系统性硬皮病对人体的危害
系统性硬皮病对人体的危害
1、系统性硬皮病是由于免疫功能失调引起的自身免疫性疾病，因此，免疫失调会使体内产生大量有害物质，沉积在器官的组织细胞间隙造成微循环障碍、组织器官缺血、缺氧，久之，硬皮病患者的组织器官纤维化、硬化，失去功能。这种系统性硬皮病的危害包括皮肤、肌肉、心、肝、肺、消化道、肾脏。若不治疗好系统性硬皮病，可致残或死亡。
2、90%的系统性硬化病患者均有消化道的损害，也是最常见的系统性硬皮病的危害。临床上硬皮病患者表现为咽下困难，反流性食管炎或食管裂孔疝等。仅次于消化道的内脏受累器官是肺脏，主要改变为肺泡炎、肺间质炎及肺纤维化，临床上半数患有系统性硬皮病患者会感觉到劳力性呼吸困难。硬皮病患者的胸片可见弥漫性、线状或结节状阴影。肺功能测定、肺容量及弥散功能均可降低。
3、通常系统性硬皮病晚期会出现心脏受累的情况，心肌炎、心包炎及心内膜炎均可发生。心血管受累可引起心绞痛发作，严重的硬皮病患者会心力衰竭，这也是属于系统性硬化病的危害最为严重的。
硬皮症是否会遗传
首先，对于引起硬皮病的原因，目前尚未完全弄清楚。硬皮病的发生可能与多个致病因素有关，包括遗传基础和环境因素等。有报道，在系统性硬皮病病人的亲属中，同时出现患有该病或另一种结缔组织病，如系统性红斑狼疮等;
其中，系统性硬皮病发病率在煤矿、金矿和与硅石尘埃相接触的人群中发病率较高，这些都提示系统性硬皮病的病因中，环境因素占有很重要地位。有资料充分支持系统性硬皮病存在广泛的免疫异常。
近年研究发现，HLAⅡ(人类白细胞抗原Ⅱ)类基因与系统性硬皮病免疫遗传有关，因此认为遗传基础是致病因素。
有人认为，硬皮病在女性中发病率高，尤其是育龄妇女，因此性激素可能对发病有作用。目前已明确某些化学物品和药品，可引起硬皮病样皮肤改变。
总之，硬皮病会在一定条件下发病，不管有没有硬皮病的遗传基因，都可能会患病，只是有硬皮病的遗传基因，此病的发病几率相对要高一些，而且环境可能会改变基因，例如在矿山工作的人患病率较高。
所以，硬皮病患者要注意生活环境的变化，尽量避免接触如聚氯乙烯、有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂等化学品与药物，因为这些可诱发硬皮与内脏纤维化。
硬皮病的早期症状有哪些
首先，硬皮病可分为局限性和系统性两类，它们的症状有所不同，病变主要局限于皮肤的为局限性硬皮病，主要表现为皮肤硬化，果病变对患者的内脏造成伤害，使内脏会出现相应症状时为系统性硬皮病。系统性硬皮病，又称为系统性硬化症，可累及皮肤，特别是胃肠道、肺、肾、心等，引起相应脏器的功能不全。
硬皮病症状都有哪些?硬皮病患者的皮肤出现变化，有变厚和萎缩现象出现，皮肤病变的程度及病变累及的部位有所差异， 硬皮病的症状主要有以下表现：
1、关节受累。关节痛是系统性硬皮病早发而常见的症状，关节的皮肤或肌腱硬化常牵挚关节，使其逐渐弯曲，不能伸直。导致系统性硬皮病患者的关节伸、屈都受障碍。
2、硬皮病症状都有哪些?初起多为指间关节酸痛，以后肘、膝、踝关节，以及肩、髋关节亦可相继出现酸痛。严重者可伴有关节肿胀、压痛。但系统性硬皮病病人的关节痛在病程中并非全程所有，而是间歇发生并和皮肤硬化程度不成正比。此外，该病病人经常在手指遇冷后发白发紫，同时伴有手指刺痛、麻痹的症状，这是肢端动脉痉挛所引起的。
