀基因”或药物敏感基因。主要是原核/真核生物的酶类基因，如单纯疱疹病毒一胸苷激酶基因等。

7.4 针对肿瘤表达的特殊基因治疗 恶性表型的NB的基本特征是N-myc基因异常扩增。对该基因高表达的细胞株转导N-myc反义DNA寡核苷酸(可特异性封闭N-myc基因)，发现转导后的细胞增殖活性降低，并出现了细胞分化。针对未分化的NB细胞1/3有blc-2基因表达和化疗后80% 有blc-2表达，Dole等对无blc-2表达的Sheep-1 NB细胞株导人blc-2基因，发现该NB细胞对顺铂、VP-16诱导的细胞凋亡受到抑制，提示抑制blc-2基因表达可使NB细胞丧失多药耐药性。

7.5 血管形成抑制因子(angiostatics) 神经母细胞瘤生长迅速，血管丰富，早期转移，恶性程度高，新生血管的形成在该肿瘤的生长和转移中起了重要的作用。血管形成抑制因子由此产生，以破坏肿瘤生长赖以生存的环境。在神经母细胞瘤裸鼠模型中，研究者观察到血管形成抑制因子能显著降低肿瘤生长速度，缩小肿瘤体积，减少远处转移以及N-myc基因扩增消失。与之相应的改变为毛细血管密度降低和存活的肿瘤细胞减少。另有实验表明，血管形成抑制因子能与化疗药物产生协同作用，机制可能为血管形成抑制因子能增加肿瘤细胞对化疗药物的摄取，降低肿瘤间质的压力和造成缺氧状态。其优于化疗药物的特点在于：(1)血管形成抑制因子治疗毒性低;(2)不易造成耐药;(3)给药方便，静脉注射即能直接起作用;(4)小剂量、大作用。目前，至少有两种具有不同结构和不同作用形式的血管形成抑制因子已进人了临床试验。其中TNP-470、干扰素α已进了临床Ⅲ期试验，但其对肿瘤的抑制作用的特异性还有待提高。

nse的正常值

正常人血清NSE水平<12.5 U/mL目前，NSE已作为小细胞肺癌重要标志物之一。

意义

1.小细胞肺癌患者NSE水平明显高于肺腺癌、、肺鳞癌、大细胞肺癌等非小细胞肺癌(NSCLC)，可用于鉴别诊断，监测小细胞肺癌放疗，化疗后的治疗效果，治疗有效时NSE浓度逐渐降低至正常水平，复发时血清NSE升高。用神经元特异性烯醇化酶监测小细胞肺癌的复发，比临床确定复发要早4～12周。

2.神经元特异性烯醇化酶还可用于神经母细胞瘤和肾母细胞瘤的鉴别诊断，前者神经元特异性烯醇化酶异常增高而后者增高不明显，对神经母细胞瘤的早期诊断亦有较高的临床应用价值。也可用来监测神经母细胞瘤的病情变化，评价疗效和预预报复发。

3.神经内分泌细胞肿瘤，如嗜铬细胞瘤，胰岛细胞瘤，甲状腺髓样癌，黑色素瘤，视网膜母细胞瘤等患者的血清NSE也可增高。

NSE在血清中的正常值：一项多中心研究对NSE进行了评估，共检测了3 个临床中心547份健康人群的样品，结果：正常值<16.3 ng/ml (95%百分比) ;15.7–17.0 ng/ml(95% 可信区间)

胶质瘤术后要做哪些防护措施呢

不同神经母细胞瘤患者预后差别很大，也即神经母细胞瘤间存在广泛的肿瘤异质性。根据高危因素的不同，神经母细胞瘤可以分为低危组、中危组和高危组。对于低危组神经母细胞瘤患者最常见于婴幼儿，靠单纯的观察或者是手术治疗往往可以取得很好的效果;但是高危组神经母细胞瘤患者，即使综合各种强化的治疗方案，预后仍然不理想。

胶质瘤患者显然会受到影响，然而请患者不要沉浸在胶质瘤的危害中不能自拔，及时治疗才是关键，而对于胶质瘤患者来说，及时治疗还不够，患者还要注意防护工作。下面我们就来为您介绍一下胶质瘤术后的防护措施有哪些：

