急性再障患者的保养方法
急性再障患者的保养方法
(1)注意做好心理护理：因起病急、病情重，病人的精神负担重，做好心理护理至关重要。病人亲属及医护人员要关心体贴病人，鼓励病人树立战胜疾病的信心。做好仔细耐心的解释工作，使病人主动配合治疗及护理工作。
(2)在急性期，病人严格卧床休息。在病情稳定后可适当活动。
(3)注意饮食的选择：宜选择高蛋白、富含维生素、易消化的食品。高热或消化道出血病人应选择无渣半流或流质饮食，如稀饭、面条等。消化道大出血时应禁食。
(4)注意做好心理护理：因出汗、发热、皮肤可并发疖肿，应注意皮肤的清洁卫生，勤给病人洗澡，更换内衣。长期卧床病人应定时翻身，以防止褥疮发生。
(5)注意保持口腔清洁：嘱病人饭后漱口，多饮水，必要时用含抗生素的漱口液。若口腔内有溃疡或炎症可局部涂抹药膏。
(6)于病人全血细胞减少，全身抵抗力低下而易发生感染，因此要注意保持病房清洁：房间内应定期消毒。当病人白细胞低于0.5 × l09/升时，应移住隔离室，采取保护性隔离措施，并谢绝探视，以减少感染的机会。有条件者可使用无菌隔离室或层流室。
(7)注意观察病人的生命体征(体温、脉搏、呼吸、血压)、出血倾向及其他病情变化。
(8)病人病情缓解出院后，应定期复查血象，注意多休息，避免劳累：严格避免接触对骨髓造血有害的药物。若因职业关系接触造血毒物，如X光。放射性物质、农药、苯等，应作好防护工作，并严格遵守操作规程。
再生障碍性贫血有哪些症状
再生障碍性贫血主要有三大症状，即贫血、出血和感染。这是由于再障时红细胞减少所引起的。绝大多数患者发病缓慢，病程也较长，称为慢性再障。我们一般说的再障即指慢性再障而言。
慢性再障患者几乎都是由贫血开始发病的，患者虽然血小板减少，但出血的症状很轻"一般表现为皮肤出血点或轻微的齿龈出血，比如刷牙时齿龈出血，女性患者可能有月经过多。虽然白细胞减少，但有严重感染者甚少，如有感染也大多为感冒。患者病程长，经过治疗后大约1/3患者治愈，1/3进步，1/3迁延不愈。极少数可能变成急性，死于出血或感染。
急性再障发病急骤，出血或发热感染。出血十分严重，不仅表现在皮肤、黏膜(如齿龈、口腔、鼻黏膜等)出血，还常有多处内脏出血，包括消化道(便血)、泌尿道(血尿)、子宫出血以及脑出血，出血量较多。
再生障碍性贫血病因
药物因素(40%)：
和剂量有关，系药物毒性作用，达到一定剂量就会引起骨髓抑制，一般是可逆的，如各种抗肿瘤药，细胞周期特异性药物如阿糖胞苷和甲氨蝶呤等主要作用于容易分裂的较成熟的多能干细胞，因此发生全血细胞减少时，骨髓仍保留一定量的多能干细胞，停药后再障可以恢复。
环境因素(20%)：
在工业生产和日常生活中，人们与苯(C6H6)及其衍生物有广泛的接触机会，苯具有挥发性，易被吸入人体，在接触苯的人员中血液学异常者较常见，其中：贫血占48%，巨大红细胞增多占47%，血小板减少占33%，白细胞减少占15%，在工作环境较差的制鞋工人中，全血细胞减少占2.7%，严重苯中毒可致再障。
病毒性肝炎(10%)：
1955年Lorenz报道首例病毒性肝炎相关性再障(HAAA)，一般认为病毒性肝炎患者中HAAA的发生率为0.05%～0.9%，在再障患者中的构成比为3.2%～23.9%，80%的HAAA由丙型肝炎病毒引起，少数为乙型肝炎病毒(HBV)所致，Hagler将HAAA分为两型。HAAA的发生与肝炎病毒对造血干细胞的直接抑制作用有关，病毒介导的自身免疫异常或产生抗干细胞抗体，病毒损伤骨髓微环境，肝脏解毒功能减退等，在HAAA发病过程中也起一定作用。
职业因素(10%)：
放射线诱发的骨髓衰竭是非随机的，具有剂量依赖性，并与组织特异的敏感性有关，造血组织对放射线较敏感，致死或亚致死剂量(4.5～10Gy)的全身照射可发生致死性的急性再障，而极少引起慢性再障，在日本原子弹爆炸幸存者中仅几例发展为迟发的再障，大剂量局部照射也可引起骨髓微环境严重损伤，这种照射剂量大大超过了祖细胞的致死剂量，长期接触小剂量外部照射，如放射科医师或体内留置镭或钍的患者可发生慢性再障。
