外阴天疱疮如何鉴别诊断

外阴天疱疮如何鉴别诊断

根据临床上皮肤-黏膜有松弛性大疱，尼氏征阳性，组织病理示基底层上方棘层松解性水疱，直接免疫荧光示受累表皮细胞间IgG，C3沉积，间接免疫荧光检查血清中有抗表皮棘细胞间物质抗体(天疱疮抗体)可以诊断。

大疱性类天疱疮，重症多形红斑，家族性慢性良性天疱疮，线状IgA大疱性皮病均可有腹股沟，会阴，肛周部位的水疱，糜烂，偶可有阴道黏膜损害。

外阴天疱疮会引发什么疾病?

女阴及黏膜损害约60%患者水疱可以初发于口腔，几乎所有病例均有口腔黏膜受累，此外亦可以侵犯鼻、咽喉、眼结膜、食管黏膜。外生殖器、尿道、肛门皮肤黏膜亦为天疱疮好发部位之一。女阴常累及大小阴唇、阴道、宫颈黏膜，黏膜损害早期先有感觉过敏、灼痛，以后在易摩擦部位出现水疱，水疱很快破裂，完整水疱罕见，形成疼痛性糜烂面，触之极易出血，糜烂愈合缓慢，持续数周或数月，易继发细菌或白色念珠菌感染，有时可发展成溃疡。宫颈损害可在疾病早期发生，导致Papanicolaou涂片异常，易误诊为宫颈上皮增生异常。部分天疱疮伴发恶性肿瘤。

外阴天疱疮的病因是什么

外阴天疱疮的发生需要诱因，某些药物、食物可诱发天疱疮。最近研究提示感染因素可能是天疱疮的又一诱因，可诱发天疱疮的药物常有：巯基类药物如青霉胺、巯甲丙脯酸、他巴唑、脑复新等;抗生素类：青霉素、利福平、异烟肼、菌必治等;吡唑酮类：氨基比林、保太松等;其他如地高辛、IL-2、β-干扰素、硝苯吡啶等，其中巯基类药物所引起的天疱疮数量约占药物性天疱疮总量的80%，药物诱导的寻常型天疱疮患者血中可测到循环天疱疮抗体。紫外线照射亦可加重病情，有报道用PUVA治疗银屑病诱发天疱疮。

许多研究表明寻常型天疱疮可能存在遗传易感性，血清学方法检测提示：北欧Asknezim犹太人寻常型天疱疮易感性与HLA-DR4相关，在非犹太人中，与HLA-DR4、DR6相关，日本一项研究发现天疱疮易感性与HLA-DRBl*0406、*0403及HLA-DRBl*1403、*1405相关。虽然目前研究资料提示天疱疮易感性与HIA相关，但并非具有易感相关基因的人群都发病。目前认为寻常型天疱疮是一种自身免疫性疾病，其依据为：

1、直接免疫荧光证实在患者的表皮、口腔黏膜上皮受累及未受累区棘层细胞间均可见IgG型天疱疮抗体，在棘层松解部位，还可见C3沉积。

2、用间接免疫荧光技术80%～90%的寻常型天疱疮患者血清中可测到循环天疱疮抗体，且抗体滴度与病情严重程度成正比，用血浆置换出患者血清中的天疱疮抗体可使病情缓解。

3、正常皮肤培养中加入天疱疮患者血清，可见到表皮棘层松解。

4、新生小鼠注射人类天疱疮抗体后18～72h内发生天疱疮皮损。进一步研究表明抗表皮细胞间物质抗体IgG4亚类是天疱疮致病性抗体。

外阴天疱疮有哪些症状

1.皮肤损害

典型的皮损为在外观正常皮肤上，少数在红斑基底上出现豌豆～鸡蛋大小不等的浆液性水疱，水疱可孤立散在，亦可聚集成片，疱液早期清，以后可浑浊或血性，疱壁薄，松弛，易破，Nikolsky征阳性，即：压迫完整水疱顶部，水疱向侧方扩大;摩擦或挤压水疱，糜烂附近的表皮，引起表皮剥脱，疱壁破后形成红色糜烂面，有浆液渗出，渐渐凝成污秽痂壳，有腥臭味，糜烂面不断向周围扩展，融合成不规则形状，其边缘可见领圈状分离的表皮，很少有自愈倾向，愈后遗留色素沉着，自觉灼热感或疼痛，可伴有发热，厌食等全身症状。