以上内容就是介绍早期硬皮病的症状，相信大家看完以后都有所了解了吧。大家在平时日常的时候要注意个人的卫生清洁，尽量多吃蔬菜水果，少吃油腻的食物，每天最好喝八杯水。这样可以促进身体的新陈代谢，有助于病情的好转。如果自己身上出现硬皮症的一些症状要早日去医院就诊。
系统性硬皮病预后注意什么
1.腕、踝、肘、膝关节活动时疼痛加重，并可出现较粗糙的摩擦音，这是因腱鞘和邻近组织的纤维化及炎症所致。这种摩擦音多见于弥漫型硬皮病，提示预后不佳。约29%的病人可出现侵蚀性关节病变。系统性硬皮病的预后措施有哪些?这是系统性硬皮病的预后措施之一。
2.硬皮病患者病程中亦可出现继发于食管病变而导致的吸入性肺炎，由呼吸肌无力而导致的呼吸衰竭、肺出血、胸膜反应、气胸、肺动脉高压所致右心衰竭等。
3.由肺间质纤维化或肺血管病变引起,如果其下降低于预定值的40%，或有DLCO快速下降和(或)肺容量快速下降则提示预后不良。这也是一种系统性硬皮病的预后措施。
4.心脏病变 系统性硬皮病的预后措施有哪些?可表现为心肌炎、心包炎或心内膜炎，各种心脏病的明显临床征象均提示预后不良。
5. 皮肤毛细血管扩张可出现于手部、甲周、颜面、颈、胸、背部。本征进展缓慢，内脏受累较轻，预后较好。这也属于系统性硬皮病的预后措施之一。
系统性硬皮病预后就介绍到这里，现在大家都应该有所了解了吧，系统性硬皮病的治疗方法是很多的，患者要去正规的医院检查治疗，在康复以后也是要注意很多的事情，预防病情再次复发是最重要的工作，希望大家可以引起重视。
系统性硬皮病究竟遗传吗？
对于引起硬皮病的原因，目前尚未完全弄清楚。可能与多个致病因素有关，包括遗传基础和环境因素等。有报道，在系统性硬皮病病人的亲属中，同时出现患有该病或另一种结缔组织病，如系统性红斑狼疮等。
近年研究发现，HLA—Ⅱ(人类白细胞抗原—Ⅱ)类基因与系统性硬皮病免疫遗传有关，因此认为遗传基础是致病因素。有人认为，本病在女性中发病率高，尤其是育龄妇女，因此性激素可能对发病有作用。目前已明确某些化学物品和药品，可引起硬皮病样皮肤改变。
另外，系统性硬皮病发病率在煤矿、金矿和与硅石尘埃相接触的人群中发病率较高，这些都提示系统性硬皮病的病因中，环境因素占有很重要地位。有资料充分支持系统性硬皮病存在广泛的免疫异常。近年的研究发现，提示病毒抗原与自身抗原的交叉反应促使本病的发生，因此可能与感染有关。所以目前认为，本病可能是在遗传基础上反复慢性感染导致自身免疫性疾病，最后引起的结缔组织代谢及血管异常。
可见，这种疾病是可能遗传的。像这种会遗传的疾病，就要求父母在生育的时候采取一定的措施来保证宝宝的健康，否则可能会使孩子受到永久性的伤害。因为遗传性的疾病一般很难治愈，许多患者不得不终身受某种疾病的困扰。
硬皮病的分型有哪些
临床上把硬皮病分为二大类型。
①局限型硬皮病：皮肤变硬开始于手足远端，渐延伸到四肢、面部、颈部，不累及胸腹部和背部：该型病人病情较轻，早期只有雷诺现象，可持续5～10年后才逐渐出现手指与面部肿胀，压之通常不凹陷，指端皮肤发紧、变薄，易破溃、感染，溃疡不易愈合。面颈部可有毛细血管扩张(红色细网状，压之退色)。病人常有吞咽困难，内脏受累少见，病情进展较慢，病程较长，预后较好，10年生存率≥70%;
②系统性硬皮病又分为肢端硬皮病和弥漫性硬皮病。系统性硬皮病的皮肤变硬不仅累及面部、颈部和四肢，而且累及胸腹部和背部。发病早期可有炎症表现，如皮肤肿胀、关节肌肉疼痛，有些病人可以听到肌腱吱嘎的摩擦声。