发病机制
再障发病机制极为复杂，目前认为与以下几方面有关。
1.造血干细胞内在增殖缺陷
是再障主要发病机制，依据如下：
(1)再障骨髓中造血干细胞明显减少：干细胞集落形成能力显著降低，异常干细胞可抑制正常干细胞功能，Scope等应用抗CD34及抗CD33单克隆抗体对15例不同严重程度AA患者及11例正常人骨髓单个核细胞(BMMNC)进行双色免疫荧光染色，通过荧光活化细胞分选术(FACS)检测了AA患者及正常人骨髓中造血干/祖细胞数量，发现AA患者CD34 细胞较正常人减少68%(p<0.01)，CD33 细胞减少47%，CD34 /CD33-，CD34 /CD33 及CD34-/CD33 细胞分别减少67%，80%及44%，应用FACS方法从正常人及AA患者骨髓中分选出CD34+细胞，并将其分别接种到照射过的正常基质细胞上行LTBMC，结果发现AA患者CD34 细胞粒-巨噬细胞集落(CFU-GM)产率为(3.1±1.9)集落/105 CD34 细胞[正常对照为(74±22)集落/105CD34 细胞];爆式红系集落(BFU-E)为(7±8)集落/105 CD34 细胞[正常对照211±65集落/105CD34 细胞]，p均<0.01。
(2)SAA患者DNA修复能力明显降低：用抗淋巴细胞球蛋白(ALG)治疗后仍不能纠正。
(3)部分经免疫抑制剂治疗有效的病例：在长期随访过程中演变为克隆性疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿症，骨髓增生异常综合征，急性非淋巴细胞白血病，Tichelli等认为SAA经ATG/ALG治疗后8年，上述晚期克隆性疾病的发生率高达57%。
(4)这些患者体内均有一定数量的补体敏感细胞：体外实验也证明再障造血干/祖细胞对补体敏感性增强。
(5)应用3种X-连锁基因(磷酸葡萄糖激酶基因，次黄嘌呤核糖磷酸转移酶基因，用M27β探针检测的DXS255)：检测再障发现11.1%～77%的病例为单克隆造血;Josten等用M27β探针测36例女性AA患者，仅l例其全血细胞表现为单克隆型，Kamp等联合应用PGK，H β RT及M27H 3个探针检测了19例AA，18例可进行克隆性分析，其中13例(72.2%)患者为单克隆型，进一步对其中4例进行了研究，分离纯化其髓细胞及淋巴细胞，二者均为单克隆起源，表明累及了早期干细胞，Tsuae等亦联合应用PGK，MBPRT及M27H 3个探针检测了20例儿童AA患者，18例可进行克隆性分析，其中2例(11.1%)粒细胞及成纤维细胞均为单克隆起源，AA克隆性造血并不意味着克隆性增殖，可能反映造血干细胞池的耗竭，出现严重骨髓衰竭。
(6)未经预处理的孪生子之间的骨髓移植(BMT)获得成功。
2.异常免疫反应损伤造血干细胞
再障患者经免疫抑制治疗后其自身造血功能可能得到改善，此为异常免疫反应损伤造血干细胞最直接的证据，异基因BMT治疗SAA需用免疫抑制剂作预处理才能植活，大量体外实验证明，再障患者T淋巴细胞(主要是CD8 T细胞亚群)与造血功能衰竭密切相关，在急性再障T淋巴细胞常被激活，可抑制自身及异体祖细胞集落形成，Zoumbos等证明，再障患者T4/T8比例倒置，T8细胞活性增加，这种细胞在体外有抑制造血和释放抑制因子的作用，Gascon测定15例再障Tac 细胞，其中11例增高，Tac抗原表达增高提示患者淋巴细胞亚群处于“预激活状态”，Mentzel等分析9例再障患者，发现γδ-T细胞亚群表达δTCSl表型明显增加，Blustone等认为γδ-T细胞尤其是δTCSl-T细胞增高可能对造血起抑制作用，再障患者血清干扰素(IFN-γ)，肿瘤坏死因子(TNF-α)及白细胞介素-2(IL-2)等造血负调控因子水平多增高，患者骨髓细胞中IFN-γ基因表达增强，个别再障患者体内可检测到抑制自身造血祖细胞生长的抗体。