大疱可以发生于全身各处，但以头面，颈，胸背部，腋下，腹股沟等处多见。

2.女阴及黏膜损害

约60%患者水疱可以初发于口腔，几乎所有病例均有口腔黏膜受累，此外亦可以侵犯鼻，咽喉，眼结膜，食管黏膜，外生殖器，尿道，肛门皮肤黏膜亦为天疱疮好发部位之一，女阴常累及大小阴唇，阴道，宫颈黏膜，黏膜损害早期先有感觉过敏，灼痛，以后在易摩擦部位出现水疱，水疱很快破裂，完整水疱罕见，形成疼痛性糜烂面，触之极易出血，糜烂愈合缓慢，持续数周或数月，易继发细菌或白色念珠菌感染，有时可发展成溃疡，宫颈损害可在疾病早期发生，导致Papanicolaou涂片异常，易误诊为宫颈上皮增生异常。

外阴湿疹诊断鉴别

诊断

根据临床表现和病史可确诊，病理检查以资诊断。

鉴别诊断

1.急性湿疹需与外阴接触性皮炎相鉴别。

2.慢性湿疹需要与神经性皮炎，外阴瘙痒症相鉴别。

3.角化性湿疹应与银屑病鉴别 银屑病无渗出，皮损边界清楚，上覆银白色鳞屑。

4.与女性黏膜白斑鉴别，女性黏膜白斑见于40岁以上妇女，损害主要波及阴蒂，小阴唇及大阴唇黏膜部分，为灰白色斑伴角化过度，剧烈瘙痒。

5.与湿疹感染鉴别，湿疹感染多边界清楚，边缘呈环状，可见小脓疱，皮损表现为红斑，渗液及结痂，痂为黄色油脂状，痂下为鲜红糜烂面，在皱褶部位，湿疹感染常形成裂隙。

股癣如何诊断鉴别

诊断

从临床及真菌学检查常可确诊。

鉴别诊断

应与红癣、脂溢性皮炎、增殖性天疱疮、擦烂性银屑病等相鉴别。

红癣：由一种棒状杆菌引起的皮肤病，常见于腋下，股部等处，病变部位皮肤为砖红色，边缘没有炎性环，不痒，直接镜检真菌为阴性。

脂溢性皮炎：有时也可侵犯阴股部，皮疹为淡红色斑，有脱屑，有的呈环状，边界清楚，但直接镜检真菌为阴性。

增殖型天疱疮是寻常型天疱疮的良性型，皮损好发于腋窝、乳房下、腹股沟、外阴、肛门周围、鼻唇沟及四肢等部位。损害最初为薄壁的水疱，尼氏征阳性。破溃后在糜烂面上渐渐出现乳头状的肉芽增殖，边缘常有新生水疱，使损害面积逐渐扩大。尼氏征阳性。

银屑病：俗称牛皮癣，可侵犯股部，表现为环状或斑块状红斑，一般表面有较厚的鳞屑，全身其他部位也可有同样的皮疹。

扁平苔藓的诊断鉴别

扁平苔藓诊断鉴别

诊断

根据其皮损特点，红色到紫色的多角形扁平丘疹或融合成的较大的苔藓状斑片，表面有光滑发亮的蜡样薄膜及Wickham纹，结合组织病理特点，诊断不难。

鉴别诊断

不典型者尚需与下列疾病鉴别。

1.神经性皮炎 多位于颈部，苔藓化显著，无多角形脐窝状丘疹，常与肤色一致，无Wickham纹，不并发口腔与甲的损害。

2.皮肤淀粉样变 皮损多发于双侧胫前，为略扁平的丘疹密集似苔藓样变，表面粗糙无光泽，灰褐色或与皮色一致，无Wickham纹，刚果红实验阴性。

3.银屑病 浸润显著，有多层银白色鳞屑，剥离后基底可见点状出血，无Wickham纹。

4.药疹 许多药物可引起扁平苔藓样皮疹，但药疹发病迅速，部位广泛，有明显的用药史，停药后易于治愈。

5.毛发红糠疹 有与毛囊一致的干燥坚硬的粟粒性角化丘疹，指(趾)背面及臀部等较显著，常伴有掌跖角化过度，指(趾)甲常被累及。

6.其他 口腔黏膜损害应与黏膜白斑鉴别，后者为癌前期病变，斑块相对较硬，境界清楚，表面色泽均匀，常划分为多数小块，间以红色细纹，可继发癌变，可能与吸烟有关，多见于中年男性，糜烂性及大疱性者应与寻常性天疱疮和多形红斑鉴别，组织病理检查可以确诊。