发病数月皮肤病变进展迅速，皮肤极硬巳紧张，可有皮肤色素沉着或色素脱失。皮肤变硬持续2～3年后逐渐变软、变薄，部分病人皮肤可以恢复正常，严重的皮肤纤维化可引起不可逆的皮肤萎缩，甚至累及深层组织。病人可有雷诺现象，且常出现雷诺现象后很快出现明显内脏损害，少数病人可以没有雷诺现象。该型病人内脏损害较多较重，病情进展较快，预后较差，10年生存率为40～60%，此外还有一些中间型，如局限性硬皮病中的泛发性硬皮病，系统性硬皮病中的crest综合征。
硬皮病到底有哪些实验室检查异常
(1)常规化验检查系统性硬皮病病人血沉斗般增快，C反应蛋白可正常或轻度升高。轻度贫血、血小板减少、嗜酸粒细胞增多。有蛋白尿或镜下血尿和管型尿。
(2)生化检查血清白蛋白降低，球蛋白增高，有多株高、γ球蛋白血症，血中纤维蛋白原含量增高，20小时尿肌酸排出量可增高。部分病人肌酸磷酸激酶(CPK)、乳酸脱氢酶(LDH和谷草转氨酶(SGOT)升高;血清钾、氯、尿素氮与肌酐可出现不同程度异常。
(3)免疫学检查血浆免疫球蛋白可升高;30%的系统性硬皮病病人类风湿因子阳性;抗核抗体(以斑点型和核仁型多见)阳性率达50%—90%;还可出现 抗RNP抗体、抗SS—A抗体及抗心磷脂抗体阳性。系统性硬皮病的检查还在于系统性硬皮病病人有一些标志性抗体，如抗Scl—70抗体(70KD)，阳性 率为60%。抗着丝点抗体(AcA)是CREST综合征的标志性抗体，阳性率约为70%。
(4)甲皱微循环检查系统性硬皮病病人甲皱微循环视野模糊，毛细血管显著减少，异常管袢数增多，血管支扩张、弯曲和袢顶增厚，血流缓慢、淤滞及血细胞聚集。本病甲皱微循环改变具有特征性，可以帮助诊断。
手指皮肤硬化的病因是什么
硬皮病又称为系统性硬化症，是一种临床上以局限或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的，可影响心、肺、肾和消化道等器官的结缔组织疾病。如果病变既累及皮肤，又侵及内脏的，称为系统性硬皮病;若病变只局限于皮肤而无内脏损害，则称为局限性硬皮病。
系统性硬皮病的分布遍及全世界，但各地发病率均不高。美国于1971年调查发现，每年新发生的系统性硬皮病病人为 2.7/100万人，女性病人约为男性的3—4倍。任何年龄均可发病，以30—50岁多见，育龄妇女为发病高峰人群，儿童相对少见，局限性者则以儿童和中年发病较多。
对于引起硬皮病的原因，目前尚未完全弄清楚。可能与多个致病因素有关，包括遗传基础和环境因素等。有报道，在系统性硬皮病病人的亲属中，同时出现患有该病或另一种结缔组织病，如系统性红斑狼疮等;近年研究发现，HLA—Ⅱ(人类白细胞抗原—Ⅱ)类基因与系统性硬皮病免疫遗传有关，因此认为遗传基础是致病因素。
有人认为，本病在女性中发病率高，尤其是育龄妇女，因此性激素可能对发病有作用。目前已明确某些化学物品和药品，可引起硬皮病样皮肤改变，另外，系统性硬皮病发病率在煤矿、金矿和与硅石尘埃相接触的人群中发病率较高，这些都提示系统性硬皮病的病因中，环境因素占有很重要地位。
有资料充分支持系统性硬皮病存在广泛的免疫异常。近年的研究发现，提示病毒抗原与自身抗原的交叉反应促使本病的发生，因此可能与感染有关。所以目前认为，本病可能是在遗传基础上反复慢性感染导致自身免疫性疾病，最后引起的结缔组织代谢及血管异常。