干细胞抑制因子(SCI)RNA转录水平显著增高，Plantanias等发现，对免疫治疗有效的再障患者，体内IFN-γ明显减少，体外以抗体中和内源性IFN-γ或IFN-α后可使患者骨髓CFU-GM产率成倍恢复，登革热病毒感染后释放IFN-γ，引起淋巴毒反应，使干细胞受损而出现再障，Shinjinakai等用PCR检测23例再障单个核细胞中细胞抑制因子的基因表达，发现IFN-γmRNA在再障患者中有明显表达，且与输血无关，转化生长因子(TGF-β)是生理性造血负调节的核心因子，对造血前体细胞起可逆性的抑制作用，其特点是选择性地抑制依赖IL-3，GM-CSF，IL-6和IL-9等造血因子的造血前体细胞的增殖和分化，近年来认识到许多白细胞介素参与造血过程，有的起CSF辅助因子的作用，有的则本身有集落刺激因子活性，Nakao等检测17例再障，发现10例IL-1显著减少，其中9例为SAA，部分再障患者IL-2显著增加，部分患者IL-3(SCF)明显减少，近来国外有用IL-1和IL-3以及用抗IL-2受体的单抗治疗再障的报道，自然杀伤细胞(NK)可以抑制较成熟的造血祖细胞集落生长，人体NK细胞还具有产生IL-2/IFN-γ，IL-1及CSF等多种淋巴因子的能力，Yashhiro等检测12例再障外周血NK细胞活性减低，上述结果说明再障发病与免疫机制有一定关系，但免疫抑制剂不能完全治愈再障这一事实，说明再障并非经典的自身免疫性疾病，异常免疫反应只是再障发病因素之一。
3.造血微环境支持功能缺陷
造血微环境包括基质细胞及其分泌的细胞因子，起支持造血细胞增殖及促进各种细胞生长发育的作用，目前尚无充分证据表明再障患者骨髓基质缺陷，但发现再障骨髓成纤维细胞集落形成单位(CFU-F)和基质细胞产生的集落刺激活性(CSA)降低，中国医学科学院血液学研究所观察到再障骨髓基质细胞萎缩，脂肪化，CFU-F减少，急性再障较慢性再障损伤更严重，多数体外试验表明，再障骨髓基质细胞生成造血生长因子(HGF)并无异常，AA患者血及尿中红细胞生成素(EPO)，粒-巨噬细胞系集落刺激因子(GM-CSF)，粒细胞系集落刺激因子(G-CSF)及巨噬细胞系集落刺激因子(M-CSF)水平增高;但AA患者IL-1生成减少，有研究证实AA患者造血干/祖细胞，尤其是BFU-E对EPO，EPO+IL-3及EPO+SCF反应性明显低于正常对照，甚至缺乏反应性，Wodnar-Filipowicz等检测了32例SAA患者血清可溶性干细胞因子(SCF)水平，发现SAA患者血清SCF水平低于正常对照者，但二者差异无显著性，血清SCF，水平高者预后更好，如果AA是由于HGF缺乏所致，那么理论上HGF就可以治愈AA，事实上，大量临床治疗结果表明，HGF(包括SCF)只能一过性升高患者外周血细胞水平，并不能改变疾病的自然病程，部分患者对HGF治疗根本无效，虽然造血微环境不是引起AA的始因，但可加重病情。
4.遗传倾向
再障常有HLA-DR2型抗原连锁倾向，儿童再障HLA-DPW3型抗原显著增高，患者家属中常有造血祖细胞增殖能力明显降低，并可见家族性再障，再障患者对氯霉素易感性受遗传控制，对其他毒物或病毒易感性也可能与遗传因素有关，上述现象说明，少部分再障存在“脆弱”骨髓造血功能遗传倾向。
再障性贫血怎么治有效
1、药物治疗。免疫抑制剂：治疗再障的免疫抑制剂包括抗淋巴细胞球蛋白(ALG)或抗胸腺细胞球蛋白(ATG)、环孢素A、甲泼尼龙、环磷酰胺等，可去除抑制性T淋巴细胞抑制骨髓造血的作用，促进生长因子合成释放，促进造血干细胞增殖。改善骨髓微环境药物：一叶秋碱、硝酸士的宁可兴奋神经、调节骨髓血流，改善骨髓微环境，常用于治疗慢性再障。