头皮毛囊炎的检查

毛囊炎是一种病发于毛囊部位的炎症，毛囊炎好发于成人的多毛部位;小儿则多发于头发部位。

毛囊炎鉴别诊断

毛囊性脓疱疮

本病应与寻常性痤疮鉴别，后者见于青春期，惯发于颜面、上胸背部，有黑头损害。

皮疹初发于毛囊口，出现针尖至绿豆大小具有痒感的红色毛囊小丘疹，丘疹顶端形成一个黄白色小脓头，周围有炎性红晕，中心有毛囊贯穿，丘疹出现较多，散在分布，互不融合，有轻度痛感，瘙痒明显。一般无全身症状，经过数天，脓头破溃，排出少量脓液渐愈。如反复发作，迁延数周，好转变为慢性毛囊炎。好好于多毛部位，头皮、会阴、腋部、肛周及四肢伸侧。皮疹易继发于脂溢性皮炎、神经性皮炎、瘙痒症等疾病之后。

毛囊炎的诊断依据

1、起病时为一硬结，有局部红、肿，疼痛及压痛。数日后，病源扩大，中央出现黄白色脓栓，继而软化，破溃，脓汁排出，炎症减轻渐愈。

2、疖肿较大时，可有发热，头痛及乏力等全身症状，白细胞数增高。

3、面部疖肿如合并颅内感染时，面部肿胀严重，可伴寒战，高热，头痛等海绵窦感染性栓塞。

疥疮诊断鉴别

临床诊断

诊断

疥疮好发于皮肤细嫩、皱褶部位，常从手指缝开始，1—2周内可广泛传至上肢屈侧、肘窝、腋窝前、乳房下、下腹部、臀沟、外生殖器、大腿内上侧等处，偶尔侵犯其他部位，但不侵犯头部及面部，但婴幼儿例外，婴儿皮肤比较细嫩，疥虫很容易侵袭到小儿的头面部。

疥疮的诊断：疥疮常伴有夜间阵发性剧烈瘙痒，皮损主要为红色丘疹、丘疱疹、小水疱、隧道、结节。疥疮结节常见于阴茎、阴囊、小腹等处，水疱常见于指缝，隧道为疥疮的特异性皮损，长约0.5mm，微微隆起，稍弯曲呈淡灰色或皮色，在隧道末端有个针头大的灰白色或微红的小点，为疥虫隐藏的地方。

疥疮的诊断，疥疮的实验室检查：刮取患处丘疹、水疱等处的皮屑，在显微镜下发现疥虫或虫卵;如果发现隧道，可用针尖挑破直达闭端，挑取肉眼可看到的针头大灰白色小点，显微镜下可发现疥虫。

根据以上患者的临床特点便可诊断为疥疮。

鉴别诊断

本病须要与以下疾病鉴别

湿疹：为多形性皮损，常融合成片，倾向湿润渗出，无一定好发部位。

痒疹：好发于四肢伸侧，经过慢性，始自幼童时期，秋冬加重，常并发腹股沟淋巴结肿大。

脓疱疮：好发于儿童，以头面部等露出部位为多，初发为小脓疱，破后复有黄色脓痂，夏秋常见。

丘疹样荨麻疹：为多数散在性小丘疹，丘疱疹或坚硬小疱，搔抓后形成小风团，风团消退后仍为小丘疹，患儿多为过敏性体质，常伴有胃肠功能障碍及扁桃体肿大，昆虫刺咬后易于发生。

皮肤瘙痒症：发无定处，指缝少见，患者主要为皮肤瘙痒，皮损多为继发抓伤，发病常与情绪波动，内脏疾病或更年期有关。

虱病：皮损主要为继发性抓伤，以腋窝两胁、腰围、阴部等以及与衣缝皱褶接触皮肤多见，可查到虱及虱卵。

外阴天疱疮的治疗方法

一、中药治疗配方：

生地25克，银花25克，丹参25克，丹皮、赤芍各10克，茜草15克，当归12克，连翘15克，白蒺藜、炒防风、黑芥穗、乌梅、银柴胡、五味子各10克，甘草6克。

用法：每日1剂，水煎服。外阴天疱疮西医治疗方法1.支持治疗因天疱疮患者皮损面积大，有水疱、糜烂渗出、脱屑，致使体内大量蛋白质及其他营养成分的丢失，且常伴有发热等全身症状，应积极给予支持治疗，应给予高蛋白、高热量，高维生素饮食，注意水、电解质平衡，全身衰竭者可输鲜血、血浆或人血白蛋白，注意预防继发感染。