胶质瘤术后的防护措施有哪些

一、胶质瘤术后的防护措施宜采用高蛋白质、高维生素和高热能的膳食。膳食中蛋白质可以从动物食品和豆类食品中获得，如鱼、蛋、乳及豆制品。高维生素食物可以多吃新鲜蔬菜和水果，如苹果、桔子及各种绿叶蔬菜。高热量食物可从易消化的糖类食品中摄取，如蛋糕、巧克力等。

二、食欲不振，是胶质瘤病人特别是神经胶质细胞瘤病人经常遇到的问题。引起食欲不振的原因除疾病本身外，大多是因为病人情绪抑郁、过度紧张和恐惧、忧虑等心理因素造成的。对于此时胶质瘤病人的饮食，专家指出饭菜的烹调加工要注意色、香、味、形，以刺激病人的食欲。

三、胶质瘤术后的防护措施要保持良好的饮食规律，不要暴饮暴食，注意饮食卫生，不吃生冷、坚硬的食物，要戒烟、戒酒，养成良好的排便习惯。

鼻嗅神经母细胞瘤的护理

1.1心理护理：嗜铬细胞瘤患者术前的心理状态与其他疾病术前的心态并不完全相同，除了手术给患者带来不同程度的恐惧、忧虑之外，由于瘤体分泌大量的肾上腺素和去甲肾上腺素，使患者的情绪一直处于高度紧张状态，所以轻微刺激即可导致血压升高。本组13例患者术前均有不同程度的恐惧、精神紧张和情绪不稳定，部分患者甚至晚上整夜不能入睡，血压随情绪波动较大。我们根据患者的心理状态制定了四点护理措施，①借鉴“宾馆式”服务方式，护士的语言、行为、仪表让患者满意。②增加患者对疾病的了解。这需要我们将所学的知识向患者反复耐心地讲解，使患者对疾病有充分了解和明白手术治疗的必要性，并简要介绍手术方法，打消患者的顾虑，稳定患者的情绪。③保持病房安静、整洁，为患者创造一个舒适的周围环境，禁止患者看各种带有刺激性的书刊，并嘱其家属积极配合。④适当给予镇静治疗，主要是针对晚上不能入睡的患者，睡前口服安定5mg。这些护理措施，较好的消除了患者紧张、恐惧的心理，患者调整了心理状态，并积极配合治疗。

1.2降压扩容：由于瘤体分泌大量的儿茶酚胺，血管处于收缩状态使血压升高而血容量不足，因此要充分认识嗜铬细胞瘤这种低血容量性高血压的病理生理特点。在80年代以前，由于对嗜铬细胞瘤所致的低血容量性高血压病理生理特点认识不足，术前没有充分地扩容(即补充血容量)，导致嗜铬细胞瘤摘除后，因儿茶酚胺的周围效应被解除，血管扩张、血压下降，术后出现低血容量性休克。所以术后扩容升压就成了治疗的重点。90年代以来，通过改进对围手术期的治疗和护理，术前在降压的同时充分补充血容量，使患者在术中及术后血压都较平稳。

因此，术前的降压、扩容是治疗的重点。常用的药物为苯苄胺，其优点是作用维持24～48h，阻滞α1受体作用比α2受体强100倍，控制血压效果好，口服用药十分方便，一般从30mg/d开始，根据血压情况逐渐加量，本组用药量60～120mg/d方能奏效。由于苯苄胺是非选择性α受体阻滞剂，常可使β受体失去拮抗，诱发心律失常，所以在用药期间严密观察血压、心率改变，发现异常及时报告医师进行处理。用该药期间嘱患者不可在无人照顾的情况下随意下床活动，以免发生直立性低血压。对单用α受体阻滞剂效果不理想的患者，则加用钙通道阻滞剂，如心痛定、异搏定等。目前认为，钙通道阻滞剂不仅可阻止嗜铬细胞及交感神经释放出ne(去甲肾上腺素)，减低儿茶酚胺及体内其它血管收缩物质的升压作用，还可防止冠状动脉收缩，心肌坏死，心室纤颤。扩容是术前准备的一项十分重要的措施。嗜铬细胞瘤分泌过量儿茶酚胺使外周血管强烈收缩，血管床容积减少，血容量绝对不足。切除肿瘤后儿茶酚胺减少，血管床开放，血容量不足就成为主要矛盾。术前在控制血压的前提下预先补充一定的血容量可使术中血压下降缓慢。术后血压恢复快而稳定。我院常规在术前一日输血400ml，低分子右旋糖酐500ml，平衡液1000ml。