2、造血干细胞移植。造血细胞生长因子包括粒-单系集落刺激因子或粒系集落刺激因子，长期使用(6个月以上)有助恢复造血功能。骨髓移植自从用单卵双胎子骨髓移植治愈了再障患者后，骨髓移植治疗再障已成为国内外移植中心的一个重要研究课题，已有大量的研究结果报告。
3、联合治疗。无论慢性再障或重型再障，联合治疗均比单一用药好，如司坦唑(康力龙)加一叶碱治疗慢性再障的有效率为79.8%，明显高于两者单用的疗效。抗淋巴细胞球蛋白或环孢素、雄激素、造血生长因子(红细胞生成素及莫拉司亭)治疗重型再障的有效率明显高于单用抗淋巴细胞球蛋白/环孢素的疗效。
这几种方法都是目前效果最为明显的，不过患者还是要谨慎选择，可以先进行详细的血液检查后再治疗。同时小编要提出一些建议，患者在治疗时一定要注意休息，不可干过重的体力活，也不能有过大的心理压力，要不然会影响到病情的痊愈。
再生障碍性贫血遗传吗
再生障碍性贫血常有HLA-DR2型抗原连锁倾向，儿童再生障碍性贫血HLA-DPW3型抗原显著增高，患者家属中常有造血祖细胞增殖能力明显降低，并可见家族性再生障碍性贫血，再障患者对氯霉素易感性受遗传控制，对其他毒物或病毒易感性也可能与遗传因素有关，上述现象说明，少部分再生障碍性贫血存在“脆弱”骨髓造血功能遗传倾向。
一、环孢霉素A(CsA)
CsA是一种强力免疫抑制剂。已广泛应用于各种不同类型再障的治疗，治疗重型再障、慢性再障的有效率基本相同，单用治疗重型再障的有效率约为50%～60%。目前已将CsA作为一线药物用于重型再障的治疗，对极重度患者效果差。
CsA的副作用：常见的副作用有肝、肾功能损害，上消化道反应，高血压及多毛、齿龈增生、疲劳、肌肉痛等，这些都随CsA的减量及停用而减轻或消失。
二、肾上腺糖皮质激素
糖皮质激素一般不主张用于治疗再障。然而常规剂量对单纯红细胞再障疗效较好，可作为首选治疗。可用于皮肤及黏膜出血的患者。大剂量甲基强的松龙(HD-MP)，单用疗效较差，仅适用于重型再障在不具备应用ATG、CsA条件时，一般多与雄性激素及其它免疫抑制剂配合使用，联合应用的有效率为60%左右。
糖皮质激素副作用可降低抵抗力易招致感染、高血压、高血糖、胃肠道出血、缺血性骨坏死、头痛及视神经乳头水肿、精神异常等。
三、大剂量环磷酰胺(HD-CTX)
单独应用HD-CTX治疗重型再障有效。由于大剂量环磷酰胺治疗重型再障病例数尚少，副作用大，应采取慎重态度。
CTX毒副作用明显，包括骨髓抑制、治疗相关性急性白血病、不育及膀胱癌等。
四、造血干细胞移植
造血干细胞量和(或)质的缺陷为重性再障的主要病理机制之一。异基因骨髓移植是目前能够根治再障的最好疗法。由于造血干细胞移植风险性大，而且花费巨大，故仅适用于重型再障患者的治疗选择。约60%～80%接受异基因骨髓移植治疗的重型再障患者可恢复正常造血并长期存活。骨髓中含有丰富的造血干细胞，外周血及脐带血中也含有一定量的造血干细胞。
再生障碍性贫血有哪些常见发病原因
定义
是由多种原因致造血干细胞的数量减少和(或)功能异常而引起的一类贫血。外周血液中红细胞、中性粒细胞、血小板均明显减少。临床主要表现在进行性贫血、感染和出血。
病因
按病因明确与否分为原发性和继发性再障。约有一半以上病人找不到明确原因，称为原发性再障;在继发性再障的因素中以药物、化学、物理因素和病毒感染较为常见。
病情观察
观察急性期患者情况，感染症状以及出血部位、程度，尤其要观察有无重要脏器出血如颅内出血等症状。 观察慢性再障患者有无进行性贫血加重、急性发作表现。
再生障碍性贫血是一种骨髓造血功能衰竭症，主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染征候群。临床上骨髓穿刺及骨髓活检等检查用于 确诊再障。再障罕有自愈者，一旦确诊，应积极治疗。再障年发病率在欧美为4.7～13.7/106，日本为14.7～24.0/106，我国为7.4 /106，总体来说亚洲的发病率高于欧美;发病年龄呈现10-25岁及>60岁两个发病高峰，没有明显的男女性别差异。