二、全身治疗

1、皮质类固醇：

是治疗天疱疮首选最有效的药物。主要抑制天疱疮抗体的产生，应做到早期、足量、足程，规律正确减量，以最小剂量长期维持。药物剂量根据皮损面积，病情严重程度而定。皮损局限者可给予0.5～1mg/kg泼尼松(强的松)，泛发者(面积>50%)剂量1～2mg/(kg?d)，治疗4～5天无效剂量要增加原用量的1/3～1/2，症状控制应用该剂量维持2～3周，然后逐渐减量，根据病情可隔1～2周减量1次，激素用量大时减量可快些、多些，减量约在原剂量的1/6～1/10。以后随着激素用量的减少应减得慢些、少些，尤其减至泼尼松(强的松)30mg左右时，更应慎重，维持量一般为10～15mg/d，大部分患者需维持数年。病情严重、顽固者，可采用大剂量冲击疗法，常可收到良好疗效，甲泼尼龙(甲基强的松龙)针0.5～1.0g静滴，连用3天，3天后继续用原剂量治疗。

2、免疫抑制剂：

免疫抑制剂可抑制天疱疮自身抗体的形成，常与皮质类固醇激素合用，可提高疗效，减少激素用量，使激素迅速减量，从而避免长期大剂量激素的副作用，改善预后，对皮质类固醇激素有禁忌证者亦可单独使用。

免疫抑制剂一般在应用1个月后才发挥作用，起效后，一般先减皮质类固醇剂量，然后再减免疫抑制剂至维持量。常用的免疫抑制剂有：

(1)环磷酰胺(CTX)：1～2mg/(kg?d)，分次口服，服药期间应大量饮水以减少对膀胱毒性，由于环磷酰胺(CTX)起效慢，长期使用易累积产生不良反应，可用环磷酰胺(CTX)冲击治疗。CTX8～12mg/(kg?d)加入液体中静滴，连用2天，每2周1次，累计总量不超过150mg/kg，或环磷酰胺(CTX)0.5～1g/m2加入液体中静滴，每月1次，连用3～6次，同时合用中等量糖皮质激素。

(2)硫唑嘌呤(AZA)：毒性低于环磷酰胺(CTX)，疗效亦稍差，剂量1～3mg/d，分2次口服，常在用药8周左右疗效达高峰，病情稳定后可每2～3周减0.5mg/(kg?d)，以最低维持量维持治疗。

(3)环孢素(CsA)：选择性抑制CD4T细胞亚群起作用，因而骨髓抑制作用小，与糖皮质激素合用可取得良好效果，剂量4～8mg/(kg?d)，分2次口服。病情控制后逐渐减量，最小维持量1mg/(kg?d)，可连续用药1～2年。

3、人血丙种球蛋白：

作用机制可能通过下列途径使天疱疮抗体滴度大幅下降：

(1)人血丙种球蛋白中的抗独特型抗体可有效地中和天疱疮抗体。

(2)与特异性B细胞受体结合，使受体功能下调，抗体合成减少。

(3)使网状内皮系统清除自身抗体的过程加快。剂量0.4g/(kg?d)静滴，连用3～5天，作为辅助治疗，与糖皮质激素、免疫抑制剂合用能有效控制常规糖皮质激素与免疫抑制剂难以控制或不能尽快减量的病例。

4、血浆置换疗法：

可清除患者血中循环天疱疮抗体，减轻棘层松解，缓解病情，但由于机体免疫网络中的反馈机制，单纯去除抗体可使B细胞激活而产生更多的抗体。因此血浆置换疗法作为一种辅助治疗手段，需与糖皮质激素、免疫抑制剂合用，以抑制新抗体的产生。

5、蛋白水解酶抑制剂：

角朊细胞释放蛋白水解酶导致棘刺松解是天疱疮发病机制中的重要环节。因此，蛋白水解酶抑制剂在治疗天疱疮方面有一定潜力。氨甲苯酸0.25～0.5g，4次/d，同时合用中小剂量的糖皮质激素，能有效控制病情。

6、其他：

抗生素用于预防、治疗继发细菌感染，可根据创面培养、药敏结果选择合适的抗生素，另外有报道四环素1～2g/d合用糖皮质激素用于治疗寻常型天疱疮可减少激素用量并使激素容易较快减量。氨苯砜100～150mg/d或雷公屯多甙片30～60mg/d，分次口服单用或加用糖皮质激素用于治疗较轻的患者。

三、局部治疗

1、皮损局限，有渗液时，可用1∶8000高锰酸钾或0.1%依沙吖啶(雷佛奴尔)液湿敷，渗液减少或无渗液者可用含激素及抗生素的霜剂外用。

2、皮损较大，渗液、结痂多者可用1∶10000高锰酸钾湿敷或药浴，大疱可抽去疱液，用凡士林或抗生素软膏纱布保护创面，皮损广泛、面积大者可采用烧伤暴露疗法，口腔糜烂者可用含等量3%过氧化氢(双氧水)、0.1%依沙吖啶及2%普鲁卡因的溶液漱口，以清洁口腔、减轻疼痛，若继发念珠菌感染可给予2%苏打水或制念珠菌素液漱口。