1.3纠正心律失常：患者长期受儿茶酚胺的作用，使心血管系统耗损很重，常合并心律失常。本组13例患者均合并有心律失常。纠正心律失常最常用的药物是心得安，在使用心得安时要遵循两个原则：①不做常规使用。在使用苯苄胺后若心律低于90次/min，则无需加用心得安。②必须在使用α受体阻滞剂的基础上加用，且不可先用，否则因α受体作用失去拮抗，可诱发高血压危象，充血性心力衰竭，患者可死于肺水肿。另外，术前禁用阿托品，以免诱发心动过速，对情绪不稳定者术前可加用安定或度冷丁50mg与非那根25mg肌注效果较好。

鼻嗅神经母细胞瘤

嗅神经母细胞瘤起源于嗅神经的神经外胚层，占鼻腔肿瘤的3%，过去被认为是良性或低度恶性肿瘤.因其确切的组织来源不明确,曾被命名为嗅神经上皮瘤、嗅神经母细胞瘤，成感觉神经母细胞瘤。本病可见于任何年龄，其中l0～20岁、50～60岁为双高峰，男性多见。该肿瘤一般发生于鼻腔顶部、上壁及侧壁，病程进展较缓慢，呈局部侵袭性生长，可侵及筛窦、上颌 窦、蝶窦和额窦，也可向眼眶、鼻咽部和颅内侵 犯，可有淋巴结转移，约1/5的病例有远处转移，最常见的部位为 骨和肺，乳腺、大动脉、脾脏、前列腺等部位 的转移也有报道。

起病隐匿，临床表现无特异性，确诊主要依赖于病理检查，在光镜下表现为高密度的小圆形细胞，大小一致，少数纤维状胞浆，核深染，瘤细胞排列成小叶状、片状、条索状，绝大多数病例均存在多少不一，典型及不典型的菊形团结构。该瘤低倍镜下需与未分化癌、恶性淋巴瘤、胚胎性横纹肌肉瘤等相鉴别。

脑干胶质瘤的主要分类

根据世界卫生组织(WHO)1999年的分类方案分为星形细胞瘤、少支胶质瘤、室管膜瘤、混合性胶质瘤、脉络丛瘤、来源不肯定的神经上皮组织瘤、神经元及神经元神经胶质混合瘤、松果体实质肿瘤、胚胎性肿瘤、神经母细胞瘤肿瘤。

1.星形细胞瘤

为神经胶质瘤中最常见的一类肿瘤。

成人多见于大脑半球，儿童则多见于小脑。

(1)良性星形细胞瘤①纤维型星形细胞瘤。②原浆型星形细胞瘤。③饲肥型星形细胞瘤。

(2)间变型(恶性)星形细胞瘤是星形细胞瘤中的恶性类型。

(3)胶质母细胞瘤为星形细胞瘤中最恶性的类型。

(4)多型性黄色星形细胞瘤是一种位于脑表浅的坚实型肿瘤。

(5)室管膜下巨细胞性星形细胞瘤多与结节性硬化症伴同。

(6)毛细胞性星形细胞瘤可分布于大脑半球、下丘脑区、前视路、脑干及小脑。

2.少支胶质瘤

可分为两个级别：少支胶质瘤及间变型(恶性)少支胶质瘤。

3.室管膜瘤及间变型(恶性)室管膜瘤

为由室管膜上皮发生的肿瘤。

4.混合性胶质瘤

是一种胶质瘤包含有两种胶质细胞成分。

5.脉络丛瘤

分为脉络丛乳头瘤与脉络丛癌两类。

6.来源不肯定的神经上皮瘤

包括三种病变：星形母细胞瘤瘤、极性胶质母细胞瘤、大脑胶质瘤病。

7.神经元及神经元神经胶质混合瘤

包括神经节细胞瘤、神经节神经胶质瘤、促结缔组织性婴儿神经节胶质瘤、胚胎发育不良性神经上皮瘤、中央神经细胞瘤。

8.松果体实质肿瘤

可分为松果体细胞瘤及松果体母细胞瘤、混合/过渡型果体细胞瘤，两者均较少见。

9.胚胎性肿瘤

属于胚胎性脑肿瘤的有髓上皮瘤、神经母细胞瘤、室管膜母细胞瘤、原始神经外胚层瘤、髓母细胞瘤。

10.神经母细胞瘤肿瘤。