再障性贫血能活多久
根据病情的轻重将再障分为急性再障和慢性再障,急性再障起病急,病程快,常伴有严重感染及内脏出血,有较高的短期死亡率。少数患者可以出现高热,自发病至死亡均处于难以控制的高温之中。患者可以出现多部位、不同程度的出血。这类患者如果仅采用一般性治疗多数在一年内死亡。慢性再障病程进展缓慢,患者可以带病生存10几年,甚至20几年,生存时间的长短与疾病的严重程度、治疗情况、经济情况有关。但通过输血治疗的话,疾病可以稳定多年。目前西医根治再障的首要手段是骨髓移植,但是移植成功率不容乐观。
近年来,再障发病率有上升趋势,然而,公众对重型再障的正确认知却严重不足。有些儿童一旦患病,家里就盲目绝望,甚至干脆放弃治疗。专家表示,再障疾病虽然凶险,但其实它是一种良性疾病,通过及时、规范的治疗可以扼住重型再障病魔的咽喉,甚至实现治愈。
再障性贫血能活多久
根据病情的轻重将再障分为急性再障和慢性再障,急性再障起病急,病程快,常伴有严重感染及内脏出血,有较高的短期死亡率。少数患者可以出现高热,自发病至死亡均处于难以控制的高温之中。患者可以出现多部位、不同程度的出血。这类患者如果仅采用一般性治疗多数在一年内死亡。慢性再障病程进展缓慢,患者可以带病生存10几年,甚至20几年,生存时间的长短与疾病的严重程度、治疗情况、经济情况有关。但通过输血治疗的话,疾病可以稳定多年。目前西医根治再障的首要手段是骨髓移植,但是移植成功率不容乐观。
慢性再障的诊断标准
慢性再障常起病缓慢，病程较长，慢性再障患者多以贫血起病，并以贫血为主要表现，慢性再障患者出血和感染较轻微。
(1)临床表现：发病缓慢，贫血、感染、出血均较轻。
(2)血象：血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板值常较急性再障为高。
(3)骨髓象：
①3系或2系减少，至少1个部位增生不良，巨核细胞明显减少;②骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增加。
(4)病程中如病情恶化，临床表现、血象及骨髓象与急性再障相同，称SAA-Ⅱ型。
什么是再生障碍性贫血
再生障碍性贫血(简称再障)：是由多种原因引起的骨髓造血功能衰竭的一组综合病征。是危害青、少、壮年身心健康的使其五脏六腑造血功能衰竭的一组综合症。在血液病中(包括溶血贫血、缺铁贫血、骨髓纤维贫血、粒细胞白血病、地中海贫血、淋巴白血病……)再障和白血病死亡率占80%，急性再障和白血病的死亡率占95%，故再障素有“软癌”之称，白血病有“血癌”之称。在世界上发病率最高的国家为奥地利，在我国也不例外，发病率为总人口的10万分之4-6 ,其中山东﹑黑龙江﹑河北﹑湖南﹑浙江﹑江苏为高。
再障的特点：
(1)全血细胞减少而出现相应的临床症状，如白细胞减少则病人易感染，出现发热等;红细胞减少而见心悸、乏力、头晕等;血小板减少则见出血情况;
(2)骨髓增生低下，黄髓增加呈脂肪化，而造血组织(红髓)减少;
(3) 一般常用的抗贫血药治疗无效。
“再障”有急性﹑慢性﹑急重型﹑慢轻型之分。骨髓生血功能有中毒减低，低下活跃之分。
急性“再障”，潜伏期短来势凶猛，症状突发。最易感染，高烧不退，出血。出血不定部位，发烧不定时间，感染易在头部和口腔内发作。(牙齿肿痛﹑舌烂﹑耳肿痛﹑鼻内肿痛﹑口内血泡﹑粘膜发炎)有的在腰部出现疱疹，各种血细胞急剧下降，死亡率高。但是，病情来势随猛，一旦控制，恢复较快。
急慢性“再障”的特点基本相同，只是来势较缓慢，容易控制，危险性小，死亡率低，恢复健康快。 患急慢性“再障”的原因：
因为每个人的身体的健康程度不同﹑免疫能力强弱不同﹑地区的不同﹑环境的不同﹑年龄的不同﹑男女的不同﹑受病毒病毒侵袭脏腑的不同，所以导致“再障”的急慢就不同，需要治愈的时间就不一样。病毒侵袭人体内部越多，体内脏腑骨髓的造血功能破坏就更加严重，发作急，各种血细胞急降，即为急性“再障”，反之则是慢性“再障”。 再障的一般诱因：
药物：氯霉素﹑合霉素﹑新诺明﹑辛苛芬﹑绿丙嗪﹑苯巴比妥﹑安乃近等。
化学因素：砷﹑奔﹑铅中毒等。
农药中毒：3911﹑1059﹑1605等。
物理因素：电离子辐射﹑X线辐射﹑核辐射等。 病理分析：
根据皇帝内经学说：阴静﹑阳动;阳化气﹑阴成形;味归形﹑形归气;气归精﹑精归化;精食气﹑形食味;化生精﹑气生形;味伤形﹑气伤精;精化为气﹑气伤于味等。因人体内有五脏六腑(心﹑肝﹑脾﹑肺﹑肾)造出的各种血细胞为：红﹑白血球，血小板，血色素，淋巴……再障患者为全血细胞减少，淋巴增高，说明五脏六腑的功能都被病毒破坏，使机体免疫功能减退，脏腑之间的生、克、侮的正常转化关系失调，事物的精微吸收受到阻碍，饮食后不能正常的转化、吸收，而失去了精、气、神、血、津液的生成，又导致了各种血细胞的再生。 再障患者的共同点：
患“再障”后各种血细胞都会下降，淋巴增多，淋巴细胞在70%以上的易患急性再障、发烧、出血。“再障”患者骨髓无造血功能，血色素在6g以下的易输血维持。输血的量与病情的转变有关。患急慢“再障”后，最怕感冒、发烧、爆怒生气、自然腹泻、劳累过度、出血。每遇这六种情况，血细胞都会下降。“再障”患者结婚后病情会加重。“再障”不遗传，不传染，也不影响生育。 头晕、心慌、乏力、鼻衄、齿衄、耳鸣、耳衄、舌衄、皮肤有出血点;有的便血、尿血、呕吐、消化道出血、脑出血;妇女月经量大，时间长;易感冒、发烧、胸闷气短、肩痛、腰痛、四肢疼痛、饮食不佳、浮肿等。
再障性贫血能活多久
1、再障性贫血能活多久
根据病情的轻重将再障分为急性再障和慢性再障,急性再障起病急,病程快,常伴有严重感染及内脏出血,有较高的短期死亡率。少数患者可以出现高热,自发病至死亡均处于难以控制的高温之中。患者可以出现多部位、不同程度的出血。这类患者如果仅采用一般性治疗多数在一年内死亡。慢性再障病程进展缓慢,患者可以带病生存10几年,甚至20几年,生存时间的长短与疾病的严重程度、治疗情况、经济情况有关。但通过输血治疗的话,疾病可以稳定多年。目前西医根治再障的首要手段是骨髓移植,但是移植成功率不容乐观。
2、再障性贫血能治好吗
近年来,再障发病率有上升趋势,然而,公众对重型再障的正确认知却严重不足。有些儿童一旦患病,家里就盲目绝望,甚至干脆放弃治疗。专家表示,再障疾病虽然凶险,但其实它是一种良性疾病,通过及时、规范的治疗可以扼住重型再障病魔的咽喉,甚至实现治愈。
儿童重型再障的及时诊断和早期规范治疗,比预防更为重要,在治疗上千万不能拖延。目前国际上权威的专家的共识是:重型再障的治疗越快越好,越早越好,而且要尽早到正规的、有治疗经验的医疗中心救治。
3、再生障碍性贫血的治疗方法
规范化是首要关键因素,坚持规范化的治疗是对抗儿童重型再障的首要关键因素。我国《再生障碍性贫血诊断治疗专家共识》中,将造血干细胞移植和免疫抑制疗法推荐作为重型再障的标准治疗。近年来,随着国内外学者对再生障碍性贫血的免疫发病机制有了更深的认识,同时随着造血干细胞骨髓移植技术的改进以及免疫抑制治疗的成熟运用,再障患者的近期疾病缓解率以及远期生存均获得了显着改善。
儿童重型再障患者,一部分是免疫异常导致的,另一部分是先天性的。儿童先天重型再障如能进行同胞配型相合的骨髓移植就能取得非常好的治疗效果。关于后天的重型再障患者,由于我国长期实行独生子女政策以及国内干细胞库储备不足,患者要获得相合的同胞供体非常之难。所以,对大部分儿童患者来说,所采取的常规治疗基本上是免疫疗法,通过免疫治疗也能得到良好的治疗效果。临床研究结果显示,抗胸腺细胞免疫球蛋白(r-ATG)免疫抑制治疗有效率达70%~80%,5年总生存率80%~90%,其疗效与同胞相合骨髓移植相似,目前已被中外血液病权威指南共同推荐为再生障碍性贫血的一线治疗。
再障性贫血会传染吗
再生障碍性贫血也是一种贫血类型,是一组由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭性综合征,确切病因尚未明确,再障发病可能与化学药物、放射线、病毒感染及遗传因素有关,但是该疾病不具有传染性,所以是不会发生遗传的。再障虽然不会发生传染,但是引起的危害是不容小觑的。
首先,儿童再障常见的危害就是感染,由于患者的年龄较小,不注意卫生,经常会引发感染,造成皮肤出血,有的儿童还会滑到或者摔伤,从而造成伤口感染等。
在大多儿童再障患儿中,还会经常出现发热的症状,经常会引起口腔,鼻子,牙龈出血等,这些都是感染所引发的。因此家长要帮助患儿做好感染的预防,避免给孩子带来更严重的危害。
此外,在药物治疗的过程中,有时候药物会对患儿带来一定的危害,由于药物有毒副作用,经常会让儿童的健康受到一定程度的危害。因此,在进行药物的治疗时候,家长一定要帮患儿做好护理措施。
再障性贫血食疗方
猪骨汤
配方:猪骨250克,黑豆30克,红枣20枚,调味品适量。
制法:猪骨,黑豆,红枣,加水至1500ml,炖汤,去骨,入调味品。
用法:食豆,食果,服汤,2次/日分服。
成效:补肾健脾生髓。适用于脾亏虚之再障。
补髓汤
配方:鳖1只,猪骨髓200克,生姜,葱,胡椒粉,食盐,味精适量。
制造:将鳖用开水烫死,揭去鳖甲,去内脏和头,爪。将鳖肉放入锅内,加生姜,葱,胡椒粉,食盐,武火煮佛后,改为文火煮熟,然后放入洗净的猪骨髓,煮熟,加味精。即可。
用法:吃肉,喝汤。
成效:滋阴补肾,填精补髓。适用于肝肾阴虚之再障。
什么是再生性障碍性贫血
1、急性再障 急性再障的特点为起病急，进展迅速，病程短，发病初期贫血常不明显，但随着病程进展，贫血进行性加重，多有明显乏力，头晕，心悸等症状，虽经大量输血贫血也难以改善，出血和感染常为起病时的主要症状。
2、慢性再障 慢性再障的特点为起病缓，病程进展较慢，病程较长，贫血为首起和主要表现，输血可改善乏力，头晕，心悸等贫血症状，出血一般较轻，多为皮肤，黏膜等体表出血，深部出血甚少见，病程中可有轻度感染，发热，以呼吸道感染多见，较易得到控制;如感染重并持续高热，往往导致骨髓衰竭加重而转变为重型再障。
再生障碍性贫血的治疗往往根据病情及病因来制定
1、输注治疗：再障患者输注红细胞和血小板对于维持血细胞计数是必需的。输血治疗以达到改善患者贫血症状，缓解缺氧状态为目标，不需要必须将血红蛋白水平恢复到正常值，应避免长期输血，避免发生输血性疾病。
2、免疫抑制治疗：常用来治疗再障的免疫抑制剂有：环孢素、抗胸腺细胞球蛋白和抗淋巴细胞球蛋白。
3、骨髓移植：自从有用骨髓移植治愈了再障患者的案例后，骨髓移植治疗再障已成为国内外移植中心的一个重要研究课题，已有大量的研究结果报告。近年来用细胞因子动员后采集外周血干细胞移植代替骨髓移植的报告逐渐增多，有取代骨髓移植趋势。
认识再生障碍性贫血
再障贫血的定义：
再生障碍性贫血(简称再障)：是由多种原因引起的骨髓造血功能衰竭的一组综合病征。是危害青、少、壮年身心健康的使其五脏六腑造血功能衰竭的一 组综合症。在血液病中(包括溶血贫血、缺铁贫血、骨髓纤维贫血、粒细胞白血病、地中海贫血、淋巴白血病……)再障和白血病死亡率占80%，急性再障和白血 病的死亡率占95%，故再障素有“软癌”之称，白血病有“血癌”之称。在世界上发病率最高的国家为奥地利，在我国也不例外，发病率为总人口的10万分之 4-6 ,其中山东﹑黑龙江﹑河北﹑湖南﹑浙江﹑江苏为高。
再障的特点：
(1)全血细胞减少而出现相应的临床症状，如白细胞减少则病人易感染，出现发热等;红细胞减少而见心悸、乏力、头晕等;血小板减少则见出血情况;
(2)骨髓增生低下，黄髓增加呈脂肪化，而造血组织(红髓)减少;
(3) 一般常用的抗贫血药治疗无效。
“再障”有急性﹑慢性﹑急重型﹑慢轻型之分。骨髓生血功能有中毒减低，低下活跃之分。
急性“再障”，潜伏期短来势凶猛，症状突 发。最易感染，高烧不退，出血。出血不定部位，发烧不定时间，感染易在头部和口腔内发作。(牙齿肿痛﹑舌烂﹑耳肿痛﹑鼻内肿痛﹑口内血泡﹑粘膜发炎)有的 在腰部出现疱疹，各种血细胞急剧下降，死亡率高。但是，病情来势随猛，一旦控制，恢复较快。
急慢性“再障”的特点基本相同，只是来势较缓慢，容易控制，危险性小，死亡率低，恢复健康快。
患急慢性“再障”的原因：
因为每个人的身体的健康程度不同﹑免疫能力强弱不同﹑地区的不同﹑环境的不同﹑年龄的不同﹑男女的不同﹑受病毒病毒侵袭脏腑的不同，所以导致“再 障”的急慢就不同，需要治愈的时间就不一样。病毒侵袭人体内部越多，体内脏腑骨髓的造血功能破坏就更加严重，发作急，各种血细胞急降，即为急性“再障”， 反之则是慢性“再障”。
再障的一般诱因：
药物：氯霉素﹑合霉素﹑新诺明﹑辛苛芬﹑绿丙嗪﹑苯巴比妥﹑安乃近等。
化学因素：砷﹑奔﹑铅中毒等。
农药中毒：3911﹑1059﹑1605等。
物理因素：电离子辐射﹑X线辐射﹑核辐射等。
病理分析：
根据皇帝内经学说：阴静﹑阳动;阳化气﹑阴成形;味归形﹑形归 气;气归精﹑精归化;精食气﹑形食味;化生精﹑气生形;味伤形﹑气伤精;精化为气﹑气伤于味等。因人体内有五脏六腑(心﹑肝﹑脾﹑肺﹑肾)造出的各种血细 胞为：红﹑白血球，血小板，血色素，淋巴……再障患者为全血细胞减少，淋巴增高，说明五脏六腑的功能都被病毒破坏，使机体免疫功能减退，脏腑之间的生、 克、侮的正常转化关系失调，事物的精微吸收受到阻碍，饮食后不能正常的转化、吸收，而失去了精、气、神、血、津液的生成，又导致了各种血细胞的再生。
再障患者的共同点：
患“再障”后各种血细胞都会下降，淋巴增多，淋巴细胞 在70%以上的易患急性再障、发烧、出血。“再障”患者骨髓无造血功能，血色素在6g以下的易输血维持。输血的量与病情的转变有关。患急慢“再障”后，最 怕感冒、发烧、爆怒生气、自然腹泻、劳累过度、出血。每遇这六种情况，血细胞都会下降。“再障”患者结婚后病情会加重。“再障”不遗传，不传染，也不影响 生育。
临床症状：
头晕、心慌、乏力、鼻衄、齿衄、耳鸣、耳衄、舌衄、皮肤有出血点;有的便血、尿血、呕吐、消化道出血、脑出血;妇女月经量大，时间长;易感冒、发烧、胸闷气短、肩痛、腰痛、四肢疼痛、饮食不佳、浮肿等。
再障型贫血的饮食禁忌有哪些
再障患者的日常生活有哪些注意事项?再障是骨髓造血功能衰竭所致全血细胞减少综合征，aa患儿临床主要症状是贫血、出血和反复感染，三系血细胞同时减少。日常生活饮食上应该多加注意，以免加重病情。
再生障碍性贫血是由于生物、化学、物理等因素导致造血组织功能减退或 衰竭 而引起全血细胞减少，临床表现为贫血、出血、感染等症状的一组综合症，是造血系统比较常见的疾病。再障有急性、慢性之分，急性再障贫血呈进行性 加重 ，常伴严重感染、内脏出血，而慢性再障贫血、感染、出血等症状均相对较轻。虽然各年龄组均可发病，但以青壮年多见， 在中国年发病率7.4/10万。
再生障碍性贫血患者日常生活饮食应注意以下几个方面：忌食辛辣刺激性食物(生 葱、生姜、生蒜、辣椒等)、海鲜、羊肉、狗肉等热性食物，忌烟酒、忌生冷油腻;可予赋高蛋白、高维生素、易消化食物，如瘦肉、蛋类、乳类、鸡肉、排骨汤、 动物肝脏、新鲜蔬菜及水果，多食大枣、桂园、花生、核桃、藕等以生血止血;对于有出血倾向者应进食一些无渣半流质的食物，少进食带刺、骨等食物，以防因刺 伤而引起出血和感染。
再障型贫血患者平时不仅仅要注意饮食，还应该要保持良好的情绪，尽量做到积极乐观的接受治疗。平时还应该要注意卫生，尽量减少出现创伤的可能性，避免身体出现某些感染，而使得病情加重。也可以适当的吃一些苦增强免疫能力的药物。